白塞病

• 消化道溃疡
• 中枢神经系统病变
• 肺血管炎症和浆膜炎
• 家族史
鉴别诊断
• 关节症状：类风湿关节炎、赖特综合征、 强直性脊柱炎等。
• 皮肤粘膜损害：多形红斑、结节红斑、梅 毒、寻常性痤疮、系统性红斑狼疮、艾滋 病等。
• 胃肠道受累：克罗恩病、溃疡性结肠炎。
• 神经系统损害：感染性、变态反应性脑脊 髓膜炎、脑脊髓肿瘤、多发性硬化、精神 病。
• 附睾炎：附睾结核。
治疗
一般治疗
• 急性活动期：卧床休息。 • 发作间歇期：预防复发。
➢控制口咽感染 ➢避免刺激性食物 ➢感染者对症治疗
局部治疗
• 口腔溃疡：糖皮质激素膏、冰硼散、锡类 散等。
• 生殖器溃疡：1:5000高锰酸钾清洗后加用 抗生素软膏。
• 眼炎：糖皮质激素滴眼液、散瞳防止炎症 后粘连，重症者可球结膜下注射肾上腺皮 质激素。
肠白塞病
部位：回盲部、升结肠、横结肠、食道 症状：腹痛、腹胀、腹泻、黑便、溃疡、穿孔、出血
血管损害
• 本病的基础病变为血管炎，全身大小血管 均可累及，约10~20%患者合并大中血管炎， 是致死致残的主要原因。
• 动脉：动脉狭窄、扩张或动脉瘤，主动脉 弓及其分支上的动脉瘤有破裂的危险性。
• 静脉：较动脉多见，25%左右患者发生表 浅或深部的迁移性血栓性静脉炎及静脉血 栓形成，造成狭窄与栓塞。
手术治疗
• 重症肠白塞病并发肠穿孔时可行手术治疗。 复发率50%，与手术方式及原发部位无关， 慎重。
• 血管病变术后可于吻合处再次形成动脉瘤， 一般不主张手术治疗，介入治疗可减少手 术并发症。
• 眼失明伴持续疼痛者可手术摘除。 ※ 手术后应继续使用免疫抑制剂治疗减少
复发。
预后
• 大部分患者预后良好。 • 预后不良：男性重于女性。
• 发生率：80％～98％。 • 皮损多样：
①结节性红斑样皮损，新发结节周围有 1~1.5㎝宽红晕，具有特征性。 ②毛囊炎样皮损，与痤疮相似。 ③针刺阳性反应：有诊断价值。凡针刺2448小时后，局部针眼处有毛囊样小红点或脓 疱者为阳性。本病活动期时阳性率高于缓解 期，静脉穿刺类似皮损具同等价值。
结节性红斑样皮损
➢ 外周血白细胞轻度升高 ➢ 血沉轻中度增快 ➢ CRP升高 ➢ PPD实验可阳性
诊断标准
1989年白塞病国际诊断标准(ISG)
• 主要条件：复发性口腔溃疡，>3次/年。
• 次要条件：
– 复发性外阴溃疡 (经医生确诊或本人确认有把握的外阴溃疡或疤痕)。 – 眼病：葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有细胞出现。
全身治疗
• 非甾体类抗炎药（ NSAIDS ）：消炎镇痛。 • 沙利度胺（反应停）：妊娠妇女禁用。 • 糖皮质激素：常用量为泼尼松40-60mg/d。重症
患者如严重眼炎、中枢神经系统病变等可静脉甲 泼尼龙冲击，1000mg/d，3~5天为一疗程。 • 免疫抑制剂：环磷酰胺等。 • 生物制剂疗效和安全性尚在观察。 • 有结核病或病史，PPD强阳性可抗结核治疗至少3 月，并观察疗效。
– 皮肤病变：结节红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹等。 – 针刺反应（+）。
具备主要条件，加上次要条件4项中任何2项，可诊断 本病，但需除外其他疾病。
其他与本病密切相关 并有利于本病诊断的症状
• 关节炎/关节痛
• 皮下栓塞性静脉炎
• 深静脉栓塞 ：血栓性静脉炎
•
上、下腔静脉阻塞综合征（Budd-Chiari综合征）
主要位于下肢， 尤其是小腿。
毛囊炎样皮疹
针刺反应——阳性
关节损害
• 约25~60%的患者有关节症状。 • 累及膝关节和其他大关节。 • HLA-B27阳性者可有骶髂关节受
累，出现于强直性脊柱炎相似表 现。
神经系统损害
• 发病率5~50%。 • 中枢神经系统受累较多见。 • 发作与缓解交替。 • 可表现为头痛，共济失调，中风，
• 50%患者眼部受累，葡萄膜炎(色素膜炎)最 常见。
• 男性＞女性，且病变较重。 • 致盲率25%，致残主要原因。 • 表现：视物模糊、视力减退、眼球充血、
眼球痛、畏光流泪、异物感以及飞蚊症等。 • 单独视盘水肿提示脑静脉血栓。 • 颅内血管病变导致视野缺损。
葡萄膜炎(色素膜炎)
前房积脓
皮肤病变
白塞病
病因和发病机制
遗传 HLA–B51
免疫学异常
环境
感染：
链球菌、病毒、 结核杆菌
交叉免疫反应 HLA-B51和外来抗 原 细胞免疫异常（ Th1型淋巴细胞异 常） 中性白细胞活化
内皮细胞功能紊乱，抗内皮细胞抗 体
病理
• 血管炎：
– 皮肤、粘膜、视网膜、脑、肺等，中性多形核白 细胞在血管壁的浸润
– 血管周围有炎症细胞浸润，严重者有血管壁坏死 – 大中小微血管(动、静脉)均可受累，出现管腔狭
窄和动脉瘤样改变。
• 血栓形成
临床表现
复发性口腔溃疡
• 发生率：98%-100%，多为首发表现，是诊 断的必要条件。
• 发作次数：> 3次/年。 • 好发：舌、颊黏膜、牙龈及腭等处。 • 皮损：圆或不规则形溃疡，直径2～10mm，
人格改变，意识障碍等。 • 脑干和脊髓病损是本病致残及死亡
的主要原因之一。
脑白塞病
头痛、共济失调、人格改变、意识障碍、中风表现等。
消化道损害
• 发生率10~50%。 • 从口腔到肛门的全消化道均可受累，
溃疡可为单发或多发，以回盲部多见。 • 可表现为腹胀，腹痛，腹泻，黑便，
严重者可有溃疡穿孔，甚至可因大出 血等并发症而死亡。
境界清楚，中心为淡黄色坏死性基底，周 围为鲜红色晕。 • 疼痛，表浅， 1-3周消退，不留疤痕。
复发性生殖器溃疡
• 发生率约75%。 • 单发，次数较口腔溃疡少。 • 女性位于外阴和阴道。 • 男性位于阴囊和阴茎。 • 溃疡深大，剧痛，1-3周缓慢消退，
可留瘢痕。
女性外阴溃疡
男性阴茎溃疡
眼炎
CT重建见腹主动脉 瘤、肠系膜上动脉 起始段动脉瘤、右 肾动脉根部动脉瘤 破裂假性动脉瘤形 成。
肺部损害
• 发生率低，5~10%，严重。 • 肺血管受累时可有肺动脉瘤形成，
瘤体破裂是可形成肺血管-支气管 瘘，肺静脉血栓可致肺梗死，大量 咯血可致死亡。
实验室检查
• 白塞病无特异血清学检查
诊断依靠临床表现