肾内科临床诊疗指南
肾内临床诊疗指南(十大病终极版)之欧阳理创编
第一章原发性肾病综合征【概述】肾病综合征（nephrotic syndrome, NS）是肾小球疾病的一种常见临床类型，以大量蛋白尿(＞3.5g/24小时或50mg/kg/24小时)、低白蛋白血症(＜30g/L)、水肿、高脂血症以及蛋白尿引起的其他代谢异常为特征（参考内科学）。
肾病综合征的分类根据病因分为原发性和继发性，前者之诊断主要依靠排除继发性肾病综合征。
继发性病因常见于糖尿病肾病、狼疮性肾炎、肾淀粉样变性、药物肾损害、肾肿瘤等。
原发性肾病综合征常见的病理类型有：微小病变肾病、肾小球局灶节段硬化、系膜增生性肾炎、膜性肾病、膜增生性肾小球肾炎。
【临床表现】1、症状和体征起病可急骤也可隐匿，患者可有乏力、恶心、腰酸、食欲下降等，部分患者可无明显临床症状。
除水肿、蛋白尿外，临床还可表现为血尿、高血压及不同程度肾功能减退。
其主要症状为水肿，特点是水肿首先出现于皮下组织较疏松部位，如眼睑、颜面等处，然后出现于下肢（常于踝部开始），多为指压凹陷性水肿，严重的可发展至全身，引起胸水、腹水、心包积液。
水肿与体位有明显的关系，如出现一侧下肢与体位无关的固定性水肿，应怀疑下肢深静脉血栓形成，但也有部分患者水肿不明显。
2、肾病综合征的主要并发症（1）感染：感染部位多发生在呼吸道、泌尿系统和消化道。
其他如结核分枝杆菌、病毒（疱疹病毒等）、真菌的感染机会也明显增多。
在严重肾病综合征伴大量腹水时，易在腹水的基础上发生自发性细菌性腹膜炎。
（2）血栓栓塞：是肾病综合征常见的甚至严重致死性的并发症之一。
临床上以肾静脉和深静脉血栓最为常见，部分可呈典型肺梗死表现。
膜性肾病中肾静脉血栓的发生率最高，可达50%以上，其次为膜增生性肾小球肾炎。
（3）急性肾衰竭：可发生在肾病综合征的不同阶段，但以疾病初期和肾病未获缓解时的发生率为最高。
合并急性肾衰竭的主要原因有：①严重血容量不足所致的肾前性氮质血症；②缺血、感染或药物引起的急性肾小管坏死；③感染、药物及过敏所致的急性间质性肾炎；④高凝所致的急性肾静脉血栓形成；⑤肾间质水肿。
肾内临床诊疗指南(十大病终极版)之欧阳德创编
第一章原发性肾病综合征【概述】肾病综合征（nephrotic syndrome, NS）是肾小球疾病的一种常见临床类型，以大量蛋白尿(＞3.5g/24小时或50mg/kg/24小时)、低白蛋白血症(＜30g/L)、水肿、高脂血症以及蛋白尿引起的其他代谢异常为特征（参考内科学）。
肾病综合征的分类根据病因分为原发性和继发性，前者之诊断主要依靠排除继发性肾病综合征。
继发性病因常见于糖尿病肾病、狼疮性肾炎、肾淀粉样变性、药物肾损害、肾肿瘤等。
原发性肾病综合征常见的病理类型有：微小病变肾病、肾小球局灶节段硬化、系膜增生性肾炎、膜性肾病、膜增生性肾小球肾炎。
【临床表现】1、症状和体征起病可急骤也可隐匿，患者可有乏力、恶心、腰酸、食欲下降等，部分患者可无明显临床症状。
除水肿、蛋白尿外，临床还可表现为血尿、高血压及不同程度肾功能减退。
其主要症状为水肿，特点是水肿首先出现于皮下组织较疏松部位，如眼睑、颜面等处，然后出现于下肢（常于踝部开始），多为指压凹陷性水肿，严重的可发展至全身，引起胸水、腹水、心包积液。
水肿与体位有明显的关系，如出现一侧下肢与体位无关的固定性水肿，应怀疑下肢深静脉血栓形成，但也有部分患者水肿不明显。
2、肾病综合征的主要并发症（1）感染：感染部位多发生在呼吸道、泌尿系统和消化道。
其他如结核分枝杆菌、病毒（疱疹病毒等）、真菌的感染机会也明显增多。
在严重肾病综合征伴大量腹水时，易在腹水的基础上发生自发性细菌性腹膜炎。
（2）血栓栓塞：是肾病综合征常见的甚至严重致死性的并发症之一。
临床上以肾静脉和深静脉血栓最为常见，部分可呈典型肺梗死表现。
膜性肾病中肾静脉血栓的发生率最高，可达50%以上，其次为膜增生性肾小球肾炎。
（3）急性肾衰竭：可发生在肾病综合征的不同阶段，但以疾病初期和肾病未获缓解时的发生率为最高。
合并急性肾衰竭的主要原因有：①严重血容量不足所致的肾前性氮质血症；②缺血、感染或药物引起的急性肾小管坏死；③感染、药物及过敏所致的急性间质性肾炎；④高凝所致的急性肾静脉血栓形成；⑤肾间质水肿。
肾内科疾病诊疗指导规范
肾脏内科疾病诊疗指南第一节 原发性肾小球疾病急性感染后肾小球肾炎【 病史采集 】 1．上呼吸道或皮肤感染史。
2．尿量和尿色的变化，有无泡沫尿。
3．水肿部位、程度和性质。
4．高血压病史。
5．全身表现，如疲乏、厌食、嗜睡、头晕、腰部钝痛等。
6．皮疹，关节痛，尿路刺激症。
【 体格检查 】 1．全身检查：体温，脉搏，呼吸，系统检查。
2．专科检查：血压，浮肿，心肺体征，肾区叩击痛。
【 辅助检查 】 1．实验室检查：三大常规，24 小时尿蛋白定量，肝肾功能，免疫球蛋白，补体，抗“O”， 血沉，类风湿因子，风湿八项，狼疮细胞，内生肌酐清除率。
2．器械检查：心电图，胸片，双肾 B 超，根据病情需要作心脏彩超。
3．特殊检查：有条件作肾穿刺活检，标本送光镜和免疫荧光显微镜检查。
【 诊断与鉴别诊断 】 短期内发生血尿、蛋白尿、水肿及高血压，即可诊断为急性肾炎综合征，病前 1～3 周有 感染史可帮助确定诊断，应与下列疾病相鉴别： 1．继发性肾损害，如狼疮性肾炎，紫癜性肾炎。
2．慢性肾炎急性发作。
【 治疗原则 】 1．卧床休息，避免剧烈活动，直到症状消失。
2．低盐饮食，蛋白入量保持 1.0 克/公斤体重/天。
3．抗感染，针对革兰氏阳性细菌的抗生素，一般二周。
4．对症治疗：降压，利尿，抗心衰治疗。
5．中医中药治疗。
6．必要时透析治疗。
【 疗效与出院标准 】 临床症状消失或改善，病情稳定即可出院。
急进性肾炎【 病史采集 】 1．尿量和尿色的变化，有无泡沫尿。
2．水肿部位，程度和性质。
3．高血压情况。
4．全身表现，如疲乏，无力，体重下降，发热，皮疹，咯血，关节痛等。
5．肾功能的演变。
【 体格检查 】 1．全身检查：体温，脉搏，呼吸，贫血，系统检查。
2．专科检查：血压，浮肿，肾区叩击痛。
【 辅助检查 】 1．实验室检查：三大常规，24 小时尿蛋白定量，肝肾功能，免疫球蛋白，补体，抗“O”， 血沉，类风湿因子，风湿八项，狼疮细胞，内生肌酐清除率，有条件作抗中性白细胞胞浆抗体（ANCA）。
临床诊疗指南肾脏病学分册_全文
临床诊疗指南肾脏病学分册-全文第一章急性肾炎综合征【概述】急性肾炎综合征（acute nephritic syndrome）是由多种疾病引起的一组临床症候群，其共同的临床特点表现为：急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全。
急性肾炎综合征可见于各种肾小球疾病，主要包括：1. 感染性疾病急性感染后肾小球肾炎最为常见，其中以急性链球菌感染后肾炎最为典型。
此外，偶见于其它细菌或病原微生物感染之后，如细菌、病毒、立克次体、螺旋体、支原体、霉菌、原虫及寄生虫等引起的相关性肾炎。
2. 原发性肾小球疾病如 IgA 肾病和非IgA 系膜增生性肾炎、膜增生性肾炎以及新月体性肾炎的起病时或病程的某个阶段。
3. 继发性肾小球疾病如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜肾炎以及部分小血管炎和冷球蛋白血症等全身系统性疾病的肾脏受累。
临床上初步确定患者为急性肾炎综合征后，需要进一步明确其病因。
尤其需要指出的是急性肾炎综合征与急性肾炎是完全不同的概念，后者常特指急性链球菌感染后肾炎。
【临床表现】急性肾炎综合征仅是一组临床症候群，病因不同，临床表现各异，但其共同的临床表现是：急性起病，几乎所有病人都有血尿（约30%可为肉眼血尿），呈轻度到中度的蛋白尿（部分病人可达肾病范围的蛋白尿），可有管型尿（红细胞管型、颗粒管型等），80%的病人有水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全（表现为尿量减少和氮质血症），严重时可因水钠潴留而引起充血性心力衰竭、肺水肿和脑水肿。
【诊断要点】1. 典型的临床表现急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全。
2. 鉴别诊断应注意临床上表现为急性肾炎综合征的患者需要进一步明确其病因。
表1-1 列出了表现为急性肾炎综合征的常见肾小球疾病及其鉴别要点。
3. 辅助检查（1）实验室检查：除了常规的实验室检查外，尤其要结合鉴别诊断进行相关化验（参见表1-1），如一过性低补体血症和抗链球菌溶血素“O”阳性，提示急性链球菌感染后肾炎；血清抗GBM 抗体阳性提示为抗GBM 病；ANCA 阳性支持系统性小血管炎；ANA 阳性应考虑SLE 等自身免疫性疾病等。
临床诊疗指南肾脏病
临床诊疗指南肾脏病一、引言肾脏病是全球范围内常见的慢性疾病之一，具有较高的发病率和死亡率。
为了提高肾脏病的诊断和治疗水平，保障患者的健康和生命安全，本文将重点介绍肾脏病的临床诊疗指南。
二、临床表现1、尿异常：肾脏病患者通常会出现尿量减少或增多、尿色改变、尿蛋白阳性等表现。
2、水肿：肾脏病患者因肾功能受损，水、钠潴留，导致眼睑、颜面及双下肢不同程度水肿。
3、贫血：肾功能不全患者常伴有贫血症状，主要是由于促红细胞生成素合成减少。
4、高血压：肾脏病患者因水钠潴留及肾素-血管紧张素系统激活等因素，常伴有高血压症状。
三、诊断与评估1、尿液检查：包括尿常规、尿蛋白定量等，以了解尿中有无红、白细胞，尿糖含量以及尿蛋白性质等。
2、血液检查：包括血常规、血生化、肾功能等，以了解患者贫血程度及肝、肾功能等。
3、影像学检查：如超声波检查、CT检查、磁共振检查等，以了解肾脏形态及周围组织情况。
4、病理学检查：对于疑似肾脏肿瘤或病因不明的患者，需进行病理学检查以明确诊断。
四、治疗建议1、药物治疗：根据病情选用适当的药物，如利尿剂、降压药、降糖药等。
2、非药物治疗：包括饮食治疗、运动治疗等。
饮食治疗方面，应控制盐分摄入，避免高脂、高糖食物；运动治疗方面，应以有氧运动为主，如散步、慢跑等。
3、透析治疗：对于终末期肾病患者，透析治疗是一种有效的替代治疗方法，包括血液透析和腹膜透析。
4、肾移植：对于需要长期透析治疗的患者，肾移植是一种可行的治疗方法。
五、预防措施1、保持健康的生活方式：合理饮食、适量运动、戒烟限酒、避免过度劳累等。
2、控制基础疾病：积极控制高血压、糖尿病等基础疾病，预防肾脏损害。
3、定期检查：对于高危人群，应定期进行尿液检查和肾功能检查，及时发现并治疗肾脏疾病。
4、合理用药：避免滥用药物，遵循医生建议合理用药。
5、控制体重和血压：肥胖和高血压是导致肾脏疾病的重要因素，应积极控制体重和血压。
6、避免接触有害物质：如某些化学物质、重金属等，可导致肾脏损害，应尽量避免接触。
临床诊疗指南肾脏病学分册_全文
临床诊疗指南肾脏病学分册-全文第一章急性肾炎综合征【概述】急性肾炎综合征（acute nephritic syndrome）是由多种疾病引起的一组临床症候群，其共同的临床特点表现为：急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全。
急性肾炎综合征可见于各种肾小球疾病，主要包括：1. 感染性疾病急性感染后肾小球肾炎最为常见，其中以急性链球菌感染后肾炎最为典型。
此外，偶见于其它细菌或病原微生物感染之后，如细菌、病毒、立克次体、螺旋体、支原体、霉菌、原虫及寄生虫等引起的相关性肾炎。
2. 原发性肾小球疾病如 IgA 肾病和非IgA 系膜增生性肾炎、膜增生性肾炎以及新月体性肾炎的起病时或病程的某个阶段。
3. 继发性肾小球疾病如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜肾炎以及部分小血管炎和冷球蛋白血症等全身系统性疾病的肾脏受累。
临床上初步确定患者为急性肾炎综合征后，需要进一步明确其病因。
尤其需要指出的是急性肾炎综合征与急性肾炎是完全不同的概念，后者常特指急性链球菌感染后肾炎。
【临床表现】急性肾炎综合征仅是一组临床症候群，病因不同，临床表现各异，但其共同的临床表现是：急性起病，几乎所有病人都有血尿（约30%可为肉眼血尿），呈轻度到中度的蛋白尿（部分病人可达肾病范围的蛋白尿），可有管型尿（红细胞管型、颗粒管型等），80%的病人有水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全（表现为尿量减少和氮质血症），严重时可因水钠潴留而引起充血性心力衰竭、肺水肿和脑水肿。
【诊断要点】1. 典型的临床表现急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全。
2. 鉴别诊断应注意临床上表现为急性肾炎综合征的患者需要进一步明确其病因。
表1-1 列出了表现为急性肾炎综合征的常见肾小球疾病及其鉴别要点。
3. 辅助检查（1）实验室检查：除了常规的实验室检查外，尤其要结合鉴别诊断进行相关化验（参见表1-1），如一过性低补体血症和抗链球菌溶血素“O”阳性，提示急性链球菌感染后肾炎；血清抗GBM 抗体阳性提示为抗GBM 病；ANCA 阳性支持系统性小血管炎；ANA 阳性应考虑SLE 等自身免疫性疾病等。
肾内科临床诊疗指南
③ 目前国际上较公认公式和公式计算（）。但这些公式计算中参考了受试者年龄、体重、 性别、种族等因素。如简化的研究方程： 186×()-1.154×年龄-0.203×(0.742女
性)×(1.210非裔美国人) [5.228-1.154×()-0.203×(年 龄)-（0.299女性）+(0.192非裔美国人) ： ()=[(140)×体重()×0.85(女
体拮抗剂； 环孢霉素和免疫抑制剂； 尿路梗阻。
4. 对慢性肾脏病患者，用于估计的血清肌酐值应至少每年测一次，对下述患者应缩短监测间期： (1) <601.73m2； (2) 既往下降过快（ 41.73m2)； (3) 有迅速恶化的危险因素； (4) 正在进行延缓进展的治疗； (5) 存在急剧下降的危险因素。
15～29
准备肾脏替代治疗
肾衰竭
＜15或透析
肾脏替代治疗
对血压和血脂监测和控制应始自诊断之时，而对贫血、营养及钙磷代谢、甲状旁腺功能的监测 应始自第三期并于四期后加强监测的强度。并且在第四期应由肾脏科专科医师进行诊断和治疗并作 替代治疗的准备。因此，这一分期有着重要的临床意义。应根据病人的分期对每一个人制订定期监 测的项目和治疗的计划，此外还可在国际上建立共同的标准，便于学术交流。
2. 对所有的慢性肾脏病患者，都应使用干预手段来延缓肾脏病的进展。 (1) 已证实有效的干预措施包括：
糖尿病患者应严格控制血糖； 严格控制血压； 血管紧张素转化酶抑制剂或血管紧张素受体拮抗剂。 (2) 正在研究尚无定论的干预措施包括： 低蛋白饮食； 低脂饮食； 部分纠正贫血。
3. 应努力预防和纠正的急剧下降。急剧下降的原因包括： 血容量减少； 静脉应用造影剂； 使用抗微生物药物（例如：氨基糖甙类抗生素和两性霉素B）； 非甾体类抗炎药，包括环氧化酶2抑制剂； 血管紧张素转化酶抑制剂或血管紧张素受
肾内科临床诊疗指南
肾内科临床诊疗指南肾内科室质量与安全管理小组编制二零二零年四月目录慢性肾炎综合征——3 肾病综合征——9膜性肾病——18IgA肾病——24高血压肾损害——31 糖尿病肾病——37梗阻性肾病——46尿路感染——52慢性肾衰竭——62具体诊疗指南第一章慢性肾炎综合征【概述】慢性肾炎综合征（chronic nephritic syndrome）是指以蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现，可有不同程度的肾功能减退，起病方式各有不同，病情迁延，病变缓慢进展，最终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球疾病。
由于本组疾病的病理类型及病期不同，主要临床表现可呈多样化，其诊断不完全依赖于病史的长短。
我国以I gA 肾病最多见。
各种继发性肾脏病以及遗传性肾病也可表现为慢性肾炎综合征。
慢性肾炎综合征持续数年，甚至数十年后，肾功能逐渐恶化并出现相应的临床表现（如血压增高、贫血等），最终发展至慢性肾衰竭。
病变进展速度个体差异很大，病理类型是决定肾功能进展快慢的重要因素（如系膜毛细血管性肾小球肾炎进展较快，膜性肾病进展较慢），血压控制不好及持续大量蛋白尿者，肾功能恶化较快，但也与是否重视保护肾脏及治疗是否恰当有关。
慢性肾炎综合征主要原因是慢性肾小球肾炎（慢性肾炎），因此，本文主要介绍慢性肾炎。
【临床表现】慢性肾炎可发生于任何年龄，但以青、中年男性为主。
起病方式和临床表现多样。
多数起病隐袭、缓慢，以血尿、蛋白尿、高血压、水肿为其基本临床表现，可有不同程度肾功能减退，病情迁延、反复，渐进性发展为慢性肾衰竭。
1．临床起病特点（1）隐匿起病：有的患者可无明显临床症状。
偶有轻度浮肿，血压可正常或轻度升高。
多通过体检发现此病。
（2）慢性起病：患者可有乏力、疲倦、腰痛、纳差；眼睑和（或）下肢水肿，伴有不同程度的血尿或蛋白尿，部分患者可表现为肾病性大量蛋白尿。
也有病人以高血压为突出表现，伴有肾功能正常或不同程度受损（内生肌酐清除率下降或轻度氮质血症）。
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肾脏病临床诊疗指南肾内科编著xx人民医院目录第一章肾病综合征 ............................................. 错误！未定义书签。
第二章IgA肾病 .................................................. 错误！未定义书签。
第三章毛细血管内增生性肾小球肾炎 ............. 错误！未定义书签。
第四章过敏性紫癜肾炎 ..................................... 错误！未定义书签。
第五章高血压肾损害 ......................................... 错误！未定义书签。
第六章糖尿病肾病 ............................................. 错误！未定义书签。
第七章尿路感染 ................................................. 错误！未定义书签。
第八章慢性肾衰竭 ............................................. 错误！未定义书签。
第一章肾病综合征【概述】肾病综合征(nephrotic syndrome，NS)是肾小球疾病的常见表现，由多种病因引起，其对治疗的反应和预后差异甚大。
临床上不能仅满足肾病综合征的诊断，必须对其作出病因、病理、并发症乃至完整诊断，以提高肾病综合征治疗的缓解率，改善患者的预后。
引起原发性肾病综合征的病理类型有多种，以微小病变肾病、肾小球局灶节段硬化、系膜增生性肾炎、膜性肾病、膜增生性肾小球肾炎等几种类型最为常见。
肾病综合征的分类根据病因分为原发性和继发性，前者之诊断主要依靠排除继发性肾病综合征。
继发性肾病综合征的病因常见于糖尿病肾病、狼疮肾炎、肾淀粉样变性、药物肾损害、肾肿瘤等。
【临床表现】1．症状和体征可发生于任何年龄，发病前可有职业病xx、有毒有害物接触xx、服用药物或食物过敏xx等情况，可继发于呼吸道、皮肤的感染、病毒性肝炎、肿瘤、糖尿病、系统性疾病等，起病可急骤也可隐匿，患者可有乏力、恶心、腰酸、食欲下降等，部分患者可无明显临床症状。
除水肿、蛋白尿外，临床还可表现为血尿、高血压及不同程度肾功能减退。
其主要症状为水肿，特点是水肿首先出现于皮下组织较疏松部位，如眼睑、颜面等处，然后出现于下肢(常从踝部开始)，多为指压凹陷性水肿，严重的可发展至全身，引起胸水、腹水、心包积液。
水肿与体位有明显的关系，如出现一侧下肢与体位无关的固定性水肿，应怀疑下肢深静脉血栓形成。
但也有部分患者水肿不明显。
2．实验室检查典型的肾病综合征实验室检查表现为：①大量蛋白尿（尿蛋白定量>3．5g／d)；②低xx血症(血浆xx<30g／L)；③高脂血症。
此外，尿沉渣镜检红细胞可增多，可见管型，肾功能正常或受损[肾小球滤过率(GFR)下降]，可伴免疫指标(抗核抗体、抗双链DNA、ANCA、免疫球蛋白等)、肿瘤指标(CEA、AFP、PSA等)、病毒指标(HBV、HCV、HIV等)、骨髓穿刺活检异常。
肾穿刺活检可明确病理分型。
3．肾病综合征的主要并发症(1)感染：肾病综合征患者由于存在营养不良、免疫状态异常、激素及免疫抑制剂的应用，感染的机会增加。
感染部位多发生在呼吸道、泌尿系统和消化道。
常见的致病菌有肺炎球菌、溶血性链球菌和大肠xx等，引起呼吸道感染(肺炎、支气管炎)、胸膜炎。
其他如结核分枝杆菌、病毒(疱疹病毒等)、真菌的感染机会也明显增加。
在严重肾病综合征伴大量腹水时，易在腹水的基础上发生自发性细菌性腹膜炎(spontaneous bacterial peritonitis，SBP)。
(2)血栓栓塞：是肾病综合征常见的甚至严重致死性的并发症之一。
临床上以肾静脉和深静脉血栓最为常见，部分可呈典型肺梗死表现。
大多数肾静脉血栓的患者表现为xx临床型。
膜性肾病中肾静脉血栓的发生率最高，可达50％以上，其次为膜增生性肾小球肾炎。
(3)急性肾衰竭：是肾病综合征的主要并发症，可发生在肾病综合征的不同阶段，但以疾病初期和肾病未获缓解时的发生率为最高。
合并急性肾衰竭的原因主要有：①严重血容量不足所致的肾前性氮质血症；②缺血、感染或药物引起的急性肾小管坏死；③感染、药物及xx所致的急性间质性肾炎；④高凝所致的急性肾静脉血栓形成；⑤肾间质水肿。
对肾病综合征合并急性肾衰竭者应积极寻找原因，及早给予对因治疗，肾功能大多可恢复正常。
(4)代谢紊乱：肾病综合征患者存在明显的低xx血症，蛋白代谢呈负平衡。
长期低xx血症可造成患者营养不良、贫血、机体抵抗力下降、生长发育迟缓、甲状腺激素水平低下、钙磷代谢紊乱、xxD缺乏等。
【诊断要点】1．诊断条件(1)大量蛋白尿(尿蛋白定量>3．5g／d)。
(2)低xx血症(血浆xx<30g／L)。
(3)高度水肿。
(4)高脂血症(血浆胆固醇、甘油三酯均明显增高)。
前两项是诊断肾病综合征的必要条件，后两项为次要条件。
临床上只要满足上述两项必要条件，肾病综合征的诊断即成立。
对肾病综合征患者应行肾活检明确病理类型，以指导临床治疗。
肾病综合征可为原发性和继发性。
如考虑为继发性应积极寻找病因，在排除继发性肾病综合征，如糖尿病肾病、过敏性紫癜肾炎、狼疮肾炎、乙肝相关性肾炎、肾淀粉样变等之后才能诊断为原发性肾病综合征。
2．病理分型肾病综合征并非独立疾病，在肾活检基础上完善病理类型的诊断尤为重要。
原发性肾小球肾炎所致的肾病综合征常见的病理类型分为：(1) 微小病变肾病(MCN)：光镜下肾小球基本正常，近端小管上皮细胞可见脂肪变性，故又被称为“类脂性肾病”。
免疫荧光阴性，电镜下特征性表现为弥漫性足突融合，肾小球内一般无电子致密物沉积。
(2) 系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)：光镜下可见肾小球弥漫性系膜细胞增生伴系膜基质增多，而肾小球毛细血管壁和基膜正常。
按免疫荧光结果可分为IgA肾病(单纯IgA沉积或以IgA沉积为主)和非IgA系膜增生性肾小球肾炎(以IgG或IgM沉积为主)。
(3) 局灶节段性肾小球硬化(FSGS)：其病理特征为局灶损害。
病变以系膜基质增多、血浆蛋白沉积、球囊粘连、玻璃样变性为特征，伴或不伴球性硬化。
电镜下可见弥漫性足细胞足突消失，免疫荧光呈现IgM和C3沉积。
(4) 膜性肾病(MN)：以局限于肾小球基膜的免疫复合物沿肾小球基膜外侧(上皮下)沉积，刺激基膜增生，致使“钉突”形成、基膜弥漫增厚为特征。
(5) 膜增生性肾小球肾炎(MPGN)：其共同特点为肾小球基膜增厚、系膜细胞增生及系膜基质扩张，毛细血管袢呈“双轨征”为其典型病理改变。
难治性肾病综合征是指部分患者表现为对激素依赖或激素抵抗。
激素依赖是指激素治疗有效，激素减量或停药后2xx内复发。
激素抵抗是指使用足量泼尼松(龙)lmg／(kg·d)或甲泼xx0．8mg／(kg·d)，8～12xx无效，局灶节段性肾小球硬化的判断时间应延长为16xx。
【治疗方案及原则】1．病因治疗有继发性原因者应积极治疗原发病。
对基础疾病采取积极有效的治疗，包括手术或化疗治疗肿瘤、停用相关药物、进行积极有效的抗肝炎病毒治疗、治疗感染性疾病、有效控制自身免疫性疾病等。
2．对症支持治疗(1) 一般治疗1) 休息：肾病综合征患者应适当注意休息，有严重水肿及低xx血症者应以卧床休息为主。
病情稳定者应适当活动，以防止血栓形成。
2) 饮食：在肾病综合征严重低xx血症时蛋白质的摄人量为1．2～1．5g／(kg·d)、。
在严重水肿或高血压时，应限制钠盐及水的摄入量，一般摄入钠为2～3g／d。
少油、低胆固醇饮食。
(2) 利尿消肿：对于水肿明显，限钠限水后仍不能消肿者可适当选用利尿剂。
1) 噻嗪类利尿剂：主要作用于远xx，通过抑制氯和钠在髓袢升支粗段及远端小管前段的重吸收而发挥利尿作用。
常用的有氢氯噻嗪，剂量一般为50～80mg／d，分次口服。
使用时需注意低钠和低钾的发生。
2) 袢利尿剂：主要作用于髓袢升支粗段，抑制钠、钾和氯的重吸收。
利尿作用快速而强大。
常用的有呋塞米，20～80mg／d，分次口服。
其他袢利尿剂如托拉塞米，利尿作用较强而持久，尿钾、钙的排出作用较呋塞米弱。
使用时注意低钠、低钾和低氯的发生。
3) 潴钾利尿剂：主要作用于远端小管后段，抑制钠和氯的重吸收，但有潴钾作用。
潴钾利尿剂单独使用利尿效果欠佳，与噻嗪类利尿剂合用能增强利尿效果，并减少电解质紊乱的发生。
常用的有螺内酯，20～40mg，每日2～3次口服。
使用时注意高钾血症的发生，肾功能不全者慎用。
4) 补充xx：可提高血浆胶体渗透压，促进组织间隙中的水分回吸收到血管内而发挥利尿作用。
补充xx的适应证为肾病综合征严重水肿、明显低xx血症，使用利尿剂不能达到利尿消肿效果时。
补充xx可以减轻水肿等症状，但对病程没有明显的影响。
肾病综合征治疗不应过度补充xx而应强调针对原发病的治疗。
(3) 降压治疗：肾病综合征患者应严格控制血压，降压的靶目标应低于130／80mmHg，虽然血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)和血管紧张素受体拮抗剂(ARB)能有效控制血压，降低蛋白尿，延缓肾衰竭进展，降低心血管并发症的发生率和病死率等，但在肾病综合征严重水肿，存在肾血流量相对不足时，应避免使用，以免引起肾前性急性肾衰竭。
在肾病综合征部分缓解或稳定后开始应用，并可根据病情剂量翻倍，降低蛋白尿。
(4) 糖皮质激素：原发性肾病综合征治疗的最基本药物仍为糖皮质激素。
激素使用的原则为：①起始剂量要足。
成人泼尼松1mg／(kg·d)，最大剂量不超过60～80mg／d；儿童可用至2mg／(kg·d)，最大剂量不超过80mg／d。
足量治疗维持4～12xx，视病理类型而定。
目前一般不主张膜性肾病单用足量激素治疗，而采用半量糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。
②肾病综合征缓解后逐渐递减药物。
③激素治疗的总疗程一般在6～12个月，对于常复发的肾病综合征患者，在激素减至0.5mg／(kg·d)或接近肾病综合征复发的剂量时，维持足够长的时间，然后再逐渐减量。
激素剂量在10mg左右时，不良反应明显减少。
目前常用的激素是泼尼松，在有肝功能损害的患者选用泼尼松龙或甲泼xx口服。
糖皮质激素治疗肾病综合征时要注意个体化，应尽可能采用每天一次顿服。
长程糖皮质激素治疗时应注意药物不良反应(如高血糖、高血压、股骨头无菌性坏死、消化道溃疡、感染等)，定期进行相关检查。
(5)免疫抑制治疗：对激素依赖或激素抵抗，或激素有反指征患者可考虑在激素基础上加用或单用免疫抑制剂治疗。
但要密切注意药物的不良反应。