特发性血小板减少症
(整理)特发性血小板减少性紫癜的临床表现
特发性血小板减少性紫癜的临床表现特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP）亦称原发性或免疫性血小板减少性紫癜，其特点是外周血小板显著减少，骨髓巨核细胞发育成熟障碍，临床以皮肤粘膜或内脏出血为主要表现，严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状，并发颅内出血是本病的致死病因。
血小板减少性紫癜的特点是四肢肌肤散布斑点或波及全身，重症患者伴关节疼痛或腹痛，便血、吐血、崩溃等。
血小板减少性紫癜分为原发性和继发性两类。
原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。
特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。
根据发病年龄、临床表现、血小板计数、病程长短及预后将本病分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显著不同。
血小板减少性紫癜的临床表现：一、急性型多为10岁以下儿童，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接种后。
感染与紫癜间的潜伏期多在1-3周内。
主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。
粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。
常有消化道、泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数视网膜出血。
脊髓或颅内出血常见，可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危及生命。
二、慢性型多为20-50岁，女性为男性的3-4倍。
起病隐袭发病前常无明显诱因。
患者可有持续性出血或反复发作，有的表现为局部的出血倾向，如反复鼻衄或月经过多。
瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜，但以四肢远端较多。
严重者可有消化道、颅内出血及泌尿道出血。
外伤后也可出现深部血肿。
病程较长，部分病人可反复发作迁延数年，自行缓解者少见。
三、急性和慢性的差异急性型ITP ：起病前1 －2 周常有病毒感染史。
起病急骤，可伴发热、畏寒、怕冷，突然发生广泛严重的皮肤粘膜出血。
特发性血小板减少性紫癜
特发性血小板减少性紫癜【导读】特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种原因不明的获得性出血性疾病，以血小板减少、骨髓巨核细胞正常或增多，以及缺乏任何原因为特征特发性血小板减少性紫癜是什么要了解特发性血小板减少性紫癜，首先就要知道它是什么样的一种病症。
特发性血小板减少性紫癜，简称ITP，是因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病，以广泛皮肤、粘膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现等为特征[1]，是最常见的血小板减少性紫癜，通常认为是一种自体免疫性疾病，也称为免疫性血小板减少症、自身免疫性血小板减少性紫癜。
ITP在育龄期女性发病率高于男性，其他年龄阶段男女比例无差别。
ITP根据持续时间可分为新诊断、持续性（持续时间在3～12个月）及慢性（持续时间大于或等于12个月）。
成人典型病例一般隐匿起病病，病前无明显的病毒感染或其他疾病史，病程多为慢性过程。
儿童ITP一般为自限性，约80%的患儿在6个月内自发缓解。
特发性血小板减少性紫癜的病因就现代医学来说，对特发性血小板减少性紫癜的病因其实尚不明确，但是相信随着医学技术的进步，在不久的将来，能更加明确它的病因，为病症的治疗提供基础，现已知的病因有以下5点。
1、感染：细菌或病毒感染与ITP发病有密切关系。
2、免疫因素：感染不能直接导致ITP，免疫因素的参与可能是ITP发病的重要原因。
3、肝、脾作用：肝脏和脾脏可起到破坏血小板的作用。
4、遗传因素：在一定程度上可能受基因调控。
5、其它：雌激素可能与本病的发病有关。
特发性血小板减少性紫癜的症状特发性血小板减少性紫癜的病症分为急性型和慢性型，了解症状有助于在第一时间内清楚病情并及时治疗，下面分别来跟大家介绍一下。
急性型:多发生于儿童，多于发病前1～2周有上呼吸道等感染史，特别是病毒感染史，起病急骤，部分患者可伴有畏寒、发热。
主要表现为：全身皮肤、粘膜出血：全身瘀斑、紫癜、鼻出血、牙龈及口腔粘膜出血。
特发性血小板减少性紫癜（ITP）是因免疫机制使血小板破坏
【疾病名】妊娠合并特发性血小板减少性紫癜【英文名】pregnancy complicating idiopathic thrombocytopenic purpura 【缩写】【别名】妊娠合并免疫性血小板减少性紫癜；妊娠合并原发性血小板减少性紫癜【ICD号】O99.1【概述】特发性血小板减少性紫癜(ITP)是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合征，又称免疫性血小板减少性紫癜，是最常见的一种血小板减少性紫癜，其特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多，血小板更新率加速。
临床上分为急性型和慢性型。
急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性。
本病不影响生育，因此合并妊娠者不少见，是产科严重并发症之一。
【流行病学】妊娠期血小板减少中，特发性血小板减少约占74%。
【病因】急性型多发生于病毒感染或上呼吸道感染的恢复期，患者血清中有较高的抗病毒抗体，血小板表面相关抗体(PAIgG)明显增高。
慢性型发病前多无明显前驱感染史，目前认为发病是由于血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致，80%～90%病例有血小板表面相关抗体(PAIgG、PAIgM、PA-C3。
慢性型发生于育龄妇女妊娠期，并且容易复发，表明雌激素增加对血小板有吞噬和破坏作用。
【发病机制】急性ITP的发病机制尚未阐明，可能是由于病毒抗原吸附于血小板表面，使血小板成分的抗原性发生改变，并与由此产生的相应抗体结合，导致血小板破坏，血小板寿命缩短。
严重者血小板寿命仅数小时。
急性ITP患者血小板表面相关的免疫球蛋白(PAIg)常增高，这种增高多呈一过性。
当血小板数开始回升时，PAIg迅速下降。
另外，病毒可直接损伤血小板，使血小板破坏增加。
ITP患者的组织相容性抗原的研究表明，ITP尤其好发于伴有DR抗原者，HLADR(LB)则与治疗反应密切相关。
这些患者对肾上腺皮质激素疗效欠佳，而对脾脏切除有较好的疗效。
有些学者认为，ITP是某些免疫功能异常的表现。
在系统性红斑狼疮(S L E)血小板减少相当普遍，7%～26%患者并发ITP。
特发性血小板减少性紫癜的科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是特发性血小板减少性紫癜？ 2. 特发性血小板减少性紫癜的病因是什么 ？ 3. 如何诊断特发性血小板减少性紫癜？ 4. 特发性血小板减少性紫癜的治疗方法有 哪些？ 5. 如何预防特发性血小板减少性紫癜？
什么是特发性血小板减少性紫 癜？
什么是特发性血小板减少性紫癜？
通过观察患者的临床症状，如皮肤紫癜、易出血 等进行初步评估。
临床表现是诊断的重要依据。
如何诊断特发性血小板减少性紫癜？
实验室检查
血液检查可发现血小板明显减少，其他血液指标 多正常。
排除其他可能导致血小板减少的疾病也是诊断的 重要步骤。
些情况下，可能需要进行骨髓检查以排除其 他血液疾病。
药物选择需根据患者具体情况制定个体化方 案。
特发性血小板减少性紫癜的治疗方法有哪些？
其他治疗
对于严重病例，可能需要进行脾切除手术或 其他治疗措施。
脾脏是血小板破坏的主要场所，切除可提高 血小板水平。
如何预防特发性血小板减少性 紫癜？
如何预防特发性血小板减少性紫癜？ 健康生活方式
保持良好的生活习惯，增强免疫力，避免感染。
部分患者可能有家族史，提示遗传易感性。
但具体遗传机制尚不明确，仍需进一步研究 。
特发性血小板减少性紫癜的病因是什么？ 环境因素
某些环境因素，如病毒感染和药物使用，可 能诱发或加重疾病。
如EB病毒、HIV等感染可能与该病相关。
如何诊断特发性血小板减少性 紫癜？
如何诊断特发性血小板减少性紫癜？ 临床表现
骨髓检查可帮助确认骨髓生成血小板的能力。
特发性血小板减少性紫癜的治 疗方法有哪些？
特发性血小板减少性紫癜的治疗方法有哪些？ 观察与随访
itp诊断标准
itp诊断标准ITP（特发性血小板减少性紫癜）是一种常见的血液疾病，其诊断标准对于患者的诊断和治疗至关重要。
ITP的诊断主要依赖于临床表现、实验室检查和排除其他疾病。
以下是ITP诊断标准的详细内容。
一、临床表现。
ITP患者常见的临床表现包括，皮肤和黏膜出血（如皮下瘀斑、鼻衄、牙龈出血等）、血小板减少引起的出血症状（如皮下出血、鼻出血、月经过多等）、淋巴结、脾脏和肝脏肿大等。
此外，患者还可能出现疲乏、乏力、头晕、头痛等全身不适症状。
二、实验室检查。
1. 血小板计数，ITP患者的血小板计数通常低于正常范围（<10万/μL），但也有部分患者血小板计数在10-15万/μL之间。
2. 骨髓穿刺检查，骨髓穿刺检查有助于排除其他疾病，如骨髓增生异常综合征、急性白血病等。
3. 凝血功能检查，ITP患者凝血功能一般正常，但在严重出血时可能出现凝血功能异常。
三、排除其他疾病。
ITP的诊断还需要排除其他引起血小板减少的疾病，如自身免疫性疾病、感染性疾病、恶性肿瘤等。
通过详细的病史询问、体格检查和实验室检查，排除其他疾病对于确诊ITP至关重要。
四、诊断标准。
根据上述临床表现和实验室检查结果，结合排除其他疾病的过程，ITP的诊断标准主要包括：出血症状、血小板计数、骨髓穿刺结果和排除其他疾病。
符合以下条件之一即可诊断为ITP：1. 血小板计数持续低于10万/μL，排除其他疾病；2. 血小板计数在10-15万/μL之间，且存在典型的出血症状，排除其他疾病；3. 骨髓穿刺结果符合ITP的特征，且排除其他疾病。
综上所述，ITP的诊断主要依赖于临床表现、实验室检查和排除其他疾病。
准确的诊断对于患者的治疗和预后至关重要，因此医生在诊断过程中需要全面了解患者的病史、进行详细的体格检查和实验室检查，以便及时、准确地诊断和治疗ITP。
ITP的诊断标准有助于规范诊断流程，提高诊断准确率，为患者的治疗和管理提供科学依据。
ITP特发性血小板减少性紫癜
(五) 达那唑(丹那唑) 雄激素衍生物 0.1~0.2 3/d，一般2~6周起效
(六) 大剂量丙种球蛋白 1. 机制 阻断巨噬细胞Fc受体，血小板破 坏减少；
(二) 肾上腺糖皮质激素：首选治疗。 1. 机制 抑制单核巨噬系统的吞噬作用； 抑制骨髓产生抗体(对脾无抑制)； 降低毛细血管脆性，减轻出血。
2. 方法 强的松 1 mg/Kg/d； 有效者逐渐减量，至10mg左右维 持3~ 6个月停药； 4~6周无效者，渐减至停。
3. 有效率 病程短的初治者>80%。 4. 缺点 副作用，复发。
特发性血小板减少性紫癜
定义
特发性血小板减少性紫癜 (Idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP）是因免疫机制使血小 板破坏增多的临床综合征。现又称免 疫性血小板减少性紫癜 ( Immunothrombocytopenic purpura, ITP )
分型
慢性ITP
(三) 脾切除 1. 机制 去处了抗体产生部位和血小板破 坏部位
2. 适应症 激素治疗3~6月无效； 激素治疗有效，但需较大量激素 维持；
有使用激素的禁忌；
以脾脏破坏为主。
3. 有效率70~90%。持久完全缓解45~60%。 即使无效，往往也可使激素的需 要量减少。
(四) 其它免疫抑制剂 1. VCR 1~2mg ivdrip 1/w, 4~6周一疗程。 2. 硫唑嘌呤 2~4mg/Kg/d, 与强的松合用 效果更佳。
发生或加重。 机制：不详。
四、临床表现特点
原发免疫性血小板减少症的诊断和治疗
可根据医师经验及患者状况进行个体化选择。
原发免疫性血小板减少症 的诊断和治疗
一、概述
原发免疫性血小板减少症( immune thrombocytopenia, ITP)，既往称为特发 性血小板减少性紫癜( idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)，是血液科 最常见的出血性疾病,由机体免疫紊乱介导的血小板破坏增加和生成减少 所致。
五、ITP的治疗
2. 静脉注射丙种球蛋白(IVIg): 主要用于: ①紧急治疗; ②糖皮质激素不耐受或有禁忌证的患者; ③妊娠或分娩前。常用剂量400 mg·kg-1·d-1×5d或1g·kg-1·d-1×1~2 d。
五、ITP的治疗
(四)二线治疗 1.促血小板生成药物: ① 重组人血小板生成素（rh TPO）:300U ·kg-1·d-1×14 d,皮下注射给药,
四、分型与分期
1.新诊断的ITP 指确诊后3个月以内的ITP患者。 2.持续性ITP 指确诊后3~12个月血小板持续减少的ITP患者。 3.慢性ITP 指血小板减少持续超过12个月的ITP患者。
四、分型与分期
4.重症ITP 指血小板<10×109/L,且就诊时存在需要治疗的出血症状或常 规治疗中发生了新的出血症状,需要用其他升高血小板药物治疗或增加现 有治疗的药物剂量。
1.至少2次血常规检查示血小板计数减少,外周血涂片镜检血细胞形态无明 显异常。
2.体检脾脏一般不增大。 3.骨髓检査巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍。
三、ITP的诊断
4.排除其他继发性血小板减少症。 5.诊断ITP的特殊实验室检查: (1)血小板糖蛋白特异性自身抗体 (2)血清血小板生成素(TPO)水平测定
特发性血小板减少性紫癜治疗首选那种办法？
特发性血小板减少性紫癜治疗首选那种办法？
特发性血小板减少性紫癜是临床上一种常见的出血性疾病，这是一种自发性出血。
特发性血小板减少性紫癜的治疗首选一定要注意护理，尤其是出血的护理，其次就是药物的应用和护理。
1.出血的护理。
仅有轻微的皮肤出血时，不须要特殊治疗，但要注意观察病情。
若继续出血不止或出现其他部位和器官出血，就要到医院治疗。
2.思想准备。
慢性型病期较长，无论病人本人还是家属都应做好充分的思想准备，做好细致的家庭内护理，使病人最大限度地减少由于疾病带来生活上的不便。
3.药物应用与护理。
糖皮质激素治疗原发性血小板减少性紫癜疗虽然有效，但长期大量应用或突然停药会产生许多严重不良反应，所以必须严格在医生的指导和监督下用药，切不可自行增减或停用激素药，并在用药过程中随时观察有无以下反应。
可以到当地正规医院看下.
4.脾切除是特发性血小板减少性紫癜的有效疗法之一，其手术指征：
①慢性ITP，内科积极治疗6个月无效。
②肾上腺皮质激素疗效差，或需用较大剂量维持者(30～40mg/d)。
③对激素或免疫抑制应用禁忌者。
④51Cr标记血小板检查，若血小板主要阻留在脾脏，则脾
脏有效率可达90%，若阻留在肝脏，则70%的脾切除无效。
脾切除有效率可达70～90%，术后复发率9.6～22.7%。
长期效果为50～60%。
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临床表现 Clinical Features
二、慢性型
主要见于4０岁以下的青年女性 起病隐匿，一般无前驱症状； 出血：以皮肤粘膜为主：瘀点、瘀
斑及外伤后出血不止、月经量 过多等。严重出血较少见。 可有失血性贫血。
成年人多见 女性多见 男：女1：3 不明显 缓慢 皮肤粘膜为主，月经过多 30－80×10９／Ｌ 明显增多 ， 颗粒型为主， 偶见血小板形成 约１－３天 反复发作，迁延数年，
继发性ITP
胎儿和新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜、输血后 紫癜 .
诊断继发性ITP（幽门螺杆菌相关性），必须要证明 清除细菌后ITP缓解方能诊断
血小板减少症
输血科 兰冬梅
病因：
血小板疾病是由于血小板数量减少(血小板减少症) 或功能减退(血小板功能不全)导致止血栓形成不良 和出血而引起的. 血小板数低于正常范围14万~40 万/μl. 血小板减少症可能源于血小板产生不足,脾脏 对血小板的阻留,血小板破坏或利用增加以及被稀释 (表133-1).无论何种原因所致的严重血小板减少,都 可引起典型的出血：多发性瘀斑,最常见于小腿；或 在受轻微外伤的部位出现小的散在性瘀斑；粘膜出 血(鼻出血,胃肠道和泌尿生殖道和阴道出血)；和手 术后大量出血.胃肠道大量出血和中枢神经系统内出 血可危及生命.然而血小板减少症不会像继发于凝血 性疾病
ITP 骨髓 象： 双核 幼稚 巨核 细胞
实验室检查 Laboratory Examination
ITP 骨髓 象: 幼稚 产板 巨核 细胞
实验室检查 Laboratory Examination
正常 产板 巨核 细胞
诊断与鉴别诊断
Diagnosis and Differential Diagnosis
药物诱导的ITP，如确定药物，须明确，比如：继发 性ITP（奎宁诱导的）
如果没有其他证据支持SLE或APS，ITP患者ANA和/或 aPL阳性不能诊断为继发性
继发性ITP
须排除其它继发性血小板减少症，如：假性血小板减 少、先天性血小板减少、自身免疫性疾病、甲状腺疾 病、药物诱导的血小板减少、同种免疫性血小板减少、 淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常（再生障碍性贫 血和娠血小板减少 以及感染等所致的继发性血小板减少。
实验室检查
Laboratory Examination
1.血小板：数量、体积、功能变化。
2.骨髓象：巨核细胞数量、成熟障碍。 3.抗血小板膜糖蛋白（GP）复合物抗体 ，应用单克隆 特异性捕获血小板抗原实验（MAIPA)检测抗原特异性 抗血小 板自身抗体。 4.止血和血液凝固实验
实验室检查 Laboratory Examination
一、血小板抗体
ＩＴＰ的发病机制与血小板特异性自身抗体有关。 50-70％以上ITP患者血浆检测到血小板膜糖蛋白特异
性自身抗体，即血小板相关抗体（PAIg）。血小板膜 糖蛋白抗原类型有ＧＰⅡｂ／Ⅲａ，ＧＰⅠｂ／Ⅸ
自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度吞噬 破坏。 在一些难治性ＩＴＰ，抗血小板抗体对巨核细胞分化 的抑制作用，科影响血小板的生成。
原发免疫性血小板减少性紫癜
概念 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗
概念
Definition 原发免疫性血小板减少性症（primary
immune thrombocytopenia, ITP；以往也称为 特发性血小板减少性紫癜，idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)是临床常见一 种血小板减少性疾病。主要由于抗自身血小板 抗体与血小板结合，引起血小板破坏增加。
ＡＡ、ＡＬ、ＳＬＥ、MDS等。 3） 与过敏性紫癜鉴别。
诊断和鉴别诊断
急性型
慢性型
年龄 性别 诱因 起病 出血症状 血小板计数 巨核细胞
血小板寿命 病程
儿童多见 无区别 发病前１-3周有感染史 急，可伴有全身症状 重，可有内脏出血 常＜20×10９／Ｌ 增多或正常， 以幼稚型为主 无血小板生成 约１－６小时 ２－６周，80％ 可自行缓解
临床可分为急、慢性型。
ITP的分期
新诊断的ITP：指诊断后3个月以内的血小板减少的所 有患者
持续性ITP：指诊断后3-12个月血小板持续减少的所有 患者。包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维 持完全缓解的患者
慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的所有患者
发病机制 Pathogenesis
实验室检查 Laboratory Examination
２.骨髓像
①骨髓巨核细胞数量增多或者正常：急性型轻 度增加或正常，慢性型明显增加；
②巨核细胞发育成熟障碍：急性型者显著。表 现为巨核细胞体积变小，幼稚巨核细胞增加， 有血小板形成的巨核细胞显著减少。 ③红、粒、单核系正常.
实验室检查 Laboratory Examination
一、诊断标准
①广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏； ②多次检查血小板计数减少； ③脾不大或轻度大； ④骨髓巨核细胞数量增加或正常， 有成熟障碍；
诊断和鉴别诊断 Diagnosis and Differential Diagnosis
二、鉴别诊断:
1） 急、慢性型ITP的鉴别: 2） 与其他继发性血小板减少症的鉴别:
临床表现
Clinical Features
出血ｂｌｅｅｄｉｎｇ：皮肤、粘膜、内脏出血。 贫血ａｎｅｍｉａ：与出血量平行；
分型： 急性型ａｃｕｔｅ、 慢性型ｃｈｒｏｎｉｃ。
临床表现 Clinical Features
临床表现 Clinical Features
一、急性型
发生于儿童，无性别之分; 起病方式: 80％以上在发病前１－３周有上呼吸道感染史，
１.血小板：
①血小板数量减少： 急性型多<20×10９／L 慢性型常在30~50×10９/L 左右； ②血小板平均体积偏大，易见大型血小板； ③出血时间延长，血块收缩不良；凝血机制
及纤溶机制检查正常。 ④血小板功能一般正常。
实验室检查 Laboratory Examination
外周血涂片：
血小板增多 血小板正常 血小板减少