肾小管酸中毒课件

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RTA-Ⅰ型
肾小管细胞H＋泵衰竭，主动泌H＋减少 （分泌缺陷型）
肾小管细胞膜通透性异常（梯度缺陷型）
肾小管管腔负电位下降（电压依赖型）
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9.10来自临床表现高血氯性代谢性酸中毒 A尿G中正可常滴定酸及NH4＋减少，尿pH↑，血pH↓，血清Cl-↑，
低钾血症 K＋替代H＋与Na＋交换
钙磷代谢障碍 酸中毒抑制Ca2+的吸收，使1,25(OH)2D3生成减少→继发 性甲旁亢，骨病、肾结石、肾钙化
电解质紊乱
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按尿路症状等，特发 性者为先天性缺陷多
有家族史，早期 无肾小球功能障碍。
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诊断
一、病史及症状 （一）20～40岁女性较多见，部分病人可有慢性肾盂肾炎
，长期服用镇痛剂、抗生素、棉子油病史；有的患肝脏弥 漫性疾病，系统性疾病，先天性或后天性肾脏疾病。 （二）多数有多饮多尿，夜尿增多，消瘦，体重减轻症状 。 （ 三）绝大部分骨骼肌无力，尤以双下肢为重，有的呈周 期性麻痹样，甚至呼吸肌麻痹。 （四）常有关节、骨骼疼痛，周身酸痛。 （五）少数病人伴耳聋、突发性骨折、肾绞痛伴血尿、牙 齿松动。 （六）可存在原发病症状。
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治疗
1.纠正酸中毒 儿童有6％~15％的碳酸氢盐从肾脏丢失，在 成人<5％，故可给予2.5~7mmol/（kg.d）的碱性药物。 常口服碳酸氢钠或用复方枸橼酸溶液（Shohl液，含枸橼酸 140g，枸橼酸钠98g，加水1000ml），每mlShohl液相当 于1mmol的碳酸氢钠盐。开始剂量2~4mmol/（kg.d）， 最大可用至5~14mmol/（kg.d），直至酸中毒纠正。
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二、体检发现 （一）多较消瘦，皮肤粗、干燥。青少年生长发育障碍。 （二）有的双下肢畸形，肌肉萎缩，功能障碍，骨折处或
骨盆挤压痛，牙齿松动。 （三）生理腱反射减弱、消失，肌力明显减退。 （四）可有原发病体征
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三、辅助检查 （一）不同程度低钾、低钠、低钙、高氯血症，低碳酸氢
根血症，血pH值较低，尿pH值多大于5.5。 （ 二）酸负荷试验（氯化铵负荷试验，尿二氧化碳分压测
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4.利尿剂：噻嗪类利尿剂可减少尿钙排泄，促进钙回吸收， 防止钙在肾内沉积。如氢氯噻嗪1—3mg/（kg.d），分3次 口服。
5.补充营养，保证入量，控制感染及原发疾病的治疗均为非 常重要的措施。
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谢谢！
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肾小管酸中毒（TIA）
——张新
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1 定义
2 临床表现
目
3 诊断
录
4 分类
5 治疗
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定义
肾小管酸中毒（RTA）是由于近端肾小管对HCO3-重吸收 障碍和（或）远端肾小管排泌氢离子障碍所致的一组成临 床综合征。
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临床表现
高氯性、正常阴离 子间隙(anion gap， AG)性代谢性酸中毒
肾性骨病
为重。有的呈现骨折。核素骨骼扫描可见核素吸收稀疏、 不均匀。
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分类
一、根据病因：原发性，继发性。 二、根据是否合并酸中毒：完全性，不完全性。 三、根据受损部位及临床特点：
RTA-Ⅰ型：远端肾小管泌氢障碍 Ⅱ型：近端小管 HCO3－重吸收缺陷 Ⅲ型：Ⅰ型+Ⅱ型 Ⅳ型：醛固酮分泌减少/肾小管对醛 固酮反应差
2.纠正电解质紊乱 ： 低钾血症可服10％枸橼酸钾 0.5~1mmol/（kg.d）每日3次。不宜用氯化钾，以免加重 高氯血症。
3.肾性骨病的治疗 ： 可用维生素D、钙剂。维生素D剂量 5000—10000IU/d，但应注意：①从小剂量开始，缓慢增 量，②监测血药浓度及血钙之尿钙浓度及时调整剂量，防 止高钙血症的发生。
极少出现肾结石和肾钙化
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RTA- Ⅳ型
醛固酮不足：醛固酮分泌减少 醛固酮对抗：远端肾小管对醛固酮反应减弱 远端小管排H＋、排K＋减少
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多见于老人
临床特点
病因：肾脏病已有轻、中度肾功能（GFR>20ml/min) ，
以DN和慢性间质性肾炎常见
AG正常高氯性代谢性酸中毒，高钾血症
酸中毒及高钾血症与肾功能不全程度不成比例
定，硫酸钠负荷试验等），尿pH值大于5.5为阳性结果。 （三）尿常规多轻微改变或正常。有原发病或肾脏有其他
病变时可出现改变。 （四）血BUN和Cr多正常或轻度增高。 （五）B型超声检查依病变不同而异，有的呈肾结石、钙化
灶，有的无异常。 （六）血气分析主要呈代谢性酸中毒，可伴代偿性呼吸性
碱中毒。 （七）X线骨骼检查：骨质疏松、软化明显，以下肢和骨盆
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RTA-Ⅱ型
肾小管细胞管腔侧H＋-Na+交换）障碍 肾小管细胞或管腔内CA活性降低，HCO3－生成减少 肾小管细胞基底侧Na＋- HCO3－协同转运障碍
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临床表现
AG正常高氯代谢性酸中毒，尿HCO3-增多，可滴定酸及 NH4＋正常，尿pH可小于5.5
低钾明显，但低钙低磷比远端RTA轻