肥厚型梗阻性心肌病人的麻醉

相对不足所致。
症状（二）
乏力、头晕及昏厥：由于心率加快，进一步缩短左心室舒张期，加重充盈不足，心排血量减低。活动或情绪激 动时由于交感神经作用使心肌收缩力加强，加重流出道梗阻，心排血量骤减而引起症状。
心悸：由于心功能减退或心律失常所致。 心力衰竭：多见于晚期患者，由于心肌顺应性减低，心室舒张末期压显著增高，继而心房压升高，且常合并心
肥厚型梗阻性心肌病人的麻醉
梗阻性心肌病 麻醉医生的陷阱
麻醉医生常用的药物中，有很多会导致流出道动态梗阻： 1，强心药：凡增强心肌收缩力的药物，都可以使左室收缩期容积缩小，加重梗阻。
2，利尿剂：降低前负荷，使流出道口径缩小； 3，扩血管药物：降低后负荷，使流出道口径缩小； 4，提升心率药物：舒张期缩短，充盈不足，加重梗阻。
术前常规行超声心动图检查以评估心功能状况。
全身麻醉（二）
麻醉前准备： 围术期给予适量的β-受体阻滞剂（如心得安等）或钙离子通道阻滞剂（如异搏定等），以缓解内源性
和外源性儿茶酚胺所引起的梗阻程度，改善心功能。 术前应给予足量的镇静药，以消除患者的紧张和恐惧情绪。 阿托品可加快心率导致心搏量减少，应避免应用。可给予东莨菪碱降低交感神经兴奋性。
理有较大的指导意义。
血管活性药物的使用
血管扩张剂；
减轻梗阻的因素
减少心肌收缩力：
β受体阻滞剂
增加血管内液体容量；
增加后负荷：
α受体激动剂；
增加血管内液体容量；
麻醉方式的选择
硬膜外麻醉： 不推荐使用，硬膜外麻醉可使血管床扩张，使心脏前、后负荷均降低，加重左室流出道梗阻。 全身麻醉： 推荐全麻。宜选择对循环影响轻微的药物。
硬膜外阻滞麻醉
近年国外有将硬膜外麻醉安全地应用于肥厚性心肌病患者的报道。但强调手术中必须监测中心静脉压 () 及有创动脉血压 , 以便能迅速而准确地调整心脏前、后负荷, 保证适当的血容量以及血压平稳; 且应 控制麻醉平面不超过T6 ,以免阻滞心交感神经。
麻醉前准备：
全身麻醉（一）
术前应对心功能进行详细评估，病人麻醉手术十分危险，有晕厥发作史的患者要注意是否为隐匿型 梗阻，除术前详细询问病史外，必要时可行运动负荷及药物诱导实验。
全身麻醉（三）
麻醉诱导：
全身麻醉宜选择对循环影响轻微的药物，力求做到诱导期循环平稳，避免应激反应，同时要保持
适当的前后负荷和控制心率。
可选用苯二氮卓类或乙托咪酯。
挥发性麻醉药可减轻气管插管刺激引起的交感神经兴奋，可在气管插管前吸入。
氯胺酮增加心肌收缩力，加重梗阻，不宜使用。
全身麻醉（四）
麻醉维持： 关键在于减轻左室流出道梗阻，减小压力阶差。 应选择对心肌抑制较轻的药物，尽量维持正常的全身血管阻力。 宜选用挥发性吸入麻醉药。七氟醚对循环系统有轻度抑制作用，且及剂量相关，但七氟醚可以使各
麻醉处理
一般原则：
减轻左室流出道梗阻，减小其压力阶差。
尽量避免低血容量、心动过速、外周血管扩张及心肌收缩力增强等加重梗阻因素。
麻醉期间应维持窦性心律、适当的循环容量。
加重梗阻的因素
增加心肌收缩力：
交感神经系统兴奋；
洋地黄；
心动过速；
减低前负荷：
减少心输出量；
血管扩张剂；
降低后负荷：
减少全身血管阻力；
室间隔非对称性增厚，厚度>15
病理生理
肥厚室间隔，呈非对称性、向左心室突出， 使左室的流出道产生不同程度的狭窄。
累及右室间隔及右心室的极为少见。 左侧室间隔肥厚，乳头肌常被推移位，使二
尖瓣发生关闭不全。
病理生理
心肌收缩性： 心肌收缩性愈强，压力阶差愈大。洋地黄、异丙肾上腺素可使心肌收缩性增强，压力阶差也增大； β受体阻滞剂则可能减弱心肌收缩力，使压阶差减小。
室间隔肥厚：多呈非对称性。部分病人合并高血压，或由于代偿性肥厚，左室游离壁也有一定程度的增厚 。
收缩期二尖瓣前叶前向移动致使二尖瓣关闭不全。 左心室腔缩小，流出道狭窄。 左心室舒张功能障碍。
诊断
超声心动图或心导管检查可以确诊。 超声心动图： 室间隔及左室后壁均肥厚，但室间隔更厚，其比值大于1.3，其诊断特异性90%以上。 室间隔厚度达15或以上也可诊断。
房颤动。
心电图变现
—T改变：见于80％以上患者，少数异常、巨大倒置的T波。 左心室肥大：见于60％患者。 异常Q波：V3、V5、、I导联上有深而不宽的Q波。有时在Ⅱ、Ⅲ、、V1、V2导联上也可有Q波。 左心房波形异常，可能见于1／4患者。 部分患者合并预激综合征。
心电图变现
超声心动图
病理生理
前负荷的影响： 回心血量增大前负荷增加，排血时间延长，保持梗阻部位扩张，压力阶差减小。 反之，硝酸甘油等静脉扩张剂或屏气用力时回心血量减少，心室腔内血容量小，排血时间短，
压力阶差增大。
病理生理
后负荷的影响： 硝普钠、硝酸甘油等血管扩张剂降低后负荷，使流出道狭窄部位的远端压力降低，使压力阶
种血流动力学参数保持在稳定水平且易于调节。 非去极化肌松剂对循环无影响，但潘库溴铵可增加心率和心肌收缩力，不宜使用。
术中监测
监测指标： 、2、尿量等常规监护。 有创动脉压：了解即时血压及指导使用血管活性药物。 中心静脉压：指导术中输血输液。 食道超声心动图可评价心室的收缩和舒张功能，瓣膜的形态和功能，左室流出道的疏通效果，对麻醉处
差增大。 反之，升压药物使周围血管阻力增高，迫使梗阻部位张开，压力阶差则减小。
症状（一）
病人多为青、中年，以20~30岁为多见。 呼吸困难：劳累后出现，由于左心室顺应性减低，舒张末期压升高、继而肺静脉压升高，肺淤血之
故。及室间隔肥厚伴存的二尖瓣关闭不全可加重肺淤血。 心前区痛：多在劳累后出现，似心绞痛，但可不典型，是由于肥厚的心肌需氧增加而冠状动脉供血
概述
肥厚型梗阻性心肌病（ , )是一种遗传异常所致，以室间隔和左室游 离壁非对称性肥厚，动态流出道梗阻为特点的心肌病。通常将安静时 流出道压力阶差大于（或等于）30毫米汞柱者称有意义梗阻。
特点为室间隔肥厚引起流出道狭窄。
心律失常及左室流出道梗阻是该病猝死的主要原因。
室间隔及左室后壁之比大于1.3：1。