可逆性后部白质脑病综合征的临床分析

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可逆性后部白质脑病综合征8例临床分析

可逆性后部白质脑病综合征8例临床分析

可逆性后部白质脑病综合征8例临床分析伍苏方 杨平生 石林波 蒋 健 蒋永昆湖南永州市人民医院神经内科 永州 425006摘要 目的 探讨可逆性后部白质脑病综合征(R PL S)临床和影像学特点。

方法 回顾性分析8例RP LS患者临床及影像学资料。

结果 本组患者继发于高血压2例,子痫2例,产褥期子痫1例,血栓性血小板减少性紫癜1例,肺性脑病1例,颅咽管瘤1例。

临床表现:6例出现头晕,4例出现癫发作,3例出现头痛,2例出现视物模糊,恶心、呕吐、精神异常、脑疝、左侧轻偏瘫各1例。

6例无神经系统定位体征。

影像学检查颅脑CT检查1例脑干低密度影,4例出现枕叶低密度影(其中2例广泛脑白质水肿),1例未发现异常。

7例颅脑M RI检查(T1、T2、F L AIR),6例均有枕叶受累,3例同时累及额颞叶,1例累及脑干和小脑,1例累及尾状核头和丘脑,在脑叶呈脑回样,在其他部位呈斑片样异常信号;T1W I呈略低或等信号,T2W I呈高信号,FL A IR像显示皮质和皮质下白质明显高信号。

结论 头晕、头痛、视觉障碍和癫发作是RP LS主要临床表现,影像学特征主要为大脑后部白质对称性长T1、长T2信号。

关键词 可逆性后部白质脑病综合征;临床特点;影像学特征中图分类号 R742 文献标识码 A 文章编号 1673 5110(2009)08 0012 03C linical analysis of8patients with reversible posterior leukoencephalopathy syndrome Wu S huf ang,Y ang Pingsheng,Shi L inbo,et al.D ep ar tment of N eurolo gy,Yongz ho u City Peop le's H osp ital,Yongz hou425000,H unan,China Abstract Objective T o investig ate the clinical and imag ing character istics of rever sible po sterio r leukoencephalo pathy sy ndr ome(RP L S) Methods T he clinical and imaging data o f8patients with R PL S wer e analyzed r etro spectively.Results A mo ng the8cases w as w ith RPL S,2cases w ere seco ndary to hy per tensio n,2cases w ere seco ndary t o eclampsid,1case was sec o ndary to puerperal,1case was seco ndary to thr ombotic thrombocy topenic pur pur a,1case w as seco ndary to pulmo rar y encepha lopathy,1case was seco ndar y to cr aniopha ryng ioma.T he clinical character istics w ere that6cases presented w ith v ertigo,4ca ses with epilepsy,3cases w ith headache,2cases w ith disturbance of vision,1case with nausea and vom itting,1case w ith men to l diso rder s,1case w ith br ain her nia,1case w ith hemipa resis Cranial CT ex aminatio n in6cases rev ea led occipita l lo w density lesions in4cases,w idely w hite matter edema in2cases,and no lesion in1case.Brain M R I sho wed that the o ccipital lobe was involved in7cases,fr ontal tempor al in3cases,brain stem and cerebellar in1case,caudate nucleus in1case,thalamus in1 case.T he lesion show ed g yr us like abno minal sig nals in lo bes and patchy abnor mal sig nals in the o ther ar eas.T he lesion sho wed low o r iso signal in T1W I,hig h signal in T2WI and F L AI R.Conclusion T he v ertigo,headache,disturbance o f vision and epi lepsy ar e the pr incipal clinical sym pto ms in RPL S.T he imaging featur es of RP LS are symmetrical lo ng T1and T2sig nals o n the bilater al posterior white matter s of cerebrum.Key words Rever sible posterior leuko encephalopathy syndrome;Clinical char act eristics;Imaging可逆性后部白质脑病综合征(reversible poste r io r leukoencephalopathy syndro me,RPLS)是由H inchey等于1996年报道的一种临床-放射综合征[1]。

可逆性后部白质脑病综合征的MRI特征及临床表现

可逆性后部白质脑病综合征的MRI特征及临床表现

可逆性后部白质脑病综合征的MRI特征及临床表现目的总结可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的MRI特征及临床表现,提高临床对RPLS的认识。

方法回顾性分析10例经临床随访证实的RPLS患者的MRI资料,10例患者均行MRI常规检查及弥散加权成像(DWI),其中2例行磁共振血管造影(MRA),1例行MRI增强检查。

结果MRI检查示病变主要分布于后循环供血区,10例均有双侧顶枕叶皮质下白质不同程度受累,脑干、小脑受累3例,基底节、丘脑各1例,累及额叶2例,脑灰质受累2例,病变呈长T1、长T2信号,水抑制序列呈高信号,DWI图呈等或稍低信号,表观扩散系数(ADC)图呈高信号,为典型血管源性水肿表现,2例MRA未见异常,1例行增强扫描未见异常,9例患者及时治疗后1~4 d内缓解,1例患者首次MRI 检查后未正确治疗,5 h后复查MRI病灶范围增大,并出现新病灶,10例患者均于治疗2周后临床症状体征消失,8例复查MRI,病灶基本消失7例,1例大部分消失。

结论RPLS是一种可逆性临床影像综合征,正确诊断、及时治疗对疾病转归起决定性作用,常规MRI及DWI、ADC图具有明显特征性,对诊断具有重要价值。

标签:可逆性后部白质脑病综合征;磁共振成像;临床表现可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)是一种临床影像综合征,最早由Hinchey等[1]于1996年提出。

临床以头痛、癫痫、视觉障碍、意识及精神障碍为主要表现,影像学检查显示以双侧后部脑白质为主的水肿区,如经正确及时的临床治疗患者可完全恢复。

本文总结2006年10月~2012年9月本院收集的10例经随访证实的RPLS患者的磁共振成像(MRI)表现,并结合相关文献分析,报道如下。

1 资料与方法1.1 一般资料本文10例患者中,男6例,女4例;年龄26~57岁,平均36岁,高血压脑病5例,妊娠高血压综合征子痫2例,尿毒症2例,肺癌化疗后1例。

可逆性后部白质脑病综合征的临床诊治分析

可逆性后部白质脑病综合征的临床诊治分析

可逆性后部白质脑病综合征的临床诊治分析【摘要】目的研究可逆性后部白质脑病综合征的临床表现情况及相关的临床治疗效果。

方法总结我院54例患者的临床资料,对其临床表现、治疗方法、治疗中的并发症、治疗效果等情况进行汇总分析,总结其临床治疗过程中的实际效果。

结果在临床资料显示当中,患者的只要主要是针对原发病进行,包括降压、止痉、停止使用化疗药、停止放疗等治疗方法,在治疗效果当中,患者的症状完全缓解41例,恢复至患者的正常指标,基本治愈有效患者13例。

结论在治疗可逆性后部白质脑病综合征的过程中需要及早的确诊治疗,其治疗方法采用递减方式可以有效的对患者的病情进行控制和治疗。

【关键词】可逆性后部白质脑病综合征;临床症状;诊治分析是以可逆性神经精神障碍及影像学改变为特征的少见综合征,以急性起病、头痛、精神改变、痫性发作、视力障碍为主要特征,神经影像学检查以病灶主要位于顶枕叶白质为特征,病程经过以可逆为特征,若不及时处理会导致永久性神经功能损害,甚至昏迷或死亡,其早期诊断及治疗尤为重要。

现将我院2004年2月至2011年2月确诊的24例RPLS患者的临床资料进行回顾分析,总结如下。

1临床资料1.1一般资料在治疗过程中,本次收集我院2005年~2010年期间的54例患者的临床资料,患者的原发病为高血压病11例,继发妊娠高血压综合征13例,肾功能不全患者21例,肾病综合征7例,鼻咽癌放疗患者1例,肺癌术后化疗1例。

患者当中男性患者30例,女性患者24例,年龄在31~61岁之间,临床表现情况主要为全身痉挛、头痛、部分患者具有一定程度的意识障碍,恶心、呕吐症状,少部分患者同时具有片侧肢体瘫痪,13例患者具有一定程度的神经系统定位体征,54例患者的血压均存在逐渐升高的情况。

1.2检查本组患者均经过常规检查、心脑电图、肝肾功能、MRI检查等,患者的枕叶受累41例,T1WI呈略低,T2WI呈高信号;ADC图呈现偏高,47例患者的尿蛋白呈现阳性。

可逆性后部白质脑病综合征3例分析

可逆性后部白质脑病综合征3例分析

可逆性后部白质脑病综合征3例分析摘要】目的探讨可逆性后部白质脑病综合征( RPLS) 的临床特点,以加深对该病的认识。

方法回顾性分析我院收治的3例可逆性后部白质脑病综合征患者的临床资料并复习文献。

结果 3例中,均有视力障碍,神经影像学以双侧大脑半球后部可逆性白质异常病变为特征。

结论可逆性后部白质脑病综合征是一种预后良好的疾病,及时有效治疗对神经功能缺失的恢复至关重要。

【关键词】脑后部可逆性脑病综合征临床分析可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)是一种以头痛、视力障碍、意识障碍及抽搐为常见临床症状,以双侧大脑半球后部白质区异常信号为影像学特点的综合征,早期诊断和及时治疗是可逆性恢复的关键。

近年来国外报道逐渐增多,但国内对其认识尚不够,文献报道少见,笔者报道3例确诊的RPLS患者,并结合文献分析,旨在提高对本病的认识。

1 病例资料例1:患者,男, 26岁, 主因头痛、头晕10小时, 失明2小时来我院急诊,既往史: 否认高血压、糖尿病、慢性肾脏病史。

查体: Bp180/110mmHg, 神清,问答合理; 双侧瞳孔直径3mm, 对光反射存在, 双眼无光感;四肢肌力V级, 双侧Babinski征阴性,脑膜刺激症阴性,血常规:红细胞2.68*1012/L,血红蛋白82g/L,余两系正常。

肾功:肌酐608umol/l,尿素氮14.7/dl。

尿常规: 蛋白++。

肾脏彩超:双肾慢性病变。

头MRI双侧颞枕叶异常信号,表现为 T1低信号, T2、FLA IR高信号, DWI低信号,治疗上予乌拉地尔降压,呋塞米脱水降颅压等治疗。

头痛很快缓解,2天后左眼视力恢复正常、右眼视物模糊。

例2:患者,男,59岁,既往有高血压病史10年,血压控制不理想。

此次因“头痛伴视物模糊5小时”入院。

体检:血压230/120mmHg,神志清楚,四肢肌力、肌张力正常、双侧Babinski征(-),脑膜刺激征(-),心电图显示心肌缺血,左室肥厚、劳损,头MRI显示双侧枕叶皮质下白质长T1长T2信号,DW I正常,经降压对症治疗,患者病情好转,1月后复查头MRI,枕叶病灶消失。

可逆性后部白质脑病综合征21例临床分析

可逆性后部白质脑病综合征21例临床分析

可逆性后部白质脑病综合征21例临床分析摘要:目的探讨可逆性后部白质脑病综合征的临床及影像学特点。

方法收集我院2008年1月至―2013年8月确诊的21例可逆性后部白质脑病综合征患者临床资料回顾性分析。

结果患者临床表现主要为头痛、癫痫发作、意识障碍、视觉障碍、恶心呕吐、精神行为异常等。

头颅MRI主要表现为大脑半球后部白质病变,T1WI呈低或等信号,T2WI呈高信号,FLAIR呈高信号,DWI呈低信号或等信号,ADC呈高信号。

结论可逆性后部白质脑病综合征是一组依靠病史、临床特征及影像学特点而诊断的疾病,若及时治疗,预后良好。

关键词:可逆性后部白质脑病综合征; 临床特点; 影像学特点中图分类号:R743R255文献标识码:Cdoi:10.3969/j.issn.16721349.2015.01.051文章编号:16721349(2015)01012303可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)是一组多病因导致的以神经系统异常为主要表现的综合征,它以头痛、恶心呕吐、癫痫发作、意识障碍、视觉障碍、精神行为异常等为主要临床表现,影像学主要表现为可逆性大脑后部白质损害。

于1996年由Judy Hinchey提出[1]。

以前因影像学检查落后经常被误诊。

现将我院2008年1月―2013年8月收治的21例RPLS患者临床资料回顾性分析如下。

1资料1.1一般资料选取我院2008年1月―2013年8月住院确诊为RPLS患者21例,其中男7例,女14例;年龄21岁~71岁,平均39.86岁。

高血压脑病6例,妊娠期8例,产后4例,肾移植应用免疫抑制剂1例,肾病综合征1例,系统性红斑狼疮1例。

1.2临床表现急性起病15例,亚急性起病6例,其中血压增高20例,增高的血压为155~205/80~125 mmHg,头痛21例,视觉障碍14例,意识障碍7例,癫痫发作5例,恶心呕吐7例,精神行为异常3例,偏瘫3例,半身麻木2例,眩晕2例。

可逆性后部白质脑病综合征19例临床分析

可逆性后部白质脑病综合征19例临床分析

可逆性后部白质脑病综合征19例临床分析1.内蒙古包头市医学第一附属医院神经内二科 014010;2.内蒙古包头市医学第三附属医院神经内科 014010【摘要】目的:探讨可逆性后部白质脑病综合征的临床、实验室检查及影像学特点。

方法:收集2011年1月-2014年12月期间包头医学院第一附属医院和内蒙古医学院第三附属医院神经内科经临床确诊的19例PRLS患者的临床和影像学资料,对其进行回顾性分析。

结果PRLS患者急性或亚急性起病,主要表现为头痛、癫痫发作、意识障碍、精神行为异常、视觉障碍、恶心呕吐等。

头颅MRI主要表现为大脑半球后部白质病变,T1WI呈低或等信号,T2WI呈高信号,Flair呈高信号,DWI呈低信号或等信号。

结论 RPLS是以头痛、癫痫发作、意识障碍、精神行为异常、视觉障碍、恶心呕吐等为主要临床表现。

【关键词】可逆性后部白质脑病神经影像学回顾性分析2011年1月-2014年12月期间包头医学院第一附属医院神经内科和内蒙古医学院第三附属医院神经内科确诊的19例PRLS患者的临床和影像学资料,期望提高广大医师对此疾病的认识。

1材料与方法1.1一般资料2011年1月-2014年12月期间包头医学院第一附属医院神经内科和内蒙古医学院第三附属医院神经内科确诊的19例RPES患者,男9例,女10,年龄21-78岁,平均(49)岁。

妊高征5例,急性淋巴细胞白血病2例,原发性高血压病2例,肺癌化疗2例,肾移植应用免疫抑制剂1例,肾病综合征1例,肾动脉狭窄导致血压升高及肾功能异常1例,肾上腺腺瘤1例,系统性红斑狼疮1例,慢性肾小球肾炎1例,喉癌放疗1例。

1.2方法回顾性分析19例患者的临床资料,实验室检查检查结果及影像学资料等。

19例患者均接受常规及增强MRI和CT检查,检查设备为Siemense 2.0T或Siemense 3.0T超导MR扫描仪,全部患者行常规T1WI、T2WI、DWI、T1WI增强及FLAIR成像扫描,包括横断位,矢状位和冠状位扫描。

可逆性后部白质脑病综合征的临床特征及MRI影像学分析

可逆性后部白质脑病综合征的临床特征及MRI影像学分析

可逆性后部白质脑病综合征的临床特征及MRI影像学分析目的探讨可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的MRI影像学特征及临床表现、早期诊断和治疗。

方法分析8例RPLS 患者的临床及影像学资料。

结果主要临床表现为头晕、头痛、视物模糊、癫痫发作、恶心、呕吐、精神障碍和行为改变。

MRI检查显示双侧大脑后部白质水肿,额叶、顶叶、颞叶、脑干、小脑、基底节区和大脑皮质亦可累及。

MRI表现T1WI为略低或等信号,T2WI 和FLAIR为高信号,DWI呈等或低信号,ADC图呈高信号。

结论RPLS的发病机制为急性脑白质血管源性水肿。

绝大多数患者通过积极的治疗后,症状、体征和MRI表现可以完全恢复至病前水平。

DWI和ADC 图对早期明确诊断和指导治疗具有非常重要的意义。

[Abstract] Objective To study the MRI imaging features,clinical manifestations,early diagnosis and treatment of reversible posterior leukoencephalopathy syndrome (RPLS). Methods The clinical and imaging features of 8 cases with RPLS were analyzed. Results The main clinical manifestations included headache,disturbance of vision,nausea,vomiting,epilepsy,conscious disturbance,psychiatric disorder and action abnormality.Neuroimaging test found that edema mainly appeared in the posterior cerebral white matter bilaterally,frontal lobe,parietal lobe,temporal lobe,brainstem,cerebellum and basal nucleus,and the grey matter could be also involved. The lesions showed hypointense or isosignal in T1WI,low signal in T2WI and FLAIR high signal. The lesion also demonstrated hyperintense in apparent diffusion coefficient(ADC)map and hypointense or isosignal in diffusion weighted magnetic resonance imaging(DWI). Conclusion The pathophysiological mechanism of RPLS is acute vasogenic edema.The symptoms,signs and MRI features could fully recover in most of RPLS cases. DWI and ADC map may be crucial to the exact diagnosis and treatment in early stage.[Key words] Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome;Diagnosis;Imaging可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)于1996年由Hinchey等[1]首先报道,是以头晕、头痛、视物模糊、癫痫发作、恶心、呕吐、精神障碍和行为改变为主要表现的临床综合征。

可逆性后部白质脑病综合征的临床及影像学特征分析

可逆性后部白质脑病综合征的临床及影像学特征分析

功能障碍 , 产生局灶性液体渗 出以及 点状 出血 。子 改变之前 , 可有乳 酸脱氢酶( L D H ) 水平升高 , L D H水 痫 患 者 与 血 液 循 环 中 的升 压 物 质 敏 感 性 升 高 、 舒 血 平反 映 内皮 细胞 功能 障碍 的指标 1 , 高波 等 报 道 管物质( 如前列腺素) 减少 以及 内皮细胞功 能障碍导 L D H水平也可作为 P R L S 患 者 脑水 肿 程 度 预 测 的指 致血管反应性改变有关 , 内皮细胞 功能障碍可引发 标 , 本组共有 4 例患者 出现乳酸脱氢酶水平升高与其 血管痉挛 , 造成器官灌 注减少 , 引起血管 内液外渗 。 相符 。可逆性后部 白质脑 病需 与以下 疾病相鉴别 : 使用免疫抑制药物治疗后导致可逆性后部 白质脑病 ( 1 ) 脑梗死 : 急性脑梗死 MⅪ 表现为细胞毒性脑水肿 的机 制 尚未完 全 清 楚 , 可 能 与 药 物 的直 接 毒 性 作用 、 信号改变 , 即D WI 呈高信号 , A D C呈低信号 , 病灶分
Ha i
— u n . 2 0 1 4 , V o 1 . 2 5 , N o . 1 1
海 南医学2 0 1 4 年6 月第 2 5 卷第 l 1 期
2 . 4 临 床 转 归 1 8 例 患 者 经 积 极 有 效 的 治 疗 肿 , 2 例D WI 呈稍 高信号 , A D C呈 高信号 , 考虑 为 T : 原发病 , 加强对症及支持治疗后临床症状 、 体征逐渐 穿透效应所致。3 例C T 平扫病灶呈低密度 。本组有
分布较具特征性 , 以大脑后部 白质受 累为主 , 少数也
可 累及额 、 颞叶, 因为大 脑 白质 内毛 细血 管丰 富 , 组 织 要。本病早期是可逆性的血管源性脑水肿病理过程 ,
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可逆性后部白质脑病综合征的临床分析
目的探讨可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的临床特点及影像学特征。

方法回顾性分析11例RPLS患者的临床和影像学资料。

结果本组11例患者中原发病为子痫7例(63.7%),高血压脑病3例(27.2%),尿毒症1例(9.1%);临床表现主要为头痛、意识障碍、癫痫发作、视力障碍等。

多数患者头颅MRI 表现为双侧大脑后部白质对称性T1WI呈低或等信号,T2WI和FLAIR像呈高信号。

患者经对症治疗后大部分恢复正常,复查MRI病灶基本消失。

结论RPLS 临床表现为脑病的症状,急性期MRI的脑白质异常是可逆的。

标签:可逆性后部白质脑病综合征;临床特点;影像学特征
可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)是一組临床、影像综合征,急性起病,以头痛、意识障碍、癫痫发作、视力障碍为主要临床表现。

神经影像学表现为后部脑白质受累,多位于顶枕部区域,脑干、小脑等部位累及者少见。

特征表现为血管源性水肿,经及时有效的治疗后,不但患者的症状、体征可以完全恢复,神经影像也可完全恢复正常,因此提高对本病的认识、早期明确诊断十分重要。

现将我院2008~2014年诊治的11例RPLS患者报告如下。

1资料与方法
1.1一般资料本组男2例,女9例,年龄20~50岁,平均年龄(31.6±3.2)岁。

继发于妊高征子痫7例、高血压脑病3例、尿毒症1例。

1.2 临床表现急性起病10例,亚急性起病1例,出现头痛9例,伴恶心呕吐4例、意识障碍8例,癫痫发作8例(全面强直-痉挛发作7例,复杂部分性发作1例)、视力障碍2例,11例患者均无面瘫、肢体瘫痪、感觉障碍、共济失调等局灶神经缺损症状体征。

1.3脑脊液及实验室检查腰穿压力为130~200 mmH2O,脑脊液常规及生化检查正常,肾功能检验示7例患者(子痫6例,尿毒症1例)存在肾功能损害,尿蛋白(+)~(+++),尿素氮7.8~11.3 mmol/L,肌酐118.2~449.1 umol/L。

1.4 脑电图8例癫痫患者脑电图检查,7例背景波减慢,3例可见棘波。

1.5影像学改变所有患者均行头颅MRI检查,病灶在T1WI呈低信号,T2WI 及FLAIR呈高信号,DWI呈低/等信号,病灶累及枕叶9例、顶叶6例、额叶2例、颞叶3例;侧脑室旁2例、小脑与脑干1例,多双侧对称分布。

3例子痫患者行头颅MRV检查无异常。

1.6治疗及转归11例患者经病因治疗,对症治疗,所有患者于7~15d后症状和体征明显缓解,头颅MRI检查示8例完全恢复,2例部分恢复,未遗留神
经系统后遗症。

2病例介绍
患者女性,20岁,因”头痛1 d,发作性抽搐伴神志不清、发热10 h”入院,宫内孕6+月,单活胎,否认高血压病史。

体查:BP 180/103 mmHg,神志模糊,躁动不安,鼻唇沟对称,颈软,四肢活动可,双巴氏征(-),双克氏征(±)。

予脱水、抗癫痫、降压等对症处理后,行子宫下段剖宫产术,病程20 d时症状消失,3个月后随访无异常,见图1。

3讨论
1996年由Hinehey等[1]首次报道并提出RPLS概念,之后报道陆续增多,病因中恶性高血压占61%,细胞毒性药物占19%,子痫前期和子痫占6%,其它少见病因为14%[2],发病机制尚不明确,其中最关键的因素是血压升高。

通常认为PRES 的病理生理机制主要有两种:①脑-毛细血管渗漏综合征:血压突然升高时,突破了脑血流自动调节能力,脑小动脉扩张,脑组织过度灌注,血管通透性增加,液体渗出,形成血管源性脑水肿[3]。

②血管内皮损伤:尿毒症相关的毒性物质或免疫抑制剂等直接造成血管内皮损伤,导致血脑屏障破坏,毒性物质聚集,继发脑血管收缩或血管内微血栓形成致使脑动脉闭塞、缺血、缺氧及血管源性水肿[4]。

脑细胞功能紊乱,并未引起严重的神经细胞变性或死亡。

病因去除后在数周内可恢复,故PRES 大多是可逆的。

结合本文10 例患者均有血压急剧升高病史,超过脑血流自动调节能力,导致区域性血管扩张,即脑的高灌注。

增高的脑灌注压导致血脑屏障破坏,局灶性液体、尿素氮等大分子外渗引起血管源性水肿,造成神经细胞功能紊乱,出现头痛、呕吐、神志障碍、癫痫等脑病表现。

1例尿毒症患者发病可能与血压高,尿毒氮等代谢产物损伤血管内皮细胞等多种机制作用有关,所有患者经积极有效治疗后,症状迅速改善,但延误治疗可继发脑出血或脑梗死,遗留永久性神经功能损伤。

RPLS影像学最突出的特点是病变主要分布于后循环供血区,最常见的部位为双侧顶枕叶对称的皮质下白质,片状分布,可能与脑白质细胞排列较灰质疏松,及后循环的血管肾上腺素能神经纤维分布少、对血压急剧增高的损害更加敏感有关[5]。

其次,额叶、基底节、深部白质、小脑、脑干[6]也可受累,病灶呈小斑片状、花瓣状,T1加权像呈等或低信号,T2加权及FlAIR 像呈高信号。

如果病灶在DWI 显示等或低信号,ADC 信号不低,提示血管源性水肿[7],如果病灶在DWI 呈高信号,ADC 低信号,提示已进展为细胞毒性水肿和脑梗死,也可出现DWI 高信号(可视为不可逆性改变的早期征象)。

ADC 显示相应病灶部位信号不低(在脑梗死时为低信号)提示血管源性水肿。

因此,采用DWI 和ADC 可与脑梗死进行鉴别。

但如果早期未及时诊断治疗,可进展为脑梗死、颅内出血[5,7],本组11例患者头颅MRI主要累及顶枕叶等后部白质,小部分累及额叶,个别的累及脑干、小脑,病灶呈片状,斑片状,大致对称,在T1WI呈低信号,T2WI及FLAIR呈高信号,DWI呈低/等信号,治疗后病灶消失,支持血管源性脑水肿,为影像学的可逆性提供了依据。

综上所述,RPLS临床和影像学改变具有可逆性,强调早期诊断、早期治疗,脱水降颅内压、抗癫痫、及时控制血压或停用引起发病的药物很重要,如果处理不及时,可能进展为不可逆性的细胞毒性脑水肿,造成神经功能的永久性损害。

因此,广大临床医师尤其是神经内科医师应加强本病的认识,为尽快诊断及治疗争取时间。

参考文献:
[1]Hinchey J,Chaves C,Appignani B,et al.A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome [J].N Engl J Med,1996,334(8):494-500.
[2]Jennifer EF,Danie LOC,Harry JC,et al.Posterior Reversible encephalopathy syndrome:Associated clinical and radioloyic findings[J].Mayo Clin Proc,2010,85(5):427-432.
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