妊娠合并抗磷脂综合症
1例疤痕子宫妊娠合并抗磷脂综合征围手术期护理
145·综述及个案报道·医学食疗与健康 2022年3月第20卷第8期作者简介：郭艳辉（1980.10-），女，本科，副主任护师，研究方向为妇产科护理1例疤痕子宫妊娠合并抗磷脂综合征围手术期护理郭艳辉（中国人民解放军联勤保障部队第九二一医院，湖南 长沙 410005）【摘要】目的：探究疤痕子宫妊娠合并抗磷脂综合征围手术期的护理效果。
方法：选取本院收治的1例疤痕子宫妊娠合并APS 患者作为研究目标，在其住院期间介入围手术期护理，护理结束后分析患者的治疗效果和母儿结局。
结果：该名患者获产新生儿，无畏寒无发热无腹痛，阴道流血少。
泌乳情况良好，乳头并无明显异常，子宫复旧好，腹部切口甲级愈合，已拆线，会阴无红肿，复查血常规和凝血功能基本恢复正常。
新生儿因早产低体重已转儿童医院。
结论：对疤痕子宫妊娠合并APS 患者进行围手术期护理可以有效改善其妊娠合并APS 和妊娠结局，因此对于疤痕子宫妊娠合并APS 患者应重视对其的诊断和治疗。
【关键词】疤痕子宫妊娠；抗磷脂综合征；围手术期护理【中图分类号】R714.12.【文献标识码】A.【文章编号】2096-5249（2022）08-0145-03抗磷脂综合征（APS ）是一种因患者体内抗磷脂抗体引起的动静脉血栓形成，患有此类症状的患者在临床上常会发生习惯性流产，因此APS 是一种对产妇威胁极大的疾病[1]。
为了预防产妇形成血栓改善其妊娠结局，本文以1例疤痕子宫妊娠合并APS 患者为例，对其围手术期护理内容和效果进行探讨，现将结果报道如下。
1 临床资料患者，女，34岁，于2020年12月11日入院，患者为第9次入院。
入院时病情为停经33+6周，要求保胎。
入院时初步诊断为宫内妊娠33+6周，单活胎，孕5产0；宫颈环扎术后；低蛋白血症；APS ；高脂血症；叶酸代谢障碍；多囊卵巢综合征。
入院查体：体温36.2 ℃，脉搏96次/分，呼吸20次/分，心率96/分，血压102/74 mmHg ；胸部膨隆，腹壁静脉无扩张，未见蠕动波；下腹部可见长约12 cm 竖型瘢痕，无压痛和反跳痛，无液波震颤，腹软，全腹未触及包块。
抗心磷脂抗体综合征
概念
抗磷脂综合征（anti-phospholipid syndrome, APS）是指由 抗磷脂抗体（APL抗体）引起的一组临床征象的总称，主要 表现为血栓形成，习惯性流产，血小板减少等。在同一患者 可仅有上述一种表现，也可同时有多种表现。
由于抗心磷脂抗体（ACL抗体）的特异性更强，与上述临床 表现关系更密切，因而也称为抗心磷脂综合征（anticardiolipin syndrome, ACS)。
实验室标准
1 狼疮抗凝物
2 抗心磷脂抗体
3 抗 β2 糖蛋白 I 抗体
以上三项抗磷脂抗体至少每项发现2次阳性， 2 次间隔至少12 周
发病原因及机制
遗传因素
某些基因变异可增加患抗心 磷脂抗体综合征的风险
免疫因素
免疫系统异常导致抗心磷脂抗体产生，进而引 起血栓形成等病理过程
环境因素
感染、某些药物、理化因素等可 诱发抗心磷脂抗体综合征
血栓形成 血小板减少
3次或3次以上不明原因＜10周的胚胎 丢失
20周后胎儿在子宫内死亡
羊水少、FGR、脐动脉血流舒张期断流、 胎心监护异常
20周以后，血压高班尿蛋白阳性，或无 蛋白尿，但血小板减少、肾功能受损、 肺水肿
下肢静脉血栓
轻度50×109/L-150×109/L 重度＜50×109/L
治疗原则
发病机制
抗心磷脂抗体与内皮细胞、血小板等结合，导致血管 壁炎症、血栓形成等病理改变
发病机制
绒毛外滋养 细胞未能重 建螺旋动脉
胎盘缺血、 缺氧、损伤
子痫前期 FGR 死胎
母体流入胎 盘的血流减 少、中断
影响胎儿营 养输送
凝血是抗磷脂综合征的重要机制
抗磷脂 抗体
2020年专家共识：产科抗磷脂综合征诊断与处理(完整版)
2020年专家共识：产科抗磷脂综合征诊断与处理（完整版）●对于可疑APS 患者，建议同时检测LA、aCL 和anti-β2 GP ⅠAb，以确定血栓形成或产科并发症的风险。
●目前对于标准诊断外的其他aPLs ，不建议常规检测。
●持续中高滴度aPLs，以及LA、aCL、anti-β2 GP ⅠAb 阳性是影响APS 预后的主要因素。
LA 阳性是影响APS 预后的独立危险因素，可用于APS 诊断和风险评估。
●APS 患者有以下情况更易出现不良结局：中高风险的aPLs 谱；合并SLE 或其他全身性自身免疫性疾病；既往血栓形成史和病理妊娠史。
●对于计划妊娠的OAPS 患者，建议每天应用LDA 50~100 mg 并维持整个妊娠期。
对于常规治疗失败的OAPS、合并SLE 或其他全身性自身免疫性疾病、高风险aPLs 谱的OAPS，建议在妊娠前开始应用羟氯喹。
●对于OAPS 患者，在继续应用LDA 的基础上，妊娠后加用LMWH。
LMWH 剂量和妊娠期维持时间应根据患者临床特征进行个体化处理。
●对于常规治疗失败的OAPS，在妊娠前开始使用LDA 和羟氯喹的基础上，在妊娠期间加用小剂量泼尼松（孕早期≤10 mg/d）或同等剂量的糖皮质激素。
●对于NOAPS，建议根据个体化风险（如aPLs 谱、伴有SLE、既往活产、妊娠丢失或血栓形成等），单独使用LDA 或联合使用LWMH。
●对于妊娠前或妊娠早期已确诊的OAPS 患者，妊娠期aPLs 抗体滴度变化不作为药物剂量调整或停药的依据。
●关于介入性产前诊断操作期间的抗凝治疗，LMWH 应在手术前至少12 h 暂停，并在穿刺后6~12 h 后恢复，以减少出血风险。
●OAPS 并非剖宫产指征，如果没有其他产科并发症，推荐孕38~39 周计划分娩。
如果合并子痫前期和胎盘功能不良的临床表现，应根据产科指征处理。
抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome, APS）是一种系统性自身免疫疾病，是以血栓形成和/ 或病理妊娠为主要临床特征，以及实验室检查为持续性抗磷脂抗体（antiphospholipid antibodies, aPLs）阳性的一组症候群[1]。
妊娠合并抗磷脂综合症 ppt课件
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6
其他抗体
• 抗凝血酶抗体：1984年Edson证实SLE患者有抗凝血酶抗体（凝血时间 延长）。
• 抗Annexin V(磷脂结合蛋白)抗体：与血栓形成有关—— Annexin V是 一种具有很强抗凝活性的磷脂结合蛋白。可以在细胞膜暴露的磷脂表 面聚集形成保护屏障，阻止细胞膜磷脂表面的凝固反应。在体循环中 和胎盘循环中具有抗血栓作用
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药物的选择妊：个娠体期化A、P小S剂的量治、疗短疗程的优化主
流方案。
药物种类： 抗血小板药物：阿斯匹林（ASA） • 抗凝药物：华法令、肝素、低分子肝素 • 羟氯喹（HCQ） • 激素和免疫抑制剂
• 狼疮抗凝物：是针对凝血酶原复合物（Ⅹa、Ⅴa、Ca 2+及磷脂）所形 成的抗体，在体外能延长磷脂依赖的凝血试验（APTT）时间，在体 内却有促血栓形成作用（IgG型的LAC参与凝血酶原与内皮细胞表面 磷脂结合，有利于血栓形成）
• 2-GP1中一种分子量为50ku的糖蛋白，是aPL真正的靶抗原，与血栓 形成强相关，抑制纤溶过程，有利于血栓形成
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• WASSERMANN等于1906年在梅毒血清学阳性患者进行 的一项研究中首次对APL 作了描述
• APL 是以抗心磷脂抗体(ACA)和狼疮抗凝物(LA)为主，包 含20多种以磷脂结合蛋白为靶抗原、具有异质性的一组自 身免疫性抗体簇，通过干扰依赖磷脂的各种凝血与抗凝血 因子的功能而导致血栓形成。
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ACL的作用机理
•
细胞 (在外界刺激因素的作用下)
阴性磷脂暴露
蛋白质(如β2-GPI 等) -磷脂 复合物
蛋白质-磷脂-Ab = aPL
妊娠合并抗磷脂综合征并发下肢深静脉血栓的护理
作者简 介： 谈 小 雪（ １ ９ ７ ７ 一） ， 女， 本科， 护 师， 从 事 临 床 护
理 工 作
素皮 下注 射 ； （ ２ ） 由于患 者需 抗凝 治疗 ， 所 以， 在用 药
由于其 可 引起凝 血 功 能 障 碍 ， 常 导 致危 及 生 命 的 动
静 脉血 栓形 成 、 胎 儿 丢失或 顽 固 的血 小板 减 少症 口 ］ ，
危 及母 儿生 命 ， 临床 并不 常 见 。我 院在 ２ ０ ０ ５ ～２ ０ １ ２
年收治 ８ 例 该病 患者 ， 经 积极 配合 医生 治疗 ， 采取 针
对 性 的护理 措施 和健 康 教 育 ， 取 得 满 意 效 果 。现 将
护 理体 会报 告如 下 。
１ 临床 资料
１ ． ｔ 一般 资料
本 组患 者 ８例 ， 年龄 ２ １ ～３ ５岁 ， 平
并 发下 肢深 静 脉血 栓 形 成 患 者 ， 抗 凝 治疗 是 最 重 要 的Ｌ ２ ］ 。（ １ ） 常用 低 分 子 肝 素联 合 阿 司 匹林 治 疗 。肝 素能竞 争性 抑 制抗 Ｂ ｚ 一 糖 蛋 白 １抗 体 与 抗磷 脂 抗 体
均２ ４ ． ５岁 ， 流 产次 数 Ｏ ～３次 ， 平均 １ ． ５次 ， 孕周 ９
～
３ ８周 ， 平均 ３ Ｏ 怕周 ， 初 产 妇 ６例 ， 经 产 妇 ２例 ， 曾
有 死胎 等不 良妊 娠 史 ４例 ， 血 小 板 减 少 １例 ， Ｄ 。聚 体升高 ３ 例， 妊 娠 期 高 血 压疾 病 １ 例 。８例 均 Ｂ超 提示 下肢深 静 脉血栓 形成 。
１ ． ２ 结果
产科抗磷脂综合征诊断与处理专家共识共识要点2020
产科抗磷脂综合征诊断与处理专家共识共识要点2020版●对于可疑APS 患者，建议同时检测LA、aCL 和anti-β2 GP Ⅰ Ab，以确定血栓形成或产科并发症的风险。
●目前对于标准诊断外的其他aPLs ，不建议常规检测。
●持续中高滴度aPLs，以及LA、aCL、anti-β2 GP Ⅰ Ab 阳性是影响APS 预后的主要因素。
LA 阳性是影响APS 预后的独立危险因素，可用于APS 诊断和风险评估。
●APS 患者有以下情况更易出现不良结局：中高风险的aPLs 谱；合并SLE 或其他全身性自身免疫性疾病；既往血栓形成史和病理妊娠史。
●对于计划妊娠的OAPS 患者，建议每天应用LDA 50~100 mg 并维持整个妊娠期。
对于常规治疗失败的OAPS、合并SLE 或其他全身性自身免疫性疾病、高风险aPLs 谱的OAPS，建议在妊娠前开始应用羟氯喹。
●对于OAPS 患者，在继续应用LDA 的基础上，妊娠后加用LMWH。
LMWH 剂量和妊娠期维持时间应根据患者临床特征进行个体化处理。
●对于常规治疗失败的OAPS，在妊娠前开始使用LDA 和羟氯喹的基础上，在妊娠期间加用小剂量泼尼松（孕早期≤ 10 mg/d）或同等剂量的糖皮质激素。
●对于NOAPS，建议根据个体化风险（如aPLs 谱、伴有SLE、既往活产、妊娠丢失或血栓形成等），单独使用LDA 或联合使用LWMH。
●对于妊娠前或妊娠早期已确诊的OAPS 患者，妊娠期aPLs 抗体滴度变化不作为药物剂量调整或停药的依据。
●关于介入性产前诊断操作期间的抗凝治疗，LMWH 应在手术前至少12 h 暂停，并在穿刺后6~12 h 后恢复，以减少出血风险。
●OAPS 并非剖宫产指征，如果没有其他产科并发症，推荐孕38~39 周计划分娩。
如果合并子痫前期和胎盘功能不良的临床表现，应根据产科指征处理。
2020产科抗磷脂综合征诊断与处理专家共识(完整版)
2020产科抗磷脂综合征诊断与处理专家共识（完整版）共识要点●对于可疑抗磷脂综合征患者，建议同时检测狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体和抗β2糖蛋白Ⅰ抗体，以确定血栓形成或产科并发症的风险。
●目前对于标准诊断外的其他抗磷脂抗体，不建议常规检测。
●持续中高滴度抗磷脂抗体，以及狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体、抗β2糖蛋白Ⅰ抗体阳性是影响抗磷脂综合征预后的主要因素。
狼疮抗凝物阳性是影响抗磷脂综合征预后的独立危险因素，可用于抗磷脂综合征诊断和风险评估。
●抗磷脂综合征患者有以下情况更易出现不良结局：中高风险的抗磷脂抗体谱；合并系统性红斑狼疮或其他全身性自身免疫性疾病；既往血栓形成史和病理妊娠史。
●对于计划妊娠的产科抗磷脂综合征患者，建议每天应用小剂量阿司匹林50~100mg并维持整个妊娠期。
对于常规治疗失败的产科抗磷脂综合征、合并系统性红斑狼疮或其他全身性自身免疫性疾病、高风险抗磷脂抗体谱的产科抗磷脂综合征，建议在妊娠前开始应用羟氯喹。
●对于产科抗磷脂综合征患者，在继续应用小剂量阿司匹林的基础上，妊娠后加用低分子量肝素。
低分子量肝素剂量和妊娠期维持时间应根据患者临床特征进行个体化处理。
●对于常规治疗失败的产科抗磷脂综合征，在妊娠前开始使用小剂量阿司匹林和羟氯喹的基础上，在妊娠期间加用小剂量泼尼松（孕早期≤10mg/天）或同等剂量的糖皮质激素。
●对于非典型产科抗磷脂综合征，建议根据个体化风险（如抗磷脂抗体谱、伴有系统性红斑狼疮、既往活产、妊娠丢失或血栓形成等），单独使用小剂量阿司匹林或联合使用低分子量肝素。
●对于妊娠前或妊娠早期已确诊的产科抗磷脂综合征患者，妊娠期抗磷脂抗体抗体滴度变化不作为药物剂量调整或停药的依据。
●关于介入性产前诊断操作期间的抗凝治疗，低分子量肝素应在手术前至少12小时暂停，并在穿刺后6~12小时后恢复，以减少出血风险。
●产科抗磷脂综合征并非剖宫产指征，如果没有其他产科并发症，推荐孕38~39周计划分娩。
抗磷脂综合征孕妇咳嗽致自发性腹壁血肿1例并文献复习
抗磷脂综合征孕妇咳嗽致自发性腹壁血肿1例并文献复习何昊;陈慧君;王珍;肖柔柔
【期刊名称】《医学新知》
【年(卷),期】2024(34)2
【摘要】妊娠合并自发性腹壁血肿常表现为急腹症,易导致漏诊、误诊。
本文报道1例33岁抗磷脂综合征孕妇妊娠晚期因咳嗽并发自发性腹壁血肿,导致急诊剖宫产的诊疗过程,以期为合并自发性腹壁血肿的妊娠提供诊疗经验与依据。
本文同时检索国内外相关文献进行复习,探讨此类孕妇合并自发性腹壁血肿的处理策略。
对于有出血倾向伴有严重咳嗽的妊娠患者需要提高警惕,一旦确定出现血肿,需要根据患者情况综合考虑治疗方法,必要时终止妊娠。
【总页数】7页(P226-232)
【作者】何昊;陈慧君;王珍;肖柔柔
【作者单位】武汉大学中南医院妇产科
【正文语种】中文
【中图分类】R71
【相关文献】
1.华法林致自发性小肠壁内多处血肿并肠梗阻1例临床分析并文献复习
2.抗磷脂综合征致胸腔积液1例并文献复习
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Antiphospholipid syndrome
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1
• 抗磷脂综合征( antiphospholip id syndrome,APS)：是指由抗磷脂 抗体(aPL)引起的以动、静脉血栓形成、反复妊娠丢失(流产、早产、 死胎) 、血小板减少为主要表现的一组临床综合征，是一种非炎症性 自身免疫性疾病。大约70%患者为女性，育龄妇女更为常见。
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6
其他抗体
• 抗凝血酶抗体：1984年Edson证实SLE患者有抗凝血酶抗体（凝血时间 延长）。
• 抗Annexin V(磷脂结合蛋白)抗体：与血栓形成有关—— Annexin V 是一种具有很强抗凝活性的磷脂结合蛋白。可以在细胞膜暴露的磷脂 表面聚集形成保护屏障，阻止细胞膜磷脂表面的凝固反应。在体循环 中和胎盘循环中具有抗血栓作用
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药物的选择：妊个娠体期化、AP小S的剂量治、疗短疗程的优化主
流方案。
药物种类： 抗血小板药物：阿斯匹林（ASA） • 抗凝药物：华法令、肝素、低分子肝素 • 羟氯喹（HCQ） • 激素和免疫抑制剂
确诊条件
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12
病程中至少有一个临床表现及一个实验室阳性指标
aPL阳性
• 正常人（3-7 %） • 感染：梅毒、AIDS、结核、丙肝、Lyme病等 • 药物：避孕药、氯丙嗪、苯妥英钠等 • 肿瘤：黑色素瘤、肺癌、肾癌、淋巴瘤、白血
病等
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13
APS对妊娠的影响
• 来自一医学中心的10年回顾性研究 （共11例原发 性APS孕妇纳入本研究）：
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4
历史回顾
• Hughes等（1983）报道BFPSTS、LA与APS
• 临床表现相关，建立了ELISA 方法检测aPL
1986年一度被称为 抗心磷脂抗体综合征
1906年发现抗心磷脂抗体 (ACL)
1952年发现梅毒血清学试验 假阳性（BFP-STS）
1955年发现狼疮抗凝物 （LA)
1987年正式命名APS
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APS的诊断标准（1999 Sapporo）
临床标准:
血管栓塞
1) 任何组织或器官的动、静脉和小血管血栓≥1次
2）由影像/多普勒/组织病理证实的血栓形成（浅表V血栓除外）
3）组织病理证实血栓形成的血管无明显的炎症改变
异常妊娠
1) ≥1次无法解释的形态学正常的胎儿在妊娠≥10周以后死亡，
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3
• Wassermann等于1906年在梅毒血清学阳性患者进行的一项 研究中首次对aPL 作了描述
• aPL 是以抗心磷脂抗体(ACA)和狼疮抗凝物(LA)为主，包含 20多种以磷脂结合蛋白为靶抗原、具有异质性的一组自身 免疫性抗体簇，通过干扰依赖磷脂的各种凝血与抗凝血因 子的功能而导致血栓形成。
➢妊娠结局：45.4%发生早产，18.1%发生FGR，9.1% 发生胎儿宫内死亡。3个新生儿发生血小板减少病， 他们母亲的血小板计数也均低。其中一个患儿发 生了颅内出血。
Chou AK, Hsieh SC, Su YN,el at Neonatal and pregnancy outcome in 精品p课r件imary antiphospholipid syndrome: a 10-year experience in one 14
medical center Pediatr Neonatol. 2009 Aug;50(4):143-6
APS的筛查
• 英国血液学会在2000 年发布的APS 诊疗指南中， 建议扩大筛查范围，不仅要对有过3次流产史者， 有过2次或2 次以上不连续流产史或孕中、晚期 的不明原因正常形态胎儿死亡或严重胎盘功能 不良患者，均应考虑APL 的检测。
• 抗蛋白C抗体、抗蛋白S抗体：蛋白C和蛋白S是凝血调节蛋白，具有抗 凝作用
• 抗磷脂抗体作用的靶： 2-GP1、凝血酶原、凝血酶、纤溶酶原、
纤溶酶等等
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抗磷脂综合征(APS ):
• 反复动脉、静脉血栓 • 习惯性流产 • 血小板减少 • 抗磷脂抗体 (aPL or APL)
• 抗心磷脂抗体 (aCL or ACA) • 狼疮抗凝物 (LAC or LA)
胎盘血管内血栓形成
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9
动静脉血栓 血小板减少 反复流
产
APS的临床表现
• 累及血管的表现： ➢累及静脉占2/3，动脉占1/3，肢体、肝脏、脑、肾脏、
肾上腺、皮肤、肺等部位均可受累
• 其他症状主要表现为
➢异常妊娠和血小板减少
➢精神症状
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10
APS的分类
• 原发性抗磷脂抗体综合征（PAPS) • 继发性抗磷脂抗体综合征（SAPS) • 恶性抗磷脂综合征（CAPS）
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1990年发现2--GP1
5
抗磷脂抗体
• 抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody，aPL) 是一族针对：①阴 性离子磷脂 ②磷脂结合蛋白或 ③带负电荷磷脂-蛋白复合物的异 质性抗体
• 心磷脂：是由Pangborn在1941年在牛心肌中分离出来的一种具有抗原 性的磷脂
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8
ACL的作用机理
阴性磷脂暴露
蛋白质(如β2-GPI 等) -磷脂 复合物
蛋白质-磷脂-Ab = aPL
•
内皮细胞损伤
激因素的作用下)
血小板激活
细胞 (在外界 E2 selectin
VCAM21 ICAM21 蛋白C 通路受阻
血小板消耗
aPL-IgG与中性粒细 胞膜FcR Ⅱ相互作用
• 狼疮抗凝物：是针对凝血酶原复合物（Ⅹa、Ⅴa、Ca 2+及磷脂）所形 成的抗体，在体外能延长磷脂依赖的凝血试验（APTT）时间，在体内 却有促血栓形成作用（IgG型的LAC参与凝血酶原与内皮细胞表面磷脂 结合，有利于血栓形成）
• 2-GP1中一种分子量为50ku的糖蛋白，是aPL真正的靶抗原，与血栓形 成强相关，抑制纤溶过程，有利于血栓形成
2）≤34周由于严重的先兆子痫/胎盘功能不全而发生≥1次的早产
3） ≥3次不能解释的连续的自发流产，而非母亲的解剖结构或激素异常以及父 母的染色体的原因
实验室检查
1） IgG-aCL/IgM-aCL（中、高水平）≥2次，时间间隔≥6周；2-GP1依赖的aCL 阳性
2） LA 阳性：狼疮抗凝物阳性≥2次，时间间隔≥6周