临床神经病学

一临床神经病学定义(1)神经病学(neurology)是专门研究人类神经系统疾病与骨骼肌疾病的一门临床医学学科。

(2)作为临床医学，它主要以求诊病人为对象，要解决的基本问题：疾病的诊断、治疗和预防问题。

二神经病学发展和新进展(1)内科学派生。

(2)研究神经系统的结构，机能，病因病理等基础学科如神经解剖学，神经生理学，神经病理学，神经生物化学，神经药理学和神经遗传学等构成神经科学。

(3)神经病学坚实地建立神经科学基础理论之上，它与神经外科的不同仅在于治疗方式上，后者主要为手术治疗。

它与精神科共同研究和治疗脑疾病所致的精神障碍与痴呆病。

神经病学与其它临床学科密切相关，衍生出许多新的边缘学科如神经遗传学、神经眼科学、神经耳科学、神经内分泌学等(4)神经病学的发展与神经科学其它分支的发展，尤其是神经分子生物学和神经细胞生物学的发展，推动神经病学迅速发展。

二十一世纪的前十年被认为是“脑的十年”，关于神经系统的发生、发展、损伤和修复等目前所未能解决的问题，有望有突破，现在不能治疗的疾病，如神经系统变性病（老年性痴呆、肌萎缩侧索硬化等）有可能得到治疗，将会极大地改善人类的生存质量。

在二十一世纪神经科学和神经病学将会有飞速发展，欢迎同学们加入到神经病学和神经科学的研究中来。

(5)神经系统的组成：中枢--脑，脊髓；周围神经：颅神经，脊神经三神经科疾病:(一)神经疾病的分类已知神经系统疾病有几百种。

按病变部位分：（1）脑疾病：脑血管病，癫痫，脑炎。

（2）脊髓疾病：急性脊髓炎，进行性脊髓性肌萎缩。

（3）周围神经疾病：三叉神经痛，Guillain-Barre综合征。

（4）神经肌肉接头病:重症肌无力（5）骨骼肌疾病：肌营养不良，周期性瘫痪。

按受累范围分：①局限性病损，②弥散性或多发性病损，③系统性病损，如运动神经元病的锥体束损害和前角细胞损害神经病损可有一个以上的部位。

(二)神经疾病的病因病因(1)先天发育缺陷， (2)外伤， (3)中毒，(4)感染， (5)营养不良，代谢障碍，(6)血管病变， (7)免疫异常， (8)肿瘤，(9)变性疾病(习惯上将一些原因不明的神经系统慢性进行性疾病，归类为变性疾病的范围内) （10）疾病原因不明。

临床上主要按疾病的病因、病变性质、病变部位或症状进行综合分析。

（三）神经疾病的症状：按其发生机制可分为–缺损症状–释放症状–刺激症状–断联休克症状①缺损症状:指神经受损时，正常功能的减弱或丧失。

–一侧内囊出血所致对侧偏瘫和偏身感觉缺失；–面神经炎所致面肌瘫痪。

②释放症状：指高级中枢受损后，原来受其制约的低级中枢因抑制解除而出现功能异常。

–锥体束损害后瘫痪肢体的肌张力增高、腱反射亢进和巴彬斯基(Babinski)征阳性；–额叶损害时出现的额叶性释放征：强握、摸索等③刺激症状：指神经结构受刺激后产生的过度兴奋活动–大脑运动区皮质肿瘤可引起局限性运动性癫痫，–椎间盘突出造成坐骨神经痛。

④断联休克症状:指中枢神经系统局部发生急性严重损害时，引起在功能上与其有密切联系的远隔部位神经功能短时丧失。

–如内囊出血早期引起对侧偏瘫肢体的肌张力减低、反射消失–急性脊髓炎早期，损害平面以下的弛缓性瘫痪(脊髓休克) 。

(四)神经系统疾病的定向诊断（1）有无神经病损（2）神经病损是反映原发性神经疾病，还是其它系统疾病的并发症。

人体各个系统和器官无不受神经系统的影响与支配，大多数疾病迟早都会出现神经系统的表现或症状，神经科与其它临床学科有广泛联系，头痛、头晕、昏迷、脑死亡等。

因此，在神经疾病诊断时，应强调全身整体观念。

四．神经系统疾病的诊断定位诊断(Anatomical Diagnosis)，定性诊断(Qualitative Diagnosis)。

定位诊断(解剖诊断，Anatomical Diagnosis):肌肉，神经肌肉接头，周围神经，神经根，脊髓，脑干，小脑，脑皮质下结构，脑皮质定性诊断(Qualitative Diagnosis):病理性质或病理病因诊断病理性质诊断：脑出血。

病理病因诊断：高血压性脑出血。

神经系统疾病诊断的基本方法首先进行定位诊断，然后再进行定性诊断为什么神经系统疾病必须首先进行定位诊断？许多神经系统疾病只是选择性损害神经系统某些特定的结构或部位，而神经系统其它结构或部位不损害。

定位诊断是打开定性诊断的一把金钥匙。

神经病损的确定和定位诊断主要依靠神经系统体征，参考症状，神经系统的解剖和功能密切相关，感觉系统、运动系统、反射系统、颅神经、大脑等特定结构或部位的损害都有其特定的一些临床表现，而这些临床表现通常也能够反过来说明存在相对应的神经系统结构或部位的损害。

因此，掌握不同结构和部位神经病损的临床特点，对神经疾病的诊断十分重要。

举例：(1)单纯脊髓前角细胞损害：急性脊髓前角灰质炎，即小儿麻痹症；进行性脊髓性肌萎缩(2)脊髓前角细胞+皮质脊髓束损害：肌萎缩侧索硬化(3)锥体束+后索损害: 亚急性联合变性(五)辅助检查是重要的诊断工具：a)神经放射：头和脊柱平片、CT、CTM、MRI、MRA、DSA、脑磁图b)神经病理：CSFc)神经电生理： EMG，EEG，NCV,BAEP,SEP,VEPd)神经心理：智能、记忆等e)神经生化：乳酸丙酮酸试验f)神经免疫：寡克隆区带g)超声医学：TCDh)核医学： SPECT， PET等脑功能检查辅助检查如CT、MRI等现代先进检查手段，已能很清晰地显示脑和脊髓的结构，从而大大地改进了神经疾病的定位诊断，但辅助检查无法取代病史和体检的作用。

应清楚每项检查能够提供什么,有何帮助，避免滥用和盲目依赖辅助检查。

(六)神经系统疾病诊断的方法学1)病史是神经病学评价最重要的部分2)神经系统体检可非常精确定位神经系统的损害。

3)辅助检查有时对确定病变和性质非常重要。

4)一般情况下，应该将病人的所有症状归结于用一个病来进行解释。

但是，同一个病人偶尔可以存在2个并不相关的神经疾病。

5)首先考虑常见病而后考虑罕见病.五.神经系统疾病的治疗从治疗的角度来看，神经疾病可区分为三类：①可治愈或根治疾病，如大多数炎症性疾病、营养缺乏性疾病、良性肿瘤等；②不能根治但症状或病情能够完全得到控制或缓解的疾病，如癫病、三叉神经痛、重症肌无力和周期性瘫痪等；③尚无有效治疗的疾病，如Alzheimer病、运动神经元病、遗传性共济失调、Prion病、AIDS所致神经系统损害、晚期恶性肿瘤等。

尽管在治疗和预防神经疾病方面已有一些引人注目的进步，但许多神经科疾病目前尚无特殊的有效治疗方法。

因此神经疾病的治疗是医学中最有挑战的领域之一。

神经系统疾病：病情复杂，诊断明确，治疗困难，预后不佳神经系统疾病处理原则：临床神经科医生最大的一个职责：区别可治疗性疾病和不可治疗性疾病。

宁可更多考虑可治疗性疾病，而决不要漏诊可治疗性疾病，耽误他们的治疗。

预防为主原则，临床以保护脑功能为首要目的，脑功能丧失生命就失去意义。

因为脑组织死亡后即不能再生，脑也不能进行移植。

如果不能通过有效循环源源不断地提供大量氧和葡萄糖，以满足代谢需要，脑组织就很容易造成不可修复的损害。

紧急情况出现时，应立即处理，避免脑损害。

六. 临床神经病学的总论(1) 感觉部分（2）运动部分：锥体系统、锥体外系统、小脑（3）反射（4）颅神经（5）大脑七.临床神经病学的重点要求总论部分：定位、症状和体征(定位诊断学)各论：掌握神经科常见病和多发病的定性诊断和防治原则。

第一部分：感觉系统 Sensory system一．感觉的分类：躯体感觉和内脏感觉两类,包括:特殊内脏感觉：嗅觉 (sense of smell)、味觉(taste sense) 一般内脏感觉：起源于内脏、浆膜、血管的胀、痛、压、空等感觉。

特殊躯体感觉：分别由眼、耳所感受的视觉(visual sense)、听觉 (sense of hearing)、平衡觉 (equilibrium sense)。

一般躯体感觉：主要介绍的浅感觉：皮肤、浅表粘膜的感觉。

包括：浅痛觉，温度觉，触觉。

深感觉：即本体感觉。

包括：皮下组织的压觉，肌腱和关节的运动觉、位置觉、深痛觉及骨骼上感受的振动觉。

复合感觉：定位觉，两点辨别觉，实体觉，重觉等。

二．感觉系统的组成周围部分：感受器--接受刺激进行初步分析，并将刺激转变为神经冲动。

左边为压觉感受器，右边为触觉感受器)传导部分：感觉传导束中枢部分：感觉皮层中枢各种一般感觉均有其特有的感受器和传导路径。

(一)感受器RECEPTORS外感受器：浅感觉，来自皮肤和粘膜接受从外界直接加于机体组织上的各种刺激.–痛觉：游离神经末梢(free nerve endings)–温度觉：冷觉Krause球状小体，热觉Ruffini小体。

–触觉：毛囊周围的神经末梢，触觉小体(meissner)，触盘(merkel)。

.–压觉：Paccini环层小体。

本体感受器：深感觉，接受来自肌肉（神经肌梭）、肌腱（腱梭）、关节等深层组织中刺激，包括运动觉、位置觉、振动觉和精细触觉。

-神经肌梭-神经肌腱(高尔基腱器)。

内感受器—接受来自内脏方面的刺激。

(二)感觉传导束及传导系统：浅感觉（痛温觉）传导系统(The pain and temperature system): –脊髓丘脑侧束---痛觉和温度觉，–脊髓丘脑前束---轻触觉意识性本体感觉和精细触觉传导系统:–后索(薄束，楔束)内侧丘系通路---精细触觉，包括外感觉(触觉-压觉)，两点分辨觉，立体触觉，皮肤书写觉等复合感觉，以及振动觉。

非意识性本体感觉传导系统:- 后索及脊髓小脑束通路---本体感觉(运动觉，位置觉)。

(三)感觉皮层中枢: 对传来的刺激进行高级综合分析大脑皮质中央后回(Brodmann第3，1，2域)和部分顶上回(Brodmann第5，7域)三.传导路径(一)：意识性本体感觉和精细触觉传导系统(The discriminative touch system)触觉，振动觉，压觉等感受器→周围神经→脊神经节细胞(1) →脊神经后根→薄束，楔束→延髓薄束核和楔束核(2) →经内弓状纤维交叉→内侧丘系(对侧) →丘脑外侧核(3) →丘脑皮质束(经内囊) →感觉皮层中枢：大脑皮质中央后回(Brodmann第3，1，2域)和部分顶上回(Brodmann第5，7域) (二)：痛温觉传导系统 (The pain and temerature system)皮肤和粘膜痛觉和温觉感受器→周围神经→脊神经节细胞(1)→脊神经后根→脊髓后角尖部Rolando胶质(2)→经白质前连合交叉→脊髓丘脑侧束(对侧) →丘脑外侧核(3)→丘脑皮质束(经内囊)→感觉皮层中枢(大脑皮质中央后回和部分顶上回)。

第2级神经元发出的纤维在同侧先上升 2～3节段，然后经前连合交叉到对侧侧索和前索，分别组成脊髓丘脑侧束（传导痛、温觉）和脊髓丘脑前束（传导粗糙或轻触觉）上行。