IgA肾病诊断
IgA肾病
【治疗】
● 本病的临床表现、病理改变和预后差异较大，治疗需根据不同的临床表现、 病理类型等综合制订合理的治疗方案◇
●1．单纯镜下血尿 此类病人一般预后较好，大多数病人肾功能可长期维 持在正常范围，一般无特殊治疗，但需要定期监测尿蛋白和肾功能。但需 注意避免过度劳累、预防感染和避免使用肾毒性药物。
【治疗】
●6．高血压 控制血压可保护肾功能，延缓慢性肾脏疾病的进展。 临床研究表明， ACEI 或 ARB 可良好地控制 IgA 肾病病人的血 压，减少蛋白尿。
● 7．慢性肾衰竭 参见本篇第十章慢性肾衰竭章节。
【治疗】
●8．其他 若 IgA 肾病病人的诱因同某些食品引起的黏膜免疫反应有关， 则应避免这些食物的摄入。有学者认为富含 w -3多聚不饱和脂肪酸的鱼油 对 IgA 肾病有益，但其确切疗效还有待进一步的大规模多中心临床研究证 实。病情较轻的 IgA 肾病病人一般可耐受妊娠，但若合并持续的重度高血 压、肾小球滤过率＜60mI/ min 或肾组织病理检查严重的肾血管或间质病 变者，则不宜妊娠。
【临床表现】
●IgA 肾病起病隐匿，常表现为无症状性血尿，伴或不伴蛋白尿， 往往体检时发现。有些病人起病前数小时或数日内有上呼吸道或 消化道感染等前驱症状，主要表现为发作性的肉眼血尿，可持续 数小时或数日，肉眼血尿常为无痛性，可伴蛋白尿，多见于儿童 和年轻人。全身症状轻重不一，可表现为全身不适、乏力和肌肉 疼痛等。
【诊断与鉴别诊断】
● 年轻病人出现镜下血尿和（或）蛋白尿，尤其是与上呼吸道感染有关的血 尿，临床上应考虑 IgA 肾病的可能。本病的确诊有赖于肾活检免疫病理检 查。 IgA 肾病主要应与下列疾病相鉴别：
IgA 肾病的诊断与治疗
刺免疫病理检查，肾小球系膜区可明显看见 IgA 或 效更加，副作用较小，更具安全性及可靠性。
以 IgA 为主沉积物，为 IgA 肾病诊断标志。
2鉴别诊断 因肾小球系膜区 IgA 沉积，可引发众多疾
3切除扁桃体 根据患者实际情况，可通过切除扁桃体，缓 解患者临床症状、减少蛋白尿恶化，并非所有患者
病，应将其他病症予以排除，首先为急性链球菌 都需切除扁桃体，需立足于患者身体实际情况，将
感染后肾炎，该疾病与 IgA 肾病因上呼吸道感染， 其利弊予以权衡，再做最终决定，扁桃体感染频繁
出现血尿，主要表现为蛋白尿、水肿、高血压， 引起 IgA 肾病复发患者，可考量实施扁桃体切除手术。
但 IgA 肾 病 患 者 在 感 染 后 1~3 天 出 现 血 尿， 且 IgA 逐渐升高，急性肾炎患者感染后 1~2 周出现
32
患者处于晚期可能出现严重贫血。
对系膜细胞增生具有抑制作用，切实降低肾小球
4肾功能异常 肾功能异常，主要指患者清肌酐升高，或
内高灌注及基底膜通透性，减少蛋白尿排出。采 用依那普利或其他抗高血压药物，虽然两者均具
肾小球过滤功能下降，多数患者初次进行血生化 有降压效果，但依那普利有明显降低蛋白尿疗效。
1一般治疗措施 ① 严控血压
好控制，极易发生肾衰竭，多数患者需进行综合 规范性治疗，定期 1~3 个月复诊，治疗进程中，
当前建议采用血管紧张素转换酶抑制剂，缓解 与医生建立良好的沟通，便于及时调整服用药物，
IgA 肾病患者蛋白尿，据研究调查表明，其抑制剂 降低肾衰竭发生风险。
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4鱼油 鱼油对 IgA 肾病患者治疗成效不明确，但
肾炎症状，IgA 处于正常状况下，可将两者进行区 其产生副作用较小，部分患者服用鱼油后，其尿蛋
什么是IgA肾病
本病以儿童和青年为主，30岁以下者约占总发病数的80%，男女之比为3：1～2：1。近年来的临床研究发现，IgA肾病的预后并非良好，约有15%～20%的病人在10年内最终发展成慢性肾功能衰竭。但发展的速度有明显的个体差异。
什么是IgA肾病?——IgA肾病的诊断
凡出现无症状性肾小球血尿，兼或不兼有蛋白尿者，尤其是在发生咽炎后出现血尿或血尿加重者，应考虑IgA肾病的可能。但本病的确诊必须靠肾活检免疫病理检查，其诊断依据是肾小球系膜区有以IgA为主的颗粒状沉积。血清IgA增高不能作为诊断的主要依据。
什么是IgA肾病?——igA肾病的特点
反复发作性肉眼血尿或镜下血尿，多以上呼吸道感染为诱因，伴有系膜IgA广泛沉积，同时有系膜细胞增多，基质增生，系膜区电子致密物等毒素沉积。lgA肾病的发病率有明显的种族差异，白色人种和黄色人种的发病率明显高于黑色人种，欧美地区的发病率仅为原发性肾小球疾病的10%左右，而我国及东南亚地区的发病率可高达30%～40%。
什么是IgA肾病?——IgA肾病临床表现
1。发作性肉眼血尿：多见于儿童。其肉眼血尿多在上呼吸道感染(扁桃体炎等)后发生，亦有部分在急性胃肠炎或尿路感染后发作，间隔时间多在24～72小时。肉眼血尿可持续数小时至数天，然后转为持续性镜下血尿，部分病人血尿可消失，但常发作，发作时重现肉眼血尿，可伴有轻微全身症状，如肌肉酸痛，尿痛，腰骨痛，或一过性血压及尿素氮升高。
2。镜下血尿及无症状性蛋白尿：此为儿童及青少年IgA肾病的主要临床表现，常在体检中被发现，可表现为单纯镜下血尿，或镜下血尿伴少量蛋白尿。
IgA肾病诊断
均可表现为血尿、血尿和蛋白尿、肾炎综合征、肾病综合征、急 进性肾炎等多种形式；
肾活检可有与原发性IgAN同样的广泛系膜区IgA沉积。 鉴别需靠临床表现：HSPN有典型的皮肤紫癜、黑便、腹痛、关节
痛、全身血管炎表现。
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4.遗传性肾小球疾病
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1、肾病综合症 2、慢性胃炎
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2014-06-11
1.大便常规 （-） 2.血沉ESR 34.00mm/h↑
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体液免疫系列+C反应蛋白+ANA测定+ 抗双股DNA抗体
阳性（大于1:10）， 见于系统性红斑狼疮、
混合性结缔组织病、 类风湿关节炎、
SLE，直接作用于肾小球抗原 造成SLE患者的肾损害
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体格检查
• 眼睑水肿，结膜无出血，巩膜无黄染 • 甲状腺不大 • 双肺听诊呼吸音清，未闻及干湿性啰音。 • 肝肾区无叩痛，移动性浊音（-） • 双下肢凹陷性水肿
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辅助检查
• 尿常规示红细胞90.4/ul，尿潜血+，尿蛋白4+
• 血清白蛋白23.9g/l
• 血脂示总胆固醇11.41mmol/l，
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IgA肾病的Lee分级ຫໍສະໝຸດ 统标准• 级别肾小球改变
•I
绝大多数正常，偶尔轻度系膜
肾小管－间质改变
无
增宽（节段）伴或不伴细胞增生
• II 局灶系膜增殖和硬化（小于50%），
无
• III • IV
罕见小新月体 弥漫系膜增殖和增宽（偶尔局
灶节段），偶见小新月体和粘连 重度弥漫增生和硬化，部分或
肾风(IgA肾病)中医诊疗方案 (2023年版)_002
肾风（IgA肾病）中医诊疗方案（2023年版）一、本方案适应对象中医诊断：第一诊断为肾风（TCD编码：A04.05.07）。
西医诊断：第一诊断为IgA肾病（ICD-10编码：N02.801）o二、诊断（一）疾病诊断1.中医诊断标准参考中华中医药学会2008年发布《中医内科常见病诊疗指南》（ZYYXH/T100~2008）、中国中西医结合学会肾脏疾病专业委员会2013年制定的《IgA肾病西医诊断和中医辨证分型的实践指南》。
尿血，或尿中泡沫增多，或眼睑、足附浮肿，或腰酸、腰痛，或自觉无明显不适感。
2.西医诊断标准参考2012年《KDIGO肾小球肾炎临床实践指南》、《临床诊疗指南一肾脏病学分册》（中华医学会肾脏病学分会修订，人民卫生出版社，2011年）及《肾脏病学》（王海燕主编，人民卫生出版社，第3版，2008年）。
起病缓慢，病程迁延，患病时间超过3个月；部分患者急性起病，病程较短；血尿以异形红细胞为主，蛋白尿以中分子为主；肾活检病理诊断为IgA肾病；排除继发性因素。
（二）证候诊断(1)气阴两虚证：尿血，或尿多泡沫，面色无华，神疲乏力，易感冒，腰酸膝软、口干目涩、眩晕耳鸣、潮热盗汗、五心烦热。
舌红或淡红、苔薄或少苔，脉细或细数。
(2)肺脾气虚证：尿血，或尿多泡沫，神疲懒言，纳少、腹胀，易感冒，自汗，大便澹，或有眼睑、足附浮肿。
舌淡红,舌体胖、或舌边有齿痕，苔薄白，脉细弱。
(3)肝肾阴虚证：尿血，或尿多泡沫，目睛干涩，眩晕耳鸣，咽干而痛，腰酸膝软，潮热盗汗，五心烦热，大便偏干。
舌红少津，苔薄，脉细数，或弦细数。
(4)肾络瘀痹证：尿血，腰部刺痛，或久病；或见面色晦暗或薰黑，唇色紫暗或有瘀斑，肢体麻木。
舌暗，或舌有瘀点、瘀斑，或舌下脉络瘀滞，脉细涩或涩。
(参考肾病理可见血管褛闭塞、微血栓形成，球囊粘连，局灶节段肾小球硬化等)。
(5)风湿内扰证：尿多泡沫或尿血，短期内加重；有新近出现或加重的困乏和水肿，舌红或淡红，苔薄腻，脉弦或弦细或沉。
IgA肾病的科普知识
什么是IgA肾病？
病因
IgA肾病的确切病因尚不明确，但与遗传、感染和 免疫系统异常有关。
研究表明，某些病毒或细菌感染可能诱发疾病的 发展。
什么是IgA肾病？
流行病学
IgA肾病在全球范围内广泛分布，但在亚洲国家的 发病率相对较高。
男性患者的比例高于女性。
IgA肾病的科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是IgA肾病？ 2. IgA肾病的症状有哪些？ 3. 如何诊断IgA肾病？ 4. IgA肾病的治疗方法是什么？ 5. IgA肾病的预后如何？
什么是IgA肾病？
什么是IgA肾病？
定义
IgA肾病，又称为Berger病，是一种以IgA免疫复合 物沉积在肾小球为特征的肾脏疾病。
建议患者保持健康的饮食、控制血压和体重。
适当的锻炼有助于改善整体健康。
IgA肾病的治疗方法是什么？ 定期随访
患者需要定期随访以评估病情并调整治疗方案。
早期干预可以有效延缓肾功能的进展。
IgA肾病的预后如何？
IgA肾病的预后如何？
预后因素
预后与疾病的早期发现、治疗及时性及个体差异 有关。
大多数患者在早期阶段病情稳定，长期预后良好 。
如何诊断IgA肾病？
肾活检
在某些情况下，可能需要进行肾活检以确诊。
活检结果可以明确IgA沉积的程度和位置。
IgA肾病的治疗方法是什么？
IgA肾病的治疗方法是什么？ 药物治疗
常用的药物包括ACE抑制剂、ARB以及免疫抑制剂 。
治疗方案应根据患者的具体情况制定。
IgA肾病的治疗方法是什么？ 生活方式调整
IgA肾病的症状有哪些？
iga肾病超声诊断标准
IGA肾病超声诊断标准
超声检查是临床上常用的影像学检查方法之一，可以对肾脏进行形态学观察，有助于判断肾脏是否存在异常。
然而，超声检查并不是诊断IgA肾病的标准方法，因为超声检查在肾脏病理学诊断方面具有一定的局限性。
在超声检查中，IgA肾病患者的肾脏可能表现为大小正常或轻度增大，形态饱满，肾皮质回声增强，肾髓质回声减弱，集合系统回声增强等异常表现。
但是这些表现并不具有特异性，其他类型的肾脏疾病也可能出现类似的表现。
因此，要确诊IgA肾病需要进行肾脏病理学检查。
肾脏病理学检查可以通过肾活检等技术手段获取肾脏组织样本，然后在显微镜下观察肾脏组织的结构和病变特点，从而对肾脏疾病进行准确的诊断和分型。
总之，超声检查可以作为初步筛查肾脏疾病的方法之一，但要确诊IgA肾病需要进行肾脏病理学检查。
如果您有任何关于自身健康的疑虑或症状，建议及时就医并接受专业的医学诊断和治疗。
1。
iga肾病分型诊断标准
iga肾病分型诊断标准
iga即IgA，指免疫球蛋白A，是血清重要的免疫物质，英文字母为ImmunoglobulinA。
可以从分型、分布、功能等方面进一步了解。
IgA肾病只有病理分级。
通常采用Lee氏分级和Haas氏分级，均根据肾小球病变及肾小管间质病变的严重程度，由轻到重分为5级。
Lee氏分级：
2级肾小球轻微病变或肾小球局灶系膜增殖和硬化，均无肾小管间质病变；
3级弥漫肾小球系膜增殖，偶见小新月体和粘连，肾小管和肾间质出现局灶间质水肿，偶见细胞浸润，罕见肾小管萎缩；
4级重度弥漫肾小球系膜增殖，部分或全部肾小球硬化，可见新月体(<45%)，小管萎缩，间质炎症浸润和纤维化；
5级病变性质类似4级，但更严重，肾小球新月体形成>45%，小管间质病变也更严重。
Haas氏分级：
1级仅见肾小球系膜区轻微系膜细胞增生，无节段性或球性硬化，无坏死，无新月体；
2级与原发性局灶性节段性肾小球硬化症相似，伴轻度系膜细胞增生，无新月体或坏死；
3级不足50%的肾小球出现细胞增生，增生的细胞可以只限于系
膜细胞，也可伴内皮细胞增生，以节段性分布为主，可有少数新月体；
4级超过50%的肾小球出现细胞增生，增生细胞常为系膜细胞中度以上的增生，也可伴内皮细胞增生，多数弥漫性增生，部分节段性增生，可有新月体或坏死；
5级40%以上的肾小球呈现球性硬化，表现上述各种肾小球病变，常见肾皮质>40%的肾小管萎缩或肾小管数减少。
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初步诊断？
1、肾病综合症 2、慢性胃炎
入院后检查？
2014-06-11
1.大便常规 （-） 2.血沉ESR 34.00mm/h↑
体液免疫系列+C反应蛋白+ANA测定 +抗双股DNA抗体
阳性（大于1:10）， 见于系统性红斑狼疮、 混合性结缔组织病、
类风湿关节炎、
IgA肾病诊断
现病史
患者刘xx，女，27岁 • 主诉：双下肢水肿10余天 • 现病史：10余天前无明显诱因出现双下肢水肿，伴眼睑水肿，小便泡
沫增多，小便量减少，无发热、尿频、尿急、尿痛、肉眼血尿、排尿 困难，无腰痛、腹痛、胸闷、憋气，无皮疹、关节疼痛等。 • 来诊前使用了百令胶囊及利尿剂，双下肢水肿较前减轻。 • 体重增加约3kg。
既往史
既往史：慢性胃炎病史10余年，偶有腹痛等不适，未予正规治疗。 • 否认高血压、糖尿病、冠心病等病史 • 无长期外地居住史，无烟酒等不良嗜好，无工业粉尘、毒物、放射性
物质接触史 • 月经婚育史：15岁（4—5/60）2013.4.8，既往月经不规律，无痛经，
24岁结婚，育有1子，产后5月。 • 否认家族遗传病病史
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肾病综合征型/或伴大量蛋白尿型
• 临床表现为大量蛋白尿（〉3.5g/24h） • 伴(或)不伴低蛋白血症（血浆白蛋白〈30g/L）； • 水肿 • 高脂血症（高胆固醇血症>6.2mmol/L、高甘油三酯血症
>2.3mmol/L） • 部分病人有高血压及肾功能改变。 • 此型在小儿IgAN占有一定比例。
SLE，直接作用于肾小球抗原 造成SLE患者的肾损害
ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）
是由肝脏生成的血浆蛋白， 主要被当作炎症的指标
ANCA的靶抗原，蛋白酶 3(PR3)，髓过氧化物酶 (MPO)，阳性见于血管 炎、自身免疫性肝病、
结缔组织病
2014-06-12
泌尿系彩超 未见明显异常
2014-06-12
低密度脂蛋白7.19mmol/l； 高胆固醇血症
由肝实质细胞合成， 35～55g/L ，小于
20g/L时，由于胶体渗 透压降低常可见水肿。
• 肾功示BUN3.65mmol/l，Cr49umol/l。
BUN：2.5～6.4mmol/L，SCr：70.7~132.6μmol/L ， 在摄入食物及体内分解代谢比较稳定的情况下， 其肌酐和尿素氮的血浓度取决于肾排泄能力，
Lee IV 级，肾小球硬化及新月体22形成
（二）免疫荧光
系膜区有IgA沉积 （颗粒状或团块样沉积），常伴有C3
罕见C1q及C4沉积，常有备解素沉积，提示 补体通过旁路活化。
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四、临床表现
1、好发于儿童和青少年，男性多见。 2、多数起病前数小时或数日内有上呼吸道或消化道感染等前驱 症状。 3、主要表现为发作性肉眼血尿或镜下血尿，可持续数小时或数 日 4、肉眼血尿常为无痛性，可伴少量蛋白尿 5、反复发作的特点，间歇期长短不一 6、部分患者发病隐匿，多在查体发现
尿液分析
IgA肾病
一、定义
IgA肾病(IgA nephropathy，IgAN)是一免疫病理学诊 断病名。 特征：肾小球系膜区或/和毛细血管壁有弥漫性的IgA或以 IgA为主的免疫复合物沉积，这种病变伴随着不同程度的 局灶性或弥漫性系膜增生。 临床特点：反复发作性肉眼血尿或镜下血尿，可伴有不同 程度蛋白尿，部分病人出现严重的高血压和慢性肾功能不 全。
体格检查
• 眼睑水肿，结膜无出血，巩膜无黄染 • 甲状腺不大 • 双肺听诊呼吸音清，未闻及干湿性啰音。 • 肝肾区无叩痛，移动性浊音（-） • 双下肢凹陷性水肿
辅助检查
• 尿常规示红细胞90.4/ul，尿潜血+，尿蛋白4+
• 血清白蛋白23.9g/l
• 血脂示总胆固醇11.41mmol/l，
>6.2mmol/L为
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二、病因
IgAN有原发性及继发性之分。 原发性者目前病因不明者； 继发性指继发于其它系统性疾病： 如紫癜性肾炎、狼疮肾、肝硬化、HIV感染、血清
阴性脊柱关节炎、肿瘤、麻风病、家族性IgA肾病。
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三、发病机制
循环中的免疫复合物在肾脏内沉积，激活补体而致肾损害
数量异常
IgAN
结构异常
O-糖基半乳糖（Gm） 缺陷的异常糖基化 IgA1分子，不能被 脱唾液酸糖蛋白受
小管萎缩，间质浸润，
全部肾小球硬化，可见新月体
偶见间质泡沫细胞。
（小于45%） • V 病变性质类似Ⅳ级，但更严重， 类似Ⅳ级病变但更严重。
肾小球新月体大于45%。
Lee I级，轻度系膜增宽伴细胞增生
Lee II 级，局灶系膜增生和节段硬化
Lee V 级，纤维性新月体形成
细胞 增生
Lee III 弥漫系膜增殖和增宽
体识别肝细胞无法 清除
系膜细胞增殖
以免疫复合物存在， 沉积于肾小球系膜区， 体积较大，能顺利通 过肾小球毛细血管内 皮窗，沉积于肾小球 系膜区
分泌系膜基质、 细胞因子
肾小球炎症反应
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三、病理
（一）光镜
系膜细胞增生和系膜外基质增多 肾小球硬化、萎缩和间质纤维化 新月体形成，有时伴炎细胞浸润
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IgA肾病的Lee分级系统标准
• 级别
肾小球改变
•I
绝大多数正常，偶尔轻度系膜
肾小管－间质改变
无
增宽（节段）伴或不伴细胞增生
• II 局灶系膜增殖和硬化（小于50%），
无罕见小新月体Fra bibliotek• III 弥漫系膜增殖和增宽（偶尔局 局灶间质水肿、偶见细胞
。 灶节段），偶见小新月体和粘连 浸润，罕见小管萎缩
• IV 重度弥漫增生和硬化，部分或
肾脏穿刺+活检 IgA肾病（弥漫轻度系膜增生）
近端肾小管重吸收功能 蛋白尿！
2014-06-13 尿液分析
血尿：红细胞〉3/HP 蛋白尿：尿总蛋白排泄率〉150mg/24h，
〈1.5g/24h（少量）， 1.5~3.5g/24h（中量），
〉3.5g/24h（大量）
2014-06-14
尿液分析
2014-06-15
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五、实验室检查
1.尿液检查：
（1）尿常规： *大部分病例表现为镜下血尿或肉眼血尿。
（2）尿相差显微镜检测： *以畸形红细胞为主提示肾小球源性血尿 （棘型红细胞〉5%或异性多变型红细胞〉70%）
（3）尿蛋白定量检测（60%患者伴有少量蛋白尿，常〈1.0g/24h)： ①尿总蛋白定量检测：24小时尿总蛋白定量检测 随机尿的总蛋白/肌酐比值 ②尿白蛋白检测 ③其他尿蛋白检测