淋巴结病变

淋巴结肿大淋巴结病变可分为：非肿瘤性淋巴结肿大（即各种感染和非感染因素产生的反应性增生）；肿瘤性淋巴结肿大；介于良恶性之间的淋巴结肿大（如Castleman’s病）一、非肿瘤性淋巴结病变：可分为1、感染性疾病引起的局部和全身淋巴结病变（1）局灶性淋巴结病变：⑴病毒所致：传染性单核细胞增多症，咽结膜炎，流行性角膜炎，巨细胞病毒，风疹，水痘，带状疱疹，接种后淋巴结炎，生殖期疱疹感染，人类疱疹病毒-6⑵细菌所致：猩红热，化脓，结核，梅毒，猫爪病，软下疳，鼠疫，兔热病，鼠咬热，炭疽，类鼻疽，鼻疽⑶衣原体所致：性病淋病肉芽肿，沙眼⑷立克次体所致：斑疹伤寒，立克次体病⑸原虫所致：弓形体病，利什曼病，非洲锥形虫病，南美锥形虫病⑹肠虫所致：罗阿丝虫病⑺真菌所致：组织胞浆菌病，球袍子菌病，副球袍子菌病（2）广泛性淋巴结病变⑴病毒所致：传染性单核细胞增多症，巨细胞病毒，麻疹，传染性肝炎，获得性免疫缺陷病，猩红热，粟粒性结核，布鲁杆菌病，钩端螺旋体病，梅毒（二期），类鼻疽，鼻疽，沙门氏菌病，麻风⑵衣原体所致：性病淋巴肉芽肿⑶立克次体所致：斑疹伤寒⑷原虫所致：弓形体病，利什曼病，非洲锥形虫病，南美锥形虫病⑸真菌所致：组织胞浆菌病，球袍子菌病，副球袍子菌病2、非感染性淋巴结病变和病因不明的淋巴结肿大：⑴药物性淋巴结病变（苯妥英纳、卡马西平、头孢菌素、扑米酮、舒林酸、乙胺嘧啶、开博通、水杨酸偶氮磺胺吡啶、阿替洛尔、奎尼丁、金制剂）⑵硅性淋巴结病变⑶Kawasaki 综合症（皮肤粘膜性淋巴结病变，川畸病）：本病于1967年由日本川畸富作首先报告，又称急性发热性皮肤粘膜淋巴结综合症。

其主要临床表现是全身血管炎、急性发热和皮疹。

80％发生于4岁以下的孩子，1岁左右发病最多。

本病之病因目前尚不大清楚，可能与感染和免疫因素有关，最近认为逆转录病毒可能与本病有关。

临床症状：①持续5天以上的发热，热型不规则，可达39℃以上，抗生素治疗无效。

②手足肿硬，手掌和足底潮红。

恢复期手指与足趾端脱皮。

③多形红斑样皮疹，无疱疹及结痂。

④双眼球结膜炎。

⑤口唇红、皲裂，草莓样舌，口咽部潮红。

⑥颈部淋巴结肿大。

川畸病大部分预后良好，问题在于其心血管系统广泛受累及其严重后果。

少数病例在急性期可以发生猝死，或遗留冠状动脉病变直至成年。

皮肤性淋巴结病变系慢性瘙痒性皮炎致慢性淋巴结炎的特殊类型，归属于RNSL。

肿大淋巴结避免按压或反复触摸，患者应定期随访。

⑷Kikuchi坏死性淋巴结病变（菊池病、组织细胞坏死性淋巴结炎、亚急性坏死性淋巴结炎、缺乏粒细胞浸润的坏死性淋巴结炎）：首先由日本学者藤本吉秀和菊池昌弘于70年代初报道，80年代初逐渐被认识的一种病因不明（可能与病毒感染诱发的局部高敏反应和自身免疫有关）的非肿瘤性淋巴结肿大，是一种自限性疾病，病情在1~5个月内缓解，多发于年轻人（10-30岁），女性多见。

预后良好，少数可复发。

临床三大特征：顽固性发热；淋巴结肿大；一过性白细胞减少。

病前多有上呼吸道感染等表现。

临床上可分为单纯型和变态反应型。

前者症状典型，病程短，多于3个月内自愈。

后者为变应性发热，除了淋巴结外受累脏器较多，可多次复发，病程较长。

淋巴结活检可确诊本病抗生素治疗无效，激素治疗效果非常好。

部分患者EBV和小肠结肠炎耶尔森菌血清学检查阳性。

⑸Kimura病，又称为嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿。

是东方人反应性淋巴结病变的重要类型。

淋巴结肿大主要位于头部、颈部。

组织学改变有滤泡中心细胞增生、生发中心血管形成、出现Warthin-Finkeldey型多核细胞、副皮质区毛细血管后微静脉增多、嗜酸粒细胞浸润、硬化。

⑹组织细胞增多症X（郎格罕细胞组织细胞增生症）⑺大淋巴结病变性窦性组织细胞增多症：主要累计儿童和成年人，临床表现为颈部淋巴结肿大。

大部分患者病变呈自限性。

⑻脂质贮积病（包括Gaucher病、Tangier病、Fabry脂肪肉芽肿病等一类疾病）：受累淋巴结广泛性肿大。

⑼防御机制缺陷：慢性肉芽肿病淋巴结极度肿大，系由细菌反复感染所致。

获得性共同易变性免疫缺陷淋巴结明显增大伴脾肿大，这并不是感染造成，而与B淋巴细胞变异缺陷有关。

⑽结节病：病因未明。

全身所有组织均可受累，以纵膈淋巴结和肺为主。

局灶性或广泛性周围淋巴结病变是结节病最常见的胸外表现。

约75%的患者有此症状。

病变淋巴结体积较小（直径不超过2cm，与纵膈淋巴结明显肿大不同）、无痛性、质中。

周围淋巴结病变者常无症状。

应行淋巴结活检确诊。

⑾化学药物、代谢的毒性产物、变性的组织及异物⑿蛋白质淋巴结病变：临床少见，以淋巴结病变和多克隆高丙球蛋白血症为特点。

淋巴结活检可见嗜伊红样物质广泛沉积，这种改变与淀粉样组织化学及超微结构不同。

淀粉样变形与淋巴结病变有关。

临床上又可分为：反应性非特异性淋巴结病和反应性特异性淋巴结病（一）反应性非特异性淋巴结病：为原因不明的淋巴结肿大，临床较常见，约占各种良恶性淋巴结肿大的50%。

淋巴结肿大多为局灶性，通常与淋巴回流处皮肤粘膜感染和创伤有关。

可能系细菌、真菌或病毒感染所致，但大多数患者无典型感染迹象。

其淋巴结增生并非病原体直接侵袭淋巴结，而与病原体分泌各种刺激因子并通过淋巴循环到达局部或远处淋巴结发汗刺激作用有关。

淋巴结肿大可触及，一般不超过2cm，无痛，无炎症征象。

其诊断需进行相关的实验室检查排除其他疾病后方可确定。

此外必须行血清抗链球菌溶血素滴度测定以除外链球菌感染。

切除淋巴结进行组织学检查对病因学诊断常务帮助，病原体培养在判断病因方面业务应用价值。

病程呈良性进展，临床无需特殊处理。

淋巴结病变可自行逆转或在感染灶使用抗生素后好转。

大多数患者由于无明确的皮肤黏膜细菌感染灶，故无需使用抗生素。

包括1、感染性疾病引起的局部和全身淋巴结病变；2、非感染性淋巴结病变和病因不明的淋巴结肿大（二）反应性特异性淋巴结病：指病因明确的淋巴结病变，致病原常为细菌、寄生虫或真菌。

1.反应性特异性淋巴结病病因、致病原、确诊试验病种致病原确诊试验传染性单核细胞增多症EB病毒monospot试验巨细胞病毒性淋巴结炎巨细胞病毒血清EBV抗体传染性肝炎肝炎病毒血清抗体风疹RNA病毒血清抗体麻疹副粘病毒血清抗体生殖器单纯疱疹HSV-2 血清抗HSV-2抗体HIV淋巴结病人类免疫缺陷病毒血清抗HIV抗体结核结核分枝杆菌发现病原菌麻风麻风分枝杆菌发现病原菌梅毒苍白螺旋体致病原相关血清抗体软下疳杜克雷嗜血杆菌发现病原体布鲁氏菌病布鲁氏杆菌致病原相关血清抗体猫爪病G-杆菌组织特殊染色发现病原菌淋巴肉芽肿沙眼衣原体致病原相关血清抗体腹股沟淋巴鼠疫鼠疫耶尔森菌分离出致病原弓形体病鼠弓形虫血清抗体利什曼病利什曼原虫致病原相关血清抗体组织胞浆病荚膜组织胞浆菌分离出致病菌淋巴结活检良性淋巴肉芽肿未明血清血管紧张素转换酶（ACE）反应性特异性淋巴结病最常见的病因是传染性单核细胞增多症、弓形体病和结核，其中传染性单核细胞增多症表现出较广泛的淋巴结病变，结核累及区域型淋巴结，弓形体病为区域性或局限性淋巴结病变。

2、表现：（1）病毒性反应性特异性淋巴结病①传染性单核细胞增多症：由EB病毒感染所致，发病年龄15-25岁，40岁以上少见，症状不典型，约60%患者淋巴结增大，且多为对称性，尤其在颈部。

淋巴结一般＜2cm，无压痛。

实验室检查：以血液中出现异型淋巴细胞为特点，该类细胞占白细胞的20%~60%②巨细胞病毒感染：不多见。

表现与上相似。

该病为自限性，持续3~6个月后自行缓解。

③人类疱疹病毒-6 是一种新近发现的淋巴疱疹病毒，40岁以下人群易感染，④风疹，麻疹，带状疱疹，HIV和AIDS（2）细菌性反应性特异性淋巴结病①结核：是良性特异性周围淋巴结病变的三种最常见原因之一。

②麻风：③梅毒④布鲁杆菌病：主要由布鲁氏菌（G-菌）通过皮肤接触传播。

血液、骨髓培养到布鲁氏菌或IgM、IgG型抗布鲁氏抗体阳性即可确诊。

⑤猫爪病：病原菌为G-菌，体积较小，组织切片Warthin-Starry银染法可检出。

患者多为年轻人（60%低于20岁），淋巴结病变表现常为局灶性（65%患者）或不超过2处（35%患者）淋巴结肿大，有触痛，10%淋巴结可相互融合，病变可自行缓解，6个月内淋巴结病变痊愈，但肿大很少持续2月以上。

确诊需行皮试或/和淋巴结活检。

感染30天后皮试阳性，组织切片特殊染色后可找到病原菌。

（3）衣原体性坏死性淋巴结炎（4）寄生虫性坏死性淋巴结炎（5）真菌性坏死性淋巴结炎（组织胞浆菌病）（6）非感染性淋巴结病变（药源性淋巴结病变）：二、介于良恶性之间的淋巴结肿大：Castleman’s病：又称巨淋巴结增生或血管滤泡淋巴结增生，大多数为良性，部分可发生淋巴瘤。

血管原始免疫母细胞性淋巴结病：有观点认为其是T细胞型淋巴瘤的瘤前病变。

三、肿瘤性淋巴结肿大：原发性：最常见的为淋巴瘤；继发性：转移癌。

80%规律：恶性肿瘤20%为颈部原发肿瘤，80%为转移性肿瘤；转移性肿瘤20%来源于胸腹部脏器，80%来源于头颈部恶性肿瘤；转移性恶性肿瘤中，20%原发灶不明，80%可找到原发灶。

值得注意的是，近年来诊断为淋巴结反应性增生的病例越来越多。

其原因复杂，组织学上的表现也十分复杂，许多是介于良恶性之间的淋巴结肿大，应严密观察。

恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤（malignant lymphoma）是一组原发于淋巴结、结外淋巴组织及其他组织的具有淋巴细胞分化特点的恶性肿瘤，是我国常见的恶性肿瘤之一，发病率有明显上升趋势。

根据肿瘤的组织病理学特点将恶性淋巴瘤分为霍奇金及非霍奇金淋巴瘤两大类。

非霍奇金淋巴瘤又根据其免疫表型分为Ｔ细胞淋巴瘤、Ｂ细胞淋巴瘤和组织细胞淋巴瘤三大类。

一、霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤（Hodgkin's lymphoma）是恶性淋巴瘤的一个独特的类型。

特点：淋巴组织中可见R-S细胞，曾被认为是淋巴结反应性增生（因有反应性炎性细胞成分：淋巴细胞、浆细胞、中性细胞、组织细胞等）。

多侵犯邻近淋巴结区，较少侵犯结外器官。

早期（1.2期）以放疗为主，5年生存率达90%。

晚期（3.4期）以联合化疗为主，治愈率〉50%。

所有期别的患者可达70%的可治愈，预后较好。

影响预后的因素：年龄：小于50岁生存率较高性别：女性经治疗后生存率较高病理：淋巴细胞为主型较好（5年生产率96%），结节硬化型及混合细胞型次之，淋巴细胞削减型预后最差（5年生产率26%）。

分期：1期：90%，2期：87%，3期：73%，4期：57%全身症状:有者差★病理特点：此型淋巴瘤以肿瘤组织中出现Reed-Sternberg（R-S）细胞为特征，并常伴有多量炎症细胞反应。

病变往往是从一个或一组淋巴结开始，逐渐累及邻近的淋巴结，很少累及结外器官。