布加综合症治疗指南
布-加综合征介入诊疗指南
布-加综合征（Budd-Chiari Syndrome, BCS）的最初定义为由肝静脉阻塞导致的肝静脉回流障碍、肝脏淤血而产生的门静脉高压临床症候群；广义定义为肝静脉和（或）其开口以上段下腔静脉阻塞所导致的门静脉和（或）下腔静脉高压临床症候群；病理生理学定义为从肝小静脉到下腔静脉和右心房汇合处的任何部位的肝静脉流出道的阻塞。
BCS 分型：目前比较公认的分型为肝静脉阻塞型,下腔静脉阻塞型和混合型三种类型。造成阻塞的原因为肝静脉或/和下腔静脉隔膜或节段性闭塞。
我国于20世纪60年代开始有BCS的病例报道；90年代后，随着医学影像检查方法的不断改进和诊断水平的提高,国内大组病例（大于100 例）报道不断增多,国内各省市均有发病,但在黄淮流域较为多见,已成为常见病。国内外众多文献报告布-加综合征的发生与多种因素有关,但确切病因至今仍不明确
BCS 的治疗经历了由外科手术向介入治疗转变的过程,目前介入治疗已成为BCS 的首选治疗方法,为了规范介入治疗方法,减少并发症和统一疗效评价标准,经相关专家多次讨论,达成以下共识,希望对BCS 的介入治疗起到规范和指导作用。本共识中所指BCS为原发性BCS。因本共识是相关专家结合自己的临床经验和现有的文献报道制定,尚缺乏严格按循证医学要求设计的大样本、多中心临床观察结果资料的支持。因此,待相关的临床资料完善后,将进一步完善修订。本共识包括术前诊断、介入治疗和术后处理三部分。
术前诊断
一、临床主要表现
1．肝静脉阻塞的临床表现：主要表现为腹胀、腹痛、黄疸,肝脾肿大顽固性腹水,脾功能亢进,消化道出血等门静脉高压的症状和体征,在临床上极易误诊为肝炎后肝硬化、结核性腹膜炎、肾炎等。
2．下腔静脉阻塞的临床表现：主要表现为双下肢肿胀、静脉曲张、色素沉着,单侧或双侧反复发作或难愈性溃疡,已排除单侧或双侧髂静脉阻塞和深静脉血栓形成者；躯干出现纵行走向、粗大的静脉曲张为下腔静脉阻塞的特征性表现之一。
二、影像诊断
（一）影像检查方法
推荐首选超声多普勒检查,其次为CT 或MR ，欲行介入治疗时，应行血管
1. 超声检查：超声检查的内容:（1）肝静脉和下腔静脉血流方向；（2）下腔静脉近心段和肝静脉开口有无隔膜或管腔狭窄或闭塞；（3）肝静脉之间
是否有交通支，并探测交通支内血流方向。
2. CT或MR检查：推荐肝脏平扫和增强扫描，增强扫描后行肝静脉和下腔静脉三维重建。
3. 血管造影：血管造影是诊断BCS 的金标准和进行介入治疗的依据。推荐方法有：（1）下腔静脉造影：通过经皮穿刺股静脉和（或）颈静脉进行单向或双向造影；（2）肝静脉造影：通过经皮穿刺颈静脉或股静脉逆行插管进行，逆行插管失败时推荐经皮经肝穿刺进行，但大量腹水为经皮经肝穿刺的禁忌证。不推荐单纯诊断目的下腔静脉造影。
（二）、影像表现
1. 肝静脉和下腔静脉阻塞的直接征象:CTA/MRA 三维重建图像显示肝静脉开口处和肝静脉开口上方下腔静脉膜样或节段性闭塞征象，多普勒超声显示肝静脉或下腔静脉血流受阻和反向流动为布-加综合征的直接征象。肝静脉主干管腔消失为肝静脉闭塞的直接征象。
2. 肝静脉和下腔静脉阻塞的间接征象：超声、CTHE MR 显示肝脾肿大、大量腹水、肝静脉扩张、肝静脉之间交通支形成、尾状叶增大，增强扫描早期见肝实质不均匀强化或不均质回声。CT 扫描可见下腔静脉断面影像消失或扩张，奇静脉扩大，尾状叶增大；肝、脾增大，增强扫描早期出现肝实质不均匀强化；下腔静脉内血栓形成；下腔静脉内钙化。
三、实验室检查
由于BCS 的病因和发病机理尚不明确，为了病因学和病理学研究，对同意接受穿刺活检者推荐给以肝脏穿刺活检。肝小叶中央区淤血，肝细胞萎陷、坏死和纤维化是BCS 的特征性组织病理学变化。对同意接受科学研究者推荐给以微量元素、抗磷脂抗体、凝血因子和基因检查。推荐肝脏穿刺活检，这对BCS 的诊断具有十分重要的价值。
介入治疗
一、适应证和禁忌证
1. 适应证：（1）肝静脉开口处膜性或节段性阻塞；（2）下腔静脉膜性或
节段性阻塞；（3）肝静脉和下腔静脉成形术后再狭窄；（4）下腔静脉和
门脉肝外分流术后分流道阻塞；（5）下腔静脉和肝静脉阻塞远端合并陈旧性附壁血栓。
2?禁忌证：（1）绝对禁忌证：①严重心、肝、肾功能不全；②凝血机制障碍；③大量腹水为经皮经肝穿刺禁忌证。（2）相对禁忌证:肝静脉和下腔静脉阻塞远端存在新鲜、无附壁血栓为相对禁忌证，待血栓清除后仍然可以行介入治疗。
二、术前准备
介入治疗前应完善体格检查、实验室检查（包括血液生化、AFP，血、尿、大便三大常规和凝血功能检查）、'超声、CT或MR检查、进行术前
讨论制定介入治疗方案，签署介入治疗知情同意书,准备好导管室内所需器材和药品。
由于BCS 有多种类型，介入治疗中所使用的器械并非完全相同，因此在介入治疗手术前，必须准备齐全各种类型的器材和药品。器材包括各种不同直径和型号的经皮血管穿刺针、导管鞘、导丝、造影导管、球囊导管、血管内支架及其输送器、异物抓捕器，压力测量装置、心电监护仪；药品包括术前和术中的常用和急救药品。
三、介入治疗方法
（一）、经皮穿刺部位与麻醉推荐穿刺部位给以局部麻醉。穿刺部位推荐首选右侧股静脉；如果右侧穿刺点存在曲张静脉团、右侧髂股静脉血栓形成、右髂静脉阻塞，可选择左侧股静脉为穿刺部位。术前影像资料显示下腔静脉完全闭塞时，推荐右侧颈静脉为穿刺部位；右侧颈静脉闭塞时，穿刺部位选择左侧颈静脉；经皮经肝穿刺为肝静脉穿刺的次选部位。
（二）、血管造影检查血管造影检查包括下腔静脉造影和肝静脉造影。
1. 下腔静脉造影：推荐使用猪尾导管行下腔静脉造影。对下腔静脉阻塞患者造影时,猪尾导管的远端应放置于闭塞端下缘处，以便显示肝静脉（副肝静脉）和了解下腔静脉隔膜有无孔道。对肝静脉阻塞、下腔静脉通畅或狭窄患者，猪尾导管应置于T12 水平。
下腔静脉造影，推荐对比剂流率为15 ml/s,持续2 s。单向造影发现下腔静脉阻塞为膜中有孔者,可以不再行双向造影检查。单向造影证实下腔静脉完全阻塞者,推荐经颈静脉插管行下腔静脉双向造影，以了解下腔静脉闭塞的范围与两端的形态。
介入治疗前下腔静脉造影或肝静脉造影超过24 h者，介入治疗时仍需要再次行下腔静脉和肝静脉造影。
2. 肝静脉造影：肝静脉造影与下腔静脉造影不同的是肝静脉阻塞时需要先行破膜穿刺或经皮经肝穿刺肝静脉，穿刺成功后才能进行肝静脉造影。肝静脉造影应在下腔静脉造影后紧接着进行。推荐操作方法：( 1)靶血
管的选定：根据术前超声或CT ( MR)检查结果，选择肝静脉管腔最粗大者为穿刺靶血管。( 2)破膜穿刺途径：首选经颈静脉途径逆行穿刺插管造影。逆行穿刺插管未能成功时，可在超声或透视引导下行经皮经肝穿刺造影。(3) 副肝静脉造影：首选经颈静脉途径逆行穿刺插管造影，逆行插管失败者，可选
择经股静脉途径穿刺插管。经股静脉途径穿刺副肝静脉仍不成功时，推荐经皮经肝穿刺副肝静脉造影。
(三) 、介入治疗方法
经皮穿刺下腔静脉球囊扩张术
1. 适应证：(1)下腔静脉膜性或节段性阻塞；(2)下腔静脉球囊扩张或血管内支架植入后出现再狭窄；(3)外科分流术后分流道阻塞；(4)下腔静脉膜性或节段性阻塞合并血栓形成，并可以排除血栓发生脱落的可能性。
2. 禁忌证：(1)下腔静脉阻塞合并血栓形成，且无法排除血栓可能发生脱落时；(2)严重心、肝、肾功能不全；(3)凝血功能障碍。
3. 操作要点:下腔静脉球囊扩张应在下腔静脉造影后进行，在进行扩张前应
测量右心房压力和下腔静脉阻塞远端压力。
4?“破膜”穿刺：“破膜”穿刺是BCS介入治疗中的关键性操作步骤之
但下腔静脉隔膜有孔者无须“破膜”穿刺。下腔静脉“破膜”穿刺时应于对侧端放置标志物，如放置猪尾导管。“破膜”穿刺在正侧位透视或超声引导下进行，“破膜”穿刺点和通道应位于阻塞段的中心。破膜”穿刺的方向应根据下腔静脉闭塞两端的形态而决定,闭塞端呈“笔尖状”时，破膜穿刺方向应顺从笔尖方向。下腔静脉“破膜”应首选由上向下穿刺，次选由下向上穿刺。由于下腔静脉近右心房段存在着生理性弯曲，“破膜”穿刺针前端应顺应此生理弯曲,以提高“破膜”穿刺的安全性。
“破膜穿刺针和导管通过闭塞部位后，强烈推荐通过导管注入对比剂,以
观察导管前端位置是否位于下腔静脉或右心房内。
5. 导丝应用:下腔静脉破膜穿刺成功后，推荐使用加强导丝通过闭塞段，以利于球囊导管通过闭塞段。下腔静脉阻塞隔膜有孔或由下向上破膜穿刺者，导丝远端应置于上腔静脉内，不推荐将导丝远端置于右心房内。下腔静脉闭塞由上向下“破膜”穿刺者，导丝远端应置于下腔静脉下段，推荐将导丝经股静脉引出形成导丝贯穿。
在隔膜较厚或节段性闭塞患者, 合并下腔静脉血栓需要放置血管内支架时强烈推荐使用导丝贯穿技术。
6. 球囊扩张：球囊大小的选用根据阻塞远端肝静脉和下腔静脉管腔直径而定。推荐扩张下腔静脉肝后段使用的球囊直径应在20~ 30 mm之间。
球囊扩张程度应至切迹完全消失为止。推荐扩张2?3次，每次持续扩张
时间应在1?3 min，在患者能够耐受疼痛的情况下可以适当延长扩张时间。
球囊扩张过程中引起的局部疼痛，多数患者可以忍受，不推荐常规使用强止痛剂，以免掩盖血管破裂时出现的巨烈疼痛。
球囊扩张时推荐使用低浓度对比剂, 禁止使用空气充盈球囊。球囊扩张后应进行对照性下腔静脉造影和阻塞两端的下腔静脉内压力测量。
(二)、下腔静脉血管内支架植入术
1. 适应证：(1)下腔静脉节段性闭塞,球囊扩张后弹性回缩大于50%；(2)下腔静脉闭塞合并血栓形成，难以明确血栓能否脱落；(3)下腔静脉膜性闭塞球囊多次扩张后仍出现急性或慢性再狭窄。
2. 禁忌证：(1)下腔静脉因肝脏肿大压迫所致狭窄，即“假性狭窄”；(2)下腔静脉隔膜至右心房下缘距离小于 1 cm; (3)下腔静脉隔膜厚度小于10 mm；
(4)下腔静脉阻塞端下方血管直径大于3 cm；(5)覆膜支架和非Z 型支架跨越肝静脉开口
3. 支架的选择：(1)支架大小:应根据血管造影显示球囊扩张后狭窄部位和
范围确定支架的长度和类型，选用支架长度应大于闭塞段长度。选用Z 型支架的直径应大于下腔静脉狭窄部位血管直径的40%。(2)支架类型：
下腔静脉支架跨肝静脉或副肝静脉开口时推荐使用Z 型支架,不推荐使用
网织型支架。(3)支架位置:下腔静脉阻塞的部位与肝静脉或副肝静脉开口位置相邻近时，下腔静脉支架植入后跨越肝静脉或副肝静脉开口是无法避免的，已有较多的文献报道下腔静脉支架植入后可以引起肝静脉和副肝静脉的阻塞，因此，推荐下腔静脉支架释放后的近心端定位于右心房下缘。
4. 操作技巧：释放支架过程中应在透视下严密观察支架弹开的过程，并嘱患者保持屏气状态下释放。
从股静脉途径进行释放时应特别注意支架近心端定位低于右心房下缘 1 cm 以上。不推荐经股静脉途径在右心房下缘处释放二节Z 型支架。下腔静脉支架释放后若出现部分节段弹开不良，应及时使用球囊进行扩张使其张开。
支架植入后应再次进行对照性血管造影检查和下腔静脉远心段的压力测量。
三、下腔静脉阻塞合并血栓形成的介入治疗
1. 适应证：下腔静脉膜性或节段性阻塞合并血栓形成
2. 禁忌证：(1)严重心、肺、肝、肾功能不全；(2)凝血功能障碍。
3. 临床处理:下腔静脉阻塞合并血栓形成时,推荐先处理血栓，再处理阻塞。血栓的处理:(1)判断血栓的性质：治疗前首先判断血栓性质,是新鲜游离血栓、陈旧性附壁血栓还是混合型血栓。(2)血栓处理：血栓处理推荐以溶栓为主，支架压迫固定为辅。对于新鲜血栓是否完全溶解的判断，可以通过大腔导管在下腔静脉阻塞下端行抽吸试验。对明确的陈旧性附壁血栓无需进行溶栓治疗；对于混合性血栓应先使用溶栓药物溶解新鲜血栓，未能溶解的血栓推荐应
用下腔静脉支架压迫固定。(4)清除血栓：下腔静脉和蔓延到肝静脉内的新鲜可脱落血栓推荐首选溶栓导管进行溶栓，对于数量较多的新鲜可脱落血栓可以采用保留溶栓导管(3?5 d)进行溶栓；对于数量较少的可以经导管于血栓局部注射溶栓药物。
4. 球囊扩张与血管内支架置入：新鲜血栓被完全溶解后，下腔静脉阻塞的介入治疗应根据阻塞的性质和范围采取球囊扩张或内支架植入。对于难以完全溶解的血栓和血栓导致下腔静脉管腔狭窄的患者，在对阻塞部位进行球囊扩张后推荐植入血管内支架,以压迫或固定血栓和支撑血管。
凡是下腔静脉阻塞合并血栓形成的患者，在球囊扩张或置入支架后，在行下腔静脉复查造影的同时,推荐进行肺动脉造影以了解有无肺栓塞。肝静脉阻塞介入治疗
肝静脉开口处阻塞可以通过球囊扩张与血管内支架置入而实现再通，肝静脉阻塞合并副肝静脉阻塞者，开通副肝静脉具有和开通肝静脉同等的价值与临床效果。
1. 适应证：(1)肝静脉开口处膜性和节段性阻塞；(2)副肝静脉开口处膜性阻塞；(3)肝静脉开口处膜性或节段性闭塞球囊扩张和血管内支架植入后出现再狭窄；(4)下腔静脉支架植入后引起的肝静脉开口处阻塞；(5)肝静脉阻塞合并血栓形成。
2. 禁忌证:(1)心、肝、肾功能不全；(2)凝血功能障碍；( 3)肝静脉主干全
程闭塞呈条索状或肝静脉管腔完全萎陷变细甚至消失。
3. 操作要点:肝静脉阻塞合并血栓形成的处理原则和方法同下腔静脉阻塞合
并血栓形成。肝静脉扩张使用的球囊直径应在12 mm以上(小儿选用10 mm 以上)。
多支肝静脉闭塞时,推荐尽可能对多处进行扩张。
4. 穿刺途径：推荐首选经颈静脉途径穿刺肝静脉，在经颈静脉途径穿刺肝静脉失败时，推荐在超声引导下行经皮经肝穿刺肝静脉，以提高穿刺的准确性和成功率。采用经皮经肝穿刺行肝静脉造影时，推荐行顺行性破膜穿刺和经颈静脉途径插入抓捕器将导丝经颈静脉途径引出，供经颈静脉途径插入球囊使用。无论采用何种途径穿刺肝静脉成功后，应常规测量肝静脉压力。
5. 球囊扩张与血管内支架植入：推荐球囊的大小应较阻塞远心端血管管腔
直径大20%?40%。推荐肝静脉内使用网织型支架。推荐使用明胶海绵条或弹簧圈闭塞穿刺通道。
肝静脉和副肝静脉均发生阻塞时，推荐对肝静脉和副肝静脉同时进行扩张。肝静脉和副肝静脉均发生阻塞，肝静脉细小而副肝静脉粗大时，推荐行副肝静脉成形术。肝静脉细小而副肝静脉粗大且通畅时，不推荐行肝静脉开通。
球囊扩张后肝静脉压力下降不理想，或扩张通道弹性回缩大于50%以上者，推荐肝静脉内植入支架。肝静脉支架近心端伸入下腔静脉内 1 cm 左右为宜。
五、肝内门体分流道(TIPS)与肝移植
由于肝静脉广泛闭塞，不能进行血管再通治疗。为了降低门静脉压力，只
能经下腔静脉直接穿刺门静脉，TIPS建立于门静脉和下腔静脉之间，
1. TIPS 适应证：(1)肝静脉广泛性狭窄或闭塞，(2)肝静脉阻塞开通后门脉高压不能缓解且消化道仍然出血者
2. 禁忌证：(1)心、肝、肾功能不全者,(2)凝血功能障碍者.
3?操作方法：见TIPS操作规范
介入治疗注意事项将下腔静脉造影和肝静脉造影同时进行并视为一体是BCS 血管造影检查
基本要求和标准化操作程序。
在进行血管造影和介入治疗过程中使用肝素3000?5000 IU以达到全身肝素化为标准化操作内容之一。
推荐患者在介入治疗过程中不使用静脉输液。术中输液是加重下腔静脉开
通后出现充血性右心功能不全的重要因素。
并发症的预防与处理介入治疗的并发症主要集中在与穿刺、球囊扩张和支架置入相关的局部损伤,与介入治疗相关的病死率为0.2%左右，显著低于外科手术治疗。
心包填塞：是介入治疗术中较为严重的并发症，也是导致患者术中死亡的主要原因之一,发生率约0.5%, 一旦发生,推荐即刻行心包穿刺引流。提倡在介入治疗过程中，特别是在下腔静脉阻塞破膜穿刺后透视观察心影大小和心尖波动。采用经颈静脉途径由上向下破膜穿刺可预防误穿心包腔。血管破裂：是造成患者术中死亡的主要原因之一，多见于穿刺通道经过细小的交通支而使用较大球囊进行扩张，也可见于破膜穿刺通过下腔静脉管壁使用球囊扩张导致下腔静脉破裂。一旦发现血管破裂，推荐首选球囊封堵破裂口处，再行覆膜支架植入或外科手术处理。
肺动脉栓塞：见于下腔静脉或肝静脉阻塞合并血栓形成而直接给以球囊扩张的患者，推荐血管造影发现下腔静脉和肝静脉阻塞远端存在血栓时先行溶栓治疗，待血栓溶解后给以球囊扩张。推荐对于下腔静脉内机化血栓患者给以血管内支架植入，使用血管内支架压迫固定血栓以防止血栓脱落和肺栓塞发生。。支架移位和脱入右房：常见于下腔静脉阻塞使用Z 型支架时，发生原因与支架释放前支架近心端定位误差、下腔静脉闭塞端近心段膨大、下腔静脉膜性阻塞使用内支架有关。预防措施为支架释放前行下腔静脉造影或经颈静脉途径释
放。一旦发生支架移位和脱入右房，推荐开胸取出。支架弹开不良与断裂：支架弹开不良多与狭窄部位占位（如陈旧性血栓）和周围组织压迫（肝脏肿大）有关，少数为支架支杆相互嵌顿，处理方法推荐使用球囊扩张支架。
肝包膜破裂出血：发生率约0.6%?1.0%。用力推进破膜穿刺针及将导丝插入肝静脉远端并用力推送球囊时，均有可能发生穿刺针和导丝突破肝包膜，预防方法包括轻柔操作和密切观察肝脏大小和穿刺针进针深度，经皮经肝穿刺肝静脉、经皮经肝插入球囊导管和植入血管内支架而未采用有效措施封堵穿刺通道，抗凝、溶栓药物使用不当等是常见原因。其临床表现为腹腔出血。BSC 介入治疗后一旦出现腹腔出血，应立即停止使用抗凝、溶栓药物，及时行下腔静脉和肝静脉造影，寻找出血源，并对出血部位给以栓塞治疗。
再狭窄：下腔静脉和肝静脉阻塞行球囊扩张和血管内支架置入后均可发生再狭窄，其发生率为10%左右。球囊扩张后再狭窄的发生机理尚不明确，可能与病因未能去除、致病因素持续存在有关；下腔静脉和肝静脉内支架植入后再狭窄发生的主要原因是血栓形成，少数患者再狭窄可以反复发生。
目前认为预防肝静脉和下腔静脉成形术后再狭窄的有效方法是进行有效的抗凝治疗。再狭窄的处理方法同样是抗凝、溶栓、球囊扩张与内支架植入。
疗效判定与预后
BCS 介入治疗的疗效分为近期疗效和远期疗效。
1. 近期疗效：（1）肝静脉和下腔静脉压力下降。判断肝静脉和下腔静脉压力下降幅度应以右心房—下腔静脉压力梯度差为标准，而不是下降的绝对数值。肝静脉和下腔静脉压力通常在血管开通后24 h内恢复到正常。（2）肝静脉和下腔静脉血流通畅。肝静脉和下腔静脉造影显示PTA 后原阻塞处血流通畅，血管内支架弹开满意。术后1周多普勒超声检查见原阻塞处血流通畅。（3）临床症状和体征消失：下肢水肿消退，下肢与腹壁曲张静脉萎陷，24 h 时内尿量增加。下肢溃疡渗出减少。肝脏缩小，腹水吸收。
2. 远期疗效:（1）临床症状和体征: 下肢色素沉着变淡、溃疡愈合，下肢与腹壁曲张静脉萎陷或消失。腹水与黄疸消失。女性月经恢复正常。（2）介入治疗后至终生无门脉高压和下腔静脉高压之临床症状和体征的复发，超声复查肝静脉和下腔静脉血流通畅。
3. 预后:肝静脉和下腔静脉阻塞经球囊扩张和血管内支架植入再通后， 5 年生存率在90%以上。虽然10%左右的患者可以发生再狭窄，但是经过再
次介入治疗后其5年生存率仍然在85%以上。约3.5%的BCS患者在病程中发生原发性肝癌，其预后与其他原因引起的原发性肝癌相同。
1% ~ 2%的BCS患者可发生肝静脉广泛性闭塞，预后较差，5年生存率小于
50%。
术后处理
1. 术后处理及用药:穿刺点压迫止血后给以加压包扎，推荐加压包扎时间在
4~6 h;患者介入治疗返回病房后应卧床20 h;全身使用抗生素3 d。术后常规抗凝治疗，抗凝药物首选华法林。抗凝治疗达到以下指标：凝血酶原时间保持在18?28 s。国际标准化时间1.5— 3.0。推荐抗凝治疗时间应 1 年以上。
2. 随访：推荐介入治疗后使用超声随访和复查，重点观察肝静脉和下腔静脉血流是否通畅;凝血功能是否达到有效地抗凝指标。介入治疗后的第 1 年度内复查时间为介入治疗后1、3、6、12 个月。术后2~5 年内无症状者每 6 个月至少复查一次超声。 5 年后无症状者每年复查 1 次超声。再次出现临床症状时及时复查。
放置下腔静脉或肝静脉支架者，推荐植入后每年摄胸腹部X 线片，观察支架的形态和位置。建议观察时间为10 年。
布加综合征患病原因
布加综合征的病因种类繁多，根据病因不同，可分原发性和继发性两大类。尚有部分病例难以找到相关病因，有人称之为特发性。造成本征的原因有肝静脉、下腔静脉血栓形成，邻近脏器的病变压迫以及肝静脉、下腔静脉本身的病变，如先天性发育异常、闭塞性静脉炎等。常见病因：1先天因素，主要是指下腔静脉隔膜.2.高凝和高粘状态.3.毒素包括内源性和外源性的有一定关系.4腔静脉内非血栓性阻塞.5外源性压迫6.血管壁病变，7，横隔因素8.腹部创伤9其他. (一) 下腔静脉肝段闭塞病变可有狭窄、近乎完全闭塞或呈膜状中央有孔，膜或薄或厚，或有一长段闭塞，因此也有名为下腔静脉膜状闭塞(membranous obstruction ofIVC, MOVC)、缩窄，但是从膜的组织病理学来看认为系血栓机化所致。有证明沿肠系膜上静脉的血栓形成，也可在门静脉形成膜作为血栓形成的后遗症。儿童中也有发现，但逢年龄为30岁，有学者提出先天性血管畸形的学说。下腔静脉闭塞症位于肝静脉开口的上或下，而开口处可有或无闭塞或只有一个开口闭塞，膜也有厚薄不等，附壁血栓机化使下腔静脉收缩窄细。先天性血管畸形的局部解剖应当一致，事实上并非这样。组织学上区别正常纤维化和血栓机化很难，但在后者衬有内皮及平滑肌纤维，机化血栓常示有毛细血管增生及含铁血黄素沉着。有报道肝静脉开口部位的血栓可形成膜，而血栓机化的大小决定膜的厚薄。下腔静脉肝段阻塞症状是由于起病时阻塞尚不完全所致，在机化过程由于纤溶与纤维化可使血栓缩小，如果血栓小，所形成的膜薄其中有孔。临床研究采用B超或下腔静脉造影可见血栓形成过渡至膜完全闭塞或显著狭窄的过程。易发生血栓的疾病有系统性红斑狼疮、口服避孕药(外国的)、原发性骨髓增生症，可有下腔静脉阻塞和肝静脉血栓形成。然而为何血栓容易发生于下腔静脉肝段?白塞病血管炎也可发生下腔静脉血栓，其他疾病也然。有认为下列因素使下腔静脉肝段对血栓形成特别易患：①横膈的呼吸运动可损伤下腔静脉的内膜;②咳嗽可加重其机械性损伤;③肝静脉与下腔静脉相接时成直角处血流旋涡正发生于这段; ④2例创伤后高凝状态，促使未累及的下腔静脉发生膜状阻塞。 (二) 肝静脉流出道阻塞的病因有继发性与原发性两种，继发性多由于肿瘤、肝包虫囊肿、外伤、大结节、阿米巴肝脓肿压迫所产生，其治疗有别于特发性阻塞。肝静脉血栓形成即过去认为的经典的布加综合症有隐性骨髓增生性疾病，可用骨髓培养及红细胞系集落形成检测、诊断。造血系干细胞缺陷也可产生血栓前状态。感染者中血培养阳性，插管作下腔静脉造影有时会激惹发生寒战、发热、有细胞性血栓性静脉炎，这些病员多有经济情况低下、营养差。 病理生理： 肝静脉回流受阻、压力增高，导致肝中央静脉和肝静脉窦扩张淤血。导致顽
布加综合征三种治疗方法
1.介入手术治疗 因介入治疗具有创伤小、疗效好、成功率高、复发率低、重复性强等优点，已经成为布加综合征首选治疗方法。下腔静脉或肝静脉合并血栓者，可先插管溶栓治疗，待血栓完全溶解后可行球囊扩张治疗，将狭窄段血管扩开。球囊扩张效果差者可行肝静脉和或下腔静脉支架置入治疗。 具体手术方式有： 1)下腔静脉球囊扩张成形术适应症是下腔静脉隔膜型阻塞者，无论是狭窄还是闭塞。 2)下腔静脉球囊扩张成形与内支架植入术适应症是下腔静脉长节段闭塞者。 3) 肝静脉球囊扩张成形术适应症是肝静脉隔膜型阻塞者，无论是狭窄还是闭塞。 4)肝静脉球囊扩张成形与内支架置入术适应症是肝静脉节段性闭塞者。 5) 经颈内静脉肝内门腔分流术(TIPSS) 适应症是肝静脉广泛闭塞者以及严重肝硬化者。 6) 合并新鲜性血栓的下腔静脉搅拌溶栓与球囊扩张成形术适应症是下腔静脉隔膜型阻塞合并新鲜血栓形成者。 7) 合并陈旧性血栓的下腔静脉可回收支架置入与球囊扩张成形术适应症是下腔静脉阻塞合并陈旧性形成者。 8) 合并陈旧性血栓的下腔静脉预开通与球囊扩张成形术适应症是下腔静脉阻塞合并陈旧性形成者。 由于布加综合征病变类型复杂，涉及下腔静脉膜性阻塞、膜性阻塞合并不同性质的血栓、节段性阻塞、节段性阻塞合并不同性质的血栓、肝静脉膜性阻塞、膜性阻塞合并不同性质的血栓、节段性阻塞、节段性阻塞合并不同性质的血栓、三支肝静脉广泛闭塞，因此应根据具体病变合理选择介入治疗方案。 2.外科治疗 1)直视下膈膜切除术方法是经右前第4 肋外胸切口或经胸骨切口进入胸腔，于右膈神经前纵行切开心包，将阻塞的隔膜切除。 2) 腔房转流术适用于肝后段下腔静脉偏长的局限性阻塞或狭窄，而肝静脉至下腔静脉通畅或有明显扩大的肝右下大静脉或其它较大侧枝进人下腔静脉者;破膜术失败者。对于下腔静脉广泛性阻塞或狭窄或炎症时不应采用此法;病人肝
布加综合征的分类介入治疗
布加综合征(BCS) 又称巴德-吉亚利综合症、柏-卡综合征、布-卡综合征，是各种原因引起的肝静脉或肝段下腔静脉部分或完全梗阻，血液回流障碍导致的淤血性门脉高压或/和下腔静脉高压症候群。确诊的手段主要依赖影像学检查，其中超声检查为首选，CTA 和MRA 重建对显示病变血管的概貌有一定优势，而血管造影是诊治BCS 的金标准。 有报道说我国BCS患者肝静脉闭塞的发生率为16 %，我们早年曾对82 例BCS 行经皮肝穿肝静脉造影，发现近半数(40/ 82) 存在肝静脉阻塞。因此着眼于介入治疗，将肝静脉阻塞分为以下类型：肝右静脉阻塞(分膜性、节段性两种) 、肝左静脉阻塞、共干阻塞、副肝静脉阻塞、弥漫闭塞(分主肝静脉血栓形成和肝小静脉闭塞两种) 。 限于检查手段和对BCS本身认识的不足，一段时间以来，国内曾经把诊断BCS的重点放在下腔静脉的狭窄或闭塞上，目前已逐步对BCS达成了共识，即诊疗BCS时必须把肝静脉和下腔静脉通盘考虑，在下腔静脉通畅时必须明确肝静脉的血流状态，本病直接威胁患者生命的是肝静脉阻塞状况，单纯下腔静脉回流障碍极少造成严重后果。因此如果两者同时发生阻塞，应将肝静脉成形放在首位。 根据不同类型分别采用相应的治疗手段。采取经下腔静脉、经上腔静脉、经皮肝穿和经副肝静脉四种入路，方法如下： 1. 经上腔静脉肝静脉成形术：行下腔静脉造影后用破膜针逆行性破膜，此途径可使导丝通过的夹角增大，球囊便于跟进通过狭窄段。但对于肝静脉开口处闭锁者，往往无法准确定位破膜点。若下腔静脉闭塞，近心端较短，穿刺针较难支撑，使穿刺针的方向控制和刺入难度增大，甚至可造成针尖的反弹，而损伤心房壁。 2. 经下腔静脉途径肝静脉成形术：使用破膜针逆行破膜，后行球囊扩张，此方法仅在少数主肝静脉狭窄并开口处隔膜薄弱者适用。因肝静脉与下腔静脉的夹角较小，导丝硬头或破膜针无法送抵破膜点，或破膜成功后球囊却不能沿导丝通过狭窄段。 3. 经皮肝穿肝静脉成形术：经腔静脉无法准确破膜者，需行经皮肝穿肝静脉造影，将导丝导入扩张的肝静脉顺行破膜，再直接跟进球囊进行扩张成形，此方法路径直接，成功率高。但操作多经肝脏完成，不可忽视对肝脏的损伤，术后往往需要用明胶海绵条或弹簧钢圈栓塞肝内穿刺通道，以免胆瘘或腹腔出血等并发症的发生。 4. 经皮经肝和经颈静脉肝静脉成形术：此方法克服了上述不足。首先经皮肝穿经肝静脉顺行破膜，经下腔静脉、右房、上腔静脉、颈静脉引出导丝，置换
《复杂肝泡型包虫病诊疗专家共识(2020版)》要点
《复杂肝泡型包虫病诊疗专家共识（2020版）》要点 1 概述 包虫病又称棘球蚴病，主要包括囊型和泡型两种类型，是流行于全球农牧地区常见的人畜共患寄生虫疾病。包虫病可发生于全身多个脏器，其中以肝脏为主，而肝泡型包虫病（HAE）的病程缓慢，并呈浸润性生长，与肝脏恶性肿瘤的生长方式类似，因而被称为“虫癌”。四川省是受包虫病危害最为严重的地区之一，直接受威胁人口超过258万，总患病率约为1.08%，其中甘孜州石渠县包虫病患病率高达12.09%，居全球之首。复杂肝泡型包虫病（cHAE）主要是指：病灶巨大，累及周围器官（膈肌、肺、肾、肾上腺等）；肝内多个病灶（≥3个病灶，≥3个肝段），至少4个病灶直径≥5.0cm；病灶侵犯肝门重要结构或肝内主要管道，预计需要进行门静脉、肝动脉、胆道、肝静脉、下腔静脉等管道重建；合并梗阻性黄疸、门静脉海绵样变、布加综合征等，或肝肾功能不全；合并脑、肺等多处器官转移，全身一般状况较差、恶病质等。对于cHAE患者，姑息性切除不能完整切除病灶，将会为复发创造机会，甚至丧失根治性切除的可能。针对复杂肝泡型包虫病的诊疗，中国包虫病流行区各级医院诊疗技术参差不齐，手术方式多样，亟需相关实用性、指导性的临床诊疗共识。 2 cHAE 的诊断
2.1 临床特点 cHAE患者多居住于流行区，多因长期接触啮齿类、犬类或虫卵污染的皮毛、食物等而患病。导致HAE向cHAE发展的主要原因是：由于早期缺乏临床表现，症状明显时常进入中晚期；cHAE患者易忽视早期干预的重要性，主动就医的意愿不强；就医交通不便利；包虫病药物治疗（阿苯达唑）治疗周期长，或无法坚持口服阿苯达唑，目前也缺乏特效药，导致病情逐渐加重。 2.2 影像学评估 影像学诊断主要依靠腹部彩超、增强CT及MRI，必要时需要进行三维重建、正电子发射计算机断层显像（PET-CT）等。 CHAE主要的影像诊断依据是：肝脏占位病变表现为不均质的实质性包块，单个巨大病灶，或多个病灶分布于3个肝段以上，病灶内部偶可见小囊泡或钙化，以及中心可见液化坏死，共同构成“地图征”样外观等特征，侵犯1支或多支重要管道、血管；三维重建或多层扫描可见血管、胆管、膈肌、下腔静脉、肠管等邻近器官组织侵犯；模拟切除病灶后，估计剩余功能性正常肝体积不够（≤35%），或需重建下腔静脉、门静脉、多支胆道等重建；除HAE外，肺部、颅脑等肝外器官发现包虫病灶。
系统性红斑狼疮护理常规
系统性红斑狼疮护理常规 （一）定义 系统性红斑狼疮是侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。 （二）症状体征 1．特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑。非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎（紫癜）、色素改变（沉着或脱失）、网状青斑、雷诺现象、荨麻疹样皮疹，少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。 2．骨骼肌肉：表现有关节痛、关节炎、关节畸形（10%X线有破坏）及肌痛、肌无力、无血管性骨坏死、骨质疏松。 3．心脏受累：可有心包炎，心肌炎主要表现为充血性心力衰竭，心瓣膜病变。冠状动脉炎少见，主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。 4．呼吸系统受累：胸膜炎、胸腔积液，肺减缩综合征主要表现为憋气感和膈肌功能障碍。 5．肾受累临床表现为肾炎或肾病综合征。肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白尿。肾功能测定早期正常，逐渐进展，后期可出现尿毒症。肾病综合征和实验室表现有全身水肿，伴程度不等的腹腔、胸腔和心包积液，大量蛋白尿，血清白蛋白降低，白球蛋白比例倒置和高脂血症。 6．神经系统受累可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘、认知功能不良、痴呆和意识改变，其他可有无菌性脑膜炎，脑血管意外，横贯性脊髓炎和狼疮样硬化，以及外周神经病变。 7．血液系统受累可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。 8．消化系统受累可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎。少见的有肠系膜血管炎，布加综合征（Budd-Chiari综合征）和蛋白丢失性肠病。 9．其他：可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾病。 （三）护理问题 1.皮肤完整性受损与SLE导致的皮损及药物的副作用有关。
布加氏综合征
精心整理1845年，Budd最早描述了肝静脉血栓形成而造成的肝肿大、腹水等临床表现；1899年，Chiari详细描述了小肝静脉闭塞所导致的类似临床症状，称之为闭塞性静脉内膜炎。后来人们将上述发现结合在一起，形成所谓的Budd-ChiariSyndrome(BCS，布一加综合征)概念，即肝静脉血栓形成，进而出现肝静脉流出道受阻所产生的一系列临床表现。经过百余年来的认识和发展，BCS的涵义已明显扩展。目前多采用Ludwig 硫唑嘌呤及乌坦、氮芥、乙醇等药物。肝区放射治疗亦可造成小肝静脉阻塞。 2．2大肝静脉阻塞及病因大肝静脉阻塞常由肝静脉血栓或肝静脉下腔静脉入口的膜性病变引起。骨髓异常增生症、抗磷脂综合征、肿瘤、妊娠等病因较常见，主要见于欧美国家。
2．3下腔静脉阻塞及病因下腔静脉阻塞主要由下腔静脉膜性狭窄／闭塞、血栓形成等因素造成，主要见于亚洲国家如日本及中国。 临床分型 由于BCS发生病变的血管部位、程度不同，导致难以对其进行统一分类／分型。目前分类方法多种多样，各有长处及短处。比较普遍被接受的是SUGIURA分型，将BCS分为4 Ia Ib 1. 中由于术者的手指长度限制，有时不能完全扩张。现已对该手术进行改良，好经股静脉插管与手指会师式破膜扩张，并置内支架术。这样减少了原右心房手指破膜术的一些缺陷。但这两种术式的缺点是5年复发率仍较高，且为以后行根治性手术带来一定的困难。 根治性切除术
2.根治性切除术仅适用于局限性狭窄或隔膜型的病人。由于布一加氏综合征的病变部位在肝操区内，显露相当困难，邻近还有大量的侧支循环，术中容易大出血和损伤淋巴管。目前很多医院中尚未开展。近年在开展根治切除术方面，常用的有下列三种方法。 2．1下腔静脉隔膜或蝽切除加心包片扩大成形式：术中切开下腔静脉病变部位，切 2．2 2．3 3. 3．1腔房转流术：对于肝静脉通畅，或者有明显扩大的肝右下大静脉，或有其它较大的侧支循环的患者，可使用腔房转流术。它不仅降低了下腔静脉压力，而且可降低门静脉的压力。但因使用的人工血管长，术后人工血管血栓形成的机会多，远期通畅率低，汪忠镐[5]统计其5年通畅率在60％左右，而对于肝静脉阻塞或下腔静脉完全阻塞或炎症患者，其效果较差，但可使用肠房转流术。
布加综合征
布加综合征 锁定 本词条由国家卫生计生委权威医学科普项目传播网络平台/百科名医网提供内容。 布加综合征由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大，肝区有触痛，少尿。本病以青年男性多见，男女之比约为（1.2～2）︰1，年龄在2.5～75岁，以20～40岁为
引起全身性生理紊乱。出现少尿和无尿。胸腔容积及肺顺应性下降，心排出量减少，肺血管阻力增加，出现低氧血症和酸中毒。 3.慢性型 病程可长达数年以上，多见于隔膜型阻塞的病人，病情多较轻，但多有引人注目的体征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉，色素沉着见于足靴区，有的出现慢性溃疡。虽可有不同程度的腹腔积液，但多数趋于相对稳定。尚可有颈静脉怒张，精索静脉曲张，巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核等。 晚期病人由于营养不良、蛋白丢失、腹腔积液增多、消瘦，可出现典型的"蜘蛛人"体态。检查 1.实验室检查 血液学检查，急性期病例可有血细胞比容和血红蛋白增高等多血征表现，血常规检查可有白细胞计数增高，但不具特征性。慢性型的晚期病例，若有上消化道出血或脾大、脾功能亢进者，可有贫血或血小板、白细胞计数减少。肝功检查，急性型者可有血清胆红素增加，ALT、AST、ALP 升高，凝血酶原时间延长和血清白蛋白减少，慢性型病例，肝功能检查多无明显变化。腹腔积液检查，若不伴有自发性细菌性腹膜炎，蛋白浓度常低于30g/L，细胞数亦不显示增加。免疫学检查，血清IgA、lgM、IgG、IgE和C3等无明显特征性变化。 2.B超检查 腹部B超可对多数病例做出初步正确诊断，其符合率可达95%以上。可在膈面顶部、第二肝门处探测肝静脉及下腔静脉阻塞的部位和长度以确定是否隔膜型。急性布加综合征时肝脏肿大和腹腔积液多是突出的表现。多普勒超声对具有很高的诊断价值。因此，腹部超声探查是布加综合征首选的、有价值的、非创伤性检查。 3.肝静脉、下腔静脉、门静脉及动脉造影 血管造影是确立B-CS诊断的最有价值的方法，常用的造影有以下几种：①下腔静脉造影及测压；②经皮肝穿肝静脉造影（PTHV）；③经皮脾穿刺门静脉造影（PTSP）；④动脉造影。 4.CT扫描 在布加综合征急性期，CT平扫可见肝脏呈弥漫性低密度肿大且伴有大量腹水。CT扫描的特异性表现是下腔静脉肝后段及主肝静脉内出现高度衰退的充盈缺损（60～70Hu）。增强扫描对Budd-Chiari综合征的诊断具有重要意义。 5.磁共振（MRI） 布加综合征时，MRI可显示肝实质的低强度信号，提示肝脏淤血，组织内自由水增加，MRI可清晰显示肝静脉和下腔静脉的开放状态，甚至可将血管内的新鲜血栓与机化血栓或瘤栓区分开来；MRI还可显示肝内侧支循环呈现的蛛网样变化，同时对肝外侧支循环亦可
肝硬化诊断和治疗指南
肝硬化诊断和治疗指南 肝硬化(Cirrhosis)的形态学定义为弥漫性肝脏纤维化伴有异常结节形成。仅有弥漫性肝纤维化而无结节形成（如先天性肝纤维化），或仅有结节形成而无纤维化（如结节性再生性增生）均不能称为肝硬化。从临床的角度来看，肝硬化是指上述肝脏组织病理学改变所导致的肝功能衰竭（血清白蛋白降低、胆硷酯酶活力降低、胆红素升高、凝血酶原时间延长等）和门脉高压症（食管胃底静脉曲张及其破裂出血、腹水、自发性细菌性腹膜炎及肝肾综合征、肝性脑病等）等表现。从病理学上来看，慢性炎症坏死首先导致肝脏纤维结缔组织增生和沉积（纤维化），继而导致肝小叶结构的破环和假小叶形成，最终发展为肝硬化。实际由肝纤维化向肝硬化的发展是一个连续的动态过程，在临床上无法将二者截然分开。 一、临床分类临床分类临床分类临床分类 1．根据肝脏功能储备情况可分为：①代偿性肝硬化指早期肝硬化，一般属Child-Pugh A级。虽可有轻度乏力、食欲减少或腹胀症状，但无明显肝功能衰竭表现。血清蛋白降低，但仍≥35g/L，胆红素<35μmol/L，凝血酶原活动度多大于60%。血清ALT及AST轻度升高，AST可高于ALT，γ-谷氨酰转肽酶可轻度升高，可有门静脉高压症，如轻度食管静脉曲张，但无腹水、肝性脑病或上消化道出血。②失代偿性肝硬化指中晚期肝硬化，一般属Child-Pugh B、C级。有明显肝功能异常及失代偿征象，如血清白蛋白<35g/L，A/G<1.0，明显黄疸，胆红素>35μmol/L，ALT 和AST升高，凝血酶原活动度<60%。患者可出现腹水、肝性脑病及门静脉高压症引起的食管、胃底静脉明显曲张或破裂出血。 2．根据肝脏炎症活动情况，可将肝硬化区分为：①活动性肝硬化慢性肝炎的临床表现依然存在，特别是ALT升高；黄疸，白蛋白水平下降，肝质地变硬，脾进行性增大，并伴在门静脉高压征。②静止性肝硬化ALT正常，无明显黄疸，肝质地硬，脾大，伴有门静脉高压症，血清白蛋白水平低。肝硬化的影像学诊断B 超见肝脏缩小，肝表面明显凹凸不平，锯齿状或波浪状，肝边缘变纯，肝实质回声不均、增强，呈结节状，门静脉和脾门静脉内径增宽，肝静脉变细，扭曲，粗细不均，腹腔内可见液性暗区。 二.肝硬化的诊断 （一）肝纤维化和肝硬化的诊断方法1．组织病理学检查：肝活检组织病理学检查至今仍被认为是诊断肝纤维化和肝硬化的“金标准”。1994年国际慢性肝炎新的分级、分期标准建议将肝脏纤维化作为病情分期的依据，与分级(主要是炎症、坏死的程度)分别评分。目前国际上常用的干组织评分方法包括Knodell, Scheuer, Ishak, Metavir, Chevallier等系统。我国1995和2000年病毒性肝炎防治方案也采用了相应的分级、分期标准，王泰龄教授也发表了改进了的肝纤维化的半定量积分系统。利用常规HE染色和各种细胞外基质的组织化学、免疫组织化学甚至分子原位杂交技术可从肝组织标本获得许多的有关纤维化方面的信息；计算机图像分析等各种技术更能提供定量的资料以便于观察抗纤维化治疗的效果。目前在B超引导下采用自动肝穿枪进行肝活检的可靠性及安全性很高，病人的痛苦也很小。但肝活检也
布加氏综合征疾病护理常规
布加氏综合征疾病护理常规 （一）定义 是指由各种原因导致肝静脉和（或）其开口以上下腔静脉狭窄或闭塞，引起肝静脉、下腔静脉血流受阻而形成的窦后性门静脉高压和（或）下腔静脉高压的临床综合征。 （二）临床表现 1、门脉高压：顽固性腹水，消化道出血，肝脾肿大，腹痛，腹胀，黄疸，腹壁静脉曲张，脐疝等。 2、下腔静脉高压：下腔静脉回流受阻会导致双下肢、会阴部肿胀和自下而上的胸腹壁、腰背部浅静脉曲张，可有心悸，甚至轻微活动即可引起心慌、气短等心功能不全的症状。由于肾静脉回流障碍，可引起肾功能不全的表现，包括小便减少，全身水肿等。双下肢水肿、色素沉着静脉曲张，长期不愈的下肢溃疡（老烂腿）腹壁静脉怒张并呈纵行走向，蛋白尿等。 3、继发症状：脾功能亢进引起贫血、白细胞减少，血小板减少，女性患者出现月经不调，原发性或继发性不孕，习惯性流产。 （三）护理诊断/护理问题 1、焦虑与相关知识缺乏、担心手术效果有关 2、营养不足与疾病长期消耗有关 3、有感染的危险与手术切口、引流液逆流有关 4、潜在并发症出血、肝昏迷、支架移位 （四）观察重点 1、术前观察重点 （1）观察腹水、水肿的部位、程度及利尿剂的效果。 （2）观察静脉曲张的部位、程度。 (3)观察黄疸的程度。
2、术后观察重点 （1）密切观察穿刺点有无出血及下肢血液循环。 （2）密切观察皮肤及黏膜的颜色和完整性的变化。 （3）密切观察精神神经状态。 （五）护理措施 1、术前护理措施 （1）心理护理：术前应将手术方式，有可能发生的问题以及以往治愈了的患者情况向患者及家属讲解，使其对手术过程有所了解，以稳定心理状态。 （2）密切观察肝肾及免疫功能：病人肝功能损害，转氨酶升高，黄疸、牙龈易出血，凝血酶原时间延长等，由于腹水及肝功能损害，病人常有尿量减少及免疫功能低下等。为确保手术安全，定时监测各项生化指标，每日测量腹围，准确记录尿量，密切观察利尿药的效果，观察病人有无牙龈出血及消化道出血，观察黄疸变化。 （3）改善营养：摄入高热量、优质蛋白、低脂、容易消化的软食，限制水钠摄入，根据病情可给予护肝、利尿，纠正低蛋白血症及电解质紊乱的药物，如可输入新鲜血、血浆、白蛋白等，改善营养状况，提高病人对手术的耐受力。 （4）术前准备：常规检查肝、肾功能，血尿常规，凝血功能，心电图、胸片、心肺功能及血管造影检查，确定下腔静脉狭窄的部位、形态及长度等；根据手术需要备皮，术前4小时禁食水。 2、术后护理措施 （1）严密观察生命体征变化，监测血压、心率、呼吸等，4小时测量一次，做好记录。 （2）肢体护理：穿刺点拔针后用手指压迫10—15分钟，然后加压包扎。送回病房，穿刺部位用沙袋压迫6—8小时，术后卧床48小时，观察局部伤口有血肿及渗血，以及足背动脉搏动情况。
布加综合征的护理
布加综合征定义：是由于各种原因所致的肝静脉和邻近的下腔静脉狭窄闭塞，肝静脉和下腔静脉血液回流障碍，产生肝大及疼痛、腹水，肝脏功能障碍等系列临床表现。 布加综合征出院指导：出院后继续服用抗凝药，注意有无鼻粘膜、牙龈出血，皮肤黏膜上出现不明原因的淤血点或瘀斑，在日常活动中，避免过度用力擤鼻涕、挖耳朵或鼻孔，避免过度用力，选用软毛刷刷牙。鼓励进食高热量、高维生素的食物，如绿色蔬菜、鱼肉等。避免进食粗糙、刺激性食物。 应遵医嘱定时到医院复查肝肾功能、凝血机制，如出现消化道出血、腹水等情况，应及时到医院就诊。 保持心情舒畅，进行适当的锻炼。 : 布加综合征的临床表现：腹水和肝大是最常见的临床征象，临床表现与阻塞部位有关，肝静脉阻塞者主要表现为腹痛，肝脏肿大，压痛及腹水;下腔静脉阻塞者在肝静脉阻塞临床表现的基础上，常伴有下肢水肿，下肢溃疡，色素沉着，甚至下肢静脉曲张，病变波及肾静脉者，可出现蛋白尿，甚至表现为肾病综合征。 布加综合征的护理 （一）术前护理 1.| 2.心理护理护士耐心向病人讲解疾病知识，安慰病人，使其消除抑
郁，建立战胜疾病的信心。 3.体位卧床休息，取半卧位。有下肢并发症者抬高患肢，高于心脏 水平20-30cm，以利于静脉回流。 4.病情观察 (1)密切观察病情变化，注意出血先兆。如有上腹不适、恶心、心悸、 脉快、黑便等症状出现时，应嘱病人静卧休息，通知医生并备好三腔二囊管，需要时开放粗大静脉。 (2)有心功能不良的病人，应尽量减少病人的活动，以免增加心脏负 担。 (3)《 (4)指导病人做深呼吸运动，以减少呼吸道并发症。采取有效措施防 止病人发生便秘，以避免因用力咳嗽或排便增加胸腔压力，诱发消化道出血。 5.药物护理使用保肝药物，慎用对肝功能有损害的镇静或安眠药 物。使用利尿剂，记录24小时尿量，测量体重1~2次/周。 6.饮食护理 （1）进食高蛋白、高营养、高维生素、低脂、无渣饮食。避免进食过热、粗糙、干硬、带骨、渣或鱼刺、油炸以及辛辣食物，饮 食不宜过热，以免损伤食管粘膜而诱发上消化道出血。禁烟酒，少喝咖啡和浓茶，劝告病人要小口进食，细嚼慢咽。有腹腔积 液、水肿者，应给予低盐饮食。 （2）对营养不良的病人，应遵医嘱经静脉途径补充白蛋白及热量或静脉高营养治疗，注意预防静脉高营养所致的并发症。
肝血管瘤诊断和治疗多学科专家共识(2019完整版)
肝血管瘤诊断和治疗多学科专家共识（2019完整版） 成人肝血管瘤是最常见的肝脏良性肿瘤。随着人群健康体检的普及和影像学检查手段的进步，其检出率日益增多，致使愈来愈多的肝血管瘤患者需要诊断与治疗。近年来，国内外对肝血管瘤的病因、发病机制、临床和影像学特点、诊断及治疗的研究取得一定进步，但尚缺乏高级别的临床研究证据。目前，国内外学界对肝血管瘤的临床特征与诊断、治疗指征界定、风险评估以及治疗方法选择等问题尚缺乏统一的认识，从而使肝血管瘤的误诊和“过度治疗”的事件时有发生，甚至导致患者身心利益严重受损。因此，联合多学科专家共同参与制订肝血管瘤诊断和治疗的专家共识势在必行。本共识旨在规范肝血管瘤的临床诊断与治疗，提高相关专业领域医务人员对肝血管瘤的认识和诊断与治疗水平，进而造福于患者。 1. 肝血管瘤的流行病学 肝血管瘤由于临床症状不明显，最初仅从尸检标本中检出。近年来通常在健康体检时被偶然发现。基于670 000健康体检人群的统计分析结果表明：肝血管瘤的发病率约为1.5%，男女比例约为1.3∶1，高发年龄段为40~60岁，约占58%(尚未公开发表的数据)。 肝血管瘤通常被认为系胚胎发育过程中血管过度发育或分化异常导致的血管畸形，其中以肝海绵状血管瘤最常见。既往研究结果显示：性
激素可以促使血管内皮细胞的增生、移行乃至形成毛细血管样结构。如怀孕和口服避孕药可使体内雌激素、孕激素水平升高,导致血管瘤生长，这可能与女性发病相关。随着对肝血管瘤认识的逐步加深，尤其是影像学技术的迅猛发展，该病检出率和诊断准确率日益提高。根据肿瘤直径及数目可表现为孤立、多发和弥漫生长。根据肿瘤含纤维组织多少，可分为硬化性血管瘤、血管内皮细胞瘤、毛细血管瘤和海绵状血管瘤等亚型，其中以海绵状血管瘤最多见。 一项纳入5143例的全国多中心真实世界研究结果表明：海绵状血管瘤占96%(尚未公开发表的数据)。肝血管瘤属肝脏良性病变,无明显恶变表现及倾向。瘤体主要由大量血管组织构成，与正常肝脏实质间仅由一层纤维鞘分隔，通常由肝动脉供血，部分患者伴有动静脉瘘。海绵状血管瘤的形态学表现多样，规则圆形和卵圆形与不规则病灶之比约为2∶1，后者可呈大片状或分叶状外观,表面不平或有脐凹，若同时并存皮肤及其他器官多发血管瘤，则称为血管瘤病。绝大部分肝血管瘤因无恶变倾向，可终身与瘤共存，但仍有部分患者因血管瘤进展，出现腹痛等症状或并发自发破裂出血，存在一定的致命风险而需进行治疗。 2.肝血管瘤的诊断 2.1 临床表现
初级护师-外科护理学 讲义 第29章 门静脉高压症病人的护理
第二十九章门静脉高压症病人的护理 第一节解剖生理概要 第二节门静脉高压症 （一）病因、病理 分型常见病因 肝前型肝外门静脉血栓形成、先天性畸形、肝门区肿瘤压迫肝内型（95%） 窦前型血吸虫病 窦后型 我国常见：肝炎后肝硬化。 窦型 肝后型布加综合征、缩窄性心包炎 （二）临床表现 表现备注 脾淤血、肿脾功能亢进→三系减低（以白细胞及血小板最明显）
（三）治疗原则 （四）护理措施 【例题】 门腔静脉吻合术的主要目的是 A.减少腹水形成 B.降低门静脉压力 C.消除脾功能亢进 D.改善肝功能 E.阻断侧支循环 『正确答案』B 『答案解析』门腔静脉吻合术的主要目的是降低门静脉压力。 门静脉高压症患者分流术的最主要缺点是 A.手术难度大 B.易发生血栓 C.不能减轻腹腔积液 D.易诱发肝性脑病 E.不能纠正脾功能亢进 『正确答案』D 『答案解析』门静脉高压症患者分流术的最主要缺点是易诱发肝性脑病。
关于门静脉高压症分流术后护理，错误的是 A.使用抗生素控制感染 B.禁用吗啡 C.低蛋白饮食 D.忌食过烫食物 E.早期起床活动 『正确答案』E 『答案解析』门静脉高压症分流术后应卧床1周。 门静脉高压症术前护理措施错误的是 A.给予低脂、高糖、高维生素饮食 B.用酸性溶液灌肠 C.手术当日常规放置胃管 D.凝血障碍者可给予维生素K E.卧床休息避免劳累 『正确答案』C 『答案解析』门静脉高压症术前一般不放置胃管。 患者，男性，45岁，门静脉高压症行脾切除术，术后2周内患者应定期检查 A.生命体征 B.腹部体征 C.肝肾功能 D.凝血功能 E.血小板计数 『正确答案』E 『答案解析』门静脉高压症行脾切除术后2周内患者应定期检查血小板计数。 对门静脉高压症患者食管曲张静脉破裂出血最有效的止血方法是 A.垂体后叶加压素静脉滴注 B.输新鲜全血 C.应用各种止血药物 D.三腔两囊管压迫 E.去甲肾上腺素加入冷盐水口服 『正确答案』D 『答案解析』对门静脉高压症患者食管曲张静脉破裂出血最有效的止血方法是三腔两囊管压迫止血。
布加综合征的病理及分型
一) 肝脏病理变化 1，以肝静脉完全性阻塞或伴有肝段下腔静脉节段性阻塞者，肝脏急剧肿大，表现光滑，边缘变纯，呈紫色或紫黑色，伴有血浆流入肝淋巴间隙，再经肝包膜涌入腹腔形成大量腹水，组织学检查可见肝窦扩张，淤血，中央型肝细胞萎缩，坏死，出血，淋巴管及肝小叶静脉扩张，血细胞进入Disse间隙。 2，隔膜型病变多伴有部分肝静脉开放，临床上多呈慢性经过。肝脏渐硬化，尾状叶增大为其特征之一。肝表面可呈现紫红色，其间可见弥蔓的粟粒结节。至晚期，肝硬化更为明显，右叶可出现萎缩，镜下可见小叶中央区纤维变性，而左叶特别是尾叶呈代偿性肥大，脾脏日渐肿大，但多为轻度或中度肿大，腹水减少或处于相对稳定状态，巨脾则少见。 二) 阻塞病变的性质 1，纤维隔膜型隔膜多为周边厚中心菲薄，厚度1-5mm不等，多呈天幕状或僧帽状，有的中央有孔，呈砂漏或筛状。隔膜由纤维结缔组织和很少弹性纤维构成，表面由内皮细胞覆盖。有时隔膜下可有新的血栓形成。 2，血栓型血栓大小不一，形态各异，可分辨出头，体，尾部。头部为白血栓，顶部被覆盖隔膜，体尾部无明显界限，但尾部多为经血栓，亦有完全机化成为纤维条索者，或游离于下腔静脉内或附着于下腔脉壁，表面可由内皮细胞覆盖。 3，纤维瘢痕型下腔静脉被机化血栓所充填，下腔静脉增厚，其管腔狭窄几近闭塞。 三) 侧支循环 1，肝内侧支循环急性期肝内很少侧支循环，慢性期各静脉引流区可形成侧支循环，影像学检查可发现肝内“蛛网征”。当肝静脉血液流出受阻后，门管区短路开放，门静脉可成为肝脏静脉血液的流出道，另外，部分肝静脉血流可经肝被膜血管流入心包隔静脉，再经上腔胸脉注入心脏。 2，肝外侧支循环肝静脉是肝血流的唯一正常流出道。当肝静脉阻塞后，门静脉出现逆流，成为肝血流的流出道，门静脉系统压力升高，出现门—奇静脉及门—体静脉及其他吻合处出现“自然分流”。当下腔静脉受阻后，其血流可经
布加氏综合征
布加氏综合征 布加氏综合征（BCS）是由于各种原因所致的肝静脉和邻近的下腔静脉狭窄闭塞，肝静脉和下腔静脉血液回流障碍，产生肝大及疼痛、腹水、肝脏功能障碍等一系列临床表现。发生在20～45岁的青壮年，男性发病率高。腹水和肝大是最常见的临床征象。临床表现与阻塞部位有关，肝静脉阻塞者主要表现为腹痛、肝脏肿大、压痛及腹水；下腔静脉阻塞者在肝静脉阻塞临床表现的基础上，常伴有下肢水肿、下肢溃疡、色素沉着，甚至下肢静脉曲。 布加氏综合征（in ferior vena cavasyndrome简称IVCS）是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床征候群。 布加氏综合征是20世纪初期由法国医生布尔·加尼首先发现并由此得名，这是一种血管源性疾病。布加氏征是一种罕见疑难病，因其无明显特异性症状，常易被误诊误治，因其临床症状及其转归酷似肝炎后肝硬化，故有人称该病是肝炎的“姐妹”病。该病的误诊误治率相当高，据统计，该病误诊率高达83.6%。有的竟将其当作肝炎肝硬化治疗几十年。还有的将其诊断为肾炎、心包炎、腹膜炎，少数人还被误诊为大隐静脉曲、精索静脉曲而做了手术，给患者带来了不必要的痛苦。 尽管布加氏综合征与肝炎症状十分相似，但前者症状较重，而肝功能损害却往往较轻。另外，两者的发病机制与治疗方法截然不同，所以还是可以鉴别的。例如肝炎是由病毒感染侵及肝脏，造成肝细胞损害，需要依靠药物治疗；而布加氏综合征则是肝脏和下腔静脉回流受阻、肝瘀血肿胀，造成肝细胞损害，需要依靠介入或手术解除静脉血回流受阻才能得到有效的治疗。 布加氏综合征具有中青年发病多，男性发病多，肝脏和下腔静脉同时阻塞的特点。患病后，由于肝脏和下腔静脉压力均升高，可比正常高出2倍。故诊断要点为：“一黑”——下肢皮肤色素沉着，“二大”——肝、脾瘀血性肿大，“三曲”——胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲，“二多”——中青年发病多、男性发病多。肝脏超声检查是无创伤且能最早、最快发现本病的方法，故称为“前哨检查”。下腔静脉造影既能明确诊断，又能分清类型，且能为设计治疗方案提供良好依据，故称其为“黄金检查标准”。[1]
布加氏综合征
加氏综合症（Budd Chiari综合征-布加氏征）-病因-表现-诊断-治疗-手术 【概述】 Budd（1945）和Chiari（1899）分别报告了因肝静脉炎引起的肝静脉血栓形成病例的临床和病理特点。后来即将肝静脉阻塞引起的症状群称为Budd Chiari综合征。现今文献中所用的Budd Chiari综合征还包括肝段下腔静脉阻塞引起的肝静脉血回流障碍。随着发现的病例越来越多，目前所指的Budd Chiari综合征包括了任何原因引起的肝窦流出道受阻的疾病，可伴有或不伴有下腔静脉高压，即除单纯的肝静脉或肝小静脉梗阻外，还包括肝段下腔静脉梗阻、下腔静脉右心房入口梗阻及多灶性下腔静脉和肝静脉梗阻。 本病以青年男性多见，男女之比约为(1.2～2)∶1，年龄在2.5～75岁，以20～40岁为多见。 【病因】 肝静脉阻塞或下腔静脉阻塞多由于①血液高凝状态（口服避孕药、红血细胞增多症引起）所致的肝静脉血栓形成；②静脉受肿瘤的外来压迫；③癌肿侵犯肝静脉（如肝癌）或下腔静脉（如肾癌、肾上腺癌）；④下腔静脉先天性发育异常（隔膜形成，狭窄、闭锁）。我国与英、美等西方国家以血栓形成病例居多，而在日本则1/3病例是由于肝段下腔静脉隔膜的畸形。 肝段下腔静脉的隔膜一般极薄，1～2mm厚，位于离下腔静脉在右心房的开口处3～4cm。41％在肝静脉开口之上，40％隔膜从左下斜行至右上，在左、中肝静脉与右肝静脉开口之间，将静脉隔开，19％在肝静脉开口之下。在下腔静脉隔膜、狭窄或闭锁畸形，肝静脉可无开口，开口为血栓所堵，或开口通畅。即使肝静脉开口通畅，肝静脉血液回流可因近端的下腔静脉阻塞而受障碍。 【临床表现】 单纯肝静脉血栓形成急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹水、黄疸、肝肿大，肝区有触痛，少尿。数日或数周内可以因循环衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血死亡。单纯肝静脉血栓形成非急性期的表现是门静脉高压，肝脾肿大，顽固性腹水，食管静脉曲张破裂出血。 单纯下腔静脉阻塞，则有胸腹壁及背部浅表静脉曲张（静脉血流由下而上）及下肢静脉曲张、浮肿、色素沉着和溃疡。 因肝静脉和下腔静脉阻塞，心脏回血减少，病人可有气促。 依血管受累多少、受累程度和阻塞病变的性质和状态等而殊不相同。可分为急性型、亚急性型和慢性型。 急性型：多为肝静脉完全阻塞而引起，阻塞病变多为血栓形成。多始于肝静脉出口部，血栓可急剧繁衍到下腔静脉。起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻，酷似暴发型肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多伴有黄疸、脾大，腹水迅速增长，同时可有胸腔积液。暴发性者可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，可并发弥漫性血管内凝血(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)、自发性细菌性腹膜炎、(SBF)等，多数在数日或数周内可以因循环衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。腹水、肝肿大和迅速出现的MOSF，是本病的突出表现。
布加综合征的诊治：看美国胃肠病学院如何推荐｜指南共识_77
2020年，美国胃肠病学院（ACG）发布了《肝、肠系膜循环障碍管理指南》，其中包括布加综合征的诊断和治疗最新进展。 原发性布加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）的特征是肝静脉流出道血栓性阻塞，其阻塞部位可发生在肝内小静脉、肝主静脉和下腔静脉。需要注意的是，由恶性肿瘤或肝静脉的外在压迫所引起的继发性BCS不在此文讨论范围。 一、流行病学和血栓形成的病因 在西方国家，原发性BCS的发病率为0.5-2人/百万人，而亚洲国家的BCS 患病率更高，为5-7人/百万人。其发病率的差异性可能是由于血栓形成前的不同危险因素。 大多数原发性BCS患者的血栓形成病因已被确定（表1）。79%-84%的患者至少罹患一种血栓性疾病，25%-46%的患者存在2种或以上的血栓性疾病。骨髓增生性肿瘤（MPN）的罹患人数约占BCS病例的一半。 表1 布加综合征的病因 核心要点 ? 建议所有BCS患者均应进行获得性和遗传性血栓形成疾病的筛查。且由于BCS患者很可能存在2种或以上的血栓性疾病，所以某一患者即使存在1种明显的血栓性疾病，也建议对其进行检查。 二、临床表现和诊断 BCS的临床表现多样，可表现为爆发性肝衰竭，也可表现为亚急性和慢性肝静脉流出阻塞，后者更为常见。腹水、腹痛、急性起病时的肝功能异常通常是本病的首发表现，其次可伴发门脉高压（PH）的其他并发症，包括胃食管静脉曲张破裂出血和肝性脑病。另外约有20%的患者无症状表现。 BCS的诊断依赖于影像学检查，其影像学特征为肝静脉和/或下腔静脉闭塞，尾状叶肿大，肝实质斑片状强化，肝内或肝外侧支静脉。 一项针对173例BCS患者的前瞻性研究显示，多普勒超声、CT和MRI诊断BCS的灵敏性和特异性相似。而多普勒超声具有无创、低成本的优点。目前，若仅以诊断为目的，很少需要肝静脉造影和肝活检。影像学检查同样可看到局灶性结节增生、腺瘤和肝细胞癌（HCC）。 核心要点 ? 所有急性或慢性肝病患者，尤其是新发腹水和/或腹痛的患者，都应检查肝静脉流出道。
布加综合征的诊断和治疗
布加综合征的诊断和治疗 布加综合征是指因肝静脉回流障碍导致的一系列症状及体征，可发生于包括肝静脉至下腔静脉人右心房口处的任何部位及任何性质的闭塞或狭窄性病变[1-3]。门静脉高压或者下腔静脉高压是其主要的临床表现，腹痛、腹胀，腹壁静脉曲张，严重的出现便血呕血，血常规有三系减少是出现门静脉高压的主要的临床表现。双下肢肿胀、皮肤色素沉着甚至出现溃疡是下腔静脉曲张的主要的临床表现。如果患者出现反复右上腹疼痛，肝脏增大，肝功能异常，顽固性腹水需要排除是否有布加综合征的可能。根据世界卫生组织调查发现布加综合征的发病率并不高，可以算得上是一种罕见疾病，目前主要集中好发于发展中国家和一些贫穷的国家，可能和这些国家生活水平以及生活的环境有较大的关系。目前主要认为血液的高凝状态是发病的主要因素，另外环境因素以及骨髓增殖性性疾病，手术创伤等也可能和发病有一定的关系。 早期的布加综合征的诊断主要依靠彩色多普勒超声技术，但是该技术的主观因素较强，对医生的诊断水平要求高，使得大约有10%的漏诊和误诊的病例。随着CT和核磁共振技术的出现，误诊和漏诊率得到了有效的降低，因为CT及核磁共振不仅受主观因素影响小，可以提供客观的影像检查供影像科以及临床医生参考讨论，还可以明确显示病变的部位、阻塞的程度、侧支开放的情况。目前应用于临床诊断布加综合征的诊断金标准是血管造影技术，因为血管造影不会受到周围的肌肉软组织以及骨骼等的干扰和影响，相对于CT和核磁共振能更加清晰的显示病变的部位，长度，程度以及侧支循环的情况，受到了临床的广泛的推广以及应用，。
目前布加综合征主要分为三型：下腔静脉病变型、肝静脉型以及混合型。早期的患者可以进行保守治疗，主要是抗凝，溶栓，护肝，利尿等对症支持治疗。但是能治愈布加综合征的治疗方法只有进行手术治疗，主要包括间接、直接减压术，病灶切除术也就是根治术和肝移植手术。间接减压术因为疗效差，目前基本被弃用。直接减压术因为早期疗效好，且手术操作技术难度不大，容易推广，所以目前是除了介入手术外的最常用的手术，但是由于后期人工血管的栓塞的形成，导致远期疗效差，需要二次手术，限制了其进一步的推广。根治手术由于可以恢复下腔静脉的解剖，符合人体的生理特点，术后不易出现肝昏迷等并发症，目前临床应用也比较多。肝脏移植手术主要是应用于后期肝脏功能衰竭的患者，但是费用昂贵，一般家庭难以接受。随着微创技术的发展，目前血管腔内技术也得到了进一步应用于布加综合征的患者，主要是进行下腔静脉和肝静脉的球囊扩张和支架置入手术。 布加综合征的治疗理念就是在确诊后尽早进行治疗，治疗原则就是及时解除血管的阻塞，可以缓解肝功能损伤的进一步加重，甚至可以逆转肝脏的病理性损伤。具体治疗方案的选择还是需要根据患者的年龄，发病时间，症状的严重程度，患者的经济条件以及接诊医院目前的技术水平来选择，所以需要制定个性化的治疗方案。药物治疗不能从根本解决问题，早期患者可以进行减压术或者根治术以及介入手术，晚期出现了肝功能衰竭的患者需要考虑进行肝脏移植手术。另外对于布加综合征的患者需要定期进行随访，因为部分患者仍处于疾病的进展阶段，只是进展比较缓慢。对于部分手术患者术后仍有复发的可能。因为复发后布加综合征的治疗的难度更大。
肝硬化诊断和治疗规范指南规范.doc
肝硬化诊断及治疗指南 肝硬化(Cirrhosis)的形态学定义为弥漫性肝脏纤维化伴有异常结节形成。仅有弥漫性肝纤维化而无结节形成（如先天性肝纤维化），或仅有结节形成而无纤维化（如结节性再生性增生）均不能称为肝硬化。从临床的角度来看，肝硬化是指上述肝脏组织病理学改变所导致的肝功能衰竭（血清白蛋白降低、胆硷酯酶活力降低、胆红素升高、凝血酶原时间延长等）和门脉高压症（食管胃底静脉曲张及其破裂出血、腹水、自发性细菌性腹膜炎及肝肾综合征、肝性脑病等）等表现。从病理学上来看，慢性炎症坏死首先导致肝脏纤维结缔组织增生和沉积（纤维化），继而导致肝小叶结构的破环和假小叶形成，最终发展为肝硬化。实际由肝纤维化向肝硬化的发展是一个连续的动态过程，在临床上无法将二者截然分开。 一、临床分类 1．根据肝脏功能储备情况可分为： ①代偿性肝硬化指早期肝硬化，一般属Child-Pugh A级。虽可有轻度乏力、 食欲减少或腹胀症状，但无明显肝功能衰竭表现。血清蛋白降低，但仍≥35g/L，胆红素<35μmol/L，凝血酶原活动度多大于60%。血清ALT及AST轻度升高，AST可高于ALT，γ-谷氨酰转肽酶可轻度升高，可有门静脉高压症，如轻度食管静脉曲张，但无腹水、肝性脑病或上消化道出血。 ②失代偿性肝硬化指中晚期肝硬化，一般属Child-Pugh B、C级。有明显肝 功能异常及失代偿征象，如血清白蛋白<35g/L，A/G<1.0，明显黄疸，胆红 素>35μmol/L，ALT和AST升高，凝血酶原活动度<60%。患者可出现腹水、肝性脑病及门静脉高压症引起的食管、胃底静脉明显曲张或破裂出血。 2．根据肝脏炎症活动情况，可将肝硬化区分为： ①活动性肝硬化慢性肝炎的临床表现依然存在，特别是ALT升高；黄疸，白蛋白水平下降，肝质地变硬，脾进行性增大，并伴在门静脉高压征。 ②静止性肝硬化 ALT正常，无明显黄疸，肝质地硬，脾大，伴有门静脉高压症，血清白蛋白水平低。 二.肝硬化的诊断 （一）肝纤维化和肝硬化的诊断方法 1.血常规检查代偿期多在正常范围。失代偿期由于出血、营养不良、脾功能亢进可发生轻重不等的贫血。有感染时白细胞可升高，脾功能亢进者白细胞和血小板均减少。