多发性肌炎、皮肌炎合并肺间质性肺炎的诊治
多发性肌炎皮肌炎合并肺间质性肺炎的诊治
多发性肌炎皮肌炎合并肺间质性肺炎的诊治多发性肌炎（DM）和皮肌炎（PM）是一组自身免疫性疾病，主要特征是肌肉无力和皮肤损伤。
DM和PM有时会合并肺间质性肺炎（ILD），这是一种由肺泡、肺间质和肺小血管的炎症导致肺功能损伤的疾病。
对于DM/PM合并ILD的治疗，早期的诊断和治疗是非常重要的，这有助于预防肺功能衰竭和死亡。
因此，一个早期的诊断和治疗计划应该尽早制定。
诊断合并ILD的DM/PM患者通常表现为进行性呼吸困难，干咳和疲劳。
临床检查发现肺部啰音可以提示ILD的存在。
此外，一些患者可能会出现FVC（强制肺活量）和DLCO（弥散系数）的降低。
高分辨率CT扫描也是诊断ILD的重要方法。
治疗早期的治疗对于合并ILD的DM/PM患者是至关重要的。
治疗目的是减少炎症和控制肌肉无力，同时保护肺功能。
以下是一些治疗方法：1.类固醇类固醇是治疗DM/PM和ILD的第一选择药物。
在治疗开始时，通常采用高剂量类固醇治疗，如泼尼松。
治疗期间，应密切监测病情和副作用。
2.其他免疫抑制剂如果类固醇治疗无效或有副作用，可以尝试其他免疫抑制剂来控制炎症。
这些药物包括环磷酰胺、甲氨蝶呤和他克莫司等。
3.免疫球蛋白免疫球蛋白是治疗DM/PM和ILD的有效方法之一。
免疫球蛋白可以减少体内抗体含量，从而减少免疫系统的攻击。
许多患者反应良好。
4.其它支持性治疗针对ILD的支持性治疗包括吸氧和呼吸机治疗。
肺康复和康复治疗也可以帮助恢复肺功能。
总之，DM/PM合并ILD是一种严重的疾病，需要及时诊断和治疗。
对于患者来说，保持良好的生活方式，合理的饮食，适量的运动，可以提高治疗效果和生活质量。
皮肌炎与多发性肌炎应该做哪些检查？
皮肌炎与多发性肌炎应该做哪些检查？*导读：本文向您详细介皮肌炎与多发性肌炎应该做哪些检查，常用的皮肌炎与多发性肌炎检查项目有哪些。
以及皮肌炎与多发性肌炎如何诊断鉴别，皮肌炎与多发性肌炎易混淆疾病等方面内容。
*皮肌炎与多发性肌炎常见检查：常见检查：血清肌酸激酶、血清谷草转氨酶与血清谷-丙转氨酶比值、乳酸脱氢酶、血清谷丙转氨酶、血清醛缩酶(ALD)、尿肌酸、尿肌酐、肌电图、核磁共振成像(MRI)、肌肉活检、抗多发性肌炎-l抗体、抗Ku抗体*一、检查1、血清肌酶肌酸激酶(CK)、谷草转氨酶(AST)、乳酸脱氢酶(LDH)、谷丙转氨酶(ALT)、及醛缩酶(ALD)等在肌炎活动时升高，其中CK的敏感性最高，在疾病初期即可升高，疾病开始稳定、临床症状尚未好转时降低，又具有相对特异性，因此对诊断、指导治疗和估计预后具有重要意义。
因95%以上的CK来自骨骼肌，CK-MM是CK的最主要组成，所以在诊断DM/PM时不需加作同工酶;同工酶CK-MB也可升高，但CK-MB/总CK80ng/U时应怀疑心肌受累;怀疑平滑肌受累时测CK-BB。
以上多种酶的升高程度有时与肌肉病变程度相一致，病情控制后酶测定值下降。
由于DM/PM可伴有肝脏损害，因此经治疗后如CK下降而其他酶改变不明显时须具体分析，不能一味认为治疗无效。
在所有肌酶中LDH恢复最慢，可在临床症状明显好转，其他实验室指标均恢复正常时仍高于正常值。
2、尿肌酸、肌酐正常情况下24h尿中肌酸含量小于200mg[4mg/(kg d)]。
当肌肉病变时肌细胞不能有效地从血中摄取肌酸并将其转化为肌酐，故尿中肌酸量增高，肌酐减低。
在发育期、经期和部分老年人可出现生理性肌酸尿，但很少超过4mg/(kg d)，且肌酐不会降低(尿肌酸/肌酸+肌酐0.1，有助于诊断)。
尿肌酸、肌酐的异常可先于肌酶之前出现，因此对本病的诊断和疗效观察均有意义。
在部分慢性肌炎和局灶型肌炎的患者中此项改变可不明显。
多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南
2．2．3自身抗体 2．2．3．1肌炎特异性抗体：PM／DM的抗体可 分为肌炎特异性自身抗体(myositis—specific autoantibodies，MSAs)和肌炎相关性抗体2大类。 MSAs主要包括抗氨基酰tRNA合成酶 (aminoacyl—tRNA synthetase。ARS)抗体、抗 信号识别颗粒(signal recognition particle，SRP) 抗体和抗Mi一2抗体3大类。
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2．2．2 肌酶谱检查 PM／DM患者急性期血清肌酶明显增高如肌酸磷 酸激酶(CK)、醛缩酶、天冬氧酸转氨酶(AST)、 丙氨酸转氨酶(ALT)及乳酸脱氢酶(LDH)等，其中 临床最常用的是CK，它的改变对肌炎最为敏感， 升高的程度与肌肉损伤的程度平行。PM／DM血 清CK值可高达正常上限的50倍，但很少超过正常 上限的100倍。
③甲周病变：甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红 斑或瘀点，甲皱及甲床有不规则增厚，局部出现 色素沉着或色素脱失。
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“技工手”：在手指的掌面和侧面皮肤过多角化、 裂纹及粗糙，类似于长期从事手工作业的技术工 人手．故名“技工手”。还可出现足跟部的皮肤 表皮增厚，粗糙和过度角化。此类患者常常血清 抗Mi-2抗体阳性。
⑤其他皮肤黏膜改变：皮肤血管炎和脂膜炎也是 DM较常见的皮肤损害；另外还町有手指的雷诺现 象、手指溃疡及n腔黏膜红斑。部分患者还可出现 肌肉硬结、皮下小结或皮下钙化等改变。
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2．1-3皮肤和骨骼肌外受累的表现
2．1．3．1肺部受累：间质性肺炎、肺纤维化、 胸膜炎是PM／DM最常见的肺部表现，可在病程 中的任何时候llf{现。表现为胸闷、气短、咳嗽、 咯痰、呼吸困难和紫绀等。少数患者有少量胸腔 积液，大量胸腔积液少见，喉部肌肉无力可造成 发音困难和声哑等。膈肌受累时可表现为呼吸表 浅、呼吸困难或引起急性呼吸功能不全。肺部受 累是影响PM／DM预后的重要因素之一。
多发性肌炎和皮肌炎诊治指南_草案_林懋贤
临 床 表 现 本病在成 人 发 病 隐 匿 % 儿 童 发 病 较 急 # 急 性 感 染 可 为 其
0<1) 征 & 此征由 K100<1) 首先描述 # 被认 为 是 ;4 的 特 异 性 皮
疹 # 皮疹位于关节伸面 % 多见于肘 $ 掌指 $ 近端指间关节处 % 也 可出现在膝与内踝皮肤 % 表 现 为 伴 有 鳞 屑 的 红 斑 % 皮 肤 萎 缩 $ 色素减退 # # 暴露部位皮疹 & 颈前 $ 上胸部 !(6 ) 区 "% 颈后背上 部 ! 披 肩 状 "% 在 前 额 $ 颊 部 $ 耳 前 $ 上 臂 伸 面 和 背 部 等 可 出 现 弥漫性红疹 % 久后局部皮 肤 萎 缩 % 毛 细 血 管 扩 张 % 色 素 沉 着 或 减退 # $ 技工手 & 部 分 患 者 双 手 外 侧 掌 面 皮 肤 出 现 角 化 $ 裂 纹 % 皮肤粗糙脱屑 % 同技术工人的手相似 % 故称 ( 技工 ) 手 # 尤 其在抗 *1L> 抗体阳性的 94=;4 患者中多见 # % 其他皮肤病 变 &虽 非 特 有 %但 亦 时 而 出 现 %包 括 &指 甲 两 侧 呈 暗 紫 色 充 血 皮 疹 %指 端 溃 疡 $坏 死 %甲 缘 梗 死 灶 %雷 诺 现 象 %网 状 青 斑 % 多 形性红斑等 # 慢性患 者 有 时 出 现 多 发 角 化 性 小 丘 疹 % 斑 点 状 色素沉着 $ 毛细血管扩 张 $ 轻 度 皮 肤 萎 缩 和 色 素 脱 失 % 称 为 血 管萎缩性异色病性 ;4 # 皮损程度 与 肌 肉 病 变 程 度 可 不 平 行 % 少 数 患 者 皮 疹 出 现
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辅助检查 &’; ( 血清肌酶 & 绝大多数患者在病程某一阶段
1例MDA5阳性皮肌炎合并间质性肺炎患者的护理体会袁娜娜
1例MDA5阳性皮肌炎合并间质性肺炎患者的护理体会袁娜娜发布时间：2023-05-17T09:50:20.776Z 来源：《护理前沿》2023年08期作者：袁娜娜[导读] 1例MDA5阳性皮肌炎合并间质性肺炎患者护理经验分享陆军军医大学第一附属医院中医与风湿免疫科重庆市沙坪坝区 400038摘要：1例MDA5阳性皮肌炎合并间质性肺炎患者护理经验分享，皮肌炎可引起多系统损害，以呼吸系统损害最常见，本次分享通过对患者呼吸系统、乏力、饮食、用药等相关护理，使患者树立信心，病情好转出院。
关键词：MDA5阳性皮肌炎；间质性肺炎；护理皮肌炎（DM）是一种以肌肉和皮肤损害为主要表现的系统性炎症疾病，间质性肺疾病（ILD）是皮肌炎常见并发症，是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为基本病理改变，以活动性呼吸困难、胸部X线检查示：弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧血症为临床表现不同类疾病群构成临床病理实体总称。
抗MDA5阳性皮肌炎是特发性炎症性肌病中一种特殊类型[1]，极易并发快速进展性间质性肺病（RPILD），定义为呼吸道症状在1-3个月内进行性加重、出现呼吸困难和低氧血症，CT提示新发肺间质病变或肺间质病变较前加重的间质性疾病。
抗MDA5抗体做为一种DM特异性抗体，有一定种族差异，报道显示亚裔成人DM患者中，抗MDA5抗体阳性率达20-50%。
该病核心致病机制目前尚不清楚，缺乏特异有效治疗手段，是当前风湿病领域临床和基础研究的热点和难点，对于此类处于疾病快速进展期的患者，应降低氧耗，减少感染风险，加强皮肤护理，我科于2022年9月20日收治一例抗MDA5阳性皮肌炎间质性肺炎患者，经积极治疗和护理后，病情好转出院，现将护理体会报告如下：1 病例简介患者男性，50岁，体重59.5kg，身高169cm，2022年9月20日因“咽喉肿痛伴全身乏力、皮肤红斑3+月，发现血糖升高2+月”以“MDA5阳性皮肌炎，肺部感染”收入我科，肌肉疼痛，咳嗽、咳痰、咽喉肿痛，皮肤呈“向阳性皮疹”、关节伸面“Gottron”疹，手指掌面和侧面呈“技工手”表现、颈部、前胸V区，肩背部均可见皮疹、四肢乏力、眍周水肿、阴茎龟头皮肤破溃、骶尾部、双肩皮肤压红、消瘦、近半年体重下降约20+kg。
多发性肌炎 病情说明指导书
多发性肌炎病情说明指导书一、多发性肌炎概述多发性肌炎（polymyositis）是一组由多种病因引起的广泛的骨骼肌炎性病变，临床特点为急性、亚急性或慢性起病，对称性四肢近端和颈肌及咽肌无力，肌肉压痛，血清肌酸激酶增高和病理提示骨骼肌纤维坏变及淋巴细胞浸润，同时可伴有血沉增快及肌电图呈肌源性损害，用糖皮质激素治疗效果好等特点。
发病与细胞和体液免疫异常有关。
英文名称：polymyositis。
其它名称：多肌炎。
相关中医疾病：体脏痹症、痿症、肌痹。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能与遗传有关。
发病部位：皮肤。
常见症状：对称性四肢近端肌肉无力、压痛。
主要病因：病因尚不十分明确，可能与遗传、病毒感染及自身免疫功能异常等因素有关。
检查项目：肌活检、肌电图、心电图、血生化检测。
重要提醒：本病可引起呼吸、循环、泌尿等多系统的损伤，故一定要及时进行治疗，用药期间定期复查，以防长期使用激素而出现药物副作用。
临床分类：暂无资料。
二、多发性肌炎的发病特点三、多发性肌炎的病因病因总述：多发性肌炎的病因尚不十分明确，可能与遗传、病毒感染（如流感病毒、HIV、柯萨奇病毒、寄生虫）及自身免疫功能异常等因素有关。
基本病因：1、遗传约半数多发性肌炎患者与HLA-DR3相关，HLA-DR52几乎见于所有的多发性肌炎患者，因此患者的易感性可能是以HLA为基础的，本病的发生与遗传有一定的相关性。
2、病毒感染部分患者在发病前有流感病毒、HIV（人类免疫缺陷病毒）、柯萨奇病毒感染或寄生虫感染史，可能是患者在感染病毒或寄生虫后，诱发了自身的免疫反应，从而导致了多发性肌炎的发生。
3、自身免疫系统功能异常CD8⁺T淋巴细胞为主的细胞毒作用攻击肌肉组织，从而引起本病的发生。
危险因素：暂无资料。
诱发因素：暂无资料。
四、多发性肌炎的症状症状总述：多发性肌炎的病因尚不十分明确，可能与遗传、病毒感染（如流感病毒、HIV、柯萨奇病毒、寄生虫）及自身免疫功能异常等因素有关。
多发性肌炎皮肌炎合并肺间质性肺炎的诊治
多发性肌炎皮肌炎合并肺间质性肺炎的诊治【摘要】多发性肌炎皮肌炎（DM/PM）是一种少见的自身免疫性疾病，主要特征为肌肉无力和皮肤损伤。
当DM/PM合并肺间质性肺炎时，治疗难度增加，病情更为复杂。
影像学诊断是关键的诊断手段，CT和MRI可以显示肺间质性病变和肌肉情况。
实验室检查包括血清肌酶和自身抗体水平的检测。
治疗方法主要包括糖皮质激素和免疫抑制剂的应用，严重病例可考虑静脉免疫球蛋白。
护理措施主要是加强营养，注意防感染。
并发症预防包括预防肌炎和器官功能的恶化。
综合治疗效果需进行长期评估，早期干预可以改善预后。
未来展望包括进一步研究病因和治疗方面的创新，为DM/PM合并肺间质性肺炎的诊治提供更好的方法和手段。
【关键词】多发性肌炎、皮肌炎、肺间质性肺炎、诊治、影像学诊断、实验室检查、治疗方法、护理措施、并发症预防、综合治疗、疗效评估、未来展望1. 引言1.1 疾病概述多发性肌炎皮肌炎（DM）是一种少见的自身免疫疾病，特征性病变为皮肌炎，可累及全身皮肤和多种器官。
多发性肌炎皮肌炎最常见于成年女性，但也可发生在任何年龄和性别。
其发病机制尚不完全清楚，可能与遗传因素、环境因素以及免疫异常等多种因素有关。
多发性肌炎皮肌炎的主要症状包括皮肤炎症、肌肉无力、关节疼痛和疲劳等。
皮肌炎症表现为皮肤呈现红斑、皮疹、溃疡等病变，肌肉无力可以导致肌无力、运动障碍等症状，严重者可出现呼吸道肌肉受累导致呼吸困难。
多发性肌炎皮肌炎的诊断主要依靠临床表现、实验室检查和影像学检查。
治疗方面主要是应用免疫抑制剂、皮质类固醇等药物进行治疗，同时还需进行护理措施和预防并发症。
多发性肌炎皮肌炎的综合治疗效果较好，但仍需定期进行随访评估和调整治疗方案。
未来的展望则是希望能够通过深入研究，找到更有效的治疗方法和预防策略，提高患者的生存质量和预后。
1.2 发病原因多发性肌炎皮肌炎合并肺间质性肺炎是一种自身免疫性疾病，其发病原因尚不完全清楚，但可能涉及遗传、环境和免疫系统异常等多种因素。
MDA5抗体阳性皮肌炎合并快速进展性肺间质病变的诊治进展
MDA5抗体阳性皮肌炎合并快速进展性肺间质病变的诊治进展皮肌炎是一类以皮肤和肌肉受累为典型表现的自身免疫性疾病，常合并其他内脏器官受累，其中间质性肺病是影响预后的主要因素之一。
抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性DM一类特殊的亚型，其特征是具有DM典型的皮损而无或仅有轻微肌肉受累，但高达50%〜100%的患者会出现ILD, 尤其是快速进展的肺间质病变病情进展讯速，死亡率高。
近年来国内外学者围绕MDA5+DM合并RPILD的发病机制、临床特点、生物标志物、风险预测模型及治疗策略等展开了一系列研究，但总体死亡率仍居高不下，治疗仍充满挑战。
一、MDA5+DM-RPILD的概念、病因和发病机制1.概念关于RPILD的概念目前尚未达成普遍共识，主流文献一般参考美国胸科协会对特发性肺纤维化中的进行性肺纤维化的概念对其定义，即呼吸困难和影像学表现(CT) 在1个月内恶化，或在呼吸道症状出现后的3个月内进展为呼吸衰竭。
依据这一定义，MDA5+DM患者发生RPILD的比率为39%~78%02.病因MDA5+DM患者发生RPILD的病因和发病机制目前仍不清楚，推测可能是遗传易感性和环境因素共同作用的结果。
(1)环境因素：MDA5是由IPIHl基因编码的视黄酸诱导基因I (RIG-I )样受体(RLRS)之一，是病毒dsRNA 的关键感应蛋白。
多种病毒，如甲型肝炎病毒、柯萨奇B病毒、肠道病毒和鼻病毒等均可通过产生I型干扰素和其他炎性细胞因子促进MDA5高表达。
Wang等报道抗MDA5抗体在新型冠状病毒肺炎（CC）VlD-19）患者中也普遍存在（132/274）,且该抗体滴度与疾病严重程度呈正相关，提示预后不良。
因此，有观点认为病毒感染可能是MDA5+DM发展的始动因素之一。
日本一项大型队列研究显示MDA5+DM 患者ILD主要发生在10月至次年3月居住在淡水附近的人群中，再次表明环境因素在诱发MDA5+DM-ILD中发挥一定作用。
多发性肌炎与皮肌炎临床表现及诊断
多发性肌炎与皮肌炎临床表现及诊断一、概述多发性肌炎(PM)与皮肌炎(DM)是一种原因不明的以皮肤、骨骼肌病变为主的非感染性炎症，常累及上肢带肌、颈肌、咽肌等，皮肤、心脏、胃肠道、肺脏均可受累，是一种全身性疾病。
PM的发病机制不明，某些研究提示可能与病毒感染有关，已从成人与儿童PM血清中检查出柯萨奇病毒B，用逆转录方法在病人肌肉组织中复制出柯萨奇病毒RNA；给新生小鼠注射柯萨奇病毒B，可以复制出小鼠肌炎。
另从PM 患者的肌肉组织中查到过流行性腮腺炎病毒抗原，从包涵体性肌炎病人肌组织中分离出腺病毒。
虽然不能肯定某种病毒就是PM或DM的致病因子，但病毒可能也是PM或DM发病的一种激发因子。
在肌炎浸润的细胞中发现1/3的细胞是巨噬细胞，2/3是淋巴细胞，浸润的细胞表面多表达MHC-I类抗原，这似乎表明，在PM肌炎病灶部位发生了针对肌细胞膜抗原或与肌纤维表面抗原有交叉反应的细胞介导的免疫损伤。
在病人的血清中可检测多种自身抗体，如：抗肌球蛋白抗体(antimyosin antibodies)、抗肌红蛋白抗体(antimyoglobin antibodies)、抗Jo-1 针针对氨酸 t-RNA合成酶）、抗PL-7、PL-12 针针对氨酸 、氨酸 t-RNA合成酶）以及抗PM-1抗体等，提示PM与自身免疫反应的关系是十分密切的。
根据其主要表现，临床又将之分为八种类型，即成人多发性肌炎、成人皮肌炎、幼年性皮肌炎、胶原血管性肌炎、伴有肿瘤的肌炎、非肌瘤性皮肌炎、包涵体肌炎、嗜 粒细胞性肌炎以及结节病性肌炎等。
多发性肌炎与皮肌炎在中医学里大多数学者将之归为“痿证”范畴。
对其病因病机，早在《素问·生气通天论篇》就指出：“湿热不攘，大筋软短，小筋弛长，软短为拘，弛长为痿。
”因此在治疗上，古有治痿“独取阳明”之说。
临床上从脾胃、肝肾人手，辨证治疗DM、PM而获良效的报道不少。
中医学认为，脾为后天之本，脾主四肢、肌肉，脾气亏虚则四肢肌肉失于气血濡养而痿软无力；肝主筋，肾主骨，肝肾不足则筋骨失养而致肢体不用。
多发性肌炎-皮肌炎的症状有哪些？
多发性肌炎-皮肌炎的症状有哪些？常见症状：复视、无力、斜视、心律失常、水肿、食欲不振、体重减轻、晨僵、关节肿胀、皮肤苍白、发烧、心悸1.肌肉病变表现为肌无力、肌痛、肌压痛和肌萎缩。
其中，以对称性进行性肌无力最为突出。
近端肢带肌、颈肌和咽肌为常见受累肌群，表现为步行障碍，举臂抬头困难，严重者不能梳头和穿衣。
若动眼、咽、喉、食管、膈、肋间肌肉受累，可发生复视、斜视、声嘶、吞咽困难、呼吸困难。
心肌受累可发生心律失常和心力衰竭。
2.皮肤病变皮损可与肌肉症状同时或较早或较晚出现.皮疹包括：(1)Gottron征：掌指关节和近端指关节伸面红色鳞状斑丘疹，日久后中心萎缩，色素减退。
本征为DM特异性皮疹，具诊断价值，发生率约为70%。
(2)向阳性皮疹(heliotroperash)：眶周出现淡红色水肿性斑疹，以上睑为主，约50%早期即可出现此征，也为DM特征性皮疹之一。
(3)暴露部位皮疹：30%出现面、颈、胸部V字区、颈后披肩状以及四肢暴露部位红色皮疹，伴毛细血管扩张，部分对光敏感。
(4)技工手：1/3患者双手外侧和掌面皮肤出现角化、裂纹、脱屑，与职业性技工操作者的手相似。
3.其他表现不规则低热，可为初发症状或在病程中发生。
20%伴关节病变，主要为关节痛。
继发于邻近肌肉挛缩，可致关节畸形和活动受限。
有20%～30%出现雷诺现象，少数颈部淋巴结可肿大。
累及心脏者出现,心动过速、房颤、心肌损害、心脏扩大和心力衰竭.严重病例出现胸膜炎、间质性肺炎和肺功能下降，其中肺功能损伤常为主要致死原因。
约1/3病例出现肝脏轻至中度肿大，消化道钡餐可示食管蠕动差、扩张及梨状窝钡剂滞留。
视网膜出现渗出、出血、脉络膜炎等。
4.原发性多发性肌炎约占炎性肌病病人的1/3，通常隐袭起病，在数周、数月、数年内缓慢进展。
仅少数病人急性起病，在数日内出现严重肌无力，甚或横纹肌溶解。
此病可见于任何年龄，女性比男性多见，男女比例为1∶2。
(1)一般表现：病人可有畏寒，中度或低度发热，疲乏，无力，食欲不振，体重减轻。
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多发性肌炎、皮肌炎合并肺间质性肺炎的诊治作者：熊倩江涛来源：《医学信息》2020年第06期摘要：多发性肌炎（PM）、皮肌炎（DM）的死亡原因多种多样，合并肺间质性肺炎是其最主要的死亡原因。
在合并间质性肺炎的皮肌炎及多发性肌炎患者中，中性粒细胞与淋巴细胞比值、血浆白蛋白与C反应蛋白比值、铁蛋白、IL-6、IL-8、IL-10明显升高，PM/DM患者的肺功能检查常显示弥散功能较差。
HRCT是检测肺部间质性疾病的主要手段，不同类型的间质性肺炎影像学表现不同。
目前，关于PM/DM合并间质性肺炎患者的治疗尚未明确规定，本文现就多发性肌炎、皮肌炎合并肺间质性肺炎的血清学检查、肺功能检查、影像学表现以及治疗作一综述。
关键词：多发性肌炎;皮肌炎;肺间质性疾病中图分类号：R445.1 ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; 文献标识码：A ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2020.06.013文章編号：1006-1959（2020）06-0043-04Abstract：The causes of death in polymyositis （PM） and dermatomyositis（DM）are plicated pulmonary interstitial pneumonia is the main cause of death.In patients with dermatomyositis and polymyositis with interstitial pneumonia，neutrophil to lymphocyte ratio，plasma albumin to C-reactive protein ratio，ferritin，IL-6，IL-8，IL-10 significantly increased，pulmonary function tests in patients with PM/DM often show poor diffuse function.HRCT is the main method to detect pulmonary interstitial disease，and different types of interstitial pneumonia have different imaging manifestations.At present，the treatment of PM/DM patients with interstitial pneumonia has not been clearly defined， this article is a review of polymyositis，dermatomyositis combined with pulmonary interstitial pneumonia serological examination，lung function examination， imaging manifestations and treatment.Key words：Polymyositis;Dermatomyositis;Interstitial lung disease多发性肌炎（polymyositis，PM）、皮肌炎（dermatomyositis，DM）是一种可累及骨骼肌、心脏、关节、胃肠、肺部等多个器官的结缔组织性相关性疾病，主要表现为对称性近端肌无力、心律失常、关节肿胀及疼痛、恶心、呕吐、呼吸困难等症状[1]。
在PM/DM患者的自然病程中，PM/DM的5年死亡率约为23%～73%，10年死亡率约为42%～74%;其死亡原因主要包括癌症（11%～47.1%）、肺部并发症（5%～41.5%）、心脏并发症（2.9%～55%）及感染（2.5%～33.3%）。
在PM/DM患者的随访过程中发现，发生在疾病前12个月内的致死性并发症为肺部间质性疾病（interstitial lung disease，ILD）。
研究显示[2]，在107例PM/DM伴ILD 患者中，有40%的患者因肺部疾病导致活动明显减少，8.4%的患者因氧分压降低出现呼吸衰竭。
ILD已成为PM/DM患者死亡的主要原因，临床医生应该从临床获得的检查中，判断PM/DM患者进展合并ILD的可能性以及明确合并间质性肺炎的PM/DM患者的治疗。
本文就其血清学检查、肺功能检查、影像学检查作一综述。
1血清学检查1.1中性粒细胞、淋巴细胞、C反应蛋白及血浆白蛋白近年来，研究发现中性粒细胞与淋巴细胞比值（neutrophil-to-lymphocyte ratio，NLR）、C反应蛋白与血浆白蛋白比值（creactive protein-to-albumin ratio，CAR）可作为反映免疫相关性疾病活动性或炎症程度的炎症标志物，例如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、皮肌炎以及多发性肌炎[3-5]。
其中，有研究显示，NLR在PM/DM患者中较正常人升高[6]。
因PM/DM患者易合并间质性肺炎，Ha YJ等[5]对197例PM、DM患者进行回顾性研究发现，合并间质性肺炎的PM/DM患者NLR、CAR值较未合并间质性肺炎的PM、DM患者明显升高，合并急性间质性肺疾病（acute interstitial lung disease，AIP）的PM/DM患者NLR、CAR值较未合并慢性肺间质性疾病的PM、DM患者明显升高，由此可见，NLR、CAR可作为反映PM/DM患者是否合并间质性肺炎及间质性肺炎严重程度的一种炎性标志物。
根据NLR的比值，将PM/DM-ILD患者分为高NLR组和低NLR 组，发现高NLR组中有22%的患者表现为AIP，有61%的患者表现为快速进展性间质性肺炎（rapidly progressive interstitial pneumonia，PR-ILD），在低NLR组中合并AIP患者占6.7%，合并PR-ILD患者占25.0%，因此，在PM/DM合并间质性肺炎的患者中，NLR越高，合并急性间质性肺炎的可能性越大，到目前为止，在PM/DM患者、PM/DM合并慢性间质性肺炎患者、PM/DM合并急性间质性肺炎患者中其NLR、CAR值没有特定的数值范围，因此在临床工作中无法根据NLR、CAR具体数值来推断PM/DM患者合并间质性肺炎的类型。
肺部间质性疾病其临床表现主要为呼吸困难，肺功能主要表现为弥散功能的下降。
在PM/DM患者中，高CAR患者更容易出现肺活量和弥散功能的下降，其值越高，患者呼吸困难的发生率越高。
综上所述，NLR、CAR与PM/DM患者的死亡风险呈正比[5，6]。
1.2铁蛋白、IL-6、IL-8、IL-10 ;Kawasumi H等[7]的研究发现，未合并间质性肺疾病的PM/DM患者与合并慢性肺间质性病变的PM/DM患者相比较，其血清中的铁蛋白、IL-6、IL-8、IL-10明显低于合并PR-ILD的PM/DM患者，故考虑血清铁蛋白、IL-8、IL-10的水平与PM/DM患者的间质性肺疾病活动性存在相关性。
同时，相关研究也发现高铁蛋白血症与PM/DM合并ILD患者的严重程度及预后有关，高铁蛋白血症可预测PM/DM患者RP-ILD的发生，增加患者的死亡率，但是其发生的具体机制不祥，分析其原因可能为：①巨噬细胞在与DM相关的RP-ILD患者的肺和骨髓中合成了铁蛋白;②巨噬细胞激活引起的细胞因子泛滥从而引起血清铁蛋白水平升高[7，8]。
因此，对于PM、DM患者合并高铁蛋白血症时，可采取针对高铁蛋白血症的治疗以改善患者预后，血清学相关检查在不同类型患者中数值升高程度，见表1。
1.3自身抗体 ;DM/PM抗体分为肌炎特异性自身抗体（myositis-specific autoantibodies，MSAs）、肌炎相关性抗体，其中肌炎特异性抗体包括：抗信号识别颗粒抗体（抗SRP抗体）、抗Mi-2抗体、抗PM/SCL抗体、抗氨酰tRNA合成酶抗体（ARS）、抗MDA-5和抗155/140-多肽抗体（抗155/140抗体）[9，10]。
1.3.1抗氨酰-tRNA合成酶自身抗体（ARS抗体） ;抗氨酰-tRNA合成酶抗体包括抗组氨酸抗体（抗Jo-1）、抗苏氨酸抗体（抗PL-7）、抗丙氨酸抗体（抗PL-12）、抗异亮氨酸抗体（抗-OJ）、抗天冬酰胺抗体（抗KS）、抗甘氨酸抗体（抗EJ）、抗苯丙氨酰抗体（抗Zo）和抗酪酰抗体（抗YRS）。
其中以抗Jo-l抗体在DM/PM中最为常见，阳性率约20%。
临床上抗Jo-1抗体阳性的PM/DM患者中50%以上存在明显的肌炎表现，67%～86%的患者易发生ILD，其中绝大部分患者逐渐进展为肺间质性改变，也有一部分患者会出现急性进展性间质性肺炎;抗PL-7、抗PL-12、抗KS和抗-OJ阳性的PM/DM患者进展为ILD的可能性更大，抗PL-12、抗KS、抗OJ阳性的PM、DM患者发展成为ILD发生率分别为33%、63%、77%，并且具有这些抗体的患者更有可能在诊断DM/PM之前发生ILD[11]。
抗ARS抗体阳性的PM/DM主要表现为慢性间质性肺炎，偶尔可表现为急性间质性肺炎[12];同时抗ARS抗体阳性也是PM/DM患者合并ILD患者治疗后复发的危险因素[13]。
1.3.2抗MDA-5抗体 ;Gono T等[14]于2005年用蛋氨酸标记的免疫沉淀技术和K562细胞标记的免疫印迹技术，在无肌病性皮肌炎（amyopathic dermatomyositis，CADM）患者中发现了一种重要自身抗体，命名为抗CADM-140抗体。
MDA5能识别胞质内的双链核糖核酸（dsRNA）并诱导炎性因子和细胞表面分子的产生，是针对抗CADM-140抗体的特异性抗原。
抗MDA5抗体在CADM患者血清中的陽性率约为40%，在PM/DM患者中的阳性率约为9%[15]。
大部分抗MDA-5抗体阳性PM/DM患者更易发生急性间质性肺炎、急进性间质性肺炎，是引起患者死亡的重要原因;MDA-5大于500 U/ml的PM/DM患者肺部疾病更难治疗、更容易发生呼吸衰竭和死亡[16]。
同时有研究表明[17]，与美国人群相比，亚洲人群中，ADM的患者抗MDA-5抗体阳性时，快速进展性ILD的患病率更高，同时亚洲人群中抗MDA-5阳性的ADM患者对免疫抑制治疗无效，然而在美国大多数ILD患者对免疫抑制治疗有反应。
1.3.3其他抗体 ;155/140抗体对PM/DM患者的肿瘤发生起重要作用，但是与肺间质性疾病的发生无关;同样，抗SRP抗体、抗Mi-2抗体对间质性肺疾病的发生没有相关性[10]。