11.血液生化

•红细胞中，K+是维持细胞内液量和渗透压的主要离子
•Na+、K+、Ca2+保持比例维持神经肌肉的正常兴奋性
正离子有：Na+、K+、Ca2+、Mg2+ Fe2+等，
负离子有：Cl－、HCO3－ 、 SO42－、 HPO42－
二、血浆蛋白质
（一）血浆蛋白质的组成和特性 血浆蛋白质的组成：
血浆中各种蛋白质的总称
6、铅中毒，铅抑制ALA脱水酶和铁螯合酶。
（三） 铁的来源
男性体内铁总量: 3～4g，女性偏低
Hb铁占60～70％
Mb铁占4％
体内储存铁主要以铁蛋白和含铁血黄素形式存在
铁代谢
铁的摄取与 排泄 铁的吸收 食物 红细胞释放
胃黏膜脱落、皮肤落屑、 泌尿道失铁等
胃肠道内，吸收率10% （酸性条件有利）；主要在十 二指肠及空肠吸收。
按 功 能 分 类
6. 血浆蛋白(酶及)酶抑制剂 都是糖蛋白，功能是抑制血浆中的各种酶、补体成分等等， 对体内一些重要的生理过程起调节作用。 7. 载体蛋白
①结合、运输 ②提供特异的微区环境 ③生理增溶剂的作用 ④具有解毒和帮助排泄的作用 ⑤对组织细胞摄取，被运输物质起调节作用
血浆中还存在一些未知功能的血浆蛋白质。
生 理 意 义：
2 3 4
5
（二） 2，3-BPG支路
在红细胞中： 变位酶的活性
>
磷酸酶的活性
红细胞内2，3-BPG浓度几乎与Hb相等
2，3-BPG功能： 和Hb相互作用影响Hb 对氧的 亲和力，调节Hb的带氧功能。
该支路的生理意义在于：
（1）ALA合成
线粒体内
ALA （2）卟胆原生成 2 ALA
胞浆内
（3）粪卟啉Ⅲ合成
卟胆原
3NH3
4x
PBG脱氨酶 尿卟啉原III同合酶 自行环化 NH3
4CO2 尿卟啉原III 脱羧酶
M＝ -CH3
A＝ -CH2COOH
（4）血红素生成
血红素生成
原卟啉原IX
Fe2+
2CO2
6H 原卟啉IX
P＝-CH2CH2COOH
氨基酸、胆红素、氨等 正常人血中NPN含量为: 14.3 ～25.0mmol/L （20～35mg/dl）
临床上常通过测定血中NPN含量了解肾的排泄功能。
四、气体和其它有机化合物
O2 和CO2通过血液运输， 将细胞呼吸与肺呼吸联 系起来。
其它有机化合物: 葡萄糖、乳酸、三脂酰甘油、磷脂、胆固醇、 游离脂肪酸等脂类化合物。
血液的生物化学
Biochemistry of Blood
第11章 血液生物化学
南通大学医学院生化教研室---沈 勤
血液凝块构造（红色为RBC，兰色为血小板，黄色为纤维蛋白）
本章内容：
血液的化学成分
红细胞代谢
血红蛋白的结构和功能
本章重点：
1、血浆蛋白的分类、性质和功能。 2、红细胞代谢的特点，及其几种代谢 产物的生理功能。 3、血红素的主要合成部位、合成原料、 限速酶、主要合成步骤及其调节。
1.通过RBC、Hb、血细胞比容等协助临床诊断
2.通过HCO3 等的含量判断酸碱平衡状况 3.通过NPN、尿素N或肌酐了解肾脏的功能 4.通过血糖 、血脂 、血乳酸 、酮体含量判断 三大营养物质的代谢情况 等。
_
血液的重要作用： 1、沟通内外环境、维持内环境的相对稳定
（pH、渗透压、各种化学成分的浓度）
由于肿瘤细胞比正常细胞摄取更多的卟啉，在给患者血卟啉 或相关化合物后，用氩激光（argon laser）照射肿瘤部位， 可激发聚集在肿瘤部位的卟啉发出荧光，产生细胞毒效应， 杀死癌细胞。
（二）血红素的生物合成
合成的原料: 甘氨酸、琥珀酰CoA 、Fe2+ 合成的细胞定位: 线粒体 胞浆
1.血红素合成途径
体液间的物质交换 吸热、散热，助于调节体温 全血含水约 81～86%
血浆含水约 93～95%，
红细胞含水约 65～68%， 血液含水量在一定范围内的变动，反映了人体 进水量与出水量之间的动态平衡关系。
血液中电解质的作用：
•正负电荷相等，保持体液电中性
•各离子浓度保持动态平衡
•Na+是维持血浆量和渗透压的主要离子
1个－－与蛋白质（His）
1个－－与 O2 可逆结合
Fe2+
Fe2+→ Fe3+ 不能与氧可逆结合
2. 血红素合成的调节
限速酶 ： ALA合酶 （肝脏合成，半衰期短）
调节ALA合酶的主要因素 ：
1、血红素（和高铁血红素）是ALA合酶的抑制剂 （活性阻遏物） 2、ALA合酶的辅酶为磷酸吡哆醛，（维生素B6缺乏） 3、机体缺氧气时（如高山反应），肾脏产生促红细胞生成 素（erythropoietin EPO）促进骨髓原始红细胞分化。 4、雄激素、睾酮诱导ALA合酶生成 5、肝脏进行生物转化增加肝脏细胞色素的需要量和消耗率， 减少细胞内血红素的浓度。
第二节 红细胞代谢
红细胞无核，也无细胞器，胞质内充满 血红蛋白,使红细胞呈红色，血红蛋白 (hemoglobin，Hb)是含铁的蛋白质，约 占红细胞重量的33%。
红细胞发育阶段：
造血干细胞 红系祖细胞 部位：骨髓
幼红细胞
网织红细胞 外周血 成熟红细胞
血红素合成
珠蛋白合成
血红蛋白
一、血红素合成的原料是Gly、琥珀酸 CoA、和铁等小分子物质
正常时血浆含量甚微。用于临床酶学检验。
血浆蛋白质的其他非专一功能
1. 维持血浆胶体渗透压
血浆胶体渗透压的大小，取决于血浆蛋白质的浓度（mol/L）。
2. 调节体液的pH(H+浓度)
正常血浆的pH为7.4±0.05，血浆蛋白质的等电点大多在 pH4～7.3，血浆蛋白盐与相应蛋白形成缓冲对，参与维持 血浆正常pH。
血红蛋白 （hemoglobin，Hb）
血红素（heme）
珠蛋白（globin）
(血红素蛋白：肌红蛋白、过氧化氢酶、过氧化物酶 细胞色素类蛋白, 如p450等)
几乎所有生物的大多数组织细胞中都有血红素合成，且 的通路也是相同的
（一）血红素是一种铁卟啉化合物
8
血红素的化学
（含铁卟啉化合物）
（卟啉是卟吩衍生物）
2、物质的运输（营养物、代谢调解物、代谢中间物、
代谢终末产物）
3、异物的防御（免疫功能）
4、防止出血（凝血功能）
第一节 血液的化学成分
血液的化学成分
血液由有形成分和无形的水溶液成分组成
水、 电解质
气体和其 他有机化 合物
血浆 蛋白质
非蛋白含 氮化合物
一、水和电解质
维持体液平衡
血液含水的 作用：
各种物质的溶剂
取代基不对称 分布属Ш型（ 酶催化而成） 原卟啉III 型是血红素的直接供体
3. 卟啉类化合物的光谱特性：
最大的吸收峰是所有卟啉类化合物的特征性吸收带， 称之为索瑞带(Soret bond)
“癌症的光疗法”（cancer phototheropy）
卟啉类化合物溶于无机酸或有机溶剂，在紫外光照射下， 可发出强烈的红色荧光，这是由4个次甲基桥上的双键引起。
1. 卟啉和卟啉原的结构
X4
卟啉类化合物的基本结构和结构简式
次甲基桥（=CH－） 亚甲基桥（—CH2－）
卟啉类化合物 （porphyrins）
卟啉原类化合物 （porphyrinogens）
2. 卟吩类化合物的命名和分类
以卟吩上8个侧链取代基为基础分类和命名。 临床上最感兴趣的 三类卟啉化合物是: 尿卟啉（uoporphyrin） 粪卟啉（coproporphyrin） 原卟啉（protoporphyrin） 凡取代基对称 分布属I型(自 行环化)
糖酵解：
红细胞90％－95％的能量来自糖酵解。
通过该途径可使红细胞内ATP的浓度维持在1.85 x 103 mol/L。 主要用于以下几个方面以维持红细胞的形态、结构、功能。 1
维持红细胞膜上“钠泵”的运转 维持红细胞膜上“钙泵”的运转 维持红细胞膜脂质的不断更新 活化葡萄糖，启动糖酵解通路 谷胱甘肽和NAD+等的生物合成
概 血液: 是在心脏和血管系统里流动的红色、不透明、 述 具有粘性的液体。
有形成分：红细胞、白细胞和血小板 组成
无形成分：血清（不加抗凝剂凝固后） 血浆（加抗凝剂） 血清与血浆的主要区别是血清不含有纤维蛋白原。
血浆、 内环境 组织间液 其它细胞外液 血液循环
外界环境
呼吸、消化、排泄
概 述
血液组成与临床关系密切：
凝血因子、凝血酶原、纤溶酶原等 卵磷脂：胆固醇酰基转移酶
酶
蛋白酶抑制剂
激素 参与炎症的蛋白成素、胰岛素等 C-反应蛋白、a2酸性糖蛋白等
三、非蛋白含氮化合物
（non protein nitrogen，NPN）
(非蛋白氮）
主要是: 尿素，尿酸、肌酸、肌酐、
3. 营养作用
血浆蛋白质在体内分解产生的氨基酸可参与氨基酸代谢池， 用于组织蛋白质的合成，参与维持体内蛋白质的动态平衡。 清蛋白对组织细胞的营养具有较高的价值，
Summary
种类
载体蛋白
血浆蛋白的分类汇表
举例
清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白
免疫防御系统蛋白
凝血和纤溶蛋白
IgG、IgM、IgA、IgD、IgE和补体C １～9等
铁的运输
由血浆铜蓝蛋白氧化成 Fe3+而运输（游离铁有毒） 铁蛋白（肝星形
细胞、脾、骨髓）
铁的贮存
含铁血黄素
二、成熟红细胞的代谢特点
成熟红细胞除质膜和胞质外，无其他细胞器，其 代谢比一般细胞单纯。葡萄糖是成熟红细胞的主 要能量物质。25g G/day进入红细胞代谢。 成熟红细胞的能量代谢途径： 葡萄糖的酵解通路 2，3-BPG 支路 磷酸戊糖通路 以上途径是维持红细胞大约120天的生命过程所必需。 90％-95％G经此代谢