吉兰-巴雷综合征的康复
吉兰-巴雷综合征的免疫治疗进展
吉兰-巴雷综合征的免疫治疗进展吉兰－巴雷综合征（Guillain－Barrésyndrome，GBS）是一种自身免疫介导的周围神经病。
临床特点为急性或亚急性起病的四肢无力，伴或不伴有末梢性感觉障碍，常有脑脊液蛋白－细胞分离现象。
静脉注射免疫球蛋白和血浆置换已被证实治疗GBS有效，多数患者疗效较好，但仍有部分患者经积极治疗后遗留后遗症甚至死亡。
近年来针对GBS发病机制的研究越来越深入，在此基础上的免疫治疗研究也取得一定进展。
本文就近年来针对GBS新的治疗尝试以及对传统免疫治疗的新认识做一介绍，旨在为GBS的临床治疗提供参考。
1GBS的发病机制GBS是一种与前驱感染密切相关的疾病。
流行病学资料表明，约2/3的GBS患者有呼吸道或胃肠道感染史。
常见的感染病原体为空肠弯曲菌、巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体、水痘－带状疱疹病毒。
目前已经证实，空肠弯曲菌外膜上的脂寡糖与人体周围神经轴索的神经节苷脂存在着分子模拟，当其感染人体后可诱导抗神经节苷脂抗体的产生，后者攻击富含神经节苷脂的周围神经轴索而介导GBS的发生。
自身免疫反应分为非特异性免疫反应和特异性免疫反应。
根据介导效应反应免疫介质的不同，特异性免疫反应可以分为细胞免疫和体液免疫两大类。
在细胞免疫中，自身免疫性T细胞通过细胞因子、趋化因子等对自身抗原发生免疫反应介导自身免疫损害的发生。
在体液免疫中，自身免疫性抗体通过诱发补体沉积和膜攻击复合物的形成而介导自身免疫损害的发生。
在部分自身免疫性疾病可以存在两种免疫类型协同介导免疫损伤。
根据病理特征的不同，GBS主要分为两类：急性炎性脱髓鞘性多发性神经病和急性运动轴索型神经病。
研究结果显示，在急性运动性轴索型神经病中，在疾病的早期无淋巴细胞或巨噬细胞浸润，抗体和补体共同介导了轴索损伤；在急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病中，抗体结合施万细胞外表面的表位进而激活补体导致髓鞘囊泡化（脱髓鞘），而巨噬细胞的浸润要晚于髓鞘囊泡化的发生。
9.1.1吉兰巴雷综合征
病理
周围神经和神经根组织小血管、淋巴细胞、巨噬细 胞浸润。神经纤维节段性脱髓鞘，严重病例可发生 轴突变性。
临床表现
一、前驱症状 多数患者病前1~3周有上呼吸道或消化道感染症状或疫苗接种史。 二、主要症状和体征 1、运动障碍：四肢对称性弛缓性瘫痪，可以伴有脑神经受累。 2、反射障碍：腱反射减弱或消失，无病理反射，Lasegue征+。 3、感觉障碍：四肢远端“手套-袜套”样分布的感觉减退。 4、脑神经功能障碍：双侧面神经麻痹最常见。 5、自主神经功能障碍：多汗、皮肤潮红、便秘、大小便潴留或失 禁、体位性低血压、心动过速。
治疗
一、一般治疗 1、急性期卧床休息，肢体轻度伸展，下肢瘫痪可用“T”型 板固定以防止畸形。 2、给予高蛋白、高维生素、高热量、易消化的流质饮食，注 意水电解质平衡。必要时可鼻饲营养及静脉营养支持。 3、定时翻身、肢体按摩和肢体被动活动。
治疗
二、免疫治疗 治疗目的：抑制免疫反应，减轻或消除致病性因子对神经的损害， 促进神经的再生。
吉兰-巴雷综合征
本节主要内容
吉兰-巴雷综合征的临床表现 吉兰-巴雷综合征的辅助检查 吉兰-巴雷综合征的诊断及治疗
本节重点与难点
吉兰-巴雷综 合征的临床 表现、辅助 检查、诊断 及治疗
吉兰-巴雷综 合征的病6~1.9)/10万，各年龄组均可发病。 以儿童及青壮年多见，任何季节均可发病，以夏秋 季节为多发。 男性稍多于女性。
二、预防
1、加强营养，增强机体抵抗力，避免受凉。 2、早期合理治疗，减少并发症，降低死亡率。
谢谢！
1、血浆置换：直接去除血浆中致病因子。起病2周内进行，交换血浆量每次 40ml/kg，轻症每周2次，中、重症每周4次。禁忌证：严重感染、心律失常、 心功能不全和凝血功能障碍等。 2、免疫球蛋白静脉滴注：治疗急性期病例，安全易行。成人剂量0.4g/ （kg·d），连用5天。免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏、心肾功能不全患者 禁用。 3、糖皮质激素：无条件应用血浆置换和免疫球蛋白静滴患者可试用甲泼尼龙 500mg/d，ivgtt，连用5日。地塞米松10mg/d，ivgtt，7~10天。
吉兰巴雷综合征汇总
吉兰巴雷综合征汇总
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脑神经麻痹
50％患者可出现脑神经受累，且多为 双侧性。以面神经为最多见，其次为 迷走神经、舌咽神经、外展神经、动 眼神经、三叉神经、舌下神经及副神 经。脑神经受累者表现为周围性面肌 麻痹、复视、构音障碍、吞咽困难、 呛咳、眼睑下垂等。成人以双侧面神 经受损，儿童则以后组脑神经受损为 主，且往往病情较重。
状 4、少数患者可有不经典表现 5、多为一次性发病，个别可重复发病
吉兰巴雷综合征汇总
第7页
受累神经
1、以运动神经纤维受累为最常见 2、伴有不一样程度感觉神经纤维受累 3、还可伴有自主神经纤维受累 4、个别可伴有轻度脊髓受累 5、60％患者为单纯脊神经受累 6、35％为脑神经与脊神经同时受累 7、5%仅以单纯多脑神经麻痹
2、四肢对称性迟缓性瘫痪，手套袜子 型感觉障碍，伴脑神经受累或呼吸麻 痹症状。
3、脑脊液蛋白-细胞分离现象
Байду номын сангаас吉兰巴雷综合征汇总
第15页
治疗关键点
本病一旦确诊应及时进 行抗免疫治疗，阻止或 减轻病情进展，以利于 恢复；如出现呼吸肌麻 痹应及时进行气管切开 ，保持呼吸道通畅；病 情稳定后主动进行早期 患肢功效锻炼，最大程 度降低后遗症症
。 床头20～30 cm
3、抗感染护理
切断交叉菌感染是预防呼吸道及肺部感染主要
步骤。
4、 保持室内清洁空气流通。
5、做好气管切开后常规护理 吸痰前后要洗手，
严格无菌操作。
6、做好口腔护理
吉兰巴雷综合征汇总
第24页
用药护理 心理护理
吉兰巴雷综合征汇总
第25页
•健 康 指 导
一。疾病知识指导：指导病人及家眷掌握本病相
吉兰-巴雷综合征的康复知识讲解
呼吸系统并发症
一项研究表明，呼吸衰竭发生在周围性 肌肉麻痹后4±1天
常见并发症包括：气管切开后气管炎、 粘液阻塞、肺不张、院内感染性肺炎等
呼吸系统并发症
气管切开后处理是康复团队的任务之一 需要监控氧饱和度 进行呼吸功能的训练
深静脉血栓形成（DVT)
DVT是康复过程中导致患者病情加重及 死亡的首要病因
性高血压、心律失常，后者可能需要佩 戴起搏器，也可导致阿-斯综合症或死 亡
自主神经功能障碍
直立位低血压治疗包括静脉输液、使用 腹部加压带、弹力袜、使用起立床
自主神经功能障碍
GBS患者可以出现下运动神经元性膀胱 及肠道功能障碍
膀胱功能障碍常出现的发病早期，绝大 部分患者膀胱功能均能恢复
自主神经功能障碍
GBS患者DVT的发生率并不清楚
深静脉血栓形成（DVT)
在一项小样本研究中，服用抗凝剂的GBS患 者有7%发生DVT
5例发生DVT的患者有4例依赖轮椅移动,有1 例借助助行器步行
DVT常发生在发病后2-3个月 应用低分子肝素可以使DVT发生率下降6-
30%
自主神经功能障碍
20%GBS患者发生自主神经功能障碍 心血管系统症状包括直立位低血压、恶
吉兰-巴雷综合征的康复
青岛大学医学院附属医院康复医学科
王强
定义和分型
吉兰一巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome，GBS)，又称急性炎症性脱 髓鞘性多发性神经根神经病，是可能与 感染有关和免疫机制参与的急性(亚急 性)特发性神经病。
根据起病形式和病程，GBS又可分为急 性型、慢性复发型和慢性进行型。
显著降低、传导速度基本正常
诊断
诊断依据 （1）进行性、对称性、弛缓性瘫痪，
吉兰巴雷综合征康复
综合康复的疗效
等进行了一项前瞻性队列研究观察综合康复 治疗的疗效，结论是接受过住院综合康复治 疗的患者其功能恢复及日常生活活动能力在 出院时及出院年后均好于入院时，证实综合 康复治疗可显著改善患者的功能。
特异的康复治疗措施
运动疗法
运动功能恢复是患者康复过程中一个关 键问题。运动疗法主要包括关节活动度 的维持、肌肉萎缩的预防、肌力及耐力 训练、借助助行器进行渐进性步行训练
诊断
诊断依据 （）进行性、对称性、弛缓性瘫痪， 进展不超过周，感觉障碍轻 （）脑脊液蛋白细胞分离现象 （）神经电生理检查：神经传导速度延长，波
幅降低
临床治疗
综合治疗与护理 激素 大剂量丙种球蛋白 血浆交换 营养神经药物
流行病学及预后
年发病率为人 的患者遗留永久性后遗症 的患者需要接受住院康复治疗 第一年死亡率为
者出现疼痛 疼痛可能是肌肉骨骼源性或神经病理性
疼痛
综合康复的疗效
综合康复的疗效
年 等对三个国家三项研究中的共名患者进行 了综合康复治疗的疗效进行了综述，发现综 合康复能够有效地提高住院患者的活动能力， 减少残疾率，并且疗效维持到发病后个月
综合康复的疗效
年 等进行了一项高质量的随机对照研究，该研 究比较了恢复期（发病超过年）例患者接受个 月以上高强度与低强度的综合康复治疗的疗效 比较。
临床表现
呼吸肌麻痹： （）发生率约 （）可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性） 呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱 （）肋间肌或和膈肌麻痹 肋间肌麻痹：胸式呼吸消失 膈肌麻痹：腹式呼吸消失
临床表现
感觉障碍 （）早期、短暂（一过性）、程度较轻 （）主要表现：神经根痛、皮肤感觉过敏（肢
临床表现
肢体运动障碍 （）从下至上（少数呈下行性） （）从远端到近端 （）进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查
吉兰巴雷综合征
吉兰巴雷综合征1.吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome, GBS）病死率约3%,主要死于呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常等并发症，故应引起重视。
2.多数患者发病前有呼吸道、胃肠道感染或疫苗接种史，急性或亚急性起病，肌无力多于数天至2周发展至高峰，肌无力始于下肢，然后累及躯干肌，上肢或四肢同时发生，肢体呈弛缓性瘫痪，肢体近端或远端严重无力，腱反射减弱或消失，同时伴有肢体感觉异常、自主神经功能受损。
3.如果病程中有显著、持久的不对称性肢体肌无力，以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或持久的膀胱和直肠功能障碍、存在明确的感觉平面异常之一者不考虑此病。
4.吉兰•巳雷综合征还应与周期性瘫痪、多发性肌炎、脊髓灰质炎、重症肌无力、急性横纹肌溶解症、白喉神经病、莱姆病、叶嘛病周围神经病、瘫症性瘫痪以及中毒性周围神经病相鉴别。
患者来诊情况患者女性，39岁，既往体健，无接触毒物病史，主因“劳累后进行性全身无力1天”来诊，表现为双上肢无力明显，双手不能持物，双下肢可缓慢行走。
查体：生命体征平稳，心、肺、腹部无明显阳性体征，双上肢肌张力减低，双下肢肌张力正常，双上肢近端肌力3级，远端肌力2级，双下肢肌力4级，上肢腱反射未引出，其余均未见阳性体征。
【问题1】接诊后需做哪些辅助检查以明确诊断？思路1：血尿便常规、生化、血凝四项、血沉、CRP、肿瘤标志物、特种蛋白2、ENA11、动脉血气分析、毒物筛查、术前八项。
思路2：腰椎穿刺（脑脊液常规、生化、细菌涂片、墨汁染色、抗酸染色、寡克隆区带、髓鞘碱性蛋白）。
思路3：头颅MRI,神经传导速度、重频刺激、肌电图，心理测查。
部分结果回报血尿便常规阴性。
生化阴性。
血凝四项阴性、血沉12mm/h、CRP5mg/L、肿瘤标志物阴性、动脉血汽分析、毒物筛查阴性、术前八项阴性。
脑脊液：常规及生化正常，髓鞘碱性蛋白阴性，脑脊液寡克隆区带阴性，血清寡克隆IX•.带阳性，潘氏试验弱阳性。
吉兰-巴雷综合征入出院和转诊指导原则
吉兰-巴雷综合征入出院参考标准和转诊指导原则【ICD-10】G61.0
【诊断标准】
1.病程：急性或亚急性起病，病前1-4 周可有或无感染史；
2.临床表现：四肢对称性迟缓性瘫痪，伴或不伴颅神经受损和（或）呼吸肌麻痹及感觉障碍，可伴有自主神经功能障碍，但括约肌功能多数正常；
3.脑脊液检查：2/3 患者起病 2 周表现为蛋白-细胞分离；
4.肌电图：神经传导速度减慢或波幅减低。
【入院标准】
急性期、症状进行性加重。
【转诊原则】
症状好转，病情稳定，生命体征平稳。
【出院标准】
1.病情稳定，神经功能缺损表现好转，呼吸功能正常，可正常进食及吞咽；
2.并发症得到有效控制。
吉兰巴雷综合征病人护理常规
吉兰巴雷综合征病人护理常规文稿归稿存档编号：[KKUY-KKIO69-OTM243-OLUI129-G00I-FDQS58-吉兰-巴雷综合征病人护理常规概述急性感染性多发性神经病又称急性炎性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP）或急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经炎，即吉兰-巴雷综合征。
主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经，病理改变是周围神经组织中小血管周围淋巴细胞浸润与巨噬细胞浸润以及神经纤维的脱髓鞘，严重病例可出现继发轴突变性。
治疗原则1．本病为单相性自身免疫性疾病，急性期可应用免疫抑制剂。
无严重感染、血液病、心律失常等禁忌症的急性期患者可用血浆置换，发病两周后治疗无效。
2．血浆置换和静脉IgG不必联合应用。
联合应用并不增效。
3．急性期应给予足量B族维生素、维生素C、辅酶Q10和高热量易消化饮食，对吞咽困难者及早鼻饲饮食。
4．本病主要死亡原因之一是呼吸机麻痹。
保持呼吸道通畅，有呼吸衰竭和气道分泌物过多者应及早气管切开，必要时用呼吸机。
5．卧床期间加强护理，患肢处于功能位，早期进行康复，防止肢体痉挛、畸形。
可用物理、针灸治疗。
护理措施1．急性期护理：（1）保持情绪稳定。
（2）卧床休息，瘫痪肢体保持良肢位。
（3）中重度吞咽困难者给予鼻饲，防止误吸。
（4）保持呼吸道通畅，鼓励患者进行深呼吸，有效咳嗽，必要时吸痰。
（5）气管切开患者做好气管切开护理。
（6）勤翻身，出汗多者及时擦洗，预防压疮发生。
（7）密切观察生命体征、神志、瞳孔、肌力、肌张力、感觉的变化，监测氧饱和度。
（8）与患者及家属共同制定肢体功能锻炼计划，协助和督促患者进行康复锻炼。
2．心理支持。
3．腰穿的护理。
4．常用药物不良反应的观察和处理：（1）皮质类固醇激素：常见副作用有消化道溃疡出血、骨质疏松、低血钾、高血糖、高血压、口腔霉菌感染。
（2）免疫球蛋白：开始滴注速度为1.0ml/min（约20滴/分），持续15分钟后无头痛、心慌、恶心等不良反应，可逐渐加快速度，最快滴注速度不超过3.0ml/min（约60滴/分）。
吉兰-巴雷综合征康复
治疗原则
1. 一般治疗 （1）生命体征监护：有明显的自主神经功能障碍者，应给予心电监护；如果出现体位性低血压、高血压、心动过速、 心动过缓、严重心脏传导阻滞、窦性停搏时，须及时采取相应措施处理。 （2）呼吸道管理：有呼吸困难和延髓支配肌肉麻痹的患者应注意保持呼吸道通畅，尤其注意加强吸痰及防止误吸。对 病情进展快，伴有呼吸肌受累者，应该严密观察病情，若有明显呼吸困难，肺活量明显降低，血氧分压明显降低时，应 尽早进行气管插管或气管切开，机械辅助通气。 （3）营养支持：延髓支配肌肉麻痹者有吞咽困难和饮水呛咳，需给予鼻饲营养，以保证每日足够热量、维生素，防止 电解质紊乱。合并有消化道出血或胃肠麻痹者，则给予静脉营养支持。 （4）其他对症处理：患者如出现尿潴留，则留置尿管以帮助排尿；对有神经性疼痛的患者，适当应用药物缓解疼痛； 如出现肺部感染、泌尿系感染、压疮、下肢深静脉血栓形成，注意给予相应的积极处理，以防止病情加重。因语言交流 困难和肢体无力严重而出现抑郁时，应给予心理治疗，必要时给予抗抑郁药物治疗。
吉兰－巴雷综合征康复
概述
吉兰－巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome, GBS） 又称格林-巴利综合征，是一类免疫介导的急性炎性周围 神经病。临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右达 到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊 液蛋白－细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉 注射免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin，IVIg） 和血浆交换（PE）治疗有效。
康复治疗
3. 作业疗法 以提高日常生活能力为目的，包括进食、着装、如厕、写字、转移、步行、上楼梯等日常生活训练。 4. 职业训练 针对患者职业特点有针对性地设计康复计划。 5. 障碍 言语训练和构音障碍训练以肌力训练、感觉训练和协调性训练为主。 6. 物理因子治疗 包括低频中频电刺激、气压循环治疗、超短波、超声等，可达到预防肌萎缩、下肢深静脉血栓等并 发症、提高肌力、缓解症状的治疗目的。 7. 其他训练 包括传统康复、心理干预、二便障碍的康复等。
吉兰-巴雷综合征病人护理常规
吉兰-巴雷综合征病人护理常规概述急性感染性多发性神经病又称急性炎性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP）或急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经炎，即吉兰-巴雷综合征。
主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经，病理改变是周围神经组织中小血管周围淋巴细胞浸润与巨噬细胞浸润以及神经纤维的脱髓鞘，严重病例可出现继发轴突变性。
治疗原则1．本病为单相性自身免疫性疾病，急性期可应用免疫抑制剂。
无严重感染、血液病、心律失常等禁忌症的急性期患者可用血浆置换，发病两周后治疗无效。
2．血浆置换和静脉IgG不必联合应用。
联合应用并不增效。
3．急性期应给予足量B族维生素、维生素C、辅酶Q10和高热量易消化饮食，对吞咽困难者及早鼻饲饮食。
4．本病主要死亡原因之一是呼吸机麻痹。
保持呼吸道通畅，有呼吸衰竭和气道分泌物过多者应及早气管切开，必要时用呼吸机。
5．卧床期间加强护理，患肢处于功能位，早期进行康复，防止肢体痉挛、畸形。
可用物理、针灸治疗。
护理措施1．急性期护理：（1）保持情绪稳定。
（2）卧床休息，瘫痪肢体保持良肢位。
（3）中重度吞咽困难者给予鼻饲，防止误吸。
（4）保持呼吸道通畅，鼓励患者进行深呼吸，有效咳嗽，必要时吸痰。
（5）气管切开患者做好气管切开护理。
（6）勤翻身，出汗多者及时擦洗，预防压疮发生。
（7）密切观察生命体征、神志、瞳孔、肌力、肌张力、感觉的变化，监测氧饱和度。
（8）与患者及家属共同制定肢体功能锻炼计划，协助和督促患者进行康复锻炼。
2．心理支持。
3．腰穿的护理。
4．常用药物不良反应的观察和处理：（1）皮质类固醇激素：常见副作用有消化道溃疡出血、骨质疏松、低血钾、高血糖、高血压、口腔霉菌感染。
（2）免疫球蛋白：开始滴注速度为1.0ml/min（约20滴/分），持续15分钟后无头痛、心慌、恶心等不良反应，可逐渐加快速度，最快滴注速度不超过3.0ml/min （约60滴/分）。
5．并发症的护理：注意观察各种并发症的早期表现，及时发现并通知医生。
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1
定义和分型
吉兰一巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome，GBS)，又称急性炎症性脱 髓鞘性多发性神经根神经病，是可能与 感染有关和免疫机制参与的急性(亚急 性)特发性神经病。
根据起病形式和病程，GBS又可分为 急性型、慢性复发型和慢性进行型。
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GBS并发症
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呼吸系统并发症
GBS是导致周围性呼吸衰竭的常见病因 10%-30%的GBS患者出现呼吸系统并发症 14%-25%患者需要机械辅助通气
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16
呼吸系统并发症
一项研究表明，呼吸衰竭发生在周围性 肌肉麻痹后4±1天
常见并发症包括：气管切开后气管炎、 粘液阻塞、肺不张、院内感染性肺炎等
5例发生DVT的患者有4例依赖轮椅移动,有1 例借助助行器步行
DVT常发生在发病后2-3个月
应用低分子肝素可以使DVT发生率下降630%
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自主神经功能障碍
20%GBS患者发生自主神经功能障碍
心血管系统症状包括直立位低血压、恶 性高血压、心律失常，后者可能需要佩 戴起搏器，也可导致阿-斯综合症或死 亡
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呼吸系统并发症
气管切开后处理是康复团队的任务之一 需要监控氧饱和度 进行呼吸功能的训练
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深静脉血栓形成（DVT)
DVT是康复过程中导致患者病情加重及 死亡的首要病因
GBS患者DVT的发生率并不清楚
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深静脉血栓形成（DVT)
在一项小样本研究中，服用抗凝剂的GBS患 者有7%发生DVT
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综合康复的疗效
高强度综合康复治疗均是个体化的、以功 能性任务为导向的、患者主动参与的项目， 包括物理治疗：肌力、耐力训练，步行训 练等；作业治疗：提高家庭或社区生活能 力的训练，驾驶和重返工作岗位的训练等； 心理咨询或帮助等
治疗时间及疗程为：1h/d，2-3次/周，持 续12周
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2
临床表现
起病 （1）急性或亚急性 （2）病前1-6周有非特异性感染 （3）各年龄均可发病，夏秋季较多 （4）农村多于城市(农村88.2%)
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3
临床表现
肢体运动障碍
（1）从下至上（少数呈下行性）
（2）从远端到近端
（3）进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查 分级）
（3）对称性：两侧基本对称
显著降低、传导速度基本正常
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10
诊断
诊断依据 （1）进行性、对称性、弛缓性瘫痪，
进展不超过4周，感觉障碍轻 （2）脑脊液蛋白细胞分离现象 （3）神经电生理检查：神经传导速度延长，波
幅降低
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临床治疗
综合治疗与护理 激素 大剂量丙种球蛋白 血浆交换 营养神经药物
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（2）见于80-90%的病例 （3）1-2周出现，2-3周达高峰（2倍以上）
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9
实验室检查
神经电生理检查 （1）髓鞘脱失（AIDP):运动和感觉神经传导速度延长、
电位波幅减低不明显 （2）轴索变性为主（AMAN)：运动神经电位波幅显著降
低、传导速度基本正常 （3）轴索变性为主（AMSAN)：运动和感觉神经电位波幅
需要呼吸肌辅助呼吸的患者与自主神经 功能障碍相关
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疼痛
疼痛是GBS患者常见主诉
在发病初期或病程中，有50%-80%儿 童及成人GBS患者出现疼痛
疼痛可能是肌肉骨骼源性或神经病理性 疼痛
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综合康复的疗效
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26
综合康复的疗效
2010年Khan F等对三个国家三项研究中的共 128名GBS患者进行了综合康复治疗的疗效 进行了综述，发现综合康复能够有效地提高 住院GBS患者的活动能力，减少残疾率，并 且疗效维持到发病后6个月
12
流行病学及预后
年发病率为0.6-4/100000人 7%-15%的患者遗留永久性后遗症 40%的患者需要接受住院康复治疗 第一年死亡源自为4%精选ppt13
预后差影响因素
高龄 发病前腹泻 需要辅助通气的 病程持续进展的 入院时严重肌无力 复合肌肉动作电位消失或波幅下降 未接受血浆置换或免疫球蛋白治疗的患者
神经根加重根痛）
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临床表现
植物神经功能障碍
（1）早期、一过性、大多轻微
（2）主要表现：多汗、面潮红、心律紊乱（心 动过速、过缓、心律不齐）、血压轻度增高、 括约肌功能障碍（发生率20%，不超过12-24小 时的尿潴留）
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脑脊液检查
脑脊液：“蛋白-细胞分离”
（1）蛋白含量增高，细胞数计数和其它均正 常
（2）可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性）
呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱
（3）肋间肌或/和膈肌麻痹
肋间肌麻痹：胸式呼吸消失
精选ppt
膈肌麻痹：腹式呼吸6 消失
临床表现
感觉障碍 （1）早期、短暂（一过性）、程度较轻 （2）主要表现：神经根痛、皮肤感觉过敏（肢
体远端感觉异常---手套、袜套样感觉障碍） （3）可出现颈强直、kerning征阳性（恐惧牵拉
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综合康复的疗效
2011年Khan F等进行了一项高质量的随机对 照研究，该研究比较了GBS恢复期（发病超 过6.5年）79例患者接受12个月以上高强度 与低强度的综合康复治疗的疗效比较。
Khan, et al. J Rehabil Med 2011; 43: 638–646
精选ppt
（4）弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失
（5）绝大多数进展不超过4周
精选ppt
4
临床表现
颅神经瘫痪
（1）对称或不对称的颅神经麻痹
（2）以后组颅神经（IX、X、XII）麻痹多见 （约50%）
语音低、进食呛咳、吞咽困难
（3）面神经常受累（20%）
周围性面瘫
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临床表现
呼吸肌麻痹：
（1）发生率约20%
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自主神经功能障碍
直立位低血压治疗包括静脉输液、使用 腹部加压带、弹力袜、使用起立床
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自主神经功能障碍
GBS患者可以出现下运动神经元性膀 胱及肠道功能障碍
膀胱功能障碍常出现的发病早期，绝大 部分患者膀胱功能均能恢复
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自主神经功能障碍
自主神经功能障碍（特别是心血管功能 障碍）与急性期住院时间长相关，但与 康复期住院时间不相关