神经病学题库第八章中枢神经系统脱髓鞘疾病
神经病学题库(第八章－-中枢神经系统脱髓鞘疾病)————————————————————————————————作者：————————————————————————————————日期：ﻩ第八章中枢神经系统脱髓鞘疾病一、选择题【A型题】1．下列哪项不是脱髓鞘疾病常见的病理改变:Ａ.神经纤维髓鞘破坏Ｂ.病变分布于中枢神经系统白质C．小静脉周围炎性细胞浸润D.神经轴索严重坏死Ｅ.神经细胞相对完整2．下列哪项与多发性硬化发病机制无关:A.病毒性感染Ｂ．自身免疫反应C.环境因素如高纬度地区Ｄ.血管炎导致缺血E．遗传易感性３.多发性硬化最常见的临床类型是:Ａ．复发－缓解型Ｂ．继发进展型C.原发进展型Ｄ.进展复发型E．良性型4．女性，24岁,一年前疲劳后视力减退，未经治疗约20余日好转,近1周感冒后出现双下肢无力和麻木,2日前向右看时视物双影。
最可能的诊断是:A.球后视神经炎Ｂ．重症肌无力C．多发性硬化Ｄ．脑干肿瘤Ｅ.脊髓压迫症５．一青年,7个月前因轻截瘫诊断急性脊髓炎住院治疗,２周后基本痊愈;近２０天来感觉四肢发紧、阵发性强直伴剧烈疼痛,用芬必德无好转,入院时查头部MＲＩ及BＡEＰ、SEP和VEP均正常。
对确诊多发性硬化最有价值的是：A.脑电图检查B.CSＦ-ＩgG指数增高和寡克隆IgG带(+)C.检查发现有感觉障碍平面D．Lheｒｍitte征(+)E．脊髓ＭRI检查6．男性，40岁，因感冒半月后出现性情改变如欣快、暴躁和猜疑,以及EＥG弥漫性慢波,以脑炎诊断住院20天，经治疗病情明显好转，准备３日后出院。
但患者病情反复，新出现下列哪种情况更应考虑MＳ：Ａ.视力减退并排除眼科疾病Ｂ.局灶性癫痫发作C．查到感觉障碍D.双侧Baｂｉnski征(＋)E．头颅MRI检查有信号异常7．一中年患者因感冒半月后出现眼球震颤、声音嘶哑、共济失调和平衡障碍。
最不可能的疾病是：A.脱髓鞘脑炎B.多发性硬化Ｃ.Fisｈｅr综合征D．橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)E.延髓背外侧(Wａlｌenberg）综合征【共用题干】（9～12题)女，40岁，既往体健，不明原因出现左面部麻木和眼球活动障碍25天。
检查发现左面部感觉缺失，复视，水平运动仅左眼可外展。
2月前有双侧面神经麻痹史。
9．最可能的诊断是：A.脱髓鞘脑炎B．多发性硬化Ｃ．Ｆｉsｈeｒ综合征D．腔隙性梗死E．脑干肿瘤10.最无鉴别诊断价值的辅助检查是：Ａ．脑脊液检查B.ＶＥPＣ.头颅ＭRID．SEPE.EＥG11．预计以下最有效的治疗是：A．神经营养剂Ｂ．扩血管药C．复合B族维生素D．理疗Ｅ.糖皮质激素12．患者最可能的预后:Ａ.病情进展迅猛Ｂ．预后不良C.虽复发-缓解多次反复,但可存活２５年以上D.慢性进展无缓解E．很快痊愈【共用题干】(13~16题)一中年女性，因感冒半月后出现复视、眼球震颤、共济失调及平衡障碍。
１３．最可能的诊断是：Ａ.脱髓鞘脑炎B.视神经脊髓炎C.前庭神经元炎D.重症肌无力E．延髓背外侧综合征(Waｌlenbｅｒg）１4．若要鉴别是否为Ｆisher综合征,发病2周后最有价值的检查是:A.前庭功能检查B.EＥGＣ．脑脊液检查Ｄ.头部CT检查E.血免疫学检查１5.患者用皮质激素治疗后痊愈出院，但３个月后再次出现眼球震颤、共济失调和Fovilｌe综合征，头颅MＲI显示四脑室周围T2像片状高信号，侧脑室周围白质无异常信号。
CSF-IｇG指数增高和寡克隆IgG带(＋)。
应该诊为：A．临床确诊ＭSB．实验室检查支持确诊MSC．临床可能MSD.实验室检查支持可能ＭSE．视神经脊髓炎16．若1月后患者又出现双眼视力下降,以下表述正确的是:A.此时诊断应改变为视神经脊髓炎B．更支持多发性硬化的诊断C.因出现视神经损害,可排除多发性硬化Ｄ．由于病情较复杂，难用一个诊断解释Ｅ.需立即转眼科治疗1７．下述哪项体征高度提示多发性硬化：A.头痛、头晕B．视乳头水肿C.复视Ｄ.核间性眼肌麻痹及旋转性眼球震颤E．四肢无力及感觉障碍18．多发性硬化的MＲI典型表现是：Ａ．T2像可见皮质散在的高信号硬化斑B.侧脑室周围白质多数Ｔ1低信号、Ｔ2高信号的类圆形或融合性斑块C.Ｔ２像可见脑室前角片状高信号硬化斑D．T2像可见脑室后角片状高信号硬化斑E．T2像可见丘脑高信号硬化斑19．多发性硬化的下列哪项辅助检查表述是错误的?A．急性期脑脊液细胞数显著增多B．脑脊液ＣSF-IgG指数增高C．脑脊液出现寡克隆带Ｄ．视觉及脑干听觉诱发电位可出现异常E．MＲＩT2像可见侧脑室周围白质散在高信号病灶【X型题】2０．多发性硬化下列哪项病理表述是错误的?Ａ.表现脑皮质及白质广泛的脱髓鞘病变B.早期新鲜病灶可见影斑C.不出现软化坏死灶D．晚期可发生轴突崩解E.晚期神经胶质增生形成硬化斑２1.多发性硬化的临床表现有:A.发病年龄多在20~40岁之间B．起病形式可急可缓C．有脊髓性感觉障碍D．有视力障碍、复视Ｅ.可有共济失调22．多发性硬化的症状可有:A.单眼或双眼视力下降B.共济失调C.复视Ｄ．单肢或多肢肌无力E．眼球震颤23.多发性硬化的诊断主要依靠:A.特征性的症状和体征B.仅MRI检查即可确诊C.病变在空间上多病灶性和在时间上的多发性的证据D.CＳF检出寡克隆IgG区带E.脑诱发电位异常2４.多发性硬化急性发作可能有效的治疗是：A．甲基泼尼松龙冲击疗法Ｂ.大剂量泼尼松口服C． -干扰素治疗Ｄ.大剂量免疫球蛋白Ｅ.环孢霉素A)二、简答题1.什么是脱髓鞘疾病？是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病。
2．什么是多发性硬化(ＭS)？ＭＳ是以CNS白质脱髓鞘病变为特点，遗传易感个体和环境因素作用的自身免疫病。
3.MS的首发症状？肢体无力或麻木、刺痛感或单肢不稳,单眼突发视力丧失或视物模糊(视神经炎)，复视，平衡障碍，膀胱功能障碍等。
4．对ＭS的诊断有重要意义的眼部体征?核间性眼肌麻痹和眼球震颤是高度提示MＳ的两个体征，如二者并存可指示脑干病灶,应高度怀疑MS。
5.高度提示MS的常见症状体征?不对称性痉挛性轻截瘫、视力障碍、眼震、核间性眼肌麻痹或一个半综合征、感觉障碍、共济失调、周围神经损害等。
6.何谓Ｃharcoｔ三主征？眼震、意向震颤、吟诗样语言。
７.MS的发作性症状有哪些？Lhｅｒmittｅ征、球后视神经炎、横贯性脊髓炎、构音障碍、共济失调、单肢痛性强直性痉挛发作,以及年轻患者三叉神经痛等。
8．多发性硬化的临床确诊标准是什么?病程中两次发作和两个分离病灶临床证据；或病程中两次发作，一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据。
9．复发-缓解型MS的主要治疗方法及药物？①皮质类固醇，如甲基泼尼松龙冲击疗法、泼尼松口服、地塞米松静脉滴注；②β－干扰素(ＩFN-β1b、IＦN-β1ａ);大剂量免疫球蛋白静脉输注;醋酸格拉太咪尔和硫唑嘌呤。
10.进展型MS的治疗及药物？氨甲蝶呤、环磷酰胺和环孢霉素A等细胞毒类免疫抑制剂及IFＮ－β,皮质类固醇。
三、论述题1.多发性硬化(MＳ)的临床特点、主要表现及辅助检查?特点：CNS的多数病灶及病程中缓解复发体现ＭS病变空间与时间上多发性。
临床表现及检查:①急性或亚急性起病，可复发－缓解，临床表现复杂;②首发症状肢体无力或麻木、视力减退、复视、平衡障碍和轻截瘫等；③常见的症状体征是不对称性痉挛性轻截瘫、视力障碍，核间性眼肌麻痹与眼震并存是高度提示ＭS的两个体征,以及脑神经受累(面神经及舌咽、迷走麻痹）、三叉神经痛、Ｌｈerｍｉtｔe征、痛性强直性痉挛发作、球后视神经炎发作、意向震颤、吟诗样断续语言、精神障碍等；④脑脊液检查:细胞数正常或轻度增高(＜15×１06／L),蛋白轻度增高;CSＦ-IgG指数增高（＞0．7，阳性率7０%)，CＳF寡克隆IgG带(+,检出率９5％）；⑤视觉(VEP)、脑干听觉(ＢAEP）和体感诱发电位(ＳEP)一项或多项异常（阳性率5０%～90％)；⑥MRＩ可见侧脑室周围T１低信号、Ｔ２高信号的类圆形或融合性斑块。
2.列举对多发性硬化诊断有重要意义的三方面辅助检查?①脑脊液检查:CSF-ＭNＣ数正常或轻度增高，通常<１５×１0６/L,CSF-IgＧ指数增高或２4小时IgG鞘内合成率增高、CＳＦ寡克隆IgG带(ＯB)阳性均提示IgG鞘内合成;②视觉、脑干听觉和体感诱发电位检查:50%~90%以上的MS患者有一项或多项异常；③ＭRI成像：侧脑室周围白质多数Ｔ1低信号、T2高信号的类圆形或融合性斑块,视神经、脑干、脊髓也可见脱髓鞘斑。
３.复发-缓解型MS的治疗及药物?①皮质类固醇：甲基泼尼松龙：成人用1ｇ/d加于5％葡萄糖500ｍl静脉滴注，３~5日为一疗程;然后口服泼尼松1mｇ/(kｇ.d),4~6周逐渐减量；泼尼松：80mg/d口服，1周;减量至60ｍｇ/d,５日;40mg/d,5日；随后每5日减１0mg;4~6周为１疗程;用于发作较轻的病人；②β-干扰素疗法：ＩFN-β1a 用2２µg，皮下注射,２～３次/周;耐受性较好,用药２年以上；常见副作用为流感样症状等;③醋酸格拉太咪尔(Ｇｌatｉｒａmｅr aceｔate）:2０ｍg，1次/ｄ，皮下注射,本药耐受性较好,但注射部位可产生红斑,约15%出现暂时性面红、呼吸困难、胸闷、心悸、焦虑等； ④硫唑嘌呤:2~3mｇ/(ｋｇ·d)口服可降低MS复发率，但不能影响残疾的进展;⑤大剂量免疫球蛋白静脉输注(IVIg):0．4g/(kg·d），连续3～5日,对降低Ｒ-R型病人复发率有肯定疗效,可根据病情需要每月加强治疗１次，用量仍为0.4ｇ/(kg·ｄ）,连续3~6个月。
4.视神经脊髓炎的临床表现？①21~41岁发病最多,男女均可发病；②短时间内连续出现截瘫（急性横贯性或播散性脊髓炎）和失明(视神经乳头炎或球后视神经炎)是本病特征性临床表现，病情进展迅速,多为单相病程，较少缓解-复发；③横贯性脊髓炎多呈播散性脊髓炎,是急性脊髓炎症脱髓鞘病变,表现快速进展的轻截瘫、双侧Babinski征、躯干部的感觉平面和尿便障碍等；急性复发型脊髓炎常伴Lｈｅrｍitte征、强直性痉挛，单相病程者神经根痛较少;④大多数单相病程或复发型患者CSＦ细胞数增多（>5×106/L），约1/3单相及复发型患者可>50×1０6/L，CSＦ蛋白增高;⑤MRI检查大多数复发型病人脊髓纵向融合病变>3个脊柱节段,通常6~10个节段,常见脊髓肿胀和强化。
５.视神经脊髓炎与多发性硬化的ＣSF及ＭRI变化的不同点?①视神经脊髓炎CSF-MNＣ常＞50×106/L或嗜中性细胞增多，MS通常<１5×10６/L,90%以上的MＳ患者CSF寡克隆带（+),视神经脊髓炎不常见；②ＭＲI检查：R-R型MS头部MRI多有典型病灶,视神经脊髓炎多正常;大多数复发型视神经脊髓炎病人脊髓纵向融合病变>3个脊柱节段，通常６～１０个节段,常见脊髓肿胀和强化,MS患者脊髓病变极少≥1个脊椎节段。
第8章 中枢神经系统脱髓
4．环境因素MS发病率随纬度增高而呈增 ．环境因素MS发病率随纬度增高而呈增 加趋势，离赤道愈远发病率愈高，南北半 球皆然。MS高危地区包括美国北部、加拿 球皆然。MS高危地区包括美国北部、加拿 大、冰岛、英国、北欧、澳洲的塔斯马尼 亚岛和新西兰南部，患病率为40／10万或 亚岛和新西兰南部，患病率为40／10万或 更高。赤道国家发病率小于l 10万，亚洲 更高。赤道国家发病率小于l／10万，亚洲 和非洲国家发病率较低．约为5 10万。我 和非洲国家发病率较低．约为5／10万。间短暂、可被特殊因素诱发 (5)发作性症状：是指持续时间短暂、可被特殊因素诱发 的感觉或运动异常。发作性的神经功能障碍每次持续数秒 至数分钟不等．频繁、过度换气、焦虑或维持肢体某种姿 势可诱发，是多发性硬化特征性的症状之一。强直痉挛、 感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫和疼痛不适是较常 见的多发性硬化发作性症状。其中，局限于肢体或面部的 强直性痉挛，常伴放射性异常疼痛，亦称痛性痉挛，发作 时一般无意识丧失和脑电图异常。被动屈颈时会诱导出刺 痛感或闪电样感觉，自颈部沿脊柱放散至大腿或足部痛感或闪电样感觉，自颈部沿脊柱放散至大腿或足部-称 为莱尔米特征(Lherinlne s•gn)，是因屈颈时脊髓局部的 为莱尔米特征(Lherinlne s•gn)，是因屈颈时脊髓局部的 牵拉力和压力升高、脱髓鞘的脊髓颈段后索受激惹引起。
【病理】 病理】 多发性硬化的特征性病理改变是中枢神经系统 白质内多发性脱髓鞘斑块，多位于侧脑室周围， 伴反应性胶质增生，也可有轴突损伤。病变可累 及大脑白质、脊髓、脑干、小脑和视抻经。脑和 脊髓冠状切面肉眼可见较多粉灰色分散的形态各 异的脱髓鞘病灶．大小不一，直径1 20… 异的脱髓鞘病灶．大小不一，直径1～20…以半 卵圆中心和脑室周围，尤其是侧脑室前角最多见。 镜下可见急性期髓鞘崩解和脱失．轴突相对完好， 少突胶质细胞轻度变性和增生，可见小静脉周围 炎性细胞(单核、淋巴和浆细胞) 炎性细胞(单核、淋巴和浆细胞)浸润。病变晚期 轴突崩解，神经细胞减少．代之以神经胶质形成 的硬化斑。
中枢神经系统脱髓鞘疾病
巨噬细胞
γ干扰素
中枢神经系统脱髓鞘疾病
本身免疫与MS脱髓鞘过程
神经元 神经纤维 鞘髓 MBP 破损的细胞膜
脱髓鞘 裸露神经纤维
第12页
病因&发病机制
2. 遗传原因
MS有显著家族倾向 两同胞可同时罹患 约15%MS患者有一患病亲属 患者一级亲属患病风险较普通人群大12~15倍 MS遗传易感性可能由多数弱作用基因相互作用,
T细胞激活&生成抗病毒抗体与髓鞘多肽片段 发生交叉反应→脱髓鞘病变
中枢神经系统脱髓鞘疾病
第11页
MS发病M机S发制病机制
病毒感染因素
巨噬细胞
T细胞
T细胞受体 BBB
抗原提 呈细胞
抗体
血管
内皮细胞
细胞渗出
B细胞
补体激活 复合物
细胞因子
T-细胞扩增&激活
T-细胞返回血流
细胞毒素 肿瘤坏死因子
细胞因子 肿瘤坏死因子 γ干扰素
中枢神经系统脱髓鞘疾病
第8页
概念
MS是以中枢神经系统(CNS)白质脱髓鞘病变为特点, 遗传易感个体与环境原因作用发生本身免疫病
MS主要临床特点
CNS散在分布多数 病灶
病程中缓解复发 症状\体征空间多发性
&病程时间多发性
发病率较高 呈慢性病程 倾向于年轻人罹患 预计全球年轻
MS患者约100万
(7) 可出现欣快\兴奋\抑郁\易怒\冷淡\嗜睡\强哭强 笑\反应迟钝\重复语言\猜疑\\迫害妄想等
中枢神经系统脱髓鞘疾病
第24页
临床表现
3. 常见症状体征
MS极罕见症状, 可作为除外标准
失语症 偏盲 锥体外系运动障碍 严重肌萎缩&肌束颤动
中枢神经系统脱髓鞘疾病1
中枢神经系统脱髓鞘疾病CNS的髓鞘形成细胞是少突胶原细胞（周围神经系统则是施万细胞），其作用：1、神经冲动的快速传导。
2、绝缘作用。
3、保护作用。
CNS脱髓鞘疾病分：遗传性和获得性。
1、遗传性：主要由于遗传因素导致某些酶的缺乏引起的神经髓鞘磷脂代谢紊乱——统称脑白质营养不良。
2、获得性：分：继发于其他疾病的和原发性免疫介导的脱髓鞘疾原发性免疫介导性脱髓鞘疾病的主要病理特点：a、神经纤维髓鞘破坏呈多发性小的播散性病灶，或由一个或多个病灶融合。
b、脱髓鞘病损分布于中枢神经系统白质，沿小静脉周围炎性细胞的袖套状浸润。
c、神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整，无华勒变性或继发传导束变性。
第一节多发性硬化（MS）MS是以CNS白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫疾病。
最常累及脑室周围白质、视神经、髓鞘、脑干、小脑。
特征：症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。
病因及发病机制：1、病毒感染与自身免疫反应有关：自身髓鞘碱性蛋白（MBP）产生免疫攻击。
2、分子模拟。
3、遗传因素：MS遗传易感性可能由多数微效基因的相互作用而影响，与6号染色体组织相容性抗原HLA-DR位点相关。
4、环境因素：随纬度增高而呈增加趋势。
病理：以半卵圆中心和脑室周围，尤其侧脑室前角最多见脱髓鞘改变。
临床表现：1、年龄和性别：20～40岁，男∷女＝1∷2.2、起病形式：以亚急性起病多见。
3、临床特征：指时间和空间的多发性。
而单相病程多见于以脊髓征象起病的缓慢进展型MS，和临床少见的病势凶险的急性MS。
4、临床表现和体征：体征多于症状。
A、肢体无力，最多见，下肢重于上肢，以不对称性瘫最常见。
早期腱反射正常，后期则亢进。
B、感觉异常：深浅感觉障碍，而疼痛感可能与脊髓神经根部的脱髓鞘病灶有关，具显著特征性。
C、眼部症状：1)急性视神经炎或球后视神经炎。
2)眼肌麻痹。
3)核间性眼肌麻痹。
4)一个半综合症。
D、共济失调：部分晚期MS——Charcot三主征：眼震、意向性震颤、吟诗样语言。
神经病学题库(第八章--中枢神经系统脱髓鞘疾病)
神经病学题库（第八章- 经中枢神系统脱髓鞘疾病）第八章中枢神经系统脱髓鞘疾病一、选择题【A型题】1 •下列哪项不是脱髓鞘疾病常见的病理改变：A •神经纤维髓鞘破坏B.病变分布于中枢神经系统白质C •小静脉周围炎性细胞浸润D .神经轴索严重坏死E •神经细胞相对完整2. 下列哪项与多发性硬化发病机制无关：A .病毒性感染B.自身免疫反应C .环境因素如高纬度地区D .血管炎导致缺血E.遗传易感性3. 多发性硬化最常见的临床类型是：A .复发-缓解型B.继发进展型C .原发进展型D .进展复发型E.良性型4•女性，24岁，一年前疲劳后视力减退，未经治疗约20余日好转，近1周感冒后出现双下肢无力和麻木，2日前向右看时视物双影。
最可能的诊断是：A •球后视神经炎B.重症肌无力C .多发性硬化D .脑干肿瘤E.脊髓压迫症5. —青年，7个月前因轻截瘫诊断急性脊髓炎住院治疗，2周后基本痊愈；近20天来感觉四肢发紧、阵发性强直伴剧烈疼痛，用芬必德无好转，入院时查头部MRI及BAEP、SEP和VEP均正常。
对确诊多发性硬化最有价值的是：A .脑电图检查B. CSF-IgG指数增高和寡克隆IgG带(+)C .检查发现有感觉障碍平面D. Lhermitte 征(+)E. 脊髓MRI检查6. 男性，40岁，因感冒半月后出现性情改变如欣快、暴躁和猜疑，以及EEG弥漫性慢波，以脑炎诊断住院20天，经治疗病情明显好转，准备3日后出院。
但患者病情反复，新出现下列哪种情况更应考虑MS :A .视力减退并排除眼科疾病B.局灶性癫痫发作C .查到感觉障碍D .双侧Babinski征(+)E.头颅MRI检查有信号异常7. —中年患者因感冒半月后出现眼球震颤、声音嘶哑、共济失调和平衡障碍。
最不可能的疾病是：A .脱髓鞘脑炎B. 多发性硬化C. Fisher综合征D •橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）E.延髓背外侧（Wallenberg）综合征【共用题干】（9~12题）女，40岁，既往体健，不明原因出现左面部麻木和眼球活动障碍25天。
中枢神经系统脱髓鞘疾病
核间性眼肌麻痹
⑷.共济失调
30％－40％患者有共济运动障碍； Charcot三联征（眼震、意向震颤、 吟诗样语言）见于晚期MS
⑸.发作症状 持续时间短暂、可被 特殊因素诱发的感觉或运动异常 MS的特征性症状之一 频繁过度换气、焦虑、肢体维持 某种姿势可诱发 常见表现： 强直痉挛；感觉异常；构音障碍； 共济失调；疼痛不适
⑷.硫唑嘌呤
⑸.醋酸格拉太咪尔 ⑹.造血干细胞移植
2.继发进展型MS的治疗 皮质类固醇治疗无效 ①免疫抑制剂
氨甲喋呤 环磷酰胺 环孢霉素A
3.原发进展型MS的治疗
特异性免疫调节治疗无效
主要是对症治疗
4.对症治疗
保证足够的休息，避免过劳
金刚烷胺 0.1 早、中各1次
预后
提示预后良好的因素： 女性；40岁以前发病； 以感觉症 状为主要表现 病程为进行性者预后最差
Lhermitte sign(莱尔米特征)
⑹.精神症状 抑郁、易怒、脾气暴躁；欣快、兴 奋；淡漠、强哭强笑、反应迟钝； 记忆减退、认知障碍
⑺.其他症状
膀胱功能障碍；男性患者性功能障碍
可伴有其它自身免疫性疾病
风湿病；类风湿综合征；MG
MS的临床分型
1.复发缓解型 2.继发进展型 3.原发进展型 4.进展复发型
VEP
BAEP SEP
3.MRI 分辨率高，可识别无临床症状的病 灶，使MS诊断不再只依赖临床标准 CNS白质内多发的、大小不一的病 灶，最常分布在侧脑室周围 MS斑块表现为T1低信号、T2高信号
临床诊断标准
1.从病史和神经系统检查，表明中枢神经系 统白质内同时存在两处以上的病灶； 2.起病年龄在10－50岁之间；
中枢神经系统脱髓 鞘疾病
060329-中枢神经系统脱髓鞘病-刘秀琴
CNS髓鞘螺旋状结构的最外层由少突胶质C.的C.质舌状 CNS髓鞘螺旋状结构的最外层由少突胶质C.的C.质舌状 髓鞘螺旋状结构的最外层由少突胶质C. 突起构成，具有保护轴突，传导N. N.冲动和绝缘等作用 突起构成，具有保护轴突，传导N.冲动和绝缘等作用
定义： 是一大类病因不同，临床表现复杂， 但以N纤维髓鞘脱失为共同病理特征而 轴索和N细胞受损相对较轻的N.S疾病。
N.S脱髓鞘疾病分类：
1、周围N.S脱髓鞘疾病
— Guillain- Barre Syndrome（GBS）
2、CN.S脱髓鞘疾病
髓鞘破坏型： 免疫介导、 髓鞘破坏型：髓鞘形成正常，由于免疫介导 免疫介导 病毒感染，代谢障碍或缺血缺氧等引起髓鞘 破坏。 髓鞘形成障碍型： 髓鞘形成障碍型：由于遗传代谢异常影响髓 鞘的形成，如异染性脑白质营养不良，肾上 腺脑白质营养不良。
（二）发病机制： 发病机制： 其发病、 病程及病理改变与EAE 相似， EAE相似 其发病 、 病程及病理改变与 EAE 相似 ， 临 床免疫研究结果提示： 床免疫研究结果提示： 以细胞介导的免疫反应为主，不完全 以细胞介导的免疫反应为主， 排除体液免疫的参与， 排除体液免疫的参与，其致脑炎的抗原是 CNS的碱性蛋白的特异性氨基酸序列 的碱性蛋白的特异性氨基酸序列。 以CNS的碱性蛋白的特异性氨基酸序列。
常发生于年轻人，以CNS白质的多 发区域的炎症、脱髓、胶质疤痕的病理 改变为特征的慢性疾病。
流行病学概况
♦ 发病年龄 多在20～30岁，10岁前及60岁以后少见（最小3岁， 最大67岁）。70%在21～40岁。 ♦ 性别 男：女 1：1.4－3.1（晚发者性别比例无显著差异） ♦ 地区分布 高患病区 北欧，北美，加拿大南部，澳大利亚北部，新西兰 中患病区 南欧，南美，小亚细亚，中东，印度，南非，部分北非 低患病区 日本，中国，拉丁洲 ♦ 种族 白人患病风险高，亚洲人和黑人低
神经病精品科—神经病学脱髓鞘疾病试题以及答案
1. 什么是脱髓鞘疾病？是一组脑和脊髓以脱髓鞘和髓鞘破坏为主要特征的疾病。
2. 脱髓鞘疾病的病理标准？CNS白质小的播散性或较大的融合神经纤维髓鞘破坏病灶，小静脉周围炎性细胞浸润，神经细胞、轴突等相对完整。
3. 什么是多发性硬化（MS）？MS是以CNS白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫病，遗传易感性和环境因素参与发病过程。
4. 何谓寡克隆带？是采用电泳或等电聚焦技术在脑脊液中检出的CNS内合成的IgG区带。
5. MS发病的诱因？感冒、发热、感染、外伤、手术、拔牙、妊娠/分娩、过劳、精神紧张和寒冷等。
6. MS的首发症状？肢体无力或麻木、视力减退（球后视神经炎）、复视、痉挛性或共济失调性轻截瘫等。
7. 对MS的诊断有重要意义的眼部体征？核间性眼肌麻痹和眼球震颤是高度提示MS的两个体征，如二者并存可指示脑干病灶，应高度怀疑MS。
8. 高度提示MS的常见症状体征？不对称性痉挛性轻截瘫、视力障碍、眼震、核间性眼肌麻痹或一个半综合征、播散性脊髓炎、Lhermitte征、痛性强直性痉挛发作、年轻人短暂面部感觉缺失或三叉神经痛等。
9. 何谓Charcot三主征？眼震、意向震颤、吟诗样断续语言。
10. MS的发作性症状有哪些？球后视神经炎、横贯性脊髓炎、构音障碍、共济失调、单肢痛性强直性痉挛发作，以及年轻人短暂面部感觉缺失或三叉神经痛。
11. 多发性硬化的临床确诊标准是什么？病程中两次发作和两个分离病灶临床证据；或病程中两次发作，一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据。
12. 复发-缓解型MS的主要治疗方法及药物？①ACTH及皮质类固醇，如甲基泼尼松龙冲击疗法、泼尼松口服、地塞米松静脉滴注；②β-干扰素（IFN-β1b, IFN-β1a）；大剂量免疫球蛋白静脉输注。
13. 进展型MS的治疗及药物？甲氨碟吟、环磷酰胺和环孢霉素A等细胞毒类免疫抑制剂，皮质类固醇和IFN-β无效。
1. 复发-缓解型MS的治疗及药物？①促皮质素及皮质类固醇：有抗炎及免疫调节作用，缩短急性期和复发期病程，主张大剂量短程疗法，如甲基泼尼松龙冲击疗法，成人1000mg/d加5%平坦坦500ml静脉滴注，一疗程连用3-5天，泼尼松60mg/d继续口服12天，逐渐减量停药；以及ACTH肌注或静注、泼尼松口服、地塞米松静脉滴注、地塞米松加甲氨蝶呤鞘内注射等；②β-干扰素疗法：IFN-β有较强抗病毒作用，可增强MS患者免疫细胞抑制功能，可用IFN-β1b、IFN-β1a；③硫唑嘌呤可降低MS复发率；④大剂量免疫球蛋白静脉滴注对R-R型MS有肯定的疗效；⑤对症治疗：疲劳感可用盐酸金刚烷胺、苯异妥英，尿潴留用氯化氨基甲酰甲基胆碱，尿频尿急用普鲁本辛，痛性痉挛用巴氯芬，卡马西平或地西泮。
中枢神经系统脱髓鞘疾病-多发性硬化
中枢神经系统脱髓鞘疾病----多发性硬化一、髓鞘是包绕神经轴突周围的一种胶质细胞膜性脂质结构形成髓鞘的细胞周围神经髓鞘：施万细胞-------吉兰-巴雷综合征（GBS）中枢神经髓鞘：少突胶质细胞---------多发性硬化（MS）二、中枢神经系统脱髓鞘疾病？是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为主要特征的疾病脱髓鞘是病理过程中最具有特征性的表现神经纤维的髓鞘脱失，而神经细胞和轴突不受累三、多发性硬化（MS）1.概念：MS是以中枢神经系统(CNS)白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫病。
主要累及脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑。
2.临床特点：症状与体征的空间多发性：散在分布的多数病灶临床病程的时间多发性：缓解与复发交替或阶梯式进展3.病因自身免疫反应T细胞介导病毒感染可能与儿童期感染的病毒有关，但脑组织中未分离出病遗传因素MS有明显家族倾向环境因素与高纬度寒冷有关4.临床表现发病年龄：成年早期，20-40岁，女性多于男性起病形式：急性或亚急性起病诱发因素;感冒、疲劳、发热、外伤、手术、感染、妊娠、分娩、精神紧张首发症状:视力障碍，肢体麻木无力，一过性的感觉异常症状眼部症状:视神经损害，视力障碍，视野缺损眼球震颤，核间性眼肌麻痹运动障碍:偏瘫，截瘫，四肢瘫，下肢比上肢明显肌张力增高, 腱反射亢进, 腹壁反射消失, 病理反射阳性感觉障碍:麻刺、麻木感，也可有束带感、烧灼感、寒冷或痛性感觉异常Lhermitte征：即屈颈时, 出现自后颈部向下、向背和四肢放射的短暂性电击样麻痛感共济失调:夏科氏三联征(Charcot)：意向性震颤、眼球震颤和吟诗样言语构成其他:精神症状，发作性症状，膀胱功能障碍缓解与复发病程首次发病后有数月或数年的缓解期，再出现新的症状或原有症状再发；复发次数多达数10次或更多5.辅助检查（1）. 脑脊液(CSF)检查1.CSF单个核细胞轻度增多或正常(一般<15×106/L)约1/3急性起病&恶化病例可轻~中度增多, 通常不>50×106/L2.CSF-IgG指数(IgG鞘内合成定量指标)=[CSF-IgG/S(血清)-IgG]/[CSF-Alb(白蛋白)/S-Alb] IgG指数>0.7提示鞘内合成, 约>70%MS患者(+)（2）. 诱发电位50-90%以上MS患者有一项或多项异常（3）.MRI检查6.药物治疗目的:抑制炎性脱髓鞘病变进展,防止急性期病变恶化&缓解期复发, 晚期对症和支持疗法, 减轻神经功能障碍带来痛苦发作期治疗：急性发作时首选糖皮质激素，如甲基泼尼松，泼尼松缓解期治疗: 1.免疫抑制剂如硫唑嘌呤，环磷酰胺2.转移因子及丙种球蛋白3. β-干扰素4.对症治疗：运动障碍的治疗，疼痛，认知及精神7.护理诊断1生活自理能力缺陷与肢体乏力、共济失调或视觉、触觉障碍有关2知识缺乏缺乏本病相关知识和自我护理知识3尿储留/尿失禁与脊髓损害所致膀胱反射功能障碍有关4有感染的危险与免疫功能低下、机体抵抗力降低有关5抑郁/焦虑与脑部脱髓鞘损害、疾病多次缓解复发、家庭和个人应对困难有关8.护理措施（1）病情观察感觉、运动、协调及平衡能力、视觉损害程度。
中枢神经系统脱髓鞘病
治疗方法：药物治疗、康复治疗、心 理治疗等
预后研究：脱髓鞘病患者在不同治疗 方法下的预后情况
治疗新方法
免疫疗法：通过 调节免疫系统来
治疗脱髓鞘病
干细胞疗法：利 用干细胞来修复 受损的神经组织
基因疗法：通过 基因编辑技术来
治疗脱髓鞘病
常见类型：多 发性硬化、视 神经脊髓炎、 急性播散性脑 脊髓炎等
临床表现：肢 体无力、感觉 异常、视力下 降、共济失调 等
临床表现和诊断
临床表现：包括头 痛、头晕、肢体无 力、感觉异常、视 力下降等
01
诊断方法：包括影 像学检查、血液检 查、脑 其他神经系统疾病 进行鉴别，如多发 性硬化、脑梗死等
药物疗法：开发 新的药物来治疗
脱髓鞘病
谢谢
03
视神经脊髓炎的病因尚不明 确，可能与自身免疫反应、 病毒感染、遗传因素等有关。
02
视神经脊髓炎的症状包括视 力下降、视野缺损、肢体无 力、感觉异常等。
04
视神经脊髓炎的治疗主要包 括糖皮质激素、免疫抑制剂、 血浆置换等。
急性播散性脑脊髓炎
1. 病因：病毒感染、免疫反应异常 等
2. 症状：发热、头痛、恶心、呕吐、 意识障碍等
04
避免接触有害 物质，如重金 属、化学物质 等
05
加强锻炼，提 高身体素质， 增强免疫力
药物治疗
糖皮质激素： 用于急性发 作期，可减 轻炎症反应
免疫抑制剂： 用于慢性期， 可抑制免疫
反应
抗炎药物： 用于减轻炎 症反应，如 非甾体抗炎
药
免疫球蛋白： 用于急性发 作期，可提 高免疫功能
血浆置换： 用于重症患 者，可清除
神经病学：中枢神经系统脱髓鞘疾病
X染色体连锁遗传（如肾上腺脑白质营养不良） 常染色体隐形遗传（异染性脑白质营养不良） 遗传方式不明（亚历山大病）
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遗传性髓鞘发育异常--脑白质营养不良
常于婴儿期和儿童期起病 病程进行性进展:智能迟滞、惊厥或肌阵挛、共济失调
、瘫痪、皮质盲、视神经萎缩、感音性耳聋等 遗传性神经鞘磷脂代谢过程中某些酶缺陷或缺乏所致 神经影像学有助于诊断 确诊有赖于病理或酶学检查 病理特点:大脑白质对称性弥漫性髓鞘缺失; 神经元及
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Etiology and pathogenesis
病毒感染:如麻疹病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、 牛痘苗病毒、EB病毒、冠状病毒等
分子模拟学说：某些病原体(如病毒)的分子结构或肽 段的氨基酸序列，与神经髓鞘组分的多肽或氨基酸序 列相同或相近，体内T细胞激活并产生相应抗体，与 神经髓鞘多肽片段发生交叉反应引起炎性脱髓鞘
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MS研究史
1421年荷兰人最早描述了一例可能的MS病例 1824年医学文献上首次MS病例 1849年德国首次诊断了第一例脊髓硬化，首次指出病情
自然缓解是MS重要的临床特点 1947年研究证明MS患者CSF中的γ-球蛋白增高，并发
展为CSF免疫球蛋白检查作为MS的诊断指标
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多发性硬化
(Multiple Sclerosis, MS)
Definition
是一种常见的以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为 特征的自身免疫性疾病
临床特点在于病情的缓解复发(时间上的多发性) 和病灶的多部位(空间上的多发性)
年轻人多见，发病高峰20-40岁 <10岁和>60岁少见。据报道最小3岁，最大67 岁