吉兰-巴雷综合征康复
9.1.1吉兰巴雷综合征
病理
周围神经和神经根组织小血管、淋巴细胞、巨噬细 胞浸润。神经纤维节段性脱髓鞘，严重病例可发生 轴突变性。
临床表现
一、前驱症状 多数患者病前1~3周有上呼吸道或消化道感染症状或疫苗接种史。 二、主要症状和体征 1、运动障碍：四肢对称性弛缓性瘫痪，可以伴有脑神经受累。 2、反射障碍：腱反射减弱或消失，无病理反射，Lasegue征+。 3、感觉障碍：四肢远端“手套-袜套”样分布的感觉减退。 4、脑神经功能障碍：双侧面神经麻痹最常见。 5、自主神经功能障碍：多汗、皮肤潮红、便秘、大小便潴留或失 禁、体位性低血压、心动过速。
治疗
一、一般治疗 1、急性期卧床休息，肢体轻度伸展，下肢瘫痪可用“T”型 板固定以防止畸形。 2、给予高蛋白、高维生素、高热量、易消化的流质饮食，注 意水电解质平衡。必要时可鼻饲营养及静脉营养支持。 3、定时翻身、肢体按摩和肢体被动活动。
治疗
二、免疫治疗 治疗目的：抑制免疫反应，减轻或消除致病性因子对神经的损害， 促进神经的再生。
吉兰-巴雷综合征
本节主要内容
吉兰-巴雷综合征的临床表现 吉兰-巴雷综合征的辅助检查 吉兰-巴雷综合征的诊断及治疗
本节重点与难点
吉兰-巴雷综 合征的临床 表现、辅助 检查、诊断 及治疗
吉兰-巴雷综 合征的病6~1.9)/10万，各年龄组均可发病。 以儿童及青壮年多见，任何季节均可发病，以夏秋 季节为多发。 男性稍多于女性。
二、预防
1、加强营养，增强机体抵抗力，避免受凉。 2、早期合理治疗，减少并发症，降低死亡率。
谢谢！
1、血浆置换：直接去除血浆中致病因子。起病2周内进行，交换血浆量每次 40ml/kg，轻症每周2次，中、重症每周4次。禁忌证：严重感染、心律失常、 心功能不全和凝血功能障碍等。 2、免疫球蛋白静脉滴注：治疗急性期病例，安全易行。成人剂量0.4g/ （kg·d），连用5天。免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏、心肾功能不全患者 禁用。 3、糖皮质激素：无条件应用血浆置换和免疫球蛋白静滴患者可试用甲泼尼龙 500mg/d，ivgtt，连用5日。地塞米松10mg/d，ivgtt，7~10天。
吉兰巴雷综合征汇总
吉兰巴雷综合征汇总
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脑神经麻痹
50％患者可出现脑神经受累，且多为 双侧性。以面神经为最多见，其次为 迷走神经、舌咽神经、外展神经、动 眼神经、三叉神经、舌下神经及副神 经。脑神经受累者表现为周围性面肌 麻痹、复视、构音障碍、吞咽困难、 呛咳、眼睑下垂等。成人以双侧面神 经受损，儿童则以后组脑神经受损为 主，且往往病情较重。
状 4、少数患者可有不经典表现 5、多为一次性发病，个别可重复发病
吉兰巴雷综合征汇总
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受累神经
1、以运动神经纤维受累为最常见 2、伴有不一样程度感觉神经纤维受累 3、还可伴有自主神经纤维受累 4、个别可伴有轻度脊髓受累 5、60％患者为单纯脊神经受累 6、35％为脑神经与脊神经同时受累 7、5%仅以单纯多脑神经麻痹
2、四肢对称性迟缓性瘫痪，手套袜子 型感觉障碍，伴脑神经受累或呼吸麻 痹症状。
3、脑脊液蛋白-细胞分离现象
Байду номын сангаас吉兰巴雷综合征汇总
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治疗关键点
本病一旦确诊应及时进 行抗免疫治疗，阻止或 减轻病情进展，以利于 恢复；如出现呼吸肌麻 痹应及时进行气管切开 ，保持呼吸道通畅；病 情稳定后主动进行早期 患肢功效锻炼，最大程 度降低后遗症症
。 床头20～30 cm
3、抗感染护理
切断交叉菌感染是预防呼吸道及肺部感染主要
步骤。
4、 保持室内清洁空气流通。
5、做好气管切开后常规护理 吸痰前后要洗手，
严格无菌操作。
6、做好口腔护理
吉兰巴雷综合征汇总
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用药护理 心理护理
吉兰巴雷综合征汇总
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•健 康 指 导
一。疾病知识指导：指导病人及家眷掌握本病相
吉兰-巴雷综合征的康复
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GBS并发症
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呼吸系统并发症
GBS是导致周围性呼吸衰竭的常见病因 10%-30%的GBS患者出现呼吸系统并发症 14%-25%患者需要机械辅助通气
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呼吸系统并发症
一项研究表明，呼吸衰竭发生在周围性 肌肉麻痹后4±1天
常见并发症包括：气管切开后气管炎、 粘液阻塞、肺不张、院内感染性肺炎等
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综合康复的疗效
高强度综合康复治疗均是个体化的、以功 能性任务为导向的、患者主动参与的项目， 包括物理治疗：肌力、耐力训练，步行训 练等；作业治疗：提高家庭或社区生活能 力的训练，驾驶和重返工作岗位的训练等； 心理咨询或帮助等
治疗时间及疗程为：1h/d，2-3次/周，持 续12周
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Khan, e3t4al. J Rehabil Med 2011; 43: 638–646
综合康复的疗效
Gupta A等进行了一项前瞻性队列研究观察 综合康复治疗的疗效，结论是接受过住院综 合康复治疗的GBS患者其功能恢复及日常生 活活动能力在出院时及出院1年后均好于入 院时，证实综合康复治疗可显著改善GBS患 者的功能。
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营养支持
GBS急性期，患者常出现体重下降， 更易营养不良，需要肠内或肠外营 养，长期的高蛋白、高热量的饮食
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认知及心理治疗
急性期及在ICU住院经历的患者经常出 现认知问题，尤其是那些原来身体状况 很好，但突然患上GBS的患者经常出 现焦虑、抑郁状态。严重患者还会出现 幻觉、错觉、思维中断等精神障碍
（4）弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失
吉兰-巴雷综合征的临床观察与护理体会
吉兰-巴雷综合征的临床观察与护理体会吉兰-巴雷综合征是一种罕见的免疫性神经系统疾病，主要特征是对周围神经系统的破坏，导致感觉和运动神经的功能障碍。
对于这种复杂而罕见的疾病，医护人员需要细致观察患者的病情变化，并提供专业的护理服务，以帮助患者尽快康复。
在临床实践中，我深入观察和护理了数例吉兰-巴雷综合征患者，积累了一定的经验和体会。
一、临床观察在病房工作期间，我接触到几名吉兰-巴雷综合征患者，他们通常表现为四肢无力、感觉异常、意识模糊等症状。
在患者入院后，我们首先要对病情进行细致观察，包括监测患者的生命体征、神经系统功能状态、意识水平等。
通过观察患者的病情变化，了解病情的发展趋势，及时调整治疗方案，提高治疗效果。
其次，我们还要密切观察患者的皮肤情况，因为吉兰-巴雷综合征患者容易出现皮肤溃疡和感染。
在护理过程中，我们要保持患者的皮肤清洁干燥，防止皮肤损伤和感染的发生。
另外，吉兰-巴雷综合征患者常常伴有呼吸肌无力的症状，严重者可能需要机械通气支持。
因此，我们需要密切监测患者的呼吸状况，及时发现呼吸困难的征兆，采取有效措施保障患者的呼吸功能。
二、护理体会在护理吉兰-巴雷综合征患者的过程中，我深刻体会到护士的责任重大，需要具备专业知识和敏锐的观察力。
临床护理不仅是关注疾病的发展，更要关心患者的身心健康，提供全面的护理服务。
在护理吉兰-巴雷综合征患者时，我们要保持耐心和关爱，给予患者温暖和支持。
患者常常处于身心恐惧和焦虑的状态，护士的耐心和关怀可以帮助患者度过难关，增强治疗信心。
此外，护理过程中要保持沟通顺畅，加强团队协作。
吉兰-巴雷综合征是一种疾病复杂多变的疾病，需要多学科联合治疗。
护士应积极与医生、康复师、心理医生等多学科专家合作，制定全面的护理计划，共同为患者康复助力。
总的来说，吉兰-巴雷综合征是一种罕见而严重的神经系统疾病，需要医护人员密切合作，共同关注患者的病情变化，提供专业的护理服务。
通过不懈的努力和关爱，我们相信每一位吉兰-巴雷综合征患者都能够战胜疾病，重获健康和幸福。
吉兰巴雷综合征康复
综合康复的疗效
等进行了一项前瞻性队列研究观察综合康复 治疗的疗效，结论是接受过住院综合康复治 疗的患者其功能恢复及日常生活活动能力在 出院时及出院年后均好于入院时，证实综合 康复治疗可显著改善患者的功能。
特异的康复治疗措施
运动疗法
运动功能恢复是患者康复过程中一个关 键问题。运动疗法主要包括关节活动度 的维持、肌肉萎缩的预防、肌力及耐力 训练、借助助行器进行渐进性步行训练
诊断
诊断依据 （）进行性、对称性、弛缓性瘫痪， 进展不超过周，感觉障碍轻 （）脑脊液蛋白细胞分离现象 （）神经电生理检查：神经传导速度延长，波
幅降低
临床治疗
综合治疗与护理 激素 大剂量丙种球蛋白 血浆交换 营养神经药物
流行病学及预后
年发病率为人 的患者遗留永久性后遗症 的患者需要接受住院康复治疗 第一年死亡率为
者出现疼痛 疼痛可能是肌肉骨骼源性或神经病理性
疼痛
综合康复的疗效
综合康复的疗效
年 等对三个国家三项研究中的共名患者进行 了综合康复治疗的疗效进行了综述，发现综 合康复能够有效地提高住院患者的活动能力， 减少残疾率，并且疗效维持到发病后个月
综合康复的疗效
年 等进行了一项高质量的随机对照研究，该研 究比较了恢复期（发病超过年）例患者接受个 月以上高强度与低强度的综合康复治疗的疗效 比较。
临床表现
呼吸肌麻痹： （）发生率约 （）可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性） 呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱 （）肋间肌或和膈肌麻痹 肋间肌麻痹：胸式呼吸消失 膈肌麻痹：腹式呼吸消失
临床表现
感觉障碍 （）早期、短暂（一过性）、程度较轻 （）主要表现：神经根痛、皮肤感觉过敏（肢
临床表现
肢体运动障碍 （）从下至上（少数呈下行性） （）从远端到近端 （）进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查
吉兰--巴雷综合征
AIDP的发病机制尚不清，根据临床、 病理及实验室检查提示可能系一种周围 神经的自身免疫性疾病。
主要依据为：病前2周左右约50%患者 可有先驱或免疫注射史；脑脊液中细胞 正常而蛋白质增加，所增加的蛋白质主 要是免疫球蛋白，脑脊液内增加的免疫 球蛋白部分来自血液外，部分系由鞘内 合成；
病理检查可发现神经根及周围神经的 单核细胞侵润，血管周围淋巴细胞鞘， 用免疫荧光及免疫细胞化学技术可发现 周围神经的免疫球蛋白及补体沉积；髓 鞘脱失呈节段性。上述病理改变与实验 性自身免疫性神经炎（EAN）十分相似。
3.可伴有轻度感觉异常和自主神经功能障碍。 4.脑脊液出现蛋白-细胞分离现象。 5.电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导
速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。 6.病程有自限性。
鉴别诊断：
1.如果出现以下表现，则一般不支持GBS的诊断：
①显著、持久的不对称性肌无力。 ②以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或持久的膀胱或
我国以儿童及青壮年多见，30岁以下占 68.5%（南京地区514例统计）。发病在 国外多无明显季节性倾向，我国多在夏 秋之交与日本报道相似。70代年中期在 江苏淮阴、南通地区、河北的张掖、临 泽地区，1986年在河北省清河地区曾有 丛集发病的报道。
[前驱因素和发病机制]
Hurwitz等对1034例AIDP研究约80%患 者可在发病前8周内有前驱因素，高峰在 病前1—2周。约2/3为病毒感染，最常见 为呼吸道（58%）、胃肠道（22%）、或 二者合并发生（10%），约5%有手术史， 4.5%有疫菌种史。
4.体征： ▪ AIDP的核心症状为弛缓性肢体肌肉无力；对称 性，少数非对称性；四肢近端和远端均无力； ▪ 肌无力从双下肢向上肢发展，数日内逐渐加重； ▪ 肌张力可正常或降低，腱反射减低或消失；无 病理反射； ▪ 部分有不同程度的脑神经的运动功能障碍，面 肌、球肌，且可能作为首发症状；极少数有张 口困难，伸舌不充分和力弱，眼外肌麻痹。 ▪ 严重者出现颈肌和呼吸肌无力，导致呼吸困难。 ▪ 部分有四肢远端感觉障碍，下肢疼痛或酸痛， 神经干压痛和牵拉痛。 ▪ 部分患者有自主神经功能障碍。
吉兰-巴雷综合征
疾病名：吉兰-巴雷综合征英文名：Guillain-Barre syndrome缩写：别名：acute infectious polyradiculoneuritis；吉兰-巴雷综合症；急性感染性多发性神经根神经炎ICD号：G61.9分类：神经内科概述：吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrés syndrome，GBS)，又称急性感染性多发性神经根神经炎，是由病毒感染或感染后以及其他原因导致的一种自身免疫性疾病。
其主要病理改变为周围神经系统的广泛性炎性脱髓鞘。
临床上以四肢对称性弛缓性瘫痪为其主要表现。
流行病学：本病可见于任何年龄，以青壮年男性多见，老年也可罹患。
四季均有发病，夏、秋季节多见。
呈急性、亚急性发病，少数起病缓慢。
近50%患者先有病毒性感染的前驱症状。
常因呼吸肌麻痹、延髓麻痹或肺部并发症而死亡，病死率为5.7%～23.2%。
少数病例可复发。
病因：目前尚未完全清楚，以往认为与病毒感染，如上呼吸道感染、腹泻等有关。
现已明确GBS是由细胞及体液免疫介导的，由周围神经特异性抗原引发的抗体导致髓鞘脱失的疾病。
GBS病前空肠弯曲菌(campylobacter jejuni，CJ)感染率较高，是促发本病的重要因素。
发病机制：早期血清学研究发现48%的患者各种病毒补体结合试验呈阳性反应，如感冒及副感冒病毒、单胞病毒、腺病毒等。
近年国内外均发现GBS患者病前，空肠弯曲菌感染率较高，但均非直接感染周围神经，而只是促发本病的重要因素。
Asbury等将死于本病患者的临床病理与实验性变态反应性神经炎(EAN)C D D C D D C D D C DD的表现做了对比，认为二者之间极为相似。
国内学者检测GBS急性期患者脑脊液和外周血淋巴细胞亚群，发现脑脊液的T细胞增加，外周血的T细胞下降等现象(周善仁等，1983)。
近来发现患者血浆肿瘤坏死因子-α(TNF-α)和白介素-2(IL-2)浓度均明显升高，并在接受糖皮质激素治疗病情好转的恢复期，两者浓度均下降且接近正常。
探讨吉兰―巴雷综合征临床治疗
探讨吉兰―巴雷综合征临床治疗吉兰-巴雷综合征是一种罕见的神经系统自身免疫性疾病，其主要表现为周围神经系统的膜性变性和炎症反应，包括四肢无力、感觉障碍和自主神经功能障碍。
吉兰-巴雷综合征的发病率约为每10万人中有1-2人。
在治疗方面，早期诊断和干预是非常重要的，以避免进一步的神经系统损害。
目前，吉兰-巴雷综合征的治疗主要包括药物治疗和支持性治疗两个方面。
药物治疗方面，主要是采用免疫抑制剂和免疫球蛋白进行治疗。
免疫抑制剂主要包括环磷酰胺、甲基泼尼松龙、环孢素等药物。
这些药物的作用是抑制免疫系统的活动，从而减轻炎症反应和神经系统受损程度。
免疫球蛋白则是通过对病人的体液免疫进行干预，补充体内缺失的抗体，提高免疫力，对疾病起到抑制作用。
在治疗过程中，需要根据患者的实际情况，制定个性化的治疗方案，以达到最佳的治疗效果。
除了药物治疗，吉兰-巴雷综合征还需要采取支持性治疗。
支持性治疗主要是对症治疗，以减轻症状和缓解患者的不适感。
例如，如果患者出现呼吸困难，需要给予氧疗或机械通气。
如果患者出现吞咽困难，则需要改变饮食习惯，给予康复治疗等。
在治疗过程中，我们需要针对患者的不同症状，制定相应的支持性治疗方案，保障患者的身体健康和心理健康。
总之，吉兰-巴雷综合征作为一种神经系统自身免疫性疾病，其治疗需要耐心和细致的工作。
在治疗过程中，需要充分考虑患者的实际情况，制定个性化的治疗方案，以达到最佳的治疗效果。
与此同时，在进行药物治疗的同时，还需要采取支持性治疗，以减轻症状和缓解患者的不适感，同时保障患者的身体健康和心理健康。
需要强调的是，早期诊断和干预是非常重要的，在治疗过程中，需密切关注病情的变化，及时调整治疗方案，以确保患者的康复。
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吉兰-巴雷综合征康复
定义和分型
吉兰一巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome，GBS)，又称急性炎症性脱髓鞘 性多发性神经根神经病，是可能与感染有 关和免疫机制参与的急性(亚急性)特发性 神经病。
根据起病形式和病程，GBS又可分为急性型、 慢性复发型和慢性进行型。
进展不超过4周，感觉障碍轻 （2）脑脊液蛋白细胞分离现象 （3）神经电生理检查：神经传导速度延长，波
幅降低
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临床治疗
综合治疗与护理 激素 大剂量丙种球蛋白 血浆交换 营养神经药物
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流行病学及预后
年发病率为0.6-4/100000人 7%-15%的患者遗留永久性后遗症 40%的患者需要接受住院康复治疗 第一年死亡率为4%
动过速、过缓、心律不齐）、血压轻度增高、 括约肌功能障碍（发生率20%，不超过12-24小 时的尿潴留）
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脑脊液检查
脑脊液：“蛋白-细胞分离”
（1）蛋白含量增高，细胞数计数和其它均正常 （2）见于80-90%的病例 （3）1-2周出现，2-3周达高峰（2倍以上）
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自主神经功能障碍
20%GBS患者发生自主神经功能障碍 心血管系统症状包括直立位低血压、恶性
高血压、心律失常，后者可能需要佩戴起 搏器，也可导致阿-斯综合症或死亡
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自主神经功能障碍
直立位低血压治疗包括静脉输液、使用腹 部加压带、弹力袜、使用起立床
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实验室检查
神经电生理检查 （1）髓鞘脱失（AIDP):运动和感觉神经传导速度延长、
电位波幅减低不明显 （2）轴索变性为主（AMAN)：运动神经电位波幅显著降
低、传导速度基本正常 （3）轴索变性为主（AMSAN)：运动和感觉神经电位波幅
显著降低、传速度基本正常
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诊断
诊断依据 （1）进行性、对称性、弛缓性瘫痪，
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疼痛
疼痛是GBS患者常见主诉 在发病初期或病程中，有50%-80%儿童及成
人GBS患者出现疼痛 疼痛可能是肌肉骨骼源性或神经病理性疼
痛
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综合康复的疗效
吉兰-巴雷综合征康复
综合康复的疗效
2010年Khan F等对三个国家三项研究中的共128名 GBS患者进行了综合康复治疗的疗效进行了综述， 发现综合康复能够有效地提高住院GBS患者的活动 能力，减少残疾率，并且疗效维持到发病后6个月
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预后差影响因素
高龄 发病前腹泻 需要辅助通气的 病程持续进展的 入院时严重肌无力 复合肌肉动作电位消失或波幅下降 未接受血浆置换或免疫球蛋白治疗的患者
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GBS并发症
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呼吸系统并发症
GBS是导致周围性呼吸衰竭的常见病因 10%-30%的GBS患者出现呼吸系统并发症 14%-25%患者需要机械辅助通气
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临床表现
颅神经瘫痪 （1）对称或不对称的颅神经麻痹 （2）以后组颅神经（IX、X、XII）麻痹多见 （约50%） 语音低、进食呛咳、吞咽困难 （3）面神经常受累（20%） 周围性面瘫
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临床表现
呼吸肌麻痹： （1）发生率约20% （2）可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性） 呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱 （3）肋间肌或/和膈肌麻痹 肋间肌麻痹：胸式呼吸消失 膈肌麻痹：腹式呼吸消失
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综合康复的疗效
高强度综合康复治疗均是个体化的、以功能性 任务为导向的、患者主动参与的项目，包括物 理治疗：肌力、耐力训练，步行训练等；作业 治疗：提高家庭或社区生活能力的训练，驾驶 和重返工作岗位的训练等；心理咨询或帮助等
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临床表现
起病 （1）急性或亚急性 （2）病前1-6周有非特异性感染 （3）各年龄均可发病，夏秋季较多 （4）农村多于城市(农村88.2%)
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临床表现
肢体运动障碍 （1）从下至上（少数呈下行性） （2）从远端到近端 （3）进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查 分级） （3）对称性：两侧基本对称 （4）弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失 （5）绝大多数进展不超过4周
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呼吸系统并发症
一项研究表明，呼吸衰竭发生在周围性肌 肉麻痹后4±1天
常见并发症包括：气管切开后气管炎、粘 液阻塞、肺不张、院内感染性肺炎等
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呼吸系统并发症
气管切开后处理是康复团队的任务之一 需要监控氧饱和度 进行呼吸功能的训练
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深静脉血栓形成（DVT)
DVT是康复过程中导致患者病情加重及死亡 的首要病因
GBS患者DVT的发生率并不清楚
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深静脉血栓形成（DVT)
在一项小样本研究中，服用抗凝剂的GBS患 者有7%发生DVT
5例发生DVT的患者有4例依赖轮椅移动,有1 例借助助行器步行
DVT常发生在发病后2-3个月 应用低分子肝素可以使DVT发生率下降6-30%
吉兰-巴雷综合征康复
综合康复的疗效
2011年Khan F等进行了一项高质量的随机对照研究， 该研究比较了GBS恢复期（发病超过6.5年）79例患 者接受12个月以上高强度与低强度的综合康复治疗 的疗效比较。
Khan, et al. J Rehabil Med 2011; 43: 638–646
自主神经功能障碍
GBS患者可以出现下运动神经元性膀胱及肠 道功能障碍
膀胱功能障碍常出现的发病早期，绝大部 分患者膀胱功能均能恢复
吉兰-巴雷综合征康复
自主神经功能障碍
自主神经功能障碍（特别是心血管功能障 碍）与急性期住院时间长相关，但与康复 期住院时间不相关
需要呼吸肌辅助呼吸的患者与自主神经功 能障碍相关
吉兰-巴雷综合征康复
临床表现
感觉障碍 （1）早期、短暂（一过性）、程度较轻 （2）主要表现：神经根痛、皮肤感觉过敏（肢
体远端感觉异常---手套、袜套样感觉障碍） （3）可出现颈强直、kerning征阳性（恐惧牵拉
神经根加重根痛）
吉兰-巴雷综合征康复
临床表现
植物神经功能障碍 （1）早期、一过性、大多轻微 （2）主要表现：多汗、面潮红、心律紊乱（心