神经病学题库(第十二章 肌肉疾病)
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第十二章肌肉疾病
一、选择题
【A型题】
1.21岁男大学生,白天参加运动会长跑比赛,晚饱餐后入睡,翌日晨起四肢瘫痪,查血清钾降低,心电图出现U波,ST段下移。可能的诊断是:
A.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
B.脊髓出血
C.低钾型周期性瘫痪
D.急性脊髓炎
E.癔病性瘫痪
【X型题】
7.周期性瘫痪的临床表现是:
A.突发的四肢弛缓性瘫
B.脑神经麻痹
C.呼吸肌麻痹
D.血清钾降低
E.心电图可见T波降低或倒置,出现U波
二、简答题
8.何谓周期性瘫痪及分型?
是以反复弛缓性肌无力或麻痹发作为特点的一组疾病,发作时可伴血清钾水平异常,发作间期肌力正常;可分为低钾型、高钾型和正常血钾型,低钾型最多见。
9.何谓甲亢性周期性瘫痪?
部分低钾型周期性瘫痪病例与甲亢有关,称为甲亢性周期性瘫痪。
10.何谓离子通道病?
是由于离子通道功能异常引起的一组疾病,主要侵犯神经和肌肉系统,以及心脏和肾脏等。
11.低钾型周期性瘫痪是哪种离子通道病?
是骨骼肌钙通道病。
12.除了低钾型周期性瘫痪,再举出2种离子通道病?
高血钾和正常血钾型周期性瘫痪属于骨骼肌钠通道病。
13.低钾型周期性瘫痪是哪类遗传病,我国多见哪种类型?
常染色体显性遗传病,我国多见散发型。
14.低钾型周期性瘫痪的临床表现特征?
20~40岁发病,男性较多;多在夜里或晨醒时发生四肢对称性软瘫,近端重,持续6~24小时,发作间期正常,频率不等,饱餐、过劳等可诱发;血清钾降低。
三、论述题
1.肌原纤维的组成?举例说明4种肌病的病因?
由许多纵向排列的粗、细肌丝组成,粗肌丝含肌球蛋白,细肌丝含肌动蛋白,均为收缩蛋白。前者固定于肌节的暗带(A带),后者一端固定于Z线,另一端伸向暗带。Z线两侧仅含细肌丝,称为明带(I带),两条Z线间为一个肌节。静息状态下细肌丝两端相距较远,收缩时Z线两侧细肌丝向暗带滑动使肌节缩短。
调节蛋白包括原肌球蛋白、肌钙蛋白和伴肌动蛋白等,收缩蛋白与调节蛋白在Ca++的作用下完成肌肉收缩和松弛,所需能量来自线粒体氧化代谢产生的ATP。
各种肌病均可出现肌无力,但病因不同,如各种肌营养不良和肌炎直接损害肌原纤维,周期性瘫痪系因终板电位下降引起去极化阻断,肌强直是由于膜电位不稳定,线粒体肌病因缺乏某些酶或载体不能正常氧化代谢,导致ATP生成障碍。
4.试述离子通道病及周期性瘫痪的概念?
离子通道病是离子通道功能异常引起的一组疾病,主要侵犯神经和肌肉系统,心脏和肾脏等也可受累,包括中枢神经系统通道病和骨骼肌钙通道病。
HoPP是常染色体显性遗传性骨骼肌钙通道病,我国以散发者多见;高钾型及正常血钾型周期性瘫痪属于骨骼肌钠通道病。
6.试述低钾型周期性瘫痪(HoPP)的临床表现?
①多于青壮年(20~40岁)发病,男性较多;②多在夜晚或晨醒时发生四肢软瘫,
轻重不等,肌无力由双下肢开始延及双上肢,近端较重,肌张力减低,腱反射减弱或消失;患者神志清楚,眼外肌及脑干支配肌不受影响,严重者可累及呼吸肌;部分病例发作期间心率缓慢、室性早搏和血压增高等;③饱餐、酗酒、过劳、剧烈运动、寒冷、感染、创伤、焦虑和月经可为诱因,注射胰岛素、肾上腺素、皮质类固醇或大量输入葡萄糖等也可诱发;可有肢体酸胀、疼痛或麻木感、烦渴、多汗等前驱症状;④甲亢性周期性瘫痪属低钾型;⑤散发病例发作期血清钾通常在
3.5mmol/L以下,最低1~2mmol/L,尿钾减少,血钠可升高。选择题答案
【A型题】
1.C
2.D
3.E
4.A
5.E
6.B
【X型题】
7.ADE
8.ABCD
9.ABD
10.ABCD
11.ABCD
神经-肌肉接头疾病
一、选择题
【A型题】
1.重症肌无力最常受累的肌肉是:
A.四肢肌
B.眼外肌
C.咽喉肌
D.咀嚼肌
E.呼吸肌
2.重症肌无力常合并以下哪种疾病?
A.小细胞肺癌
B.甲状腺功能亢进
C.多发性肌炎
D.胸腺增生或胸腺瘤
E.系统性红斑狼疮
3.重症肌无力患者出现眼睑下垂,还可能有的症状是:A.瞳孔散大,光反射消失
B.调节反射消失
C.眼球向内、上、下运动受限和出现复视
D.眼球震颤
E.角膜反射消失
4.重症肌无力的下列哪项表述是错误的:
A.是一种获得性自身免疫性疾病
B.以部分或全身性骨骼肌疲劳为临床特征
C.症状晨轻暮重或活动后加重、休息后减轻
D.抗胆碱酯酶药物治疗有效
E.腾喜龙试验阴性
【X型题】
5.重症肌无力危象的下列哪项表述是正确的:
A.患者急骤发生严重的呼吸肌和延髓肌无力不能维持换气功能
B.均与肺部感染或过度疲劳有关
C.死亡率高,需进行重症监护
D.可用腾喜龙试验鉴别
E.须立即停药,必要时采用辅助呼吸
6.重症肌无力的治疗包括:
A.抗胆碱酯酶药物
B.肾上腺皮质类固醇
C.血浆置换疗法
D.大剂量免疫球蛋白静脉滴注
E.胸腺摘除
7.25岁女患双睑下垂2年,有时出现复视和眼球活动受限,晨轻暮重,近几个月四肢无力,2天前感冒发热,今日出现呼吸困难。最可能的诊断是: