5特发性血小板减少
(整理)特发性血小板减少性紫癜的临床表现
特发性血小板减少性紫癜的临床表现特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP）亦称原发性或免疫性血小板减少性紫癜，其特点是外周血小板显著减少，骨髓巨核细胞发育成熟障碍，临床以皮肤粘膜或内脏出血为主要表现，严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状，并发颅内出血是本病的致死病因。
血小板减少性紫癜的特点是四肢肌肤散布斑点或波及全身，重症患者伴关节疼痛或腹痛，便血、吐血、崩溃等。
血小板减少性紫癜分为原发性和继发性两类。
原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。
特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。
根据发病年龄、临床表现、血小板计数、病程长短及预后将本病分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显著不同。
血小板减少性紫癜的临床表现：一、急性型多为10岁以下儿童，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接种后。
感染与紫癜间的潜伏期多在1-3周内。
主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。
粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。
常有消化道、泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数视网膜出血。
脊髓或颅内出血常见，可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危及生命。
二、慢性型多为20-50岁，女性为男性的3-4倍。
起病隐袭发病前常无明显诱因。
患者可有持续性出血或反复发作，有的表现为局部的出血倾向，如反复鼻衄或月经过多。
瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜，但以四肢远端较多。
严重者可有消化道、颅内出血及泌尿道出血。
外伤后也可出现深部血肿。
病程较长，部分病人可反复发作迁延数年，自行缓解者少见。
三、急性和慢性的差异急性型ITP ：起病前1 －2 周常有病毒感染史。
起病急骤，可伴发热、畏寒、怕冷，突然发生广泛严重的皮肤粘膜出血。
小儿特发性血小板减少性紫癜科普讲座PPT课件
如何治疗？
如何治疗？
治疗方法
小儿特发性血小板减少性紫癜的治疗方法包括观 察、药物治疗和必要时的手术治疗。
大多数病例在观察和支持治疗下可自愈。
如何治疗？
药物治疗
使用皮质类固醇等药物来抑制免疫反应，增加血 小板数目。
医生会根据具体情况制定个性化治疗方案。
如何治疗？
长期管理
定期随访和监测血小板水平，防止复发。
家长应关注孩子的生活方式，保持健康饮食和良 好的作息。
如何预防？
如何预防？
健康生活方式
鼓励儿童保持健康饮食、适量运动，提高免疫力 。
良好的生活习惯可以降低患病风险。
如何预防？
定期体检
定期进行健康检查，及早发现潜在问题。
特别是在流感季节，关注儿童的身体状况。
小儿特发性血小板减少性紫 癜科普讲座
演讲人：
目录
1. 什么是小儿特发性血小板减少性紫癜？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时就医？ 4. 如何治疗？ 5. 如何预防？
什么是小儿特发性血小板减 少性紫癜？
什么是小儿特发性血小板减少性紫癜？
定义
小儿特发性血小板减少性紫癜是一种由免疫系统 异常引起的疾病，导致血小板减少。
谁会受到影响？
谁会受到影响？
高风险人群
主要影响5岁以下的儿童，男孩和女孩的发病率 相似。
部分患有家族史的儿童风险较高。
谁会受到影响？
易感因素
病毒感染、某些药物和疫苗接种可能增加患病风 险。
了解这些因素有助于早期识别和干预。
谁会受到影响？
发病率
小儿特发性血小板减少性紫癜的发病率相对较低 ，但在某些地区可能有所增加。
特发性血小板减少症
临床表现 Clinical Features
二、慢性型
主要见于4０岁以下的青年女性 起病隐匿，一般无前驱症状； 出血：以皮肤粘膜为主：瘀点、瘀
斑及外伤后出血不止、月经量 过多等。严重出血较少见。 可有失血性贫血。
成年人多见 女性多见 男：女1：3 不明显 缓慢 皮肤粘膜为主，月经过多 30－80×10９／Ｌ 明显增多 ， 颗粒型为主， 偶见血小板形成 约１－３天 反复发作，迁延数年，
继发性ITP
胎儿和新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜、输血后 紫癜 .
诊断继发性ITP（幽门螺杆菌相关性），必须要证明 清除细菌后ITP缓解方能诊断
血小板减少症
输血科 兰冬梅
病因：
血小板疾病是由于血小板数量减少(血小板减少症) 或功能减退(血小板功能不全)导致止血栓形成不良 和出血而引起的. 血小板数低于正常范围14万~40 万/μl. 血小板减少症可能源于血小板产生不足,脾脏 对血小板的阻留,血小板破坏或利用增加以及被稀释 (表133-1).无论何种原因所致的严重血小板减少,都 可引起典型的出血：多发性瘀斑,最常见于小腿；或 在受轻微外伤的部位出现小的散在性瘀斑；粘膜出 血(鼻出血,胃肠道和泌尿生殖道和阴道出血)；和手 术后大量出血.胃肠道大量出血和中枢神经系统内出 血可危及生命.然而血小板减少症不会像继发于凝血 性疾病
ITP 骨髓 象： 双核 幼稚 巨核 细胞
实验室检查 Laboratory Examination
ITP 骨髓 象: 幼稚 产板 巨核 细胞
实验室检查 Laboratory Examination
正常 产板 巨核 细胞
成人、儿童及孕妇特发性血小板减少性紫癜诊治指南
成人、儿童及孕妇特发性血小板减少性紫癜诊治指南成人、儿童及孕妇特发性血小板减少性紫癜诊治指南引言：特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP）是一种常见的自身免疫性疾病，其特征是血小板减少及皮肤和黏膜出血。
成人、儿童及孕妇患者因疾病特点不同，治疗策略也不尽相同。
本文旨在提供针对成人、儿童及孕妇特发性血小板减少性紫癜的综合诊断和治疗指南。
一、诊断：1. 临床表现：成人：多见于年轻女性，皮肤、黏膜瘀点及紫癜是主要症状，常伴有鼻出血、牙龈出血等。
儿童：多见于学龄前儿童，常在病毒感染后出现瘀点、紫癜，伴轻度出血。
孕妇：因身体对外界变化较为敏感，常见于妊娠后期，出血症状较轻。
2. 实验室检查：检测血小板计数、骨髓穿刺检查、抗血小板抗体检测等能够参考诊断。
3. 无其他明确病因：排除感染、恶性肿瘤、系统性红斑狼疮等其他病因所引起的血小板减少。
二、治疗：1. 观察治疗：对于儿童及孕妇，因症状较轻，且病程多为暂时性，一般可采取观察治疗，定期进行血小板计数，保持良好生活习惯和注意休息。
2. 药物治疗：成人：首选糖皮质激素，如泼尼松龙，起始剂量通常为1-2mg/kg/天，治疗效果良好后可逐渐减量。
对于激素效果不满意者，可考虑其他免疫抑制剂或免疫球蛋白治疗。
儿童：泼尼松龙也是首选药物，在剂量控制上应根据病情和体表面积进行调整，疗程一般为4-6周。
对于持续或反复性发作的患者，可使用长疗程低剂量泼尼松龙维持治疗。
孕妇：治疗方案需谨慎选择，最好在专科医生指导下进行治疗。
一般推荐使用糖皮质激素，如泼尼松龙，剂量和疗程需根据孕妇体重和病情进行调整。
3. 外科治疗：对于无效或长期复发的患者，可考虑脾切除手术，但需慎重选择及术后进行抗感染和免疫调节治疗。
4. 亚计划治疗：针对激素无效或不耐受的患者，可考虑静脉输注免疫球蛋白，以提高血小板计数。
对于需要长期治疗的患者，可采用可行性化疗方案。
特发性血小板减少性紫癜临床诊疗指南
特发性血小板减少性紫癜临床诊疗指南【概述】特发性血小板减少性紫癜（ITP)是一种获得性出血性疾病。
目前普遍认为它是由于体内产生的抗血小板自身抗体与血小板抗原结合，导致血小板迅速从循环中清除的一种自身免疫性疾病。
根据临床特征可将本病分为急性型和慢性型。
儿童ITP多表现为急性型，且大多数患儿可完全恢复，仅10%左右的患儿发展为慢性ITP。
成人ITP中约80%为慢性型。
【临床表现】1.出血症状以四肢及躯干皮肤淤点和淤斑为主，常有牙龈出血、鼻出血、月经过多。
严重者可并发消化道、泌尿道等内脏出血，甚至中枢神经系统出血，危及生命。
2.体检一般无脾脏肿大。
3.临床类型（1）急性型：常见于儿童，以往可无出血史，常于感染、服药、接种疫苗后突然发病，可有畏寒、发热，继之出现出血表现。
血小板计数大多低于20×109/L。
骨髓中巨核细胞数增多或正常，分类以未成熟者居多，体积小，无颗粒，血小板形成显著减少或无血小板形成。
（2）慢性型：以女性居多，女性发病率约为男性的3倍。
各年龄段均可发病，但多见于20〜40岁成人。
起病一般较隐袭，很少有前驱感染等病史，病程一般在半年以上，缓解和发作交替出现。
血小板计数大多在（20〜80)×109/L 之间。
典型者骨髓中巨核细胞数增多或正常，以无血小板形成的颗粒型巨核细胞为主，血小板形成明显减少。
【诊断要点】ITP的诊断是除外性的，其诊断要点如下：1.多次实验室检查血小板计数减少。
2.脾脏不肿大或仅轻度肿大。
3.骨髓检査巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍，但个别患者骨髓表现为低巨核细胞性。
骨髓检查的目的是排除再生障碍与造血异常。
4.以下5项中应具有其中1项：（1）肾上腺糖皮质激素治疗有效；（2）脾切除治疗有效；（3）抗血小板膜特异性抗体阳性；（4）血小板寿命缩短。
5.排除继发性血小板减少症、EDTA依赖性假性血小板减少症及其他免疫性疾病（如SLE与抗磷脂综合征）。
6.重型ITP的标准：（1）有3个以上出血部位；（2）血小板计数＜10×109/L。
造血系统疾病--特发性血小板减少性紫癜
造血系统疾病--特发性血小板减少性紫癜一、定义特发性血小板减少性紫癜(lTP)，又称自身免疫性血小板减少性紫癜。
二、病因和发病机制1．病毒感染不是导致血小板减少的直接原因，而是由于病毒感染后使机体产生相应的抗体，这类抗体可与血小板膜发生交叉反应，使血小板受到损伤而被单核-吞噬细胞系统所清除。
2．在病毒感染后，体内形成的抗原-抗体复合物可附着于血小板表面，使血小板易被单核一吞噬细胞系统吞噬和破坏，使血小板的寿命缩短，导致血小板减少。
3．患者血清中血小板相关抗体(PAlgG)含量多增高，且急性型比慢性型抗体量增加更为明显。
4．PAIgG的含量与血小板数呈负相关关系：即PAlgG愈高，血小板数愈低。
三、临床表现1．多见于1-5岁小儿，男女发病数无差异，春季发病数较高。
2．急性型患儿于发病前l-3周常有急性病毒感染史，如上呼吸道感染、流行性腮腺炎、水痘、风疹、麻疹、传染性单核细胞增多症等，偶亦见于接种麻疹减毒活疫苗或接种结核菌素之后发生。
3．大多数患儿发疹前无任何症状，部分可有发热。
4．患儿以自发性皮肤和黏膜出血为突出表现，多为针尖大小的皮内或皮下出血点，或为瘀斑和紫癜，少见皮肤出血斑和血肿。
5．皮疹分布不均，通常以四肢为多，在易于碰撞的部位更多见。
常伴有鼻衄或齿龈出血，胃肠道大出血少见，偶见肉眼血尿。
青春期女性患者可有月经过多。
少数患者可有结膜下和视网膜出血。
6．颅内出血少见，如一旦发生，则预后不良。
7．出血严重者可致贫血，肝脾偶见轻度肿大，淋巴结不肿大。
8．大约80%-90%的患儿于发病后l-6个月内痊愈，10%-20%的患儿呈慢性病程。
9．主要致死原因为颅内出血。
四、实验室和其他检查1．外周血象血小板计数<100×109/L，出血轻重与血小板数多少有关，血小板<50×l09/L时可见自发性出血，<20×109/L时出血明显，<10×109/L时出血严重。
特发性血小板减少性紫癜（ITP）是因免疫机制使血小板破坏
【疾病名】妊娠合并特发性血小板减少性紫癜【英文名】pregnancy complicating idiopathic thrombocytopenic purpura 【缩写】【别名】妊娠合并免疫性血小板减少性紫癜；妊娠合并原发性血小板减少性紫癜【ICD号】O99.1【概述】特发性血小板减少性紫癜(ITP)是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合征，又称免疫性血小板减少性紫癜，是最常见的一种血小板减少性紫癜，其特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多，血小板更新率加速。
临床上分为急性型和慢性型。
急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性。
本病不影响生育，因此合并妊娠者不少见，是产科严重并发症之一。
【流行病学】妊娠期血小板减少中，特发性血小板减少约占74%。
【病因】急性型多发生于病毒感染或上呼吸道感染的恢复期，患者血清中有较高的抗病毒抗体，血小板表面相关抗体(PAIgG)明显增高。
慢性型发病前多无明显前驱感染史，目前认为发病是由于血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致，80%～90%病例有血小板表面相关抗体(PAIgG、PAIgM、PA-C3。
慢性型发生于育龄妇女妊娠期，并且容易复发，表明雌激素增加对血小板有吞噬和破坏作用。
【发病机制】急性ITP的发病机制尚未阐明，可能是由于病毒抗原吸附于血小板表面，使血小板成分的抗原性发生改变，并与由此产生的相应抗体结合，导致血小板破坏，血小板寿命缩短。
严重者血小板寿命仅数小时。
急性ITP患者血小板表面相关的免疫球蛋白(PAIg)常增高，这种增高多呈一过性。
当血小板数开始回升时，PAIg迅速下降。
另外，病毒可直接损伤血小板，使血小板破坏增加。
ITP患者的组织相容性抗原的研究表明，ITP尤其好发于伴有DR抗原者，HLADR(LB)则与治疗反应密切相关。
这些患者对肾上腺皮质激素疗效欠佳，而对脾脏切除有较好的疗效。
有些学者认为，ITP是某些免疫功能异常的表现。
在系统性红斑狼疮(S L E)血小板减少相当普遍，7%～26%患者并发ITP。
特发性血小板减少性紫癜的科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是特发性血小板减少性紫癜？ 2. 特发性血小板减少性紫癜的病因是什么 ？ 3. 如何诊断特发性血小板减少性紫癜？ 4. 特发性血小板减少性紫癜的治疗方法有 哪些？ 5. 如何预防特发性血小板减少性紫癜？
什么是特发性血小板减少性紫 癜？
什么是特发性血小板减少性紫癜？
通过观察患者的临床症状，如皮肤紫癜、易出血 等进行初步评估。
临床表现是诊断的重要依据。
如何诊断特发性血小板减少性紫癜？
实验室检查
血液检查可发现血小板明显减少，其他血液指标 多正常。
排除其他可能导致血小板减少的疾病也是诊断的 重要步骤。
些情况下，可能需要进行骨髓检查以排除其 他血液疾病。
药物选择需根据患者具体情况制定个体化方 案。
特发性血小板减少性紫癜的治疗方法有哪些？
其他治疗
对于严重病例，可能需要进行脾切除手术或 其他治疗措施。
脾脏是血小板破坏的主要场所，切除可提高 血小板水平。
如何预防特发性血小板减少性 紫癜？
如何预防特发性血小板减少性紫癜？ 健康生活方式
保持良好的生活习惯，增强免疫力，避免感染。
部分患者可能有家族史，提示遗传易感性。
但具体遗传机制尚不明确，仍需进一步研究 。
特发性血小板减少性紫癜的病因是什么？ 环境因素
某些环境因素，如病毒感染和药物使用，可 能诱发或加重疾病。
如EB病毒、HIV等感染可能与该病相关。
如何诊断特发性血小板减少性 紫癜？
如何诊断特发性血小板减少性紫癜？ 临床表现
骨髓检查可帮助确认骨髓生成血小板的能力。
特发性血小板减少性紫癜的治 疗方法有哪些？
特发性血小板减少性紫癜的治疗方法有哪些？ 观察与随访
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素类
• 破坏血小板药物——奎尼丁、消炎痛等
• 两者作用——抗肿瘤化疗药、氯霉素、 磺胺类、解热镇痛药等
六、处理要点
• 一般治疗 • 糖皮质激素
– 首选 – 机制：减少抗原抗体反应；抑制单核-巨噬细胞系统对血小
板的破坏；改善毛细血管通透性；刺激骨髓造血及血小板向 外周血的释放。
1、广泛出血累及皮肤粘膜及内脏 2、多次检验血小板计数减少 3、脾不大 4、骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 5、泼尼松或脾切除治疗有效 6、排除其他继发性血小板减少症
鉴别诊断
• 再生障碍性贫血 • 白血病 • MDS • SLE • 药物性免疫性血小板减少
六、治疗
• 一般治疗
–休息，防止创伤 –避免应用降低血小板数量及抑制功能的药
– 患者体内发现抗血小板抗体或血小板 相关抗体
• 肝、脾的作用
– 血小板遭到破坏及抗体产生的场所
• 遗传因素 • 其他因素：雌激素
三、临床表现
• 急性型：半数以上发生在儿童。 • 慢性型：主要见于40岁以下的青年女性。
急性型
– 起病方式：起病急骤、常有病前1-2周的呼吸道感 染史，特别是病毒感染史，部分患者可有畏寒、寒 战、发热。
– 出血：皮肤、粘膜出血 表现为全身皮肤瘀点、紫 癜、瘀斑，严重可有血泡及血肿形成。鼻出血、牙 龈出血、口腔粘膜及舌出血常见。
– 内脏出血：血小板较低，<20×109/L，可出现内脏 出血，如呕血、黑粪、咯血、尿血、阴道出血等。 颅内出血可出现剧烈头痛、意识障碍、瘫痪及抽搐， 是本病死亡的主要原因。
–禁忌症：年龄小于2岁，妊娠时、心脏病等 不能耐受手术、出血严重者
六、处理要点
• 一般治疗 • 糖皮质激素 • 脾切除 • 免疫抑制剂
– 不作首选药物 • 长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、
霉酚酸酯、利妥昔单抗
六、处理要点
• 一般治疗 • 糖皮质激素 • 脾切除 • 免疫抑制剂
• 其他：
达那唑：合成的雄激素，与糖皮质激素有 协同作用，与免疫调节及抗雌激素有关。
purpura，ITP
一、概念
• 是一种因血小板免疫性破坏，导致外周血 中血小板减少的出血性疾病。
• 特点是广泛皮肤粘膜及内脏出血、血小板 减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小 板生存时间缩短及抗血小板抗体出现等。
急性型多见于儿童 慢性型多见于中青年女性，男：女为l：4
二、病因
• 感染：急性病人有前驱感染史 • 免疫因素
输血注意
• 输血及成分输血的护理 – 输血前认真核对，控制输注速度，严 重贫血者输入速度应低于每小时 1ml/kg。 – 血小板取回后应尽快输入，每袋血小 板要在20分钟内输完 – 新鲜血浆于采集后6小时输完
– 其他：出血范围过大或出血较多时，可出现程度不 等的贫血，血压下降甚至失血性休克等。
舌出血、皮肤瘀点
皮肤瘀斑
慢性型
– 起病方式：起病隐袭，一般无前驱症状， 较难确定发病时间。
– 出血倾向：多数较轻而局限，但易反复发 生，皮肤、粘膜出血，如瘀点、瘀斑或伤 后出血不止。鼻出血、牙龈出血亦常见。 内脏出血少见，但月经量过多常见。
皮肤瘀点、瘀斑、月经过多
•
四肢,尤其下肢为多)
• 血小板计数 常＜20×l09／L
常30~80×l09／L
• 病程
4~6周，80%以上可自行缓解 反复发作，迁延数年
四、辅助检查
• 血小板
– 减少、体积大、生存时间缩短 急性型多在20×109/L以下，慢性型常在 50×109/L左右 血小板平均体积偏大，易见大型血小板 出血时间延长，血块收缩不良 血小板功能一般正常
Normal blood smear Lots of platelets
四、辅助检查
• 血小板
– 减少、体积大、生存时间缩短
• 骨髓象
– 巨核细胞增生、成熟障碍；红系及粒、单核系正常
• 其他
– 血小板相关抗体（PAIg）或相关补体阳性。 – 血小板生存时间：80%以上缩情骤然加重，出现严 重皮肤粘膜及内脏出血。
– 其他：长期月经过多者，可出现失血性贫 血，少数病程超过半年者，可出现轻度脾 大。
•
急性型
慢性型
• 年龄
2~6岁多见
20~40岁多见
• 性别
无区别
女性多见
• 诱因
多在发病前1~3周有感染史 不明显
• 起病
突然，常伴畏寒、发热
缓慢
• 出血症状 严重(常先出现于
氨肽素：1g/d，分次口服。
六、处理要点
• 一般治疗 • 糖皮质激素 • 脾切除 • 免疫抑制剂 • 其他 • 急症的处理 适用症：血小板低于2×109/L；出血严重、广泛；疑有
或已发生颅内出血；近期实施手术或分娩者
• 输血及血小板悬液、静脉注射免疫球蛋白、血浆置 换、大剂量甲泼尼龙
注意问题
• 组织完整性受损：出血 与血小板减少有关 • 有损伤的危险：出血 与血小板减少有关 • 有感染的危险 与糖皮质激素治疗有关 • 潜在并发症：颅内出血 • 恐惧 与血小板过低、随时有出血威胁有关
出血性疾病
正常止血机制
• 一、血管因素：血管受损，局部血管发
生收缩，导致管腔狭窄，破损伤口缩小或 闭合。
• 二、血小板因素：粘附、聚集及释放
反应发挥止血。形成血栓、诱导介质产生、 释放血小板因子及激活凝血因子。
• 三、凝血因素：启动外源及内源性凝血
途径，形成凝血酶等发挥止血功能。
血小板减少性紫癜
– 常用泼尼松1mg/kg· d,分次或顿服，病情严重者 用等量地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注，好转后改口 服。血小板升至正常或接近正常后，逐渐减量，最 后以5-10mg/d维持治疗，持续3-6个月。
六、处理要点
• 一般治疗 • 糖皮质激素 • 脾切除
– 适用：糖皮质激素治疗3~6月无效；激素治 疗虽然有效但有依赖性，停药或减量后容易 复发或需要大剂量维持（超过30g/d）；激 素使用有禁忌症；Cr扫描脾区放射指数高
thrombocytopenic purpura
血小板减少性紫癜
• 血小板减少性紫癜是一组因外周血中血小板
减少而导致皮肤、粘膜及内脏出血的疾病，临 床约占出血性疾病总数的30%。
• 引起血小板减少的原因主要有三：血小 板生成障碍；血小板破坏或消耗过多； 血小板分布异常。
特发性血小板减少性紫癜
idiopathic thrombocytopenic