嗜病血细胞综合征病例报道1例并文献复习
成人嗜血细胞综合征1例报道
成人嗜血细胞综合征1例报道嗜血细胞综合征（hemo phagocytic syndrome，HPS）临床中又称之为嗜血细胞性网状细胞增生症，在临床中极其罕见，因此发生后易误诊。
选取本院2014年11月收治1例嗜血细胞综合征患者，现报告如下。
1 临床资料男，82岁，因发热、全身不适1周入院。
患者发热伴畏寒，右下肢疱疹，发热无规律，体温最高达39.9℃；查体：血压（BP）110/70 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），一般情况欠佳，双肺底可闻及少许湿性啰音，心率72次/min，律齐，腹软，无压痛，肝脏于右肋下3 cm、剑突下3 cm可及，双下肢不肿；右下肢小腿外侧皮肤可见片状疱疹，部分破溃。
入院血常规示：白细胞（WBC）2.1×109/L，中性粒细胞（N）89%，淋巴细胞（L）7.7%，红细胞（RBC）3.48×1012/L，血红蛋白浓度（HB）104 g/L，血小板（PLT）94×109/L。
生化：乳酸脱氢酶（LDH）1050 U/L，门冬氨酸氨基转移酶（AST）221 U/L，谷丙转氨酶（ALT）164 U/L，总蛋白（TP）48 g/L，白蛋白（ALB）24 g/L，降钙素原（PCT）0.29 ng/ml，总胆红素（TB）0.7 mmol/L；肺CT示：双肺炎变，双侧胸腔中等量积液并邻近肺外压缩性不张，纵膈淋巴结显示，少量心包积液，盆腔少量积液；血涂片示：WBC分布减少，N呈左移改变，分叶粒细胞占75%，未见明显原始细胞；人类疱疹病毒4型（EB病毒）检查：EB衣壳IgA（+），EB 衣壳高亲和力（+），EB病毒早期抗原抗体IgG（+）；骨穿：嗜中性-杆状粒细胞20%，嗜中性-分叶粒细胞10.5%，淋巴细胞系统-成熟淋巴细胞11.5%，浆细胞-成熟浆细胞1.0%；网织红细胞：未成熟网织红细胞0.9%，低荧光率网织红细胞99.1%，中荧光率网织红细胞0.6%，高荧光率网织红细胞0.3%；凝血筛选：活化部分凝血活酶时间（APTT）66 s、凝血酶原时间（PT）35.8 s、凝血酶时间（TT）27 s、纤维蛋白原（FIB）1.33 μg/L、维蛋白（原）降解产物（FDP）17.6 ng/ml、D-二聚体（DD2）13.6 μg/ml，抗凝血酶42.5%。
获得性免疫缺陷综合征合并多重感染继发噬血细胞综合征1例
·病例报告·获得性免疫缺陷综合征合并多重感染继发噬血细胞综合征1例葛书亚， 孟美丽， 傅 磊关键词： 获得性免疫缺陷综合征； 多重感染； 噬血细胞综合征中图分类号：R512.91；R593 文献标识码：D 文章编号：1009-7708 ( 2021) 03-0349-04DOI: 10.16718/j.1009-7708.2021.03.019Hemophagocytic syndrome secondary to multiple infections in acquired immunodeficiency syndrome patient: one case reportGE Shuya, MENG Meili, FU Lei （Department of Hematology, the Second Affiliated Hospital of Bengbu Medical College, Bengbu Anhui 233020, China ）作者单位： 蚌埠医学院第二附属医院血液内科，安徽蚌埠 233020。
第一作者简介： 葛书亚（1994—），女，大学本科，医师，主要从事血液系统疾病研究。
通信作者：傅磊，E-mail ：******************。
人类免疫缺陷病毒（HIV ）感染主要侵犯人体的免疫系统，表现为CD4+T 淋巴细胞数量不断减少，最终导致人体细胞免疫功能缺陷，引起各种机会性感染、肿瘤和其他少见疾病的发生[1]。
本院收治1例获得性免疫缺陷综合征（AIDS ）患者，合并马尔尼菲篮状菌（Talaromyces marneffei ）、EB 病毒（EBV ）、巨细胞病毒（CMV ）及葡萄球菌多重感染，且继发噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome ，HPS ），此类病例罕见，现报道如下。
1 临床资料患者，男，64岁。
因“头昏、乏力5个月余，加重伴发热10 d ”于2018年9月15日入院。
中枢神经系统成人起病噬血细胞综合征一例报道并文献复习
4月9日 2.14↓
4 月 12 日 1.37↓
4 月 21 日 4.18
备注(符合诊断标准) (肌注粒细胞集落刺激因子)
中性粒细胞(*109/L) 血小板计数(*109/L) 血红蛋白(g/L) 谷丙转氨酶(U/L) 谷草转氨酶(U/L) 乳酸脱氢酶(U/L) 肌酸激酶(U/L) r→谷氨酰转肽酶(U/L) 碱性磷酸酶(U/L) 血钠(nmol/L) 甘油三脂(mmol/L) 尿蛋白(g/L) C 反应蛋白(mg/L) 降钙素(ng/ml)： 血沉(mm/h) 纤维蛋白原 脑脊液细胞数(*106/L) 脑脊液蛋白(g/L) 脑脊液糖(mmol/L) 风湿免疫学抗体检查
【关键词】 高热； 全血细胞减少； 噬血细胞综合征
噬血细胞综合征(Hemophagocytic syndrome，HPS)，又称 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(Hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH)，1979 年首先由 Risdall 等报道，为一种多 器官 、多系统受累 ，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细 胞增生性疾病 ，可分为原发性和继发性两类 ，前者为常染色 体隐性遗传疾病，后者可由感染、免疫或肿瘤所致[1]。迄今为 止文献中报道的噬血细胞综合征多发于婴儿或儿童，尤其是 原发噬血细胞综合征，成人起病相对罕见。本文报道 1 例以 高热、全血细胞减少、肌张力障碍为主要临床表现的成人病 例，符合噬血细胞综合征的诊断标准，分析其临床表现，与相 关疾病进行鉴别讨论。
系统性疾病表现复杂多样，且可相互转化，因对系统性 疾病认识较浅，故我们未能早期做出诊断。噬血细胞综合征 患者常于 1 岁内起病，5 岁之后起病者罕见 。本 [12] 例患者发 病年龄晚，无家族史，免疫和肿瘤方面未见任何明确证据，但 患者发病前有感冒病史，此病也可能为病毒感染继发，或为 成人 Still 病继发，其肌张力障碍为持续发热后加重所致。继 发性 HPS 的病因较多，其主要病因包括感染，如病毒、细菌、 真菌、支原体、立克次体、寄生虫等，尤其是人类疱疹(EB)病 毒感染 ；血 [13] 液肿瘤，特别是恶性淋巴瘤 ；自 [14] 身免疫性疾 病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、多发性肌炎、成人 Still 病、溃疡性结肠炎[15]或免疫缺陷状态。其中，EB 病毒感 染在继发性 HPS 中起到关键作用，EB 病毒感染致 T/NK 细胞 导致免疫调节失衡，可引起 CD4+/CD8+细胞失去正常的比 例 关 系 ，细 胞 与 体 液 免 疫 紊 乱 ，以 致 细 胞 因 子 风 暴 。 [16] CD19+细胞比例增高，而 CD16+、CD56+显著降低，提示体液 免疫过强的非特异性免疫功能低下，清除病毒的能力下降， 加速 EB 病毒-HPS 的进程 。 [17] 4 月 25 日患者肌张力障碍好 转，家属要求转当地医院治疗。此患者符合噬血细胞综合征 的临床诊断标准，但对该患者未行血涂片、骨髓穿刺等检查， 未进行相关基因检查，未能从分子水平进行诊断；对病因方 面的判断依据不足，凭经验考虑感染继发可能性大，不能除 外成人 Still 病的诊断，并且没有进行针对病因及诊断的治 疗，需进一步跟踪随访。
成人Still’s病继发噬血细胞综合征1例并文献复习
成人Still’s病继发噬血细胞综合征1例并文献复习噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome, HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH)，是可由多种病因引起的淋巴、单核巨噬细胞系统失控性激活、增生且伴有噬血现象，并分泌大量炎性因子导致机体处于炎症状态的一组临床综合征[1]。
成人Still’s病合并HPS是风湿免疫病中常见的严重、甚至致命的并发症，其发病机制复杂，临床表现缺乏特异性，病情进展迅速，病死率高，预后差[2]，因此，正确判断病情、及时准确诊断极为关键。
笔者治疗1例继发于成人Still病的噬血细胞综合征，疗效满意，报告如下。
患者，女性，38岁，因皮疹20余天，反复发热伴关节肌肉痛10余天于2013年5月26日入院，患者入院前20余天无明显诱因下出现全身皮疹伴瘙痒，当时无发热及关节肿痛，当地医院给予抗过敏治疗后症状无明显缓解。
约10天后出现发热伴全身关节肌肉疼痛，体温约38-39℃，外查白细胞13.3X109/L，中性粒细胞比例90.1%，CRP 58.87mg/L，给予抗感染治疗症状无缓解。
为进一步诊治入我院。
既往体健。
入院时查体：体温38.6摄氏度，脉搏102次/分，呼吸21次/分，全身散在点状皮疹伴抓痕，入院后观察热型呈稽留热，高热时皮疹加重，热退皮疹减轻。
完善相关辅助检查：血常规示白细胞计数16.2×109/L，中性粒细胞(%) 71.3%，血红蛋白121g/L，血小板计数129×109/L。
超敏C反应蛋白78.0mg/L。
血沉64mm/h。
肝功能示谷丙转氨酶 81U/L，谷草转氨酶 86U/L，铁蛋白 12988.4ng/mL。
D二聚体110900ug/L。
抗核抗体+1：20。
尿常规、粪常规、常规四项、凝血功能、甲功、肾功能、类风湿因子、HLA-B27、pANCA+cANCA、MPO+PR3未见明显异常。
慢性活动性EB病毒感染相关噬血细胞综合征1例并文献复习
・66・Medical Laboratory Science and Clinics,2020,Vol.31,No.10医学检验与临床2020年第31卷第10期doi:10.3969/j.issn.1673-5013.2020.10.018慢性活动性EB病毒感染相关噬血细胞综合征1例并文献复习马遥1沈燕出1（重庆市开州区人民医院血液科，重庆405400）2（重庆医科大学附属第二医院血液科，重庆404100）［摘要］:噬血细胞综合征是成人少见的组织细胞疾病，本病起病凶险、进展迅速、致死率高，且疾病早期表现缺乏特异性，极易造成误诊，延误治疗机会。
本文通过回顾性分析1例诊断为慢性活动性EB病毒感染相关噬血细胞综合征（EBV-HLH）患者的临床资料、治疗情况，结合目前EBV-HLH的研究治疗进展进行文献复习，以便临床工作者早期识别并有效治疗EVB-HLH，为患者争取生存机会。
［关键词］EB病毒；噬血细胞综合征；利妥昔单抗噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）又被称为噬血细胞淋巴组织细胞增多症（mophagocytic lymphohistiocytosis，HLH），是一类由原发或者继发性免疫异常导致的过度炎症反应综合征。
这种免疫调节异常主要由淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖，分泌大量炎性细胞因子而引起的一系列炎症反应。
临床表现以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现噬血现象为主要特征［1］o根据病因不同分为原发性和继发性两大类。
原发性HLH与常见染色体和（或）性染色体隐性遗传有关。
继发性HLH是由感染、肿瘤、风湿性疾病等多种继发因素引起［2-4］，感染是其最常见病因，其中EBV感染又最为多见，据文献报道，EBV约占感染相关HLH的70%叫目前已有的文献对于慢性活动性EB病毒感染相关噬血细胞综合征（EBV-HLH）且使用利妥昔单抗成功治疗的病例报道较少。
嗜血综合征病例
[病例资料】患者女，17岁。
因皮疹、发热2个月，皮肤巩膜黄染1个月，神志不清2 d入院。
患者于5 个月前反复于左耳后、右颈部出现数粒肿大淋巴结，2次在当地医院就诊，诊断为淋巴结炎，经抗炎治疗后肿大淋巴结消退。
于2个月前因淋巴结炎，注射头孢克肟后出现皮疹，先于双大腿后侧出现，逐渐发展到肩部、腹部、头面部及全身，在当地医院予抗过敏治疗，疗效欠佳，皮疹加重。
随后患者出现发热，体温骤然升高至40℃，伴畏寒、寒战，咳嗽，干咳为主，在当地医院予头孢类抗生素消炎治疗，后全身皮疹加重，予抗过敏治疗，疗效欠佳。
发热反复出现。
于1个月前出现皮肤黄染，在当地医院查: 丙氨酸转氨酶(ALT) 1201 U /L，天冬氨酸转氨酶(AST) 1878 U /L，总胆红素(TB) 107μmo l/L，白蛋白(ALB) 18 g /L，经护肝治疗效果不明显，曾行骨穿检查2次均示增生性骨髓象。
于入院前2 d开始烦躁乱语，神志不清，为进一步诊治来我院。
既往史患者系学生，平素体健。
个人史无异常。
检查体格检查：体温39℃，脉搏120 /min，呼吸24 /min，血压160 /90 mmHg (1 mmHg= 0.133 kPa)，神志不清，烦躁乱语，不能正常对答，检查不合作。
体态肥胖，全身皮肤重度黄染，肝掌征阳性，全身可见融合成片的斑丘疹，压之褪色，静脉穿刺点有淤斑，浅表淋巴结无肿大，心肺无异常，腹胀软，肝右肋下2 cm 可触及，脾左肋下4 cm 可触及，移动性浊音阳性，四肢水肿，病理征未引出。
入院诊断：(1)发热肝损害查因：亚急性重型肝炎，肝性脑病；(2)药疹?血常规：白细胞(WBC) 14.6×109/L (N 0.795，L 0.128)，血红蛋白(Hb) 122 g /L，血小板(PLT)128×1012/L。
尿常规：大量潜血、少量蛋白。
肝功能:：ALT480 U /L，AST 280 U /L，乳酸脱氢酶( LDH ) 1030 U /L，总胆红素247 μmol/L，ALB 20 g /L，胆固醇2.93μmol/L，三酰甘油2.52μmol/L，高密度脂蛋白(HDL) 0.05μmo l/L，低密度脂蛋白(LDL) 1.13μmo l/L。
伊布替尼治疗弥漫大B细胞淋巴瘤诱发噬血细胞综合征一例并文献复习
•182.广 i 血病•淋巴墙 202 丨’中• 3 /]第 30 役第 3 期 Jmirnal »f 【.《nikemia & I.vmphoma, Mar(、h 202 丨，V 〇l. 30,、•(>• 3梗死诊断依赖于病史、临床症状、体征和M R 丨检查，其中M K 丨检 查在骨梗死诊断中有发现¥•、准确、可直接和多层次反映骨梗 死范围及部位的优势临床中对于有骨梗死高危因素并出现 不能解释的骨痛患者，建议尽早行M K I 检查：利益冲突所有作者均声明不存在利益冲突参考文献[1 ]高文琴，张改连，张莉芸.系统性红斑狼疮并发广泛性骨梗死一例[J ].中华风湿病学杂志，2015,19(8):552-554. D 01:10.3760/ rma.j.issn. 1007-7480.2015.08.012.(iao WQ, Zhang C l., Zhang LY. A rase of systemic lupus erythematosus romplirated with extensive hone infarction [j ]. Chin J Rheumatol, 2015, 19(8)： 552-554. DOI ： 10.3760/rma.j.issn. 1007- 7480.2015.08.012.;2Jones LC , Hungerforrl I)S. Osteonecrosis ： etiology, diagnosis, and treatment | J ]. Curr Opin Rheumatol, 2004, 16(4) ： 443-449. 1)01： 10.1097/01 .moo.0000127829.34643.fd.[3」Koo KH , Kim R , Kim Y S, et al. Risk period for developingosteonecrosis of the femoral head in patients on steroid treatment, J •Clin Rheumatol, 2002, 21 (4) ： 299-303. DOI ： 10.1007/s 1006702 00078.Zhu ZA . ^ an MN. Etiology and pathogenesis of osteonecrosis of the femoral head in aflulls J . (!!hin J Orthop. 2010, 30( 1 ) ： 6-9. DOI ： 10.3760/cma.j.issn.0253-2352.2010.01.003.i 5 ： Ghosh J , Manjunatha YC, Thulkar S , et al. Avascular necrosis offemoral head in childhood acute myeloid leukemia ： complication of chemolherapy without steroids i JPediatr Blood Cancer, 2008, 51(2)： 308-309. DOI ： 10.1002/phr.21559.6 ^ Asano T , Takahashi KA, F^ujioka M, et al. ABCB1 (3435T andG2677T/A polymorphism derreaseci the risk for steroid - induced osteonecrosis of the femoral head after kiflney transplantation J . Pharmar 〇genetics,2003,13( 11 ) ：675-682. 1)01:10.1097/00008571- 200311000-00003.i 7 ] Gluerk CJ , Freiberg RA , Wang P. Heritable fhromhophilia-hypofihrinolvsis and osteonecrosis of the femoral head !J |. Clin Orthop Helat R e s, 2008,466( 5 )： 1034-1040. DOI ： 10.1007/si 1999- 008-0148-0.[8 ] Schulte (^M , FJeelen DW. Bone loss following hematopoietir stemfell transplantation ： a long-term follow - up l J _ • Blood, 2004, 103(10)： 3635-3643. DOI ： 10.1182/blo 〇d-2003-09-3081.| 9 ] Fink JC , Ieisenring WM, Sullivan KM, el al. Avascular necrosisfollowing hone marrow transplantation ： a case-control study[ J]- Bone,[4 ]朱振安，严孟宁.成人股骨头坏死的病因和发病机制[J .中肀骨1"8,22⑴：67-7L科杂志，20丨0, 30 (丨）：6-9.丨)()丨：丨().3760/rma. j. issn.0253 - 2352. (收稿 H 期：2020-05-12)2010.01.003.(本文编辑：郎华校对：陈晶)伊布替尼治疗弥漫大B 细胞淋巴瘤诱发噬血细胞综合征 一例并文献复习向国强'姜利军2隗佳2黄亮21湖北省恩施土家族苗族自治州中心医院血液内科4450(H );:华中科技大学同济医学院 附属同济医院血液内科，武汉43003U 通信作者：姜利军，Email : 278308418@qti •com扫码阅读电子版【摘要】目的探讨伊布替尼治疗B 细胞恶性肿瘤诱发噬血细胞综合征（H P S )的临床特征，提高 对伊布替尼诱发H P S 的认识方法回顾性分析1例弥漫大B 细胞淋巴瘤（D L B C L )患者经伊布替尼治 疗后诱发H P S 的诊疗经过，并进行文献复习结果该患者接受伊布替尼治疗后第8天诱发H P S ，病情 迅速恶化结论伊布替尼不能精准抑制布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂，存在脱靶效应，可抑制T 细胞激 酶，具有潜在有害性突变的D L B C L 患者在接受伊布替尼治疗时应意识到诱发H P S 这一潜在并发症【关键词】伊布替尼；淋巴瘤，大B 细胞，弥漫性；噬血细胞综合征 基金项目：湖北省ft 然科学基金（2019C F B 656)D O I ： 10.3760/cma.j.rnl 15356-20200913-00224Ibrutinib in treatment of diffuse large B-cell lymphoma-induced hemophagocytic syndrome: report of one case and review of literatureXiang Guoqiang1, Jian g Lijun'. W ei Jin',Huang Liang2I’ 1血病•淋巴瘤2021 年 3 月第 30 卷第 3 期Journal of Lpukemia & Lym丨)homa，Marrh 2021，Vol. 30, No. 3•183-'Department of Hematology, the Central Hospital o f Enshi Tujia and Miao Autonomous Prefecture, Enshi445000, China: 'Department of Hematology, Tongji Hospital, Tongji Medical College of Huazhong University ofScience & Technology. Wuhan 430030, ChinaCorresponding author: Jian g Lijun, Email:****************Fund program:Natural Science Foundation of H u b e i Prov ince (2019C F B656)D O I： 10.3760/rma.j.rnl 15356-20200913-00224噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（H L H)又称噬血细胞综合征(H P S)，是一种由遗传性或获得性免疫功能异常导致的以病理性炎症反应为主要特征的临床综合征。
噬血细胞综合征1例报道并文献复习
噬血细胞综合征1例报道并文献复习李岳;王扬【摘要】目的分析1例成人噬血细胞综合征(HPS)的临床表现、诊断、鉴别诊断和预后.方法回顾性分析1例诊断为HPS的患者的临床资料,结合目前HPS的研究进展进行文献复习.结果本研究对象为一名19岁男性患者,以"发热伴咳嗽、咳痰1周"为主要表现入院,对症治疗后仍反复高热;综合症状、体征及实验室检查,最后诊断为噬血细胞综合征,经专科治疗,顺利出院,无后遗症.结论高热、白细胞降低不仅见于急性感染性疾病,也可见于噬血细胞综合征,提示我们早期需做好鉴别诊断以免误诊误治.【期刊名称】《右江民族医学院学报》【年(卷),期】2018(040)001【总页数】3页(P69-71)【关键词】发热;淋巴组织细胞增多症,噬血细胞性;骨髓;穿刺术【作者】李岳;王扬【作者单位】锦州医科大学研究生学院,辽宁锦州 121001;解放军第四六三医院呼吸内科,辽宁沈阳 110042【正文语种】中文【中图分类】R551.11 病情介绍患者，男性，19岁。
因“发热伴咳嗽、咳痰1周”入院。
入院前1周着凉后出现发热，体温最高40.0 ℃，伴有咳嗽，呈阵发性，咳少量黄白色黏痰，胸闷、气短，活动后明显，咽痛，周身乏力，无恶心呕吐，无腹痛腹泻，自服“仁和可立克(复方氨酚烷胺胶囊)”治疗，症状无缓解，为进一步诊治入院。
起病以来精神、饮食、睡眠欠佳，二便正常。
第1日门诊查血常规：白细胞3.7×109/L、中性粒细胞百分比51.1%。
胸部CT未见异常；心电图未见异常。
初步诊断：急性支气管炎。
入院后处理：拉氧头孢钠抗感染治疗，完善痰培养+药敏检查，待结果回报后根据病情及药敏结果调整用药；喜炎平注射液化瘀消毒；注射用多索茶碱改善通气；盐酸氨溴索注射液化痰；洛索洛芬钠片退热。
第2日查血气分析(未吸氧)：pH值7.43，二氧化碳分压5.05 kPa，氧分压11.97 kPa，动脉血钠 135 mmol/L，动脉血钾3.9 mmol/L，动脉血钙0.99 mmol/L，动脉血糖5.4 mmol/L，乳酸0.7mmol/L，碳酸氢盐25.0 mmol/L，碱剩余1.3 mmol/L，血氧饱和度97%；血浆纤维蛋白原1.99 g/L，血浆D-二聚体测定3.37μg/ml，纤维蛋白(原)降解产物测定11.76 μg/ml；肝功能：谷丙转氨酶77 U/L、谷草转氨酶85 U/L、前白蛋白198.9 mg/L，余正常；心肌酶谱：乳酸脱氢酶579 U/L、α-羟丁酸脱氢酶433U/L，余正常；肾功能：血清胱抑素C测定1.07 mg/L，余正常；超敏C反应蛋白测定、降钙素原、血沉、钾钠氯、空腹血糖均正常；肺炎支原体血清学试验阳性(+)1∶160，军团菌抗体、结核杆菌抗体测定均阴性。
嗜酸性粒细胞增多综合征合并心肌梗死1例并文献复习
·短篇论著·嗜酸性粒细胞增多综合征合并心肌梗死1例并文献复习张媛媛1,3 张红宇1,2,*1.汕头大学医学院 (广东 汕头 515000)2.北京大学深圳医院血液内科 (广东 深圳 518000)3.香港大学深圳医院全科医学科 (广东 深圳 518000)【摘要】目的 目前国内对嗜酸性粒细胞增多综合征(Hypereosinophilic Syndrome, HES)合并心肌梗死的病例报道较少，本文通过分析总结治疗HES合并心肌梗死患者的经验，为临床提供借鉴。
方法 回顾性分析北京大学深圳医院血液科收治的1例HES合并心肌梗死的临床资料，并进行文献复习。
以“嗜酸性粒细胞，急性心梗”为中文关键词，以“eosinophilic，acute myocardial infarction”为英文关键词，在中国知网、万方及PubMed数据库进行文献检索。
结果 (1)本文报道的患者入院诊断为HES，住院期间出现心肌梗死，予以大剂量激素静脉治疗后病情好转平稳出院。
(2)文献检索结果：检索自1990年1月到2023年5月期间，HES合并急性心梗的中英文文献12篇，报道12例病例，其中中文4篇，英文8篇。
结论 嗜酸性粒细胞增多综合征发病率低，临床表现不典型，在发现血液和(或)组织中嗜酸性粒细胞明显增多时应及时完善相关检查评估病因明确诊断，及时考虑激素治疗，以免引起如心梗或脑梗等危及患者生命的并发症。
【关键词】嗜酸性粒细胞增多综合征、急性心梗、病例报道、文献复习【中图分类号】R557+.3【文献标识码】ADOI:10.3969/j.issn.1009-3257.2023.09.003One Case of Hypereosinophilic Syndrome Complicated with Myocardial Infarction and Literature ReviewZHang Yuan-yuan1,3, ZHang Hong-yu1,2,*.1.Shantou university Medical College, Shantou 515000, guangdong Province, China2.Department of Hematopathology, Peking university Shenzhen Hospital, Shenzhen 518000, guangdong Province, China3.Department of general Practice, university of Hong Kong–Shenzhen Hospital, Shenzhen 518000, guangdong Province, Chinaabstract: Objectiveanalyzed and summarized the experience of HES complicated with myocardial infarction to provide reference for clinical practice. Methods The clinical data of a HES patient with myocardial infarction admitted to the hematology department of Peking university Shenzhen Hospital were retrospectively analyzed, and the literature was reviewed. Literature searches were conducted in CnKi, Wanfang and PubMed using "eosinophilic, acute myocardial infarction" and "Eosinophilic, acute myocardial infarction" as Chinese keywords. Results (1) The patient reported in this paper was diagnosed as HES at admission and had myocardial infarction during hospitalization. after receiving high-dose intravenous glucocorticoid therapy, his condition improved and he was discharged smoothly. (2) Literature search results: From January 1990 to May 2023, 12 Chinese and English literature articles on HES complicated with acute myocardial infarction were searched, and 12 cases were reported, 4 in Chinese and 8 in English. Conclusion The incidence of eosinophilia syndrome is low, and the clinical manifestations are not typical. When eosinophilia is found to be significantly increased in the blood and (or) tissues, relevant examinations should be timely improved to evaluate the cause of the diagnosis, and glucocorticoid therapy should be considered in time to avoid life-threatening complications such as myocardial infarction or cerebral infarction. Keywords: Hypereosinophilic Syndrome; Acute Myocardial Infarction; Case Reports; Literature Review 嗜酸性粒细胞增多综合征(hypereosinophilic syndrome，HES)是一种外周血或组织中嗜酸性粒细胞增多，并伴有心脏、肺、皮肤、神经系统等多个器官损害的一组综合征。
肺结核并发噬血细胞综合征一例
•病例报告••1352 •中国防痨杂志 2020 年 12 月第 42 卷第 12 期Chin J Amituberc.December 2020，V〇1.42，No. 12肺结核并发噬血细胞综合征一例叶慧杨守峰陈贤豪黄默荷苏菲菲樓血细胞综合征(hemophagocytic syndrome，1^3)是一组由原发或继发因素导致免疫系统异常激活而引发的多器官过度炎性反应的临床综合征.组织学特征为组织细胞/巨噬细胞过度增生和活化。
常见症状主要为持续高热、全血细胞减少、肝脾进行性肿大、明显出血及贫血、感染，以及一些铁蛋白升高，肝功能异常等[1»病情进展凶险，病死率非常高其中.EB病毒是其最常见的继发病因，而继发于结核病的报道较为少见。
病例报告患者，男，34岁。
因“反复咳嗽、咳痰11个月余，加重伴发热1周”于2015年12月27日收治于温州市中心医院感染科。
患者既往体健，否认家族史、传染病史、结核病密切接触史。
患者11个月前出现反复咳嗽咳痰，未予诊治。
1周前咳嗽咳痰症状加重.伴发热.体温波动于39.0 °C左右，无畏寒寒战，于4d前至住所附近医院就诊。
胸部C T示：两肺多发斑片及结节状病灶伴空洞形成。
血白细胞（WBC):14.56X10V U正常值：3.5 X10S/L〜9.5X109/L).血红蛋白（H b):95 g/L(正常值：115 〜150 g/L)，血小板（P L T):99X109/L(正常值:125X109/L〜350X10V L)。
初步诊断为肺部感染，给予静脉滴注头孢他啶注射液(2.0 g/次，2次__d)抗感染治疗后自觉无好转.遂就诊于我院。
人院时检查:体温36. 7 °C,脉搏120次/min,呼吸频率20 次/min，血压 137/85 mm H g(l mm H g=0. 133 k P a)。
患者神志清.精神可，轻度贫血貌，两肺呼吸音粗,未闻及干湿性啰音。
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嗜病血细胞综合征病例报道1例并文献复习
发表时间：2015-01-23T15:13:22.173Z 来源：《医药前沿》2014年第25期供稿作者：蒋漫琦张永宏[导读] HPS是一种异质性疾病，分为家族性或原发性FHPS和获得性或继发性IHPS两大类。
蒋漫琦张永宏
（贵阳医学院附属医院消化内科贵州贵阳 550004）
【中图分类号】R36 【文献标识码】B 【文章编号】2095-1752（2014）25-0363-02 嗜血细胞淋巴组织增生症是临床上一种罕见和常危及生命的以激活免疫系统导致全身炎症反应综合征（systemic inflammatory responses syndrome. SIRS）的疾病，临床表现为持续高热，肝、脾、淋巴结大，外周血细胞减少，肝功能异常，凝血功能障碍等[1]。
现将我院收治的1例嗜血细胞综合征报告如下：
患者，女，27岁，因"发热伴全身皮疹半月"就诊于我院皮肤科，行相关检查后考虑诊断：①荨麻疹性血管炎②发热原因？予相关药物治疗后好转出院，出院后不正规口服药物，期间出现尿黄、乏力、纳差、皮肤、巩膜黄染，故因“尿黄4天，乏力、纳差伴皮肤黄染2天”于我院传染科住院。
入院查体：T 36.2℃，全身皮肤粘膜明显黄染，全身颈以下可见散在芝麻大小红色斑丘疹，部分融合成片，压之不褪色。
巩膜明显黄染。
肝功能示：ALB 44.37 g/L 、ALT 1410.10 U/L 、AST 1450.90 U/L、IBIL 146.300 μmol/L、ALP 285.70 U/L、DBIL 222.56 μmol/L、TBIL 368.86 μmol/L、TBA 247.68 μmol/L；DIC全套：APTT 45.30 sec 、PT-% 57.00 %。
上腹CT增强示：①肝实质密度减低，考虑脂肪肝；②胆囊炎征象；肝右叶钙化灶；脾稍大。
乙肝两对半表面抗体阳性；血常规、甲戊组合、输血前三项、自身免疫性肝病相关自身抗体检测、EB病毒及甲功均未见异常；予停用所有口服药物，保肝退黄、抗肝纤维化等治疗，住院期间患者再次出现发热，最高体温39.2℃。
经上述治疗后患者凝血功能较前恶化，胆红素较前升高，故以“1.肝损原因：药物性肝炎？2. 皮疹原因：荨麻疹性血管炎”转入我科，考虑：亚急性重症肝炎（药物性、混合型）。
予护肝退黄、糖皮质激素、补充凝血因子等治疗。
经治疗后患者皮肤、巩膜黄染较前明显减退，皮疹消退，但反复发热，体温波动于38.5-39.3℃。
辅查：多肿瘤标志物、巨细胞病毒抗体、多次查血细菌培养均阴性。
复查血常规：WBC 1.90 G/L、HGB 109.00 g/L、PLT 32.00 G/L、NEUT# 0.37 G/L。
肝功能示：ALB 27.10 g/L、ALT 207.00 U/L、AST 83.30 U/L、IBIL 49.20 μmol/L、ALP 114.00 U/L、DBIL 49.30 μmol/L、TBIL 98.50 μmol/L、TBA 83.30 μmol/L。
DIC全套：PT-SEC 17.30 sec、Fib 1.00 g/l。
骨髓细胞示：1.吞噬细胞增生伴噬血现象；2.增生性贫血，有铁失利用表现。
结合患者三系均持续降低，反复请血液科会诊后考虑感染引起嗜血细胞综合症可能性大。
予抗感染，糖皮质激素，大剂量丙种球蛋白，输注新鲜血浆、血小板，升白细胞，保肝等处理，经上述积极治疗后患者无发热，复查血常规、肝功能及凝血功能基本恢复正常，病情好转后出院。
讨论:HPS是一种异质性疾病，分为家族性或原发性FHPS和获得性或继发性IHPS两大类，并称为：“家族性嗜血细胞性网状细胞增多症” ，多数患者１岁内起病，但也可见于青少年和成年人发病。
该病例无家族史，属于继发性，主要考虑继发于感染。
该病发病机制尚未完全明了，HPS 发病机制与免疫调节异常有关。
HPS 临床表现多样，早期诊断困难，极易误诊漏诊，导致病情延误甚至死亡。
故在临床工作中对长期发热、全身皮肤巩膜黄染、肝脾淋巴结大、外周血细胞减少、凝血功能异常、肝功能受损等的患者需警惕该病可能并及时做骨髓检查，若发现吞噬有粒细胞、幼红细胞成熟红细胞、血小板等的嗜血细胞，则是确诊HPS 的主要依据[2]。
HPS主要诊断依据国际组织细胞协会HLH－ 2004方案，符合以下２条中的１条则诊断成立：①分子生物学情况符合HPS；②体温＞38.5℃且持续７天以上、脾肿大、外周血细胞减少累及≥２个细胞系、高甘油三酯血症和（或）低纤维蛋白血症、骨髓或脾或淋巴结活检找到吞噬细胞且无恶性疾病证据、ＮＫ细胞活性减低或缺乏，血清铁蛋白≥500 g/L、可溶性CD25（可溶性IL － 2受体）≥2400U/ml，这８项中至少具备５项。
该病例符合以上诊断依据中5项，故诊断HPS成立。
目前该病在临床工作中的诊断还存在一定的难度，且本病进展迅速，容易漏诊、误诊，病情凶险，易累及多器官，因此临床医生应提高对该病的认识，对疑似病例应及时行相关检查，以尽早明确诊断，明确病因、及时治疗。
参考文献
[1]许淑媛.感染相关性嗜血细胞综合征误诊1例[J].湖南医科大学学报， 2002，25（3 :250.
[2]赵志红赵新萍.实用医技杂志 October 2009，Vol. 16，No. 10.。