颅内静脉系统血栓形成
中国颅内静脉和静脉窦血栓形成诊疗指导规范
中国颅内静脉和静脉窦血栓形成诊疗指导规范（2022）颅内静脉和静脉窦血栓形成约占所有脑卒中的0.5％～1.0％，多见于妊娠妇女、服用口服避孕药的女性以及＜45岁的年轻人群。
对其治疗也仅局限于降颅压、抗癫痫等对症治疗。
目前，抗凝治疗是CVST 首选的治疗方法。
大量文献报道，接受溶栓治疗患者的血管再通率较高，尤其是患者在接受抗凝治疗后，病情仍继续恶化或尽管采用其他处理措施，但颅内压仍然较高，则应考虑溶栓治疗。
但目前的证据仅来自系列病例研究报道，缺乏循证医学研究证明溶栓与抗凝治疗的优劣性以及不同溶栓治疗方法的疗效。
01病因及诱因①遗传性高凝状态：抗凝血酶缺乏、补体蛋白C和S缺乏、激活蛋白Ⅴ抵抗、Ⅴ因子突变、凝血酶原突变、亚甲基四氢叶酸还原酶突变致高半胱氨酸血症等。
②获得性高凝状态：妊娠、产褥期、高半胱氨酸血症、抗磷脂抗体、肾病综合征等。
③感染：脑膜炎、耳炎、乳突炎、鼻窦炎、颈部、面部和嘴部感染、系统性感染、获得性免疫缺陷综合征等。
④炎症反应和自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、韦格纳肉芽肿病、结节病、炎性肠炎、血栓闭塞性血管炎、Adamantiades-Bechet病等。
⑤肿瘤：神经系统肿瘤、全身恶性肿瘤、神经系统外实体瘤等。
⑥血液病：红细胞增多症、血栓性血小板减少性紫癜、血小板增多症、严重贫血和自体免疫溶血性疾病、阵发性夜间血红蛋白尿、肝素诱导血小板减少症等。
⑦药物：口服避孕药、锂剂、雄激素、舒马曲坦，静脉输入免疫球蛋白、激素替代疗法、天冬酰胺酶、类固醇、违禁药品等。
⑧物理因素：头外伤、神经外科手术、颈静脉插管、脑静脉窦损伤等。
⑨其他因素：脱水（尤其儿童）、甲状腺毒症、动静脉畸形、硬脑膜动静脉瘘、先天性心脏病、放射治疗后等。
CVST患者中有54％的患者正在服用口服避孕药，34％处于遗传性或获得性血栓形成前状态，2％为妊娠妇女或产褥期女性，其他诱因包括血液系统疾病（12％）、感染（12％）及癌症（7％）。
颅内静脉血栓形成诊断与治疗PPT
研究方向和发展趋势
病因研究：探索颅内静脉血栓形成的病 因和机制
诊断技术：开发新型、无创、准确的诊 断方法
治疗方法：研究新型、安全、有效的治 疗方法
预防策略：制定预防颅内静脉血栓形成 的策略和措施
临床研究：开展大规模、多中心、前瞻 性的临床研究
国际合作：加强国际合作，共享研究成 果和经验
诊断困难：颅内静脉血栓形成症状 不明显，难以早期诊断
分类和症状
分类：根据血栓形 成的部头痛、恶心、 呕吐、视力下降、 意识模糊等
诊断：CT、MRI 、DSA等影像学检 查
治疗：抗凝、溶栓 、手术等
诊断方法
临床表现：头痛、恶心、 呕吐、意识障碍等
影像学检查：CT、MRI、 DSA等
实验室检查：血常规、凝 血功能、抗凝治疗等
预防措施
保持良好 的生活习 惯，如戒 烟、限酒、 合理饮食 等
定期进行 身体检查， 及时发现 并治疗潜 在的疾病
避免长时 间保持同 一姿势， 如长时间 站立、久 坐等
避免头部 外伤，如 交通事故、 运动损伤 等
保持良好 的心理状 态，避免 过度紧张 和焦虑
遵医嘱服 用抗凝血 药物，如 阿司匹林、 华法林等
预防重点人群
老年人：年龄越大，风险越高 肥胖人群：肥胖是颅内静脉血栓形成的重要危险因素 吸烟人群：吸烟会增加颅内静脉血栓形成的风险 家族史：有颅内静脉血栓形成家族史的人群需要特别注意预防
预防效果评估
健康饮食：减少高脂肪、高 糖、高盐食物的摄入
适量运动：增强体质，提高 免疫力
定期体检：早期发现疾病， 及时治疗
治疗方法：抗凝治疗、溶 栓治疗、手术治疗等
鉴别诊断
脑出血：通过CT或MRI检查，观察是否有出血灶 脑梗死：通过CT或MRI检查，观察是否有缺血灶 脑肿瘤：通过CT或MRI检查，观察是否有肿瘤病灶 脑炎：通过脑脊液检查，观察是否有炎症细胞 脑膜炎：通过脑脊液检查，观察是否有炎症细胞 脑积水：通过CT或MRI检查，观察是否有脑积水病灶
颅内静脉系统血栓形成的临床分析
颅内静脉系统血栓形成的临床分析作者：孙肖爽闫东来源：《中国实用医药》2009年第13期颅内静脉系统血栓(cerebralvenousthrombosis,CVT)是指颅内静脉及静脉窦的血栓形成。
其临床症状、起病形式的多样性，使其漏诊率及误诊率高，近年来由于CT及MR等的应用，诊断及治疗均有了较大的提高。
对本院近年来经临床及影像学检查证实的14例颅内静脉系统血栓进行回顾性分析总结，以提高临床医师对该病的认识。
1 临床资料1.1 一般资料共14例患者，男性5例，女性9例，年龄20~64岁，平均31岁。
其中产褥期7例(1例和并妊高症)，饮酒后发病1例，1例输液反应后发病，面部疖肿1例，原因不明4例。
1.2 临床表现头痛13例，呕吐10例，项强5例，视乳头水肿10例，意识障碍9例，抽搐5例，发热6例，肢体瘫痪6例(4例双侧瘫痪，2例偏瘫)，病理征阳性8例。
1.3 实验室检查腰穿8例，压力大于180 mmH2O者6例，正常2例，脑脊液蛋白升高3例，正常5例，糖和氯化物正常，RBC升高4例。
血WBC升高7例。
1.4 影像学检查 10例行头CT扫描，5例未见异常，5例片状低密度影：3例广泛脑实质低密度影、脑室受压变小，1例双顶叶低密度影，1例双侧丘脑片状低密度影、同时见大脑大静脉池密度增高。
6例行头颅MRI检查，4例双侧丘脑长 T1长 T2 异常信号，其中1例大脑大静脉区有异常信号；1例上矢状窦内流空的无信号影消失，血栓在T1等信号T2低信号；1例横窦内有上述改变。
2例查MRV见左侧横窦及乙状窦血栓形成。
1.5 治疗及预后全部患者均给予甘露醇脱水降颅压治疗，严重者加用地塞米松、速尿，同时给予抗凝、扩容、降压、降脂等治疗，抽搐频繁者加用抗癫痫药，发热、白细胞增多及并发感染者加用抗生素抗炎治疗。
14例患者中治愈6例，好转6例，死亡2例。
2 讨论2.1 病因 CVT多发生于女性，中青年多见[1]，本组14例中女性9例，平均年龄31岁，与此相符。
cvst 颅内静脉窦血栓形成
2.感染性因素：耳炎、乳突炎、鼻窦炎、脑膜炎、脑脓肿及全身感染等。
3.免疫性疾病：系统性红斑狼疮、Wegener’s肉芽肿，肉状瘤病和
Behcet’s病、溃疡性结肠炎和克隆病等。
4.获得性易形成血栓状态：包括肾病综合征、抗磷脂抗体综合征、高同
型半胱氨酸血症、妊娠和产褥期。
1.Int J Stroke. 2009;4(2):111-123. 2. Thromb Thrombolysis. 2007;24(1):77-80. 3.Intern Med. 2009;48(9):723-725.
晚期癌症）、心衰、休克、酮症酸中毒、高热、颅内肿瘤和其它恶性肿瘤
等均可引起或促发CVST。
约15 %的CVST病例病因未明（20-25% ）。
Nagaraja D, et al. J Neurol Sci. 2008；272(1-2):43-47.
脑静脉和静脉窦血栓形成(CVST）
1 2 3 4
脑静脉系统解剖 病因及流行病学调查
Cerebral Venous and sinus Thrombosis (CVST)
脑静脉和静脉窦血栓形成
刘运海
中南大学湘雅医院神经内科
前言
脑静脉系统血栓形成(CVST)：指多种病因引起的以脑静脉回流受阻，
常伴有脑脊液吸收障碍导致颅内高压为特征的特殊类型脑血管病。
发病率4-5人/10万/年, 比(以前报道1/10万/年)要高，占所有中风
形成时，可谨慎做压颈试 •②Tobey-Ayer征：压迫病侧 验，但应避免诱发脑疝。
颈静脉脑脊液压力不上升， 而压迫对侧颈静脉脑脊液压
力则迅速升高，为阳性。
其他辅助检查
2023颅内静脉血栓形成诊断指南要点
2023颅内静脉血栓形成诊断指南要点* 本指南旨在提供对颅内静脉血栓形成的诊断要点和建议。
以下是重点内容：定义和临床表现* 颅内静脉血栓形成是一种罕见但严重的疾病，通常发生在颅内静脉和颅内窦系统中。
* 典型的临床表现包括头痛、意识障碍、癫痫和神经系统缺陷等。
诊断标准* 根据临床表现、头颅CT扫描和磁共振成像等检查结果，可以进行颅内静脉血栓形成的初步诊断。
* 具体诊断需要结合颅内血管造影和静脉窦造影的结果。
附加检查* 血液检查，如凝血功能、D-二聚体等指标，可以帮助评估血栓形成的风险。
* 心电图、超声心动图等心血管检查有助于排除其他原因引起的症状。
诊断要点1. 详细询问病史，包括既往疾病、药物使用等。
2. 体格检查，重点关注神经系统症状和体征。
3. 利用影像学检查评估颅内静脉血栓形成的可能性。
4. 结合临床表现和影像学结果，确定诊断。
治疗和管理* 早期治疗包括抗凝治疗、镇痛和抗癫痫治疗等，以减轻症状和预防并发症。
* 治疗期间需要监测凝血功能和颅内压等指标，调整治疗方案。
* 定期随访和复查影像学是管理病情和评估疗效的重要手段。
预后和并发症* 颅内静脉血栓形成的预后因病情的严重程度和早期治疗的迅速性而异。
* 可能的并发症包括脑卒中、颅内感染和抽搐等。
结论* 颅内静脉血栓形成是一种严重的疾病，早期诊断和治疗至关重要。
* 本指南提供了诊断要点和治疗建议，有助于医生提高对颅内静脉血栓形成的认识和处理能力。
* 最终治疗方案应根据患者的具体情况和医生的专业判断进行制定。
颅内静脉窦血栓形成临床路径标准住院流程
颅内静脉窦血栓形成临床路径标准住院流程一、颅内静脉窦血栓形成临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为颅内静脉窦血栓形成（ICD-10：I67.6）。
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《中国脑血管病防治指南》（中华医学会神经病学分会）。
1.急性或亚急性起病，伴有或不伴有意识障碍。
2.临床表现多样，主要为颅内压增高、癫痫发作和神经功能缺损。
3.头颅CT直接征象和间接征象提示颅内静脉系统血栓，头颅MRV显示颅内静脉窦显影不良，DSA显示颅内静脉窦显影不良。
4.腰穿脑脊液压力增高，常规、生化检查能排除其他疾病。
5.排除良性颅内压增高等。
（三）选择治疗方案的依据。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）和《中国脑血管病防治指南》（中华医学会神经病学分会）。
1.抗血栓治疗：（1）抗凝：普通肝素/低分子肝素或华法令（每日监测APTT、INR）。
（2）溶栓：尿激酶或r-TPA。
2.病因治疗：针对炎症性和非炎症性两类疾病进行治疗。
3.对症治疗：（1）降低颅内压。
（2）控制体温。
（3）防治癫痫。
（4）维持水电解质平衡。
（5）治疗感染。
（6）营养支持。
（四）标准住院日为2�C4周。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：I67.6颅内静脉窦血栓形成疾病编码。
2.患有其他疾病，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断临床路径流程实施。
3.无严重脑内出血及其他并发症和伴发疾病（恶性肿瘤、血液系统疾病、免疫系统疾病、心、肺、肝、肾功能衰竭、外伤等）。
（六）住院期间检查项目。
1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能、电解质、血糖、血沉,感染性疾病筛查（乙肝、梅毒、艾滋病等）、血同型半胱氨酸、凝血功能、抗“O”、纤维蛋白原水平；（3）心电图、X线胸片；（4）腰穿脑脊液压力、常规生化、病原学检查等检查；（5）头颅CT平扫及增强扫描、头颅MRI和CTV/MRV。
中国颅内静脉系统血栓形成(CVST)诊断和治疗指南(2015)解读
血栓前状态
恶性疾病
血液病
ＣＮＳ紊乱 血管炎
其它感染性疾病 其它系统紊乱
口服避孕药
妊娠/产褥期
感染 药物 机械性 脱水
国际脑静脉及静脉窦血栓形成研究试验（ISCVT）的危险因素（%）
5
Ferro J M et al. Stroke, 2004,35(3):664-670.
静脉血栓形成与口服避孕药
引起几种肝脏产生的血 浆蛋白水平的增加：
女性) MRI(73%) 是主要诊断手段 80% 接受抗凝治疗 院内死亡6%.
STROKE. 2014, doi: 10.1161
8
症状学（2）—合并硬脑膜动静脉瘘
CVST常与硬脑膜动静脉瘘同时存在，其 发生率可达39%
血栓多位于动静脉瘘的附近或引流静脉的 下游
表现为头痛、搏动性耳鸣、颅内出血等表 现，而在静脉（窦）血管再通后，瘘口常 可闭合
Smith R and Hourihan MD. BMJ. 2007
15
16
2012-7-9
2012-7-10
2012-7-12
影像学检查--推荐意见：
DSA是确诊CVST的金标准，逆行静脉造影如发现 窦内狭窄远近端压力差达12 mmHg以上时，有支 持诊断价值。但使用时应考虑到单纯皮层静脉血栓 形成时的不足，以及其有创性和操作不当导致颅内 压增高的风险（II级推荐，C级证据）（修改）
• 蛛网膜颗粒、隔 膜、残余血栓、 脂肪沉积和大脑 结构移位均能模 拟狭窄
67 mmHg 11 mmHg
远近端压力梯度 >12 mmHg
Bussiere et al; AJNR 31: 645 – 650, 2010
14
颅内静脉窦血栓形成的影像学表现
颅内静脉窦正常影像学表现---变异
• 优势侧横窦以右侧居多 • 双侧形成的静脉窦,均可以不对称发育,
影像学检查方法选择
• 检查步骤
颅内压 增高
疑为脑静脉 窦血栓形成
CT平扫
CT增强 CTV
MRI+MRV DSA
MRI+MRV
DSA
Thanks!
• 直接征象: ―病变静脉窦不显影
充盈缺损 或显影不均（雪花征） • 间接征象: ―是侧支循环扩张或迂曲 ―闭塞部位血液逆流 ―动静脉循环时间延长(排空延迟)
颅内静脉窦血栓影像学表现---DSA
• 增强MR和DSA：上矢状窦血栓
颅内静脉窦血栓影像学表现---DSA
• 脑小静脉呈雪花样扩张
颅内静脉窦血栓影像学表现---DSA
• MRV和DSA：右侧横窦血栓
颅内静脉窦血栓---典型病理赏析
— 病理一
• 患者，女，31岁 • 剖腹产后2天 • 右侧肢体活动不利伴抽搐
上矢状窦部分静脉血栓
颅内静脉窦血栓---典型病理赏析
— 病理二
• 患者，女，49岁 • 右下肢抽搐3天 • 糖尿病史5年
• MRI:
– 平扫MRI – 增强MRI – MRV）
• DSA:
颅内静脉窦正常影像学表现--- 增强MRV
绿色：上矢状窦 浅蓝：下矢状窦 暗紫：直窦 橙色：窦汇 深蓝：横窦 黄色：乙状窦 淡紫：颈静脉及球部
颅内静脉窦正常影像学表现--- 增强MRV
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•
岩下窦：位于颞骨椎体下缘
• 海绵窦经岩上窦注入横窦
• 海绵窦向后经岩下窦注入颈内静脉
• 上矢状窦
• 下矢状窦 直窦 窦汇 横窦 乙状窦
• 海绵窦 岩上窦
•
岩下窦
颈内V
二、脑部静脉
颅内静脉系统血栓形成
背上V：引流大脑半球凸面背侧的 血液注入上矢状窦。
大脑上V
内上V：引流大脑半球内侧面大部 分的血液，注入上矢状窦
4. 本病多数亚急性或慢性隐匿起病，除海绵窦血栓形成外，其临床症状缺乏特 异性，因而极易漏诊和误诊，其漏诊率可达73%，40%的患者平均诊断时间 在10 d以上。
病因和危险因素
颅内静脉系统血栓形成
1. CVST在各年龄组均可发病，成年人发病高峰年龄多在20～30岁，男女之比 为每年1：1.5～5，常无高血压、动脉粥样硬化、冠心病等病史。年龄及病变 部位与病因或危险因素有一定关系。
颈内静脉沟通。
• （5）海绵窦：位于蝶鞍两侧，其为结缔组织似海绵状，两 侧海绵窦绕垂体，连通成环，称为环窦。
•
∵眼静脉直接注入海绵窦
•
∴面部感染可能经眼静脉波及到海绵窦
•
∵窦内有颈内动脉、颅神经Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1-2
•
∴出现相应症状
1.颅内大的静脉窦
颅内静脉系统血栓形成
• 硬脑膜窦：
• （6）岩上窦：位于颞骨椎体上缘
4. 推荐意见：CVST的病因和危险因素复杂多样，建议积极查找各种导致血液高 凝状态和血液瘀滞的因素及排除感染的可能性(I级推荐)。
颅内静脉的特点及发病机制
颅内静脉系统血栓形成
一、颅内静脉系统解剖特点
1.颅内静脉分支远比动脉丰富，相互吻合成网。 2.颅内静脉没有静脉瓣，静脉血液回流依靠 静脉压压差。 3.颅内外静脉相互沟通，静脉血液顺压力差 可以逆流。
4. D级--无对照的系列病例分析或专家意见
诊断措施的证据等级
颅内静脉系统血栓形成
1. A级--多个或1个样本量足够、采用了参考（金）标准、盲法评价的 前 瞻性队列研究（高质量）
2. B级--至少1个前瞻性队列研究或设计良好的回顾性病例对照研究，采 用了金标准和盲法评价（较高质量）
3. C级--回顾性、非盲法评价的对照研究
颅内静脉系统血栓形成
颅内静脉系统 血栓形成
颅内静脉系统血栓形成
前言
A. 颅内静脉系统血栓形成(CVST)是指由于多种病因引起的以脑 静脉回流受阻、常伴有脑脊液吸收障碍导致颅内高压为特征 的特殊类型脑血管病，在脑血管病中约占0.5%-1%。
B. 本指南在中华医学会神经病学分会脑血管病学组2012年编写 的中国颅内静脉系统血栓形成诊断和治疗指南的基础上，进 行修订。适用于神经科和相关学科医生，作为临床工作中选 择较好诊治方案的参考。
• （2）下矢状窦：位于大脑镰下缘的一半部在小脑幕 处与直窦相连。
• （3）直窦：位于大脑镰与小脑幕连结处向后与上矢 状窦的后端融合而成窦汇。
1.颅内大的静脉窦
颅内静脉系统血栓形成
• （4）横窦：最大的静脉窦，位于枕骨粗隆两侧，在枕骨及 颞骨内面向外侧横行，继续向前下由改名为乙状窦，（该
部围绕颞骨乳突而呈乙状）。未端续于颈静脉孔，出颅与
二、颅内静脉系统
颅内静脉系统分为大脑浅静脉、深静脉和静 脉窦。
1.颅内大的静脉窦
颅内静脉系统血栓形成
• 硬脑膜窦：硬脑膜本是由两层合成，在某些部位两层 分开，面衬由内皮细胞构成静脉窦，窦壁不含平滑肌 ，无收缩性。
• （1）上矢状窦：位于大脑镰的上缘，前始自额骨的 鸡冠，向后在枕骨内粗隆处与横窦相通，接收由大脑 上V而来的静脉血。
2. 病因或危险因素可区分为感染性和非感染性，前者常继发于头面部或其他部 位化脓性感染或非特异性炎症；后者则多与高凝状态、血液瘀滞、血管壁损 伤以及各种颅内压过低等有关，部分原因不明。
3. 约85%以上的患者存在一种或多种危险因素，包括：各种遗传性或继发性的 血栓形成倾向(如V因子Leiden突变、凝血酶G20210A突变、高同型半胱氨酸 血症、蛋白C、蛋白S或抗凝血酶Ⅲ缺陷)、妊娠、产后或口服避孕药物、各种 急慢性感染或炎性疾病、各种血液系统疾病、肿瘤或外伤等。婴幼儿以脱水 和围产期并发症多见，儿童以头面部急慢性感染多见，而成年女性则以口服 避孕药物和围产期并发症多见。总之，多种危险因素促使的血管壁损伤、血 流动力学异常以及血液高凝状态是CVST的主要发病机制。
大
脑
浅支：引流侧裂周围脑回以及额叶
部
大脑中V 外侧凸面及眶叶外侧脑回的血流。
浅
进入海绵窦。
V
引流侧裂内各脑回的血液。
流行病学特点
颅内静脉系统血栓形成
1. 颅内静脉系统血栓形成(CVST) 在脑血管病中约占0.5%-1%。加拿大报告18 岁以下儿童的发病率为0.67/10万，新生儿占43%；荷兰的报告中，成人发 病率为1.32/10万，其中31～50岁的女性发病率为2.78/10万；女性产褥期 CVST发生率较高，可达10/10万，约占所有CVST的5%-20%。
C. 本指南对推荐意见的推荐强度和证据的评定标准见文献。
治疗措施的证据等级
颅内静脉系统血栓形成
1. A级--多个随机对照试验的Meta-分析或系统评价；多个或1个样本量 足够的随机对照试验（高质量）
2. B级--至少1个较高质量的随机对照试验
3. C级--未随机分组但设计良好的对照试验，或设计良好的队列研究， 或病例对照研究
2. 我国没有相关流行病学数据，但随着临床医生对本病的认识和诊断技术的提 高，本病并不少见。
3. 病变部位可原发于脑内浅静脉、深静脉或静脉窦。60%以上患者病变累及多 个静脉窦，其中以上矢状窦发生率居首位。临床表现复杂多样，可从无临床 症状到病情严重甚至死亡。2013年一项对11400例CVST住院患者的病死率 调查显示，15-49岁为1.5%，50-64岁为2.8%，65岁及以上为6.1%。
4. D级--无对照的系列病例分析和专家意见
推荐强度（I级最强，IV级最弱） 颅内静脉系统血栓形成
1. I级--基于A级证据或专家高度一致的共识，较确定，多数可选择 2. II级--基于B级证据和专家共识，不太确定,个体化选择 3. III级--基于C级证据和专家共识，更不确定,慎重选择 4. IV级--基于D级证据和专家共识，最不确定,非常慎重选择