梅尼埃病诊断标准(2015)解读
梅尼埃病
病因、病理
病因不明。耳蜗微循环障碍；内淋巴液生成、 吸收平衡失调；膜迷路破裂；自身免疫因素 日益受到重视 基本病理改变： 膜迷路积水
临床表现
眩晕：突发旋转性眩晕，每次发作持续数十分 钟 ~ 数小时。发作间歇期可为数日到数年，少 数为数十年。 听力下降，早期为波动性，随着发作次数增加， 转为不可逆的永久性感音神经性听力损失。 耳鸣，间歇性或持续性 耳胀满感
临床分期
早期：间歇期听力正常或有轻度低频听力损失 中期：间歇期低、高频率均有听力损失 晚期：全频听力损失达中重度以上，无听力波 动
可疑诊断（梅尼埃病待诊）
1、仅有1次眩晕发作，纯音测听为感音神经性听力损失， 伴有耳鸣和耳胀满感 2、发作性眩晕2次或2次以上，每次持续20分钟至数小时。 听力正常，不伴耳鸣及耳胀满感。 3、波动性低频感音神经性听力损失。可出现重振现象。 无明显眩晕发作。 符合以上任何一条为可疑诊断。可进一步行甘油实验、 耳蜗电图、耳声发射及前庭功能检查。
药物正规治疗3~6个月无效、无实用听力(听
力损失达60分贝以上)的梅尼埃病患者.
–常用庆大霉素鼓室内注射。
4、手术治疗
–适合于频繁发作、症状严重、病程较长，且
对工作、生活有明显影响者。
–目前常用术式有：
内淋巴囊手术，包括内淋巴囊减压术和内淋巴囊 分流术；
前庭神经切断术；
迷路切除术。
5、前庭康复治疗
–前庭康复训练可通过多种不同的机制来促进
前庭代偿的产生。
–症状的缓解期内进行康复训练，有助于日常
生活活动能力的恢复；尤其是老年人，药物 和手术治疗应十分慎重，但可从康复治疗中 获益。
梅尼埃病
静脉给药加重积液和听力损失 (Brookes) 口服给药改善积液 (Shinkawa) 副作用：代谢性酸中毒和肾结石 (Brookes)
Meniett 装置
经中耳腔的“Micropressure” 治疗
1999年 FDA 认证为 II类装置 自我治疗，TID 每次治疗3个1分钟 间歇应用，压力范围：0-20 cm H20 需要鼓膜通气管
前庭神经炎
有上感病史、不伴耳蜗症状 眩晕状
突发性耳聋
突发严重感音性聋，单耳，伴或不伴眩晕
眩晕能恢复，听力恢复慢，或不能完全恢复
椎基底动脉供血不足
可和头位、活动有关 可伴有其他颅神经症状 椎基底动脉MRA异常
位置性眩晕
Klockoff (1974)
76%患者氯噻酮治疗（疗程>7年）有效
Shinkawa/Kimura (1986)
内淋巴积液的动物模型上无明显疗效 Ruckenstein (1991)
分析表明疗效无有意义改变 安慰剂有效>50%
利尿药
渗透性利尿药(尿素,甘油)
口味不佳 部分患者中症状持续减轻，但疗效仅持续数小时 耳蜗电图描记：SP:AP 改变
头处于某一个特定位置时出现眩晕 持续约数十秒 不伴耳鸣和耳聋。
治疗
• 生活指导(living guidance) • 饮食调整(diet requlate) • 药物治疗(medication) • 鼓室内给药(Intratympanic） • 压力疗法(press therapeutics) • 手术治疗(surgery)
经迷路
迷路切除术(Labyrinthectomy)
Overview
Sajjadi H(2008, Lancet)
梅尼埃病MD的诊治
治疗药物
>利尿剂：氢氯噻嗪+螺内酯，用药时间为2-3个月，等听力 稳定后再停药。 >服用期间盐要减掉2/3,或只食用酱油，要多喝水1000-2000 毫升/d。 >梅尼埃反复发作无法控制可以加用妥泰进行治疗。符合梅 尼埃病的一定按照梅尼埃治疗，听力恢复后仍有头晕的按照 偏头痛治疗，仍然无效可以给予抗焦虑治疗。
梅尼埃病MD的诊治
MD定义
01
梅尼埃病 (Meniere disease，MD) 是一种原因不明的、以膜迷路积水 为主要病理特征的内耳病，临床表现为发作性眩晕、波动性听力下降、
02
耳鸣和(或)耳闷胀感(四联症)。
03 04
05
诊断标准
2015年Barany指南 A.2次自发性、发作性眩晕 B，每次持续时间20分钟~24小时 C，波动性的耳部症状(听力下降/耳鸣/耳闷) D，排除其他相关前庭疾病诊断
谢谢大家
常有 水平增益增高
常无
MD
以40-60岁为主
女:男=1.5:1 不明
劳累、高盐饮食
20min-12h 相对少(1-2/M) 耳鸣、耳闷胀感 下降，早期低频为主，波动性
部分有 可伴有BPPV
少见 水平增益减低
存在
不同前庭疾病-核心症状与持续时间
核心症状
持续时间
VN
急性+首次眩晕持续发作
持续时间长
VM
自发性眩晕诱发性眩晕 (位置 30%数分钟30%数小时30%超过数天约
、视觉、头动诱发)头动诱发的 10%的患者仅数秒钟
头晕伴恶心
MD
BppV VP
反复自发性眩晕/波动性耳蜗症 20min-12h/反复发作 状
位置性眩晕/头晕
梅尼埃病诊断和治疗指南(全文)
梅尼埃病诊断和治疗指南（全文）前言梅尼埃病是常见的耳源性眩晕疾病，为规范和提高我国梅尼埃病的临床诊疗工作，1996年中华耳鼻咽喉科杂志编辑委员会和中华医学会耳鼻咽喉科学分会联合制定了我国第一个《梅尼埃病诊断依据和疗效分级》标准，并于2006年修订为《梅尼埃病的诊断依据和疗效评估(2006年，贵阳)》。
随着前庭功能检查技术的进步和眩晕医学的蓬勃发展，原有标准已无法满足临床诊疗和研究的需要。
同时国际上也多次制定或修订关于梅尼埃病的诊疗指南或标准。
为此，中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会和中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会组织国内专家多次研讨，在参考借鉴国外最新指南的同时，结合自身的临床实践经验和中国国情，出台了新版《梅尼埃病诊断和治疗指南(2017)》。
本指南的制定基于循证医学证据，是在对梅尼埃病临床研究结果进行谨慎、认真地分析与评估后，所做出的最佳临床决策。
临床定义梅尼埃病是一种原因不明的、以膜迷路积水为主要病理特征的内耳病，临床表现为发作性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和(或)耳闷胀感。
流行病学文献报道的梅尼埃病发病及患病率差异较大，发病率(10-157)/10万，患病率(16-513)/10万。
女性多于男性(约1.3:1)，40-60岁高发。
儿童梅尼埃病患者约占3％。
部分梅尼埃病患者存在家族聚集倾向。
文献报道双侧梅尼埃病所占比例为2％-78％。
病因、发病机制及诱因梅尼埃病病因不明，可能与内淋巴产生和吸收失衡有关。
目前公认的发病机制主要有内淋巴管机械阻塞与内淋巴吸收障碍学说、免疫反应学说、内耳缺血学说等。
通常认为梅尼埃病的发病有多种因素参与，其诱因包括劳累、精神紧张及情绪波动、睡眠障碍、不良生活事件、天气或季节变化等。
临床表现梅尼埃病是发作性眩晕疾病，分为发作期和间歇期。
一、眩晕发作性眩晕多持续20min至12h，常伴有恶心、呕吐等自主神经功能紊乱和走路不稳等平衡功能障碍，无意识丧失；间歇期无眩晕发作，但可伴有平衡功能障碍。
梅尼埃病诊断和治疗指南(全文)
梅尼埃病诊断和治疗指南(全文)梅尼埃病常伴有耳鸣和(或)耳闷胀感。
耳鸣多为高频、高响度的噪音，常伴有听力下降和眩晕发作。
耳闷胀感则常伴有听力下降和耳鸣，患者感觉耳朵被堵塞或充满了气体。
诊断梅尼埃病的诊断主要基于病史、临床表现和辅助检查。
病史方面，应注意询问眩晕的发作情况、伴随症状和诱因等。
临床表现方面，应注意观察患者的眼球震颤、平衡功能障碍和听力下降等。
辅助检查包括前庭功能检查、听力检查、影像学检查等。
前庭功能检查包括眼震试验、头位试验、旋转椅试验等，可帮助确定患者的前庭功能状态。
听力检查可确定患者的听力状态和听力下降的类型。
影像学检查包括CT、MRI等，可排除其他疾病的可能性。
治疗梅尼埃病的治疗主要包括药物治疗和手术治疗。
药物治疗包括普通药物和激素治疗。
普通药物主要包括甲基硫唑嘌呤、氯硝西泮、地西泮等，可缓解眩晕和恶心等症状。
激素治疗主要用于急性发作期，可缩短眩晕发作时间和减轻症状。
手术治疗主要包括前庭神经切断术和前庭神经部分切断术，可缓解眩晕和平衡障碍等症状。
结语本指南的发布将有助于规范和提高我国梅尼埃病的临床诊疗工作，为梅尼埃病患者提供更好的治疗方案和服务。
但需要注意的是，梅尼埃病的治疗需要个体化，应根据患者的病情和身体状况制定个性化的治疗方案。
梅尼埃病是一种常见的内耳疾病，其发作期常伴有耳鸣和/或耳闷胀感。
在疾病早期间歇期，可能没有耳鸣和/或耳闷胀感，但随着病情的发展，这些症状可能会持续存在。
诊断分为临床诊断和疑似诊断。
临床诊断的标准包括：1.2次或2次以上眩晕发作，每次持续20分钟至12小时；2.听力学检查证实患耳有低到中频的感音神经性听力下降；3.患耳有波动性听力下降、耳鸣和/或耳闷胀感；4.排除其他疾病引起的眩晕。
临床分期是根据患者最近6个月内间歇期听力最差时0.5、1.0及2.0kHz纯音的平均听阈进行分期，分为一至四期。
疑似诊断的标准包括：1.2次或2次以上眩晕发作，每次持续20分钟至24小时；2.患耳有波动性听力下降、耳鸣和/或耳闷胀感；3.排除其他疾病引起的眩晕。
梅尼埃病的诊断与治疗
2次以上典型发作史 持续眩晕20分钟以上 至少一次发作时纯音测听证实为感音神经性聋 耳鸣或者耳闷 可以排除其他引起迷路水肿的因素
整理课件
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症状分级
• 高度怀疑的梅尼埃病：
一次典型的眩晕发作 一次听力测试证实为感音神经性聋 耳鸣或者耳闷 排除其他原因
• 怀疑的梅尼埃病：
不伴听力下降的周期性眩晕 伴有平衡障碍的波动性或者固定的感音神经性聋， 但没有周期性 排除其他病因
整理课件
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(1) 听功能检查：
初次发作过后纯音测听听阈曲线可能基本 正常或有轻度感音神经性聋，低频听力损 失为主，早期可逆。
多次发作过后，听力曲线为轻度至重度感 音神经性聋，低频、高频听力均可累及， 但罕见全聋。
声阻抗测听鼓室曲线正常，镫骨肌声反射 阈与纯音听阈差缩小，即重振现象。
耳蜗电图SP／AP异常增加。
听力改善分为4级，即：
A级 改善＞30dB或各频率听阈<20dB ；
B级 改善15~30dB；
C级 改善0~14dB（无效）；
D级 改善<0（恶化）。
如诊断为双侧梅尼埃病，应分别评定。
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活动能力评定
采用治疗后18~24个月之间活动受限日与治疗前6个 月活动受限日进行比较，按：
所得分值=治疗后18~24个月间活动受限日∕治疗前6 个月活动受限日 ×100 活动能力分为5级，即： A级：0分（完全改善）； B级：1~40分（基本改善）； C级：41~80分（部分改善）； D级：81~120分（未改善）； E级：＞120分（加重）。 附：活动受限日是指当日活动评分为3、4分的天数。
整理课件
20Байду номын сангаас
梅尼埃病诊断依据和疗效评定
梅尼埃病的诊断标准及疗效评估瑞安市人民医院耳鼻咽喉科定义：梅尼埃病是一种特发性膜迷路积水的内耳病，表现为反复发作的旋转性眩晕，波动性感音性听力损失，耳鸣和（或）耳胀满感。
诊断依据：1. 发作性眩晕2次或2次以上，持续20 min至数小时。
常伴自主神经功能紊乱和平衡障碍。
无意识丧失；2. 波动性听力损失，早期多为低频听力损失，随病情进展听力损失逐渐加重。
至少一次纯音测听为感音神经性听力损失，可出现听觉重振现象；3. 伴有耳鸣和（或）耳胀满感；4. 可有自发性眼震；5. 排除其他疾病引起的眩晕，如良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经炎、药物中毒性眩晕、突发性聋、椎基底动脉供血不足和颅内占位性病变等引起的眩晕。
临床分期：早期：间歇期听力正常或有轻度低频听力损失；中期：间歇期低、高频率均有听力损失；晚期：全频听力损失达中重度以上，无听力波动。
可疑诊断（梅尼埃病待诊）：1.仅有1次眩晕发作，纯音测听为感音神经性听力损失，伴耳鸣和耳胀满感；2.发作性眩晕2次或2次以上，持续20分钟至数小时。
听力正常，不伴耳鸣及耳胀满感；3.波动性低频感音神经性听力损失。
可出现重振现象。
无明显眩晕发作。
符合以上任何一条的可认为是可疑诊断。
疗效评估：1.眩晕评定：用治疗后18－24个月眩晕发作次数与治疗前6个月眩晕发作次数进行比较，按：所得分值=治疗后18－24个月发作次数/治疗前6个月发作次数×100。
分为5级，即：A级：0（完全控制，不可理解为“治愈”）；B级：1~40（基本控制）；C级：41~80（部分控制）；D级：81~120（未控制）；E级：＞120（加重）。
2.听力评定：以治疗前6个月内最差一次的0.25、0.5、1、2和3 kHz 听阈平均值减去治疗后18~24个月最差的一次相应频率听阈平均值进行评定。
A级：改善＞30 dB或各频率听阈＜20 dB HL；B级：改善15~30 dB；C级：改善0~14 dB（无效）；D级：改善＜0（恶化）。
梅尼埃病和耳聋分析解析
眩晕
人体空间定 位平衡障碍， 运动性或位 置性的幻觉， 感觉自体或 周围物体沿 一定的方向 或平面旋转。
旋转的陀螺
眩晕产生机制
前庭系统具有对称性与均衡性
前庭外周部分 一侧兴奋性增 高或降低即引 起旋转性眩晕
前庭系统的基本联系
外周前庭 前庭中枢
前 庭 脊 髓 外 侧 束 四躯 干肢 平衡障碍 前 庭 脊 髓 内 侧 束 颈项 肌 颈斜
外周前庭
前
庭
前 庭 小 脑
前 庭 网 状 支 植物 神经 恶心,呕吐,冷汗
眼
支 眼球 运动 眼震
支
肌张 力 协调障碍
同心圆画家对眩晕 的表现
一个观众站在题为《眩晕》的画前
(2)区别中枢性眩晕与周围性眩晕，排 除中枢性眩晕(眼震特点：无潜伏期， 持续较久，反复检测不疲劳，但方 向可能改变). (3)排除非耳源性疾病引起的眩晕如： 颈部疾病、中枢神经系统疾病、精 神性疾患等。 (4)排除其他耳蜗前庭系统疾病. (5)最后诊断
4. 疗效评定：
耳聋及其防治
耳聋(hearing loss)
是听觉传导通路发生器质性或功能性病变导 致不同程度听力损害(hearing impairment) 的总称，程度较轻的耳聋也称重听（hard of hearing)，显著影响正常社交能力的听 力减退称为聋（deafness），因双耳听力障 碍不能以言语进行正常社交者成为聋哑或聋 人。
治疗：
调节植物神经功能 改善内耳微循环 解除膜迷路积水 手术治疗
1．发作期对症处理： 50％葡萄糖注射液40ml， 维生素B1注射液lOOmg静脉注射； 眩晕停片50mg,3次／d； 谷维素片20mg,3次／d； 盐酸氯丙嗪片25mg，3次／d； 西比灵胶囊10mg,3次／d；
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满感等耳部症状。
耳鼻咽喉头颈外科
2. 确切梅尼埃病（DMD）特点
2.4 DMD特殊表现
由于前庭-脊髓反射张力突然丧 失，导致患者出现坠落感或不常见 的侧推感，通常持续数秒钟，很少
会持续超过数分钟。（通常称为：
坠落发作或Tumarkin’s 耳石危象） 。
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3. 疑似梅尼埃病（PMD）的诊断标准
symptoms）。
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2. 确切梅尼埃病（DMD）特点
2.2 DMD听力表现
患耳通常伴有听力下降，单耳多见，以低频听力受 损为主。
2KHz以下相邻两个频率骨导听阈相差至少
30dBHL。如果是双耳低频感音神经性聋，双耳
2KHz以下相邻2个频率骨导听力损失均大于 35dBHL。 低频听力损失能自行改善，进一步证实MD诊断。
水肿”。极个别情况下眩晕症状也可能会先于听力损失之前发
生，可能提前数周或数月，但是眩晕首次发作时通常伴发耳鸣 、耳胀满感。
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2. 确切梅尼埃病（DMD）特点
2.3 DMD听力损失和眩晕发生的时间关系
大多数患者在疾病早期眩晕发作的24小时之内，会出现听 力改变，并表现出波动性缓解现象。当眩晕反复发作数年，患 者出现永久性听力损失及耳鸣，眩晕发作时不再伴有诸如耳胀
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4. 梅尼埃病的鉴别诊断
<1>家族型梅尼埃病 <2>MD合并前庭性偏头痛 <3>自身免疫性内耳疾病（AIED） <4>短暂性脑缺血发作或休克（TIA and stroke）
耳鼻咽喉头颈外科
谢 谢！！
耳鼻咽喉头颈外科
梅尼埃病诊断标准 （2015）解读
马瑞霞 宁夏医科大学总院 耳鼻咽喉头颈外科
Lopez-Escamez JA.Diagnostic criteria for Menière's disease.J Vestib Res. 2015;25(1):1-7.
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参与机构
- Classification Committee of the Bárány Society (CCBS)
A. 眩晕或头晕发作2次以上，每次持续20分钟至24小时
B. 患耳出现波动性耳部症状（听力、耳鸣或耳胀满感） C. 已经排除其他前庭疾病可能
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3. 疑似梅尼埃病（PMD）特点
(1) 眩晕发作期间，患者出现波 动性耳部症状。通常表现为感音神 经性聋，但是在发病的最初一年中 也有患者表现为传导性或混合性听 力损失，并且伴有耳鸣及耳胀满感 加重。 (2) 需要鉴别的疾病包括：短暂性 脑缺血发作，前庭性偏头痛，复发 性单侧前庭神经病或其他前庭功能 紊乱。MRI可以排除前庭神经鞘膜 瘤或内淋巴囊肿瘤。前庭性偏头痛 、良性阵发性位臵性眩晕或自身免 疫相关的前庭疾病也需要注意鉴别 。
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2. 确切梅尼埃病（DMD）特点
2.1 DMD眩晕特点
MD眩晕是一种在没有发生躯体运动的时
候，出现一种自我运动的异常感觉，或在
正常的躯体运动过程中出现的空间感觉扭
曲。头晕（dizziness）和不稳感（ unsteadiness）不能视为眩晕（vertigo） ，故不能作为MD的诊断依据，虽然部分 MD患者会出现长期的头晕症状或不稳感。
- the Korean Balance Society
欧、美、亚各洲专业委员会针对梅尼埃病的诊断标准达成共识
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梅尼埃病定义
梅尼埃病是一种特发性内耳疾 病，在1861年由法国医师
ProsperMénière首次提出。该病
主要的病理改变为膜迷路积水，临 床表现为反复发作的旋转性眩晕、
波动性听力下降、耳鸣和耳闷胀感
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4. 梅尼埃病的鉴别诊断
-COCH基因突变所致常染色体显性遗传感音神经性聋9型（DFNA9） -WSF1基因突变所致常染色体显性遗传感音神经性聋6/14型（DFNA6/14） -自身免疫性内耳疾病 -脑血管疾病（TIA） -Cogan’s 综合征 -内淋巴囊肿瘤 -脑膜瘤或其他桥小脑角区域肿瘤 -神经疏端螺旋体病 -耳梅毒 -Susac综合征 -病理性第三窗（迷路瘘管、半规管裂、大前庭导水管综合征） -前庭性偏头痛 -前庭阵发症（神经血管压迫综合征） -前庭神经鞘膜瘤 -Vogt-Koyanagi-Harda 综合征
MD患者随着眩晕反复发作，病情不能得以控制，也会出现
中高频、甚至全频型听力损失。
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2. 确切梅尼埃病（DMD）特点
2.3 DMD听力损失和眩晕发生的时间关系
眩晕和听力损失非同步发生。患耳出现感音神经性听力损 失症状可能先于眩晕症状的发生。少数患者听力损失症状提前 数月，甚至数年发生，临床上讲这种现象称为“迟发型膜迷路
状，如听力下降、耳鸣，和/ 或耳胀满感），眩晕发作持续 时间在20分钟-12小时。
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2. 确切梅尼埃病（DMD）的诊断标准
A. 自发性眩晕，每次持续约20分钟至12小时。 B. 患耳在眩晕发作期间或之后出现低中频感音神经性聋。 C. 疾病早期，眩晕发作时伴有波动性耳科症状（听力下降， 耳鸣，耳胀满感）。 D. 其他前庭疾病不能解释的症状。
晕症状发生。
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2. 确切梅尼埃病（DMD）特点
2.1 DMD眩晕特点
MD患者眩晕发作时保持特定体位不 动，眩晕症状可能持续20分钟以上，甚 至超过12小时，但是具体时间不具有典 型性。眩晕持续具体时间通常是难以明
确，因为患者很难分辨到底是眩晕发作
，还是眩晕后相关症状（residual
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2. 确切梅尼埃病（DMD）特点
2.1 DMD眩晕特点
虽然大多数MD患者会出现自发性眩晕，但是也有部分患者 的眩晕症状是存在诱发因素的，比如过度摄入钠和咖啡因。还 有部分患者在接触数秒钟高强度低频声刺激后出现眩晕症状（
Tullio现象），也有患者在气压骤变时出现眩晕症状。上述等
诱因可能导致卵圆窗邻近膜迷路水肿进一步加重，进而诱发眩
。
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1. 梅பைடு நூலகம்埃病的分类
<1>确切梅尼埃病（ definite MD） <2>疑似梅尼埃病（ probable MD）
诊断依据该临床标准并需要观 察患者眩晕发作特点（低中频
是一个广义概念，发作性前庭
症状（眩晕或头晕），伴有波 动性耳部症状，持续时间在20 分钟至24小时。
感音神经性聋，波动性耳部症
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2. 确切梅尼埃病（DMD）特点
2.2 DMD听力表现
少数MD患者可能同时出现双耳感音神经性听力下降（对称 性或非对称性），此类患者，需要排除自身免疫性内耳疾病 的可能。 倘若疾病进展缓慢，应考虑是否合并前庭性偏头痛。 对于因WFS1基因突变导致的非综合征性聋（DFNA6/14）患 者，疾病早期也可以出现双耳低频感音神经性聋，但是此类 患者，不会伴发眩晕症状。
- The Japan Society for Equilibrium Research - the European Academy of Otology and Neurotology (EAONO) - the Equilibrium Committee of the American Academy of OtolaryngologyHead and Neck Surgery (AAO-HNS)