肥厚型心肌病分析
肥厚型心肌病
肥厚型心肌病简介肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是临床上较常见的遗传性疾病，全球发病率约为0.2%-0.5%，估计患者总数为1500-2000万。
其中，约70%为梗阻性肥厚型心肌病（oHCM）。
oHCM患者因心肌过度收缩，心室壁肥厚引起左心室流出道（LVOT）梗阻、心输出量不足，从而引起运动耐力下降、呼吸困难等症状。
发表于《美国心脏病学会杂志》（JACC）的两篇最新综述对HCM的诊断和管理进行了全面总结，为临床决策提供了简明的原则。
主要内容概括1.横断面研究显示，临床医生对HCM疾病谱的认识不足，导致大量的HCM漏诊。
通过早期诊断和及时治疗，可有效降低HCM患者的死亡率。
2.对患者进行全面的初步评估，有助于明确诊断、进行风险分层以及鉴别梗阻性与非梗阻性HCM。
3.采用无创影像学检查进行家庭筛查，可识别具有HCM表型的亲属；通过遗传分析，可识别携带致病基因的无左心室肥厚的个体。
4.目前标准治疗方案包括药物治疗和室间隔减容治疗，药物治疗以β受体阻滞剂、维拉帕米和丙吡胺为主；手术治疗包括室间隔部分切除术和酒精室间隔消融术，可逆转由流出道梗阻引起的心衰进展。
5.虽然目前已有的治疗方案可使HCM相关的死亡率由6%/年降至0.5%/年，但并不能改变疾病的临床病程。
新型药物Mavacamten和Aficamten为改善HCM患者的预后带来了新的希望。
1.HCM的诊断流程在不伴其他致心肌肥厚的代谢性或系统性疾病（如高血压或瓣膜病）的情况下，超声心动图和心脏磁共振显示左心室肥厚且无扩张，则提示肥厚型心肌病。
对于成人患者，HCM的诊断依据为左心室任何节段的室壁厚度≥15mm。
对于有HCM家族史的患者，或基因检测结果为阳性的患者，左心室壁厚度为13-14 mm即可诊断HCM。
对HCM患者的初步评估，问诊内容主要包括晕厥、胸痛、心悸、心衰相关症状以及HCM和心脏性猝死家族史的问诊；辅助检查包括心电图、超声心动图、动态心电图、超声心动图和心脏MRI和基因检测（如图1所示）。
肥厚型心肌病scd评分
肥厚型心肌病scd评分肥厚型心肌病是一种常见的心脏疾病，其主要病理特点是心肌过度增厚。
肥厚型心肌病患者会面临心律失常和心源性猝死的风险，因此，评估心源性猝死的风险就成为了治疗肥厚型心肌病的重要方面。
目前，肥厚型心肌病SCD评分是一种众所周知的评估心源性猝死风险的方法，它可以以一定的客观性评估患者的风险水平，这对于医生来说十分有帮助。
肥厚型心肌病SCD评分是基于患者的临床资料和心电图数据，测定出患者心源性猝死的风险的一个系统性的评估方法。
下面我们来一步步解读肥厚型心肌病SCD评分的意义和使用方法。
第一步：确定肥厚型心肌病是否属于高危险的疾病类型。
肥厚型心肌病的发病率比较高，但并非所有的肥厚型心肌病患者都具备高危险性。
高危险的患者需要定期进行检查，以便早期发现心源性猝死的风险。
第二步：测量左室壁厚度，并结合家族史和心电图数据来评估患者的风险等级。
在肥厚型心肌病SCD评分中，左室壁厚度是极其重要的测量因素。
通常情况下，左室壁厚度超过15mm的患者就属于高危险。
然而，在有些情况下，当患者的左室壁受损比较轻微时，该分数系统也会考虑患者家族史和心电图数据来确定其危险等级。
第三步：判断是否存在心室心动过速的征兆。
心室心动过速是肥厚型心肌病患者出现心源性猝死的一种典型情况。
如果患者存在心室心动过速的征兆，那么就说明其风险等级较高。
第四步：评估左心室流出道阻塞的情况。
左心室流出道阻塞是一种导致猝死的因素。
如果患者存在左心室流出道阻塞的情况，那么也会降低其风险等级。
第五步：考虑患者的年龄和性别。
通常来说，女性和老年人的心源性猝死风险要稍微低一些。
通过以上几个步骤，医生可以得出患者的肥厚型心肌病SCD评分，这样医生就可以根据患者的风险等级来制定相应的治疗方案。
在处理肥厚型心肌病的时候，要及时对患者的心源性猝死风险进行评估，这样才能有效预防相关的疾病风险。
心尖肥厚型心肌病个案分析
心血管病防治知识2020年9月第10卷第27期心尖肥厚型心肌病个案分析吴飞雪（广西柳州市人民医院，广西柳州545001）心尖肥厚型心肌病（cardiac apex hypertrophic cardiomyopathy，AHCM）是原发性肥厚型心肌病中的一种特殊类型，主要指病因不明，且局限于左心室乳头肌水平下的肥厚型心肌病[1-2]。
AHCM在肥厚型心肌病总发生率中约占20%，多发于男性患者，好发人群年龄在30-50岁[3]。
AHCM起病隐匿、发病缓慢，患者可能有不同程度的心悸、头晕、疲乏、心前区疼痛，随着病程进展可能出现心功能不全，偶尔造成猝死[3]。
在散发AHCM患者中，约30%会发生基因的突变，从而出现一定的遗传概率[4]。
本文特分析了1例AHCM患者的临床诊治情况，详见以下报道。
1资料与方法1.1病例资料患者，男，64岁，因“发现心电图异常1天”于2020-04-2219:40:00非急诊车送入院。
病例特点：（1）老年男性。
（2）现病史：自诉1天前社区体检时发现心电图异常，心电图提示窦性心律不齐，左心室肥厚，ST-T异常。
平素无胸闷、气促不适，无端坐呼吸，无阵发性夜间呼吸困难。
无胸痛，矇无畏寒、发热，无头晕、黑、晕厥，无恶心、呕吐、腹胀、腹痛，为进一步明确诊断与治疗来我院急诊就诊，急诊心电图提示：窦性心动过缓，左心室肥厚，ST-T改变。
急诊“冠心病？”收入我科。
发病以来，精神、食欲、睡眠正常，大小便正常，体重未监测。
（3）既往史：既往史无特殊，无药物过敏史。
（4）查体：体温36.5℃，呼吸20次/分，脉搏79次/分，血压174/ 77mmHg。
神志清楚。
全身皮肤粘膜未见苍白发绀。
啰颈静脉无充盈。
双肺呼吸音清，双肺未闻音。
心界叩诊不大，心率79次/分，律齐，心音有力，未闻杂音。
腹平坦，腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未扪及，肝区肾区无叩痛，肠鸣音正常。
双下肢无水肿。
生理反射存在，病理反射未引出。
《中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南2023》解读
HCM的诊断
• 超声心动图或者磁共振检查显示左心室舒张末期任意部 位室壁厚度＞15 mm可确诊。
• 若致病基因检测阳性者或者遗传受累的家系成员检查发 现左心室壁厚度＞13 mm也可确诊。
HCM的治疗
• 治疗原则 • （1）有症状的梗阻性HCM患者，使用药物治疗或侵 入式治疗方式改善症状。 • （2）有症状的非梗阻性HCM患者，主要针对合并症 进行治疗。
HCM的治疗
• 治疗原则 • （3）HCM患者均应常规开展突发性心脏猝死的风险 评估和危险分层，进行相应预防和治疗。 • （4）无症状HCM患者需要定期进行临床评估。
• 治疗目标 • 缓解临床症状，改善心脏功能，延缓疾病进展，减少 疾病死亡。
HCM的治疗
• 药物治疗 • 在无禁忌证情况下，根据心率、血压情况，从小剂量 开始使用β受体阻滞剂，逐步滴定至最大耐受剂量。 • β受体阻滞剂无效或不耐受的患者，可选用非二氢吡 啶钙拮抗剂（如维拉帕米、地尔硫䓬）。 • 对于使用β受体阻滞剂或非二氢吡啶钙拮抗剂后仍有 明显症状的患者，可联用丙吡胺。
HCM的分型
• 根据血流动力学特点分型可分为： • （3）非梗阻性HCM（静息时或激发后LVOTG峰值 均＜30 mmHg） • （4）右心室流出道梗阻（峰值压差≥16 mmHg） 。
HCM的诊断
• 家族史 • 家族成员确诊HCM，一级亲属年龄≤50岁发生突发 性心脏猝死、心力衰竭，或有心脏移植及植入型心律 转复除颤治疗史。
《中ห้องสมุดไป่ตู้成人肥厚型心肌病诊断与治疗 指南2023》解读
HCM的定义
• 肥厚型心肌病（HCM）是一种呈常染色体显性遗传的 原发性心肌病。主要由于编码肌小节相关蛋白的基因致 病性变异引起，临床表现以心肌肥厚为突出特征。
肥厚型心肌病
胸痛/心绞痛：胸痛处方比较常见常常是劳累诱发休息缓解但疼痛可发生在休息睡眠也一般可以呈持续性也可见典型心绞痛劳力后发作胸痛持续时间业务较长用硝酸甘油含化不但女儿无效且可加重重要
晕厥/头晕：多在劳累时发生血压下降所致短暂的意识丧失也叫晕厥头轻眩晕骨科严重的短暂意识丧失可在运动中心悸时发作有时也并没有讲述自尊明显的诱因
肥厚型心肌病的起搏器、消融治疗
起搏器治疗主要起到改善流出道梗阻的情况，通过改变左右心室起搏的顺序，改善流出道有梗阻现象、缩短起搏的间期。改善血流动力学状态。有心律失常的情况要根据情况治疗。效果不好。还有一种治疗手段是是化学消融治疗，但是开展的比较少。随着病程的进展，早期肥厚型心肌病是有梗阻和肥厚的，到晚期会有心脏扩大的变化，心功能也变差，所以晚期要改善心功能，减轻心脏的负荷。使营养肥厚的心肌的血管阻塞，使肥厚心肌坏死，形成人为心肌梗死，是左室流出道增宽。
肥厚型心肌病的药物治疗
肥厚型心肌病是属于原发性的，我们用药的原则主要是缓解患者的症状，改善心脏舒张功能，不能起到根治的目的，而且预后也是不好的。常用的药物有β受体阻滞剂、钙离子拮抗剂。常用的β受体阻滞剂有倍他洛克或者比索洛尔，常用的钙拮抗剂有地儿硫卓类如合贝爽。β受体阻滞剂可降低心肌收缩力，减轻左心室流出道梗阻改善左心室壁顺应性及左心室充盈，也具有抗心律失常作用。钙离子拮抗剂能改善心室舒张功能。 慎用强西药，加重梗阻，在有梗阻时，不用硝酸酯类药物。
SAM征：M型超声心动图可见二尖瓣前叶活动曲线CD段出现一个向上突起的异常波形，为肥厚型梗阻型心肌病的典型声像特征。
SAM现象产生的机理可能是：①左室流出道狭窄，血流速度加快，流出道相对负压，吸引二尖瓣前叶及腱索前向运动, 即Venturi效应; ②由于肥厚的室间隔收缩运动减弱，左室后壁代偿性运动增强，后基部的有力收缩迫使二尖瓣前叶进入血液几乎排空的左室流出道；③由于乳头肌排列紊乱，当心脏收缩时，肥厚的室间隔挤压绷紧的腱索，腱索后移，而二尖瓣前叶上翘前移。
2024肥厚型心肌病指南
演讲人：
03-20
CONTENTS
• 肥厚型心肌病概述 • 肥厚型心肌病遗传学基础 • 影像学检查在HCM中应用 • 肥厚型心肌病治疗策略及进展 • 并发症预防与处理策略 • 康复期患者管理与随访建议
01
肥厚型心肌病概述
定义与发病机制
定义
肥厚型心肌病（HCM）是一种原因不明的心肌疾病，主要特征为心室壁不对 称性肥厚，常侵及室间隔，导致心室内腔变小，左心室血液充盈受阻，左心室 舒张期顺应性下降。
预后。
临床表现及分型
临床表现
患者可出现劳力性呼吸困难、乏力、胸痛、心悸、晕厥等症状，严重时可导致猝 死。
分型
根据左心室流出道有无梗阻，肥厚型心肌病可分为梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻 性肥厚型心肌病。其中，梗阻性肥厚型心肌病约占70%，非梗阻性约占30%。
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
结合患者临床表现、心电图、超声心动图等检查结果进行综 合判断。具体标准包括心室壁不对称性肥厚、左心室流出道 梗阻、二尖瓣前叶收缩期前移等。
发病机制
可能与遗传、基因突变等因素有关，导致心肌细胞肥大、排列紊乱和间质纤维 化等病理改变。
流行病学特点
发病率
肥厚型心肌病在人群中的 发病率约为1/500，是青 少年和运动员猝死的主要
原因之一。
家族聚集性
肥厚型心肌病具有家族聚 集性，约50%的患者有家
族史。
预后
未经治疗的肥厚型心肌病 患者预后较差，但早期诊 断和积极治疗可改善患者
02
探索基于基因检测的精准医疗策 略，以提高HCM患者的治疗效果 和生活质量。
03
开展大规模、多中心的家族研究 和长期随访，以获取更准确的 HCM遗传风险评估和预后信息。
心尖肥厚型心肌病6例分析
１． 一 般资 料 １
２． 核素 心 肌显 像 ４
放 射核素心 肌断层显像 ２例均 见左心室心尖 部心肌肥 厚 ， １ ８～２ ｒｍ ， ５ ａ 各壁 心肌 血流 灌 注未 见 异常 。
程 度 Ｖ ＞Ｖ ＞Ｖ ； Ｓ ② Ｔ段 水 平型 压低 累及肢 导联 和 （ 胸导 联 ３ 或） 例， 压低程 度 ０． －４ ５ ｍｍ ， Ｔ 段 压低 出现 的导 联 与 出现 Ｔ 波 倒置 Ｓ
的主要 方法 。左 室造 影是诊 断 Ａ Ｃ 的重要 方 法 。 Ｈ Ｍ 【 关键 词 ｌ心肌 病 肥 厚 型 心尖 心 电 图检 查
【 图分 类 号 ｌＲ５４１ 中
【 献标识码】Ａ 文
【 文章编 号 ｌ ｌ ７ —０ ４ （ ０ ８ １ （） １ ５ ｌ ４ ７ ２ ２ ０ ）Ｏｂ一０ —０ ６ ２
所有 的 治 疗 方法 均 不 能 彻底 根 治 【 ， 病 无症 状 者 、 无 心律 失 常 ３ 本 １
①所 有病 例 均有 胸 前导 联 Ｔ 波倒 置 ， Ｖ ～ 导 联常 见 ， 以 最深
达 １ ｍｍ ， ３ ４例 同时 合并 肢体 导联 Ｔ波 倒置 ， 胸前 导 联 Ｔ波 倒 置的
心尖 肥 厚 型 心 肌 病是 肥 厚 型 心 肌 病 的 一种 特 殊 类 型 ， 床 上 临 比较 少 见 。 本病 临 床 症状 、体 征缺 乏特 异 性 ， 心 电 图 、超 声 心 但 动图 、左 室造 影有 其特 征 性表 现 。 现对 ２ ０ 年 ６月至 ２ ０ ０１ ０ ６年 ９
３ 讨 论 ＡＨ Ｃ 属 非梗 阻性 肥厚 型 心肌 病 ， 肥厚 心肌 主要 局 限于 左 Ｍ 其 心 室乳 头肌 以 下 的心 尖部 位 。超 声 心动 图 能准 确 显示 ＡＨ ＣＭ 的
肥厚型心肌病诊断标准
肥厚型心肌病诊断标准肥厚型心肌病（HCM）是一种常见的心肌疾病，其特征为心肌肥厚和非对称性左心室肥大。
这种疾病通常是遗传性的，但也可能是由于其他因素引起的。
肥厚型心肌病可能会导致严重的心律失常、心力衰竭甚至猝死，因此对其进行及时准确的诊断非常重要。
肥厚型心肌病的诊断通常是基于患者的临床表现、家族史、心脏超声检查和其他相关检查结果。
根据美国心脏协会的指南，肥厚型心肌病的诊断需要满足以下条件：1. 心肌肥厚，通过心脏超声检查或其他影像学检查，证实左心室壁增厚，排除其他原因引起的心肌肥厚。
2. 排除其他原因，需要排除其他引起心肌肥厚的原因，如高血压、主动脉瓣狭窄、代谢性疾病等。
3. 家族史，有家族史的患者，即使在没有心肌肥厚的情况下，也可能被诊断为肥厚型心肌病。
4. 心脏超声检查，通过心脏超声检查可以确定左心室流出道梗阻、二尖瓣后退流等特征性表现。
5. 心电图和心脏磁共振，心电图和心脏磁共振可以帮助进一步确认诊断。
在临床实践中，医生还需要综合患者的临床症状、体征以及其他检查结果，如心脏负荷试验、基因检测等，来进行综合判断。
一些患者可能出现心绞痛、晕厥、心律失常等症状，这些也有助于诊断肥厚型心肌病。
总的来说，肥厚型心肌病的诊断需要综合运用临床表现、影像学检查、心电图、心脏磁共振等多种手段，排除其他原因引起的心肌肥厚，同时要注意家族史和遗传因素。
及时准确的诊断可以帮助患者采取合适的治疗措施，降低并发症的发生率，提高生存质量。
在诊断肥厚型心肌病时，医生需要对患者进行全面的评估，综合考虑各种因素，以确保诊断的准确性和及时性。
同时，患者也应该重视自身的症状变化，及时就医并配合医生进行相关检查，以便尽早发现和治疗肥厚型心肌病。
希望通过专业的诊断和治疗，患者能够尽快康复，重拾健康的生活。
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HCM的超声心动图诊断
胸骨旁长轴
2018/10/14
胸骨旁短轴
心尖四腔心
HCM的超声心动图诊断
二维及M型超声心动图提 示： 1.室壁显著肥厚，尤其以 室间隔中上部为甚 2.左心室收缩末及舒张末 容积显著缩小 3.大部分患者左心房明显 扩大 4.二尖瓣前叶收缩期前向 运动（SAM征）
HCM的超声心动图诊断
PTSMA术的禁忌症： 1.合并需同时进行心脏外科手术的疾 病，如严重二尖瓣病变、冠状动脉多 支病变等； 2.室间隔弥漫性明显增厚； 3.终末期心力衰竭。
HCM的外科治疗
1.外科治疗是难治性梗阻性肥厚型心肌病患 者最适合的治疗方式 2.前常用的有两种术式：一种是传统的 Morrow术式，纵行切除室间隔心肌约3cm； 另一种是扩展室间隔心肌切除术，切除室间 隔心肌约7cm 3.在经验丰富的中心，外科术后并发症的发 生率很低
PTSMA的近期疗效
PTSMA的远期疗效
81.4±14.3
18.2.±6.7
Eur Heart J. 2009 May;30(9):1080-7.
PTSMA术的适应症：
1.患者有明显的临床症状，且乏力、心绞痛、 劳累性气短、晕厥等进行性加重，充分药物治 疗后效果不佳或不能耐受药物副作用； 2.不接受外科治疗或为外科手术高危患者； 3.静息LVOT压力阶差≥50mmHg和/或激发LVOT压 力阶差≥70mmHg； 4.超声心动图证实梗阻位于室间隔基底段，并 有与SAM征相关的LVOT梗阻； 5.间隔支动脉适合行PTSMA。
肥厚型心肌病的诊治流程
症状明显的肥厚型心肌病患者
有无流出道梗阻 有 无
药物治疗：β受体阻滞剂、 地尔硫卓、丙吡胺等，避 免使用血管扩张剂及大剂 量利尿剂
症状持续
药物治疗：β受体阻滞剂、 地尔硫卓、丙吡胺及利尿 剂、ACEI/ARB等
适合外科治 疗者行外科 流出道疏通 术
无效
无效
不适合或不 愿接受外科 治疗者行 PTSMA术
HCM患者猝死危险分层策略
主要危险因素
猝死家族史 不明原因晕厥史 室壁厚度≥30mm
未定论的一些危险因素
左心室流出道梗阻 归因于左心室重塑的心尖 部室壁瘤形成 心房颤动
运动时异常的血压反应
自发的非持续性室速
心肌缺血表现
高危类型基因携带者
从事高强度体力劳动或运
2018/10/14
1
2
3
频谱及组织多普勒： 1.显示左室流出道梗阻， 并估算梗阻部位前后压 力阶差 2.E峰<A峰，DT、IVRT 显著延长，提示舒张功 能障碍，严重者E峰>A 峰为假性正常化 3.组织多普勒提示二尖 瓣环舒张早期运动减慢， 根据E/e,可估算左房压， 间接反映左室充盈压， E/e,>15说明左房压显著 提高，说明预后不佳
2018/10/14
SPECT心肌灌注显像
2018/10/14
PET/CT评估HCM患者冠状动脉血流储备
2018/10/14
PET/CT评估HCM患者冠状动脉血流储备
获得静息状态下不同血管（LAD、LCX、 RCA）的冠状动脉血流量（MBF） 静脉泵入腺苷 获得药物负荷状态下的LAD, LCX 和RCA的 MBF 根据腺苷状态下MBF/静息状态下MBF的比 值，计算获得LAD、LCX、RCA以及总的冠状 动脉血流储备 (MFR) 研究发现部分HCM患者冠脉造影正常MFR 降低，提示存在微血管功能障碍
2018/10/14
微血管功能障碍的组织病理学基础
2018/10/14
HCM的磁共振影像诊断 形态学诊断
2018/10/14
HCM的磁共振影像诊断 钆延迟强化显像
2018/10/14
HCM的磁共振影像诊断 钆延迟强化显像
LGE：-
LGE：+
2018/10/14
其他辅助检查
胸部X线检查
病例讨论
病史摘要 患者男性，42岁，主因发作性胸痛5年，再发1月入院。入院诊断： 梗阻性肥厚型心肌病。 心脏超声 左心房内径45mm，左心室舒张末内径49mm，左心室射血分数70%， 室间隔、前壁、心尖部明显肥厚，以中下部增厚为甚，最大厚度 为29mm，后壁厚度为12mm，可见二尖瓣叶SAM现象，运动后SAM现 象加重，左心室流出道运动后梗阻，最窄位于基底部，距主动脉 瓣32mm。多普勒检测静息时压力阶差为35mm，运动后压力阶差为 111mmHg。 冠状动脉及左心室造影 冠状动脉未见明显狭窄，前降支发出两个大间隔支，第二间隔支 开口严重成角，为“倒钩”形态；左心室造影提示左心室间隔中 下段肥厚明显，室间隔中下部梗阻最为明显。
2018/10/14
动
第四节 肥厚型心肌病的内外科治疗
肥厚型心肌病的药物治疗： 1.药物治疗是所有治疗的基础 2.药物治疗的意义在于：减轻患者的劳力性呼吸 困难、心悸和胸痛症状，减少心肌耗氧、减轻二 尖瓣反流，提高左室收缩、舒张功能，改善心肌 顺应性 3.常用的药物包括：β 受体阻滞剂、地尔硫卓、 丙吡胺及维拉帕米等 4.对于存在左室流出道显著梗阻的患者要慎用或 禁用利尿剂、ACEI/ARB类减轻心脏前负荷的药物
心内膜心肌活检 心肌细胞畸形肥大，排列紊乱有助于诊断
HCM的诊断与鉴别诊断
肥厚型心肌病的诊断 临床上诊断HCM是依据： 1.患者最大室壁厚度>15mm 2.室间隔与左室后壁厚度之比>1.3 3.排除其他可以引起室壁显著肥厚的心血 管疾病或系统性疾病 鉴别诊断 应与高血压性心脏病、主动脉、Fabry病 进行鉴别
肥厚型心肌病
—从基础研究到临床诊治
• 肥厚型心肌病的病因及流行病学特点 第一节 • 肥厚型心肌病的病理及病理生理改变
第二节
• 肥厚型心肌病的临床表现、影像学技术的应用、 诊断及鉴别诊断
第三节
第四节
• 肥厚型心肌病的内外科治疗
第一节 肥厚型心肌病的病因及 流行病学特点 病因 肥厚型心肌病是一种传统意义上的 单基因遗传疾病 至少25个基因，超过1400个位点的 突变与肥厚型心肌病的发病有关 这些基因多为编码肌小节结构蛋白 的基因
病例讨论
要点与体会
本例患者超声提示室间隔肥厚以中下部明显，左心室造影也 提示为室间隔中下部梗阻，考虑第二间隔支为室间隔中部肥厚心 肌主要供血血管，但冠状动脉造影提示第二间隔支开口严重成角， 为“倒钩”形态，导丝及OTW球囊到位非常困难，即使球囊能到位 也容易打折，注入无水乙醇困难，而且，室间隔下部肥厚心肌供 血血管为更小的间隔支，仅仅消融第二间隔支不能减轻室间隔下 部梗阻。其次，室间隔肥厚程度重（29mm），乙醇消融术效果不 如外科手术切除。再次，患者左心室-主动脉静息压力阶差仅为 35mmHg，激发试验后梗阻更显著，PTSMA术中不易通过压力阶差下 降评价消融效果。因此该例患者推荐行外科室间隔心肌消融术。
左室舒张 功能障碍
第三节 肥厚型心肌病的临床表现、 影像学技术的应用、诊断及鉴别诊断
HCM患者常见的症状 终身不 发病
最常见的是：心悸、 胸痛、劳力性呼吸困 难，黑蒙，眩晕等
心源性 猝死
HCM患者常见的 体征
存在左室流出道显著梗 阻的患者胸骨左缘第34肋间听到较粗糙的喷 射性收缩期杂音
部分患者可闻 及心尖部收缩 期杂音
运动负荷超声心动 图对HCM的评估
静息状态下
2018/10/14
运动后
心肌声学造影在经皮室间隔心肌消融术中的应用
2018/10/14
使用微泡造影剂前
使用微泡造影剂后
SPECT心肌灌注显像
SPECT负荷/静息心肌灌注显像出现可逆性的 灌注习俗或缺损是HCM患者存在心肌缺血的表 现，多见于肥厚心肌节段。而不可逆的灌注缺 损是HCM患者伴有心肌坏死的标志。 部分HCM患者可逆性和不可逆性灌注缺损同 时存在，表明心肌缺血和心肌坏死并存，可能 与患者发生致命性心律失常、猝死及晕厥有关 有研究提示可逆性灌注缺损经过有效治疗，灌 注显像的异常表现可得到纠正
致病基因
流行病学特点 发病率 年死亡率
约为0.2% 约为1.3%
年猝死率
约为0.9%
我国肥厚型心肌病发病率为
流行病学特点
0.16%，据此推算，我国大约有 200万患者，
Am J Med 2004；116:14-18
流行病学特点
第二节 肥厚型心肌病的病理及病理生理改变 大体病理改变
心脏的大体形态方面表 现为心脏重量增加、心 室壁增厚、左心室腔明 显变小、左房扩大
HCM的介入治疗
PTSMA术的步骤： 1.常规行冠脉及左室造影 2.选择适宜的导管和导丝，将 OTW球囊送入拟消融间隔支 3.注入微泡造影剂，并行心脏 超声观察间隔支供血范围 4.试封堵间隔支 5.向靶血管缓慢注射无水酒精 2-4ml 6. VOT压力阶差下降≥50%或 LVOT压力阶差＜30mmHg被视为 手术成功
其他辅助检查
典型的心电图改变
常见的心电图改 变包括： 1.左室高电压 2.ST-T改变 3.胸前导联出现 巨大倒置T波 部分患者还可见： 1.病理性Q波 2.室内传导阻滞 3.室性期前收缩
其他辅助检查
心导管检查和心血管造影 左心室舒张末期压上升。有梗阻者在左心室腔和流出道间有收缩 期压差，心室造影显示左心室腔变形，呈香蕉状、犬舌状、纺锤 状。冠状动脉造影多无异常。
HCM患者常见的体征
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使心肌收缩力增强或 容量较少的活动，会 增加杂音 使心肌收缩力降低或 容量增加的活动，会 减轻杂音
影像学技 术的应用
HCM的超 声学诊断
2018/10/14
核素心肌显 像在HCM 诊疗中的价 值
磁共振在 HCM诊疗 中的价值
超声心动图是 目前临床实践 中诊断、随访 HCM最常用 的诊断技术
组织病理改变
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心肌细胞
肥大 心肌细胞 排列紊乱