室间隔缺损及相关鉴别的超声诊断
胎儿房室间隔缺损的超声诊断
• 食道闭锁 • 脐膨出 • 肾脏畸形 • 脊髓脊膜膨出 • IUGR • 肢体短 • 桡骨发育不全 • 手指重叠 • 畸形足
一侧桡骨缺如
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全前脑
2013-9-2
13－三体主要畸形谱
• 全前脑
一系列面部畸形 独眼畸形 头发育不全 猴头畸形 中央唇裂与腭裂
• 小头畸形 • 心脏缺损 • 脐膨出 • 肾脏畸形 • 多指（趾）畸形
• 特殊面容
• 股骨短
• 颈部水囊瘤
• 足畸形
• 透明层增厚
• 大拇趾异常
• 房室管畸形
• 第五指畸形
• 十二指肠闭锁
道声
十二指肠闭锁
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2013-9-2
18－三体主要畸形谱
• 草莓头 • 脉பைடு நூலகம்丛囊肿
• 胼胝体缺失
• Dandy-walker畸形
• 唇、腭裂及其他面裂 • 颈部水囊瘤 • 小下颌畸形 • 心脏缺损 • 膈疝
两侧唇裂与腭裂 眼距过近
小结
发现原发孔型房间隔缺损，首先考虑房室间隔 缺损
只要排除原发孔型房间隔缺损，就可排除房室 间隔缺损
完全型房室间隔缺损：十字交叉结构消失＋共 同房室瓣
部分型房室间隔缺损：T形征＋瓣叶畸形或左室 －右房通道
过渡型房室间隔缺损：T形征＋瓣叶畸形＋室间 隔缺损
实用文档
【5周大的胎儿】 此时的胎儿只有 大约9毫米长。面 部正在发育，嘴 巴、鼻孔和眼睛 正在形成
共同房室瓣 彩色多普勒显示舒张期四个心腔血流互相交通， 收缩期共同房室瓣口有不同程度的反流
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3
2013-9-2
心室不均衡型
心脏超声课件：室间隔缺损
超声诊断要点
1. 是否存在缺损 2. 缺损位置、大小和数目 3. 测量分流压差 4. 是否存在与室缺有关的其它异常，如膜部瘤形成、主动脉瓣脱垂
和/或反流、主动脉瓣或肺动脉瓣下狭窄、左心室-右心房通道等 5. 是否合并其它心内畸形 6. 心腔大小、心功能和肺动脉压力
小室缺 小于1/3主动脉瓣环内径,分流量小， 肺动脉压正常或略升高
中型室缺 大小约1/3-2/3主动脉瓣环内径,中 到大量分流，肺动脉压轻中度升高
大室缺 大于2/3主动脉瓣环内径，大量左向 右分流及少量右向左分流,肺动脉压重度升高 。当肺循环阻力高于体循环阻力时，大量右向 左分流及少量左向右分流，称为Eisenmenger 综合征
血流动力学变化
左心室向右心室收缩期分流, 肺循环流量大于 体循环血流量, 左心室容量负荷增加和肺动脉 压力升高 肺循环血流量超过肺血管床容量限度，出现容 量型肺动脉高压。长期肺动脉高压使肺小动脉 内膜增生，管壁增厚，肺血管床阻力增大，出 现不可逆性的阻力型肺动脉高压 血流动力学变化决定于缺损大小和肺血管阻力
解剖分型
膜部 膜周部室缺 75% 小梁部室缺 15% 流出道部室缺 8%
嵴下型 嵴上型 干下型
流入道部室缺 2%
二 维 超 声 切 面 与 室 间 隔 缺 损 部 位
膜周部室缺
分流束宽度与缺损大小
膜周部室缺
膜 周 部 室 缺 修 补 术 后 残 余 分 流
膜部室缺并膜部瘤形成
流出道部室缺 （嵴下型）
室间隔缺损
Ventricular Septal Defect
室间隔缺损是最常见的先天性心脏病
作为单独畸形，每1000名新生儿中有2例室缺患 儿,约占先心病的25%，男孩多于女孩
室间隔缺损的超声表现及诊断要点
室间隔缺损的超声表现及诊断要点室间隔缺损的英文简称为VSD。
VSD是最常见的先天性心脏病之一，约占所有先天性心脏病的20%—30%。
对于症状相对严重的患儿，应当及早采取有效检查措施，以制定合适的治疗方案。
影像学检查为应用频率相对较高的检查措施，其中超声检查则具有相对突出的应用优势，超声属于无创检查，也没有辐射影响，检查价格也相对较低。
且随着超声技术发展，其可以获取更多的诊断信息，也可形成动态成像。
为普及超声检查科普知识，本文总结VSD疾病知识、超声表现、诊断要点等，现分享如下。
一、何为室间隔缺损VSD是由于胚胎时期心脏发育障碍，胎儿室间隔出现异常发育，其发育不全并形成异常交通，从而在左右心室之间出现异常分流的先天性心脏病，它可以单独存在，也可合并其它畸形，其诱发因素也相对较多，主要有基因遗传、恶劣环境、药物不良副作用等。
室间隔缺损有自然闭合的可能，这与室间隔缺损的部位大小及患者年龄相关，一般来说，如果缺损宽度在5mm以下者，其异常分流相对较少，不会造成严重的血流动力学变化，心脏功能基本不受影响，该类患儿可无明显不适症状，通常在体检时意外发现心脏杂音，后天发育时，心脏可相对正常发育，其大小基本接近正常。
而临床不适症状与缺损宽度存在较大相关性，缺损宽度大时，患儿常在出生后1–2个月出现临床症状，表现为呼吸费力，呛咳，反复上呼吸道感染，容易发展为支气管炎或肺炎，严重者甚至发生心力衰竭，肺炎与心力衰竭可反复发作，造成患儿营养不良、生长发育落后，严重者可造成死亡。
缺损较大时，其血液循环过程与正常人存在较大差异，分流入右心室的血液进入肺循环，肺循环血量增加，左心回血量增加，左心前负荷增加，左室容量负荷增加，可诱导左心室出现形态结构变化，如左心室扩大。
而⻓时间处于高流量，引起肺小动脉痉挛，肺血管阻力增加，肺动脉压力也会明显增大，可显著提高肺动脉压，引起右心扩大，左向右分流逐渐减少，速度减低，长此以往，可导致双向分流或右向左分流，临床上出现发绀，称为艾森曼格综合征。
房室间隔缺损超声诊断可修改文字
进展
选择适合封堵治疗的病例（中央型ASD）
第三十六页，共104页。
封堵治疗前
进展
实时监测，指导封堵器 释放
monitoring during the operation
封堵治疗后即刻
第三十七页，共104页。
房间隔缺损超声诊断要点
（Main points of ultrasonic echocardiogram）
第六十一页，共104页。
VSD在2DE不同切面示意图
1、2：漏斗部室缺；3、4：膜部室缺
第六十二页，共104页。
室间隔缺损超声分型:
漏斗部室缺：主动脉根部短轴 12点至肺动脉瓣之间室间隔中断; 膜部室缺：三尖瓣隔瓣基底部至 主动脉根部短轴12点钟处; 肌部间隔缺损：距主动脉瓣较远
RVOT
RA
PA
第九页，共104页。
直接征像(direct sign)
超声心动图表现
四腔观，房间隔局部回声中断
echo discontinuation of atrial septum
第十页，共104页。
两处缺损
第十一页，共104页。
超声心动图表现
ASD二维超声分型示意图
A:正常房间隔；B：中央型ASD；C：原发孔ASD；D：腔静脉型ASD （引自钱蕴秋主编“超声诊断学”第2版p252）
第四十八页，共104页。
动脉导管未闭(PDA)
临床表现：
•
取决于导管的粗细，细导管在剧烈
运动后有心悸、气短等，严重者可出现紫
绀。典型体征：胸骨左缘第二、三肋间连
续性机器样粗糙杂音。
第四十九页，共104页。
动脉导管未闭(PDA)
超声诊断要点 直接征象： • 1）胸骨旁左缘动脉 导管切面示降主动 脉与肺动脉分叉处 或左肺动脉之间 局部回声失落
室间隔缺损诊疗规范 (3)
室间隔缺损诊疗规范
室间隔缺损（Ventricular Septal Defect，VSD）是指心室间隔上的缺损，导致左右心室之间的血液流动交流。
室间隔缺损是常见的先天性心脏病之一。
室间隔缺损的诊疗规范如下：
1. 早期诊断：对于婴幼儿和儿童体检时或发现心脏杂音的患儿，应及时进行心脏超声检查，确诊室间隔缺损。
2. 分类和评估：根据室间隔缺损的大小，分为小型、中型和大型缺损，以及多个缺损。
通过超声心动图和心血管造影等检查，评估缺损的严重程度、影响范围和合并症。
3. 保守治疗：对于小型缺损且无症状的患儿，可以选择保守治疗，监测病情发展，定期随访。
4. 外科手术修补：对于中型和大型缺损，以及合并严重症状或心功能不全的患儿，应及时进行外科手术修补。
手术方法包括开心脏手术和经导管介入手术，根据患儿的具体情况选择合适的手术方式。
5. 术后管理和康复：术后患儿需接受密切监护和抗感染治疗，术后定期复查心脏超声等检查，进行康复训练。
6. 长期随访：对于成功修补的患儿，应定期随访，评估心功能和生活质量，及时发现并处理术后并发症。
总之，室间隔缺损的诊疗规范包括早期诊断、分类评估、保守治疗或手术修补、术后管理和康复、长期随访等。
具体的治疗方案应根据患儿的具体情况和医生的建议进行选择。
室间隔缺损标准
室间隔缺损标准一、诊断标准室间隔缺损是一种常见的先天性心脏病，通过以下标准进行诊断：1. 症状：患者可出现呼吸困难、乏力、反复肺部感染等症状。
2. 体征：心脏听诊可闻及心脏杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进或分裂。
3. 辅助检查：胸部X线片显示心脏外形增大，肺动脉段突出，肺血管影增加；心电图显示左、右心室增大，电轴左偏或右偏。
超声心动图可直接显示室间隔缺损的部位、大小和分流情况。
二、病情评估标准对室间隔缺损患者进行病情评估，以指导治疗方案。
评估标准包括：1. 缺损大小：根据缺损面积的大小，可将室间隔缺损分为小型、中型和大型缺损。
2. 缺损位置：室间隔缺损的位置可分为膜部、漏斗部和肌部缺损。
3. 心脏功能：根据左、右心室的收缩和舒张功能，可分为收缩功能不全和舒张功能不全。
4. 合并症：室间隔缺损患者可合并其他先天性心脏病或其他系统疾病。
三、手术适应症标准室间隔缺损的手术适应症包括：1. 缺损大小：小型缺损可不必手术，中型和大型缺损应尽早手术。
2. 心脏功能：出现心脏失代偿或心功能不全时，应考虑手术。
3. 合并症：合并其他先天性心脏病或其他系统疾病，如肺动脉高压、感染性心内膜炎等。
4. 生长发育：患者年龄较小，生长发育尚未成熟，应考虑在生长发育成熟后再进行手术。
四、手术禁忌症标准室间隔缺损的手术禁忌症包括：1. 已确诊为室间隔缺损，但无症状且缺损较小，可暂不手术。
2. 合并其他严重疾病，如肝肾功能不全、呼吸系统疾病等，不适合手术。
3. 患者年龄较大，已进入终末期心衰，手术风险较大，不宜进行手术。
五、术后评估标准术后评估标准包括：1. 生命体征：术后应密切监测患者的生命体征，包括心率、呼吸、血压等。
2. 心功能：术后评估患者的心功能恢复情况，包括左、右心室的收缩和舒张功能。
3. 并发症：术后应观察患者是否有并发症发生，如出血、低心排综合征、肺部感染等。
4. 效果评估：术后评估患者的治疗效果，包括临床症状的改善、心脏杂音的消失等情况。
常见先心病的超声诊断-常见先心病的超声诊断
Ultrasonic Diagnosis of CHD
常见先心病
1. 房间隔缺损（Atrial Septal Defect） ASD 5~10%
2. 室间隔缺损 （Ventricular Septal Defect ） VSD 16%
3. 动脉导管未闭（Patent Ductus Arteriosus） PDA 5-10%
肋间III－IV级/6全收缩期杂音。
室间隔缺损(VSD)
4.超声诊断要点 直接征象： 1）二维：室间隔回声中断 左房、左室扩大
室间隔缺损(VSD)
2） CDFI示室水平红色的穿隔血彩
室间隔缺损(VSD)
3） CW可检测到高速的左向右分流频谱
室间隔缺损(VSD)
间接征象： 1） 右室流出道增宽 2）肺动脉内径增宽 室间隔缺损可合并 几乎所有先天性心 内畸形
4.血流动力学改变 分流量的大小取决于导管的粗细和主
动脉与肺动脉之间的压差。分流量大者导 致左房左室增大，肺动脉内径增宽，严重 者产生肺动脉高压，出现心力衰竭和艾森 曼格综合症。
动脉导管未闭(PDA)
3.临床表现： 取决于导管的粗细，细导管在剧烈
运动后有心悸、气短等，严重者可出现 紫绀。典型体征：胸骨左缘第二、三肋 间连续性机器样粗糙杂音。
FALLOT四联症(F4)
3.临床表现： 患者多紫绀，随年龄增长、运动、哭
闹后尤其严重。喜蹲踞，生长发育迟缓。 胸骨左缘3－4肋间可闻及收缩期杂音。
FALLOT四联症(F4)
4.超声诊断要点 1）肺动脉狭窄，但主、 肺动脉位置关系正常 2）右室肥厚
FALLOT四联症(F4)
3）主动脉骑跨
FALLOT四联症(F4)
胎儿室间隔缺损超声诊断与分析56例
细， 并相互融合 成大小 不等 的结 节 ， 关节 软骨与邻近 骨质可 因增生 滑膜压 迫而破 坏 。病理检查 ： 光镜下绒 毛表 面为数层滑 膜细胞 ， 结节 为密集成 堆之 滑膜 细胞 ， 结
节 中有 大量 含铁 血 黄 素 沉 着 。
讨 论
３ ５ Ｏ～ ０岁 ， 均有 不同程度局 部外 伤史 ， 病 程 ６个月 ～ ４年。病情 进展 缓慢 ， 例 膝 １
卫 生 出版 社 ，９ ７ ２７ ． １９ ：３ ８
关节 突然 疼 痛发 作并 有 关节 交 锁 现象 。
常为膝关 节数以年计 的进行性肿胀 ， 局 伴 部不适或微疼痛 ， 温可 略高但 不红肿 ， 皮
活 动 受 限 。 实 验 室 检 查 血 小 板 及 出凝 血 时间正常 ， 沉正常 。 血 方法 ： Ｘ线 检 查 行 常 规 关 节 正 侧 位 投 病 理特 点 ： 素 沉 着 绒 毛 结 节 性 滑 膜 色 炎 又 称 滑 膜 黄 色 瘤 病 、 色 肉芽 肿 、 毛 黄 绒 性 关 节 炎 、 血 性 绒 毛 滑 膜 炎 、 细 胞 纤 出 巨 维 瘤 等 ， 为 局 限 型 和 弥 漫 型 两 类 ， 弥 分 以 漫 型 常 见 Ｊ 。
大小 、 形态 、 部位的描述与手术所见 一致。 本组资料显示 ， 超声对本 病能较敏感 的检出 ， 因为超声对关节腔积液可清晰显 示， 对液体 内结节 的大小 、 形态亦可显示 。 该病与膝关节相 关病 变的鉴别诊 断还 需 结合关节腔积液 的化 验检查及 临床表 现 等 。传统 ｘ线 主要 显示 周 围骨 的改变 ，
１～ ２个 等 回声 团 。 手 术 及 病 理 所 见 ： 开 放 性 滑 膜 切 行 除 。术 中发 现 增 厚 的 滑 膜 呈 黄 褐 色 ， 不 有 同程 度 水 肿 、 血 ， 面 增 生 的 绒 毛 长 而 充 表
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5 隔瓣下型VSD：胸骨旁四腔切面显示缺损紧邻 TV隔瓣下方。
6 肌部VSD：属低位VSD，主要切面为心尖四腔、
五腔、左 室短轴切面。缺损位于肌性间隔中
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M型
• 室间隔及左室壁运动幅度增强（早期） • 二尖瓣前叶EC幅度增大，EF斜率加快 • 肺动脉高压是，显示肺动脉后瓣曲线a波消失，收缩期cd段提前关闭，呈W或V
2、继发孔缺损：收缩期吹风样杂音较柔软，部位在 胸骨左缘第2肋间，多无震颤，心电图示不完全右束支传 导阻滞或右心室肥大，而无左心室肥大。
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(二)主动脉-肺动脉间隔缺损 超声上大动脉短轴切面显示主肺间隔缺损位置位于肺动脉瓣上，胸骨
上窝切面显示交通为肺动脉与升主动脉之间。干下型VSD位于肺动脉后瓣 下。 (三)动脉导管未闭
长轴切面显 示缺损位于主动脉右冠瓣下方。左室流出道短 轴切面显示缺损与肺动脉后瓣之间有一定的肌 缘相隔。
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5 嵴下型VSD：左室流出道短轴切面约11、12点 方向。上缘为肌缘
4 单纯膜部VSD：多为5mm以下小缺损。左室流 出道短轴切面约10点方向。周缘为薄的膜部间 隔。
型。
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CDFI
• 收缩期见红色为主的五彩镶嵌的血流束，通过 缺损口由左室进入右室或右室流出道，在缺损 口左室面可见近端血流汇聚区，在右室面可见 五彩镶嵌的涡流信号。
• 伴有肺动脉高压时，出现室水平收缩期红色左 向右分流，舒张期蓝色右向左分流，甚至收缩
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频谱多谱勒
有两种情况不容易鉴别，一是高位室间隔缺损合并主动脉瓣脱垂和关 闭不全者，易与典型动脉导管未闭混淆，前者杂音为双期，后者为连续性； 前者主动脉结不明显，后者增大，二是动脉导管未闭伴有肺动脉高压，仅 有收缩期震颤和杂音者，与高位室间隔缺损鉴别较为困难，前者脉压差较 大，杂音位置较高，主动脉结显著，较可靠的方法是左心室或逆行性主动 脉造影。且动脉导管未闭是左肺动脉与降主动脉之间的交通。
3、隔瓣下型：位于三尖瓣隔瓣下 方，缺损后缘为三尖瓣环构成。
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VSD
肌 部
可发生在肌部室间隔的任何部位，多位于心尖部和调节束后方， 可单发或多发。
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室间隔缺损血流动力学改 变
左向右分流（首选累及左心）
出现肺高压
右向左分流（艾森曼格综合征） 累及右心
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室间隔缺损是胚胎心室 间隔发育不全而形成的左右 心室间的异常交通，在心室 水平产生分流的先心病。约 占先心病的23%-30%。VSD通 常可单独存在，亦可是某种 复杂性心血管畸形的组成部 分。
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室间隔正常解剖
分为： 1 肌部室间隔。2 漏斗部室间隔。3
膜部
室间隔，面积1cm²。
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膜部VSD：约占 78%，分为单纯 膜部缺损、嵴下 型和隔瓣下型三 个亚型。
室间隔缺损可以 分为：
漏斗部VSD（流 出道VSD或圆锥 VSD）：约占 20%，分为干下 型和嵴内型二个 亚型。
肌部VSD：约 占2%，分为流 入道和小梁区 二个亚型。
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VSD
漏 斗 部
1、干下型：缺损位置偏左，位于 肺动脉瓣下方，室上嵴上方，邻近主动脉右冠瓣。
2、嵴内型：缺损位于室上嵴结构 之 内 ， 四 周 为 完 整 的 肌 肉 缘 ， 缺 损 上 方 与 PA 瓣 环间有肌肉相隔。
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膜部VSD：
1、嵴下型：位于室上嵴下缘，主动脉右 冠瓣下方。缺损上缘 为肌缘，下缘可部分累积 膜部间隔。
2、单纯膜部型：仅限于膜部室间 隔的小缺损，缺损四周为纤维组织组成。
多普勒超声于室缺右室面或缺口内侧检测分流速度，一般>4m/s，如流速 较慢，表示：1、合并肺动脉高压
2、缺口较大（>10mm)或较小（<2mm）。
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(一)心房间隔缺损 1、原发孔缺损与室间隔大缺损不容易鉴别，尤其伴
有肺动脉高压者，原发孔缺损的杂音较柔和，常是右心室 肥大，在伴有二尖瓣分裂的可出现左心室肥大，但最可靠 的是心导管检查，应用超声心动图检查也是鉴别诊断意义， 对左心室-右心房缺损的鉴别诊断应予注意。
室间隔缺损时可于胸骨左缘三、四肋间闻及Ⅲ/Ⅳ级收缩期吹风样杂 音伴震颤。随着病情进展，肺动脉压力越来越高，左向右分流逐渐减少，杂音减 弱，同时由于肺高压出现P2亢进。
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室间隔缺损超声表现
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二维
一、室间隔局部连续中断。
1 干下型：胸骨旁左室长轴切面显示缺损紧邻 主动脉右冠瓣下方。左室流出道短轴切面显示 缺损紧邻肺动脉后瓣下方。 （大约一点左右）