抗磷脂综合征诊断标准精选版
抗磷脂综合征诊断和治疗指南
史堡丛遑遁生苤查垫！！生鱼旦筮！』鲞箜§塑￡ｈ纽Ｉ基ｈ！Ｈ幽！吐』女盟垫！！，ｙＱ！：！￡盟Ｑ：§抗磷脂综合征诊断和治疗指南中华医学会风湿病学分会１概述抗磷脂综合征（ａｎｔｉｐｈｏｓｐｈｏｌｉｐｉｄｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＡＰＳ）是一种非炎症性自身免疫病，ｌ临床上以动脉、静脉血栓形成，病态妊娠（妊娠早期流产和中晚期死胎）和血小板减少等症状为表现，血清中存在抗磷脂抗体（ａｎｔｉｐｈｏｓｐｈｏｌｉｐｉｄａｎｔｉｂｏｄｙ，ａＰＬ），上述症状可以单独或多个共同存在。
ＡＰＳ可分为原发性ＡＰＳ和继发性ＡＰＳ，继发性ＡＰＳ多见于系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）或类风湿关节炎（ＲＡ）等自身免疫病（悉尼标准建议不用原发性和继发性ＡＰＳ这一概念，但目前的文献多仍沿用此分类）。
此外，还有一种少见的恶性ＡＰＳ（ｃａｔａｓｔｒｏｐｈｉｃＡＰＳ），表现为短期内进行性广泛血栓形成，造成多器官功能衰竭甚至死亡。
原发性ＡＰＳ的病因目前尚不明确，可能与遗传、感染等因索有关。
多见于年轻人。
男女发病比率为１：９，女性中位年龄为３０岁。
２临床表现２．１动、静脉血栓形成：ＡＰＳ血栓形成的临床表现取决于受累血管的种类、部位和大小，可以表现为单一或多个血管累及，见表１。
ＡＰＳ的静脉血栓形成比动脉血栓形成多见。
静脉血栓以下肢深静脉血栓最常见，此外还可见于肾脏、肝脏和视网膜。
动脉血栓多见于脑部及上肢，还可累及肾脏、肠系膜及冠状动脉等部位。
肢体静脉血栓形成可致局部水肿，肢体动脉血栓会弓ｌ起缺血性坏疽，年轻人发生脑卒中或心肌梗死应排除原发性ＡＰＳ可能。
２．２产科表现：胎盘血管的血栓导致胎盘功能不全，可引起习惯性流产、胎儿宫内窘迫、宫内发育迟滞或死胎。
典型的ＡＰＳ流产常发生于妊娠ｌＯ周以后，但亦可发生得更早，这与抗心磷脂抗体（ａｎｔｉｃａｒｄｉｏｌｉｐｉｎａｎｔｉｂｏｄｖ，ａＣＬ）的滴度无关。
ＡＰＳ孕妇可发生严重的并发症，早期可发生先兆子痫，亦可伴有溶血、肝酶升高及血小板减少，即ＨＥＬＬＰ综合征。
抗磷脂综合征
抗磷脂综合征（APS）是一种以反复动静脉形成、流产、血小板减少及血抗磷脂抗体持续阳性为特征的系统性自身免疫性疾病。
可以累及包括皮肤在内的全身任何器官。
临床上皮肤表现可作为其首要症状,多见于网状青斑、皮肤溃疡坏死、指端坏疽、假性血管炎病变和Degos 病等。
了解APS的皮肤表现对其早期诊断和及时治疗十分重要。
1.网状青斑网状青斑是APS最常见的皮肤表现，在APS分类标准中定义为躯干、四肢部位持续存在的，不可逆的，呈紫罗兰色、红色或蓝色的网状或斑驳的皮肤病变。
临床上网状青斑分为规则的封闭性环和不规则的断裂环，后者更具特征性，被认为是一种独立的，附加的血栓形成的危险因素。
在一个由1000名欧洲APS患者组成的队列中，网状青斑总体患病率为24.1%，其中与SLE相关的APS发病率较高，在女性和老年人中较低。
另一项关于SLE相关的APS的研究发现，70%的患者有网状青斑，其中40%为临床症状。
2.皮肤溃疡坏死APS的皮肤坏死与其他微血管闭塞综合征相似。
急性退行性非炎症性坏死性紫癜发病后，继发黑色坏死斑块，伴有活跃的紫癜边界和大疱性病变。
这可能只是局部现象，也可能是普遍现象。
3.指端坏疽指端坏疽是APS患者的常见特征，通常先于指端缺血症状。
这是一种主要的血栓形成事件，严重时可导致截肢，因此需要完全抗凝。
根据文献，总体患病率在3.3.%-7.5%之间，在原发性和继发性APS之间无显著差异。
4.多发性甲下裂片样出血多发性甲下裂片样出血可能是APS的临床特征之一。
通常，它与其他血栓性事件同时发生。
其患病率如大多数系列报道所示，从0.7%-5%不等。
5.假性血管炎病变假性血管炎性皮肤病变类似于临床上的血管炎病变，可通过皮肤活检进行鉴别。
临床上有多种表现：手脚的紫癜、红斑或紫绀，四肢丘疹或结节。
研究发现，约2%-2.6%的患者作为疾病首要表现，其次在疾病发展过程中，约3%-3.9%的患者可能出现病变。
6.Degos病Degos病，又称恶性萎缩性丘疹病，是一种罕见的多系统血管阻塞性疾病，主要累及皮肤、胃肠道和神经系统。
2020年专家共识：产科抗磷脂综合征诊断与处理(完整版)
2020年专家共识：产科抗磷脂综合征诊断与处理（完整版）●对于可疑APS 患者，建议同时检测LA、aCL 和anti-β2 GP ⅠAb，以确定血栓形成或产科并发症的风险。
●目前对于标准诊断外的其他aPLs ，不建议常规检测。
●持续中高滴度aPLs，以及LA、aCL、anti-β2 GP ⅠAb 阳性是影响APS 预后的主要因素。
LA 阳性是影响APS 预后的独立危险因素，可用于APS 诊断和风险评估。
●APS 患者有以下情况更易出现不良结局：中高风险的aPLs 谱；合并SLE 或其他全身性自身免疫性疾病；既往血栓形成史和病理妊娠史。
●对于计划妊娠的OAPS 患者，建议每天应用LDA 50~100 mg 并维持整个妊娠期。
对于常规治疗失败的OAPS、合并SLE 或其他全身性自身免疫性疾病、高风险aPLs 谱的OAPS，建议在妊娠前开始应用羟氯喹。
●对于OAPS 患者，在继续应用LDA 的基础上，妊娠后加用LMWH。
LMWH 剂量和妊娠期维持时间应根据患者临床特征进行个体化处理。
●对于常规治疗失败的OAPS，在妊娠前开始使用LDA 和羟氯喹的基础上，在妊娠期间加用小剂量泼尼松（孕早期≤10 mg/d）或同等剂量的糖皮质激素。
●对于NOAPS，建议根据个体化风险（如aPLs 谱、伴有SLE、既往活产、妊娠丢失或血栓形成等），单独使用LDA 或联合使用LWMH。
●对于妊娠前或妊娠早期已确诊的OAPS 患者，妊娠期aPLs 抗体滴度变化不作为药物剂量调整或停药的依据。
●关于介入性产前诊断操作期间的抗凝治疗，LMWH 应在手术前至少12 h 暂停，并在穿刺后6~12 h 后恢复，以减少出血风险。
●OAPS 并非剖宫产指征，如果没有其他产科并发症，推荐孕38~39 周计划分娩。
如果合并子痫前期和胎盘功能不良的临床表现，应根据产科指征处理。
抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome, APS）是一种系统性自身免疫疾病，是以血栓形成和/ 或病理妊娠为主要临床特征，以及实验室检查为持续性抗磷脂抗体（antiphospholipid antibodies, aPLs）阳性的一组症候群[1]。
抗磷脂抗体综合征有哪些表现及如何诊断
抗磷脂抗体综合征有哪些表现及如何诊断？1.血栓形成血栓是抗磷脂抗体综合征最主要的临床表现。
体内任何部位的血管均可出现血栓形成，常受累的有外周血管、脑血管及心、肺、肾等脏器的血管，血栓一般为单发。
血栓的发生与血清抗磷脂抗体滴度的变化无明显关系，但有时大血栓的形成常伴有抗体滴度的下降。
(1)外周血管：静脉血栓是抗磷脂抗体综合征最常见的症状，好发于下肢深静脉及浅表静脉。
下肢浅表静脉血栓形成常常表现为血栓性静脉炎，外周血管动脉栓塞不常见。
如果下肢动脉栓塞则可以出现间歇性跛行或坏疽等。
(2)中枢神经系统：抗磷脂抗体综合征的动脉血栓形成主要累及脑动脉，其中又以大脑中动脉受累最为常见。
主要表现为突然发生的脑卒中，可无任何前驱症状。
多数脑卒中患者可伴有心瓣膜病及皮肤的网状青斑。
临床、影像学及脑脊液检查显示常为原位血栓形成，而不是栓塞或出血所致。
少数患者也可由心瓣膜赘生物脱落的栓子引起脑栓塞所致。
抗磷脂抗体综合征的脑卒中常易反复发生，抗磷脂抗体的存在是诱发卒中的一个危险因素。
有研究表明，在第一次卒中后，抗磷脂抗体阳性者再次卒中的发生率比抗磷脂抗体阴性者要高8倍。
中枢神经系统受累的另一常见症状是短暂性脑缺血发作(transient cerebral ischemic attack，TCIA)，这可能主要由小血管阻塞所致。
CT扫描一般无异常发现，但磁共振成像检查可发现有小面积的T1、T2信号增加。
中枢神经系统受累的其他表现还有脑静脉窦血栓形成、舞蹈症、癫痫、多发性硬化性痴呆等。
(3)心脏：以二尖瓣和主动脉瓣受累最为常见。
36%左右的原发性抗磷脂抗体综合征和48%的合并系统性红斑狼疮的抗磷脂抗体综合征有心瓣膜病变。
主要表现有：瓣膜小叶增厚、血栓性赘生物、二尖瓣反流和狭窄等。
流行病学调查显示约6%的原发性抗磷脂抗体综合征患者死于充血性心功能衰竭(主要由二尖瓣反流所致)。
最近发现抗磷脂抗体综合征患者心瓣膜内皮细胞下层有IgG型的抗心磷脂抗体线性的沉积。
典型抗磷脂抗体综合征(aps)的诊断标准 概述说明
典型抗磷脂抗体综合征(aps)的诊断标准概述说明1. 引言1.1 概述典型抗磷脂抗体综合征（APS）是一种自身免疫性疾病，主要与体内出现异常的抗磷脂抗体相关。
这些抗体会导致血液中的凝血过程紊乱，进而引发广泛的血管栓塞和胚胎-胎儿发育障碍等多种临床表现。
APS是一种相对罕见的疾病，但其严重后果以及确诊和治疗的复杂性使其备受关注。
1.2 文章结构本文将从以下几个方面介绍典型APS的诊断标准：首先，我们将详细阐述APS 的定义、概念和历史发展，为读者提供相关背景知识。
接着，我们将探讨抗磷脂抗体在该综合征中的作用和影响，并讨论APS的流行病学特征。
随后，我们将重点介绍典型APS的临床表现与分类，并与其他相关疾病进行鉴别诊断比较。
然后，我们将讨论实验室检查方法和诊断标准，包括抗磷脂抗体检测方法以及国际诊断标准的介绍和应用情况概述。
最后，我们将总结和归纳各个方面的内容，并探讨APS诊断标准在临床实践中的应用价值与局限性。
此外，我们还展望未来关于APS诊断标准的研究方向和临床转化前景。
1.3 目的本篇文章旨在全面概述典型抗磷脂抗体综合征（APS）的诊断标准。
通过对相关背景知识、临床表现、分类、实验室检查和诊断标准等方面进行详细论述，读者将对APS的诊断有更清晰、全面的了解。
同时，我们也希望能够探讨当前诊断标准存在的问题，并为未来研究和临床实践提供一些建议和展望。
2. 典型抗磷脂抗体综合征（APS）的定义与背景2.1 APS的概念和历史发展典型抗磷脂抗体综合征（Antiphospholipid Syndrome，APS）是一种自身免疫性疾病，主要特征为持续存在的抗磷脂抗体阳性及反复发生血栓事件。
该综合征最早由Hughes博士于1983年首次描述，并在之后的研究中逐渐得到了确认和界定。
2.2 抗磷脂抗体的作用与影响抗磷脂抗体是APS的重要诊断标志之一，它们对凝血系统、免疫系统以及血管内皮细胞等多个方面具有直接或间接的影响。
2020产科抗磷脂综合征诊断与处理专家共识(完整版)
2020产科抗磷脂综合征诊断与处理专家共识（完整版）共识要点●对于可疑抗磷脂综合征患者，建议同时检测狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体和抗β2糖蛋白Ⅰ抗体，以确定血栓形成或产科并发症的风险。
●目前对于标准诊断外的其他抗磷脂抗体，不建议常规检测。
●持续中高滴度抗磷脂抗体，以及狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体、抗β2糖蛋白Ⅰ抗体阳性是影响抗磷脂综合征预后的主要因素。
狼疮抗凝物阳性是影响抗磷脂综合征预后的独立危险因素，可用于抗磷脂综合征诊断和风险评估。
●抗磷脂综合征患者有以下情况更易出现不良结局：中高风险的抗磷脂抗体谱；合并系统性红斑狼疮或其他全身性自身免疫性疾病；既往血栓形成史和病理妊娠史。
●对于计划妊娠的产科抗磷脂综合征患者，建议每天应用小剂量阿司匹林50~100mg并维持整个妊娠期。
对于常规治疗失败的产科抗磷脂综合征、合并系统性红斑狼疮或其他全身性自身免疫性疾病、高风险抗磷脂抗体谱的产科抗磷脂综合征，建议在妊娠前开始应用羟氯喹。
●对于产科抗磷脂综合征患者，在继续应用小剂量阿司匹林的基础上，妊娠后加用低分子量肝素。
低分子量肝素剂量和妊娠期维持时间应根据患者临床特征进行个体化处理。
●对于常规治疗失败的产科抗磷脂综合征，在妊娠前开始使用小剂量阿司匹林和羟氯喹的基础上，在妊娠期间加用小剂量泼尼松（孕早期≤10mg/天）或同等剂量的糖皮质激素。
●对于非典型产科抗磷脂综合征，建议根据个体化风险（如抗磷脂抗体谱、伴有系统性红斑狼疮、既往活产、妊娠丢失或血栓形成等），单独使用小剂量阿司匹林或联合使用低分子量肝素。
●对于妊娠前或妊娠早期已确诊的产科抗磷脂综合征患者，妊娠期抗磷脂抗体抗体滴度变化不作为药物剂量调整或停药的依据。
●关于介入性产前诊断操作期间的抗凝治疗，低分子量肝素应在手术前至少12小时暂停，并在穿刺后6~12小时后恢复，以减少出血风险。
●产科抗磷脂综合征并非剖宫产指征，如果没有其他产科并发症，推荐孕38~39周计划分娩。
抗磷脂综合征
抗磷脂综合征
临床
反复动静脉 血栓
实验 室
中高滴度的 抗磷脂抗体
习惯性流产
临床综合征 本病可血小以板累减少及多个系统、器官 临床表现多种多样，易漏诊或误诊
APS传统划分
原发性抗磷脂综合征 （Primary antiphospholipid syndrome，PAPS） 继发性抗磷脂综合征 （Secondary antiphospholipid syndrome，SAPS）
心脏瓣膜疾病（合并上述症状）
新诊断的SLE
次要危险因素
网状青斑
雷诺现象
不明原因持续血小板减少 反复早期流产
BMJ 2010;340:c2541
抗磷脂抗体
抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody , aPL) 是一族针对
带负电荷磷脂或带负电荷磷脂与蛋白复合物的异质性抗体。
*狼疮抗凝物 （Lupus anticoagulants，LA） *抗心磷脂抗体 （Anticardiolipin antibodies，AcL) *抗 2-糖蛋白I 抗体 （Anti-2-glycoprotein-I antibodies，
APS：IgG和/或IgM β2-GP1抗体的阳性率为30-60% 在一些无症状的人群中也可出现该抗体（低滴度，一过性） 可独立存在； 常伴随AcL一起出现，与AcL滴度正相关
APS特异性指标！
APS血清诊断指标总结
• 心磷脂抗体 APS敏感性高，特异性较低（中高滴度，以IgG型为主， 持续阳性）。 在部分感染性疾病和健康人群中可出现阳性（低滴度， 以IgM型为主，一过性阳性）。 诊断APS，必须在3-6周后再复查检测一次。
• 尿常规、便常规、电解质均正常； • 生化20：TG:1.86mmol/l，DBIL 1.3umol/l，HDL
抗磷脂抗体综合征(,APS)(推荐完整)
AdnV
TIFI TIFILFCCSKEKRKKKQAAT VITT VITTILYYRRKKKSPSDT
CMV CMV
SGDF SGDFEYTYKGKKKKMAFATS Bacillus subtilis
抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome，APS)
是一种非炎症性自身免疫病，l临床上以动脉、静脉血栓形成，病态妊娠(妊娠早期流产和中晚期死胎)和 血小板减少等症状为表现，血清中存在抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody，aPL)，上述症状可以单独 或多个共同存在。
狼疮抗凝物（lupus anticoagulant test）
参考值：狼疮抗凝物比值（SLC-R）=0.8～1.2。 狼疮抗凝物比值（SLC-R）=狼疮抗凝物质筛选试验检测值（SLC-S）/确诊试验检测值（SLC-C）
RVVT
APTT（ activated partial thromboplastin time ）：
抗磷脂抗体综合征 （ Antiphospholipid syndrome，APS）
内蒙古医科大学风湿免疫科 李鸿斌
Who? Where？ What？ When? How？
Who? Acl？APS？ Where？ What？ When? How？
抗磷脂抗体（aPL)的定义 是一组具有多种异质性的抗体，识别与带负电、中性、两性磷脂结合的多种血浆蛋白， aPL除了见于自身免疫病外，也常见于特发性多发性流产、非自身免疫性疾病的静脉血栓、 中风、以及慢性免疫性血小板减少。
白陶土、脑磷脂、Ca2＋ →血浆
活化Ⅻ
RVVT（ russell viper venom time）： Russel 蟒蛇毒、脑磷脂、Ca2＋ →血浆
抗磷脂综合症
（3）血栓形成的急性期治疗
常用的抗凝治疗为肝素加口服抗凝剂（华法令）
多用在溶栓治疗之后
常用的有肝素和低分子肝素（LMWH） 肝素是未分层的混合物，相对分子量为3000-57000 低分子肝素是指用化学和酶学方法将肝素裂解并提 纯的一组相对分子量在4000-6000的葡糖胺
（3）血栓形成的急性期治疗
（5）补体在致病中的作用
抗原-抗体结合后激活补体系统产生的C5b-9膜攻击复合
物(MAC)或C5a等同样可产生类似的级联效应。aPL通过经
典途径激活补体系统(Fc-及C4依赖)，产生的C3a、C5a作 用于多种效应细胞表面受体，释放的效应因子，包括组
织因子(TF)、肿瘤坏死因子(TNF-a)等，引起炎症细胞募
1、功能性检测:狼疮样抗凝物质（LA）
2、免疫学检测：
抗心磷脂抗体（ACL） 抗b2糖蛋白I抗体（Anti-b2GPI）
二、抗磷脂抗体的基本特征
抗磷脂抗体既能影响促凝途径也能影响抗凝途径，详见下表
三、抗磷脂综合症的分类
原发性抗磷脂综合征: 临床上原因不明的血栓与习惯
性流产伴抗磷脂抗体（APL）持续阳性者。
当累及大血管如大动脉和静脉时，表现为血栓形成或栓塞； 当累及小血管如毛细血管、小动静脉时，则可表现为血栓性
微血管病。
全身多个脏器包括肾脏均可受累。
二、抗磷脂抗体的基本特征
抗磷脂抗体（APL）是一组识别并与磷脂或磷脂结合蛋
白结合的自身抗体，具有多种不同类型靶抗原。
根据检测方法不同，抗磷脂抗体有不同的分类方法：
APL与血小板膜磷脂结合，激活和促进血小板凝集,通过
单核-吞噬细胞系统时被破坏增多,从而造成血小板减少。
抗磷脂综合征诊断标准 打分
抗磷脂综合征诊断标准打分
抗磷脂综合征（APS）是一种复杂的自身免疫性疾病，其诊断标准包括临床标准和实验室标准。
临床标准主要包括：
1. 血管栓塞：≥3个器官系统或组织受累证据。
2. 妊娠并发症：至少1次以上的由于APS引发的妊娠并发症，如流产、早产等。
实验室标准包括：
1. 抗磷脂抗体（APL）阳性：包括抗心磷脂抗体（ACL）、抗β2-糖蛋白抗体（β2-GP1）等。
2. 狼疮抗凝物（LA）阳性。
若满足以上所有标准，则可诊断为APS。
请注意，这些诊断标准并非打分制度，而是一套综合评估体系。
具体的诊断还需要根据个体情况，由医生进行综合评估和判断。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
抗磷脂综合征诊断标准 Company number【1089WT-1898YT-1W8CB-9UUT-92108】
抗最新标准
标准
1.血管栓塞:至少有一次经影像学、超声多普勒或组织学证实的任何脏器或器官的动脉、静脉或小血管血栓形成发作
2.怀孕异常
(1)至少1次不能解释的孕10周或10周以上的胎儿死亡，或
(2)至少1次因先兆子痫、子痫或严重胎盘功能不全导致孕34周或34周以上的早产（新生儿形态正常），或
(3)3次或3次以上的孕10周前自发流产
实验室标准
1.抗心磷脂抗体：2次中高滴度的IgG或/和IgM型抗体阳性（间隔至少12周）
2.狼疮抗凝物：2次阳性（间隔至少12周）
3.抗β2GPI抗体：2次高滴度IgM或IgG型抗体阳性（间隔至少12周）
至少1条临床标准和至少1条实验室标准即可确诊
附原文：
Diagnostic Criteria for APS
Clinical criteria
1．Vascular thrombosis：At least one episode of arterial, venous, or small-vessel thrombosis in any tissue or organ confirmed by imaging, Doppler ultrasound, or histopathology
2．Pregnancy morbidity
(1)At least one unexplained fetal death at or beyond 10 wk, or
(2)At least one premature birth of morphologically normal neonate at or beyond 34 wk due to preeclampsia, eclampsia, or severe placental insufficiency, or
(3)Three or more spontaneous pregnancy losses before 10 wk of gestation
Laboratory criteria
antibodies: medium- or high-titer IgG and/or IgM on two occasions at least 12 wk apart
anticoagulant: on two occasions at least 12 wk apart
of anti-β2GPI antibodies: high-titer IgM or IgG on two occasions at least 12 wk apart
* Definite APS is confirmed when at least one clinical criterion and at least one laboratory criterion are present. 摘自：Lockshin MS, Atsumi T, et al. International consensus statement on an update of the classification criteria for definite antiphospholipid syndrome. J Thromb Haemost,2006,
4:295-306.。