新生儿红细胞增多症的诊疗
新生儿红细胞增多症61例临床分析
新 生儿红 细胞增 多症 ６１例 临床分析
齐梦瑚 （ 北京市通州区妇幼保健院儿科 北京 １ １０ ） ０ １ Ｏ
ｌ 摘要 ｌ 目的 探讨 新生 儿缸细胞 增 多症发 病的独立 危险 因素 ， 及时 确诊 。方法 如何 对 ２ ０ 年 ６月至 ２ ０ 年 ５月在我院住 院治 ０５ ０８
【 】 金汉珍 ， 德珉 ， １ 黄 官希吉 ． 实用新生儿学［ ． Ｍ】 北京 ： 民卫生出版 人
社 ， ９ ２： ２ １ ９ ４ ３－４ ４． ２
例＃ 单纯静 脉 红细 胞 压积 ≥ ０ ６ １ 例 ｌ ． ５ ５ 血红 蛋 白 ≥ ２ ０ ／ ９例 。 ２ｇ Ｌ １ ５ 治疗 及转 归 ． ６ 例均 静脉滴注 低分子右 旋糖 酐 ， ｌ 剂量为 １ ～１ｍＬ （ｇ ・ ） ０ ５ ／ｋ ｄ ，
１３ 临床表 现 ． 多血貌 ３ ８例 ， 吐 、腹 胀 １ 呕 ， 紫 ９例 ， 吸 困难 ３例 ， １例 青 呼 嗜 睡 或兴 奋 易激 惹 ３例 ， 厥 ｌ ， 力衰 竭 ｌ ， 胆红 素血 症 ｌ 惊 例 心 例 高 ２ 例， 低血 糖 ５例 ， 血 钙 １ ， 质血症 １例 。 低 例 氮
２ ０ 年 ６月至 ２ ０ 年 ５月由症状 ， 如兴奋 、惊厥、心衰、呼吸困难、高胆
红 素血 症等 严 重疾 病 患 儿 ， 宜早 期 监 测红 细 胞压 积 及血 红 蛋 白以 明确 本病 是 否 存在 ， 病 史有 患 红 细胞 增 多 症危 险 因素 的患 儿 常 对 规 进 行 红 细 胞压 积 和 血 红 蛋 白监 测 ， 以便 及 早 诊 治 。
１４ ． 实验 室检 查
≥ Ｏ ６ 且血红蛋 白≥ ２ ０ ／ ３ ．５ ２ｇ Ｌ ７
放血治疗， 放血量以每天 １ ～１ ｍＬ为宜 ， ０ ５ 注意保持血压正常。经
对新生儿遗传性球形红细胞增多症的概述
·综述·对新生儿遗传性球形红细胞增多症的概述孔庆琳，周 敏*（电子科技大学医学院附属妇女儿童医院，成都市妇女儿童中心医院血液肿瘤科，四川 成都 610091）[摘要]遗传性球形红细胞增多症（hereditary spherocytosis，HS）是因患者的红细胞膜蛋白存在缺陷导致的一种慢性溶血性疾病。
HS新生儿的临床表现不一，且不典型，其最常见的临床症状是黄疸，可伴有贫血。
目前国内外关于新生儿HS的研究较少。
本文就新生儿HS的临床特点、诊断方法等进行综述，以便提高临床医生对新生儿HS的认知水平，促使其尽早识别新生儿HS。
[关键词]遗传性球形红细胞增多症；新生儿；红细胞膜蛋白缺陷；黄疸[中图分类号]R722.1 [文献标识码]A [文章编号]2095-7629-（2021）9-0011-03Overview of hereditary spherocytosis in neonatesKONG Qinglin, ZHOU Min *(Department of Hematoncology, Women’s and Children’s Hospital Affiliated to School of Medicine, University of Electronic Science and Technology of China, Chengdu Women’s and Children’s Central Hospital, Chengdu 610091) Abstract: Hereditary spherocytosis (HS) is a chronic hemolytic disease caused by defects in erythrocyte membrane proteins. The clinical presentation of neonates with HS is varied and atypical. The most common clinical symptom is jaundice, which may be accompanied by anemia. At present, there are few researches on neonatal HS at home and abroad. In this paper, the clinical features and diagnostic methods of neonatal HS are reviewed, so as to improve the cognitive level of neonatal HS among clinicians and promote their early recognition of neonatal HS.[Key words] hereditary spherocytosis; The newborn; Erythrocyte membrane protein deficiency; jaundice遗传性球形红细胞增多症（hereditary spherocytosis，HS）是因患者的编码红细胞膜骨架蛋白基因突变导致的一种先天性慢性溶血性疾病。
新生儿红细胞增多症诊断标准
新生儿红细胞增多症诊断标准
新生儿红细胞增多症诊断标准：
1、新生儿红细胞增多症的诊断标准定性诊断
(1)一般表现：新生儿出现血象改变，血红蛋白明显降低，红细胞计数
突然增高。
(2)实验室检查：血细胞分析示红细胞计数为8.0×10^12/L以上，红细胞分布宽度增宽，红细胞体积过大；血清砷剂封闭试验结果阳性，血凝
酶原定量结果会有不同趋势，有时高于正常水平，有时低于正常水平。
2、新生儿红细胞增多症的定性诊断
(1)一般表现：凝血异常，呈现凝血时间延长，血栓形成增多；皮肤组
织损伤明显，容易出现皮肤溃烂和渗出液；全身黯淡，血红蛋白缺乏
导致症状明显的红细胞增多症；出血性症状有时会出现，如出现凝血
因子心血管内出血或皮肤外出血。
(2)实验室检查：血液常规检查，红细胞可以达到9-15×10^12/L，血白
细胞绝对值可明显降低，血红蛋白明显减少；血液生化检查，血红蛋
白缺乏导致血凝酶原定量结果会有不同趋势变化，有时高于正常水平；电解质变化有时会出现，血清酸碱度、血清氯自由和亚硝酸盐可增加。
新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征病人的护理课件
什么是新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合素（如糖尿 病、肾病）等。
新生儿在出生时可能面临多种风险因素，需密切 监测。
什么是新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征？
临床表现
新生儿可能表现为皮肤发紫、呼吸急促、嗜睡、 喂养困难等症状。
这些症状需要及时识别，以便进行有效护理。
谁需要护理？
谁需要护理？
高风险新生儿
特定情况下出生的新生儿，如早产、低体重等， 需特别关注。
这些新生儿的红细胞增多症发生率较高，护理要 针对性强。
谁需要护理？
症状明显者
如有明显的呼吸困难、神志改变等症状的新生儿 ，需立即给予护理。
这些症状可能预示着红细胞增多症的严重性。
为何护理至关重要？
促进康复
通过合理的护理措施，可以加速新生儿的恢复进 程。
良好的护理环境有助于新生儿的生长发育。
为何护理至关重要？
支持家庭
护理不仅是对新生儿的关怀，也包括对家庭的支 持与教育。
帮助家庭更好地适应新生儿的护理需求，增强家 庭信心。
谢谢观看
谁需要护理？
接受治疗的新生儿
正在接受输血、脱水或其他治疗的新生儿，护理 工作需更加细致。
护理人员需与医生团队紧密合作，确保治疗的安 全性和有效性。
何时进行护理？
何时进行护理？
入院时
新生儿入院时应进行全面评估，确定其风险和护 理需求。
早期识别问题可显著改善预后。
何时进行护理？
定期监测
对新生儿进行定期的生命体征监测，观察是否出 现新的症状。
监测应包括体温、心率、呼吸频率及血氧饱和度 等。
何时进行护理？
治疗过程中
小儿遗传性球形红细胞增多症怎样治疗？
小儿遗传性球形红细胞增多症怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍小儿遗传性球形红细胞增多症的治疗方法，治疗小儿遗传性球形红细胞增多症常用的西医疗法和中医疗法。
小儿遗传性球形红细胞增多症应该吃什么药。
*小儿遗传性球形红细胞增多症怎么治疗？*一、西医*1、治疗血红蛋白70g/L时，应适当输注红细胞，以改善贫血。
脾切除是治疗本症的根本办法，凡确诊者都应进行脾切除术治疗。
极轻症患者，可将手术时间推迟，并追踪观察病情变化，以决定是否需行手术。
年幼儿因免疫功能尚未完善，术后患暴发性感染，特别是肺炎双球菌、大肠埃希杆菌的感染机会较多，因此小儿手术年龄以5岁以上为宜。
对重症患儿，如频繁发作溶血或再障危象，手术年龄亦可适当提前，但应禁忌在1岁以内进行。
小年龄手术者术后应以苄星青霉素(长效青霉素)注射半年到1年。
脾切除后红细胞膜缺陷和球形红细胞依然存在，但由于除去了主要破坏血细胞的场所，红细胞寿命得以延长，使贫血获得纠正，黄疸迅速消退。
脾切除术过程中应注意寻找副脾，特别注意脾门、脾韧带、大网膜等好发部位。
如有副脾，应一并切除。
为了降低脾切除术后并发症的发生率，国外正尝试改进手术方式(包括进行部分脾切除术)，但疗效及优越性有待进一步确定。
部分脾动脉栓塞术和骨髓移植治疗HS尚在研究中。
如发生贫血危象，应予输血、补液和控制感染。
本病在溶血过程中，对叶酸的需要量增加，应注意补充。
新生儿期发病者，主要针对高胆红素血症进行治疗。
1)一般治疗当发生溶血危象或再障危象时应输血。
平日注意防治感染。
给予小量叶酸，以防缺乏。
2)脾切除术是治疗小儿遗传性球形红细胞增多症的一种安全有效的方法。
手术年龄以-岁为宜，过早切脾可能影响机体移植免疫功能，易患严重感染，但如果贫血严重，以致影响患儿的生长发育，或常发生"再生障碍危象"者，则可考虑较早手术。
脾切除后，黄疸和网织红细胞增多可迅速消失，血红收白可达正常范围，也可防止胆石的形成，并根除了发生"再生危象"的威胁，但球形红细胞增多可使红细胞渗透脆性增高更明显。
红细胞增多症红细胞增多的诊断检查和治疗指南
腹部超声 所有绝对性红细胞增多患者均应进行腹部超声检查, 以除
外肝、肾疾患。 无肝脏疾病患者, 触诊脾大为 PV 的可靠体征, 为 PV 主要诊断标准之一。 通过各种影像学检查, 可发现三分 之二 PV 患者存在脾大, 超声检查最为简便。 对不可触及的脾 肿大扫描检测不同观察者间存在较大误差, 有人建议应将其列 为次要诊断标准 (表 2)。女性盆腔超声检查可能发现平滑肌瘤, 后者为继发性红细胞增多的少见原因之一。
指标, 采用脉冲血氧仪非常容易获得。但在一氧化碳中毒、存在 高氧亲和力血红蛋白以及睡眠呼吸暂停综合征等三种导致缺 氧性红细胞增多情况下, SaO 2 测定结果可能有误导性。大多数 仪器均可测定碳氧血红蛋白 (CO H b) 含量, 应扣除该值, 得到 SaO 2 的正确值。吸烟者 CO H b 水平一般较高, 但单纯因吸烟导 致继发性红细胞增多并不常见。高氧亲和力血红蛋白和先天性 2, 32二磷酸甘油酸降低的患者尽管存在组织缺氧, 但 SaO 2 正 常, 因此 p 50 测定对于排除这些罕见疾病尤为重要。 SaO 2 < 92% 提示缺氧引起绝对性红细胞增多。睡眠呼吸暂停综合征和 因仰卧位气道过早关闭所致的低通气患者, 白天 SaO 2 可能正 常, 应注意这种情况, 并询问是否存在夜间乏氧相关的症状, 如 打鼾、睡眠不安和白天瞌睡。夜间 SaO 2 降低通常但并非仅见于 肥胖者, 10%～ 20% 的患者可能被划归入特发性红细胞增多。 严重打鼾、白天瞌睡 (Epw o th 积分> 10 24) 和明显超重 (体重 指数> 30kg m 2) 的所有类型红细胞增多患者均应请胸科医师 或睡眠科医师进行检查评估 (评价是否需要呼吸睡眠监测)。胸 部 X 光检查, 以排除肺部疾患。
新生儿红细胞增多症(2021精选文档)
新生儿红细胞增多症是指新生儿 生后一周内血红蛋白 > 220g／L， 静脉血红细胞压积 > 0.65( 65％ )或 毛细血管血红蛋白压积 > 0.70( 70 ％)者。虽较新生儿贫血少见，但临 床表现复杂，且可能产生极其严重 后果，故不容忽视。
病因及发病机理
1.经胎盘灌注过多: ① 母亲-胎儿或胎儿-胎儿输血，前
临床表现
轻度的红细胞增多症可无临 床表现。重者由于血粘度增加， 血流淤滞，血容量增加，使心脏 负荷加重，引起多个脏器的功能 障碍，出现一系列临床表现。
① 神经系统：嗜睡、烦躁不安、抽搐、肌 张力低下。
② 呼吸、循环系统：呼吸急促、发绀、呼 吸暂停、心脏扩大、肺动脉高压、心力 衰竭、水肿。
③ 消化系统：吐奶、腹胀、腹泻、肝大、 黄疽、 NEC等。
病理生理
当Hct在0.60-0.65以下时, Hct与血粘 度呈线性相关,若继续增高,则两者呈指数相 关,血流速及氧运输明显下降.氧运输取决于 血红蛋白和血液流速.Hct显著增加时,血粘 度增高明显,各脏器血管阻力增加,血流速减 慢,氧运输下降.毛细血管灌注减少,组织缺氧, 酸中毒,使多个脏器受累,引起一系列临床症 状.
2. 胎盘功能不全
见于小于胎龄儿、低出生 体重儿及母亲妊娠毒血症等， 这类疾病常引起胎儿宫内缺氧， 促使红细胞生成素分泌增加， 引起胎儿造血旺盛。
3. 内分泌及代谢性疾病
胎儿甲状腺毒症，可因宫内耗氧量增 加，氧相对供应不足，促使红细胞生成素 增加，而引起红细胞增多；孕母患糖尿病 时，血糖控制不理想可导致胎儿慢性缺氧, 进而使红细胞生成增加。21，13，18三 体综合征，因宫内红细胞生成素增加，而 引起红细胞增多症。
③ 测血液粘稠度，既可帮助诊断，又可判 断病情程度、预后及治疗效果。
新生儿红细胞增多症(1)
临床表现
(5)代谢方面： 糖消耗增加，可发生低血糖症；由于缺氧损害甲状旁腺 可引起低钙血症；酸中毒；因红细胞过多，可出现高胆 红素血症而有黄疸； (6)泌尿系症状： 肾血流量减少，可有少尿，偶可出现急性肾功能衰竭； (7)微循环淤滞、微血栓形成： 系血液浓缩、血流阻滞、组织缺氧所致。微血栓可消耗凝 血因子及血小板，而有出血症状。大的血栓还可造成脑、 冠状动脉、肺、肾、肠系膜及大网膜等处血管栓塞，而出 现相应的症状； (8)其他：可有手指变黑、肢端坏疽等症状。
治疗
对症治疗： 对症治疗：
监测血糖、补液、黄疸者予光疗、呼吸窘 迫者吸氧等
治疗
部分换血治疗 目的： 目的：
使红细胞压积减少到50%-60%以内，以使血粘滞度降 到安全的范围内。
指征： 指征：
有症状患儿 Hct≥70% Hct在65%-70%之间的无症状患儿，仅需严密观察 Hct在65%-70%
治疗
辅助检查
血常规
10.30（动脉血）：WBC：24.64×109/L，Hb：267g/L， 10.30（动脉血）：WBC：24.64×109/L，Hb：267g/L， RBC6.77×1012/L，Plt：103×109/L，Hct73%； RBC6.77 Plt：103×109/L，Hct73%； 11.02（静脉血）：Hct65%，Plt65×109/L； 11.02（静脉血）：Hct65%，Plt65×109/L； 双胎之小：Hb：58g/L，Hct16.2%。 双胎之小：Hb：58g/L，Hct16.2%。
约30mmHg； 30mmHg；
肾脏彩超：双肾静脉未见明显血栓； 颅脑CT： 颅脑CT：静脉窦及双侧脑室后角脉络丛密度增高，考虑
红细胞增多症早期改变。
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新生儿红细胞增多症的诊疗
发表时间：2011-06-13T10:34:08.873Z 来源：《中外健康文摘》2011年第12期供稿作者：马思遥[导读] 此药可降低血黏滞度，改善微循环血流，防止红细胞凝聚，起到疏通微循环作用。
马思遥 (黑龙江省大庆油田总医院集团铁人医院 163416) 【中图分类号】R451 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085 (2011)12-0177-02 【摘要】新生儿红细胞增多症(neonatal polyeythemia)，为胎儿缺氧等致宫内红细胞生成增多或红细胞经胎盘灌注过多，致继发性细胞输注，导致新生儿在出生2周内血液中红细胞(RBC)、血红蛋白(Hb)及血细胞比容(Hct)异常增加所致的疾病。
目的：讨论新生儿红细胞增多症的诊疗。
方法：根据患儿临床表现与检查结果进行诊断与治疗。
结论：对无临床症状者，一般不需特殊治疗。
少数病例需要治疗，治疗目的是降低Hct以消除临床症状、恢复正常血黏滞度和预防症状发生及日后的神经损害。
【摘要】新生儿红细胞增多症诊断治疗新生儿红细胞增多症(neonatal polyeythemia)，为胎儿缺氧等致宫内红细胞生成增多或红细胞经胎盘灌注过多，致继发性细胞输注，导致新生儿在出生2周内血液中红细胞(RBC)、血红蛋白(Hb)及血细胞比容(Hct)异常增加所致的疾病。
临床表现大部分患儿无症状及体征，或只表现为面红，部分患儿则可血液淤滞而引起体内多脏器功能障碍。
1.呼吸系统肺循环血的淤滞，引起气体交换障碍，肺循环压力增加，当肺循环压力大于体循环压力时，可发生动脉导管或卵圆孔水平的右向左分流，表现为气促、紫绀、呼吸暂停。
2.心脏系统由于冠状动脉灌注不足，氧及葡萄糖供应减少，可引起心肌损害，若同时有血容量增加及血管阻力增加，可导致心率加快、心脏扩大甚或心力衰竭。
3.微循环系统血黏滞度增加致微循环淤滞，微血栓形成并可消耗凝血因子及血小板，引起出血，较大血栓可造成脑、冠状动脉、肺、肾、肠系膜、大网膜、肢端等的血栓栓塞，从而出现一系列相应症状。
4.消化系统可致拒食，呕吐、腹胀甚或坏死性小肠结肠炎。
5.神经系统脑血流速度减慢致脑组织缺氧缺血，引起烦躁、呕吐、呼吸暂停、肌张力低下、嗜睡甚或抽搐。
6.泌尿系统肾血流量减少而致尿少、蛋白尿、血尿甚或肾功能衰竭。
7.血液系统可出现高胆红素血症、有核红细胞增多症，血小板减少症等。
8.代谢方面因血流量减慢，致葡萄糖消耗增加而出现低血糖、酸中毒；缺氧尚可损害甲状旁腺功能致低血钙。
诊断要点
1.有胎儿缺氧史或红细胞经胎盘灌注过多史
2.具有以上临床表现
3.实验室检查出生2小时后静脉血Hb≥220g/L，RBC>7.00×1012/L， Hct≥0.65或两次周围毛细血管血Hct≥0.70(离心速度3500转/分，并持续30分钟，可避免假阳性发生)。
上述三项指标不完全一致时，最主要的指标是Hct，其次是Hb，只要Hct和Hb符合，即可确诊，仅Hct 符合者，应短期内复查。
根据血液指标的不同，临床可分三度。
①轻度：Hct≥0.65，RBC>6.00×1012/L，Hb≥180g/L，临床可无症状。
②中度：Hct≥0.65，RBC>6.00×1012/ L，Hb≥200g/L，可有轻度临床症状。
③重度：Hct≥0.70，RBC>7.00×1012/ L，Hb≥220g/L，有重度临床表现。
治疗
对无临床症状者，一般不需特殊治疗。
需要通过治疗以使Hct降至0.55～0.60的病例有以下三种：①静脉血Hct<0.65，且出现临床症状如心脏、呼吸、神经系统症状，尤为有血栓形成者，治疗目的是降低Hct以消除临床症状。
②少数患儿虽然Hct<0.65，但血黏滞度明显增加者，其治疗目的是通过降低 Hct以恢复正常血黏滞度。
③Hct>0.70，虽无临床症状，但有发生症状的危险，治疗目的是预防症状发生及日后的神经损害。
1.对症治疗包括保暖、供氧、输液，血糖等的检测及其他对症处理，注意单纯输液并不能改善症状或降低血粘滞度。
2.放血疗法仅用于有血容量增多，尤其当合并心力衰竭时，可从静脉放血5～8ml/kg，并注入20%白蛋白20ml。
放血只能减轻心脏负担，不能降低血黏滞度，当Hct下降而心力衰竭症状持续时，应抗心力衰竭治疗。
3.部分换血疗法亦即以抽出部分血液并同时输入等量稀释液，以迅速将 Hct降至0.55～0.60。
(1)抽血与输液部位：脐静脉、后囟或股静脉部抽血，因存在问题较多，已渐被摒弃，较适宜的抽血部位是桡、颞及胫后动脉，为防抽血过快导致手部短时发白，桡动脉抽血速度应为≤5ml/(kg?min)。
输液部位可用周围静脉。
输液速度与抽血速度相同。
(2)稀释液体选择：换血时常用的稀释液体有血浆、20 %白蛋白、0.9%盐水及Hct为0.36的全血，均可使Hb、Hct及RBC迅速恢复正常。
0.9%盐水对改善症状及血液指标的作用更优，只要掌握好输入量，可避免发生高钠血症，可作为首选稀释液。
对有低蛋白血症者，则可用血浆或白蛋白做稀释液。
(3)换血量：可按15～20ml/kg计算，或按公式：换血量(ml)=血容量×[(实际Hct-预期Hct)÷实际Hct](血容量按80～90ml/kg，预期Hct按静脉血为0.60，毛细血管血为0.65计算)。
抽血量与输入的稀释液量相等，并应尽量同步进行，如个别Hct仍高，可重复换血2～3次，重症病例，应一次足量换血，以使血液黏滞度短期内降至正常，达到迅速改善症状并减少反复换血的目的。
但一次换血量应≤28ml/kg，否则可能发生轻度贫血。
(4)注意事项：换血前要保暖、进食并排空胃内容物，检测心率、呼吸、血压、体温。
换血后仍禁食2～4小时，作血糖、Hb、Hct及RBC，心率、呼吸、血压检测。
并注意有否腹胀与血便，防止坏死性小肠结肠炎发生。
4.右旋糖酐治疗如换血有困难，可用低分子右旋糖酐10～15ml/kg静滴，每日1～2次，疗程5～7天。
此药可降低血黏滞度，改善微循环血流，防止红细胞凝聚，起到疏通微循环作用。
参考文献
[1]赵祥文.儿科急诊医学，北京:人民卫生出版社，2001，194.
[2]魏克伦.现代儿科疾病诊断与治疗，北京:人民卫生出版社，1999，50.。