汗孔角化症症状及诊断方法
沿Blaschko线分布的汗孔角化症一例
沿Blaschko线分布的汗孔角化症一例汗孔角化症是一种较少见的、起源于遗传的慢性进行性角化性皮肤病。
以边缘堤状疣状隆起、中央轻度萎缩为特点，由Mibelli于1983年首先报告并命名。
其中沿Blaschko线分布的相对更少见，笔者发现1例沿Blaschko线分布汗孔角化症，现报道如下。
1 病例资料某男，19岁。
因“左前胸、左上臂出现灰褐色斑2年”就诊。
患者2年前无明显诱因左前胸出现灰褐色斑，不痛不痒，逐渐增多，波及左上臂，未曾诊治。
既往体健。
发病前局部无外伤史，无用药史。
家族中无类似患者。
查体：一般情况良好，系统查体未见异常。
皮肤科检查：左侧前胸上部延至左上臂内侧较多粟粒至绿豆大灰褐色斑，边界清楚，部分呈环状，边缘呈堤状（如图1）。
于左前胸部行皮肤活检+组织病理检查，表皮角化过度，局部可见角化不全柱，棘层萎缩变薄，真皮浅层可见少量淋巴细胞浸润，并可见较多噬色素细胞，符合汗孔角化症（如图2）。
患者未采用任何治疗，目前仍在随访中。
2 讨论汗孔角化症是一种较少见的、起源于遗传的慢性进行性角化性皮肤病。
可分为以下几型：斑块型、浅表播散型、单侧线状型、显著角化过度型、炎症角化型、掌跖泛发型、点状汗孔角化症。
其中单侧线状汗孔角化症是其特殊类型，皮损一般沿神经、皮节或Blaschko线排列[1-2]。
本例患者的皮损呈单侧分布，沿Blaschko 线排列，结合典型的病理表现，线状汗孔角化症的诊断明确。
Blaschko线是德国皮肤科医生Alfred Blaschko长期对一些痣类及呈线状分布皮肤病的观察，所描绘皮损沿体表呈线状分布的规律。
Blashko线的分布规律是：颈前呈V型，腹部正中线两侧呈S型，上胸部、腰背部及臀部呈M型，肩背部呈向双上肢伸侧延伸的大M型，头枕部呈漩涡状，四肢沿肢体长轴分布，其分布规律与其解剖学上的血管和神经走行及其支配区域无任何关系[3]。
皮损沿Blaschko线分布的皮肤病种类很多[4]，需与汗孔角化症相鉴别的有线状表皮痣、线状扁平苔藓[5]、线状苔藓[6]、线状银屑病[7]、Blaschko线状皮炎、复发性线状棘层松解性皮病等。
汗孔角化病有哪些症状？
汗孔角化病有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍汗孔角化病症状，尤其是汗孔角化病的早期症状，汗孔角化病有什么表现？得了汗孔角化病会怎样？以及汗孔角化病有哪些并发病症，汗孔角化病还会引起哪些疾病等方面内容。
……*汗孔角化病常见症状：瘙痒、丘疹、毛孔堵塞、剧痛*一、症状一、症状基本损害为界限清楚的角化不全，呈中心萎缩的环形、线形或斑点样。
临床有5种类型：经典的Mibelli型(PM)、播散型浅表型(DSP)和播散型光化性浅表型(DSAP)、掌跖播散型(PPPD)、线型(LP)和斑点型(常与PM和LP相关)。
1、Mibelli型损害开始为小的、棕色、角化性丘疹，逐渐扩大形成规则和环形斑块伴有界清、高起的角化性边界。
边界常高于1mm，包含线状沟。
损害表现为角化过度和疣状。
中心常为萎缩性、无毛发且出汗缺乏，伴有色素沉着或脱失。
直径从几毫米到数厘米的数个损害。
以四肢肢端、臀部和外生殖器常见。
也见于面部和口腔，可累及至掌跖。
本型始于儿童期，和损害经过数年后缓慢扩大，常为非对称性。
本型具特征性，为局限性，多为单侧，损害较大，界限清楚且具诊断性的沟纹。
男性多见。
2、播散型浅表型和播散型光化性浅表型 DSP较为泛发，主要累及四肢，为双侧对称性。
损害也见于腋窝、腹股沟、会阴、掌跖和黏膜处。
约50%的病例，损害见于曝光部位(DSAP)，在夏季加重。
损害较小、浅表性、较为单一、成簇状，在四肢伸侧甚至可见数百个。
损害开始为小的角化性丘疹，多伴中心小凹，直径1～3mm。
多干燥，可有红斑、色素沉着或正常肤色。
逐渐增大呈浅表性环形损害，伴轻度中心萎缩，绕以间断的具顶端沟纹的堤状隆起。
DSP和DSAP相对常见，常于30～40岁时发病，历数年缓慢发展。
尽管女性多见，但家族发病时男女比例各半。
紫外线曝露时间过长如银屑病患者的光化学治疗和光疗可导致DSAP加重或延长病程。
DSAP见于日照强的地区，在黑人中少见。
3、掌跖播散型为小的浅表性相对单一的损害，边界清楚，周围呈堤状隆起，高度不超过1mm。
混合型汗孔角化症病例
混合型汗孔角化症病例临床资料患者男,55岁,因躯干、双下肢结节伴痒旁年余入院治疗。
患者5年前无明显诱因躯干、双下肢出现散在分布的结节伴明显瘙痒,未予治疗。
既往有高血压、糖尿病史,无外伤手术史及药物过敏史,家族中无类似病史。
体格检查:一般情况好,浅表淋巴结未触及肿大,各系统检查未见异常。
皮肤专科检查:面部见多发的绿豆至花生米大小环状斑片,边缘纤细略隆起;身区干、四肢散在黄豆至蚕豆大小结节,高起庋面,质较硬;会阴、阴囊见数个大小不等、质地较硬的结节或疣状增生性斑块,表面粗糙,褐色或粉红色。
皮肤组织病理检查:表皮角化过度,见角化不全柱,其下有角化不良细胞,颗粒层、棘层增厚,呈银屑病样增生;真皮两个乳头内见嗜伊红均质物沉积,血管周围少量淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞浸润,胶原增粗。
符合汗孔角化症。
诊断:浅表播散性与疣状增生性汗孔角化症。
讨论汗孔角化症(porokeratosis)是一种慢性进行性角化不全性皮肤病,多呈常染色体显性遗传,由Milbelli于1893年首先报道并命名。
但是发病机理尚不清楚,Lembol等学者推测是角质形成细胞异常克隆扩散的结果,已经确定的几个危险因素包括遗传、紫外线照射和免疫抑制。
Schamroth等学者根据皮损累及范围将汗孔角化症分为局限型和播散型两大类,前者包括经典的Milbelli汗孔角化症(PM)、线状Milbelli汗孔角化症(LPM)和点状Milbelli汗孔角化症(PPM);后者包括播散性浅表性汗孔角化症(D叩)、播散性浅表性光线性汗孔角化症(DSAP)、播散性掌跖汗孔角化症(PPPD)。
亦有文献报道了一些多种形态表现和特殊类型的异型。
各种不同类型可在同一患者身上发生。
国外曾有报道播散性浅表性光绋性汗孔角化症、线状和疣状汗孔角化症在一位老年妇女身上同时出现。
国内2009年首次报告了l例Mibelle型与单侧线状型汗孔角化症患者。
汗孔角化症的临床表现多样,皮损以中央轻度萎缩、边缘堤状隆起为特`点。
汗孔角化症ppt课件
线状汗孔角化症
常在婴儿期或儿童期发病 皮损类似疣状线状表皮痣，常单侧分布，仅累 及一侧肢体、躯干或面部 本型可能为线状苔藓的一个型或为外伤所致的 同型反应
组织病理
在充有角蛋白的凹陷中央可见一角化不全柱， 即鸡眼样板层。板层内为排列紧密的角化不全细胞 ，常偏离中心，在板层下方可见空泡化的上皮细胞 ，缺少颗粒层；皮损中央部位的表皮常萎缩，可伴 有基底细胞液化变性和胶样小体，真皮可见非特异 性血管周围慢性炎细胞浸润
治疗
外用药物治疗 系统药物治疗 物理治疗
外用药物治疗
5-氟尿嘧啶封包 外用10%水杨酸软膏 外用0.05%-0.10%维A酸软膏 外用维生素D3衍生物
系统药物治疗
口服阿维A或者异维A DSAP患者避免日晒，可口服羟氯喹
物理疗法（针对小面积皮损患者）
CO2激光 Q-开关红宝石激光 电灼 液氮冷冻 磨削术 刮除术 手术切除
预后
汗孔角化症可出现恶变，发展成鲍温病、基底 细胞癌、鳞状细胞癌等，其恶变率大约7.5%-11%
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之紧密连接的郎格汉斯细胞组成，故认为免疫机制 参与PK的发展
分类
Mibelli型汗孔角化症 播散浅表性光化性汗孔角化症 线状汗孔角化症 点状汗孔角化症 浅表播散型汗孔角化症 播散性掌趾汗孔角化症
Mibelli型汗孔角化症
多在儿童期发病 常为单个或数个孤立角化性损害，主要分布在手足、前 臂和大腿等处，亦可累及粘膜 皮损初起为褐色角化丘疹，后逐渐向周围扩展成环形或 不规则形角化性斑块，边界清晰，中央萎缩，边缘角化隆起 ，隆起的边缘可见线状沟槽及突起的小棘，皮损有离心性向 外扩展趋势 患者常无自觉症状，进展缓慢，大的陈旧性皮损可发生 恶变
角化过度型汗孔角化病
【 赵辨． １ ］ 临床皮肤病学【 】 ３ 南京 ： Ｍ ． 版． 江苏科学技术出版社， ０ １ ７ ６ ７ ７ ２０： ２—２．
［］ ２ Ｓｈｌ ｒ ｃ ａｅ Ｍ，Ｋ ｒ ｎ Ｃ Ｋ ｌ ａｎ Ｍ， ｅ ａ．Ｔ ｅ ｙ ｅｋ ｒｔ ｉ ｖｒ ｎ ｆ ｐｒｋｒｔｓ ｂｌ ｉ ａ ｉｉｃ ｅ ｔｙ ｃｎｃｌａ ｄ ｌ ｏｔ ｇ Ｈ ， ｏｌ ｎ ｉ ｍ ｔ １ ｈ ｈｐ ｒｅａｏ ｃ ａｉ ｔｏ ｏｏｅａｏｉ Ｍｉｅｌ ｓ ｄｓｎｔ ｎｉ ： ｌ ｉａ ｎ ｔ ａ ｓ ｉ ｔ ｔ ｉ
ｕｔ ｓ ｕｔｒｌｅ ｉｅｃ［．Ｄ ｒ ｔｌｇ，１９ ，１２３： ５ － ５ ． ｌ ａｔ ｃ ａ ｖ ｎｅＪ ｅｍａ ｏｙ ９ ６ ９ （） ２ ５ ２ ８ ｒ ｒ ｕ ｄ ］ ｏ Ｙ 瑚 ， ａｋＫ ，Ｏ Ｈ，ｅ ａ．Ａ ｃｓ ｆｔｅｈ ｐｒｅａ ｔ ａｉｎ ｆｐｒｋ ｒｔ ｉ Ｍｉｅ ｉ］ ＪＤ ｒ ａ ｌ ０ ６ ３４：２ １ ２４ ｕ Ｐ ｒ Ｔ ｈ Ｄ ｔ １ ａｅｏ ｈ ｙ ｅｋｒｔ ｉ ｖｒ ｔｏ ｏｏｅａｏ ｓ ｂ ｌ［ ． ｅ ｔ ，２ ０ ，３ （ ９ —９ ． ｏｃ ａ ｓ ｌＪ ｍ ｏ ） 【】 马东来，方凯，王洪琛． ４ 显著角化过度型汗孔角化症［．临床皮肤科杂志， ０ ２ １１） ４ — ４ ． Ｊ ］ ２ ０ ，３ （２：７ １７ ２
组织病理变化外 。 还有以下特 点【①角化不全柱较经典 斑块型数量更 多； 真皮乳头 可见 血管扩张 ， ： ② 这可能是长期轻微刺激 导致表皮角化过度以及慢性血供不足所致 ； 电镜检查可见本型较 经典斑块 型有更多 的角化不 良细胞和空凹细胞 。鉴别诊 ③
断： 本病临床上 主要应与下列疾病相鉴别【 ①疣状皮肤结核 ； ４ Ｉ ： ②疣状扁平苔藓 ； ③疣状痣 ； ④着色 真菌病 。 治疗 ：本病可外用 １％水杨酸软膏 、． ％～ ．％维 Ａ酸软膏 、． ５ ０ ０ ５ ０１ ０ ２５ ％一 ％氟尿嘧啶霜等 。局限性皮损可采用 Ｃ Ｏ 激光 、 冷 冻、 电灼或手术切除 。因本病可发生恶变， 故对久治不愈的局限性皮损可予手术切 除。
第二节 汗孔角化症
第二节汗孔角化症（鸟啄疮）中医称汗孔角化症为鸟啄疮，本病是一种少见的，起源于遗传的的慢性进行性角化性皮肤病。
本病以边缘堤状疣状隆起，中央轻度萎缩为特征。
本病由Mibelli于1893年首先报告并命名，Mibelli认为本病的损害是由于汗孔部位角化障碍所引起的，因此命名为汗孔角化症。
但有些学者发现皮肤边缘的角样板层可能和毛囊有关，而且病损也可见于粘膜、龟头以及其他无小汗管的部位，所以，这一命名可能是错误的，但习惯上应用至今[1]。
历代中医古籍对本病缺乏记载，现代中医从其临床表现的特点，将其称为“鸟啄疮”。
【病因病机】中医认为本病为素体肾阴亏虚，母病及子，肝肾不足，肌肤失于荣养；或情志不随，肝气郁滞，肝木乘脾土，肝郁脾虚；或劳倦伤脾。
致脾虚血虚，肌肤失养，血虚生风，泛于肌肤而致。
1 肝肾亏虚肾主藏精，《素问·六节藏象论》中还有：“肾者，主蛰，封藏之本，精之处也。
”而肾阴亏虚，肝失所养，母病及子，肝阴不足。
肝主藏血，《素问·五藏生成》中有“人卧血归于肝”，王冰注释说：“肝藏血，心行之，人动则血运于诸经，人静则血归于肝脏。
何也？肝主血海故也。
”《素问·五藏生成》中还有：“肝受血而能视，足受血而能步，……”皮肤受血才能润。
肝肾亏虚，血虚阴亏，肌肤失于荣养而致2 脾虚血虚情志不随，肝气郁滞，肝木乘脾土，肝郁脾虚；或劳倦伤脾。
致脾虚。
脾乃后天之本，气血生化之源，《灵枢·决气》中指出：“中焦受气取汁，变化而赤是谓血。
”此中焦即为脾胃。
脾气虚弱，气血生化无源，而致血虚，肌肤失于荣养肌肤失养，会出现皮肤干燥鳞屑，血虚生风，泛于肌肤而致。
【临床证候】皮损开始为一小的角化性丘疹，缓慢地向周围扩展形成环形、地图形、匐形性或不规则形的边缘清楚的斑片，边缘呈堤状、有沟槽的角质性隆起，灰色或棕色，中心部分皮肤干燥光滑而有轻度萎缩，缺乏毳毛，其间汗孔处有时有针头大小的角质栓。
皮损形态不一，可从细小的角化性丘疹直至巨大疣状隆起，有时因边缘狭窄，颜色深而像一圈黑线，或向单一方向扩展形成线状，或因中央发生新疹而形成多环状。
患汗孔角化症的原因是什么？
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患汗孔角化症的原因是什么？
导语：中医认为，该病的发生原因与个人的体质有很大的关系。
肝肾亏损，阴液亏损，血脉不充，日久血液凝聚形成瘀血，阻于肌肤，因此导致汗孔角化症发生。
同时，与个人的情绪变化等也有关系。
汗孔角化症是什么
汗孔角化症是一种少见的遗传性角化性皮肤玻临床上以边缘堤状隆起，中央处皮肤轻度萎缩为特征，往往无自觉症状，多见于男性。
一般在幼年时发病，但也有到成年以后才发玻本病病程缓慢，皮损可持续多年不变，也可逐渐扩大，很难痊愈。
有部分老年人可在萎缩的皮肤上发生鳞状上皮细胞癌。
祖国医学文献中无相应病名记载。
现代中医从其临床表现的特点，将其称为“鸟啄疮”。
患汗孔角化症的原因是什么？
汗孔角化症是常染色体显性遗传，是一种遗传性疾病，一般在一个家族中几代成员中发病，但也发现有少数无遗传证据而散发于人群中者。
中医认为，该病的发生原因与个人的体质有很大的关系。
肝肾亏损，阴液亏损，血脉不充，日久血液凝聚形成瘀血，阻于肌肤，因此导致汗孔角化症发生。
同时，与个人的情绪变化等也有关系。
情志不遂，气郁化火，炼液成痰;或肝脾不和，脾失健运，痰浊内生，痰郁互结，阻于肌肤。
汗孔角化症患者表皮细胞出现异常的克隆增生，而这些增生会受到某些刺激如免疫抑制剂、紫外线照射等而激发。
汗孔角化症的症状
生活知识分享。
单侧线状型汗孔角化病1例
［ 关键 词 ］角化病 ， 汗孔； 激光疗法． 小剂量； 皮肤病 ［ 中图分类号 ］Ｒ５ ７１ ［ 文献标识 码 ］Ｂ ［ 文章 编号 ］１ ０２０（０００－ ５－ ０ － ７２１）６ ６７ ２ ０ ７ ０ ０
扁 平 多角形 疹 ， 町见 Ｗｉ ｈ ｍ 纹 ， 痒 较 明 显 ， ｃ ａ ｋ 瘙 组 织病 理学有 特 征性 表 现 。汗 孔 角 化病 的诊 断
［ ］哭 贵 ， 东 米 ， 晓 楠 ． ２ 马 张 巨大 线 状 汗 孑 角 化 症 １例 ［ ］ Ｌ Ｊ． 中 华 皮肤 科 杂 志 ，０ １ １ ： ８ ２０ （ ） ７ ．
层血 管周 围见少 量炎性 细胞 浸润 （ ２ 。诊 断 ： 图 ） 单
侧线状型汗孔角化病。予以美容激光（ 超脉冲 Ｃ Ｏ 激光， 单一脉冲输 出功率为 ０ ２ ０ ３ ） ． — ． 治疗 。 Ｊ
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汗孔 角 化病 是 角 化 性 皮 肤 病 ， 临床 上 比较 少 见， 尤其 单 侧 线 状 型 汗 孔 角 化 病 更 为 少 见 。２０ ０９ 年 ｌ 收 治 ｌ例单 侧 线状 型 汗孔 角 化病 ， ２月 报道 如
下。
１ 病 例 资 料
患者男 ，７岁 。因左 侧 肩 背部 及 左 上 肢 浅 褐 ２ 色斑 ２ ５年 就诊 。２ ５年 前 其 父 母 无 意 间 发 现 患 者 左第一 指有 一粟粒 大小浅 褐 色斑疹 ， 无瘙痒 及疼 痛 等 不适 ， 予治 疗 。 以后皮 疹缓 慢 增 多 ， 向周 围 未 并 扩展 、 融合 ， 形成不 规则 的浅 褐色斑 ， 边界 清楚呈 堤 状 ； 损 渐 向周 围扩 张 ， 皮 中央轻 度 萎缩 ， 有 干燥 、 伴
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汗孔角化症症状及诊断方法
*导读：汗孔角化症四一种特殊的少见的具有遗传性、病程长、治愈难特点的以幼年男性为发病群体的角化性皮肤病。
在现代西医看来，此病分为5种类型，分别是经典的Mibelli型(PM)、播散型浅表型(DSP)和播散型光化性浅表型(DSAP)、掌跖播散型(PPPD)、线型(LP)和斑点型(常与PM和LP相关)。
这5种类型都具有的症状具有相似之处，也有不同之处。
汗孔角化症症状有哪些，汗孔角化症诊断方法是什么，下面我们来探讨一下。
……
汗孔角化症四一种特殊的少见的具有遗传性、病程长、治愈难特点的以幼年男性为发病群体的角化性皮肤病。
在现代西医看来，此病分为5种类型，分别是经典的Mibelli型(PM)、播散型浅表型(DSP)和播散型光化性浅表型(DSAP)、掌跖播散型(PPPD)、线型(LP)和斑点型(常与PM和LP相关)。
这5种类型都具有的症状具有相似之处，也有不同之处。
汗孔角化症症状有哪些，汗孔角化症诊断方法是什么，下面我们来探讨一下。
*一、汗孔角化症症状
1.经典的Mibelli型：Mibelli型患者主要症状表现有角化性丘疹。
在发病初期，角化性丘疹的颜色为棕色，形状比较小，随着病情的发展，逐渐变成规则和环形斑块，并且斑块界限清晰，边缘较高，一般边界高于1mm。
损害表现为角化过度和疣状。
中心常为萎缩性、无毛发且出汗缺乏，伴有色素沉着或脱失。
这些
症状表现多见于人体四肢、臀部、面部、口腔、生殖器。
2.播散型浅表型:播散型浅表型患者主要临床表现有皮损。
皮损部位为四肢、腋窝、腹股沟、掌跖、会阴和黏膜处。
若在夏季，其皮损的部位更多，损害为单一、成簇状。
在起病初期，损害为小的角化性丘疹，直径较小，多伴中心小凹。
随着病情的发展，患者会出现红斑等症状。
红斑会逐渐增大，且伴轻度中心萎缩。
此类型多见于女性，发病年龄大约为30-40岁。
3.掌跖播散型：掌跖播散型患者主要临床表现有单一的边界清楚的高度不超过1mm的角化性丘疹。
掌跖部角化较为广泛，数目较多。
患者一般会有瘙痒和刺痛感。
瘙痒部位为掌跖、四肢、躯干，瘙痒是由乳白色的环形的损害较小的角化性丘疹引起的。
4.线型：掌跖播散型患者主要临床表现为单侧的似线性疣状表皮痣。
损害与Mibelli型相同，包括苔藓样丘疹、小环形损害、伴中央萎缩的角化过度斑块和特征性周围堤状隆起。
成群分布，沿四肢线状排列，远端易受累。
在躯干部可呈带状分布。
可累及单侧四肢，也见于同侧的面部和躯干。
5.斑点型：掌跖播散型患者主要临床表现为大量且不连续的斑点。
损害可呈线状排列，也可聚集成斑块样。
*一、汗孔角化症诊断方法
本病根据有家族史，多数幼年发病边缘堤状隆起，中央处皮肤轻度萎缩为特征及组织病理特点可以做出诊断。
以上是汗孔角化症症状及诊断方法，如果大家还有什么相
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