儿科学-血液系统疾病
儿科学：儿童血液系统疾病小儿贫血诊疗课件
课件
目录
• 引言 • 小儿贫血的病因 • 小儿贫血的症状和诊断 • 小儿贫血的治疗 • 小儿贫血的预防和护理 • 案例分析
01
引言
目的和背景
目的
介绍小儿贫血的诊疗方法和注意 事项，提高医生对小儿贫血的认 识和处理能力。
背景
小儿贫血是儿童血液系统疾病中 的常见病，其病因多样，临床表 现各异，需要及时诊断和治疗， 以保障儿童的健康。
贫血的定义和分类
定义
贫血是指血液中红细胞数量或质量不足，无法满足机体生理需要的状态。
分类
根据病因和临床表现，贫血可分为缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、溶血性贫血 等。
02
小儿贫血的病因
缺铁性贫血
总结词
缺铁性贫血是最常见的小儿贫血类型，由于铁摄入不足或丢失过多导 致。
详细描述
缺铁性贫血的常见原因包括饮食中铁含量不足、慢性腹泻、消化道畸 形等，这些因素导致铁摄入不足或吸收不良。
05
小儿贫血的预防和护理
预防措施
01
02
03
定期健康检查
家长应定期带宝宝进行健 康检查，以便及时发现贫 血等潜在疾病。
补充营养素
根据宝宝的年龄和生长发 育需求，适当补充铁、叶 酸、维生素B12等营养素 ，预防贫血的发生。
避免感染
加强宝宝的免疫力，避免 感染病毒或细菌，以免引 起贫血或其他疾病。
家庭护理
病例二：巨幼细胞性贫血的诊疗
总结词
巨幼细胞性贫血是由于维生素B12或叶酸缺乏引起的贫血。
详细描述
患儿出现贫血、神经精神症状、消化系统症状等表现，实验室检查显示贫血伴有 白细胞和血小板减少。治疗以补充维生素B12或叶酸为主，同时针对病因进行治 疗。
小儿血液系统PPT课件
Liver+ RE cells 60 mg (15.9%)
Faeces 7.4 mg / d
Bile,Hb 0.05 mg/d
贮存
Red blood Cell (Hb) 280 mg
(75%)
functional iron
目录
铁的来源
◆ 食物(外源性铁) 占摄入量的1/3 血红素(动物性食物): 铁吸收率高 含铁高且吸收率达10% ~ 25% 母乳含铁0.05mg/dl, 吸收率49% 牛乳含铁0.05 mg /dl, 吸收率4% 非血红素铁(植物性食物):吸收率低1.7% ~ 7.9%
Eastern Western Pacific Mediterranean
目录
铁的代谢
人体内铁含量及其分布
◆ 铁含量与年龄、性别、体重、Hb有关 新生儿 75mg/kg
成人男性 50mg/kg 女性 35mg/kg
目录
分布 血红蛋白约64%， 铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等) 约32%; 肌红蛋白约3.2% ; 微量(<1%)存在于含铁酶和运转铁。
目录
Diet 8mg/d
Intestine
Urine,sweat, Skin etc
0.9mg/d
自由铁池 Plasma 0.5mg (0.1%)
Muscles &enzymes
15 mg (4%)
Bone Marrow 20 mg
(5%)
Sloughed mucosal cell + GI bleeding
发生率
分类
<15%
低
15 % ～40%
中
>40%
高
《儿科学造血系统》课件
个体化治疗
根据患者的具体情况制定个体化的治疗方案 ，以提高治疗效果和减少副作用。
联合治疗
将不同的治疗方法结合起来，以提高治疗效 果和降低复发率。
BIG DATA EMPOWERS TO CREATE A NEW ERA
05
儿童造血系统疾病的预防与保健
预防措施
预防接种
按照国家免疫规划接种疫苗，预防传 染病的发生。
响。
治疗方法
针对儿童和成人造血系统的不同 特点，治疗方法和药物选择也有 所不同。例如，儿童白血病的治 疗通常需要更加积极和全面的治
疗方案。
03
造血系统疾病
BIG DATA EMPOWERS TO CREATE A NEW
ERA
贫血
01
02
03
缺铁性贫血
由于铁元素缺乏，导致血 红蛋白合成减少，引起贫 血。
观察儿童面色和皮肤是否有苍白、黄疸、 出血点等症状，及时就医检查。
关注儿童精神状态
定期体检
注意儿童精神状态是否良好，是否有头晕 、乏力、心慌等症状，及时发现并处理。
定期进行儿童体检，了解儿童血液指标是 否正常，及早发现潜在的血液疾病。
家庭护理与康复指导
家庭护理
在医生指导下进行家庭护理，注意保持儿童生活 规律，保证充足的休息和睡眠时间。
儿童骨髓腔内充满红骨髓，具有活跃 的造血功能。随着年龄增长，骨髓腔 内脂肪细胞增多，红骨髓逐渐被黄骨 髓取代。
出生后，骨髓成为主要的造血器官。 红骨髓能够产生红细胞、白细胞和血 小板。
儿童造血的特点
旺盛的造血能力
儿童在生长发育过程中，需要大量的血液成分，因此具有旺盛的 造血能力。
对感染的抵抗力较强
巨幼细胞贫血
儿科学重点知识点：血液系统疾病
血液系统疾病【考点】专业综合-儿科疾病-血液系统疾病；【概述】本章内容重点是各类贫血的临床表现及鉴别；一、小儿造血及血象特点1.造血特点（1）胚胎期造血（或胎儿期造血）：①中胚叶造血期；②肝、脾造血期：自胚胎第6~8周开始，第4~5个月达到高峰，第6个月逐渐减退；（“6肝8脾”）③骨髓造血期：胚胎第6周开始出现骨髓，但至胎儿第4个月开始造血，直至出生2-5周后成为唯一的造血场所；（2）生后造血：①骨髓造血：为生后的主要造血方式；1°婴儿期：全部为红髓，无黄髓，无造血储备能力；2°儿童期（＜5~7y）：红髓多，黄髓少，造血储备能力低；3°年长儿及成人期：红髓少，黄髓多，造血储血能力强；②骨髓外造血（extramedullary hematopoiesis）★：1°原因：小儿生后头几年，由于机体需要↑造血时（如：感染、溶血、贫血）；2°器官：肝、脾、淋巴结等髓外造血器官可适应需要恢复到胎儿期造血状态；3°特点：肝、脾、淋巴结大，外周血中出现有核RBC/幼稚N，病因除后可恢复正常的骨髓造血状态；4°意义：它是小儿造血器官特有的一种代偿性造血反应；2.血象特点（1）RBC数和Hb量及其变化规律：高→低→正常①出生时：RBC 5.0~7.0×1012/L，Hb150~220g/L；②生理性贫血★：1°原因：RBC生成减少（生后随着自主呼吸的建立，血氧含量升高，红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性减少，网织红细胞减少），RBC破坏增加（胎儿红细胞寿命较短，且破坏较多），血液稀释（婴儿生长发育迅速，循环血量迅速增加）；2°时间：生后1周开始减少，至2~3个月（8~12周）达最低，此时红细胞数3.0×1012/L 左右，Hb量降至100g/L左右，3个月后红细胞数和Hb量又缓慢↑，6个月时恢复正常水平；3°程度：轻度，自限性；（2）WBC计数与分类：①WBC计数：由高→低→8岁达成人水平；②WBC分类：中性粒细胞与淋巴细胞两者比例相等的时期→生后4~6天，4~6岁；（3）血小板数：出生时，PLT数与成人相似，150×109~250×109/L；（4）Hb种类；（5）血容量：小儿血容量相对地较成人多，更易脱水；二、小儿贫血概述1.贫血的概念（1）贫血（anemia）：外周血中单位容积内Hb量/RBC数低于相同年龄正常标准；（2）诊断标准：①＜6个月者：新生儿期Hb＜145g/L；②2～6个月：Hb＜100g/L；③6个月～6岁：Hb＜110g/L；④6岁～14岁：Hb＜120g/L△注：海拔每↑1000米，相应诊断标准中Hb↑4%2.贫血的分类（1）贫血程度分类：①轻度：Hb从正常下限~90g/L；②中度：~60 g/L；③重度：~30g/L；④极重度：<30g/L；（2）病因分类：①RBC生成不足性贫血：1°造血物质缺乏：如缺铁性贫血；2°骨髓造血功能障碍：如再生障碍性贫血；3°其他：感染性及炎症性贫血，慢性肾病所致贫血，癌症性贫血；②RBC破坏过多（溶血）性贫血：1°RBC内在异常：1°RBC膜结构缺陷；2°RBC酶缺乏；3°Hb合成或结构异常；2°RBC外在因素：1°免疫因素；2°理化因素；3°感染；③失血性贫血：包括急性失血和慢性失血引起的贫血；（3）形态分类3.小儿贫血的基本临床表现（1）一般表现：皮肤粘膜、毛发、体力、发育；（2）造血器官反应：髓外造血表现；（3）非造血系统表现：循环系统(Hb<70g/L时)、呼吸系统、消化系统、神经系统、免疫系统等；4.小儿贫血的诊断方法（1）诊断思路：（1）确定有无贫血及其程度（2）确定RBC形态（3）确定贫血的具体病因（4）确定贫血的并发症；（2）病史询问：年龄、现病史、出生史、喂养史、疾病史与用药史、家族史；（3）体格检查：生长发育状况、营养状况、皮肤黏膜表现、指甲和毛发表现、肝脾淋巴结表现；（4）实验室检查：①血常规检查；②RBC形态检查；③网织RBC计数；④骨髓检查；⑤特殊检查：溶血、Hb分析、酶学检查等；⑥其他检查：基因检查等；5.小儿贫血的治疗原则（1）去除病因或诱因；（2）针对贫血的发病机理进行治疗：①补充特异性造血物质：铁剂、VitB12、叶酸；②补充造血刺激因子：Epo、雄性激素；③免疫抑制剂：肾上腺皮质激素；④造血干细胞移植：骨髓、脐血、外周血；⑤基因疗法：如β-地中海贫血的基因治疗；（3）输血治疗：①输血指征：重度贫血(Hb<60g/L)，并心功能不全或严重感染或急需手术者，极重度贫血者；②输血种类：多为浓缩RBC（节省，↓病毒感染，↓并发症）；③输血量与速度：贫血越重，一次输血量越小，速度越慢；（4）并发症治疗；（5）一般治疗；三、营养性缺铁性贫血1、缺铁性贫血（iron deficiency anemia，IDA）：由于体内铁缺乏导致Hb合成↓，临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白↓和铁剂治疗有效为特点的贫血症；2、血清铁（serum iron，SI）：正常情况下，血浆中的转铁蛋白仅1/3与铁结合，此结合的称为血清铁；3、未饱和铁结合力：其余2/3的转铁蛋白仍具有与铁结合的能力，在体外加入一定量的铁可使其成饱和状态，所加的铁量即为未饱和铁结合力；4、血清总铁结合力（total iron binding capacity，TIBC）：血清铁与未饱和铁结合力之和为血清总铁结合力；5、转铁蛋白饱和度（transferin saturation，TS）：血清铁在总铁结合力中占的百分比称之为转铁蛋白饱和度；（一）病因1、先天储铁不足：胎儿从母体获得铁以妊娠最后3个月最多，故早产、双胎、胎儿失血、孕母缺铁使胎儿储铁↓；2、铁摄入量不足：人乳、牛乳、谷物中含铁量均低，不及时添加含铁量较多的食物易致缺铁性贫血；3、生长发育因素：婴儿期生长发育较快，如不及时添加含铁丰富的辅食，易致缺铁；4、铁的吸收障碍：①食物搭配不合理②慢性腹泻；5、铁的丢失过多：长期慢性失血可致缺铁，如肠息肉、钩虫病、梅克尔憩室等；（二）发病机制1、缺铁对血液系统的影响：缺铁通常经过以下三个阶段：（1）铁减少期（iron depletion，ID）：此阶段体内储存铁已减少，但供RBC合成Hb的铁尚未↓；（2）RBC生成缺铁期（iron deficienterythropoesis，IDE）：此期储存铁进一步耗竭，RBC生成所需的铁亦不足，但循环中Hb的量尚未减少；（3）缺铁性贫血期（iron deficiency anemia，IDA）：此期出现小细胞低色素性贫血；2、缺铁对其他系统的影响；（三）临床表现1、一般表现：皮肤、黏膜逐渐苍白；易疲乏，不爱活动；年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等；2、髓外造血表现：肝脾可轻度肿大；3、非造血系统表现：（1）食欲减退，异食癖；（2）精神不集中、注意力减退；（3）明显贫血时心率增快，免疫功能降低；（4）可有反甲；（四）辅助检查1、外周血象：（1）Hb降低比RBC数减少明显，是小细胞低色素性贫血（MCV<80fl，MCH<26pg，MCHC<0.31）；（2）外周血涂片可见RBC大小不等，以小细胞为最多，中央淡染区扩大；（3）网织RBC正常或轻度减少；（4）白细胞、血小板一般无改变；2、骨髓象：呈增生活跃，以中、晚幼RBC增生为主；3、铁代谢：（1）血清铁蛋白（SF）：较敏感（早期）反映体内贮存铁的情况，正常值：<3个月婴儿为194~238ug/L，>3个月为18~91ug/L；低于12ug/L提示缺铁；（2）RBC游离原卟啉（FEP）：当FEP>0.9umol/L时提示细胞内缺铁；（3）血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC）和转铁蛋白饱和度（TS）：这三项检查是反映血浆中铁的量，通常在IDA期才出现异常：SI和TS降低，TIBC升高（SI<9.0~10.7umol/L，TS<15%，TIBC>62.7umol/L）；（4）骨髓可染铁：RBC内铁粒细胞数<15%提示储存铁↓（确诊的较好办法，限骨髓小铁）；（五）诊断与鉴别诊断1、诊断：（1）病史（喂养史）+临床表现+血象特点，必要时做骨髓检查；（2）铁剂治疗有效可证实诊断；2．鉴别诊断：地中海贫血、异常Hb病、VitB6缺乏性贫血、铁粒幼RBC性贫血等亦表现为小细胞低色素性贫血；（六）治疗：主要原则是去除病因和补充铁剂；1、一般治疗；；2、去除病因：①纠正不合理的饮食习惯和食物组成；②对慢性失血性疾病（如钩虫病）应及时治疗；3、铁剂治疗：（1）口服铁剂：常用口服铁剂有硫酸亚铁、琥珀酸亚铁，同时服用维生素C可↑铁的吸收；（2）注射铁剂：易发生不良反应；（3）使用时限：①补给铁剂12~24h后，细胞内含铁酶开始恢复，烦躁等精神症状减轻，食欲增加；②网织RBC于服药2~3天后开始↑，5~7天达高峰，2~3周开始下降到正常；③治疗1~2周后Hb逐渐↑，通常于治疗3~4周达到正常；④Hb恢复正常后再继续服用铁剂6~8周，以↑铁储存；4、输RBC：Hb>60g/L以上者，不必输RBC；四、营养性巨幼红细胞贫血1、营养性巨幼红细胞贫血是由于VitB12和/或叶酸缺乏所致的大细胞性贫血；2、临床表现：（1）6个月~2岁多见；（2）毛发稀疏、黄色；（3）贫血：皮肤蜡黄色，口唇、指甲处苍白，可有肝脾大；（4）神经系统：少哭不笑，重症患者可出现不规则震颤；（5）消化系统：舌炎；3、实验室检查：（1）外周血象：MCV↑，MCH↑，MCHC正常；（2）骨髓象：增生明显活跃，以RBC系增生为主，粒红系统均出现巨幼变（以原始红/早幼红为主）；（3）VitB12叶酸测定；4、治疗：（1）注意营养；（2）去除病因；（3）VitB12、叶酸治疗：①有精神神经症状必须补充VitB12（＞1个月）；②单用叶酸有加重症状的可能；③叶酸需口服3~4周；。
儿科学PPT课件：小儿心血管系统疾病
9/22/2020
胎儿血液循环
9/22/2020
出生后血液循环改变
脐血管被阻断，呼吸建立 卵圆孔关闭：肺循环阻力降低，肺血流增多，左
房血增多，使左房压力大于右房；5～7个月时解 剖上闭合 动脉导管关闭：呼吸建立、血氧增高，使动脉 导管平滑肌收缩，出现功能性闭合，大多在3月 ~1年内解剖闭合 脐血管在生后6～8周完全闭锁
9/22/2020
9/22/2020
9/22/2020
9/22/2020
房间隔的胚胎发育
室间隔的胚胎发育
房室管、心房、 及心室的分隔
室间隔膜部的形 成及室间隔封闭
9/22/2020
主动脉和肺总动脉分隔
➢ 主动脉向左、向后 旋转与左心室连接 ➢ 肺动脉向前、向右 旋转与右心室连接
9/22/2020
心脏发育的关键时期：
第2周原始心脏形成 第4周心脏起循环作用 第8周四腔心脏形成
心前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、 杵状指、合并其它畸形 触诊： 心前区抬举感、震颤、心尖搏动、脉搏、 肝脾大小 叩诊：心脏浊音界大小 听诊：S1、S2、异常心音及杂音
9/22/2020
望状指趾
患儿，男，3岁， TOF，中央性青紫（+）
患儿，女，5岁 单心室、单心房， 中央性青紫（+）
小儿心血管系统疾病
9/22/2020
教学内容：
➢ 总论 ➢ 先天性心脏病 ➢ 病毒性心肌炎 ➢ 心力衰竭（自学） × 小儿心律失常
9/22/2020
总论教学要求：
▪ 心脏的胚胎发育---了解 ▪ 正常胎儿循环---重点 ▪ 出生后血循环的改变---重点 ▪ 心血管系统疾病检查方法---掌握
9/22/2020
造血系统疾病-小儿造血功能及血液特点、小儿贫血概述(中西医结合儿科学)
5.血容量
●小儿血容量相对较成人多，新生儿血容量约占体 重的10%,平均300mL;儿童血容量占体重的 8%~10%;成人血血的功能及生成的认识
1.中医学对血的生理功能的认识
●血的生理功能包括两个方面，其一是濡养滋润全 身脏腑组织，《难经二十二难》将血的这一作用 概括为“血主濡之”。全身各部分(内脏、五官、 九窍、四肢、百骸)无一不是在血的濡养作用下发 挥其生理功能的。
●随着肺呼吸的建立，血氧含量增加，红细胞生成素合 成明显减少，骨髓暂时性造血功能降低，另外胎儿红 细胞寿命较短，且破坏较多(生理性溶血），加之婴儿 生长发育迅速，血循环量迅速增加等因素，红细胞数 和血红蛋白量逐渐降低；至2~3个月时达最低水平， 红细胞数降至3.0X1012/L,血红蛋白量降至100g/L左 右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。
●网织红细胞数在初生3天内为4%~6%;于生后4~7天迅 速下降至0.5%~1.5%;3个月后上升，婴儿期以后降至 与成人相同1%~1.5%°
2.白细胞数与分类
●初生时白细胞总数为15X109/L~20X1O9/L,生后数 小时增加，至24小时达高峰，然后逐渐下降,1周 时平均为12X109/L;婴儿期白细胞数维持在 1OX1O9/L左右；学龄期后接近成人水平。
第一节小儿造血功能及血液特点
目录
●一、小儿造血特点 ●二、小儿血常规特点 ●三、中医学对血的功能及生成的认识
一、小儿造血特点
●小儿造血可分为胚胎期造血和生后造血。
1.胚胎期造血
●造血首先在卵黄囊的血岛出现，然后是肝、脾、胸 腺、淋巴结等髓外造血器官，最后转移至骨髓，因 而形成三个不同的造血期。
(2)骨髓外造血
●在正常情况下，出生2个月以后骨髓外造血停止(除淋 巴细胞与吞噬细胞外)。当婴幼儿遇到各种感染、溶血、 贫血、骨髓受异常细胞侵犯及骨髓纤维化等情况时， 因骨髓造血储备力小，其肝、脾、淋巴结可以随时适 应需要，回复到胎儿时期的造血状态。此时肝、脾和 淋巴结肿大，周围血常规出现有核红细胞和幼稚中性 粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为 “骨髓外造血”。当病因去除后，又可恢复正常的骨 髓造血。
儿科学-血液系统疾病-相关知识点整理 (1)
儿科学最后一个大板块内容——血液系统疾病, 主要是贫血。
一、概述小儿造血可分为两个阶段。
1.胚胎期造血血细胞的生成始于胚外中胚层组织卵黄囊的血岛, 然后迁往胚内的肝、脾等髓外造血器官, 最后至骨髓。
①胚胎第3周出现卵黄囊壁造血；②6～8周后肝出现造血组织；③胚胎4个月后骨髓开始造血；④出生2～5周后骨髓为唯一造血场所。
2.生后造血生后前几年所有骨髓均为红髓, 全部参与造血；5～7岁, 长骨干中开始出现脂肪细胞（黄髓）, 无造血功能。
至18岁时, 红髓仅存在于椎骨、肋骨、胸骨、颅骨等扁平骨以及股骨、肱骨的近端。
当发生感染性贫血或溶血性贫血等需要增加造血时, 肝、脾及淋巴结可适应需要, 恢复到胎儿时期的造血状态而出现肝、脾和淋巴结肿大, 是小儿造血器官的一种特殊反应, 称为“骨髓外造血”。
3.小儿血象及特点正常足月儿出生时红细胞数为（5.0～7.0）×10^12/L, 血红蛋白为150～220g/L；生后2～3个月可分别降至3.0×10^12/L和100g/L左右, 称为生理性贫血；后逐渐上升, 12岁时达成人水平。
不同时期血红蛋白的种类不同。
出生时HbF（胎儿血红蛋白）占70%, HbA（成人血红蛋白）占30%；1岁时HbF不超过5%, 2岁时不超过2%。
如果出生后HbF依然多, 则可能是地中海贫血。
白细胞初生时为（15～20）×10^9/L, 之后渐降, 1周时平均12×10^9/L, 婴儿期维持在10×10^9/L左右, 8岁以后接近成人水平。
白细胞分类主要有一个“双五交叉”, 即中性粒细胞与淋巴细胞比例的相对变化。
初生时中性粒细胞占比0.65, 淋巴细胞占比0.30；生后4～6天, 两者比例相等, 婴儿期淋巴细胞始终占多数；4～6岁时, 两者再次相等。
为方便起见, 可记为“双五”。
年龄越小, 血容量占体重的比例越高, 出生时可占10%（300ml）, 儿童约8%～10%, 成人约6%～8%。
10儿科学试题心血管系统疾病
心血管系统疾病一、名词解释1.阿一斯综合征2.艾森曼格综合征3.差异性发绀4.蹲踞现象二、填空题1•心室前负荷过重引起的小儿心力衰竭的病因包括、、。
2.常见的左向右分流型先天性心脏病是、、。
3.原始心脏于胚胎第周开始形成，约于第周起有循环作用，至第周房室中隔完全长成，即成为四腔心。
4.先天性心脏病临床上根据左、右两侧及大血管之间有无分流分为、和三大类。
5.法洛四联症由、、、四种畸形组成。
6•法洛四联症突然昏厥、抽搐的原因是。
7.肺动脉第二音亢进提示，肺动脉第二音减低提示。
8.法洛四联症常见并发症为、、。
9.左向右分流型先天性心脏病共同特点是、、、。
10.室间隔缺损杂音部位，杂音性质；动脉导管未闭杂音部位，杂音性质。
三、选择题A1型题1.小儿心率随年龄增长而逐渐减慢，下列哪一项不正确：新生儿平均120〜140次/min1岁内为110〜130次/min2〜3岁为100〜120次/min4〜7岁为80〜100次/min8〜14岁为60〜70次/min2.先天性心脏畸形的形成主要在:胚胎第2〜4周胚胎第4〜8周胚胎第3〜8周胚胎第2〜8周胚胎第6〜8 周3.肺动脉瓣区第 2 音亢进和固定分裂多见于：动脉导管未闭室间隔缺损房间隔缺损法洛四联症艾森曼格综合征4.左向右分流的先心病的共同特点，下列哪项是错误的：潜伏青紫胸骨左缘有粗糙收缩期杂音影响生长发育易患肺炎肺循环量少5.肺动脉瓣区第 2 音亢进提示：左心室肥厚右心室肥厚主动脉高压肺动脉高压肺动脉狭窄6.可能出现水冲脉及枪击音的先心病是：房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症艾森曼格综合征7.X 线检查肺动脉段凹陷的先心病是：房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭肺动脉瓣狭窄法洛四联症8.法洛四联症缺氧发作，常见原因是：继发肺部感染心力衰竭脑血栓脑水肿心室流出道漏斗部肌肉痉挛9.动脉导管未闭的特征性体征是：心房左心室增大水冲脉股动脉枪击声肺动脉瓣区第 2 音亢进、分裂胸骨左缘第2 肋间连续性机器样杂音10.左向右分流型先天性心脏病中最常见的并发症是：支气管肺炎急性细菌性心内膜炎充血性心力衰竭喉返神经麻痹脑栓塞11.法洛四联症的青紫出现的早晚轻重主要取决于：室间隔缺损的大小有无右心室明显增大主动脉骑跨的程度肺动脉狭窄的程度以上都不是12.对于法洛四联症的论述，哪种是错误的?蹲踞体位可使：下肢血管屈曲左心室压力增加体循环阻力增加缺氧症状缓解右向左分流增加13.正常胎儿血循环中下列哪一部位血氧含量最高：右心房右心室脐动脉脐静脉主动脉14.室间隔缺损的典型杂音是：胸骨左缘第2 肋间收缩期杂音 2 级胸骨左缘第2 肋间收缩期杂音3 级胸骨左缘第3〜4肋间收缩期杂音3级以上胸骨左缘第3〜4肋间缩张期杂音3级以上胸骨左缘第3〜4 肋间全收缩期杂音 2 级以上15.胸部透视有肺门舞蹈的先天性心脏病是：房间隔缺损肺动脉狭窄法洛四联症大动脉错位主动脉狭窄16.房间隔缺损杂音产生原理是，血流通过缺损口肺动脉相对狭窄主动脉瓣相对狭窄三尖瓣相对狭窄二尖瓣相对狭窄17.法洛四联症可出现以下现象，但有一项除外：体格发育正常蹲踞昏厥青紫咯血18.室间隔缺损患儿，杂音逐渐减弱，P2 亢进，可能是：分流量大合并房间隔缺损Roger 病肺动脉高压以上都不是19．哪一项不是室间隔缺损的并发症：肺炎心力衰竭缺氧发作感染性心内膜炎肺水肿20.法洛四联症缺氧发作的处理，不用：吗啡碳酸氢钠普萘洛尔地高辛膝胸卧位A2型题21.男孩，5个月。
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2.骨髓外造血
婴幼儿时期，当各种原因造血需要 增加时， 肝、脾、淋巴结可恢复到胎儿时期的造血状态，出 现肝、脾、淋巴结肿大，同时周围血象中出现幼稚 红细胞和幼稚粒细胞。
【血液特点】
一、红细胞和血红蛋白 出生时： RBC 5×1012~7 ×1012 Hb 150~220g/L
重度 30~60
60~90
极重度 ＜30
30~60
考题举例
1.女孩，5岁。患急性感染治疗1周，临床表现恢复正 常，门诊医生需根据外周血象的变化作分析，该患 儿白细胞分类的正常比例应约为 2015
A. 中性粒细胞0.35、淋巴细胞0.60 B. 中性粒细胞0.50、淋巴细胞0.45 C. 中性粒细胞0.60、淋巴细胞0.35 D. 中性粒细胞0.30、淋巴细胞0.65 E. 中性粒细胞0.65、淋巴细胞0.30
血清铁（SI）↓ 、总铁结合力（TIBC）↑ 和转铁蛋白饱和度（TS）↓是该期的典型表现
【临床表现】 1.一般表现 2.骨髓外造血反应 3.其他表现 （1）消化系统 （2）神经系统 （3）心血管经系统
【实验室检查】
1.血象 小细胞增多和低色素
Hb↓＞ RBC ↓ 涂片：红细胞形态不一，以小细胞为主，染色浅，中央 淡染区加大。 网织红细胞正常或减少。 白细胞和血小板多正常
生理性贫血：小儿出生后2~3个月时， 红细胞数降至3×1012左右 ，血红蛋 白降至100g/L以下，出现轻度贫血。 12岁达到成人水平
2.白细胞数和分类 出生时： 15×109~20 ×109
婴儿期： 10×109 8岁达成人水平
分类 出生时：N 0.60~0.65，L 0.30~0.35
4~6天和4~6岁中性粒细胞和淋巴细胞两次 交叉相等 7岁与成人相似
原则： 贫血愈重，一次输血量愈小，速度愈慢。
【预防】
（1）做好母亲的保健工作。 （2）合理喂养。
（3）早产儿及低出生体重儿， 在出生后2个月左右给予铁剂预防。
考题举例
1.诊断缺铁性贫血铁减少期的敏感指标是 2015 A.血清铁蛋白 B.血红蛋白 C.红细胞游离原卟啉 D.转铁蛋白饱和度 E.血清铁 答案 A
三、血小板
150×109~250 ×109
四、血容量
新生儿占体重10%，约300ml 儿童占体重8%~10% 成人6%~8%
（一）定义
诊断标准
小儿贫血的概述
年龄 新生儿 1~4个月 4~6月
6个月~6岁 6~14岁
Hb（g/L） ＜145 ＜90 ＜100 ＜110 ＜120
（二）分类
1.形态分类
【铁的来源与作用】
Fe+++ 转铁蛋白
血液
骨髓
65%Fe++ +原卟啉
30%贮存铁 铁蛋白
血红素 + 珠蛋白
0.2～0.4%的铁构成人体必须的酶 如：细胞色素酶、氧化还原酶
血红蛋白
【病因】
1.储铁不足
2.铁的摄入不足 重要原因
3.生长发育因素 4.铁的丢失过多或吸收减少
【临床表现】 1．铁减少期：此阶段储存铁减少，制造红细胞
的铁尚未减少，故无临床症状。 血清铁蛋白（SF）是诊断该期的敏感指标
【临床表现】 2．红细胞生成缺铁期：此阶段储存铁进一步 减少，红细胞生成所需的铁亦不足，但循环中 血红蛋白尚不减少，出现贫血症状。
红细胞游离原卟啉（FEP）升高而未出现贫血， 是该期的典型表现。
【临床表现】
3．缺铁性贫血期：出现明显的小细胞低色素 性贫血，依贫血程度的不同，有造血系统及 非造血系统的症状。
服用铁剂的注意事项：
（1）从小剂量开始，两餐之间服用。
（2）加服稀盐酸合剂、维生素C，促进铁的吸收。 （3）避免与牛奶、咖啡、钙剂、茶水等同时服用， 以免影响铁的吸收。 （4）可出现牙齿、粪便变黑，不需特殊处理。
疗效观察：
补充铁剂12～24 小时后， 细胞内含铁酶开始恢复， 烦躁等精神症状减轻，食欲增加
血液系统疾病
小儿造血及血液特点 【造血特点】
一、胚胎期造血
中胚叶造血期 卵黄囊
胎儿早期ห้องสมุดไป่ตู้
第3周开始， 第6周后减退
肝（脾） 造血期
胎儿中期
胚胎4~5个月高 峰
骨髓造血
胎儿晚期
胚胎4个月至出 生后
胸腺和淋巴结在胚胎第4个月开始生成淋巴细胞
原始血细胞
有核的红细胞 和幼稚的中性 粒细胞
成熟血细胞
二、生后造血
正常值
巨幼红细胞 性贫血
MCV(fl) 80~94 ＞94
MCH(pg) 28~32 ＞32
缺铁性贫血 ＜80
＜28
MCHC(%) 32~38 32~38
＜32
2.病因分类
红细胞生成不足 失血性 红细胞破坏过快
（三）分度
轻度
中度
儿童
≥6岁 90~120 ＜6岁 90~110
60~90
新生儿
120~145 90~120
如有效，于2~3天后网织红细胞升高， 5~7天达高峰，2~3周下降至正常。 约2周后，血红蛋白相应增加，3~4周正常。 口服3周无效，Hb上升不足20g/L，找原因。
停药指征： 血红蛋白正常后，继续服服用铁剂6~8周
3.输血
适应症： ①贫血严重，尤其是发生心力衰竭者； ②合并感染者； ③急需外科手术者。
6.总铁结合力＞62.7umol/L(350ug/dl), 转铁饱和度＜15%
7.骨髓细胞外铁明显减少或消失 8.铁剂治疗有效。治疗3周后，Hb上升至少20g/L
【治疗原则】
去除病因及补充铁剂 去除病因是根治的关键
【铁剂的应用】
口服法 二价铁：硫酸亚铁 按元铁计算，每日4~6mg/kg，分2~3次。 一次不超过元素铁1.5~2mg/kg
2.血清学检查
血清铁蛋、白血清铁减少、转铁饱和度低，总铁结
合力增高、红细胞游离原卟啉升高
3.骨髓象
呈增生现象
以中幼和晚幼红细胞增生为主
胞浆少
胞浆落后于胞核
【诊断与鉴别诊断】
1.有明确的缺铁原因
2.小细胞低色素
3.血清铁蛋白（SF）＜12ug/L 4.红细胞原卟啉（FEP） ＞0.9umol/L(50mg/dl) 5.血清铁（SI） ＜10.7umol/L(60ug/dl)
答案 :B
考题举例
2.男，20天，面色苍白7天就诊，血常规：
HB50g/L。该患儿属于
A. 中度贫血
B. 极重度贫血 C. 重度贫血 D. 正常
答案 B
E. 轻度贫血
营养性缺铁性贫血
最常见的类型 小细胞低色素性贫血 多发生于6个月至2岁的小儿 是儿科重点防治的四病之一
储存铁 食物铁（Fe++）