梅杰氏综合征
梅杰氏综合征
梅杰氏（Meｇei)综合征就是一种肌张力障碍性疾病.主要表现为双眼睑痉挛、面部肌张力障碍样不自主运动，又称眼睑痉挛一口下颌部肌张力障碍.由法国神经病学家Ｍｅgei于1９１０年首先报道。
Ｍｅｇｅi综合征属于成人多动症，由Marsdａn将其划分为三个类型：(１）眼睑痉挛型;（2）眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型;（3)口下颌肌张力障碍型.病通常老年期起病,以4０～70岁居多,多见于女性，男：女比为1：2—3.通常缓慢起病，发病前有单眼或双眼刺激感或不舒服感、羞明及眨眼频度增加、眼干，以后发展成眼睑痉挛。
症状在疲劳、日光刺激、注视、紧张时加重，精神集中于非眼睑痉挛得其她事物时减轻，睡眠时消失。
部分病人从眼睑痉挛开始逐渐向下面部发展，表现口下颌肌肉对称性不规则多动收缩，下颌肌紧张可防碍咀嚼、吞咽与说话,侵犯喉肌与呼吸肌时可有痉挛性发音障碍与呼吸困难,眼睑痉挛严重时可导致功能性失明。
Ｍeige综合征得特点之一就是打哈欠、吃东西、咳嗽、唱歌、弹琴、猜谜、吹口琴、打口笛时可见症状戏剧性减轻(Triｃkｓ现象)。
本病症状常在半年到2年内停止发展,但病情发展得速度有很大得个体差异性,有得发病后数周就达到最严重程度,也有得呈缓慢发展超过10年.依据眼睑痉挛与（或)口面部肌肉对称性、不规则收缩、Tｒicks现象、睡眠时消失等临床特点可诊断本病.瞬目反射得电生理检查可见瞬目频度增加,Rｌ成分(反映单突触反射)、R2成分（反映多突触反射)振幅明显增加，电诱发角膜反射时限延长。
Meｉｇe综合征早期症状不典型时，易与干眼症相混淆。
本病还应与面肌痉挛、手足徐动症、口舌运动障碍、老年性眼睑下垂、功能性口周或眼睑多动、重症肌无力、神经官能症等鉴别。
Ｍeigｅ综合征得病因与病理生理机制尚不清楚。
多数学者认为该病发病机制可能与脑基底节部损害，黑质-纹状体γ-氨基丁酸能神经元功能低下导致多巴胺能受体超敏或多巴胺递质失衡，胆碱能作用失衡有关。
梅杰综合征
梅杰综合征梅杰综合征是一种罕见的遗传性疾病，其特征是眼部和耳部畸形，导致听力和视力问题。
该综合征是由于MEFV基因的突变引起的，这个基因编码的蛋白质与身体的炎症反应有关。
梅杰综合征最早是由法国医生Pierre-Marie与Bamberger于1898年首次描述。
他们观察到一些患者出现了一系列眼部和耳部的异常现象。
后来，德国医生Ménard观察到一组类似的病例，并进一步描述了这种疾病的症状和特点，从而得名为"梅杰综合征"。
梅杰综合征的主要特征之一是斜视。
患者眼球的位置不正常，往往呈现出内斜视或外斜视的情况。
这导致了双眼的视力问题，需要佩戴眼镜或进行眼部手术来矫正。
此外，患者还常常出现视力模糊、近视或远视等问题。
除了眼部问题，梅杰综合征还常伴有耳部畸形和听力损失。
患者的耳廓可能形状异常，耳道狭窄或闭锁，导致听力障碍。
有些患者可能需要进行听力辅助装置的使用来改善听力。
此外，部分患者可能伴有身高矮小、智力发育迟缓、口腔或颜面畸形等其他症状。
这种疾病的表现可以因个体而异，且严重程度也有差异。
目前，梅杰综合征的确切发病机制还不清楚。
研究发现，该综合征与MEFV基因的突变相关。
MEFV基因编码的蛋白质和身体的炎症反应有关，因此一些学者认为梅杰综合征可能与炎症反应异常有关。
梅杰综合征的确诊主要依靠病史、临床表现和基因检测。
目前，治疗该综合征的方法主要是针对患者的具体症状而定。
对于眼部问题，可以考虑进行眼部手术矫正斜视或佩戴眼镜。
对于听力问题，可以使用助听器或进行听力康复治疗。
总之，梅杰综合征是一种罕见的遗传性疾病，其特征是眼部和耳部畸形，导致听力和视力问题。
这种疾病的确切发病机制尚未完全了解，但与MEFV基因的突变有关。
治疗方法主要是对症治疗，以改善患者的视力和听力功能。
对于患者和家人来说，了解这种疾病的特点和治疗方法，可以帮助他们更好地应对并管理梅杰综合征带来的挑战。
梅杰综合征最好的治愈方法
梅杰综合征最好的治愈方法
梅杰综合征是一种罕见的神经肌肉疾病，患者通常表现出肌无力、疲劳、肌肉萎缩和麻木等症状。
对于梅杰综合征的治疗，患者和医生都非常关注，因为正确的治疗方法可以有效地缓解症状，提高生活质量。
那么，什么是梅杰综合征最好的治愈方法呢？
首先，患者需要进行全面的身体检查，以确定病情的严重程度和影响范围。
医生会根据检查结果制定个性化的治疗方案，包括药物治疗、物理治疗和康复训练等。
药物治疗通常包括抗胆碱酯酶药物和免疫抑制剂，可以有效地减轻肌无力和疲劳症状。
物理治疗和康复训练可以帮助患者恢复肌肉功能和控制力，提高日常生活自理能力。
其次，患者需要保持积极乐观的心态，合理安排作息时间，避免过度疲劳和精神紧张。
充足的睡眠和良好的心态对梅杰综合征的治疗非常重要，可以帮助患者缓解症状，提高免疫力，促进康复。
此外，患者还需要注意饮食营养的均衡，多摄入富含蛋白质、维生素和矿物质的食物，有利于肌肉功能的恢复和修复。
最后，患者需要定期复诊，遵医嘱进行治疗和康复训练。
定期
复诊可以帮助医生及时调整治疗方案，监测病情的变化，及时发现并处理并发症，提高治疗效果。
同时，患者还需要积极配合医生的治疗，按时服药，按时进行物理治疗和康复训练，保持良好的生活习惯，避免不良的生活方式和环境因素对病情的影响。
总之，梅杰综合征的治疗需要综合多种方法，包括药物治疗、物理治疗、康复训练和良好的生活习惯等。
患者需要积极配合医生的治疗，保持积极乐观的心态，合理安排作息时间，注意饮食营养的均衡，定期复诊，才能达到最好的治愈效果。
希望患者能够早日康复，重返健康的生活。
梅杰综合征—搜狗百科
梅杰综合征—搜狗百科西医定义梅杰综合症是由法国神经病学家Henry Meige 首先描述的一组锥体外系疾患。
主要表现为双眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、面部肌张力失调样不自主运动。
Henry Meige 于1910 年首次报告了梅杰综合症，此后，还有人称其为Brueghel 综合症、眼睑痉挛、口下颌部肌张力障碍等。
临床表现此病中老年女性多见，多以双眼睑痉挛为首发症状，睑下垂和睑无力也很多见。
部分由单眼起病，渐及双眼。
其余首发症状有眨眼频度增加、精神疾患、牙科疾患、其它部位的张力障碍(主要在颅颈部) 。
睑痉挛在睡眠、讲话、唱歌、打呵欠、张口时改善，可在强光下、疲劳、紧张、行走、注视、阅读和看电视时诱发或加重。
易发人群据美国流调资料分析，遗传型特发性肌张力障碍的发病年龄为4～16岁（平均10．4岁）.发病率:据美国流调资料分析，遗传型特发性肌张力障碍的发病率为1/40000人口，携带者约1/200人口。
手术治疗脑起搏器(TMES)对癫痫、帕金森、帕金森综合征、肌张力障碍（扭转痉挛、痉挛性斜颈、书写痉挛、梅杰氏病）、手足徐动症（家族性发作性肌张力障碍性舞蹈手足徐动症、发作性运动源性舞蹈手足徐动症）、肝豆状核变性、进行性核上麻痹、少动性锥体外系病、多动性锥体外系病、舞蹈病（亨廷顿病、老年性舞蹈病）、共济失调（继发性共济失调、家族遗传小脑性共济失调）、抽动秽语综合症、发作性睡病、脑瘫、脑萎缩、小脑萎缩、高血压、重度失眠、脑梗塞、脑出血、偏瘫、老年性痴呆、植物人等有显著疗效。
起搏器是根据物理原理而设计，由数个磁场内电极、外电极、导线和脉冲发生仪四部分组成，磁场内电极要通过微创手术的方法植入头皮下颅骨内（不开颅，手术安全），这样磁场电极就具备了两个作用，一是由于磁场电极的合理分布在整个大脑形成了一个磁场空间，实现了经颅磁刺激，二是磁场电极在颅骨的位置减低了颅骨的电阻值，使外加的脉冲电能够容易进入颅内。
外电极通过头皮的导电作用连接脉冲发生仪的导线，将脉冲发生仪发出的脉冲电传递到磁场内电极，从而传进颅内，实现经颅电刺激。
梅杰综合征常见临床症状表现有哪些-于广发
Meige综合征通常中老年期起病，以40~70岁居多，多见于女性，男女比例为1：2～3。
通常缓慢起病，发病前有单眼或双眼刺激感或不舒服感、羞明及眨眼频度增加、眼干，以后发展成眼睑痉挛。
症状在疲劳、日光刺激、注视、紧张时加重，精神集中于非眼睑痉挛的其他事物时减轻，睡眠时消失。
多数病人以阵发性眼睑痉挛为首发症状，眼睑痉挛以眼轮匝肌收缩为主，以眉间为中心的额部、鼻部肌肉收缩，表现为瞬目次数增多，流泪，少数经1～2年出现功能性失明，最终发展成严重的双眼睑痉挛、睁眼困难，甚至丧失生活自理能力。
部分病人从眼睑痉挛开始逐渐向下面部发展，表现口下颌肌肉对称性不规则多动收缩，下颌肌紧张可防碍咀嚼、吞咽和说话，侵犯喉肌和呼吸肌时可有痉挛性发音障碍和呼吸困难。
具体症状表现可分为以下几类，眼睑受累：轻者可表现为眼部不适、眼干、畏光、瞬目增多，有的被误诊为“结膜炎”;稍重者出现发作性闭目、睁眼困难，需用手指挑开眼皮;严重时可造成功能性失明。
口-下颌受累：表现为不自主张口、闭口、噘嘴、缩唇、咬腮、咬舌、挫牙。
颈部肌肉受累：表现为颈部不适、斜颈、头抖、头后仰、耸肩等，严重者难以维持正常头位。
其他：舌肌受累表现为舌后缩或伸舌、扭舌等不自主动作或舌根发紧、僵硬;咽部受累可出现咽部不适、咳嗽、发音不清、吞咽困难;额肌受累出现额头发紧、皱眉;手足和肢体受累出现姿势性震颤、书写痉挛、足内翻、不自主抽动;胸腹部受累可出现局部不自主抽动，伴发胸闷、憋气。
梅杰综合征最好的治愈方法
梅杰综合征最好的治愈方法梅杰综合征（Ménière's disease）是一种内耳疾病，常见症状包括眩晕、耳鸣、听力减退和耳部压力感。
目前尚无完全治愈梅杰综合征的方法，但可以通过一些治疗手段来减轻症状，提高生活质量。
下面将介绍一些治疗梅杰综合征的方法，希望对患者有所帮助。
首先，对于梅杰综合征的治疗，药物疗法是最常见的方法之一。
常用的药物包括甘露醇、地塞米松和甲泼尼龙等，这些药物可以通过减轻内耳的压力和炎症来缓解患者的症状。
此外，还可以使用利尿剂来控制内耳的液体平衡，从而减轻眩晕和耳鸣的症状。
其次，手术治疗也是一些梅杰综合征患者选择的方法。
内淋巴囊减压术和前庭神经切断术是两种常见的手术方式。
内淋巴囊减压术通过减轻内耳的压力来缓解症状，而前庭神经切断术则是切断内耳和大脑之间的神经连接，从而减轻眩晕的症状。
然而，手术治疗并非适用于所有患者，需要患者和医生共同决定是否进行手术。
除了药物和手术治疗，患者还可以尝试一些非药物疗法来缓解梅杰综合征的症状。
例如，物理治疗和康复训练可以帮助患者减轻眩晕和平衡问题，提高生活质量。
此外，一些患者还可以尝试针灸和按摩等中医疗法，来缓解症状。
最后，患者在日常生活中也可以采取一些措施来帮助缓解梅杰综合征的症状。
例如，避免暴露在噪音环境中，保持良好的睡眠和饮食习惯，避免过度劳累和情绪波动等。
这些都可以帮助患者减轻症状，提高生活质量。
总之，梅杰综合征是一种慢性疾病，目前尚无完全治愈的方法。
但通过药物治疗、手术治疗和非药物疗法，患者可以缓解症状，提高生活质量。
同时，在日常生活中也可以采取一些措施来帮助缓解症状。
希望患者能够在医生的指导下，找到最适合自己的治疗方法，尽快恢复健康。
孩子挤眉弄眼:警惕梅杰综合征
孩子挤眉弄眼:警惕梅杰综合征
作者：暂无
来源：《家庭医学（上）》 2019年第12期
主任医师贾源隆（河南周口 466600）
乐乐从4岁开始有时不停地眨眼睛，起初父母以为是他顽皮，没有在意。
邻居也打趣
地说：“左眼跳财，这孩子将来定会是个大老板。
”谁知后来越来越严重，从一侧发展为两侧，还挤眉弄眼，呲牙咧嘴，不能自控。
后在我院神经内科被诊断为梅杰综合征。
梅杰综合征是一组锥体外系疾病，主要表现为双眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、面部
肌张力失调样不自主样运动。
多发生于中老年人，女性多见。
遗传性特发性肌张力障碍的发病年龄为4～16岁。
常为单眼起病，眨眼频度增加，渐
波及双眼以及口下颌肌。
睑肌痉挛在睡眠、讲话、唱歌、打哈欠、张口时改善，在强光下、疲劳、紧张、阅读、看电视时诱发或加重。
常影响孩子的情绪，产生自卑，甚至自闭，羞于见人，影响孩子成长。
梅杰综合征病理机制尚不清楚。
多数学者认为可能与脑基底节部损害，黑质-纹状体
γ-氨基丁酸能神经元功能低下，导致多巴胺受体超敏或多巴胺递质失衡，胆碱能作用失衡有关。
也有人认为，该病与某些药物、环境因素、自身免疫以及遗传有关。
该病目前尚无特效疗法。
睑痉挛可服用胆碱能受体阻滞剂如安坦、抗癫痫药氯硝安定，可减轻症状。
症状重者可用抗精神病药氯氮平或注射肉毒素。
当前脑深部起搏器在临床广泛应用，效果良好。
平时患者要注意休息，保持愉快心情，不要过于劳累，适当运动，增强机体免
疫力和抵抗力。
梅杰综合征
梅杰综合征梅杰综合征是一种罕见的遗传性疾病，由于一对患者的父母携带着同一基因突变而导致。
这种综合征主要表现为发育迟缓、智力障碍、特殊的面部特征以及其他多种身体和认知障碍。
得此病的患者通常需要长期护理和治疗。
梅杰综合征得名于法国神经科学家雅克·梅杰，他于1969年首次描述了这种疾病。
当时，他观察到一系列在生理和心理上具有相似特征的患者，这些特征包括智力缺陷、交际困难、特殊的面部特征等。
梅杰教授将这些病例进行了深入研究，并发现这些患者之间存在一种遗传关联。
梅杰综合征的主要特征是智力障碍。
大部分患者在智力方面表现出轻、中度的缺陷，少数患者则处于重度智力低下状态。
患者在学校和日常生活中可能会遇到困难，需要与其他学生和社交团体保持一定的距离。
此外，患者的面部特征也是梅杰综合征的明显特点。
他们通常具有宽大的嘴唇、宽而圆的眼睛、长而平的脸型等特征。
这些面部特征使得他们在外貌上与正常人有所不同，这也给他们的社交和自尊心带来了负面影响。
除了智力和面部特征，梅杰综合征还可能导致其他多种身体和认知障碍。
例如，患者可能存在肌张力障碍，导致肌肉过于紧张或过于松弛。
其他可能的症状包括抽动症、癫痫、视力和听力问题等。
这些问题可能对患者的生活质量和自理能力产生负面影响。
治疗梅杰综合征主要是以症状缓解和康复为目标。
个体化的治疗计划应包括心理、教育、物理和职业康复。
特殊教育可以帮助患者在学校中取得最大的进展，并提高他们的自信心。
物理和职业康复可以帮助患者改善肌肉状况、控制运动、提高日常生活技能。
此外，患者家庭的支持与关爱也是非常重要的。
患者需要理解与接受自己的状况，家庭成员的理解和支持可以帮助他们更好地应对生活中的困难。
同时，为患者提供一个安全、稳定和温暖的家庭环境也是至关重要的。
总之，梅杰综合征是一种罕见的遗传性疾病，其特点包括智力缺陷、特殊的面部特征以及其他多种身体和认知障碍。
尽管这是一种没有治愈方法的疾病，但通过个体化的康复和支持措施，患者能够获得一定的改善和提高生活质量。
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梅杰氏（Megei）综合征是一种肌张力障碍性疾病。
主要表现为双眼睑痉挛、面部肌张力障碍样不自主运动，又称眼睑痉挛一口下颌部肌张力障碍。
由法国神经病学家Megei于1910年首先报道。
Megei 综合征属于成人多动症，由Marsdan将其划分为三个类型：(1)眼睑痉挛型；(2)眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型；(3)口下颌肌张力障碍型。
病通常老年期起病，以40~70岁居多，多见于女性，男：女比为1：2-3。
通常缓慢起病，发病前有单眼或双眼刺激感或不舒服感、羞明及眨眼频度增加、眼干，以后发展成眼睑痉挛。
症状在疲劳、日光刺激、注视、紧张时加重，精神集中于非眼睑痉挛的其他事物时减轻，睡眠时消失。
部分病人从眼睑痉挛开始逐渐向下面部发展，表现口下颌肌肉对称性不规则多动收缩，下颌肌紧张可防碍咀嚼、吞咽和说话，侵犯喉肌和呼吸肌时可有痉挛性发音障碍和呼吸困难，眼睑痉挛严重时可导致功能性失明。
Meige综合征的特点之一是打哈欠、吃东西、咳嗽、唱歌、弹琴、猜谜、吹口琴、打口笛时可见症状戏剧性减轻(Tricks 现象)。
本病症状常在半年到2年内停止发展，但病情发展的速度有很大的个体差异性，有的发病后数周就达到最严重程度，也有的呈缓慢发展超过10年。
依据眼睑痉挛和(或)口面部肌肉对称性、不规则收缩、Tricks现象、睡眠时消失等临床特点可诊断本病。
瞬目反射的电生理检查可见瞬目频度增加，Rl成分(反映单突触反射)、R2成分(反映多突触反射)振幅明显增加，电诱发角膜反射时限延长。
Meige综合征早期症状不典型时，易和干眼症相混淆。
本病还应与面肌痉挛、手足徐动症、口舌运动障碍、老年性眼睑下垂、
功能性口周或眼睑多动、重症肌无力、神经官能症等鉴别。
Meige综合征的病因与病理生理机制尚不清楚。
多数学者认为该病发病机制可能与脑基底节部损害，黑质-纹状体
γ-氨基丁酸能神经元功能低下导致多巴胺能受体超敏或多巴胺递质失衡，胆碱能作用失衡有关。
有报道认为本病与使用某些药源性相关，如长期服用精神抑制药、抗震颤麻痹药、抗焦虑药等。
也有报道倾向于本病与环境因素促发和遗传易感导致的脑皮质抑制性降低
有关。
还有研究显示包括牙科手术在内的面部创伤可以引起口下领肌张力障碍，该现象在易感染的人群中尤为显著。
目前该病以对症治疗为主，传统的治疗方法有口服药物、手术治疗、A型肉毒毒素局部注射治疗等。
口服药物包括：(1)多巴胺受体拮抗剂，如氟哌啶醇、泰必利等；(2) γ-氨基丁酸类药，如佳静安定、丙戊酸钠等；(3)抗胆碱能药，如安坦等；(4)安定类药，如安定、氯硝安定等；
(5)抗抑郁药，如阿米替林等。
近年报道， A型肉毒毒素不能恢复皮质运动区和运动前区腹侧受损的运动活性，但可使局部面肌运动引起增强的体感活性部分恢复正常，说明A型肉毒毒素可能对本病脑功能恢复有一定的意义。
A型肉毒毒素作用持续时间可达数月，重复注射有效，并发症少、且并发症不随注射次数的增加而增加。
近年来，用三联注射疗法，把药物注射于眼睑、口周和面部有关部位，可以暂时缓解症状，但是不是长期作用，多数学者不主张采用。
无论用什么方法治疗，都难以解除病人的所有症状，而且还容易复发。
但是今天随着医疗水平的提高，梅杰氏综合征的治疗找到了理想的方法，分离型脑起搏器是目前最为理想的治疗方法，治疗效果显著，安全性也比较高，受到患者的认可。
威海国安医院，是中国唯一一家通过安装分离型脑起搏器治疗癫痫、帕金森、梅杰氏综合症等中枢神经系统疾病的神经专科医院。
分离型脑起搏器（Transcranial magnetic electric stimulation,TMES）由孙国安教授研究成功，是中国人自己发明的可在体外充电的脑起搏器，科技成果通过专家论证和鉴定，给予高度评价，建议临床推广应用。
分离型脑起搏器（TMES）由内电极、外电极、导线和脉冲发生仪四部分组成。
一、内电极（磁场电极）内电极由极强的磁性材料组成，通过头皮微创切口在颅骨上打磨一个空间植入其内，直径6-11mm，高度（h）根据颅骨厚度不同一般3-7mm不等，数量（M)根据头颅面积计算一般植入5-12个不等。
内电极有两个功能
1、导电正常人体颅骨皮质含钙量高电阻值大，外加电流很难导入颅内，植入内电极之后皮质去除电阻减少，外加电流容易通过。
2、实现经颅磁刺激内电极磁场强度约为1000-4000GS，这样多个磁场内电极的合理分布，使整个头颅的任何部位都充满磁场，全面实现经颅磁刺激。
二、外电极外电极不在体内，需要治疗时固定在头皮上，头皮本身就是导体，这样外电极通过头皮与内电极相连，把脉冲发生仪发出的脉冲电通过导线→外电极→头皮→内电极→颅内，实现经颅电刺激。
三、导线导线一端联接脉冲发生仪输出端，一端连接外电极。
四、脉冲发生仪脉冲发生仪能发放一定强度和频率的脉冲电，强度和频率根据其病情需要可调。
为什么称之为分离型脑起搏器(TMES)呢？它是相对于中枢型脑起搏器（DBS）而言的。
DBS由内电极、导线和脉冲发生仪三部分组成。
这三部分是连在一起不能分离的，都需要植入体内。
脉冲发生仪
植入胸大肌内，导线沿皮下上行，在颅骨上开个洞，导线进入颅内，导线末端的一对内电极固定在特定部位，实现局部电刺激。
这是一个大胆而创新的构思和设计，当然也存在不足，第一安装手术难度大，要开颅，副作用和风险大；第二植入体内的材料要求高，价格昂贵；第三植入体内的脉冲发生仪电能耗尽，每隔2-3年要更换一次，增加风险和医疗费用；第四只能实现局部单纯刺激。
而TMES内电极和导线、脉冲发生仪是分离的，安装手术简单，仅微创手术将内电极植入颅骨即可，不开颅、风险小，脉冲发生仪在体外充电，方便安全医疗费用仅为DBS的十分之一。
更重要的是TMES实现了经颅磁和电双重刺激，所以临床效果更好，治疗的病种更加广泛。
分离型脑起搏器的副作用
分离型脑起搏器（TMES）通过10余年的观察未发现有副作用。
1.分离型脑起搏器（TMES）是物理疗法，作用于局部，不是作用于全身，对全身的器官没有影响。
2.手术不开颅，不损伤脑组织，不会出现偏瘫，失语等后遗症。
3.安装分离型脑起搏器（TMES）手术的麻醉方式是局部加诱导麻醉，非常安全。
4.分离型脑起搏器（TMES）采用的电源是对人体安全的直流电源，不会对人体造成损伤。
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