皮肤激活再生疗法治疗先天性皮肤缺损伴大疱性表皮松解症1例
新生儿先天性大疱性表皮松解症的护理对策
新生儿先天性大疱性表皮松解症的护理对策先天性大疱性表皮松解症是一组少见的皮肤和粘膜起疱的遗传性疾病[1]，至今分类尚不统一，根据临床症状、病理和遗传特征，可分为非瘢痕性大疱性表皮松解症和瘢痕性大疱性表皮松解症。
分类也有多种，按病理上疱疹所在位置可分为四型，即单纯型大疱性表皮松解症、复发性手足疱疹病、显性遗传性营养不良型大疱性表皮松解症、隐性遗传性营养不良型大疱性表皮松解症。
其特点是皮肤受到轻微摩擦受压后出现松弛水疱、糜烂，表皮坏死、松懈、脱落[2]，可发生于身体任何部位，护理难度大。
我科新生儿室于2011年1月28日收治一例新生儿先天性大疱性表皮松解症患儿，经过积极的治疗和精心的护理，取得了较满意的效果。
现将护理对策报告如下：1、护理措施1.1 保持患儿体液平衡。
1.1.1 迅速建立良好的静脉通道，避免反复穿刺，按时正确执行医嘱，确保液体的输入通畅，应用输液泵，以保证液体的匀速注入，必要时根据医嘱正确输入血浆、人血白蛋白及丙种球蛋白，严格执行无菌操作，密切观察药物的不良反应。
1.1.2 监测尿量，用一次性婴儿采尿袋收集患儿尿液，以准确测量尿液，但应避免粘贴患儿会阴部皮肤，以免撕扯，增加皮肤的破损。
1.1.3 密切观察患儿神志及末梢循环情况，根据医嘱正确使用血管活性药物。
准确记录24小时液体出入量，并每日定时测量患儿的体重情况。
1.1.4 及时采集血标本监测血生化及电解质。
1.2 维持患儿正常的心输出量及周围组织灌注量。
1.2.1 密切观察病情变化，持续心电及经皮氧饱和度监测，每小时更换并观察血氧饱和度探头包绕处皮肤有无压红、灼伤等情况。
1.2.2 保持环境安静，患儿哭闹烦躁明显时遵医嘱使用镇静药。
1.2.3 根据患儿心功能情况及尿量，监测血压，严格控制输液总量，使用输液泵控制输液速度。
1.3 加强皮肤护理，使患儿受损的皮肤尽量恢复到最佳状态。
1.3.1 由于患儿有大片表皮层剥脱，暴露鲜红色真皮层，甚至伴有渗血渗液，所以必须采取暴露疗法，裸体入暖箱，以充分暴露皮肤。
先天性大疱性表皮松解症的诊断与治疗
治疗
• 1.维生素E100mg，3次/d和枸橼酸钠2g，3次/d。严重患
者特别足致死型患者，可应用皮质类固醇激素。苯妥英钠 是治疗营养不良性大疱性表皮松解症有希望的药物，该药 能抑制皮肤的胶原酶。
• 抗生素预防或控制继发感染。 • 贫血严重者，常需输血或其他支持疗法。 • 必要时苯巴比妥或水合六氯醛口服。 • 营养支持：应加强营养支持， 必要时给予白蛋白、 血浆、
• 本病的诊断靠基因定位、透视电子显微镜和免疫
荧光检测抗原或抗体。皮肤活检的超微结构分析 可以明确皮肤中裂隙的位置，将单纯型同其他类 型的EB区别开来。也可进一步区别其他水疱性皮 肤病，需与金黄色葡萄球菌感染所致的烫伤样综 合征（ssss）相鉴别
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鉴别：ssss
• 发生于出生1～5周的婴儿，多有发热等感染中毒
合并有气管水疱、狭窄或阻塞，声音嘶哑是早期 婴儿恶化的征兆。显著的生长迟缓和顽固性混合 性贫血使治疗更加困难。患儿常死于败血症、多 器官衰竭和营养不良。
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诊断
• 出生时或生后不久即有皮肤大泡，伴黏膜损伤。
主要见于易受压部位，初为水泡，逐渐扩大、破 溃，容易继发细菌感染，皮损反复发作，可致疤 痕形成。
先天性大疱性表皮松解症
特点
• 大疱性表皮松解症（EB，Epidermolysis bullosa）。 • 是以出生时或生后不久，出现皮肤损伤，主要见
于易受压部位，初为水泡，逐渐扩大、破溃，护 理不当容易继发细菌感染，皮损反复发作，可致 疤痕形成。
• 遗传性皮肤病，该病为常染色体隐形或显性遗传。 • 根据皮肤分离的显微结构，可以将其分为单纯型、
交界型和营养不良型3种类型。
• 大约5万个新生儿中会有一个患EB。所有的种族
新生儿先天性皮肤缺损1例治疗体会
新生儿先天性皮肤缺损1例治疗体会发表时间：2016-09-09T16:05:47.750Z 来源：《系统医学》2016年10期作者：葛芊鹭[导读] 先天性皮肤缺损（aplasia cutis congenital，ACC）又名先天性皮肤发育不全或先天性皮肤再生不良。
中核兰州铀浓缩有限公司职工医院儿科 730065【中图分类号】R432 【文献标识码】A 【文章编号】2096-0867（2016）10-099-01先天性皮肤缺损（aplasia cutis congenital，ACC）又名先天性皮肤发育不全或先天性皮肤再生不良，以一个区域或多个区域内的表皮、真皮甚至皮下组织（肌肉、骨骼）出现先天性缺损为特征，是临床上较罕见的发育缺陷病［1，2］，可同时伴有多种异常综合征，发病率约为3/20000，其中男女发病的比例约为162：100［3］。
我科于2016年2月收治了1例先天性皮肤缺损患儿，经过积极治疗，患儿缺损处皮肤恢复完整，现总结治疗体会如下。
1.病例资料患儿男，出生后半小时，因出生后发现右下肢部分皮肤缺损由产科转入我科。
患儿系G1P1，孕39+1周剖宫产；Apgar评分1min、5min均为10分，出生体重3.6Kg，娩出时无外伤史。
其母亲为B超医师，无妊娠期间感染或用药史，患儿父母平素身体健康，非近亲结婚，家族中无类似病例，无其他遗传病史。
入院查体：生命体征平稳，哭声好，反应好，面色红润，心肺腹查体无异常，四肢活动正常，原始反射存在。
右侧小腿外侧至外踝可见皮肤缺损，形状不规则，缺损大小约11cm×6cm（约占全身皮肤面积的4%左右），皮损边界清楚，无活动性出血，基底可见鲜红色组织。
诊断：先天性皮肤缺损。
2.治疗（1）局部皮肤治疗：患儿入院给予皮肤缺损创面局部碘伏消毒后，重组人表皮生长因子外用溶液 2/日、重组牛碱性成纤维细胞生长因子凝胶 1/日即喷于缺损处，用无菌纱布覆盖。
于入院第2天皮肤缺损处表面覆盖一层黄色软痂皮，并可见少量淡黄色渗液，故给予碘伏消毒后，磺胺嘧啶银软膏1/日外涂，上述两种药物外喷，继而用凡士林油纱覆盖，外层无菌纱布包扎。
[方案]组织工程人造皮肤
![[方案]组织工程人造皮肤](https://img.taocdn.com/s3/m/676425d21eb91a37f1115ce1.png)
[方案]组织工程人造皮肤组织工程人造皮肤1 组织工程人造皮肤重要性皮肤是人体的重要器官之一，在60天内可完全更新一次。
皮肤不仅能使人不受到污物或细菌的侵袭，也能保持人体内的水分不致逃逸。
当大面积的皮肤受到严重的烧伤或损害，医生必须立即输入液体并保护伤口，如果仅是皮肤的浅层受损，新皮肤会再生。
如果病人受到了严重的烧伤，皮肤就不能靠自己修复。
长期以来，人们对严重的皮肤缺损创面，只能靠切取自体正常部位的皮肤移植修复，尽管能治愈创面，但在取皮部位却留下了新的创伤，常常导致疤痕增生，甚至因取皮过深，供皮区难以自愈，形成水疱，反复溃疡，导致“好了旧伤又添新疤”。
据介绍，遇到大面积严重烧伤的病人，如果其正常皮肤所剩无几，缺乏自体皮源及时封闭创面，常常引起创面及全身严重的感染等一系列并发症，有可能危机生命。
因此，国际医学界一直试图在体外制造一种皮肤代用品，用来更换人体损坏的皮肤组织。
过去，能让重度烧伤病人活下来的，在100人中只有22人;用了人造皮肤后，增加到64人。
负面作用是，人造皮肤固然挽救了生命，但也带来感染，有时人体还会对它作出不良反应:结成很硬的疤。
今天，人造皮肤用于皮肤移植的第一期治疗。
人造皮肤保护伤口免受感染，并促进结缔组织的生长。
人体的免疫系统会逐渐分解多聚物，一旦病人自己的表层皮肤被植上以后，伤口会很快愈合。
2 组织工程人造皮肤研究历史临床上对组织器官的大量需求,促进了组织工程研究及其产业的快速发展。
美国、欧洲、日本、新加坡和韩国,是世界上组织工程研究最为发达的国家和地区。
美国在组织工程领域处于世界领先地位,早在1988年就以基金的形式资助了组织工程的系列研究课题。
2001年美国成立了组织工程学会，并逐渐形成全球性的学术组织。
据统计，1995年,2002年，组织工程领域累计投入45亿美元，产业的综合规模年扩增率为11%。
到2002年底，16个国家从事组织工程产业的公司有89 家、人数达2611人。
13例新生儿大疱性表皮松解症的护理
13例新生儿大疱性表皮松解症的护理作者：楼佳车月苹俞君吴小花来源：《中国保健营养·中旬刊》2013年第07期【摘要】目的：讨论新生儿大疱性表皮松解症的护理。
方法：对13例新生儿大疱性表皮松解症的病人进行针对性的护理。
结果：经早期护理和对症治疗，10例患儿病情好转，水疱结痂，无新增水疱后出院，3例家长要求放弃治疗自动出院。
结论：大疱性表皮松解症病人的护理要点，需严密观察病情，监测生命体征，预防感染，加强皮肤护理尤其重要，防止皮肤受压、摩擦及感染，积极预防并发症的发生。
【关键词】新生儿；大疱性表皮松解症；观察护理大疱性表皮松解症（epidermolysis bullosa，EB）是一组少见的多基因遗传性水泡样疾病，发生率为2/10万活产儿，一般分为3型：单纯型，营养不良型，交界型。
其主要特征为皮肤受压或摩擦后即可引起大疱，被归于机械系大疱病，皮损易发生在受外力影响的部位，如四肢关节等处。
临床表现变异性大，内胀器官可受累。
伤口修复后可遗留皮肤损害和结痂。
真皮-表皮交界区内编码蛋白的不同基因发生突变是大疱性表皮松解症的遗传学基础。
[1] 多在出生后或2岁内发病。
2011年1月至2013年7月，本院新生儿科收治了13例新生儿大疱性表皮松解症的病人，现将护理体会报告如下。
1 临床资料1.1 一般资料本组13例病例中，男4例，女9例；发病时间：3小时～24小时有4例，≥24小时有9例；临床特点：多表现为全身大片皮肤缺损，手、足和四肢较明显，局部创面渗血、有脓性分泌物，局部结痂，双手部分指甲脱落，双手指及小腿外侧散在多个血性水泡水疱严重时可继发感染，住院期间有新水泡出现，其余部位摩擦后可出现新水泡。
口腔内粘膜破损，吞咽困难。
1.2 结果经治疗和护理，4例病例自动出院，9例病例病情好转出院。
2 护理体会2.1注意病情观察监测患儿生命体征，神志，精神等情况，每2-4小时监测生命体征变化，如患儿出现精神萎靡、嗜睡、高热、呼吸急促、心率加快等症状提示感染严重，应及时通知医生，做好相应处理。
先天性大疱表皮松解症伴皮肤缺损1例临床护理
反复发作 ， 护理 不 当 ， 易 造 成 继 发 感 染 和 瘢 痕 挛 极 缩 。先 天性皮肤 缺 损 症 又称 皮 肤 再 生不 良， 分伴 部
发大疱 表皮松解 症 ， 因尚无定论 ， 能和子 宫腔狭 病 可
小或胎儿皮肤 和羊膜 黏连等有关 ， 损一般 多发于头 缺 皮［ 。 目前对遗传 性 的大疱 表 皮松 解症 无 特效 治疗 ２ ］ 方法 ， 其治疗原则 是避 免 和预 防机 械 性摩擦 和外 伤 ， 防止水疱进一步发生及进行 支持治疗 ， 补充维生 素和
继 发感染 迹 象 ， 于全体人 员 的精 心护 理 。 源 参 考 文献
［ ］ 金汉珍 ， １ 黄德珉， 官希吉． 实用新生 儿学［ ． Ｍ］ ３版． 北京 ； 民 人
卫 生 出版 社 ， ０ ３ ９ ６ ２ ０ ：５ ．
为患儿更换体 位 ， 时更 换尿 布 ， 用柔 软 棉布 高温 及 采 消毒后做成尿 布 ， 免用 一次 性 尿片 ， 避 以免 患儿 下肢 活动时摩擦 损伤 内踝 处皮肤 。换药 时严格无 菌操作 。
报 告 ， 到来 自全 国各地 的 学术论文 ８ 收 ４篇 ； 了解 国 内外 中西 医康复 医学 的最新进展 ， 习交流儿 童康 复及 为 学 脑 性瘫痪康 复新 技 术 、 新知 识 、 理念提 高了平 台； 新 并可 将 中西 医康 复脑 性瘫 痪 有 效的 方 法通 过 临床 路 径和 指 南加 以推 广 ， 炼 出中西 医结合 康复 的最佳诊 疗模 式 。 提 专 家讲 座 内容 涉及 儿 童康复 医学 的各个领 域 ， 由中国残 疾人 康 复协会 副理 事长 、 小儿脑 瘫康 复专 业委 员
渗液处 ， 局部涂 红霉 素 软膏 ， 凡士 林纱 布覆 盖 。经常
意 尽 可能少 搬动 ， 少 机 械性 损 伤 。护 理 婴儿 前后 减 均 应 洗手 消毒 。婴儿 的 皮肤 容 易 受 伤 ， 避 免 侧 向 要 拉 力 和其他 引起摩 擦 的动作 ， 减少 不必 要 的接触 ， 要 此 例患 儿如 此大 的皮肤缺 损创 面在住 院及 出 院后无
小儿遗传性大疱性表皮松解症如何治疗
小儿遗传性大疱性表皮松解症如何治疗
一、概述
某同事朋友的宝宝是个早产儿，出生时颜面部口鼻周围，双下肢及手腕部可见大片表皮缺损，可见红色真皮层，口腔粘膜，头颈，躯干，四肢可见散在小水疱，糜烂，全身多处可见血疱，医生诊断为先天性表皮缺损并大泡症皮肤松懈症。
因为属于遗传性的，只能是以护理为主，医生开了些维生素E以及炉甘石洗剂。
减轻了孩子的痛苦。
二、步骤/方法：
1、住院期间朋友每天给她孩子用稀碘伏消毒后再涂抹湿润烧伤膏和百多邦，两种药换着用，全身还是老起水泡和血泡，四肢没有表皮的地方在慢慢的愈合，但一直反反复复的好不了。
后面给孩子服用维生素E，涂炉甘石洗剂，但总要比她自己乱用药的效果要好些。
2、先天性大疱性表皮松解症是一种常染色体遗传性皮肤病，家族成员中可能有类似病例。
因为目前尚无有效方法治疗。
所以只能自己在平时要多注意些，症状严重时应去医院处理。
平时感冒什么的都不要随便给孩子喂药。
3、避免外伤及摩擦。
口服维生素E或苯妥英钠。
外涂炉甘石洗剂.皮损局部抗感染，保护。
夏季可以调节合适的温度，穿柔软、吸水性强的衣服，减少皮肤摩擦，预防感染。
新生儿先天性皮肤缺损一例
［９］ 刘 晓娜 ，周 春风 ．先 天性 皮 肤 缺 如 一 例 护 理 体 会 ［Ｊ］．临 床误诊误治 ，２０１０，２３：待发表． （收稿 时 间 ：２００９—１２—１ １）
中华 妇幼 ｌ临床 医学 杂志 ，２００８，４（１）：３２． ［２］ Ｍｏｓｃｈｅｌｌａ Ｓ Ｌ．Ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌ ｄｅｆｅｃｔｓ ｏｆ ｓｃａｌｐ ｗｉｔｈ ｋｅｌｏｉｄ ｆｏｒ—
ｍａｔｉｏｎ．Ｃｏｕｓｉｎｓ ｓｈｏｗ ｓｉｍｉｌａｒ ｄｅｆｅｃｔｓ［Ｊ］．Ａｒｃｈ Ｄｅｒｍａｔｏｌ， １９６２，９８（８６）：６３—６４． ［３］ Ｗａｇｎｅｒ Ｄ Ｓ，Ｋｌｅｉｎ Ｒ Ｌ，Ｒｏｂｉｎｓｏｎ Ｈ Ｂ，ｅｔ ａ１．Ｐｌａｃｅｎｔａｌ ｅｍｂｏｌｉ ｆｒｏｍ ａ ｆｅｔｕｓ ｐａｐｙｒａｃｅｏｕｓ［Ｊ］．Ｊ Ｐｅｄｉａｔｒ Ｓｕｒｇ，１９９０，
本 例治 疗及 时 ，创 面新 鲜 未 合并 感 染 ，考虑 到 新 生儿 免疫力 低 ，故 早期 预 防性使 用抗 生 素 。创 面 的处理 主要 以 表皮 生长 因子 及紫 草 油 与碘 伏 混 合 液纱 布 条 外 敷 。表 皮 生长 因子 已经 广泛 应用 于烧 伤科 ，对 皮肤 的修 复 与再生 有 肯定 疗效 。本 例采 取清 洁换 药 ，结 合应用 紫草 油碘 伏混 合 液 ，达 到去腐 生 肌 的 作 用 ，创 面恢 复 满 意 ，且 相 对 手 术 而 言 ，更加 经 济 ，患 儿 痛 苦 亦 小 ’ 。 由 于入 院 时 患 儿 皮 肤 缺损 部位 有较 多渗 出液 ，加 上 新 生儿 新 陈 代 谢 旺盛 ，对 蛋 白质 的需 求增 多 ，且 低蛋 白血 症 会影 响创 面 愈 合 ，故 我 们 间断 应用 新鲜 血浆 及人 血 白蛋 白，也促进 了皮 损 的愈合 。 ［参考 文献 ］ ［１］ 罗爱 武 ，邹 琪 ，张 艳 玲 ．新 生 儿 先 天 性 皮 肤 缺 损 １例 ［Ｊ］．
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皮肤激活再生疗法治疗先天性皮肤缺损伴大疱性表皮松解症1例
发表时间：2016-07-12T11:23:48.700Z 来源：《医师在线》2016年5月第10期作者：岳修婷葛润萍
[导读] 目前，国内对该病无特别有效的治疗方法，一般采用保护创面、液体疗法、预防感染等，若缺损面积较大者，采用外科手术植皮术治疗。
岳修婷葛润萍
（青岛大康中医医院；山东青岛266000）
先天性皮肤缺损（congenital absence of skin,CAS）又称Bart综合征、皮肤再生不良，是指新生儿在出生时发现身体某个部位或多个部位的表皮、真皮甚至皮下组织缺损[1]。
大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa,EB)是一组以皮肤和粘膜起疱为特征的疾病[2]。
临床上均较少见，合并存在更为罕见，我院于2016年03月07日收治1例，报告如下：
病历摘要
患儿，女性，于2016-03-04出生，出生时发现左侧颞顶部、面颊部、双手、双下肢伸侧、双足足背及踝部环状皮肤缺损，立即就诊于南京市儿童医院，诊断为“大疱性表皮松解症？”，因治疗效果不够理想，于2016-03-07入我院。
其母孕期体健，无发热，无高血压，无糖尿病病史，无传染病史。
家族中无类似患者病史，父母非近亲结婚。
入院时体格检查：T 37.4℃，P 148次/分，R 60次/分，W 3000g，神志清楚，反应尚可，哭声响亮，脐带未脱落。
心肺及腹部查体未发现异常。
神经系统无阳性体征。
左侧颞顶部、面颊部部分皮肤脱失，创面呈鲜红色。
双手手指背侧及手背部分可见水疱，且水疱紧张丰满，内为黄色透明液体。
双小腿伸侧、足踝部环形皮缺失、足背、足底部分皮肤缺失，形状不规则。
缺损处表面光滑，略凹陷，呈暗红色，界限清楚。
右臀部及右背分别可见1cm×1cm大小散在皮肤缺失，鼻翼两侧、口唇部及全身可见散在的粟粒大小的红色水疱，内为黄色透明液体，口腔黏膜及舌黏膜可见点片状糜烂。
入院诊断：先天性皮肤缺损伴大疱性表皮松解症。
入院后利用我院特创“皮肤激活再生疗法”。
皮肤激活再生疗法是由黄连、当归、生地、麝香等多味中药经特殊工艺制作成膏剂，外涂患处。
其使用方法为：首先清洁消毒创面，将药膏加热由固体变成液体且沸腾后约2~3分钟，再将药冷却至60~70摄氏度后外涂患处，涂药的关键是掌握温度，严防对患处烫伤，每日换药一次[3]。
2~3d创面渗出液减少，6~7d左侧颞顶部、面颊部及双手创面愈合，26天创面完全愈合，未留瘢痕。
讨论
先天性皮肤缺损与大疱性表皮松解症均为新生儿时期较罕见的疾病，二者同时发生更为少见，但近年来发病率呈上升趋势。
先天性皮肤缺损与大疱性表皮松解症在临床体征上的区别在于：先天性皮肤缺损以双下肢伸侧、双足及踝部多见，缺损形状不规则，缺损处表面光滑，略凹陷，颜色较正常皮肤暗，呈暗红色，缺损处与正常皮肤界限明显，边缘清楚。
足踝处为环形缺损，且皮下组织薄弱。
缺损较深者可达血管、肌肉等。
大疱性表皮松解症是皮肤和粘膜起疱为特征的疾病，水疱紧张丰满，内为黄色透明液体，基底为鲜红色，创面与正常皮肤相平，边界不清，与烫伤中浅Ⅱ度烫伤相似，可见于口唇部、口腔黏膜及舌黏膜，愈合较快。
目前，国内对该病无特别有效的治疗方法，一般采用保护创面、液体疗法、预防感染等，若缺损面积较大者，采用外科手术植皮术治疗。
本病例采用皮肤激活再生疗法的治疗特点为：加热后的膏剂变成液体，于创面上形成一层薄薄的药膜，就好像一层人造的皮肤，防止空气内的细菌及皮肤表面附着物上的细菌的感染，起到创面保护功能。
其特殊的中药配方涂于患处后，具有以下作用：①去腐生肌。
②具有杀菌、抑菌作用。
③减少渗出，止痛作用。
同时也可以隔绝外部细菌的入侵，以防发生感染。
由于该中药膏剂为油性，可以润滑皮肤，不会产生渗出液与纱布粘连，故换药无痛苦，其药物也有止疼效果，可以快速止住疼痛。
④促进皮肤生长作用[3]。
综上所述，皮肤激活再生疗法具有治疗时间短，创面愈合快，无痛苦，无需植皮，不影响患儿正常发育，是治疗先天性皮肤缺损及大疱性表皮松解症的理想治疗方法。
参考文献：
[1] 陈晨，董仲陵. 先天性皮肤缺损合并大疱性表皮松解症1例. 中国民康医学. 2012年8月，第24卷，第15期.
[2] 蒋晓燕，李秋芳. 先天性大疱表皮松解症伴皮肤缺损1例临床护理. 中国中西医结合儿科学. 2011年8月，第3卷，第4期，382-383.
[3] 赵鹏飞，曹东亚. 皮肤激活再生法治疗烧烫伤探讨. 医药前沿. 2015年1月，第5卷，第3期，59-60.
患儿治疗后照片：。