主动脉夹层动脉瘤
主动脉瘤及主动脉夹层的分型课件
疼痛
压迫气管、食管、神经等
压迫症状
大大出血、休克，甚至死亡
主动脉破裂
主动脉瓣关闭不全
血栓栓塞
感染
心力衰竭、心律失常等
脑卒中、肢体坏死等
败血症、脓毒症等
主动脉夹层的分型及临床表现
03
根据主动脉夹层的范围和累及部位，分为三型：I型，夹层累及升主动脉和远端主动脉；II型，夹层累及升主动脉，但未累及远端主动脉；III型，夹层累及降主动脉，但未累及左锁骨下动脉开口。
03
预期成果
提高研究的质量和可靠性，为疾病的诊断和治疗提供更有效的方案。
04
趋势2
基因组学与精准医疗
05
发展方向
进一步深入研究疾病的遗传基础，结合基因组学研究成果，实现精准医疗。
06
预期成果
为患者提供个性化的诊断和治疗方案，提高治疗效果和生活质量。
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2023
主动脉瘤及主动脉夹层的分型课件
主动脉瘤及主动脉夹层概述主动脉瘤的分型及临床表现主动脉夹层的分型及临床表现主动脉瘤及主动脉夹层的诊断与治疗主动脉瘤及主动脉夹层的预防与控制相关研究进展与展望
contents
目录
主动脉瘤及主动脉夹层概述
01
主动脉瘤是指主动脉壁局部或弥漫性异常扩张，压迫周围器官而引起症状的动脉瘤
政策支持
制定相关政策，鼓励高危人群接受筛查与治疗，如医疗保险政策等。
控制措施及政策建议
相关研究进展与展望
06
热点1
遗传学研究
热点2
生物材料与介入治疗
成果
通过对家族性主动脉瘤和主动脉夹层患者的基因组进行分析，发现了多个与疾病发生相关的基因突变位点。
主动脉夹层动脉瘤分型
主动脉夹层动脉瘤分型一、前言主动脉夹层动脉瘤是一种常见的心血管疾病，它的发生率逐年上升，给人们的健康带来了很大的威胁。
主动脉夹层动脉瘤分型是对该疾病进行分类和诊断的重要手段，不同分型具有不同的临床表现和治疗方案，因此对该知识点进行深入了解和掌握非常必要。
二、什么是主动脉夹层动脉瘤？主动脉夹层动脉瘤是指由于主动脉内中层发生撕裂或剥离形成的一种局部扩张性变性，其内外两层之间形成了一个假腔。
这个假腔可以与真正的血管腔相通或者与周围组织相通。
三、主动脉夹层动脉瘤分型根据Stanford分型和DeBakey分型，目前已经将主动脉夹层动脉瘤分为三类。
1. Stanford分型Stanford分型将主动脉夹层动脉瘤分为两类：A型和B型。
A型主动脉夹层动脉瘤：起始于升主动脉，包括上行主动脉和降主动脉，其假腔可以扩展到胸、腹、髂等部位。
A型夹层动脉瘤的治疗一般采用手术治疗。
B型主动脉夹层动脉瘤：起始于降主动脉以下的任何部位，假性内膜剥离仅涉及胸部主动脉，不涉及上行主动或者降行主动脉。
B型夹层动脉瘤的治疗一般采用药物治疗。
2. DeBakey分型DeBakey分型将主动脉夹层动脉瘤分为三类：Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲ型。
Ⅰ型：从升主到降主全包括在内，即从左心室至肾血管开口部。
这种类型的夹层通常需要手术治疗。
Ⅱ型：从升主到降主之间或者从降主到髂总血管之间。
这种类型的夹层通常需要药物治疗。
Ⅲ型：仅限于降主部分。
这种类型的夹层通常需要药物治疗。
四、主动脉夹层动脉瘤分型的临床表现不同类型的主动脉夹层动脉瘤具有不同的临床表现。
1. A型主动脉夹层动脉瘤A型主动脉夹层动脉瘤患者的临床表现包括：（1）胸痛：最常见的临床表现，多数患者呈急性发作，剧烈程度不一。
（2）呼吸困难：由于胸部假性内膜剥离所致。
（3）高血压：由于假性内膜剥离所致。
2. B型主动脉夹层动脉瘤B型主动脉夹层动脉瘤患者的临床表现包括：（1）胸部或背部轻度或中度持续性钝痛，可放射至肩部和上臂。
主动脉夹层
MRI对主动脉显影良好，是可以 鉴别出慢性主动脉夹层撕裂的无创 性方法，但其对急性病人不合适， 因为显影所需时间较长，此外，危 重病人在MRI检查室内不易监护。
诊断 急性夹层动脉瘤发展快、临 床变化多，临床误诊及漏诊相当 多。必须详细了解病情发展情况 及密切观察体征变化才能做出正 确的诊断。
诊断要点有：
高血压病与主动脉夹层： 高血压并非引起主动脉中层囊性坏死 的原因，但可促进其发展。临床及实 验已证实，血管波动的幅度与促使主 动脉夹层分离、夹层血肿的扩张有关， 这也是药物治疗急性主动脉夹层的主 要理论依据。
病理
夹层最常发生于升主动脉，其内膜破 裂口常在升主动脉距主动脉瓣上2cm以 内处，该处主动脉明显扩张，呈梭型或 囊状，波及主动脉环后可引起主动脉环 扩大，导致主动脉关闭不全。如升主动 脉发生外膜口破裂则可破入心包腔，形 成心脏压塞。
立即将病人送ICU，监测心电图、血压、中 心静脉压、呼吸和尿量等; 疼痛剧烈者可给予吗啡类药物止痛及镇静 ，严格卧床休息; 休克者积极抗休克，静脉输全血、血浆或 代血浆，必要时用多巴胺或阿拉明等; 呼吸困难、发绀者取半卧位，吸氧等； 如出现心肌梗死禁用溶栓或抗凝治疗。
(1)持续刀割或撕裂样疼痛，吗啡类止痛剂效果 不佳，尤其是有高血压史的中年以上患者; (2)休克时血压不降，早期还可升高; (3)突然出现的主动脉瓣关闭不全; (4)血管杂音; (5)双侧颈动脉、肱动脉或股动脉搏动不一致或 血压有明显的差别; (6)急腹症或突然出现的神经系统障碍; (7)其他的脏器供血不全的表现; (8)影像学检查结果。
指征：
怀疑夹层分离，但主动脉造影或其他影响学 检查未能确定夹层分离的起始部位或未能发 现夹层破裂者; 夹层分离始于降主动脉在锁骨下开口的远端; 已决定手术，但尚未实行之前，为减少急性 期手术的风险性而做准备; 主动脉假腔中血液凝固，夹层不进一步发展 者; 发病已过两周以上的慢性夹层患者。
主动脉夹层鉴别诊断
主动脉夹层主动脉夹层(aortic dissection)是指主动脉腔的血液从主动脉膜撕裂口进人主动脉中膜，并沿主动脉长轴方向扩展，造成主动脉真假两腔别离的一种病理改变，因通常呈继发瘤样改变，故将其称为主动脉夹层动脉瘤。
美国本病年发病率为25---30/100万，国无详细统计资料，但临床上近年来病例数有明显增加趋势。
临床特点为急性起病，突发剧烈疼痛、休克和血肿压迫相应的主动脉分支血管时出现的脏器缺血病症。
发病率与年龄呈正相关，50---70岁为高发年龄，男性较女性高发。
主动脉夹层是心血管疾病的灾难性危重急症，如不及时诊治，48小时死亡率可高达50%。
主要致死原因为主动脉夹层动脉瘤破裂至胸、腹腔或者心包腔，进展性纵隔、腹膜后出血，以及急性心力衰竭或者肾衰竭等。
【病因、病理与发病机制】本病的根底病理变化是遗传或代性异常导致主动脉中层囊样退行性变，局部患者为伴有结缔组织异常的遗传性先天性心血管病，但大多数患者根本病因并不清楚。
研究资料认为囊性中层退行性变是结缔组织的遗传性缺损，使弹性硬蛋白(elasticin)在主动脉壁沉积进而使主动脉僵硬扩，致中层弹力纤维断裂、平滑肌局灶性丧失和中层空泡变性并充满勃液样物质。
基质金属蛋白酶(matri* metalloproteinases, MMPs)活性增高，从而降解主动脉壁的构造蛋白，可能也是发病机制之一。
主动脉夹层动脉瘤绝大多数是由于主动脉膜撕裂后血流进人中层，局部患者是由于中层滋养动脉破裂产生血肿后压力过高撕裂膜所致。
膜裂口多发生于主动脉应力最强的部位。
组织学可见主动脉中膜退行性改变，弹力纤维减少、断裂和平滑肌细胞减少等变化，慢性期可见纤维样改变。
高血压、动脉粥样硬化和增龄为主动脉夹层的重要易患因素，约3/4的主动脉夹层患者有高血压，先天性因素包括Marfan综合征、Ehlers-Danlos综合征、家族性胸主动脉瘤、二叶主动脉瓣疾病等。
此外，医源性损伤如安置主动脉球囊泵，主动脉造影剂注射误伤膜等也可导致本病。
莫忽视主动脉夹层动脉瘤早期症状
莫忽视主动脉夹层动脉瘤早期症状
主动脉夹层动脉瘤的发病症状主要取决于病变范围、累及主动脉分支的程度以及是否合并主动脉瓣关闭不全和向外溃破及其部位。
据上海远大心胸医院心外科主任肖亦敏提醒，如有以下较早期症状时就应引起重视，及时到医院就诊，以免延误最佳治疗时机。
1.突发性胸痛。
在临床上,有90%的病人首发症状为突然发生的、持续性、进行性加重的剧烈胸痛，疼痛常在做某些突发动作时出现，如提重物、打篮球及异常激动时，甚至打哈欠、咳嗽、用力排便等动作也可诱发，由于呈刺痛、撕裂样或刀割样疼痛，病人往往不能忍受，此时大汗淋漓，有濒死感，甚至因疼痛而昏厥。
患者如能从急性期幸存下来，胸背痛可在几天后逐渐消失或转为隐痛。
2.休克。
病人出现面色苍白，大汗，精神紧张或晕厥,四肢末端湿冷，但血压多能维持高血压范围或略有下降，这时多见于夹层血肿破溃到空腔脏器中。
3.胃肠道症状。
若夹层波及主动脉远端,病人可有腹痛、呕吐、呕血及便血，系夹层血肿压迫肠系膜动脉引起缺血性结肠炎所致。
4.精神神经系统症状。
若血肿累及颈动脉或无名动脉开口处，可表现一时性脑缺血，甚至脑卒中。
另外，病人还可能出现如血肿压迫临近脏器而出现相应器官受压的症状，如声音嘶哑、呼吸困难、咯血、哮喘等。
如果
血肿发生在主动脉的近端，可引起主动脉瓣的相对关闭不全，胸骨左缘第二肋间可闻及舒张期杂音。
有时主动脉夹层血肿向脏器溃破可出现心包积液、胸腔积液等。
主动脉夹层动脉瘤破裂的急救措施
主动脉夹层动脉瘤破裂的急救措施
主动脉夹层动脉瘤破裂是一种严重的医疗紧急情况，需要立即采取急救措施。
以下是一些可能的急救措施：
1. 立即拨打急救电话：如果怀疑有人患有主动脉夹层动脉瘤破裂，应立即拨打当地的急救电话，并告知医生或护士病情。
2. 保持安静：让患者保持安静，避免剧烈运动或情绪激动，以免加重病情。
3. 监测生命体征：密切监测患者的生命体征，包括心率、血压、呼吸和体温等。
如果发现异常，应及时告知医生或护士。
4. 止痛：如果患者的疼痛症状较重，可以使用止痛药进行缓解。
但需注意，不要使用阿司匹林等抗血小板药物，以免加重出血。
5. 输血：如果患者的出血量较大，需要进行输血治疗。
在输血过程中，应注意控制输血速度和量，避免患者出现不良反应。
6. 手术治疗：如果患者的病情较重，需要进行手术治疗。
在手术前，需要进行相关的检查和评估，以确定最佳的手术方案。
总之，主动脉夹层动脉瘤破裂是一种紧急情况，需要立即采取急救措施。
在急救过程中，应注意保持患者的安静和生命体征的监测，同时进行止痛、输血和手术治疗等措施。
动脉夹层与动脉瘤PPT课件
监测病情
密切观察患者生命体征，特别 是血压、心率等指标，及时发
现异常情况。
预防并发症
注意预防感染、血栓等并发症 ，保持呼吸道通畅，避免剧烈
咳嗽或屏气动作。
康复指导
运动康复
根据患者具体情况，制定个体化的运 动康复计划，逐步恢复体力活动。
饮食指导
指导患者合理饮食，避免高脂、高糖、 高盐食物，多摄入富含纤维素的蔬菜、 水果。
其他治疗方法
其他治疗方法包括放射治疗、基因治 疗、免疫治疗等，这些方法在动脉夹 层与动脉瘤的治疗中仍处于研究阶段 ，疗效和安全性尚待进一步验证。
目前这些方法主要用于辅助药物治疗 和手术治疗，以提高治疗效果、减少 并发症和降低复发率。
05
动脉夹层与动脉瘤的预防与护理
预防措施
保持健康的生活方式
合理饮食、适量运动、戒烟限酒，以降低动 脉粥样硬化的风险。
案例二：某患者动脉瘤的手术治疗
总结词：手术治疗
详细描述：患者因腹部疼痛就诊，诊断为腹主动脉瘤。医生评估患者情况后，决定进行手术治疗。手术采用动脉瘤切除和人 工血管置换术，术后患者恢复良好，无并发症发生。
案例三：某患者动脉夹层与动脉瘤的预防措施
总结词：预防措施
详细描述：患者在确诊动脉夹层与动脉瘤后，医生建议其采取预防措施。包括控制血压、降低心率、 戒烟限酒、保持健康的生活方式等，同时定期进行体检和复查，以便早期发现和治疗。
方案。
药物治疗虽然不能根治动脉夹层 与动脉瘤，但可以有效减轻患者 痛苦，提高生活质量，为进一步
治疗争取时间。
手术治疗
手术治疗是动脉夹层与动脉瘤的主要治疗方法之一，包括传统手术和微创手术两种 方式。
传统手术方式包括开胸手术和血管搭桥手术等，创伤较大，恢复期较长，但疗效确 切。
主动脉夹层及腹主动脉瘤CTA影像
主动脉夹层及腹主动脉瘤CTA影像主动脉夹层和腹主动脉瘤是常见的血管疾病之一。
这些疾病对于患者的身体健康会带来很大威胁，需要及时发现和治疗。
CTA成像技术在这些疾病的诊断中发挥了重要作用。
本文将从主动脉夹层和腹主动脉瘤两个方面介绍CTA成像技术的应用。
主动脉夹层主动脉夹层是主动脉内膜撕裂后血液进入主动脉内膜和中膜之间形成的一种血管疾病。
严重的主动脉夹层可以引起动脉断裂，导致心脏骤停和死亡。
因此，对主动脉夹层的早期发现和治疗十分重要。
CTA作为一种快速、非创伤的影像检查技术在主动脉夹层的诊断中得到了广泛应用。
CTA成像技术通过给患者注射含有碘的造影剂，使主动脉在X射线的照射下呈现出高密度图像。
医生可以通过分析主动脉的图像，判断是否存在主动脉夹层。
CTA成像技术具有以下优点：成像快速、诊断准确、非创伤等。
但是，由于CTA 需要给患者注射造影剂，因此对于肾功能不良的患者或对碘过敏的患者需要慎重使用。
腹主动脉瘤腹主动脉瘤是指主动脉内膜下层和中膜层的部分被液态血液或血液凝块替代而扩张而形成的一种血管疾病。
腹主动脉瘤通常无症状，但如果瘤体增大或者破裂会对患者的健康造成极大的危害，甚至危及生命。
因此，对腹主动脉瘤的早期发现和治疗也非常重要。
CTA成像技术可以通过呈现出高分辨率的三维影像来帮助医生判断腹主动脉瘤的大小、位置和形态。
对于那些无症状的、直径较小的腹主动脉瘤，医生可以通过定期使用CTA检查观察它们的增长情况，以便及时采取措施。
对于那些直径大于5厘米的、或者已经出现症状的腹主动脉瘤，一般需要手术治疗。
CTA成像技术在主动脉夹层和腹主动脉瘤的诊断中发挥了重要作用。
随着技术的不断进步，CTA成像技术在血管疾病诊断中的应用前景将会更加广阔。
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• 多数原发性撕裂靠近主动脉瓣瓣叶。瓣叶 下垂，移位，撕裂，或主动脉瓣环扩张， 均可引起主动脉瓣关闭不全及左心衰竭 • 主动脉诸分支中髂动脉最常受累，以后依 次为头臂动脉、左颈总动脉、左锁骨下动 脉和左冠状动脉。文献中所记录的最广泛 的剥离是向下延伸到前后胫动脉。
• 心包积血为主动脉夹层最常见的死亡原因。急性 心包积血超过300ml者可危及生命。从动物试验 推论，人类心包可耐受积液80~100ml而无症状。 • 除心包积血发生较多外，胸腔为向外出血最易发 生的部位并以左侧为主，左右比例约为5：1。胸 腔积血与剥离部位的关系是：开始于升主动脉者 仅有6%的病例左侧胸膜受累，源于主动脉弓有 32%，起始于胸主动脉者有44%，腹主动脉夹层 仅有7%有胸腔积血。
第三章 主动脉夹层的发病机理
• 急性主动脉夹层形成的两个基本因素是中 层的变性和动脉高血压。中层变性可能是 这两者中更为重要的因素。 • 发病机理可分为：基本构成，患者有动脉 中层变性，伴有或不伴有全身性动脉高血 压；内膜撕裂；动脉壁间血肿的蔓延；动 脉壁间血肿治愈，病人生存，如果破裂则 导致死亡。
• 故中层变性、主动脉反复屈曲、施加于主 动脉内膜的血流动力学的作用，致内膜撕 裂。 • 60~65%的撕裂发生于胸主动脉，5~10%在 主动脉弓，30~35%在胸降主动脉的第一部 分。 • 撕裂侵入中层的深度和撕裂血肿蔓延的距 离，都与每一个主动脉中层变性的范围有 关
二、剥离血肿的蔓延
• 使剥离血肿开始蔓延或继续的因素包括血 液粘度、血压、速度（或剪力）、涡流， 和脉波的陡峭度。 • 试验证明两个最重要的促使剥离血肿蔓延 的力是脉波的陡峭度和血压 • 故导致剥离终至破裂，以致病人死亡的诸 动力，都是来源于心脏，并都与周围动脉 的阻力或后负荷有关。
• 继发性或再入口内膜撕裂常与原发性内膜 撕裂间有一定距离。髂动脉为再入口撕裂 的最常见部位，左右受累频率大致相等。 • 继发性或再入口撕裂的发生率只有原发性 撕裂的1/6。这样的撕裂使剥离管壁内的血 柱可再进入管腔，常可减轻对源于主动脉 的分支的压迫 • 原发性内膜撕裂常常使中层的中1/3与外1/3 这一层发生交通
• 病人在主动脉夹层动脉瘤急性发作后生存者，通 常形成一个所谓的双腔主动脉，通常这种双腔主 动脉有一个位于起点的近端入口及一个位于愈合 的剥离通道的再入口。修复常伴随发生一个细胞 众多的“假内膜”，假内膜形成于剥离通道的内、 外面上。 • 愈合的主动脉夹层动脉瘤显著地特征是在几个月 内迅速获得粥样化改变，常常超过动脉内膜在一 生中所获得的粥样化改变。 • 慢性主动脉夹层的病人，常有慢性充血性心衰的 症状及体征。
第四章 主动脉夹层的临床表现与诊 断
一、发生率
• 尸检报道近端发生率比远端高，约4：1。 临床资料显示远端的病人更多，可能是由 于后者的生存时间可以稍长一些，从而使 较大的这类病人能够到医院接受正确的诊 断和治疗 • 男性病人较女性病人多，约2或3比1 • 发生率的高峰是60~70岁 • 年轻患者发病常伴有一定因素，如先天性 心脏病或结缔组织缺陷
• 疼痛的部位可以帮助预测夹层的起源部位：前胸 部的剧烈疼痛，多发于近端剥离，肩胛骨疼痛最 剧烈则其起源更常见于远心部位。 • 虽然近端和远端剥离都可同时感到前胸和后背的 疼痛，但若无后面肩胛间疼痛，则可排除远端剥 离，因为远端剥离的病人90%以上都有些后背疼。 • 升主动脉或主动脉弓的剥离常有颈部、咽喉部、 颌颚部或牙齿的疼痛。
三、历史
• • • • 1761年第一例报道 1935年第一次外科手术 1965年介绍内科疗法 等等
四、发病率
• 尸检发生率约1：350至1：500之间 • 不同人口中发病率不同 • 与高血压出现的频率有密切关系
五、分类（重要）
• 根据病程：急性和慢性。急性指治疗前发生病变 短于两周，慢性指长于两周。定义有些武断，但 强调了病人渡过急性期后预后较好。 • 根据解剖部位分类：根据内膜撕裂的部位和剥离 血肿的范围，应用最广的是DeBakey分型（Ⅰ型 和Ⅱ型的内膜撕裂位于升主动脉，常在瓣膜上方 几cm，Ⅰ型的血肿扩展超出升主动脉，Ⅱ型血肿 限于升主动脉，Ⅲ型的血肿起源于降主动脉，常 是刚超过左锁骨下动脉的起始部。血肿很少逆行。
• 胸降主动脉长度稍长于20cm，最重要的小分 支是9对肋间动脉和一对肋下动脉；脊髓的最 重要的血液供给来自Adamkiewicz动脉，起 始部位多变，一般来自下段胸主动脉。 • 腹主动脉平均长度15cm，止于腰4水平，起 始直径约20mm，下端平均直径约17mm。
二、定义
• 主动脉中层的中1/3和外1/3之间形成了血肿， 这种剥离性血肿可向动脉的周围延伸到不 同的距离，主要的剥离方向常常是沿着动 脉的纵轴与血流方向平行，主动脉的分离 常常起始于主动脉内膜和中层的撕裂部位。
• 临床资料提示主动脉壁破裂易发生在左锁 骨下动脉的远端，多数发生于主动脉的峡 部。原因在于这是活动的主动脉弓与相对 固定的胸降主动脉相联结部位的关系。从 左肺门来的压力和从喉返神经来的“切割 压力”均起到一定作用。
• 在自发的升主动脉夹层的内膜撕裂，较降 或腹主动脉多见。一方面因为主动脉内血 流动力学最大的效能作用于升主动脉上， 正如随着年龄的增长，在升主动脉内有显 著地退行性变化的道理一样；另一方面， 在心脏收缩时，升主动脉也是随着心脏收 缩接受最多的外部运动和屈曲运动的部位。
六、发生主动脉夹层的原因
• 1、妊娠 多年来已知妊娠有发生主动脉夹层的显 著倾向，其可疑因素有3类（循环改变和分娩的紧 张和用力；内分泌改变；以及存在合并的疾病， Marfan综合症、主动脉缩窄和高血压） • 2、主动脉瓣狭窄 • 3、二瓣化的主动脉 • 4、主动脉缩窄 • 5、Turner综合征 • 6、巨细胞主动脉炎 • 7、梅毒性主动脉炎
二、临床表现
• 最常见的症状是疼痛，90%以上。 • 剧烈难以忍受。 • 与缺血性心脏病可能时轻时重的疼痛不同，某些 病人常试图以活动消除疼痛，而心绞痛的病人则 总想保持不动。 • 病人可能描述在他们体内像是有什么被“撕裂” 或“绽开”了的感觉 • 疼痛有移行于其他部位的趋势 • 常伴有血管迷走神经的表现如大汗淋漓、不安、 恶心、呕吐和晕厥
三、病理机制的结论
• 1、胸主动脉的中层变性使主动脉各壁之间的粘着力下降， 特别是中层本身 • 2、每分钟60~100次，一年3700万次的心跳导致主动脉重 复活动，其弯曲应力明显作用于升主动脉和胸降主动脉的 第一部分 • 3、与每次心肌收缩的脉波向前传导和收缩期血压的水平 有关的血流中，流体动力学的诸力，作用于主动脉壁—— 最明显的在升主动脉的近端 • 4、这些因素综合作用的结果是内膜撕裂，它导致血肿剥 离进入动脉壁的中层的不等深度。血流流体动力学的诸力 与脉波陡峭度，同时与血压有关，这种力使剥离血肿延伸 直至发生破裂或（1）血流返回主动脉腔形成“自然治 愈”，这种情况虽少，但确有发生；或更为可能的是（2） 破溃入心包或胸膜腔，多数在30日内导致死亡。
主动脉夹层动脉瘤
主动脉壁间动脉瘤笔记
第一章 引言
• 临床表现明显且各异：发病突然、呈现剧 烈的、常是不可忍受的疼痛，数分钟至数 小时后出现各种并发症。包括脑血管意外、 继发于急性主动脉瓣关闭不全的充血性心 力衰竭，或主动脉破裂引起的心血管萎陷。 • 故早期诊断实属必要
一、主动脉的解剖
• 分三部分：升主动脉、主动脉弓和胸降、腹降，主动脉 根部直径约3cm。 • 升主动脉长约5cm，根部轻度扩张，并被主动脉瓣叶分 为3个窦（Valsalva窦），右和左冠状动脉分别起于前 和左后主动脉窦。 • 主动脉弓长约4.5cm，分支常有变异。肺动脉分叉、左 主支气管和左侧喉返神经位于主动脉弓凹面，左喉返神 经在主动脉前面由迷走神经分出，绕过主动脉，沿主动 脉弓后面向上走行；动脉韧带从主动脉弓凹面，左锁骨 下动脉开口外侧到达左肺动脉的起始部。
七、主动脉夹层的罕见原因
• 复发性多发性软骨炎 • 青少年性胱氨酸性肾病
八、高血压
• 许多研究都确定高血压是唯一的、易发生 主动脉夹层的因素 • 高血压好像是一条共用的带子，它将病人 的易感性与许多和主动脉夹层无关的情况 联系在一起，比如主动脉缩窄、红斑狼疮、 多囊性肾病及少年性肾病的胱氨酸病
九、主动脉夹层的病理（重要）
• 急性夹层少见表现，有晕厥，卒中、截瘫， 伴有或不伴有缺血性疼痛的无脉症，有胸 痛或无胸痛的充血性心力衰竭。
三、体格检查
• 任何特定病人其夹层的表现都取决于剥离 血肿的发展径路。 • 剥离的原发部位，决定该病的主要表现
• 主动脉夹层常有明显的血压升高，甚至在休克时 也能出现，有远端剥离的病人尤其如此。 • 低血压（收缩压小于100mmHg）见于20%患有近 端夹层的病人，远端夹层未见。原因可能是因为 胸腔或腹腔出血而血容量减少所引起，也可能是 心包填塞或主动脉瓣关闭不全引起的心力衰竭所 致。另外，由于剥离发展到臂动脉，直接压迫了 动脉腔或者由于内膜瓣闭塞了锁骨下动脉开口， 可产生假性低血压。 • 主动脉夹层最常见的体检所见是无脉症、主动脉 瓣关闭不全和神经学方面的症状。
• 主动脉夹层最常起始于距主动脉瓣上方不远的升主动脉。 62%的原发性撕裂位于升主动脉。50%以上的撕裂都在升 主动脉起始的2cm以内。 • 除升主动脉外，主动脉峡部（动脉韧带附着处）是最易发 生的部位。原因是因为该部动脉相对固定。 • 原发性内膜撕裂以横向或绕周性为多见，为纵向撕裂的5 倍。 • 其他部位内膜撕裂发生的频率依次降低：即胸降主动脉， 主动脉弓，腹主动脉。 • 约有8%的病例发生多发性原发性撕裂 • 内膜撕裂通过粥样斑块者罕见
四、肌肉病损
• 平滑肌能够收缩，对中层的支持起积极作 用，其对缺血敏感。 • 肌细胞病损不破坏弹力层的完整性，它们 对主动脉的抗张强度的损害可能不像弹力 组织病损那样严重。但常通过肌肉坏死区 而发生的夹层动脉瘤的事实提示：肌肉病 损在引起夹层动脉瘤上起了一定作用。
五、兼有的中层病损（中层联合 病变）