自身免疫性脑炎 (2)
《自身免疫性脑炎》课件
预后和康复
自身免疫性脑炎的预后因个体差异而异，但早期诊断和积极治疗可以改善患
者的预后。康复治疗的重要性不可忽视，它可以帮助患者尽可能地恢复功能。
结论和建议
自身免疫性脑炎是一种复杂的疾病，需要综合的治疗和康复方案。了解这一
疾病对患者和他们的家人来说非常重要，以便更好地应对和管理。
《自身免疫性脑炎》PPT
课件
欢迎来到《自身免疫性脑炎》的PPT课件。在这个介绍性的部分中，我们将一
起探索这种神秘而复杂的神经系统疾病。
什么是自身免疫性脑炎？
自身免疫性脑炎是一种罕见而严重的疾病，是由免疫系统异常攻击大脑和神
经系统而引起的。它可能导致认知障碍、运动障碍和其他神经系统症状。
症状和表现
罕见情况下，肿瘤可以导致免疫系统异常，进而引发自身免疫性脑炎。
常见的治疗方法
1
免疫抑制剂
通过抑制免疫系统的活动，减轻免疫系
抗炎药物
2
统对大脑的攻击。
3
康复治疗
帮助减轻神经炎症，缓解症状。
包括物理治疗、语言治疗和行为治疗
等，有助于恢复功能和提高生活质量。
注意事项和生活建议
在日常生活中，患有自身免疫性脑炎的患者需要注意避免感染、保持规律的
1
认知障碍
包括记忆力下降、思维迟缓和注意力集中困难。
2
运动障碍 ♀️
包括肌肉僵硬、震颤和运动失调。
3
其他神经系统症状
包括言语障碍、视力问题和行为改变。
发病原因
免疫系统异常
自身免疫性脑炎的发病原因通常与免疫系统异常有关，但具体机发免疫系统对自身神经组织的攻击。
肿瘤
自身免疫性脑炎
抗NMDAR抗体脑炎临床主要表现为逐渐发展 的多级症状:
精神改变 惊厥发作 语言 睡眠 运动障碍 自主神经功能紊乱 通气障碍
前驱期：平均5天，主要表现为发热、头痛、 疲劳、全身不适等类感冒症状；
精神症状和/或癫痫发作期：成人患者以精 神症状为主，儿童则以惊厥或惊厥持续状 态就诊。
近年来，神经科对自身免疫性脑炎(AE)的研究取得 了令人鼓舞的进展，也将脑炎的病因诊断向前推进 了一步。
英国（2010年）一项多中心前瞻性研究显示：自 身免疫性脑炎占脑炎病例的比例为40%，其中最主 要的是近年才被发现的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体 ( NMDAR)脑炎。
流行病学
美国加州一个脑炎研究的项目发现，抗NMDA受体脑炎病 例占40% ，肠道病毒感染占38% ，单纯疱疹病毒性脑炎只 占8.9%。
1、前驱症状与前驱事件：可具有发热、头痛等前驱症状，在 抗NMDAR 脑炎中相对常见。发热多为低热或者中等程度的发 热。头痛程度多不严重，颈项强直等脑膜刺激征少见。
2、主要症状：精神行为异常、认知障碍、癫痫发作、近事记 忆力下降、言语障碍/缄默、运动障碍/不自主运动，意识水平 下降/昏迷、自主神经功能障碍等。
无反应期：此期患者语言减少，或有模仿 性语言，对刺激反应减弱或反常；
运动过多期：最多见的为口面部不自主运 动,可有扮鬼脸、做怪相等,还可表现为肌 张力增高、角弓反张、肌张力不全、手足 徐动、舞蹈样动作等，亦可有自主神经功 能紊乱症状；
恢复期：恢复是一个逐级化的过程，与症 状出现的顺序相反，大多数患者逐渐康复。
（3）正电子发射计算机断层显像（positron emission tomography，PET）可见内侧颞叶与基底节区呈高代 谢。
（4）脑电图： FBDS 发作期脑电图异常比例仅占2130%，FBDS 发作间期可表现为轻度弥漫性慢波或双侧 额颞叶慢波，也可完全正常。
自身免疫性脑炎
面-臂肌张力障碍性痫样发作
面臂肌张力障碍型痫样发作是指一类短暂又频
繁发作的临床表现，主要表现为半侧面部及同 侧上肢的抽搐； 常见于VGKC相关抗体介导的边缘叶脑炎患者， 其中抗LG1抗体脑炎中90%的患者可出现此类 发作； 早期的免疫治疗控制面臂肌张力障碍型痫样发 作可能对治疗和预防患者认知功能损害起作用。
抗接触蛋白相关类蛋白2（contactin-
associated protein like 2 ，CASPR2）脑炎
抗体即为抗 CASPR2抗体，多见于 45~80岁成 年人，85%为男性，主要表现为周围神经兴奋 性增高或神经性肌强直（Isaacs’ syndrome），边缘叶脑炎的表现及睡眠异常， 20~40%的患者伴有胸腺瘤。
最有价值的检查
抗体检测（如何评价） 妇科B超、盆腔磁共振找卵巢畸胎瘤 可能是头颅PET检查
卵巢畸胎瘤
值得注意的临床表现
(a)
A non-specific prodrome (b) Psychiatric symptoms are prominent (c) Cognitive dysfunction: short-term memory loss (d) Motor dysfunction：早期出现的肌张力障碍可能 是诊断的线索 (e) Autonomic instability: 例如：窦房结功能障碍 （case） 对疼痛刺激的分离反应，包括对疼痛刺激拒绝睁眼 (f ) Association with known pathology: ovarian pathology
抗体即为抗AMPAR抗体，多见于中老年，90% 为女性患者，主要表现为边缘叶脑炎表现，癫 痫及不典型的精神症状，70%患者伴有肿瘤如 小细胞肺癌、乳腺癌及胸腺瘤，复发比例为 50~60%。
成人自身免疫性脑炎的诊断与治疗PPT课件
效果评价
免疫吸附技术在治疗成人自身免疫性脑炎方面取得了显著成效。多项研究表明，该技术 能够有效改善患者临床症状和神经功能，降低复发率，提高生活质量。同时，免疫吸附
技术的安全性也得到了广泛认可。
其他非药物辅助治疗方法
高压氧治疗
通过增加血氧含量和血氧张力，改善脑组织缺氧状态，促进脑细 胞恢复和功能重建。
程，避免过量使用导致不良反应。
密切观察病情变化
03
在使用糖皮质激素类药物期间，需密切观察患者的病情变化，
及时调整治疗方案。
免疫抑制剂类药物选择及剂量调整方法
1 2 3
常用免疫抑制剂类药物
常用的免疫抑制剂类药物包括环磷酰胺、硫唑嘌 呤等，可根据患者具体情况选择使用。
剂量调整方法
免疫抑制剂类药物的剂量需根据患者病情、体重 和药物不良反应等因素进行调整，以达到最佳治 疗效果。
联合用药注意事项
在使用免疫抑制剂类药物时，需注意与其他药物 的相互作用和不良反应，避免药物间的相互影响 。
新型生物制剂在AE治疗中应用前景
新型生物制剂种类
随着生物技术的不断发展，越来 越多的新型生物制剂被应用于自 身免疫性脑炎的治疗中，如单克
隆抗体、融合蛋白等。
治疗效果及安全性
新型生物制剂在自身免疫性脑炎的 治疗中显示出较好的疗效和安全性 ，但仍需进一步的临床研究证实。
PET-CT
PET-CT是一种功能性的影像学检查技术，可以显示脑部的代谢和血流情况。在自身免疫性脑炎中， PET-CT可以显示脑部炎症反应的活跃程度和范围，有助于判断病情和预后。
鉴别诊断要点
01
与其他类型脑炎鉴别
自身免疫性脑炎需要与其他类型的脑炎进行鉴别，如病毒性脑炎、细菌
自身免疫性脑炎
自身免疫性脑炎封面摄影：邓敏兴老师如果要问最近10年来神经病学方面的进展，个人认为自身免疫性脑炎绝对应排前三（其它如支架取栓，DBS治疗PD等）！从2010年我在NICU轮转诊断第一例抗NMDAR脑炎开始，越发对免疫性疾病产生了浓厚的兴趣，因为相对于很多神经疾病尚无有效治疗来说，此类疾病毕竟还是有药可医！对于自身免疫性脑炎来说，虽不属于我的专科范畴，但临床工作中也经常遇到，何况会诊时若鉴别诊断想不到该类疾病，必定让人睁大怀疑的眼睛。
鉴于此，我广泛阅读中英文献，密切跟踪最新进展，全面总结前人经验（以上属吹牛致敬环节！），并将其中要点分享与大家。
当然，毕竟不是太专业，如果理解上有偏差，就当我是一本正经的胡说八道，恳请有识之士批评指正！所谓脑炎，是由脑实质的弥漫性或者多发性炎性病变导致的神经功能障碍，最常见原因为病原体感染，如单纯疱疹病毒性脑炎。
而自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis，AE)泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎（2017版专家共识）。
自2007年抗NMDAR脑炎被发现以来，越来越多的AE被明确诊断（见下表），这当然与抗体检测技术的进步密切相关。
自身免疫性脑炎的抗体，根据其靶抗原部位的不同，大致分为两类（见下表）。
一类针对神经细胞内抗原，如抗Hu，常导致经典的副肿瘤性边缘性脑炎。
因抗体不能达到细胞内的抗原表位，因此最终引起不可逆性神经元损害的是细胞毒性T细胞，通过穿孔素和颗粒酶机制；另一类针对神经细胞表面的蛋白、离子通道或受体（如抗NMDAR），主要通过体液免疫机制引起相对可逆的神经元功能障碍，免疫治疗效果良好。
抗NMDAR脑炎、抗LGI1脑炎、抗GABAbR脑炎……，此类自身免疫性脑炎在2018年的《新英格兰医学杂志》统称为抗体介导的脑炎（Antibody-Mediated Encephalitis），其发病过程推测如下：凡事有果必有因，此病的发生也应存在相应的触发因素，如单纯疱疹病毒感染或肿瘤（当然也可能有遗传易感性因素参与，不然为什么同样是人（或患肿瘤），有的人发生自身免疫性脑炎（如携带HLA-DRB1*07:01者易感抗LGI1脑炎，携带HLA DRB1*10:01-DQB1*05:01者易感抗IgLON5相关脑炎），而有的人就不发生呢？），病毒损伤的神经细胞或凋亡的肿瘤细胞释放出相应抗原，被抗原提呈细胞（树突状细胞）摄取后，转运至区域内淋巴结。
自身免疫性脑炎
南
大
舌前顶、吧唧嘴、扮鬼脸、鱼或兔子样动作；
学
同时可伴有复杂性或刻板性动作：双手划船样
儿
科
动作、弹钢琴样动作、肢体旋转样动作、伴有
学
或不伴有上肢异常运动。可有自我伤害。部分
重症患者可出现角弓反张及动眼神经危象，可
伴随心动过速、高血压等。
临床表现
Central South University
语言障碍：进行性语言障碍，由最初的语
中 南
言效仿减少（常伴有动作效仿减少）到后
大 来的缄默，被认为是失语，却不符合任何
学
儿
一种类型的失语。
科 学
惊觉：在儿童表现最突出，常成连续发作
甚至持续状态，亦可出现亚临床型的癫痫
放电。
临床表现
Central South University
自主神经功能紊乱及通气障碍：成人所见，
中 南
表现为心律失常、心动过速、心动过缓及唾
科 学
3.影像学提示病变范围相对局限
4.免疫治疗或是切除相关肿瘤有一定疗效
鉴别诊断
Central South University
病毒性脑炎:急性发病，进展迅速，病程中
中 南
可出现发热、头痛、呕吐、精神症状、失语、
大 共济失调、癫痫发作、意识障碍等；影像学
学
儿 及脑电图表现也可类似于抗NMDAR脑炎，但各
学
儿 导致的疾病，并且其逐渐被认为是非感染因
科 学
素所致可逆转性脑炎的重要原因，以急性或
亚急性发作的癫痫、认知障碍及精神症状为
主要临床特点。
自身免疫性脑炎
Central South University
神经病理上主要表现淋巴细胞为主的炎症
自身免疫性脑炎的护理措施
自身免疫性脑炎的护理措施一、疾病概述自身免疫性脑炎（Autoimmune Encephalitis，AIE）是指由自身免疫反应介导的脑实质炎症，可导致认知功能障碍、精神症状、运动障碍等症状。
该病好发于中老年人，女性发病率略高。
目前认为，自身免疫性脑炎的发病与遗传、环境因素及机体免疫功能紊乱有关。
二、护理评估1. 病情评估：观察患者意识状态、认知功能、精神症状、运动障碍等症状的变化，评估病情严重程度。
2. 神经系统评估：检查患者肌力、肌张力、神经系统定位体征等，了解神经系统损害范围和程度。
3. 实验室检查：监测患者的血清抗体水平、脑脊液压力、细胞数、蛋白质等指标，以辅助诊断和评估病情。
4. 影像学检查：定期进行头颅磁共振成像（MRI）等检查，观察脑部病变情况。
三、护理措施1. 一般护理：保持病房环境安静、舒适，保持患者充足的休息和睡眠。
给予高蛋白、高热量、易消化的饮食，维持水、电解质平衡。
2. 症状护理：- 意识障碍：保持呼吸道通畅，防止误吸、窒息。
定时翻身、按摩受压部位，预防压疮。
- 认知功能障碍：进行认知功能训练，如记忆、注意力、思维等方面的康复训练。
- 精神症状：密切观察患者情绪变化，避免刺激性语言和行为，必要时使用镇静剂。
- 运动障碍：根据病情给予物理治疗、康复训练，协助患者进行日常生活活动。
3. 免疫治疗护理：密切观察免疫治疗药物的疗效和不良反应，如过敏反应、肝肾功能损害等。
遵医嘱调整药物剂量，确保药物安全、有效。
4. 心理护理：关心患者及家属的心理需求，提供心理支持，帮助患者建立战胜疾病的信心。
5. 健康教育：向患者及家属讲解自身免疫性脑炎的病因、病程、治疗及护理知识，提高自我管理能力。
四、护理评价1. 观察病情变化，评估治疗效果，如症状缓解、认知功能改善等。
2. 评价患者的生活质量，如日常生活能力、情绪状态等。
3. 评估护理措施的满意度，持续改进护理工作。
通过以上护理措施，有助于提高自身免疫性脑炎患者的治疗效果和生活质量。
自身免疫性脑炎的诊断与治疗
要点二
肌电图
肌电图可以检测到肌肉活动的异常，有助于诊断和评估病 情。
03
CHAPTER
治疗方案
药物治疗
01
02
03
04
糖皮质激素
用于抑制免疫反应和抗炎，常 用药物有泼尼松、地塞米松等
。
免疫抑制剂
用于降低免疫反应，常用药物 有环磷酰胺、环孢素等。
抗病毒药物
用于治疗病毒感染引起的自身 免疫性脑炎，常用药物有阿昔
疾病机制研究
深入研究自身免疫性脑炎的发病机制， 寻找新的治疗靶点，为新药研发提供理
论支持。
个体化治疗方案
根据患者的具体情况，制定个体化的 治疗方案，以提高治疗效果，减少副
作用。
诊断标准的完善
进一步优化自身免疫性脑炎的诊断标 准，提高诊断的准确性和可靠性，以 便更早地开始治疗。
长期随访研究
开展长期随访研究，评估治疗效果和 疾病预后，为临床实践提供指导。
靶向治疗药物
针对特定致病抗原，研发靶向治疗药物，以特异性地抑制致病抗体的产生和活性，从而 控制疾病进展。
临床试验与案例分析
临床试验
开展大规模的临床试验，评估新药的有效性和安全性， 为药物上市提供科学依据。
案例分析
对典型病例进行深入分析，探讨疾病发生、发展的过程 ，以及治疗策略的制定和实施。
未来研究方向与挑战
自身免疫性脑炎的诊断与治疗
汇报人：可编辑 2024-01-11
目录
CONTENTS
• 自身免疫性脑炎概述 • 诊断方法 • 治疗方案 • 并发症与预后 • 研究进展与展望
01
CHAPTER
自身免疫性脑炎概述
定义与特点
定义
自身免疫性脑炎是一种由自身免疫反 应引起的脑部炎症性疾病。
自身免疫脑炎护理方案
自身免疫脑炎护理方案1. 概览自身免疫脑炎（Autoimmune Encephalitis，AIE）是一类由自身免疫反应引起的脑部疾病，主要表现为神经精神症状。
本护理方案旨在为自身免疫脑炎患者提供专业、全面的护理指导，以改善患者的生活质量，延缓疾病进展，降低复发率。
2. 病情评估2.1 病史询问：详细询问患者病史，包括发病时间、症状、既往史、家族史等。
2.2 临床检查：观察患者的精神状态、意识水平、认知功能、运动和感觉功能等。
2.3 实验室检查：血常规、生化、抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、脑脊液检查等。
2.4 影像学检查：头颅MRI、CT等。
3. 护理目标3.1 缓解症状：减轻患者神经精神症状，提高生活质量。
3.2 控制病情：延缓疾病进展，降低复发率。
3.3 促进康复：帮助患者恢复正常生活和工作能力。
3.4 提高护理满意度：确保患者及家属对护理服务的满意度。
4. 护理措施4.1 病情观察：密切观察患者病情变化，及时发现并处理并发症。
4.2 药物治疗管理：遵医嘱给予抗炎、免疫调节等药物治疗，注意观察药物副作用并及时处理。
4.3 症状护理：- 意识障碍：保持环境安静、舒适，避免刺激；保持呼吸道通畅，定时翻身、按摩皮肤，预防压疮。
- 癫痫：遵循癫痫护理原则，保持安全，避免意外伤害。
- 精神症状：保持环境稳定，避免刺激；耐心倾听患者诉求，给予心理支持。
4.4 康复护理：- 运动功能：指导患者进行适量运动，提高运动能力。
- 认知功能：进行认知功能训练，提高患者注意力、记忆力等。
- 日常生活能力：进行日常生活训练，提高患者自我照顾能力。
4.5 饮食护理：给予高蛋白、高维生素、易消化的饮食，注意饮食卫生，避免辛辣、油腻食物。
4.6 心理护理：了解患者心理状态，给予心理支持，建立良好的护患关系。
4.7 健康教育：向患者及家属讲解疾病知识、治疗原则和护理方法，提高自我管理能力。
4.8 环境护理：保持病房安静、整洁、舒适，定期进行空气消毒。
护理查房：自身免疫性脑炎病例
护理查房：自身免疫性脑炎病例病例概述自身免疫性脑炎（Autoimmune Encephalitis，AIE）是指由自身免疫反应引起的脑实质炎症，可导致神经认知功能障碍、精神症状、癫痫、肌肉痉挛等症状。
本病例旨在通过护理查房，对一位患有自身免疫性脑炎的患者进行全面的评估和护理计划。
病例资料患者信息- 年龄：35岁- 性别：女- 婚姻状况：已婚- 职业：公司职员病情描述患者1个月前出现发热、头痛、恶心、呕吐等症状，随后出现精神症状，如意识模糊、幻觉、妄想等。
近期出现癫痫发作，病情进展迅速。
入院时，患者神志不清，无法自主进食、大小便失禁。
诊断1. 自身免疫性脑炎2. 癫痫3. 发热待查护理评估身体状况评估1. 生命体征：体温38.5℃，脉搏100次/分，呼吸24次/分，血压120/80 mmHg。
2. 神经系统：意识模糊，定向力障碍，四肢肌力减弱，巴氏征阳性。
3. 循环系统：心率齐，无明显异常。
4. 呼吸系统：呼吸平稳，双肺呼吸音清晰。
5. 消化系统：食欲不振，恶心、呕吐，大便干燥。
心理社会状况评估患者病程较短，病情进展迅速，目前神志不清，无法进行有效沟通。
家属情绪紧张、焦虑，对病情发展担忧。
护理计划一级护理1. 监测生命体征，每小时记录一次。
2. 保持呼吸道通畅，给予吸氧治疗。
3. 准确记录出入量，保持水电解质平衡。
4. 保持床单位整洁，定时翻身、按摩受压部位，预防压疮。
二级护理1. 遵医嘱给予抗病毒、抗炎、抗癫痫治疗。
2. 给予营养支持，定时喂食，保证足够的热量摄入。
3. 注意观察药物副作用，如皮疹、肝功能异常等。
4. 做好家属心理护理，耐心解释病情，缓解其焦虑情绪。
三级护理1. 病情稳定后，进行认知功能、肢体功能康复训练。
2. 加强家属健康教育，提高自我护理能力。
3. 定期随访，密切关注病情变化。
护理查房小结本次护理查房针对一位自身免疫性脑炎患者进行了全面的评估和护理计划。
在今后的护理工作中，应密切观察患者病情变化，做好生命体征监测、药物护理、心理护理及康复训练，提高患者的生活质量。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
非特异性抗原 抗体相关性脑
炎
神经系统副肿 瘤综合征
细胞内抗原抗 体性相关性脑
炎
细胞表面抗原 抗体相关性脑
炎
非中枢神经系 统副肿瘤综合
征
急性播散性脑 炎
神经系统结节 病
原发性中枢神 经系统脉管炎
3.1 临床表现ห้องสมุดไป่ตู้可以分5期
1期 前驱期：临床表现类似于病毒感染，出现发热、头 痛、乏力、呕吐等症状。
1.2 发病机制
目前发病机制尚不清楚，多认为与自身抗体有关， 如：抗Hu抗体、抗Ta/Ma2抗体，抗电压门控钾离 子通道抗体、抗NMDAR抗体等抗体。神经病理学 研究显示，其发病以脑实质内T细胞的浸润为主， 故推测是由T细胞介导的一种自身免疫性疾病。
自身免疫性脑 炎
特异性抗原抗 体性相关性脑
2期 神经症状期：前驱期后5天至两周左右出现神经症 状，表现为焦虑、不安、烦躁、失眠，异常行为等。
3期 无反应期：表现为睁眼，但对外界刺激无反应，不 说话或喃喃自语。
4期 不随意运动增多期：口咽面部运动障碍最多见，如 舔唇、咀嚼动作、做鬼脸等。
5期 缓慢恢复期：此期可能恢复时间较长，可能会遗留 后遗症
自身免疫性脑炎的定义及发病机制 自身免疫性脑炎的分类 自身免疫性脑炎的诊断及鉴别诊断 自身免疫性脑炎的治疗及护理
1.1 自身免疫性脑炎的定义
自身免疫性脑炎泛指一大类由于免疫系统针对中枢 神经系统抗原产生反应而导致的疾病，以急性或亚 急性发作的癫痫、认知障碍及精神障碍为主要临床 特点。
病程中可能伴有以下症状：
a.自主神经功能紊乱：最常见体温调节障碍、心率 增快或减慢、高血压或低血压等尿便障碍。
b.抽搐发作：可出现在疾病的任何时期，多为部分 运动性发作或复杂部分性发作，严重时可出现癫痫 持续状态。
c.意识障碍 d.呼吸困难：较常见，有时需要呼吸机辅助呼吸。
3.2 脑脊液检查：
3.4 脑电图检查
大部分患者脑电图检查有异常，多为非特异性改变， 如慢波背景，甚至慢波节律发放，有的患者表现为 非警觉性癫痫性电持续状态。
4.1 治疗：
目前无标准治疗方案，一线治疗为糖皮质激素、血 浆置换，二线治疗包括环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫 抑制治疗。
4.2 护理 自身免疫性脑炎的护理主要是血浆置换的护理，此
外还应包括癫痫发作的护理，肌张力障碍的护理等， 重点谈下血浆置换术的护理，
大部分患者脑脊液有改变，但无特异性，主要表现 为淋巴细胞数轻度增高，蛋白含量轻度增高，寡克 隆区带阳性：特意性检查为抗NMDAR抗体阳性， 大多数患者可检查到，通常脑脊液及血清抗体均为 阳性，但是经过治疗后仅有脑积液中抗体阳性。
3.3 影像学改变
影像学检查影像学改变常与临床症状不平行，约一 半患者头颅MRI可见异常，大多为皮质下轻微或一 过性改变，T2加权可显示海马、大脑、小脑、扣带 回、岛叶、基底节、脑干高信号，偶见脊髓病灶。