变应性肉芽肿性血管炎个案分析
变应性肉芽肿性血管炎1例
半月余 ” 于２ ０ １ ２ — ０ ９ —０ １ 入院 ， 既往有哮喘病史 ２ 年， ３月前 行鼻息 肉切除手术病史 ， 无药 物过 敏 史 ， 查 体 ： Ｔ ３ ６． ８℃ ， Ｐ ８ ０次 ／ ｍｉ ｎ， Ｂ Ｐ １ ２ ０ ／ ＇ ／ ５ ｍｍＨｇ ，两 肺 呼 吸 音 粗 。辅 助 检 查 ： 血
（ 扬州大学 临床 医学 院 呼来自内科 ， 江苏 扬州 ，２ ２ ５ ０ ０ １ ）
变 应性 肉芽肿性 血 管炎 是一 种 主要 累及 中小 动 脉及 静脉 的 系 统性 坏 死 性 血 管 炎 ， 由美 国病 理 学家 Ｃ ｈ ｕ ｒ ｇ和 Ｓ ｔ ｒ ａ ｕ ｓ ｓ 于 １ ９ ５ １首 次 报 道 ， 因 此 亦 称Ｃ ｈ ｕ ｒ ｇ—Ｓ ｔ ｒ ａ ｕ ｓ ｓ 综合征 （ Ｃ Ｓ Ｓ ） ，属 于 临 床 少 见
ＷＢ Ｃ２ ０． ９× １ ０ ／ Ｌ， Ｅｏ ６． ０ ８× １ ０ ／ Ｌ， Ｈｂ １ ２ ８ ｇ ／ Ｌ，
双足肿胀感缓解不 明显 ， 遂加用免疫抑制剂环磷 酰胺 ， 症状逐步改善 ， 现 口服强的松维持。 讨论 ： Ｃ Ｓ Ｓ主要 表现 为哮 喘 、 外 周嗜 酸性 粒 细 胞增多、 坏死 性 血管炎 、 多组 织器 官 嗜酸细 胞浸 润 和血 管外 肉芽 肿 形 成 。其 病 因 尚不 明确 ， 好 发 于 ４ ０岁 以上 人 群 ， 男 女 发病 率 无 显 著 性 差 异 。Ｃ Ｓ Ｓ 是 一种 抗 中性 粒 细胞胞 浆 抗 体 （ ＡＮＣ Ａ） 相关 性 血 管炎， 因此其发病被认为与嗜酸细胞释放 的髓过 氧化 物 酶刺 激 机 体 产 生 Ａ ＮＣ Ａ 引 起 的 Ⅲ型 变 态 反应 有 关 ， 目前 研 究 显 示 Ｔ 淋 巴 细 胞 可 能 参 与
肉芽肿性血管炎讲课PPT课件
康复指导
定期复查：及 时了解病情变 化，调整治疗
方案
健康饮食：保 持营养均衡， 避免刺激性食
物
适量运动：根 据自身情况选 择合适的运动 方式，增强体
质
心理调适：保 持乐观心态， 减轻心理压力
06
病例分享和讨论
典型病例介绍
病例一：患者男性，45岁，因反复发热、咳嗽、咳痰就诊，诊断为肉芽肿性血管炎 病例二：患者女性，38岁，因乏力、关节痛就诊，诊断为肉芽肿性血管炎 病例三：患者男性，52岁，因呼吸困难、胸痛就诊，诊断为肉芽肿性血管炎 病例四：患者女性，29岁，因皮疹、关节痛就诊，诊断为肉芽肿性血管炎
感谢观看
汇报人：
鉴别诊断
鉴别诊断：与风湿性疾病、感染、肿瘤等相鉴别 病理表现：血管壁炎症细胞浸润、纤维化和肉芽肿形成 诊断标准：满足血管炎的病理表现，同时排除其他血管炎性疾病 病理学意义：为肉芽肿性血管炎的诊断和治疗提供依据
04
肉芽肿性血管炎的 治疗方法
药物治疗
糖皮质激素：常用药物，可控制炎症和减轻症状 免疫抑制剂：如环磷酰胺、甲氨蝶呤等，可用于糖皮质激素治疗无效或不能耐受的情况 生物制剂：如利妥昔单抗、依那西普等，可用于治疗肉芽肿性血管炎 其他药物：如雷公藤多苷、秋水仙碱等，也可用于治疗肉芽肿性血管炎
病例分析和讨论
病例选择：选择具 有代表性的肉芽肿 性血管炎病例
病例描述：详细介 绍病例的临床表现、 诊断过程和治疗方 案
病例分析：分析病 例的病理特点、病 因和发病机制
讨论：针对病例的 诊疗经验和教训进 行深入探讨，提出 改进措施和建议
治疗经验和教训
早期诊断：肉芽肿性 血管炎需要早期诊断， 以便尽早开始治疗
治疗方案：根据患 者的具体情况制定 个性化的治疗方案， 包括药物治疗、免 疫抑制治疗等
变应性肉芽肿血管炎治疗指南
病理生理
变应性肉芽肿血管炎的发病机制与免疫异常 有关。ANCA在间接免疫荧光镜下可分为2型 ：p-ANCA和c-ANCA。在变应性肉芽肿血管 炎中多为p-ANCA，急性期绝大多数呈阳性 ，且很快缓解。推测ANCA在该病的发病中 起一定作用。亦有人推测为嗜酸性粒细胞释 放阳离子蛋白，该类物质主要侵犯小动脉、 小静脉，被损伤血管形成坏死性肉芽肿，有 时类似于假肿瘤，并有淋巴细胞、浆细胞、 巨细胞浸润。受累器官主要有呼吸道、心包 及多系统和部位。
诊断检查
诊断：本病诊断重点是结合临床表现和病理检 查综合分析，而不单纯依赖病理检查结果。 对于中年发病的病人，有持续数年的哮喘史， 一旦出现多系统损害，即应考虑CSS。其他 有助于诊断本病的特征还有非空洞性肺浸润、 皮肤结节样病变、充血性心力衰竭、外周血 嗜酸性粒细胞增多以及血清IgE浓度升高等。 美国1990年确定变应性肉芽肿血管炎的诊断 标准为：
2.超声心动图检查可协助判断心脏侵 犯，最常见的改变为二尖瓣脱垂。
3.肺X线检查可见短暂性片状或结节状肺 浸润，或弥漫性间质性病变，少数可 发现结节灶（往往不形成空洞），约 1/3病人有胸腔积液，有时有肺门淋巴 结肿大。
鉴别标准
变应性肉芽肿血管炎主要应与其他系 统性、坏死性血管炎，伴有外周血嗜 酸性粒细胞增多的某些疾病以及支气 管哮喘或喘息性支气管炎鉴别。
1.支气管哮喘。 2.白细胞分类中血嗜酸性粒细胞＞10%。 3.单发性或多发性单神经病变或多神经病变。 4.游走性或一过性肺浸润。 5.鼻窦病变。 6.血管外嗜酸性粒细胞浸润。 凡具备上述4条或4条以上者可考虑本病的诊断
。
实验室检查
大部分病人均有血嗜酸性粒细胞增多，为该病的重 要特点之一。嗜酸性粒细胞可高达1.5×109/L，甚 至高达60×109/L，分类嗜酸性细胞可＞50%，部分 病人血清IgE显著升高，并可有IgG增高，且和病情 严重程度相关。补体多正常，常有贫血，血沉增快 ，血清抗MPO抗体P-ANCA和（或）c-ANCA可阳 性。支气管肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞比例可达33% 。尿中可有蛋白和红细胞，可伴有脓尿或管型。
变应性血管炎的中西医结合治疗分析
【］ 张 美 珍 ， 涛 ， ５ 侯 王柯 ， ． 脾 调 补 合 剂 联 合硫 普 罗 宁治 疗 血 吸虫 病 肝 等 肝
纤 维 化 的 实 验 研 究 『． 西 医 结 合 肝 病 杂 志 ，０ ９ １ （ ）８ ３ ８ ４ Ｊ中 ］ ２ ０ ，６ ３ ：５ — ５ ．
【］ 高 辉 ， 大 桥 ， 益 群 ， 软 肝 冲 剂 对 肝 炎 肝 硬 化 门 静 脉 高 压 患 者血 ６ 周 熊 等． 清一氧化氮 、 内皮 素 的 影 响 ｆ． Ｊ 中西 医结 合 肝 病 杂 志 ，０ ８ １ １ ：— １ ２０ ，３（ ）３
加 紫 草 、 鹤 草 、 柏 叶 各 １ 仙 侧 ０ ｇ以凉 血 止 血 。两 组 每 疗 程
变应 性 血管 炎通 常发 生 于人 体 下肢 部 位 ， 要 临床 表现 主 为皮 肤 出现 红斑 、 皮疹 、 节 等 。 其 中皮 疹 的形 式 又呈 多 样 结 性 ， 含水 疱 、 包 紫癜 、 疡及 坏 死 等 ， 重者 会 累及 患 者上 肢 溃 严 及 躯 干 ， 发 热 、 节肌 肉疼 痛 、 力等 临床 症 状 ， 可 能伴 伴 关 乏 也 系 统性 损 害 ， 肾脏 损 害最 为 常 见 ， 年 患者 比青 少 年 患者 以 成 更 易 出现 肾脏损 害且 预后 差［ ５ Ｊ 。 变应 性 血 管 炎 的 诊 断应 首 先 排 除 致 敏药 物 过 敏 因 素及
表 １ 两组患者临床疗效比较【 １ 】 ｎ ％）
满 意 的效 果 ， 体报 道如 下 ： 具
１资 料 与 方 法 １１ 一 般 资 料 ．
本院 ２１ ０ ０年 ３月 ～ ０ １ ３月 收治 的 ６ ２１ 年 ５例 变应 性 血管
炎患者 ， 将其随机分为两组。对照组 ３ 例 ， Ｏ 其中， １例 ， １ 例 ， 男 ｌ 女 ９ 年龄 １ ４岁 ， ６６ 病程 １ 月～ ． ， 中合并 肌炎 ２ ． 个 ２ ５年 其 例 反应 性 关 节 炎 ４例 ； 察 组 ３ 观 ５例 ， 中 ， ｌ 其 男 ３例 ， ２ 女 ２例 ， 龄 年
变应性肉芽肿性血管炎1例临床误诊分析
误诊疾病与原 因分析 ： Ｓ Ｃ Ｓ易误诊 为过敏性 肺炎 、 肺结 核 和支气 管结 核 、 支气 管哮 喘等 ， 误诊 原 因有 以下几 点 ： （） Ｓ １ Ｃ Ｓ以 哮喘 为先 驱 症状 可 持续 多
ｒａｅ ｐ ｐｏｉ ｉｄ ｃ ｇｌ ａｄ（ Ｒ Ｉ ｎ ｕｅ ｅａｉ ｓ ａｏ ｅ ｔｄａｏ ｔ ｓ ｎ ｕｉ ｇｎ Ｔ ＡＬ）ｉｄ ｃｓ ｐ ｔ ｔ ｔ ｌ ｓ ｎ ｉ ｈ ｃ ｅ －
［０ １ ］ＨＩＵＣ Ｇ ＨＩ Ｈ，Ｇ Ｒ ＳＧ Ｊ Ｏ Ｅ ．Ｍｅｈｎｓ ｆ ｉ ｒ ｎｕｙ Ｊ ．Ｃ ｒ ｃａｉ ｏ ｖ ｊｒ ［ ］ ｕｔ ｍｓ ｌ ｅ ｉ
化 。对 怀
身不适 、 乏力 、 重减 轻及 发热 等。实 体 验室检查 血 嗜 酸性粒 细 胞增 多 、 沉 血
快、 Ｃ反应 蛋 白增 多、 血清 ＩＥ水平 增 ｇ 高 ， 白尿 ， 蛋 显微 镜下 血尿 和红 细胞 管 型。支气 管肺 泡灌洗 液及 胸腔 积液 中 嗜酸性粒 细胞可 增多 。本 病属 于原 发 性抗 中性 粒 细胞 胞浆 抗体 （ ｎｉ ｕｒ— ａｔ ｅ ｔ ｎ ｏ ｐ ｉｃｔ ｌｓ ｉ ａ ｔ ｏ ， Ｎ Ａ） ｈ ｙ ｐａｍ ｃ ｎｉ ｄ Ａ Ｃ 相关性 ｌ ｏ ｂ 小 血 管 炎 ， Ｎ Ａ 特 别 是 ｐ Ｎ Ａ 阳性 Ａ Ｃ ＡＣ 对本病诊断有帮助 ， 阳性率仅４ ％ ～ 但 ４ ６ ％ 。组织 活 检 病 理 学 检 查 是 诊 断 ６ Ｃ Ｓ的重要依据。影像 学检查 ： Ｓ 胸部 Ｘ
复发作 的过敏性鼻炎 、 鼻窦炎 和哮喘为
变应性肉芽肿血管炎
变应性肉芽肿血管炎变应性肉芽肿血管炎(Chur9—Strauss综合征)是以过敏性哮喘、嗜酸性粒细胞增多、发热和全身性肉芽肿血管炎为特征的疾病。
其病理学特点是坏死性血管炎，组织中有嗜酸性粒细孢浸润和结缔组织肉芽肿成，巨细胞浸润。
本病较少见，缺乏流行病学资料，确切患病率不清。
【临床表现】可发生于任何年龄，平均发病年龄为44岁，男女之比为1．3：1。
疾病早期除一般性症状如发热、全身不适、体重减轻外，较特异症状为呼吸道过敏反应(过敏性鼻炎、鼻窦异常、支气管哮喘等)；其次为血管炎，如皮肤可见瘀斑、紫癜或溃疡，四周神经病变如单神经或多神经病变，腹部器官缺血或梗死所致腹痛、腹泻，腹部包块、胃肠道、尿道或前列腺可见嗜酸性粒细胞肉芽肿，肾损害较轻。
【实验室检查】大部分患者均有外周血嗜酸性粒细胞增多，部分患者血清IgE升高，补体成分多正常尿常规可有蛋白尿和红细胞管型。
约2／3患者ANCA阳性，且多为P—ANCA。
要抗原主要为髓过氧化物酶。
肺X线检查可见一过性片状或结节性肺浸润，或弥漫性间质性病变。
病变组织活检示血管炎及坏死性微小肉芽肿，常伴有嗜酸性粒细胞浸润。
【诊断】患者若出现发热、全身血管炎的同时出现哮喘者应高度疑诊本病，外周血嗜酸性粒细胞增多，病变组织活检示肉芽肿性血管炎伴组织嗜酸性粒细胞浸润则可确诊。
应注重与结节性多动脉炎、超敏性血管炎、Wegener肉芽肿、慢性嗜酸粒细胞性肺炎等鉴别。
美国l990年变应性肉芽肿血管炎分类诊断标准为：①哮喘；②外周血嗜酸陛粒细胞增多，10％(白细胞分类)；③单发性或多发性单神经病变或多神经病变；④游走性或一过性肺浸润；⑤鼻窦病变；⑥血管外嗜酸性粒细胞浸润。
凡具备上述4条或4条以上者可考虑本病诊断。
【治疗与预后】在糖皮质激素应用之前，本病被认为是不治之症，主要死于充血性心力衰竭和心肌梗死。
哮喘发作频繁及全身血管炎进展迅速者预后不佳。
大剂量糖皮质激素的应用甚至加用环磷酰胺以来使本病预后明显改善，5年生存率从25％上升至50％以上。
坏死性肉芽肿性血管炎误诊为支气管及肺结核1例
参 考 文 献
［ 段清，狄文 ． １ ］ 异位妊娠 ，妇产科主治医师手册 ［ ］ Ｍ． 江苏 ： 江苏科学技
术出版社 ，２ ０ ２ ８ ２ ９ ０ ８： ２ — ３
少 量出血 ，Ｂ超提 示子宫附件未见异常回声 ，尿 ｈ Ｇ－。 Ｏ（ ）
２ 讨 论
混 合性 包块 （ ５ｃ ｘ ． ｃ ） ３ ｒ ２３ ｍ 包块 ，道 格拉斯 窝积液 １ ｍ，尿 皮 纤毛生长 ［３ ． ｕ ．ｃ ０ ２］ －，故卵子排 出后，运 送过程受 到 限制 ，从而在输 卵管受精着床 ，从而发生异位妊娠 。在实际临床工作 中，避孕药 诊 断后给予药物杀胚、抗感染等对症治疗 ： 甲氨蝶呤 ５ Ⅱ ，肌注 属于非处方药 ，大 多数 是育龄期妇女 自行到药店购药， 自身避孕 Ｏ垠 知识 面相对狭窄 ，且 多不愿与医务人员做 进一步的沟通，因此我 们 医务人员及医疗单位应 加强 对广大育龄妇女的避 孕知识 的宣教
２ １ 年 ｌ 月笔者所在科室 收治 １ ０１ １ 例紧急避 孕药 致宫外孕患
早 期诊 断 使 异位 妊 娠 的死 亡率 有 了明显下 降。Ｊ ＳＥＬ ０ ０ Ｏ Ｉ ，２ ０
Ａ ｅｉ ｎＦ ｍ ｌ Ｐ ｕｉａ ｅ ｐｃ ｒｇ ａｃ ｍ ｒ ａ ａ ｉ ｈ ｓ ｉ Ｅ ｔ ｉｐｅｎ ｎｙ中证据较强 的异位妊 ｃ ｙ ｃｎ ｏ
宫 内膜乙烯雌 酚暴露史、吸烟史等。体内雌孕激素水平变化可以 末 次月经 ２ １ 年 １ ８日，无痛经 ，有性 生活史 １ ０ １ ０月 月余。停经 改变输卵管的运动，在使用单一孕激素药 、宫内节育器、排卵后
期间曾服用紧急避孕药 １ （ 次 具体 日 期已记不清 ） 。妇科检查外 阴
已婚型 ； 阴道内少量 暗红色血迹 ； 宫颈 口未开 ； 子宫常大 ，质软 ；
以变应性肉芽肿性血管炎表现就诊的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤1例
参考文献
［ １ 】 任巧 玲 ， 侯东 强 ． 癫 痫 患者 的生活 质量 以及 与焦 虑 、抑 郁情 绪 的 相关性 研究 ［ Ｊ ］ ． 国 际护理学 杂志 ， ２ ０ ０ ７ ， ２ ６ （ １ ） ： ３ ３ － ３ ５ ．
３讨 论
［ ２ 】 周凌 云 ， 李杰 ， 李春梅 ， 等． 电针八 髂 、 会 阴治疗 脊髓 损 伤性 尿 潴 留疗 效观察 ［ Ｊ ］ ＿ 中国针灸 ， ２ ０ ０ ６ ， ２ ６ （ ４ ） ： ２ ３ ７ — ２ ３ ９ ． 【 ３ 】 国家 中 医药管 理局 ． 中医病证 诊 断疗 效标 准［ Ｍ］ ． 南京 ： 北 京人 民 出版 社， 南 京大 学 出版社， １ ９ ９ ４ ： ８ ９ ． ［ ４ 】 马 金龙 ， 张欣 ， 李振 宇． 脊 髓 损伤 后 尿潴 留 的 中西医 治疗 ［ Ｊ 】 ． 中 医
Ｓ ｍ、Ｒ Ｎ Ｐ 、Ｓ Ｓ Ａ 和Ｓ Ｓ Ｂ 抗体均为阴性；抗基底膜抗体阴性。血清铁蛋
白正常。尿本周蛋 白阴性 。胸部Ｃ Ｔ ：肺部轻度磨玻璃 影。支气管镜未 找到肿瘤及结核 的证 据 ，肺泡灌洗淋 巴及 嗜酸细胞 比例增 高 ，提示肺
小 板明显减少３ ０× １ ０ 札 ，考虑重症感染 。静 滴青霉素及亚胺培 南等抗 感染治疗无效 。行骨髓 穿刺示浆细胞 比例增高９ ％，其他无 异常 ，血清 免疫 固定 电泳未见单 克隆区带 ，外院考虑多发性骨 髓瘤不能 除外 ，拟 行化疗 ，但患 者及 家属拒绝 ，遂 以甲泼尼龙４ ０ ｍｇ ／ ｄ ，静 脉给药 ， 周
【 关键 词】 肉芽肿 性血 管 炎 ；血 管 免疫母 细胞 性 Ｔ细胞淋 巴瘤 中 图分 类 号 ：Ｒ ７ ３ ３ 文 献标 识码 ：Ｂ 文章编 号 ：１ ６ ７ １ － ８ １ ９ ４（ ２ ０ １ ３ ）２ ５ — ０ ５ １ ４ － ０ ２
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
变应性肉芽肿性血管炎个案分析
【摘要】变应性肉芽肿性血管炎是一种以哮喘，血和组织中嗜酸细胞增多，嗜酸细胞坏死性血管炎，伴坏死性肉芽肿为特征的系统性小血管炎。
本文通过对1例典型css病例的分析，总结临床上对此病的认识。
【关键词】变应性肉芽肿性血管炎临床表现诊断危险分层治疗1、临床资料
郑东，男，38岁，因“左下肢膝关节以下麻木20天，疼痛10天”入院。
入院前20+天出现右手腕红疹，继而膝关节以上全身红疹伴瘙痒，膝关节以下散在紫癜。
双足踝关节以下凹陷性水肿，左足持续性麻木、疼痛。
10+天前，外院诊断“荨麻疹性血管炎”，经治疗（具体不详）后皮疹消失，左下肢膝关节以下麻木感加重。
后转至我院门诊以“多发性周围神经炎”收入治疗。
既往史：4+月前，因“干咳5+月，加剧伴气紧3天”在重庆西南医院诊断为“支气管哮喘”，治疗后症状消失。
余无特殊。
查体：生命体征平稳，内科查体无特殊。
神经专科查体：意识清楚，高级皮层功能正常，颅神经（—）。
四肢肌张力正常，左下肢远端肌力1级，其余肢体肌力5级，左踝关节以下痛、触觉减弱，余无异常。
2、讨论：
变应性肉芽肿性血管炎是一种以哮喘，血和组织中嗜酸细胞增多，嗜酸细胞性坏死性血管炎伴有坏死性肉芽肿为特征的系统性小血
管炎[1]。
1951年由churg和strauss首先描述，故而得名[1]。
据
文献报导css的年发病率为1～2/百万，临床少见。
根据1990年美国风湿病协会（acr）制定的诊断标准为：（1）、哮喘；（2）、不论白细胞总数多少，嗜酸细胞>10%；（3）、单神经炎，包括多神经炎或多发性神经炎；（4）、x线表现为非固定的肺部浸润；（5）、鼻旁窦异常；（6）、活检示血管以外的嗜酸细胞浸润。
[2] 符合以上6个条件中的4个者可诊断css。
本例患者符合前4项，故考虑该诊断。
1、发病机制：css病因不明，多数作者认为可能是嗜酸细胞组织浸润、脱颗粒，释放的蛋白具有细胞毒性，破坏血管内皮细胞，从而引起全身性血管炎[3]。
部分作者认为css与嗜酸细胞释放的髓过氧化物酶（mpo）刺激机体产生的抗中性粒细胞胞浆抗体（anca）引起的iii型变态反应有关[3]。
少数个例报告接触变应原（如：放线菌、青霉素、某些药物等）亦可诱发css。
2、临床表现：css是一个高度变异的疾病。
有些人只有轻微的症状，但另一些人却可发生威胁生命的并发症。
从病理生理上可将疾病分为3个阶段：
1）、过敏阶段：这是个通常css发展的第一个阶段，包括如哮喘，过敏性鼻炎，以及鼻窦炎等[6]。
2）、嗜酸阶段：这个阶段表现为血液中嗜酸性粒细胞增多，并可带来严重损害。
常累及呼吸、消化系统。
常见的症状有：发热、体重减轻、哮喘、乏力、盗汗、咳嗽、腹痛、胃肠道出血等。
这个过程能持续数月或数年，可自然缓解[6]。
3）、脉管炎阶段：这个阶段有时可和嗜酸性改变同时发生。
最显著的特征就是引起严重的血管炎，影响体内重要器官组织的血供。
根据受累器官不同，有以下表现：皮疹或溃疡、关节疼痛肿胀、周围神经病、支气管哮喘或充血性心力衰竭、咯血、呼吸困难、血尿等[6]。
3、疾病的危险分层：法国血管炎研究小组根据5个危险因素将css 分层，包括：1、肾功能降低（crea> 1.58？mg/dl or 140 μmol/l）；
2、蛋白尿>1g/24h；
3、胃肠出血：如缺血坏死或胰腺炎；
4、中枢神经系统受损；
5、心肌病变。
无上述危险因素的css死亡率约11.9%。
具有1个危险因素的css的5年内死亡率26%，具有2个或更多危险因素的死亡率高达46%[4]。
4、治疗：css的治疗包括糖皮质激素和免疫抑制剂的应用。
糖皮质激素：多数css患者对激素治疗效果良好，单用临床缓解率91.5%。
免疫抑制剂：免疫抑制剂可提高缓解率，降低复发率。
以下三种情况，需加用免疫抑制剂：（1）对激素治疗反应差或产生依赖的患者；（2）有致命性合并症的患者，如进展性肾衰或心脏受累的患者；（3）出现与疾病进展相关的合并症，如血管炎伴有周围神经病。
2007年开展的一个系统研究表明，所有患者都应该使用高剂量激素治疗，但是fss评分大于等于1的患者，应该开始环磷酰胺冲击治疗。
少量细胞毒性药物的应用，如甲氨蝶呤或硫唑嘌呤，也有助于病情维持在稳定期。
[5]
3、总结
本案为我院第一例诊断的css，在临床上具有比较重要的意义。
目前关于此病的临床资料还不是很丰富，其临床表现随着病程进展逐渐加重，临床误诊的几率也比较大[7]。
目前研究表明：虽然通过药物治疗，许多css患者可获得缓解，但这个病可发展为慢性甚至终身性的疾病。
早发现、早诊断、早治疗能很大程度地提高患者的生存质量。
因此在基础研究和临床工作中还需作进一步努力。
参考文献
[1]synd/2733 at who named it
[2]masi at， hunder gg， lie jt，et al.（ august.1990）.”the american college of rheumatology 1990 criteria for the classification of churg-strauss syndrome （allergic granulomatosis and angiitis）”.arthritis rheum 33 （8）： 1094–100.
[3]”churg-strauss syndrome”. mayo clinic. retrieved 6 december 2012.
[4]guillevin l， lhote f， gayraud m，et al.（1996）“prognostic factors in polyarteritis nodosa and
churg-strauss syndrome. a prospective study in 342 patients”.medicine （baltimore）75（1）： 17–28.
[5]bosch x， guilabert a， espinosa g， mirapeix e （2007）. “treatment of antineutrophil cytoplasmic antibody associated vasculitis： a systematic review”.jama？298（6）：
655–69.
[6]churg j， strauss l（1951）.”allergic granulomatosis，allergic angiitis， and periarteritis nodosa”.am. j. pathol. 27（2）： 277–301.
[7]金烨.变应性肉芽肿性血管炎误诊2例分析 [j].临床肺科杂志，2012-7，17（7）：1333-1334。