肾活检病理诊断(3)
高级卫生专业资格正高副高内科学专业资格正高副高模拟题2021析)-交互66
高级卫生专业资格（正高副高）内科学专业资格（正高副高）模拟题2021年(162)(总分67.89, 做题时间120分钟)多项选择题1.患者女，24岁。
新婚，突发左侧腰痛1周，寒战、高热1天，查体：体温39.2℃，血压100/60mmHg，双肾区叩痛(+)，左侧明显。
尿常规白细胞50～60个/HP，红细胞10～15个／HP，可见白细胞管型，尿蛋白(+)。
应进一步完善的检查是SSS_MULTI_SELAIVPB肾超声检查C清洁中段尿培养D膀胱镜检查E肾活检病理检查F血细菌培养分值: 1.98答案:B,C,F2.患者女，76岁。
反复尿路感染20年，近2个月出现夜尿增多，查体：血压136/70mmHg，血常规HGB 124g/L，血肌酐109μmol／L，尿常规蛋白(±)，白细胞20～30个／HP，红细胞9～10个/HP，尿培养阳性。
对于确诊有价值的检查有SSS_MULTI_SELAIVPB膀胱镜检查C肾活检病理检查D肾脏放射性核素检查E腹部X片F肾脏彩超分值: 1.69答案:A,F3.患者女，24岁。
新婚，突发左侧腰痛1周，寒战、高热1天，查体：体温39.2℃，血压100/60mmHg，双肾区叩痛(+)，左侧明显。
尿常规白细胞50～60个/HP，红细胞10～15个／HP，可见白细胞管型，尿蛋白(+)。
尿培养回报均为大肠埃希氏菌，下列治疗措施不合理的有SSS_MULTI_SELA应用药物3天体温无明显变化，症状无改善应该根据药敏试验更换抗生素B积极治疗后症状仍无明显改善，膀胱刺激征明显，应该注意结核分枝杆菌感染C停药后复查尿常规和尿细菌培养阴性可以说明临床治愈D性生活后排尿是最有效的预防方法E全身感染症状消退、体温恢复正常后，可以停药F停药后第2、6周应该复查尿细菌培养，均为阴性提示临床治愈分值: 1.69答案:C,E不定项选择1.患者男，56岁。
因"水肿2个月"来诊。
拟诊为肾病综合征，至少需要做哪些检查SSS_MULTI_SELA24小时尿蛋白定量B尿红细胞形态C尿红细胞计数D血清白蛋白E血脂分值: 1.69答案:A,D诊断肾病综合征的关键即为证实大量蛋白尿和低蛋白血症。
肾病综合征的临床与病理
水 肿 Edema
最常见的临床表现
1. 低白蛋白血症→血浆胶体渗透压↓
NS病理生理（三）
2. 肾脏钠水潴留
低血容量 → 激活RAS 、交感神经、血管加压素系统 原发性肾脏钠水潴留：高容量病人也发生水肿
水肿可出现于低蛋白血症之前 ※
原发性FSGS类型
经典型 肾小球顶端型 塌陷型肾小球肾病
病变首先和主要累及近髓肾单位 EM：上皮细胞足突融合 病变区内皮细胞下和系膜区电子致密物沉积
塌陷型FSGS
病因 – HIV肾病 – 静脉吸毒相关肾病 – 原发性
肾病综合征各种病理类型的年龄分布
微小病变肾病
Minimal Change Glomerulopathy
流行病学
年龄：多见于幼儿
微小病变肾病
占同年龄NS比例：70-90%（儿童）
50% （青少年）
10-15%（成人）
老年人中有发病小高峰：25% 性别：无明显差异 种族：亚洲发病率偏高
监测尿量，避免损伤肾小管引起少尿和肾功能不全 （尿量<400ml/d时禁用低分子右旋糖苷）
关于输注白蛋白
原因：
一般治疗（三）
— 不主张长期大剂量输注
a. 输注的白蛋白在24~48h之内从尿中丢失
b. 输注的白蛋白可暂时升高血浆白蛋白水平，
抑制肝脏代偿合成能力，影响肾病综合征恢 复
c. 增加尿蛋白负荷，加重尿蛋白对肾脏的损伤 d. 感染血液传播性疾病
水肿减轻出现在血清蛋白增高之前 NS病人的RAS水平与正常人相当 ※※
※ Lancet ,1995, 346:148
肾活检病理诊断标准
肾活检病理诊断标准全国肾活检病理诊断研讨会2000年5月23日至6月2日，中华医学会肾脏病分会在北京举办了全国肾活检病理诊断研讨会及2000年国际肾脏病理继续教育课程。
国内外200多位肾脏疾病临床及病理专家参加了会议，对我国肾活检病理诊断的现状和存在的问题进行了认真的讨论。
为了使我国肾活检病理诊断工作进一步规范化，共同制定了这份肾活检病理诊断标准的指导意见，供大家参考。
大家一致认为，满意的肾活检标本是病理诊断的首要保证，标本中应不少于10个肾小球。
免疫病理、光镜检查和透射电镜检查，是肾活检病理诊断的3种重要的手段，免疫病理和光镜检查是开展肾活检病理诊断的必备条件，电镜检查也应在独立或协作的形式下尽快开展。
建立一支训练有素的技术员队伍是开展这项工作的重要保证。
光镜标本以10％的甲醛溶液或其他特殊固定液固定，室温或4℃保存。
光镜标本的质量标准是：切片薄(2～3μm)而平整，染色种类(HE、PAS、PASM、Masson、Fibrin)要足够，因为每一种染色均有其特定的用途，如HE染色是病理检查必用的常规染色方法，主要观察细胞核进而辨认细胞种类、观察肾小管上皮细胞变性和萎缩，是理想的染色方法；PAS染色方法可以观察糖原物质，并可显示基底膜和系膜基质；PASM对基底膜的显示更为精细；Masson染色除显示基底膜外，尚可观察一些特殊蛋白的沉积，如免疫复合物等，此外也可显示纤维化的病灶；Fibrin染色可显示血栓和纤维素样坏死等病变。
免疫病理检查包括免疫荧光或免疫组化，免疫荧光标本以生理盐水保持湿润，可在冰冻条件下较长时间保存，或在4℃条件下短时间保存，在制作优秀冰冻切片的基础上，要能进行多种抗原、抗体和补体(IgG、IgA、IgM、补体C3、Clq、C4及Fibrin、轻链蛋白、生物性抗原等)的检查，尽管该法的设备复杂而昂贵，荧光易淬灭，但因其灵敏而快速，仍广泛应用。
免疫组化法可应用光镜标本的石蜡切片进行，不如免疫荧光法敏感，而且不易进行定量比较。
4_陈惠萍-AKI肾活检的适应症和病理诊断要点排版
AKI患者肾活检的适应症和病理诊断要点陈惠萍南京军区南京总医院解放军肾脏病研究所（南京，210002）肾穿刺活组织检查（简称肾活检）不仅为诊断绝大多数肾实质疾病、判断预后和指导治疗提供客观的依据，还是研究肾脏疾病发病机制、判断疗效和探讨治疗机制的重要手段。
随着肾穿刺技术日益成熟，尤其黎磊石院士创造“1秒钟快速经皮负压吸引肾活检法”[1]和B超引导下“斜角进针负压吸引法”在临床应用来[2]，肾活检适应证明显放宽。
除了对肾病综合征、单纯非肾病性蛋白尿、镜下血尿、自身免疫性疾病等患者行常规肾活检外，急性肾损伤[（acute renal injure,AKI），含急进性肾炎综合征（RPGN）和急性肾功能衰竭（ARF）]、慢性肾功能不全以及肾移植也成为我们对这类患者明确诊断、判断病情和指导治疗的重要手段。
实践证明，只要掌握正确的适应症，这类患者行肾活检术同样安全。
一、AKI患者肾活检的适应症AKI患者肾活检的适应症包括：①AKI病因不明；②AKI同时伴大量血尿和蛋白尿；③急性肾小球肾炎3~6周后肾功能仍未恢复；④慢性肾脏病急性发作；⑤ATN 尚不能除外AIN；⑥急进性肾炎；⑦初诊A TN少尿或无尿时间>3周；⑧存在导致AKI的严重的肾小球、肾血管或肾小管、间质病变；⑨肾移植后肾功能延迟恢复。
总之，血肌酐升高并非AKI患者肾活检的禁忌症，但肾活检前必须做好充分准备，如充分透析、控制血压、纠正贫血等，此外，还应检查出、凝血时间；由于AKI患者穿刺后的肉眼血尿、肾周围血肿等并发症的发生率高于一般病例，故应做好肾穿刺前的准备工作，慎重选择肾活检时机；术后也要密切观察，防治并发症。
我们曾对不同年龄的550例AKI患者进行了肾活检，无1例发生严重并发症。
二、自体肾AKI患者肾活检常见的病理类型和病理诊断要点分析550 例AKI患者肾活检的组织学类型（表1），证实肾小管－间质性疾病仍是AKI 患者的主要病变，其中ATN和AIN最为常见；原发性肾小球疾病以新月体性肾炎最多，以AKI为首发临床表现的IgAN患者，最常见的组织类型为血管炎性IgAN；一些临床表现肾病综合征的病理类型如FSGS、MN若伴严重的肾小管间质损伤，则临床亦可以AKI起病，继发性肾小球疾病患者出现AKI时，组织学病变以弥漫增生、坏死、大量新月体形成为主要特点。
118例肾活检临床诊断和病理的回顾性分析
118例肾活检临床诊断和病理的回顾性分析李添竹;张伟利;秦秀春;赵延君;刘国峰【期刊名称】《齐齐哈尔医学院学报》【年(卷),期】2012(033)008【摘要】目的分析近4年来118例肾活检患者肾脏疾病病理类型分布及不同年龄段肾脏疾病构成比变化特点.方法回顾分析2008年3月~2011年11月118例在齐齐哈尔市第一医院行肾活检患者肾脏疾病的构成比差异,根据年龄段分成四组,并分析每组的肾脏构成特点.结果原发性肾小球疾病是肾脏疾病主要类型(占90.6%),其每年比例保持稳定.系膜增生性肾小球肾炎是最常见的原发性肾小球疾病,占30.8%.继发性肾脏疾病中,紫癜性肾炎、狼疮性肾炎逐年提高.不同年龄段患者肾脏疾病的构成比有统计学差异.18岁以下患者最常见的原发性肾脏疾病为微小病变,中青年患者最常见的继发性肾脏疾病是狼疮性肾炎(5.1%).结论肾脏构成比逐年变化,且有年龄特点.【总页数】2页(P1003-1004)【作者】李添竹;张伟利;秦秀春;赵延君;刘国峰【作者单位】齐齐哈尔市第一医院肾内科,黑龙江省,160005;齐齐哈尔市第一医院肾内科,黑龙江省,160005;齐齐哈尔市第一医院肾内科,黑龙江省,160005;齐齐哈尔市第一医院肾内科,黑龙江省,160005;齐齐哈尔市第一医院肾内科,黑龙江省,160005【正文语种】中文【相关文献】1.1080例肾活检病理资料回顾性分析 [J], 杜罕;陈洁;张贺;祝巍;张莹;贾楠;胡峰2.124例肾活组织检查病理与临床诊断回顾性分析 [J], 吴岭;高珺;张丽;陈葶;王涛;陈茂杰3.探讨新型自动负压式肾活检枪和病理邮寄盒在高原藏族儿童肾活检中的应用价值[J], 扇敏娜;德吉美朵;亚拉;德吉;边巴卓嘎;陈超;益西央宗;仓觉;卓嘎4.617例肾活检病理资料回顾性分析 [J], 陈博文;崔彩侠;常保超;刘磊;陈卫东5.肾活检1912例病理疾病谱与临床诊断相关性分析 [J], 谢姗;王娟;江肖;李春旭;徐兴欣因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
肾穿刺活检病理结果报告描述
肾穿刺活检病理结果报告描述全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：肾穿刺活检是一种常用于诊断肾脏疾病的检查方法，通过在患者肾脏部位进行穿刺并取得组织样本，进而进行病理学分析，以确定肾脏病变的性质和病因。
肾穿刺活检通常用于评估慢性肾病、急性肾损伤、糖尿病肾病、肾炎等肾脏疾病的病理情况，从而指导后续的治疗方案。
在进行肾穿刺活检后，通常需要等待数天至一周左右的时间来获取病理结果报告。
病理结果报告是由专业的病理学医生对肾脏组织的形态学和免疫组化学特征进行分析后所得出的结论，可以为临床医生提供重要的诊断和治疗参考，同时也可以帮助患者了解自身的病情和预后。
病理号码：XXX姓名：XXX性别：男/女年龄：XX岁送检单位：XXX医院住院号：XXX临床诊断：慢性肾病组织标本：肾脏穿刺活检组织镜检所见：1. 肾小球：肾小球结构完整，毛细血管腔内未见明显炎症细胞浸润，未见明显坏死或坏死等病变；2. 肾小管：肾小管排列整齐，未见明显损伤或坏死；3. 间质：间质内未见明显炎症细胞浸润或间质纤维化；4. 输尿管：未见明显异常表现。
免疫组织化学染色结果：1. IgA：阳性；2. C3：阳性；3. IgM：阴性；4. IgG：阴性。
诊断结论：1. 肾小球：轻度IgA肾病；2. 肾小管：未见明显异常；3. 间质：未见明显病变；4. 输尿管：正常。
建议：根据病理结果，结合临床症状，可考虑使用抗炎药物治疗，定期复查肾功能。
以上是一个典型的肾穿刺活检病理结果报告的描述，希望可以为患者和医护人员提供一定的参考价值。
肾穿刺活检是一项重要的临床检查方法，可以为肾脏疾病的诊断和治疗提供重要的信息，因此在进行此项检查时，患者应密切关注病理结果报告的内容，与医护人员进行及时的沟通和交流，以便更好地掌握自身病情和制定合理的治疗方案。
希望所有患者都能够早日康复，重获健康！第二篇示例：肾穿刺活检是一种常用的病理检查方法，用于诊断肾脏疾病。
通过肾穿刺，医生可以获取肾脏组织样本，进一步观察组织结构和病变情况，从而确定疾病的类型和程度。
肾内科学(医学高级)：肾小球肾炎考试题(三)
肾内科学(医学高级)：肾小球肾炎考试题（三）1、单选男，35岁，劳累后面部及双下肢水肿2个月。
查：尿量A．急性肾炎B．慢性肾炎急性发作C．慢性肾炎D．急进性肾炎E．肾病综合征正确答案：A2、单选患者，（江南博哥）男，42岁。
因急性肾炎入院。
入院后第3天出现少尿，继之尿闭.头痛.头昏.恶心.呕吐.抽搦，直至昏迷。
此时应想到患者可能并发了()A．心力衰竭B．急性肾功能不全C．急性胃肠炎D．高血压脑病E．以上都不是正确答案：D3、单选?患者，男，13岁。
因水肿、尿少4天入院。
血压21.3/13.3kPa(160/100mmHg)，尿比重1.023，尿蛋白(+++)，红细胞3～5个/HP。
入院后第二天凌晨突然出现气促，烦躁不安，心率160次/分，双肺细湿啰音。
本例应考虑()A．急性肾炎合并急性肺炎B．急性肺炎合并心力衰竭C．急性肾炎合并中毒性心肌炎D．急性肾炎合并心力衰竭E．以上都不是正确答案：D4、单选男，45岁，水肿1年，BP22.0/11.0kPa，清蛋白/球蛋白1.7/L，尿蛋白分析非选择性，尿蛋白+++/HP，尿红细胞++/HP，诊断()A．急进性肾炎B．慢性肾炎C．急性肾炎D．慢性肾盂肾炎E．肾病综合征正确答案：B5、单选?女性，33岁，双下肢水肿1个月，既往有慢性乙型病毒性肝炎病史3年，尿常规蛋白阳性.尿红细胞20个/HP，24小时尿蛋白定量4.0g，血浆清蛋白28.5g/L，血肌酐90μmol/L，血HBsAg及HbsAb均阳性。
为明确病因，检查首选()A．补体的检测B．肾穿刺组织光镜检查C．肾穿刺组织乙型肝炎病毒相关抗原检查D．肝脏B超检查E．ANA及ds-DNA检测正确答案：C6、单选下列哪项是区别肾小球与非肾小球血尿的主要方法()A．尿隐血试验B．尿三杯试验C．尿蛋白电泳D．尿红细胞形态和尿血细胞比容分布曲线E．尿沉渣镜检正确答案：D7、单选?男性，25岁。
发热、咽痛2周后，尿蛋白++，红细胞15～20个/HP，血Cr180μmol/L，血清C3降低，肾活检符合急性肾小球肾炎。
急性肾小球肾炎的诊疗规范
急性肾小球肾炎的诊疗规范急性肾小球肾炎（AGN，简称急性肾炎，是一组以急性肾炎综合症为主要临床表现的肾脏疾病，以急性起病，出现血尿、蛋白尿、水肿和高血压为特征，并可伴有一过性肾功能损害。
可发生于多种病原微生物如细菌，病毒以及寄生虫感染后，但大多数为链球菌感染后肾小球肾炎。
一、诊断（一）临床表现（1）本病好发于儿童，高峰年龄为2-6 岁。
（2）发作前常有前驱感染，潜伏期7-21 天，皮肤感染者潜伏期较呼吸道感染者长。
（3）典型的链球菌感染后肾小球肾炎临床表现为突发性血尿、蛋白尿、水肿、高血压。
部分病人表现为一过性氮质血症。
（4）病情轻重不一，轻者可无明显临床表现，常表现为镜下血尿及血C3的规律性变化，重者出现少尿型急性肾功能衰竭。
少数病人可出现急性左心功能衰竭或高血压性脑病。
（5）本病多为自限性，绝大多数病人于2-4 周内出现利尿消肿、肉眼血尿消失、血压恢复正常。
少数病人轻度镜下血尿和微量白蛋白迁延6-12 个月。
（二）实验室检查（1）镜下血尿或肉眼血尿。
尿中红细胞多为畸形红细胞。
并可在尿沉渣中查到少量白细胞、红细胞管型、上皮细胞管型及颗粒管型。
大多数病人出现蛋白尿（24小时尿TP> 150mg）。
（2）血常规显示轻度贫血，常与水、钠潴留及血液稀释相关。
白细胞可正常或升高。
（3）血沉在急性期常加快。
（4）肾功能检查可见肾小球滤过率下降，并常出现一过性尿素氮升高。
由于血液稀释血肌酐很少高于正常。
肾小管功能多不受影响，尿浓缩功能正常。
（5）有关链球菌感染的细菌检查常用咽拭子或皮肤感染灶细菌培养，结果多提示为A组链球菌感染。
（6）抗链球菌溶血素O抗体（ASO多逐渐上升。
（7）免疫学检查应动态观察血补体Q、CH5o变化。
本病的早期Q、CH5o下降，8周内逐渐恢复正常。
而血浆中可溶性补体终末产物C5b-9 在急性期上升，随疾病恢复逐渐恢复正常。
（8）其它检查如：粪常规、肝功能（10 项）、电解质、胸片、心电图、腹部B超、24小时尿蛋白定量、血及尿B 2-MG 尿红细胞形态、肾小球滤过率（GFR或内生肌酐清除率（Ccr ）、抗脱氧核酸酶B 及抗透明质酸酶、血免疫球蛋白、蛋白电泳、风湿性因子（RF）、肾活检（必要时）。
间质性肾炎
.
23
CTIN起病过程隐匿，肾间质纤维化的程度也不
.
1
肾间质疾病（interstitial nephropathy） 又称间质性肾炎（interstitial nephritis），是由多种病因引起的一组临 床病理综合征，其临床主要表现为肾功能不 全，病理损伤主要累及肾间质和肾小管，不 伴或仅伴轻微的原发性肾小球或肾血管损伤。
.
2
大量的临床与实验研究发现，间质性肾炎并非单 纯影响肾间质，由于肾间质分布在肾小球及肾小 管之间，其中包括血管、淋巴管及神经纤维等多 种与肾功能调节密切相关的组织结构，因此肾间 质与肾小管之间关系十分密切。当肾间质发生病 变时，无论其损伤的严重程度如何，总会对肾小 管功能产生显著影响；肾间质损伤不仅使肾组织 结构大面积受损，其累及的肾小球与肾小管的密 切关系又会影响肾小球滤过滤，因而对肾功能的 影响非常明显。因此，目前间质性肾炎又被改称 为肾小管间质病（tubulointerstitial diseases）或肾 小管间质肾炎（tubulointerstitial nephritis，TIN）
药物相关性TIN和肾小管间质性肾炎-葡萄膜炎综合征：以嗜酸性粒细胞 浸润为主； 感染相关性急性TIN：以淋巴细胞和浆细胞为主，细菌直接感染时以中 性粒细胞浸润为主，病毒感染时以单核细胞浸润为主； 特发性间质性肾炎：以单核细胞、淋巴细胞为主，偶见嗜酸性粒细胞等。
免疫荧光检查：多为阴性。
肾活检病理诊断在肾脏病诊断中的意义
肾活检病理诊断在肾脏病诊断中的意义肾脏病种类繁多，病因及发病机制复杂，许多肾脏疾病的临床诊断与肾脏的组织学改变并不完全一致。
肾脏病的诊断方法基本有三种，一是临床诊断，二是病理诊断，三是免疫病理诊断，后两种必须依靠肾穿刺活检。
1 以下情况常需做肾活检：（1）肾病综合症：病因不明，考虑是否继发于全身性疾病者；（2）肾小球肾炎肾功能减退较快者，需肾活检以确定其损害的病理类型；（3）急进性肾炎综合征，肾活检可发现炎症及免疫沉积物的形态及其程度；（4）原发性肾病综合症见于成人者最好能在用激素前做肾活检以确定其组织类型，以免盲目使用激素导致副作用，特别是治疗无效者更要进行肾活检。
（5）血尿患者经过各种检查排除了非肾小球血尿后，未能确立诊断者可考虑做肾活检，对于持续性血尿以及血尿伴有蛋白尿，24小时尿蛋白定量大于1克者应做肾活检；（6）单纯蛋白尿持续时间较长而无任何症状者，采用肾活检可明确其病理类型，以利于用药及判断预后；7.狼疮性肾炎、肾性高血压、急性肾衰、慢性肾衰不明原因者可进行肾活检以帮助诊断。
2 肾脏穿刺活检简称肾穿，指应用穿刺针刺入活体的肾脏，取出少量肾组织，进行病理学分析。
目前主要有2种方法，一是开放穿刺肾脏活体组织检查法，二是经皮肤穿刺肾脏活检法，后一种方法为国内外普遍采用的方法。
穿刺前先行B超定位，取活组织标本条长约10～15mm，放入盐水纱布条小瓶内。
须制作足够的切片，以满足各种不同染色的需要，至少要包括光镜、免疫荧光和电镜。
送光镜检查的标本常规行HE染色，在光镜下观察有无肾小球，一般每个标本上的肾小球以超过10个为好。
根据需要加做Masson和PASM染色；免疫荧光作IgA、IgG、IgM、C1q、C3、Fib六种染色；必要时应增加相应的特殊检查，如偏振光显微镜检查、特殊抗体（如抗IV胶原@3、@4、@5链抗体，抗HBV抗体）免疫荧光或免疫组化等肾活检标本病理检查。
【2，3，4】3 肾脏病理活检的意义应用肾活检明确诊断，如局灶节段性肾小球硬化，间质性肾炎、IgA肾病、IgM肾病、膜增生性肾炎、中和重度系膜增生性肾炎等，只有依靠肾活检组织检查才能确诊。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
三，代谢异常导致的肾疾病 1，糖尿病肾损伤 2，淀粉样变性肾病 3，纤维样肾小球病和免疫触须样肾小 球病 4，脂蛋白肾病 5，高尿酸肾病 6，电子致密物沉积病（DDD）
三，代谢异常导致的肾疾病 1，糖尿病肾损伤 2，淀粉样变性肾病 3，纤维样肾小球病和免疫触须样肾小 球病 4，脂蛋白肾病 5，高尿酸肾病 6，电子致密物沉积病（DDD）
1，骨髓瘤、浆细胞性白血病 2，髓外浆细胞瘤 3，原发性巨球蛋白血症 4，重链病：γ、α和μ重链病 5，原发性淀粉样变性病 二，隐性型：血生化异常
Monoclonal Ig Deposits
Light Chain
Heavy Chain
LCDD Combined AL
HCDD
AH
LCDD + AL
Light and Heavy Chain
三，代谢异常导致的肾疾病 1，糖尿病肾损伤 2，淀粉样变性肾病 3，纤维样肾小球病和免疫触须样肾小 球病 4，脂蛋白肾病 5，高尿酸肾病 6，电子致密物沉积病（DDD）
三，代谢异常导致的肾疾病 1，糖尿病肾损伤 2，淀粉样变性肾病 3，纤维样肾小球病和免疫触须样肾小 球病 4，脂蛋白肾病 5，高尿酸肾病 6，电子致密物沉积病（DDD）
Renal transplantation
Recurrent HUS De novo HUS Chronic arterial rejection Bone marrow transplantation Malignant hpertension Systemic sclerosis HIV infection
三，代谢异常导致的肾疾病 1，糖尿病肾损伤 2，淀粉样变性肾病 3，纤维样肾小球病和免疫触须样肾小 球病 4，脂蛋白肾病 5，高尿酸肾病 6，电子致密物沉积病（DDD）
四，异常球蛋白血症肾病 1，轻链蛋白肾病和骨髓瘤肾病 2，冷球蛋白肾病 3，巨球蛋白肾病
浆细胞病的分类 一、显性型：血生化、临床、病理均明显
五，遗传性肾疾病 1，Alport综合征 2，薄基底膜肾病 3，甲膑综合征和胶原Ⅲ肾小球病 4，纤连蛋白肾小球病 5，Fabry病
六，肾小管疾病 1，高渗性肾病 2，急性肾小管坏死 3，马兜铃酸肾病
六，肾小管疾病 1，高渗性肾病 2，急性肾小管坏死 3，马兜铃酸肾病
六，肾小管疾病 1，高渗性肾病 2，急性肾小管坏死 3，马兜铃酸肾病
ANCA相关小血管炎
包括WG、MPA和CSS WG和CSS为肉芽肿性小血管炎 WG可表现为经典的三联征：上、下呼吸
道和肾脏小血管炎 CSS一般有过敏史、嗜酸细胞增高和肉
芽肿性小血管炎 危重者为RPGN和肺大出血
ANCA相关小血管炎
临床表现
➢ 非特异性症状
➢ 脏器受累表现：肾、肺、关节肌肉和皮肤，
八，肾血管疾病 1，肾动脉梗阻和缺血性肾病 2，结节性多动脉炎 3，血栓性微血管病（溶血性尿毒症综合 征、恶性高血压、硬皮病等） 4，高血压性肾损伤 5，ANCA相关性小血管炎（显微镜型多 血管炎、Wegener肉芽肿等）
八，肾血管疾病 1，肾动脉梗阻和缺血性肾病 2，结节性多动脉炎 3，血栓性微血管病（溶血性尿毒症综合 征、恶性高血压、硬皮病等） 4，高血压性肾损伤 5，ANCA相关性小血管炎（显微镜型多 血管炎、Wegener肉芽肿等）
LHCDD
四，异常球蛋白血症肾病 1，轻链蛋白肾病和骨髓瘤肾病 2，冷球蛋白肾病 3，巨球蛋白肾病
四，异常球蛋白血症肾病 1，轻链蛋白肾病和骨髓瘤肾病 2，冷球蛋白肾病 3，巨球蛋白肾病
五，遗传性肾疾病 1，Alport综合征 2，薄基底膜肾病 3，甲膑综合征和胶原Ⅲ肾小球病 4，纤连蛋白肾小球病 5，Fabry病
三，代谢异常导致的肾疾病 1，糖尿病肾损伤 2，淀粉样变性肾病 3，纤维样肾小球病和免疫触须样肾小 球病 4，脂蛋白肾病 5，高尿酸肾病 6，电子致密物沉积病（DDD）
糖尿病肾病（diabetic nephropathy） 主要病变位于肾小球，基本病变是由于 细胞外基质增多造成的，又称糖尿病肾 小球硬化症（diabetic glomerulosclero
Clinical Disorders Associated with TMA
Classical HUS/TTP Special clinical associations
aPA associated SLE Lupus-like syndrome Primary antiphospholipid syndrome
sis）。是导致终末期肾的主要原因。
除糖尿病肾病外，泌尿系感染、肾乳头 坏死、缺血性肾病等，发生率也较高。
糖尿病肾小球硬化症合并其他类型的肾 小球肾炎也不少见，如合并IgA肾病、膜 性肾病等。
糖尿病导致的肾损伤
肾小球肥大（glomerular hypertrophy) GBM,TBM增厚（thickning of GBM,TBM） 系膜基质增多（increased matrix） 系膜结节状硬化（hypocellular nodules） 肾小囊玻璃滴状变性（capsular drop hyaline） 毛细血管袢帽状病变（cap lesion） 毛细血管微血管瘤形成（microaneurysm） 细动脉玻璃样变性（arteriolar hyalinization） 小动脉硬化（arteriosclerosis） 肾盂肾炎和泌尿系感染（pyelonephritis） 肾乳头坏死（papillary necrosis）
眼耳鼻喉、消化道、神经系统等
实验室检查
➢ ANCA：
cANCA/抗PR3抗体---WG
pANCA/抗MPO抗体—MPA和CSS
➢ 其它；贫血、血沉快、CRP和RF阳性。WBC和 PLT高。
IIF staining patterns of ANCA and ANA
谢谢
八，肾血管疾病 1，肾动脉梗阻和缺血性肾病 2，结节性多动脉炎 3，血栓性微血管病（溶血性尿毒症综合 征、恶性高血压、硬皮病等） 4，高血压性肾损伤 5，ANCA相关性小血管炎（显微镜型多 血管炎、Wegener肉芽肿等）
八，肾血管疾病 1，肾动脉梗阻和缺血性肾病 2，结节性多动脉炎 3，血栓性微血管病（溶血性尿毒症综合 征、恶性高血压、硬皮病等） 4，高血压性肾损伤 5，ANCA相关性小血管炎（显微镜型多 血管炎、Wegener肉芽肿等）
七，肾间质疾病 1，肾盂肾炎 2，过敏性间质性肾炎 3，干燥综合征
七，肾间质疾病 1，肾盂肾炎 2，过敏性间质性肾炎 3，干燥综合征
七，肾间质疾病 1，肾盂肾炎 2，过敏性间质性肾炎 3，干燥综合征，肾动脉梗阻和缺血性肾病 2，结节性多动脉炎 3，血栓性微血管病（溶血性尿毒症综合 征、恶性高血压、硬皮病等） 4，高血压性肾损伤 5，ANCA相关性小血管炎（显微镜型多 血管炎、Wegener肉芽肿等）
五，遗传性肾疾病 1，Alport综合征 2，薄基底膜肾病 3，甲膑综合征和胶原Ⅲ肾小球病 4，纤连蛋白肾小球病 5，Fabry病
五，遗传性肾疾病 1，Alport综合征 2，薄基底膜肾病 3，甲膑综合征和胶原Ⅲ肾小球病 4，纤连蛋白肾小球病 5，Fabry病
五，遗传性肾疾病 1，Alport综合征 2，薄基底膜肾病 3，甲膑综合征和胶原Ⅲ肾小球病 4，纤连蛋白肾小球病 5，Fabry病
Pregnancy Preeclampsia/eclampsia HELLP syndrome Postpartum renal failure Oral contraceptives
Cancer and chemotherapy
Primamary endotheliosis ？ Transplantation