妊娠合并抗磷脂抗体综合症
2020产科抗磷脂综合征诊断与处理专家共识(完整版)
2020产科抗磷脂综合征诊断与处理专家共识(完整版)2020年产科抗磷脂综合征诊断与处理专家共识以下是专家共识的主要要点：对于可疑抗磷脂综合征患者，建议同时检测狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体和抗β2糖蛋白Ⅰ抗体，以确定血栓形成或产科并发症的风险。
不建议常规检测其他抗磷脂抗体。
持续中高滴度抗磷脂抗体、狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体和抗β2糖蛋白Ⅰ抗体阳性是影响抗磷脂综合征预后的主要因素。
狼疮抗凝物阳性是影响抗磷脂综合征预后的独立危险因素，可用于抗磷脂综合征的诊断和风险评估。
抗磷脂综合征患者有以下情况更易出现不良结局：中高风险的抗磷脂抗体谱、合并系统性红斑狼疮或其他全身性自身免疫性疾病、既往血栓形成史和病理妊娠史。
对于计划妊娠的产科抗磷脂综合征患者，建议每天应用小剂量阿司匹林50~100mg并维持整个妊娠期。
对于常规治疗失败的产科抗磷脂综合征、合并系统性红斑狼疮或其他全身性自身免疫性疾病、高风险抗磷脂抗体谱的产科抗磷脂综合征，建议在妊娠前开始应用羟氯喹。
对于产科抗磷脂综合征患者，在继续应用小剂量阿司匹林的基础上，妊娠后加用低分子量肝素。
低分子量肝素剂量和妊娠期维持时间应根据患者临床特征进行个体化处理。
对于常规治疗失败的产科抗磷脂综合征，在妊娠前开始使用小剂量阿司匹林和羟氯喹的基础上，在妊娠期间加用小剂量泼尼松（孕早期≤10mg/天）或同等剂量的糖皮质激素。
对于非典型产科抗磷脂综合征，建议根据个体化风险（如抗磷脂抗体谱、伴有系统性红斑狼疮、既往活产、妊娠丢失或血栓形成等），单独使用小剂量阿司匹林或联合使用低分子量肝素。
对于妊娠前或妊娠早期已确诊的产科抗磷脂综合征患者，妊娠期抗磷脂抗体抗体滴度变化不作为药物剂量调整或停药的依据。
关于介入性产前诊断操作期间的抗凝治疗，低分子量肝素应在手术前至少12小时暂停，并在穿刺后6~12小时后恢复，以减少出血风险。
产科抗磷脂综合征并非剖宫产指征，如果没有其他产科并发症，推荐孕38~39周计划分娩。
1例疤痕子宫妊娠合并抗磷脂综合征围手术期护理
145·综述及个案报道·医学食疗与健康 2022年3月第20卷第8期作者简介：郭艳辉（1980.10-），女，本科，副主任护师，研究方向为妇产科护理1例疤痕子宫妊娠合并抗磷脂综合征围手术期护理郭艳辉（中国人民解放军联勤保障部队第九二一医院，湖南 长沙 410005）【摘要】目的：探究疤痕子宫妊娠合并抗磷脂综合征围手术期的护理效果。
方法：选取本院收治的1例疤痕子宫妊娠合并APS 患者作为研究目标，在其住院期间介入围手术期护理，护理结束后分析患者的治疗效果和母儿结局。
结果：该名患者获产新生儿，无畏寒无发热无腹痛，阴道流血少。
泌乳情况良好，乳头并无明显异常，子宫复旧好，腹部切口甲级愈合，已拆线，会阴无红肿，复查血常规和凝血功能基本恢复正常。
新生儿因早产低体重已转儿童医院。
结论：对疤痕子宫妊娠合并APS 患者进行围手术期护理可以有效改善其妊娠合并APS 和妊娠结局，因此对于疤痕子宫妊娠合并APS 患者应重视对其的诊断和治疗。
【关键词】疤痕子宫妊娠；抗磷脂综合征；围手术期护理【中图分类号】R714.12.【文献标识码】A.【文章编号】2096-5249（2022）08-0145-03抗磷脂综合征（APS ）是一种因患者体内抗磷脂抗体引起的动静脉血栓形成，患有此类症状的患者在临床上常会发生习惯性流产，因此APS 是一种对产妇威胁极大的疾病[1]。
为了预防产妇形成血栓改善其妊娠结局，本文以1例疤痕子宫妊娠合并APS 患者为例，对其围手术期护理内容和效果进行探讨，现将结果报道如下。
1 临床资料患者，女，34岁，于2020年12月11日入院，患者为第9次入院。
入院时病情为停经33+6周，要求保胎。
入院时初步诊断为宫内妊娠33+6周，单活胎，孕5产0；宫颈环扎术后；低蛋白血症；APS ；高脂血症；叶酸代谢障碍；多囊卵巢综合征。
入院查体：体温36.2 ℃，脉搏96次/分，呼吸20次/分，心率96/分，血压102/74 mmHg ；胸部膨隆，腹壁静脉无扩张，未见蠕动波；下腹部可见长约12 cm 竖型瘢痕，无压痛和反跳痛，无液波震颤，腹软，全腹未触及包块。
抗磷脂综合征的治疗
特别介绍妊娠合并抗磷脂综合征的治疗妊娠合并APS的治疗和疗效与胎盘的病理组织学有关目前主要的治疗手段是抗栓塞、抗凝、免疫抑制等,下面分述各种治疗方法。
1、阿司匹林阿司匹林作为花生四烯酸代谢产物环氧酶的抑制剂可抑制前列腺素和血栓素A2的合成。
血栓素A2TXA2能使血管收缩促进血小板聚集。
阿司匹林作为TXA2栓塞的形成。
妊娠合并APS阿司匹林常用量为80mg/d可待续整个孕期长期服用经治疗后妊娠成功率可达75%且对胎儿和孕母无明显不良影响。
2、泼尼松泼尼松从妊娠开始应用4060mg/d连续用药至妊娠24周以后逐渐减量至10mg维持到分娩同时配伍阿司匹林治疗有效率达70%以上。
但泼尼松治疗的不良反应较多如胎膜早破、早产、妊娠糖尿病等因此使用应谨慎有报道有小剂量泼尼松每日5mg和阿司匹林配伍能减少不良反应且不影响疗效。
3、肝素普通肝素由于不能通过胎盘对胎儿比较安全临床应用肝素治疗后妊娠结局良好。
肝素治疗开始剂量为1000020000U/d分2~3次注射中期妊娠后将剂量调节至1500020000U直至分娩前2448小时停药。
但长期应用肝素可发生血小板减少、出血、骨质疏松等副作用。
目前推荐低分子量肝素的剂量是5600U/d认为其预防栓塞性疾病的效果与肝素相似但副作用和并发症较少。
现临床上常用肝素、阿司匹林、泼尼桦互相配伍或3种药物联合使用但尚无取得共识的最佳方案。
4、免疫球蛋白免疫球蛋白治疗妊娠合并APS给药方法在妊娠的早、中期的第一个月用免疫球蛋白400mg/kg.d-1,连用5天同时长期服用阿司匹林80mg.d-1。
经过治疗后病人血清中IgGACL效度下降基本上都分娩出健康婴儿分娩后检测治盘组织亦无明显组织学异常。
编辑本段抗心磷脂抗体与乙型肝炎感染抗心磷脂抗体是一种自身抗体常见于自身免疫病及抗磷脂抗体综合征患者中但也在许多传染病特别是病毒引起的疾病如HIV感染腮腺炎、甲型肝炎和丙型肝炎中检出。
有学者研究抗心磷脂抗体ACA在乙型肝炎病毒HBV感染中的流行情况结果表明HBV感染者ACA阳性率15.43%与正常对照组3.92%相比有显著性升高在HBV感染中肝功能异常者ACA阳性率明显于肝功能正常者。
抗心磷脂抗体综合征
概念
抗磷脂综合征（anti-phospholipid syndrome, APS）是指由 抗磷脂抗体（APL抗体）引起的一组临床征象的总称，主要 表现为血栓形成，习惯性流产，血小板减少等。在同一患者 可仅有上述一种表现，也可同时有多种表现。
由于抗心磷脂抗体（ACL抗体）的特异性更强，与上述临床 表现关系更密切，因而也称为抗心磷脂综合征（anticardiolipin syndrome, ACS)。
实验室标准
1 狼疮抗凝物
2 抗心磷脂抗体
3 抗 β2 糖蛋白 I 抗体
以上三项抗磷脂抗体至少每项发现2次阳性， 2 次间隔至少12 周
发病原因及机制
遗传因素
某些基因变异可增加患抗心 磷脂抗体综合征的风险
免疫因素
免疫系统异常导致抗心磷脂抗体产生，进而引 起血栓形成等病理过程
环境因素
感染、某些药物、理化因素等可 诱发抗心磷脂抗体综合征
血栓形成 血小板减少
3次或3次以上不明原因＜10周的胚胎 丢失
20周后胎儿在子宫内死亡
羊水少、FGR、脐动脉血流舒张期断流、 胎心监护异常
20周以后，血压高班尿蛋白阳性，或无 蛋白尿，但血小板减少、肾功能受损、 肺水肿
下肢静脉血栓
轻度50×109/L-150×109/L 重度＜50×109/L
治疗原则
发病机制
抗心磷脂抗体与内皮细胞、血小板等结合，导致血管 壁炎症、血栓形成等病理改变
发病机制
绒毛外滋养 细胞未能重 建螺旋动脉
胎盘缺血、 缺氧、损伤
子痫前期 FGR 死胎
母体流入胎 盘的血流减 少、中断
影响胎儿营 养输送
凝血是抗磷脂综合征的重要机制
抗磷脂 抗体
2020年专家共识：产科抗磷脂综合征诊断与处理(完整版)
2020年专家共识：产科抗磷脂综合征诊断与处理（完整版）●对于可疑APS 患者，建议同时检测LA、aCL 和anti-β2 GP ⅠAb，以确定血栓形成或产科并发症的风险。
●目前对于标准诊断外的其他aPLs ，不建议常规检测。
●持续中高滴度aPLs，以及LA、aCL、anti-β2 GP ⅠAb 阳性是影响APS 预后的主要因素。
LA 阳性是影响APS 预后的独立危险因素，可用于APS 诊断和风险评估。
●APS 患者有以下情况更易出现不良结局：中高风险的aPLs 谱；合并SLE 或其他全身性自身免疫性疾病；既往血栓形成史和病理妊娠史。
●对于计划妊娠的OAPS 患者，建议每天应用LDA 50~100 mg 并维持整个妊娠期。
对于常规治疗失败的OAPS、合并SLE 或其他全身性自身免疫性疾病、高风险aPLs 谱的OAPS，建议在妊娠前开始应用羟氯喹。
●对于OAPS 患者，在继续应用LDA 的基础上，妊娠后加用LMWH。
LMWH 剂量和妊娠期维持时间应根据患者临床特征进行个体化处理。
●对于常规治疗失败的OAPS，在妊娠前开始使用LDA 和羟氯喹的基础上，在妊娠期间加用小剂量泼尼松（孕早期≤10 mg/d）或同等剂量的糖皮质激素。
●对于NOAPS，建议根据个体化风险（如aPLs 谱、伴有SLE、既往活产、妊娠丢失或血栓形成等），单独使用LDA 或联合使用LWMH。
●对于妊娠前或妊娠早期已确诊的OAPS 患者，妊娠期aPLs 抗体滴度变化不作为药物剂量调整或停药的依据。
●关于介入性产前诊断操作期间的抗凝治疗，LMWH 应在手术前至少12 h 暂停，并在穿刺后6~12 h 后恢复，以减少出血风险。
●OAPS 并非剖宫产指征，如果没有其他产科并发症，推荐孕38~39 周计划分娩。
如果合并子痫前期和胎盘功能不良的临床表现，应根据产科指征处理。
抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome, APS）是一种系统性自身免疫疾病，是以血栓形成和/ 或病理妊娠为主要临床特征，以及实验室检查为持续性抗磷脂抗体（antiphospholipid antibodies, aPLs）阳性的一组症候群[1]。
抗磷脂抗体综合征
分享发布时间：2013年4210抗磷脂综合征的抗磷脂抗体应该视作完全不同但相关的免疫蛋白。
因为可能出现短暂的检查结果阳性，APS诊断需要至少间隔12周，两次抗磷脂抗体阳性。
狼疮抗凝物（LA）LA可存在于很多没有SLE的人；与抗凝无关，而与血栓相关。
狼疮抗凝物可被间接检测到，实验室诊断需要一系列检测。
一般狼疮抗凝物的初筛实验室检查应结合敏感凝血试验，例如：狼疮抗凝无敏感的部分凝血活酶时间（APTT）、印度蝰蛇毒液时间。
狼疮抗凝物通过干扰凝血酶原复合物的聚集，反向阻断磷脂依赖的凝血试验。
狼疮抗凝物每一个检测试验的敏感性和特异性都在很大程度上受使用的实验试剂的影响，在不同实验室也有差异。
由于这些试验中，凝血时间延长也可能是狼疮抗凝物以外的其他因素所致，例如，标本处理不正确、抗凝药物、凝血因子缺乏、凝血因子特异的抑制物，因此如凝血时间延长，对可疑含有狼疮抗凝无的血清需进行其他检查。
如果凝血时间延长是由于凝血因子缺乏，在重复试验中添加正常血浆（包括缺乏的凝血因子）结果为凝血时间正常。
也推荐行第2个确证试验，即从试验中添加或移除磷脂。
例如，孵化前血浆中的磷脂能结合并去除待测标本中的LA，从而使凝血时间正常。
抗心磷脂抗体抗心磷脂抗体最常通过酶联免疫吸附试验检测。
建议检测IgG和IgM同型体。
抗心磷脂IgA抗体的临床相关性尚不明确，APS的诊断不能单纯基于抗心磷脂IgA抗体。
既往抗心磷脂抗体检测的标准化很困难，导致实验室之间的符合率较差（13）。
因此，既往的共识指南强调使用半定量结果（如，阴性、低、中、高）。
缺乏一致性导致临床上对这些指南的解释存在困难。
最近，统一实验室间标准似乎已有所进展（14）。
已有抗心磷脂抗体的标准参照试剂，结果一般用国际标准单位报告，“GPL”用于磷脂IgG、“MPL”用于磷脂IgM。
尽管既往抗心磷脂抗体定量的准确性和可靠性都有限，目前的共识指南建议阳性的抗心磷脂结果为大于40GPL或40MPL（即大于99百分位）（15）。
产科抗磷脂综合征诊断与处理专家共识护理课件
并发症处理
对于抗磷脂综合征引起的并发症， 如神经系统病变、肺部疾病等， 需及时诊断和治疗，以保障患者 的生命安全。
抗磷脂综合征的护理
基础护理
01
保持病房环境整洁、安 静，为患者提供舒适、 温馨的休养环境。
02
03
指导患者保持良好的生 活习惯，保证充足的休 息和睡眠时间。
鼓励患者多饮水，保持 大便通畅，预防便秘。
情的发展。
处理并发症
如患者出现并发症，应及时处 理，如出现出血、感染等情况 应及时报告医生并协助处理。
抗磷脂综合征的预防与康 复
预防措施
定期产前检查
01
孕妇应定期进行产前检查，以便及时发现并处理抗磷脂综合征
相关问题。
健康生活方式
02
保持健康的生活方Leabharlann ，包括均衡饮食、适量运动、戒烟限酒等，
有助于降低抗磷脂综合征的发生风险。
产科抗磷脂综合征诊 断与处理专家共识护
理课件
目录
• 抗磷脂综合征概述 • 抗磷脂综合征的诊断 • 抗磷脂综合征的治疗 • 抗磷脂综合征的护理 • 抗磷脂综合征的预防与康复
抗磷脂综合征概述
定义与特征
定义
抗磷脂综合征是一种自身免疫性 疾病，以反复动脉和静脉血栓形 成、病态妊娠（妊娠丢失）和抗 磷脂抗体持续阳性为特征。
心理支持
关注患者的心理健康，提 供心理支持和辅导，帮助 患者缓解焦虑、抑郁等情 绪问题。
定期复查
定期进行相关指标的复查， 监测病情变化，及时调整 治疗方案。
特殊情况处理
妊娠期处理
对于妊娠合并抗磷脂综合征的患 者，需加强产前检查和监护，确
保母婴安全。
血栓预防
妊娠合并抗磷脂综合症 ppt课件
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6
其他抗体
• 抗凝血酶抗体：1984年Edson证实SLE患者有抗凝血酶抗体（凝血时间 延长）。
• 抗Annexin V(磷脂结合蛋白)抗体：与血栓形成有关—— Annexin V是 一种具有很强抗凝活性的磷脂结合蛋白。可以在细胞膜暴露的磷脂表 面聚集形成保护屏障，阻止细胞膜磷脂表面的凝固反应。在体循环中 和胎盘循环中具有抗血栓作用
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15
药物的选择妊：个娠体期化A、P小S剂的量治、疗短疗程的优化主
流方案。
药物种类： 抗血小板药物：阿斯匹林（ASA） • 抗凝药物：华法令、肝素、低分子肝素 • 羟氯喹（HCQ） • 激素和免疫抑制剂
• 狼疮抗凝物：是针对凝血酶原复合物（Ⅹa、Ⅴa、Ca 2+及磷脂）所形 成的抗体，在体外能延长磷脂依赖的凝血试验（APTT）时间，在体 内却有促血栓形成作用（IgG型的LAC参与凝血酶原与内皮细胞表面 磷脂结合，有利于血栓形成）
• 2-GP1中一种分子量为50ku的糖蛋白，是aPL真正的靶抗原，与血栓 形成强相关，抑制纤溶过程，有利于血栓形成
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2
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3
• WASSERMANN等于1906年在梅毒血清学阳性患者进行 的一项研究中首次对APL 作了描述
• APL 是以抗心磷脂抗体(ACA)和狼疮抗凝物(LA)为主，包 含20多种以磷脂结合蛋白为靶抗原、具有异质性的一组自 身免疫性抗体簇，通过干扰依赖磷脂的各种凝血与抗凝血 因子的功能而导致血栓形成。
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8
ACL的作用机理
•
细胞 (在外界刺激因素的作用下)
阴性磷脂暴露
蛋白质(如β2-GPI 等) -磷脂 复合物
蛋白质-磷脂-Ab = aPL
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妊娠合并抗磷脂抗体综合症
抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS）是由抗磷脂抗体（antiphospholipid antibody，APA）引起，主要表现为血栓形成、血小板减少、习惯性流产、早发型重度子痫前期等一组临床症候群。
临床上根据有无合并其他自身免疫性疾病，将APS分为原发性抗磷脂综合征（primary antiphospholipid syndrome，PAPS）和继发性抗磷脂综合征（secondary antiphospholipid syndrome，SAPS）。
SAPS多见于系统性红斑狼疮患者，还可以继发于类风湿性关节炎、干燥综合征、强制性脊柱炎等其他自身免疫性疾病。
另外还有一种较少见的APS，称为暴发性抗磷脂综合征（catastrophic antiphospholipid syndrome，CAPS），在APS中的发病率低于1％，常在短期内出现多器官功能衰竭，病死率高于50％。
一、诊断：
1、病史：反复流产，胎儿生长受限，妊娠中、晚期原因不明的胎死宫内，早发型重度子痫前期，血小板减少，血栓形成，自身免疫疾病或胶原病，自身抗体阳性等。
当存在以上情况上应怀疑是否存在APS。
2、诊断标准：血管内血栓形成和产科不良结局中具有任何一项和实验检测见狼疮抗凝物质及中到强滴度的抗心脂抗体IgG或IgM。
血管内血栓形成指任何器官或组织中发生不明原因的静脉、动脉或小血管内血栓形成。
产科不良结局是指孕10周后的≥1次原因不明的胎儿流失、孕10周后的≥3次复发性流产或孕34周前因重度子痫前期或胎盘功能低下而引起的早产。
实验检测需间隔6周的两次结果相同。
二、治疗：
妊娠期间的APS患者需在产科、风湿免疫科医师的共同管理下，严密随诊母体病情变化及胎儿的发育情况，加强监护。
在孕28周之前至少每月复查一次，孕28周至36周至少每2周复查一次，36周之后每周复查，每次产检常规监测患者血压、体重、尿蛋白。
治疗主要以防止血栓形成，对症处理为主，主要措施包括抗凝治疗、糖皮质激素、免疫抑制剂、丙种球蛋白等。
1、抗凝治疗：对出现血栓而血小板< 100 ×109/L，患者抗凝治疗应慎重。
血小板< 50 ×109/L 的患者禁用抗凝治疗，可以应用激素联合大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗，血小板上升后再予抗凝治疗。
（1）阿司匹林：对APA阳性，既往有胎儿生长受限、胎死宫内的孕妇，于妊娠12周以后
持续应用小剂量阿司匹林40mg/d～80mg/d，直至妊娠35周以前停药。
用药期间监测凝血功能。
12周前有引起胎儿先心病的风险。
本药能通过胎盘，分娩前用药有致新生儿出血等风险。
（2）肝素：单独应用阿司匹林效果不佳者可适当应用肝素，1000-1500U/d持续静滴或每12小时皮下注射。
低分子肝素较普通肝素抗血小板、诱发出血的作用大为减弱,生物利用度高98%,量效关系明确,抗凝效果易于预测。
孕36周后需更换为普通肝素。
普通肝素停药后6～8小时可以进行区域阻滞麻醉，低分子肝素需停药24小时。
多数研究认为,低分子肝素联合小剂量阿司匹林疗法是治疗APS的首选方法。
（3）糖皮质激素或免疫抑制剂：多数不用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗，但对SAPS 或伴发血小板明显减少、溶血性贫血时应当使用激素或免疫抑制剂，有时甚至需要静脉激素冲击用药及血浆置换以有效降低APA滴度，控制症状并改善预后。
（4）丙种球蛋白：血小板减少患者可在应用糖皮质激素效果不佳时应用，剂量400mg/(d·Kg)。
肝素联合阿司匹林治疗仍无效的APS患者，可联合应用丙种免疫球蛋白。