梅杰氏综合征
梅杰综合征

梅杰综合征梅杰综合征是一种罕见的遗传性疾病,其特征是眼部和耳部畸形,导致听力和视力问题。
该综合征是由于MEFV基因的突变引起的,这个基因编码的蛋白质与身体的炎症反应有关。
梅杰综合征最早是由法国医生Pierre-Marie与Bamberger于1898年首次描述。
他们观察到一些患者出现了一系列眼部和耳部的异常现象。
后来,德国医生Ménard观察到一组类似的病例,并进一步描述了这种疾病的症状和特点,从而得名为"梅杰综合征"。
梅杰综合征的主要特征之一是斜视。
患者眼球的位置不正常,往往呈现出内斜视或外斜视的情况。
这导致了双眼的视力问题,需要佩戴眼镜或进行眼部手术来矫正。
此外,患者还常常出现视力模糊、近视或远视等问题。
除了眼部问题,梅杰综合征还常伴有耳部畸形和听力损失。
患者的耳廓可能形状异常,耳道狭窄或闭锁,导致听力障碍。
有些患者可能需要进行听力辅助装置的使用来改善听力。
此外,部分患者可能伴有身高矮小、智力发育迟缓、口腔或颜面畸形等其他症状。
这种疾病的表现可以因个体而异,且严重程度也有差异。
目前,梅杰综合征的确切发病机制还不清楚。
研究发现,该综合征与MEFV基因的突变相关。
MEFV基因编码的蛋白质和身体的炎症反应有关,因此一些学者认为梅杰综合征可能与炎症反应异常有关。
梅杰综合征的确诊主要依靠病史、临床表现和基因检测。
目前,治疗该综合征的方法主要是针对患者的具体症状而定。
对于眼部问题,可以考虑进行眼部手术矫正斜视或佩戴眼镜。
对于听力问题,可以使用助听器或进行听力康复治疗。
总之,梅杰综合征是一种罕见的遗传性疾病,其特征是眼部和耳部畸形,导致听力和视力问题。
这种疾病的确切发病机制尚未完全了解,但与MEFV基因的突变有关。
治疗方法主要是对症治疗,以改善患者的视力和听力功能。
对于患者和家人来说,了解这种疾病的特点和治疗方法,可以帮助他们更好地应对并管理梅杰综合征带来的挑战。
梅杰综合征—搜狗百科

梅杰综合征—搜狗百科西医定义梅杰综合症是由法国神经病学家Henry Meige 首先描述的一组锥体外系疾患。
主要表现为双眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、面部肌张力失调样不自主运动。
Henry Meige 于1910 年首次报告了梅杰综合症,此后,还有人称其为Brueghel 综合症、眼睑痉挛、口下颌部肌张力障碍等。
临床表现此病中老年女性多见,多以双眼睑痉挛为首发症状,睑下垂和睑无力也很多见。
部分由单眼起病,渐及双眼。
其余首发症状有眨眼频度增加、精神疾患、牙科疾患、其它部位的张力障碍(主要在颅颈部) 。
睑痉挛在睡眠、讲话、唱歌、打呵欠、张口时改善,可在强光下、疲劳、紧张、行走、注视、阅读和看电视时诱发或加重。
易发人群据美国流调资料分析,遗传型特发性肌张力障碍的发病年龄为4~16岁(平均10.4岁).发病率:据美国流调资料分析,遗传型特发性肌张力障碍的发病率为1/40000人口,携带者约1/200人口。
手术治疗脑起搏器(TMES)对癫痫、帕金森、帕金森综合征、肌张力障碍(扭转痉挛、痉挛性斜颈、书写痉挛、梅杰氏病)、手足徐动症(家族性发作性肌张力障碍性舞蹈手足徐动症、发作性运动源性舞蹈手足徐动症)、肝豆状核变性、进行性核上麻痹、少动性锥体外系病、多动性锥体外系病、舞蹈病(亨廷顿病、老年性舞蹈病)、共济失调(继发性共济失调、家族遗传小脑性共济失调)、抽动秽语综合症、发作性睡病、脑瘫、脑萎缩、小脑萎缩、高血压、重度失眠、脑梗塞、脑出血、偏瘫、老年性痴呆、植物人等有显著疗效。
起搏器是根据物理原理而设计,由数个磁场内电极、外电极、导线和脉冲发生仪四部分组成,磁场内电极要通过微创手术的方法植入头皮下颅骨内(不开颅,手术安全),这样磁场电极就具备了两个作用,一是由于磁场电极的合理分布在整个大脑形成了一个磁场空间,实现了经颅磁刺激,二是磁场电极在颅骨的位置减低了颅骨的电阻值,使外加的脉冲电能够容易进入颅内。
外电极通过头皮的导电作用连接脉冲发生仪的导线,将脉冲发生仪发出的脉冲电传递到磁场内电极,从而传进颅内,实现经颅电刺激。
赵国生讲疑难杂症:梅杰综合征的发展历程

赵国生讲疑难杂症:梅杰综合征的发展历程
情绪和容貌的变化。
有的人表现淡漠,情绪低落,自控力差,缺乏自信和悲观。
其他表现为情绪焦虑、怀疑、顽固、恐惧、愤怒等。
大多数有梅杰综合征的人有频繁眨眼和嘴角抽搐的表现。
梅杰综合征不同阶段的表现
阶段1
多数梅杰综合征的首要表现;开始由眼干眼涩,畏光,怕风,发展到上眼睑下垂和下眼睑痉挛;严重者出现睁眼困难,用眼时需用手撑扶才能看清楚,以至于造成功能性的“盲”。
阶段2
由面部抽搐发展影响到口周部,出现口角痉挛,口干口苦,挫牙,吐舌等情况,对咽食有一定的影响,轻者漏水漏饭,重者说话模糊,吐字不清。
出现面肌抽搐的情况,称之为“面肌痉挛”。
阶段3
梅杰综合征的前两个阶段的结合。
开始由眼干眼涩,睁眼困难,面肌痉挛,逐步发展到口周部的各个表现。
包含梅杰综合征前两个阶段所有情况,是前两个阶段加重后的结合类型。
梅杰综合征最好的治愈方法

梅杰综合征最好的治愈方法梅杰综合征(Ménière's disease)是一种内耳疾病,常见症状包括眩晕、耳鸣、听力减退和耳部压力感。
目前尚无完全治愈梅杰综合征的方法,但可以通过一些治疗手段来减轻症状,提高生活质量。
下面将介绍一些治疗梅杰综合征的方法,希望对患者有所帮助。
首先,对于梅杰综合征的治疗,药物疗法是最常见的方法之一。
常用的药物包括甘露醇、地塞米松和甲泼尼龙等,这些药物可以通过减轻内耳的压力和炎症来缓解患者的症状。
此外,还可以使用利尿剂来控制内耳的液体平衡,从而减轻眩晕和耳鸣的症状。
其次,手术治疗也是一些梅杰综合征患者选择的方法。
内淋巴囊减压术和前庭神经切断术是两种常见的手术方式。
内淋巴囊减压术通过减轻内耳的压力来缓解症状,而前庭神经切断术则是切断内耳和大脑之间的神经连接,从而减轻眩晕的症状。
然而,手术治疗并非适用于所有患者,需要患者和医生共同决定是否进行手术。
除了药物和手术治疗,患者还可以尝试一些非药物疗法来缓解梅杰综合征的症状。
例如,物理治疗和康复训练可以帮助患者减轻眩晕和平衡问题,提高生活质量。
此外,一些患者还可以尝试针灸和按摩等中医疗法,来缓解症状。
最后,患者在日常生活中也可以采取一些措施来帮助缓解梅杰综合征的症状。
例如,避免暴露在噪音环境中,保持良好的睡眠和饮食习惯,避免过度劳累和情绪波动等。
这些都可以帮助患者减轻症状,提高生活质量。
总之,梅杰综合征是一种慢性疾病,目前尚无完全治愈的方法。
但通过药物治疗、手术治疗和非药物疗法,患者可以缓解症状,提高生活质量。
同时,在日常生活中也可以采取一些措施来帮助缓解症状。
希望患者能够在医生的指导下,找到最适合自己的治疗方法,尽快恢复健康。
梅杰综合征的中医药治疗进展

梅杰综合征的中医药治疗进展梅杰综合征是一种自身免疫性疾病,主要表现为胃肠道症状,如腹泻、便秘、腹痛、排气不畅等,同时伴随着红斑性皮疹、口腔溃疡等症状。
梅杰综合征的发生是由于自身免疫系统对身体内部的组织、器官产生了攻击,而现代医学的治疗手段主要是以免疫抑制剂等西药为主,其长期使用会产生许多副作用,给患者的身体带来更大的负担。
因此,中医药治疗作为一种传统疗法,具有独特的优势,很好地解决了梅杰综合征减少副作用的问题,下面就对梅杰综合征中医药治疗的进展做一简要概述。
一、中医药治疗梅杰综合征的理论基础中医药治疗梅杰综合征的理论基础是中医的“脾胃失调论”。
中医认为,“脾主运化”,“脾胃是后天之本”,所以胃肠道疾病都有着脾胃功能失调的因素。
中医药治疗梅杰综合征的应用临床中,应依据证型和证候类型综合辨证,对患者进行分类治疗。
辨证是中医治疗的基本方法,只有从辨证入手,才能根据患者的具体情况调配中药,达到切实有效的治疗效果。
二、梅杰综合征的中医药治疗方案1、脾气虚弱型临床表现:脘腹胀满,大便干结,纳呆,舌质淡胖,苔白腻治则:健脾益气。
方药:六君子汤,加桂心、仙茅、枸杞,分次调服,每日2次。
2、肝郁气滞型临床表现:脘腹胀满,纳差,口干,口苦,烦闷易怒,有时右胁下胀痛,大便干结,尿短赤。
治则:行气疏肝。
方药:六味地黄丸加芍药、川楝子、香附、柴胡,分次调服,每日2次。
3、痰湿内阻型临床表现:脘腹胀满,便秘,口腔黏膜溃疡,舌苔厚腻,脉弦涩。
治则:祛痰化湿。
方药:二陈汤加半夏、莪术、陈皮、苏子、益智仁,煎汤分次饮服,每日2次。
三、中医药治疗梅杰综合征临床应用中医药治疗梅杰综合征的疗效已在临床应用中得到了逐渐肯定。
目前,国际上对梅杰综合征中医药的治疗也在逐渐引起关注,越来越多的患者不再局限于西药治疗,选择了辨证施治,中药治疗的方法。
大量的临床实践证实,中医药治疗梅杰综合征不仅能够有效地改善腹泻、便秘等胃肠道症状,而且能够协调身体内部的平衡,从根本上减轻身体的不适。
于广发:梅杰综合征四大类型,你知道几个?

于广发:梅杰综合征四大类型,你知道几个?梅杰综合征是一种不为人的意志控制的不自主运动和肌张力改变,情绪激动,紧张时加重。
本病多见于中老年人,部分遗传性患者也可在4~16岁发病。
患者主要表现为不停挤眼、睁不开眼、面部抽搐、口歪眼斜,形同盲人,不能正常工作和生活,感觉低人一等,让他们寝食难安,痛不欲生。
患者一旦患上梅杰综合症,是一件非常痛苦的事,不仅身体上要承受折磨,心灵上也要饱受煎熬。
积极治疗是非常重要的,可是在治疗之前我们需要了解梅杰综合症的四大类型。
1、眼睑痉挛型梅杰综合症:轻者可表现为眼部不适、眼干、畏光、瞬目增多,易被误诊为“结膜炎”;稍重者出现发作性闭目、睁眼困难,需用手指挑开眼皮;严重时可造成功能性盲,因此摔跤、撞墙、磕掉牙或撞人。
常见眼、眶和眶周轮匝肌的自发痉挛性收缩。
持续痉挛时间可长可短,痉挛的表现为非意志性强烈闭眼的不断重复。
许多睑痉挛病人在得到明确的诊断和治疗以前已忍受了相当长时间的痛苦,而且常因误诊耽误了及时治疗。
双眼睑痉挛为最常见的首发症状(占76%~77%),部分由单眼起病,渐及双眼。
睑痉挛前常有眼睑刺激感,眼干、畏光和瞬目增多。
睑痉挛的发作频率常由稀疏至频繁。
痉挛可持续数秒至20分钟,不经治疗可持续收缩造成功能性“盲”。
患者常需用手将双上睑拉起且不敢独自出门或过马路。
2、口下颌肌张力障碍型梅杰综合症:单纯口下颌肌张力障碍型较为少见,但常见发作人群仍为中老年人,性别上无显著差异。
口、下颌肌张力障碍和舌痉挛,常表现为张口、牙关紧咬、缩唇、撅嘴、伸舌等,致面部表情古怪特殊。
重者可引起下颌脱臼,牙齿磨损,尚可影响发声和吞咽,口、下颌的痉挛常由讲话、咀嚼触发。
3、典型性梅杰综合症:典型性梅杰综合症,指的是眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型梅杰综合症。
眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍,又称为Meige综合征(Meige\‘s syndrome),或Brueghel综合征,是一组不明原因的肌张力障碍性综合征,呈现出多灶性局限性肌张力异常,主要症状仍然表现为双眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、面部肌张力失调样不自主运动。
再次奉劝:这些梅杰综合征的症状,别太晚才察觉到

再次奉劝:这些梅杰综合征的症状,别太晚才察觉到梅杰综合征是属于椎体外系疾病,很多朋友对梅杰综合征不是很了解,梅杰综合征会累及到头面部,造成肌张力障碍,偶尔也会累及到颈部、上肢和躯干,此病的治疗难度比较高,患者的心理会承受巨大的压力,有些个别的患者心里会有自卑和自闭的心理,严重的干扰着人们的正常生活,那么,梅杰综合征的症状是什么呢?下面来介绍一下。
梅杰综合征的症状比较多,轻者可表现眼部不适,比如眼干、眼涩,有的时候会被不懂的大夫定义为“结膜炎”,耽误病情,所以人们选对治疗方式是关键的,中度的病症患者会出现口角抽搐,眼皮总跳,眼睛睁不开,重症患者会出现功能性失明。
梅杰综合征还会出现口下颌肌张力障碍,就是口角面肌抽搐,常表现为张口、牙关紧咬、缩唇、撅嘴、伸舌等,致面部表情古怪特殊。
重者可引起下颌脱臼,牙齿磨损,尚可影响发声和吞咽,口、下颌的痉挛常由讲话、咀嚼触发,面神经疾病比较常见,影响患者的面部健康和美观,建议患者朋友们在生活中尽量保持良好的生活习惯,不要被寒冷的气流吹了。
许多梅杰综合征患者主要症状仍然表现为双眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、面肌张力失调样不自主运动。
但呈现多灶性局限性肌张力异常,不单纯累及面、颈、胸、腹部等中线部位,也可累及肢体,且上肢较下肢易受累。
梅杰综合征以后发展成眼睑痉挛,睁眼困难,功能性失明,表现为不自主张口、闭口等,患者的颈部肌肉也会感到不适,其余首发症状有眨眼频度增加、精神疾患、牙科疾患、其它部位的张力障碍(主要在颅颈部) 。
在生活中要多注意观察自己的家人,有发现出现上述的这些症状的话,则很有可能是患上梅杰综合征了,要及时的去进行检查治疗,以免延误最佳的治疗时间。
怎么预防梅杰综合征的发生呢?要减少一些对于神经系统有害的物质的接触,如一氧化碳、锰等物质,经常接触这些物质也会导致发生梅杰综合征。
要积极预防动脉硬化,这是预防梅杰综合征的根本措施。
在有高血压、糖尿病以及高血脂三高病症的时候,要积极的治疗,对于梅杰综合征的发生有很不错的预防作用。
梅杰综合症五个不同阶段,最后一个很严重!

梅杰综合症五个不同阶段,最后一个很严重!
梅杰综合症对患者健康的危害不容小觑,因为梅杰综合症产生的症状多样,对梅杰综合症患者的生活造成很大的影响,很多患者常常已经出现多种症状仍不明确已经患病。
大多数梅杰综合症患者在患病几个月或几年后被诊断,这是因为梅杰综合症发病很隐匿。
梅杰综合症根据症状分为四个类型。
从发病初期到严重应该分为五个阶段,其中包括:
第一阶段,主要以眼干、眼涩,畏光,乏力,症状轻微,不影响人的生活质量。
第二阶段,逐渐加重出现眼皮跳,频繁眨眼,会在紧张,急躁的时候加重。
第三阶段,持续性眼睛闭合,眼睑无力,睁眼费力等症状,严重影响看东西,出行等。
第四阶段,梅杰综合症患者会出现吃饭漏发,吞咽困难,无法咀嚼食物,说话不清楚等。
第五阶段,会影响患者的脏腑功能衰竭,从呼吸开始,诱发精神疾病,如抑郁,精神不振,不愿意与人交流,自闭,还有轻生的思想等等严重问题。
正所谓鞋合不合脚只有自己知道,任何病痛别人都无法体会。
所以我们要自己关爱自己的身体健康,无论从各个方面都要主要,从作息习惯、饮食习惯、运动问题等等关注自己的健康。
一个有梅杰综合症症状的人无时无刻都在饱受痛苦,梅杰综合症从心理上,在对病人造成伤害别人无法体会。
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梅杰氏(Megei)综合征就是一种肌张力障碍性疾病.主要表现为双眼睑痉挛、面部肌张力障碍样不自主运动,又称眼睑痉挛一口下颌部肌张力障碍.由法国神经病学家Megei于1910年首先报道。
Megei综合征属于成人多动症,由Marsdan将其划分为三个类型:(1)眼睑痉挛型;(2)眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型;(3)口下颌肌张力障碍型.病通常老年期起病,以40~70岁居多,多见于女性,男:女比为1:2—3.通常缓慢起病,发病前有单眼或双眼刺激感或不舒服感、羞明及眨眼频度增加、眼干,以后发展成眼睑痉挛。
症状在疲劳、日光刺激、注视、紧张时加重,精神集中于非眼睑痉挛得其她事物时减轻,睡眠时消失。
部分病人从眼睑痉挛开始逐渐向下面部发展,表现口下颌肌肉对称性不规则多动收缩,下颌肌紧张可防碍咀嚼、吞咽与说话,侵犯喉肌与呼吸肌时可有痉挛性发音障碍与呼吸困难,眼睑痉挛严重时可导致功能性失明。
Meige综合征得特点之一就是打哈欠、吃东西、咳嗽、唱歌、弹琴、猜谜、吹口琴、打口笛时可见症状戏剧性减轻(Tricks现象)。
本病症状常在半年到2年内停止发展,但病情发展得速度有很大得个体差异性,有得发病后
数周就达到最严重程度,也有得呈缓慢发展超过10年.依据眼睑痉挛与(或)口面部肌肉对称性、不规则收缩、Tricks现象、睡眠时消失等临床特点可诊断本病.瞬目反射得电生理检查可见瞬目频度增加,Rl成分(反映单突触反射)、R2成分(反映多突触反射)振幅明显增加,电诱发角膜反射时限延长。
Meige综合征早期症状不典型时,易与干眼症相混淆。
本病还应与面肌痉挛、手足徐动症、口舌运动障
碍、老年性眼睑下垂、功能性口周或眼睑多动、重症肌无力、神经官能症等鉴别。
Meige综合征得病因与病理生理机制尚不清楚。
多数学者认为该病发病机制可能与脑基底节部损害,黑质-纹状体γ-氨基丁酸能神经元功能低下导致多巴胺能受体超敏或多巴胺递质失衡,胆碱能作用失衡有关。
有报道认为本病与使用某些药源性相关,如长期服用精神抑制药、抗震颤麻痹药、抗焦虑药等。
也有报道倾向于本病与环境因素促发与遗传易感导致得脑皮质抑制性降低有关。
还有研究显示包括牙科手术在内得面部创伤可以引起口下领肌张力障碍,该现象在易感染得人群中尤为显著。
目前该病以对症治疗为主,传统得治疗方法有口服药物、手术治疗、A型肉毒毒素局部注射治疗等。
口服药物包括:(1)多巴胺受体拮抗剂,如氟哌啶醇、泰必利等;(2)γ—氨基丁酸类药,如佳静安定、丙戊酸钠等;(3)抗胆碱能药,如安坦等;(4)安定类药,如安定、氯硝安定等;(5)抗抑郁药,如阿米替林等。
近年报道,A型肉毒毒素不能恢复皮质运动区与运动前区腹侧受损得运动活性,但可使局部面肌运动引起增强得体感活性部分恢复正常,说明A型肉毒毒素可能对本病脑功能恢复有一定得意义。
A型肉毒毒素作用持续时间可达数月,重复注射有效,并发症少、且并发症不随注射次数得增加而增加。
近年来,用三联注射疗法,把药物注射于眼睑、口周与面部有关部位,可以暂时缓解症状,但就是不就是长期作用,多数学者不主张采用。
无论用什么方法治疗,都难以解除病人得所有症状,而且还容易复发。
但就是今天随着医疗水平得提高,梅杰氏综合征得治疗找到了理想得方法,分离型脑起搏器就是目前最为理想得治疗方法,治疗效果显著,安全性也比较高,受到患者得认可.
威海国安医院,就是中国唯一一家通过安装分离型脑起搏器治疗癫痫、帕金森、梅杰氏综合症等中枢神经系统疾病得神经专科医院.分离型脑起搏器(Transcranial magnetic electric stimulati
on,TMES)由孙国安教授研究成功,就是中国人自己发明得可在体外充电得脑起搏器,科技成果通过专家论证与鉴定,给予高度评价,建议临床推广应用。
分离型脑起搏器(TMES)由内电极、外电极、导线与脉冲发生仪四部分组成。
ﻫ一、内电极(磁场电极)内电极由极强得磁性材料组成,通过头皮微创切口在颅骨上打磨一个空间植入其内,直径6-11mm,高度(h)根据颅骨厚度不同一般3-7mm不等,数量(M)根据头颅面积计算一般植入5-12个不等。
ﻫ内电极有两个功能
1、导电正常人体颅骨皮质含钙量高电阻值大,外加电流很难导入颅内,植入内电极之后皮质去除电阻减少,外加电流容易通过。
2、实现经颅磁刺激内电极磁场强度约为1000—4000GS,这样多个磁场内电极得合理分布,使整个头颅得任何部位都充满磁场,全面实现经颅磁刺激。
二、外电极外电极不在体内,需要治疗时固定在头皮上,头皮本身就就是导体,这样外电极通过头皮与内电极相连,把脉冲发生仪发出
得脉冲电通过导线→外电极→头皮→内电极→颅内,实现经颅电刺激。
三、导线导线一端联接脉冲发生仪输出端,一端连接外电极.
四、脉冲发生仪脉冲发生仪能发放一定强度与频率得脉冲电,强度与频率根据其病情需要可调。
ﻫ为什么称之为分离型脑起搏器(TMES)呢?它就是相对于中枢型脑起搏器(DBS)而言得。
DBS由内电极、导线与脉冲发生仪三部分组成。
这三部分就是连在一起不能分离得,都需要植入体内。
脉冲发生仪植入胸大肌内,导线沿皮下上行,在颅骨上开个洞,导线进入颅内,导线末端得一对内电极固定在特定部位,实现局部电刺激。
这就是一个大胆而创新得构思与设计,当然也存在不足,第一安装手术难度大,要开颅,副作用与风险大;第二植入体内得材料要求高,价格昂贵;第三植入体内得脉冲发生仪电能耗尽,每隔2-3年要更换一次,增加风险与医疗费用;第四只能实现局部单纯刺激。
而TMES内电极与导线、脉冲发生仪就是分离得,安装手术简单,仅微创手术将内电极植入颅骨即可,不开颅、风险小,脉冲发生仪在体外充电,方便安全医疗费用仅为DBS得十分之一.更重要得就是TMES实现了经颅磁与电双重刺激,所以临床效果更好,治疗得病种更加广泛。
分离型脑起搏器得副作用
分离型脑起搏器(TMES)通过10余年得观察未发现有副作用.
1、分离型脑起搏器(TMES)就是物理疗法,作用于局部,不就是作用于全身,对全身得器官没有影响。
2、手术不开颅,不损伤脑组织,不会出现偏瘫,失语等后遗症。
3、安装分离型脑起搏器(TMES)手术得麻醉方式就是局部加诱导麻醉,非常安全.
4、分离型脑起搏器(TMES)采用得电源就是对人体安全得直流电源,不会对人体造成损伤。