无功能性恶性嗜铬细胞瘤1例并文献复习
无功能巨大肾上腺恶性嗜铬细胞瘤1例临床分析并文献复习
无功能巨大肾上腺恶性嗜铬细胞瘤1例临床分析并文献复习沈俊;赵勤悦;陈佳
【期刊名称】《重庆医学》
【年(卷),期】2010(39)4
【摘要】目的提高对无功能肾上腺恶性嗜铬细胞瘤的诊断治疗水平,完善其围手术期处理.方法回顾性分析1例无功能巨大肾上腺恶性嗜铬细胞瘤的临床资料.结果手术成功切除肿瘤,经病理检查证实为肾上腺恶性嗜铬细胞瘤.随访3年,无复发及转移.结论无功能肾上腺恶性嗜铬细胞瘤主要根据临床表现、实验室定性检查及影像学定位检查可作出临床诊断,但最终确诊仍需结合病理活检结果.早期手术切除是首选治疗措施,而术前充分扩容、控制血压、术中密切监测血压波动并及时作出相应处理是确保手术成功的重要因素.术后应严密随访.
【总页数】0页(P454-456,Ⅱ-封3)
【作者】沈俊;赵勤悦;陈佳
【作者单位】贵阳医学院附属医院,泌尿外科,贵阳,550004;贵阳医学院附属医院,贵州省肿瘤医院手术室,贵阳,550004;贵阳医学院附属医院,病理科,贵阳,550004【正文语种】中文
【中图分类】R737.11
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嗜铬细胞瘤病例(精)
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10
• 嗜铬细胞瘤约占高血压病因的0.5～1%。90%以上 的患者可经手术治愈。因为本病发作时有引起急 症意外的危险，加之尚有一部分为恶性嗜铬细胞 瘤，故应及早诊治。但由于患者常呈间歇性发作， 给某些实验及检查带来一定困难，所以，在检查 方法的选择上应综合考虑。
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嗜铬细胞瘤总结有5个10%
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3
查体：心肺腹均阴性，未见异常体征。
初步诊断：1.低血糖症2.低钾血症3.高血压病3级 （极高危组）4.2型糖尿病
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4
该患者高血压、低血钾、肾上腺B超肾上腺占位
原发性醛固酮增多症？、Cushing 综合征？、嗜铬细胞瘤？
醛固酮瘤一般较
患者无满月
小，而该患者B超
脸、水牛背
显示肾上腺占位
等库欣病容，
3. 24小时尿肾上腺素232.52ug/24h，尿去甲肾 上腺素320ug/24h，尿多巴胺201.78ug/24h； 血肾上腺素584.33pg/ml，去甲肾上腺素 2379pg/ml，多巴胺18.67pg/ml；
4. 立位醛固酮3436pg/ml，肾素活性 3.08ng/ml/h，血管紧张素I 10.54ng/ml，血管 紧张素II 482.98pg/ml。
无症状： 部分嗜铬细胞瘤为无功能或潜在功能性 多巴/多巴胺 ，与儿茶酚胺作用相抵消
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心血管系统表现
由于大量的儿茶酚胺间歇地进入血液循环，使血管收 缩，末梢阻力增加，心率加快，心排出量增加，导致 血压阵发性争骤升高，收缩压可达 26.6kPA(200mmHg)以上，舒张压也明显升高。发 作时可伴有心悸、气短、胸闷、头痛、面色苍白、大 量出汗、视力模糊等，严重者可出现脑出血或肺水肿 等高血压危象。发作缓解后患者极度疲劳、衰弱，可 出现面部等皮肤潮红。发作可由体位突然改变，情绪 激动、剧烈运动、咳嗽及大小便等活动引发
无功能型嗜铬细胞瘤的术中处理
无功能型嗜铬细胞瘤的术中处理关键词嗜铬细胞瘤无功能型嗜铬细胞瘤是嗜铬细胞分泌大量的儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和器官功能及代谢系统的疾病。
但无功能型嗜铬细胞瘤无症状，术前不易明确诊断，很难与肾上腺腺瘤区分，术中无针对性术前准备，术中处理显得尤为重要。
我院近10年遇到2例此类患者。
现报告如下。
病历资料例1：患者，男，48岁，体重56kg。
体检发现右肾上腺实性占位性病变，拟实性右肾上腺中午切磋术。
患者体形消瘦，无向心性肥胖、晕厥及血压波动史。
实验室检查血糖、血钾、血儿茶酚胺及其代谢产物钧在正常范围内，心电图正常。
入手术室生命体征平稳并在正常范围。
采用连续硬膜外麻醉，麻醉效果满意后，给予适量的镇静药使患者入睡。
采用右第11肋间切口，逐层分离到达肾脏，探查肾上腺时血压由100/70mmHg升至160/100mmHg，最高达190/130mmHg。
心率由78次/分，增至160次/分。
患者自诉头痛、恶心，全身不自主颤抖，心电图呈现多元性早搏。
考虑肿物可能为嗜铬细胞瘤，立即给予α受体阻滞剂酚妥拉明、β受体阻滞剂艾司洛尔，待血压回落至110/75mmHg，心率90次/分，心率失常消失后，缓慢分离肿物，切勿挤压肿瘤，先结扎肿瘤周围血管，然后嘱麻醉医生停止酚妥拉明、艾司洛尔的输入，完整的将肿物切下，术中输液2000ml，输血800ml，血压、心率没有再波动。
术后血压平稳，病理回报为右肾嗜铬细胞瘤。
例2：患者，女，42岁，体重63kg，体检发现右肾上腺肿物，拟行右肾上腺肿物切除术。
既往体健，无心血管疾病及高血压病史。
实验室检查均正常。
全麻后开始手术，在探查肾上腺肿物时，血压由125mmHg突然升至220/135mmHg，立即停止手术操作，静脉注入盐酸乌拉地尔、α受体阻滞剂酚妥拉明、β受体阻滞剂艾司洛尔的同时，心电图由窦性心律突然转为室颤，室率为93次/分，此时血压降至40/20mmHg，立即静注2%利多可因100mg，在准备除颤的同时，心电图自动转为窦性，血压也随即回升至130/70mmHg，室颤大约2分钟。
漏诊嗜铬细胞瘤麻醉处理1例
漏诊嗜铬细胞瘤麻醉处理1例尹鹏飞;金立民;王艳姝;崔常雪;徐海洋【期刊名称】《中国实验诊断学》【年(卷),期】2016(020)007【总页数】2页(P1162-1163)【作者】尹鹏飞;金立民;王艳姝;崔常雪;徐海洋【作者单位】吉林大学第一医院麻醉科，吉林长春130021;吉林大学第一医院麻醉科，吉林长春130021;吉林大学第一医院麻醉科，吉林长春130021;吉林大学第一医院麻醉科，吉林长春130021;吉林大学第一医院麻醉科，吉林长春130021【正文语种】中文患者男，57岁，体重70 kg，入院4天前无明显诱因出现上腹部饱胀不适，为明确诊治入我院胃结直肠外科。
患者既往有高血压病史2年，不规则口服降压药物，血压维持在120-130/80-90 mmHg。
入院体检：血压130/85 mmHg，心率72 min-1，呼吸频率17次 min-1，体温36.8℃,实验室检查血常规、肝肾功能和心电图均在正常范围内，CT示：腹主动脉前方、十二指肠水平段后方占位性病变，左肾囊肿。
术前诊断为:腹腔肿物、左肾囊肿，拟在全麻下行剖腹探查术。
患者入室后开放上肢静脉输液通路，常规监测血压、心率、脉搏血氧饱和度等基本生命体征，麻醉前测得血压140/90 mmHg，心率80 min-1，呼吸频率18 min-1，体温36.9℃。
术前30 min给予患者盐酸戊乙奎醚0.4 mg，麻醉诱导静脉给予咪达唑仑3 mg，芬太尼0.25 mg，丙泊酚140 mg，顺阿曲库铵10 mg。
行气管插管，插管后血压120/85 mmHg，心率65min-1，选择机械通气模式，维持PETCO230～35 mmHg。
麻醉维持以微量泵持续泵入丙泊酚和瑞芬太尼，间断追加顺阿曲库铵。
切皮前追加芬太尼0.1 mg。
当术者切开腹腔探查肿物时，血压上升至170/120 mmHg，心率85 min-1，立即加深麻醉，并连续手控测量血压，测得血压210/140 mmHg，心率120 min-1，即嘱术者暂停操作，立即应用0.01%的硝酸甘油静脉滴注，暂停手术5 min-1后血压降至160/120 mmHg，心率100 min-1。
无功能型嗜铬细胞瘤的术中处理
理 回报 为右肾嗜铬细胞瘤 。 例２ ： 患者 ， 女， ４ ２岁 ， 体重 ６ ３ ｋ ｇ ， 体检
发 现 右 肾 上腺 肿 物 ， 拟 行 右 肾 上腺 肿 物 切
术后没有给予拟 肾上腺 素药 物 ， 患者生命
体 征 平 稳 。术 后 病 理 回报 为 右 肾 Ｌ腺 嗜 铬细胞瘤 。
讨 论
１ Ｏ Ｏ ｍ ｍｌ ｔ ｇ ， 最高达 １ ９ ０ ／ １ ３ ０ ｍｍ Ｈ ｇ 。 心 率
２ 吴 阶平． 泌 尿外科 ［ Ｍ］ ． 济南： ｌ Ｊ Ｊ 东科 学技
能为嗜铬细胞瘤 的准备 ， 术 者操 作时动作
应 轻柔 ， 以减 少 对 肿 瘤 的挤 压 而 导致 大 量
１ ０ ０ ｍ ｇ ， 在准 备 除颤 的同 时 ， 心 电图 自动 转为 窦 性 ，血 压 也 随 即 回 升 至 １ ３ ０ ／ ７ ０ ｍ ｍ Ｈｇ ， 室 颤 大 约 ２分 钟 。待 患 者 平 稳
院近 １ ０年 遇 到 ２例 此 类 患 者 。现 报 告 如
下。
腺瘤来处理 ， 术 中探 查时 动作 比较粗 糙 ， 造成儿茶酚胺 的大量 释放 ， 引起急剧的血 液动力学变化 ， 甚至第 ２例患者出现 了室 颤 。由于无症状 的嗜铬 细胞瘤 ， 术前没有 儿茶酚 胺 的释 放 ， 所以 Ⅱ ｆ Ｌ 容 量 缺失 并 不 多， 当术 中 出 现 了血 液 动力 学 的 急剧 变 化
除术 。既往体健 ， 无心 血管疾病及 高血 压 病史 。实验 室检查 均 正常 。全 麻后 开 始 手术， 在 探查 肾上 腺 肿 物 时， 血压 由
嗜铬细胞瘤(0001)
5、肾上极细胞癌：
（肾皮、髓质分界消失、肿块为等低密度，多数有明显强化，肿块与肾实质无分界。）
６、肾上腺髓脂瘤：
（由不等量的脂肪性代密度灶和软组织密度灶构成，增强肿块的软组织部分发生强化。）
７、转移瘤：
（单发转移瘤密度不均匀，钙化少，无内分泌一侧，并常能找到原发病灶。 ）
病例二
视经母细胞瘤？ 肾母细胞瘤？
2011-9-27学习病例源自病例一 临床资料： 男，57岁 体检发现肾上腺区占位十天。 其余辅查无
病例二
临床资料: 女，2岁半 发现腹腔占位一天。
病例一
病理结果： （左肾上腺）嗜铬细胞瘤伴出血、梗死及囊 变。
此病例特点： 左侧肾上腺区占位，边界清晰，可见包膜，内部密度欠均匀， 呈囊实性，内见分隔，实性部分增强后明显强化，囊性成分 未见强化。脾动脉受压前移，胃、胰腺及左肾受压改变，无 浸犯征象；腹膜后未见明显增大淋巴结，未见腹水征象。临 床及实验室检查缺。
肾上腺嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或腹内其他 部位的嗜铬组织，释放大量的儿茶酚胺，引起以阵发性或持续 性高血压和代谢紊乱症候群。 也称为10%肿瘤，即10%位于肾上腺外，10%为双侧、多发肿 瘤， 10%为恶性肿瘤， 10%为家族性。
病理上肿瘤较大，易发生坏死、囊变和出血，有完整包膜 。
有人总结了本病种特点： ①多单侧发病; ②多数瘤体较大，病灶最大直径≥3 cm ; ③病灶多数为类圆形或椭圆形，边界清楚; ④多数病灶内部密度不均匀; ⑤增强扫描后病灶实性部分明显强化。（本病例不支持点） 可做出确准确的定
具有以上特点+临床症状+实验室检查 性诊断。
1、无功能性肾上腺腺瘤 ： 2、神经节细胞瘤：
恶性嗜铬细胞瘤_附12例报告_
・论著・恶性嗜铬细胞瘤(附12例报告)李汉忠 黄金国 王惠君 臧美孚【摘要】 目的 提高恶性嗜铬细胞瘤诊治水平。
方法 总结12例恶性嗜铬细胞瘤患者临床资料。
结果 12例均行手术治疗,1例术后24h 死于顽固性低血压,余11例随诊2年6个月～13年,平均5年6个月。
首次手术根据肿瘤浸润及局部淋巴结转移情况确诊恶性嗜铬细胞瘤5例中,1例膀胱恶性嗜铬细胞瘤行膀胱部分切除术后,出现顽固性低血压,抢救无效于术后24h 死亡;余4例存活2～3年死于肿瘤复发及高血压并发症。
7例首次手术病理诊断为嗜铬细胞瘤者,术后10个月～5年肿瘤复发,病程中发现肿瘤转移至肝3例,肝、肺、骨均有转移者2例,局部淋巴结转移2例。
存活时间<2年者3例,3～11年者4例(包括目前存活3例)。
结论 病理难以区别肿瘤的良恶性,现代影像学检查(CT 、MRI 等)可为恶性嗜铬细胞瘤的诊断提供参考依据。
对直径>5cm ,内部结构不均匀的复发性嗜铬细胞瘤,应果断行根治性肿瘤切除术。
【关键词】 嗜铬细胞瘤; 恶性; 诊断,治疗Malignant pheochromocytoma (report of 12cases) L I Hanz hong ,HUA N G Jinguo ,W A N G Huijun ,et al.Depart ment of U rology ,Peking U nion Medical College Hospital ,Beijing 100730,China【Abstract 】 Objective To evaluate the diagnosis and treatment procedures for malignant pheochro 2mocytoma. Methods 12cases of malignant pheochromocytoma surgically treated were reviewed.This se 2ries comprised of 4male and 8female patients.All the tumors were confirmed on surgery and pathological studies. R esults All the cases were operated.One died of hypotension after surgery.11cases have been followed up for 2.5～13.0years.4died of recurrence and com plication of hypertension.3died of extensive metastases more then one year after operation.One died of pulmonary infection 4years after operation and the others have been surviving. Conclusions Imaging procedures are important for the diagnosis of ma 2lignant pheochromocytoma.Recurrent tumors greater than 5cm in diameter and uneven density in the tu 2mor denote malignancy.Prompt radical extirpation of the tumor is the only means to achieve a long survival.【K ey w ords 】 Pheochromocytoma ; Malignant ; Diagnosis ,treatment 作者单位:100730中国医学科学院,中国协和医科大学,北京协和医院泌尿外科(李汉忠、王惠君、臧美孚);马鞍山市人民医院泌尿外科(黄金国) 我们自1984年2月～1999年6月共收治嗜铬细胞瘤142例,其中恶性12例,报告如下。
单孔后腹腔镜下肾上腺嗜铬细胞瘤切除术的体会并文献复习
用 氯 化 钠 注 射 液 ５ ｍ ＋硝 普 钠 ５ ｍ ０ｌ ０ ｇ加
强调 控血压 。肿瘤切 除后 ， 血压又急剧降
低 至 ５ ／０ ｍ ｇ 经 迅 速 应 用 去 甲 肾 上 ０３ ｍ Ｈ ，
５ ００ ２０ ０中山大 学附属第 三医院泌尿
腺素 ０ ３ （ ｇ・ ） 肾上 腺素 ０ ２ ｇ ． ｋ 分 、 ． ／ （ ｇ・ ） 少量 阿拉 明协 同升压后稍 有 ｋ 分 及 升高。回病 区后继续予 多巴胺维持血 压。 术 中未 增加 手术通 道 ， 手术 时 间 １５分 ６ 钟 ； 中出血极 少 ， 出现 其他 并发 症 ， 术 未 ６
肾上 腺 内侧 找 到 中央 静 脉 ，ｅ —Ｏ—ｌ ｋ ｈｍ ｏ ｃ
结扎 剪断 ， 游离 出肾上腺及肿物并取 出送 病理 。术 中出血极少 ， 肾周未放 引流管。
结 果
ｏ ｈ ｏ ｈ ｏ ｃ ｔｍａ ｉ ｎ ｆ ｆ ｎ ｆ ｆｒｐ ｅ ｃ ｒ ｍｏ ｙｏ ｓ ｏ ｅ ｏ ａｅ ａ ｄ ｅ－ ｓ
单 孔后 腹 腔 镜 下 肾上腺 嗜 铬细 胞 瘤切 除术 的体 会 并 文献 复 习
陈 光 彪 王德 娟 邱 剑 光 通 讯 作 者 ） （ ５３印 广 东 东莞市 常平 人 民 医院泌 尿外 科 ２５
２ 纪６ ０世 ０年代 的单 孔腹 腔 镜 技术 （ Ｅ Ｓ 始用 于妇科 疾病 的诊治 … 。２０ ＬＳ） ０７ 年 Ｒ ｎ 等第一次在单孔腹腔镜 下成功地 ａｅ 实行 肾切 除 Ｊ 。近 ３年 来 ， Ｅ Ｓ以其创 ＬＳ 伤更小 ， 美容 效果好 等得 到广 泛的应 用 。 中山三院泌尿外科 １ １月 １ ５日利 用 Ｌ Ｓ ＥＳ
ｓ ｒ ｅ ；Ｒｅ ｒｐｅｔ ｎ ｏ ｃ ｐ ｃ；Ａｄｒ ｎ ｌｃｏ ｕｇ ｒ ｙ ｔｏ ｒｏ ｅ ｓ ｏ ｉ ｅ ａ ｅ ｔｎｙ