先天性肺囊性疾病的影像学诊断(综述)

1 先天性囊性腺瘤样畸形（co ng enita l cys tic ade no matoid malformation ，CCAM） 于 胚胎第4周时， 喉气管憩室的末 端膨大形成两个 肺芽，即主支气 管和肺的原基。
支气管- 肺胚胎发育大体可分为胚 芽期、假腺样期、管状期 和终末肺泡期，胚芽期发育
周 。 定 期的 产 前 超 声检 查 是 提 高C C AM 检 出 率 的 有 效 手 段 。C C AM 的 早 期 发现 和 早 期 确诊 对 减 少 母 体 伤 害和了 解病情 程度 、判断 预后以 及开 展胎儿 宫内治 疗 有重要 临床 意义 。对 于C C AM患 儿X 线 平片 可作 为 筛 查手段 ，平片 表现 常误诊 为气胸 、支 气管异 物及肺 炎 ，甚 至 漏诊 。 C T检 查不 仅 可提 高 病变 检 出率 ， 还 可 发现囊 性病 变中的 分隔 和杂乱 无章 的肺纹 理结 构， 同时应用MPR 和MinlP等各种后处理技术直观显示病变 的空间形态及与周围结构的关系。增强检查后进行图 像 后 处理重 建可显 示并 发的心 脏及大 血管 畸形等 改变。 CT 检查不仅优于常规X 线检查，并可推测其病理分型， 对治疗和判断预后有重要临床价值[3,7- 9]。一 组3 6 例 孕龄 平 均 2 4 周 （ 2 0 ～ 3 1 周 ） 的 C C AM 产 前 超 声 （ U S） 和 MR 检 查， 采用二 维快速 平衡稳 态采集 （2 D－ FIE ST A ） 序列 及 单次 激 发 快速 自 旋回 波 （ SSFSE） 序 列 ， 将 产 前 M R I及 U S表 现 与 出 生 后 增 强 C T 或手 术 （3 3例 胎 儿） 、引 产 后尸 体解 剖结 果 （3 例胎 儿） 对 照结 果 显示 ，M R I误 诊2 例； 产 前U S误 诊 6例 、漏 诊 2 例， 不 完全 诊 断 1例 。 认为 M R I在 胎儿 C C AM 诊 断 与鉴 别 诊 断 方 面 具有 较 高 应 用 价 值 [10 ]。 根 据 典型 影 像学 表 现， 特 别是 应 用C T 检查 一 般均 能 做出 正 确 诊 断 。 但 应 与先 天 性 大 叶 性 肺 气肿 、 先 天 性 支 气管 源 性 肺 囊 肿 、肺 隔 离 症 进 行 鉴 别。 当 囊 肿 多 发 且囊 腔 不 规 则 ， 壁内 有 息 肉 样 突 起 或周 围 较 多 小 囊 样结 构 时 应注 意 本 病 的可 能 。 C T或 M R 增 强检 查 如 发现 来 自 体 循 环 的异 常 血 供 可 确 诊 。先 天 性 肺 囊 肿 继发 感 染 、 肺 脓 肿或 感 染 后 肺 大 疱 在抗 感 染 治 疗 后 病变 明 显 吸 收 好 转对 鉴 别 诊 断 意 义 很大 。 当 发 生 先 天性 食 管 裂 孔 疝 或膈 疝 时 所 形 成 的 胸腔 内 “ 下 肺 囊 性病 变 ” ， 可 通 过注 意 左 膈 下 有 无 胃泡 影 ， 必 要 时 服钡 剂 检查 进行 鉴别 [4,7 ]。
基 于病 理 分型 的 影像 学 表现 主 要有 三 种： （ 1） 大 囊型 ：可有 两种 表现 形式 ，一 种X线 平片 上为 气胸 样 改变 ，占据 大部 胸腔 的单 个含 气大 囊； 另一 种X线 表 现为 大小 不 等的 多发 囊 状改 变 。（ 2） 小 囊型 ：表 现为 大小 相近的 多发蜂 窝状 小囊样 改变， 多数 为薄壁 含 气囊 腔， 伴 发感 染时 囊 壁增 厚 。（ 3） 实 性型 ：表 现 为类 似肺肿 块、 肺不 张的 改变 ，X线 表现 为双 下肺 多发 致密实 变影。 CC AM 可发生 于双肺 各叶， 多为单 侧 单叶 ，以 下叶 多见 ，多 叶或 双侧 累及 极为 罕见 [2]。 席 艳 丽等 [4 ]一 组 病例 的 C T 表现 为 大 囊 型者 （ 直 径＞ 2 cm ）与Sto ck er I型的相 关性较 好。此 型C CA M张力 大 ，易 致 纵膈 移 位， 常伴 有 纵膈 肺 疝。 当 C T表 现为 小 囊型 （直 径 ≤2 cm ）或 实 性型 改变 时 ，与 St o ck er 分 型（ 尤 其I 型和 Ⅱ 型） 相 关性 较 差。 此 型病 变 纵膈 移 位 不 明 显， 但 易 合 并 心 脏 大血 管 或 胸 廓 先 天性 畸 形。 约2 5%C CA M合 并其 他异常 ，包 括呼 吸道 异常、 心血 管系 统畸形 、泌尿 系异 常、消 化道异 常和 中枢神 经 系统 异常 [5]。 在超 声声 像图 上， 大囊 肿型 表现 为肺 实质 内见 一个或 数个圆 形无 回声区 ，其大 小不 等，边 界清 晰； Ⅱ型则 显示为 肺内 多个小 囊肿； Ⅲ型 图像上 病变 呈均 匀强 回声 区。 郭悦[ 6]等一 组1 1例C C AM 中有 3 例合 并其 他异 常， 发现 C C AM 病例 最早 诊断 为孕 20
作 者 简 介： 国 婉 华 （1 963 - ），女， 从 事 儿 科影 像 学 诊 断 28年 余 ，天 津 市 儿 童 医 院放 射 科 学 术 带头 人。
先 天 性 肺 囊 性 疾 病 是 较 少 见 的 先 天性 肺 发 育 异 常 。 以 往 此 类 疾 病 临 床 表 现相 似， 易混 淆， 且 病理 分类 和命 名 比较 混乱 。曾 统称 为 先天 性肺 囊肿 ， 现在 比较 一致 地称 为先 天性 肺 囊性 疾病 ，包 括 囊性 腺瘤 样畸 形、 支 气管 源性 囊肿 、 先天 性大 叶性 肺气 肿 、 肺 隔 离 症 这四 种 疾 病 。 这 些 先 天性 疾 病 是 在 肺 不 同的 发 育 阶 段 形 成 的畸 形。 本文 主要 从 肺胚 胎发 育及 病 理改 变所 致的 影像 学 表现 及其 鉴别 诊 断对 此类 疾病 作一综 述。
CME CLINICAL PRACTICE /CME 临床实践
先 天 性 肺 囊 性 疾 病 的 影 像 学 诊 断 （综 述）
国婉华
（天津市儿童医院放射科 300 071 ） G UO Wan - hu a
【摘 要】 先 天性 肺 囊性 疾病 包 括囊 性 腺瘤 样畸 形 、支 气 管源 性肺 囊 肿、 先 天性 大叶 性 肺气 肿 、 肺 隔 离 症。 其 发 生 机制 、 病 理改 变 及 影 像学 改 变 各有 不 同 。本 文 结 合 其组 织 胚 胎学 及 病 理 学 改 变 主要 介 绍以 上 4 种疾 病 的影 像学 表 现及 鉴 别诊 断 。囊 性 腺瘤 样畸 形 是由 于 细支 气 管发 育 停 滞 ， 肺泡 不发 育引 起的 肺间 质 大量 增生 ；影 像学 上 根据 其病 理大 体类 型 分成 大囊 型、 小囊 型 和 实 性 型 。支 气 管 源 性肺 囊 肿 是胚 胎 发 育 时期 支 气 管树 某 段 的异 常 肺 芽 形成 的 ， 分为 纵 膈 型 、 肺 内 型和 异位 型 ；肺 内 型多 表现 为 圆形 或 类圆 形单 发 的气 囊 肿、 液囊 肿 、液 - 气囊 肿 或多 发 囊 肿 。 先 天性 大 叶 性 肺气 肿 是 支气 管 内 阻 外压 以 及 支气 管 壁 的病 变 造 成 的气 体 陷 闭， 肺 泡 腔 扩 张 ； 以按 大叶 分布 的肺 气肿 病 变及 病变 内纤 细、 拉 长且 稀疏 分布 的肺 血 管为 特征 性表 现。 肺 隔 离 症 是部 分肺 组织 与正 常的 支 气管 肺组 织无 交通 ， 供血 来自 体循 环， 病 变肺 无正 常功 能， 分 为 叶 内 型和 叶外 型； 其中 伴或 不 伴有 囊性 病灶 的下 叶 后基 底段 圆形 或椭 圆 形致 密影 为常 见影 像 学 表 现。 【关键词】肺；先天性囊性腺瘤样畸形；支气管源性肺囊肿；先天性大叶性肺气肿；肺隔离症；影 像 学 【中图分类号】R44 5 【文献标识码】A 【文章编号】10 04- 676 3（20 12）0 4- 0 037 - 06 DO I：10. 396 9/J .ISSN.10 04- 676 3.2 012 .04 .01 3
2 支气管源性肺囊肿（bro ncho ge nic cyst） 先天 性支 气管 源性肺 囊肿 的气管 的发 育是从 索状组 织演 变成为 中空的 管 状组织 ，当胚 胎发 育停滞 时，则 不能 使索状 结构演 变 为贯通 的管状 结构 ，远端 肺芽则 被隔 离，与 正常的 支 气管树 不相通 ，支 气管内 的分泌 物不 能排出 ，而逐 渐 积聚膨 胀形成 囊肿 。根据 发育障 碍的 时间及 部位可 出 现多种 表现， 囊肿 也可位 于一个 或多 个部位 。按多
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少可 分孤 立性囊 肿、多 发性 肺囊肿 ；按内 容物 的积聚 则 分为 含液 囊肿 、含 气囊 肿及 气- 液囊 肿。 通常 囊壁 菲薄 ，边 界清晰 ；如果 囊肿 继发感 染，则 囊肿 壁增厚 且边 缘模 糊。支 气管源 性肺 囊肿发 生的位 置很 多，可 位于 肺门 、纵膈 、肺实 质内 等。因 此，分 为纵 隔型、 肺内 型和 异位型 。纵隔 型占 多数[1 1]。肺内 型即 通常所 称先 天性 支气管 源性肺 囊肿 ，也称 为先天 性肺 囊肿或 先天 性支 气管囊 肿。本 文只 讨论位 于肺内 的支 气管源 性肺 囊肿 。按照 解剖位 置的 不同， 可将支 气管 源性肺 囊肿 归成5 类： （1） 气管隆 突类： 囊肿 靠近或 正位于 气 管分 叉处 ； （2）气 管 旁支 气 管源 性肺 囊 肿： 囊肿 位 于距 气管 分 叉处 不远 的 右侧 主 气管 处； （ 3） 肺门 处 支气 管源 性 肺囊 肿， 囊 肿位 于 叶支 气管 处 ；（ 4） 食管 旁支 气管源 性肺囊 肿： 囊肿与 食管关 系密 切，而 与 支气 管树 无 明显 连接 ； （5） 其他 位置 的 支气 管源 性肺 囊肿 ：囊肿 位置不 典型 ，例如 位于心 包或 者胸骨 柄周围[12- 13]。
先天性支气管源性肺囊肿X 线因其内容物不同表现 各异 。如 为含液 囊肿则 表现 为圆形 、椭圆 形或 分叶状 密度 较均 匀的致 密影， 边缘 较钙化 ，有时 边缘 可见弧 形钙 化影 。如为 含气囊 肿则 多为薄 壁的环 状透 亮影， 囊肿 越大 壁越薄 。深呼 、吸 气相囊 肿大小 及形 态可略 有 改变 [14 ]。 其典 型C T 表现 为 圆形 或 类圆 形单 发 的气 囊 肿、 液囊 肿、 液- 气 囊 肿或 多发 囊肿 ，边 界清 楚， 囊 壁 薄 而 均匀 ， 可 伴 有 肺 发育 不 良 及 胸 廓 塌 陷等 。 C T平 扫 除可 明 确囊 肿 的大 小 、位 置 、边 缘情 况 及邻 近气 管、 支气管 和血管 的关 系，以 及对周 围组 织结构 的压 迫外 ，对囊 肿继发 出血 、感染 的诊断 也有 一定意 义 ，特 别 对囊 肿 壁的 钙化 诊 断十 分 准确 。 囊肿 C T值 随囊 内成 分不同 差异较 大。 液体稠 厚且内 含较 多蛋白 质成 分时 ，其 CT 值较 一般囊 肿高 ，含 液囊肿 C T值多 为2 0～30 Hu， 最高可 达80 H u。 含气囊肿 及含气- 液 囊 肿的 C T值 差 异则 更 大。 单 纯含 气 囊肿 的壁 薄 如纸 样 ，几 乎无 法测 量。 含液 囊肿 和含 气- 液囊 肿壁 厚度 可达0 .2 ～1 cm。含液囊肿和 气液囊肿的 增厚及周围不 同程 度的 条索状 病灶使 得囊 肿的形 态发生 一些 改变。 囊肿 周围 血管可 被推压 移位 而呈抱 球状。 囊壁 可以在 C T增强检查时显 示轻中度强 化，是由于长 期反复合并 感染 时囊 肿壁增 厚，肉 芽组 织增多 所致。 含气 囊肿偶 可并 发曲 菌球形 成，表 现为 囊肿内 可以随 体位 移动的