内科-血友病;血栓性疾病
血友病诊断标准
血友病诊断标准血友病是一种遗传性出血性疾病，主要是由于凝血因子缺乏或功能异常所导致的。
血友病患者容易出现不同程度的出血倾向，严重者甚至可能危及生命。
因此，对血友病的准确诊断非常重要，只有明确了诊断标准，才能及时采取有效的治疗措施，避免并发症的发生。
一、家族史。
血友病是一种遗传性疾病，因此患者的家族史是诊断血友病的重要依据之一。
如果患者家族中有血友病患者，那么患者本人出现出血倾向的可能性就会大大增加。
二、出血表现。
血友病患者常常出现不同程度的出血表现，如皮肤淤血、关节出血、鼻衄、牙龈出血等。
这些出血表现如果持续存在或反复发作，应引起医生的高度警惕，考虑血友病的可能性。
三、凝血功能检查。
凝血功能检查是诊断血友病的关键步骤。
常规检查项目包括凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）和凝血酶原活动度（FⅧ:C）。
血友病患者的PT和APTT延长，FⅧ:C降低，这些检查结果有助于明确诊断。
四、遗传学检查。
遗传学检查可以帮助确定患者是否携带血友病基因突变。
通过对患者的DNA进行分析，可以明确患者的遗传背景，为家族中其他成员的遗传咨询提供重要依据。
五、其他辅助检查。
除了上述几项主要的诊断依据外，还可以进行其他辅助检查，如血小板计数、红细胞计数、血红蛋白测定等，以全面了解患者的出血状态。
总之，血友病的诊断需要综合运用家族史、出血表现、凝血功能检查、遗传学检查以及其他辅助检查的结果，进行全面分析和判断。
只有在明确了诊断标准的基础上，才能为患者制定合理的治疗方案，提高治疗效果，减少并发症的发生，提高患者的生活质量。
血友病的早期诊断和治疗对患者的生存和生活质量至关重要，希望医生们能够加强对血友病的认识，提高对血友病的诊断水平，为患者的健康保驾护航。
诊断学止血与血栓性疾病的检查
五、凝血时间(CT)
它与出血时间不同（BT），主要是测定内源性凝血途径中各种凝血因子是否缺乏，功能是否正常，或者是否有抗凝物质增多。
凝血时间(clotting time，CT)是指血液离开血管，在体外发生凝固的时间。
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正常范围玻璃管法：4～12min；塑料管法：10～19min；硅管法： 15～32min。临床意义凝血时间延长先天性凝血因子缺乏：如各型血友病；获得性（后天性）凝血因子缺乏,如重症肝病、维生素K缺乏等；纤溶蛋白溶解活力增强：纤溶亢凝血时间缩短高凝状态：DIC早期血栓性疾病
三、血小板计数 (PLT)
01
（125～350）×109/L。PLT< 50 ×109/ L常有自发出血倾向。
参考区间
02
下限<50×109/L上限≥1000×109/L。
危急值
危险！
血小板计数临床意义
血小板数量随时间和生理状态的不同而略有变化，午后略高于早晨；春季较冬季低；平原居民较高原居民低；月经前减低，月经后增高；妊娠中晚期增高，分娩后减低；运动、饱餐后增高，休息后恢复；静脉血血小板计数比毛细血管血高10%。
四、血块收缩试验（CRT）
四、血块收缩试验（CRT）
参考值定性法：30—60min开始收缩，24小时收缩完全血浆定量法：>40% 全血定量法：48%--60%临床意义血块收缩不良或不收缩：(1)血小板功能缺陷，收缩蛋白作用减弱，使血块收缩受限，如血小板无力症等。(2)血小板数量减少，使血块收缩作用减弱，当血小板数小于50x10^9/L时，血块收缩明显减退，如原发性血小板减少性紫癜等。(3低(无)纤维蛋白原血症等。(4)红细胞增多症时，由于血块内红细胞多，体积大，影响血块收缩。
血友病治疗中国指南
血友病治疗中国指南血友病是一种罕见的遗传性疾病，由于体内凝血因子不足或缺乏，导致凝血功能异常，患者常常出现自发性出血，关节、肌肉、内脏等部位反复出血，甚至危及生命。
目前，血友病的治疗以替代治疗为主，主要是补充缺乏的凝血因子。
近年来，随着血友病诊疗技术的不断发展，我国在血友病治疗方面也取得了长足的进步。
为了更好地规范血友病的治疗，中国医师协会血液科医师分会、中华医学会血液学分会制定了《血友病诊断与治疗中国指南(2017年版)》。
该指南详细阐述了血友病的诊断标准、鉴别诊断、治疗原则、治疗方法等。
其中，替代治疗是血友病最主要的治疗方法，包括输注凝血因子、抗纤溶药物等。
同时，该指南还强调了综合治疗的重要性，包括疼痛管理、关节保护、心理支持等。
在输注凝血因子方面，该指南推荐使用基因重组凝血因子或血源性凝血因子。
其中，基因重组凝血因子具有更高的安全性和有效性，已成为血友病治疗的首选。
同时，该指南还建议根据患者的病情和凝血因子水平，制定个体化的治疗方案，以达到最佳的治疗效果。
除了替代治疗外，该指南还强调了预防治疗的重要性。
预防治疗可以减少关节、肌肉等部位的出血，延缓疾病进展，提高患者的生活质量。
对于儿童患者，该指南建议在出生后尽早进行预防治疗。
总之，《血友病诊断与治疗中国指南(2017年版)》为我国血友病的治疗提供了重要的指导依据。
通过规范化的诊断和治疗，可以有效地提高血友病患者的生存质量和预后。
加强公众对血友病的认知和预防意识，减少遗传病的发生，也是我们共同努力的方向。
血友病诊断和治疗的专家共识血友病：诊断与治疗的专家共识血友病是一种罕见的遗传性出血性疾病，由于患者体内凝血因子不足或功能障碍，导致关节、肌肉、黏膜等部位自发性出血。
本文将介绍血友病诊断和治疗的专家共识，希望为患者提供更多帮助。
血友病诊断的专家共识1、诊断标准血友病诊断需满足以下条件：1、患者存在家族史，有遗传倾向；2、患者关节、肌肉、黏膜等部位反复出血；3、凝血筛查试验异常，凝血因子活性下降。
血液科概述及常见疾病简介
血液科概述及常见疾病简介血液科学，是研究血液相关疾病与病理机制的学科。
血液是人体组织与器官的重要组成部分，其中包含着丰富的信息和各种细胞元素，如红细胞、白细胞和血小板等。
血液的功能主要包括供氧、免疫防御、凝血和维持内环境稳定等。
在临床实践中，血液科医师面临着各种各样的血液疾病，这些疾病往往具有复杂的病因、病理与临床表现，并需要精确的诊断和治疗。
1. 血液科的基本概述血液科是内科的重要分支之一，主要负责诊断和治疗与血液相关的疾病，包括贫血、白血病、血小板减少症等。
血液科医师通常需要通过临床检验，如血液学检查、骨髓穿刺等手段，来获取关于患者的血液情况和病情进展的信息。
2. 贫血贫血是指血液中红细胞数量或质量减少，造成血红蛋白含量下降的状态。
常见的贫血类型有缺铁性贫血、再生障碍性贫血和溶血性贫血等。
缺铁性贫血主要由于缺乏铁元素，溶血性贫血则是由于红细胞遭受破坏引起。
3. 白血病白血病是一类由造血干细胞克隆增殖而引起的恶性血液肿瘤。
白血病主要分为急性白血病和慢性白血病两大类，其中急性白血病病程进展较快，慢性白血病病程相对较长。
白血病的症状包括贫血、出血倾向和感染等。
4. 血小板减少症血小板减少症是指血液中的血小板数量减少，导致凝血功能障碍。
常见的血小板减少症有特发性血小板减少性紫癜和再生障碍性贫血等。
血小板减少症患者易出现皮下淤血、黏膜出血和牙龈出血等症状。
5. 血友病血友病是一种由于凝血因子缺乏或功能异常引起的遗传性出血性疾病。
血友病分为A、B、C三种类型，其中血友病A最为常见。
血友病患者在受伤或手术后，因凝血因子缺乏而出现持续出血的现象。
6. 血栓与出血性疾病血液科还关注与血液凝固和抗凝血机制相关的疾病。
血栓性疾病如深静脉血栓形成和肺血栓栓塞症可导致血液循环障碍和组织坏死。
出血性疾病如血友病和遗传性出血性毛细血管扩张症则影响到止血功能，导致出血倾向。
7. 血液科的治疗方法血液科医师根据不同的血液疾病类型和病情，制定相应的治疗方案。
血友病概述
抑制凝血因子：组织因子途径抑制物 （tissue factor pathway inhibitor,TFPI）， 抗凝血酶等；
1.1 定义
血浆蛋白病是血浆蛋白遗传性缺陷所引起的一组疾病。在血浆蛋白病 中以血友病较常见。血友病（hemophilia）是一类遗传性凝血功能障碍的 出血性疾病。
血浆蛋白病(Plasma Protein Disease)
• 凝血因子过少使人容易出血，凝血因子过多则会形成 血栓
• 凝血因子Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ，Ⅴ，Ⅶ，Ⅷ，Ⅸ，Ⅹ，Ⅺ，Ⅻ，Ⅻi等，因 子XIII以后被发现的凝血因子，经过多年验证，认为对于凝血功能，无 决定性的影响，不再列入凝血因子的编号。
助因子 I, 血友病因子 VIII 或 A, • 因子 IX, 抗血友病球蛋白X 或 B • 因子 X, STUART(-PROWER)-F, 自体凝血酶原C • 因子 XI, ROSENTHAL因子，抗血友病球蛋白C • 因子 XII, HAGEMAN因子， 表面因子 • 因子 XIII, 血纤维稳定因子 [编辑本段]辅助凝血因子共同凝血 • FITZGERALD因子 FLETCHER因子 (激肽释放酶原) • von-Willebrand-因子 被取消资格的凝血因子 • 因子 VI, 促凝血球蛋白:其实是活化后的第五因子。 • 这些因子共同作用，会导致凝血。
• 因子 I， 纤维蛋白原 • 因子 II, 凝血素 • 因子 III, 凝血酶原酶 • 因子 IV, 钙(Ca2+) 因子 • 因子 V, 促凝血球蛋白原，易变因子 • 因子 VII, 转变加速因子前体，促凝血酶原激酶原，辅助促凝血酶原激 • 因子 VIII, 抗血友病球蛋白A (AHG A), 抗血友病因子A （AHFA),血小板辅
内科学第7版第二章
二、代谢性碱中毒
三、呼吸性酸中毒
四、呼吸性碱中毒
五、混合型酸碱平衡障碍
第四节 水、电解质代谢和酸碱平衡失常的诊断与防治注意事项
第七章 高尿酸血症与痛风
第八章 骨质疏松症
第九篇 风湿性疾病
第一章 总论
第二章 类风湿关节炎
第三章 系统性红斑狼疮
[附] 狼疮肾炎
第二章 目录
第一篇 绪论
第二篇 呼吸系统疾病
第一章 总论
第二章 急性上呼吸道感染和急性气管-支气管炎
第一节 急性上呼吸道感染
[附] 流行性感冒
第二节 急性气管-支气管炎
第三章 肺部感染性疾病
第一节 肺炎概述
第二节 细菌性肺炎
一、肺炎链球菌肺炎
第七节 抗心律失常药物的合理应用
第八节 心律失常的介入治疗和手术治疗
一、心脏电复律
二、埋藏式心脏复律除颤器
三、心脏起搏治疗
四、导管射频消融治疗快速性心律失常
五、快速性心律失常的外科治疗
第四章 心脏骤停与心脏性猝死
第五章 先天性心血管病
第一节 成人常见先天性心血管病
一、房间隔缺损
二、室间隔缺损
三、动脉导管未闭
四、二叶主动脉瓣
五、主动脉缩窄
六、肺动脉瓣狭窄
七、三尖瓣下移畸形
八、主动脉窦动脉瘤
九、法洛四联症
十、艾森门格综合征
第二节 先天性心脏病的介入治疗
第六章 高血压
第一节 原发性高血压
第二节 继发性高血压
第四篇 消化系统疾病
第一章 总论
第二章 胃食管反流病
血液内科常见病应急预案及流程
血液内科常见病应急预案及流程下载温馨提示:该文档是我店铺精心编制而成，希望大家下载以后，能够帮助大家解决实际的问题。
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内科护理学名词解释简答题5
内科护理学名词解释简答题;;简述血液系统疾病的分类。
答：(1)红细胞疾病：①数量改变：常见各类贫血。
②质量改变：遗传性球形细胞增多症、海洋性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。
(2)白细胞疾病：①数量改变：粒细胞缺乏症，-白细胞增多常由感染、炎症等病理状态引起。
②质量改变：白血病、淋巴瘤、骨髓瘤。
(3)出血性疾病：①血小板数量或质量异常的疾病：原发性血小板减少性紫癜、血小板无力症。
②凝血功能障碍：a．凝血因子缺乏：血友病。
b．复合因素引起：弥散性血管内凝血(DIC)。
c．循环血中抗凝物质过多。
③血管壁异常：过敏性紫癜。
、/④其他：血栓性疾病与血流、血液成分、血液高凝状态、血管壁等多种因素有关。
2．简述贫血的分类。
答：(1)按病因和发病机制分类：①红细胞生成减少：a．造血物质缺乏：如铁缺乏导致的缺铁性贫血，叶酸和／或维生素B．。
缺乏所致巨幼细胞贫血。
b．造血功能障碍：包括造血干细胞异常如再生障碍性贫血；骨髓受浸润伴发的贫血常见于白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等，某些慢性疾病可伴发贫血如慢性肝病、尿毒症、系统性红斑狼疮等，与造血负调控因子抑制造血致贫血有关。
②红细胞破坏过多：即为溶血性贫血。
③失血：常见急性及慢性失血引起的贫血。
(2)按红细胞形态特点分类；根据红细胞平均体积(MCV)、红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)将贫血分成三类：①大细胞性贫血：MCV>100µm3，MCHC320～350g/L。
此类常见巨幼细胞贫血。
②正常细胞性贫血：MCV80～lOOµm3，MCHC320～350g/L。
此类常见再生障碍性贫血、急性失血性贫血等。
③小细胞低色素性贫血：MCV< 80µm3，MCHC小于320g/L。
常见缺铁性贫血、海洋性贫血等。
3．简述贫血的治疗要点。
答(1)一般治疗：贫血要适当休息或完全休息。
饮食宜合高蛋白、高维生素、高热量、易消化食物；(2)去除病因：去除病因是治疗贫血的重要环节。
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血友病
血栓性疾病
血栓形成和血栓栓塞这两种病理过程所引起的疾病称为血栓性疾病遗传和环境因素相互作用、相互影响的多因素变化过程。
易栓症：遗传性：有家族病史，年轻（小于45岁），抗栓治疗效果差
获得性：恶性肿瘤、肾病综合征。
静脉血栓栓塞性疾病（VTE）
PTE和DVT合称VTE，引起PTE的血栓主要来源于下肢的DVT，是DVT的并发症。
PTE和DVT具有相同的易患因素，是VTE在不同部位、不同阶段的两种临床表现形式肺血栓栓塞症（PTE）深静脉血栓形成（DVT）
常见于深静脉，如腘静脉、股静脉等
临床表现：血栓形成的局部肿胀、疼痛
远端回流障碍：远端水肿、肿胀、皮肤
颜色改变
患侧肢围较健侧 3 cm（从胫骨结节下10 cm测量）
肺栓塞
临床表现：突然发生，缺氧（突然发生不明原因的虚脱、面色苍白、出冷汗、呼吸困难者、胸痛、咳嗽等，并有脑缺氧症状如极度焦虑不安、倦怠、恶心、抽搐和昏迷）体征：大的动脉栓塞可出现急性右心衰竭的症状，甚至突然死亡（心动过速，甚至有舒张期奔马律，肺动脉第二音亢进，主动脉瓣及肺动脉瓣有第二音分裂，休克、发绀、颈静脉怒张、肝大。
肺部湿啰音、胸膜摩擦音、喘息音及肺实变的体征）
动脉血栓
•多见于冠状动脉、脑动脉、肠系膜动脉、肢体动脉
•突然，局部剧烈疼痛（心绞痛、腹痛）
•相关供血部位组织缺血、缺氧所导致器官、组织、功能异常：心梗、心源性休克等
•血栓脱落引起脑梗塞、肾梗塞、脾梗塞
•供血组织坏死：发热
微血管血栓
•多见于DIC、TTP（微血管溶血、血小板减少性紫癜、神经系统异常、肾功能损害、发热）
•主要表现：缺乏特异性。
皮肤黏膜栓塞性坏死、微循环摔跤及器官功能障碍1.存在高凝或血栓前状态的基础疾病。