肾小管间质疾病PPT课件

09.08.2020
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AIN肾脏表现
肾区不适或胀痛、肾区叩痛；
尿液检查：低分子蛋白尿；轻度血尿； 白细胞尿(包括嗜酸粒细胞增多)；管型 尿（可出现各种管型）；
影像学检查:双肾增大;
伴有血尿素氮（BUN）、肌酐（Scr）
的增高；常有肾小管功能障碍。
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急性间质性肾炎（AIN）
（一）定义 （二）病理 （三）发病机理 （四）病理表现 （五）诊治
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AIN定义
急性间质性肾炎（AIN）是一种 短期内（一日或数日内）突然发生的、 以肾间质炎性细胞浸润为主要表现， 并伴有肾功能损害的一组临床病理综 合征。最早报告于1860，1898年。
（二）免疫介导
抗肾小管基底膜（TBM）抗体介导。
免疫复合物 系统性红斑狼疮、干燥综合征、移植 肾排异反应、IgA肾病、混合性冷球蛋 白血症，淀粉样变等。
细胞免疫介导
过敏性间质性肾炎，肾盂肾炎。
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小管-间质性疾病病因分类
（三）药物 急性小管-间质性肾炎 过敏性急性间质性肾炎 肾小管坏死 慢性小管-间质性肾炎 氨基糖甙类，先锋类，磺胺类， 止痛剂，环孢霉素，顺铂等。
Recruitment of Antigenically Activated Cells
Tubular Atrophy
Interstitial Fibrosis
Interstitial Infiltrates
Tubular Dysfunction Capillary Perfusion
Progressive Loss of Renal Function
肾小管－间质疾病是一大类肾脏疾病 综合征，是临床－病理诊断的总称。
其主要病理特点为小管－间质的炎症 性或退行性损害。
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小管间质疾病的发病率
活检标本： AIN AIN
0.48% 普通
14%
ARF
尸检标本： AIN CIN
1.7% 0.25%
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肾小管－间质疾病
Renal Tubulointerstitial Disease
北京协和医院肾内科 李雪梅
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肾小管－间质疾病
一、概述 二、急性间质性肾炎 三、慢性间质性肾炎 四、肾小管酸中毒
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定义
肾小管间质是肾实质内除肾小球以外 的所有组织结构，包括结缔组织、血管、 淋巴管、神经等。
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间质性肾炎形态学改变
形态特点
间质 细胞浸润 水肿 纤维化
小管 上皮 基底膜 形态
小球
血管
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急性
＋ ++++ ＋ ++++
损伤 坏死 损伤 断裂 完整 无变化或 轻微改变 轻微、可逆
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慢性
+ ++ ++
＋ ++++ 萎缩 增厚 萎缩 小球周围纤 维化或硬化 不定。硬化
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AIN病因
感染 免疫介导，药物过敏或中毒。 代谢障碍 物理性损害 其它
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AIN发病机理
尚不完全清楚 IgE参与（I型变态反应） IV型变态反应 抗肾小管基底膜（TBM）抗体参与 其它
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AIN病理表现
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Immunologic
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Glomerular Disease
Vascular Damage
Altered Filtration
Tubular Ischemia
Reabsorption of Noxious
肾体积增大，间质充血、水肿。
间质或肾小管周围有炎性细胞浸润 （单核细胞、浆细胞T淋巴细胞、嗜酸 或/和嗜碱粒细胞；急性肾盂肾炎时则 以中性粒细胞浸润为主）。
肾小管上皮细胞肿胀，重者可有局灶 性坏死，上皮细胞线粒体变形、破坏。
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AIN临床表现
全身表现主要有发热、寒战、恶 心、呕吐、全身酸痛、关节痛、 腰痛、皮疹等； 血粒细胞总数/嗜酸粒细胞升高。
Macromolecules
Chronic Tubular Cell Injury
Release of Cytokines, Proteinases, Adhesion Molecules, Growth Factors
Cell balance
Fibroblast proliferation matrix deposition
（七）尿路梗阻 输尿管返流，机械性梗阻。
（八）血管疾病 肾小动脉硬化，动脉粥样硬化，糖 尿病肾病，血管炎等。
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小管-间质性疾病病因分类
（九）遗传性 家族性间质性肾炎，髓质海绵肾 病，多囊肾，肾髓质囊性病。
（十）其它： 巴尔干肾病，放射性肾炎,肉芽 肿肾病。
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AIN治疗原则
去除病因：如控制感染，停用过敏的药物， 纠正代谢紊乱等。
免疫抑制剂：急性期给予皮质激素，减轻 炎症反应，可减少全身及肾脏损害程度。
对症治疗：
特殊治疗：对少数严重急性肾衰病人需予 以透析治疗。
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慢性间质性肾（CIN）
（一）定义 （二）病因 （三）病理表现 （四）临床表现和实验室检查 （五）治疗
小管－间质性疾病病因分类
（一）感染性
急性感染性间质性肾炎（细菌，真菌， 病毒），即急性肾盂肾炎。
黄色肉芽肿肾盂肾炎
特殊感染致间质性肾炎：结核，麻风， 病毒，流行性出血热等。
全身性感染致间质性肾炎
军团杆菌，A组链球菌，布氏杆菌，
弓型体，－溶血MCH .
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小管－间质性疾病病因分类
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小管-间质性疾病病因分类
（四）重金属
铅中毒肾病，锂肾病，镉中毒肾病， 汞中毒肾病。
（五）代谢性肾病
高钙性肾病，低钾性肾病，草酸性肾 病，尿酸性肾病，高渗性肾病。
（六）肿瘤伴发间质性肾炎
骨髓瘤肾病，白血病，淋巴瘤。
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小管-间质性疾病病因分类