嗜血细胞综合征诊治中国专家共识
嗜血细胞综合征诊治中国专家共识2018 ppt课件
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指征： 1.持续NK细胞功能障碍； 2.证实为家族性或遗传性疾病的患者； 3.复发性或难治性HLH； 4.中枢神经系统受累的HLH患者。
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HLH患者常合并感染和多脏器功能受累。支持治疗
包括预防卡氏肺孢子虫肺炎及真菌感染、静脉补充 免疫球蛋白和防范中性粒细胞减少症，维持血小板 计数在50× 109/L以上，防止自发性出血，严密监 测脏器储备功能，并给予对症支持治疗。
4.其他类型的嗜血细胞在综合征：妊娠、药物、器
官、造血干细胞移植和罕见的代谢性疾病也可诱发 HLH。
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目前诊断标准由国际组织细胞协会2004年修订：
1.分子诊断符合HLH：在目前已知的HLH相关致病 基因，如PRF1、UNC13D、STX11、STXBP2、 Rab27a、LYST、SH2D1A、ITK、AP3 ᵝ1、 MAGT1、CD27等发现病理性突变。
•维持治疗（9-52周）： CSA:5-6mg /kg .d（维持谷浓度200ng/L） Dex: 每2周用初治量冲击3天 VP-16 :150mg/m2，每2周一次
•04HLH治疗方案： 与94方案基本一致，但CSA从第一天就开始
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鞘内注射甲氨蝶呤和地塞米松：
年龄﹤1岁，6mg/2mg（MTX/Dex）； 1-2岁，8mg/2mg （MTX/Dex）； 2-3岁，10mg/4mg （MTX/Dex）； ﹥3岁，12mg/5mg （MTX/Dex）。 每周鞘内注射持续到中枢神经系统（临床和CSF指
⑥血清铁蛋白升高≧500ug/L； ⑦NK细胞活性降低或缺如 ⑧sCD25（可溶性白细胞介素-2受体）升高
2020儿童风湿性疾病相关巨噬细胞活化综合征诊断与治疗专家共识(儿童系统性红斑狼疮)
2020儿童风湿性疾病相关巨噬细胞活化综合征诊断与治疗专家共识（儿童系统性红斑狼疮）关键词系统性红斑狼疮；巨噬细胞活化综合征；风湿病；儿童；共识；中国儿童系统性红斑狼疮（juvenile-onset systemic lupus erythematosus，JSLE）是一组具有不同表现的综合征，具有多元性发病机制，为自身免疫疾病的原型，临床表现为多脏器受累，血清学特点为存在多种自身抗体和补体下降。
巨噬细胞活化综合征（macrophage activation syndrome，MAS）作为儿童风湿免疫病的一种严重并发症，可见于全身型幼年特发性关节炎（systemic juvenile idiopathic arthritis，SJIA）、幼年型皮肌炎（juvenile dermatomyositis，JDM）、川崎病（Kawasaki disease，KD）和JSLE等，近年来JSLE相关性MAS （JSLE-MAS）日益受到关注。
由于JSLE-MAS的临床表现与JSLE原发病活动以及并发感染等症状相似，使得JSLE-MAS早期识别困难，目前也缺乏公认的JSLE-MAS诊断标准和治疗方案。
针对这些问题，结合国内外文献和专家的经验，制定本共识，以促进我国JSLE-MAS 的规范诊治。
1 流行病学SLE相关性MAS可见于成人和儿童［1-2］。
据报道JSLE-MAS发病率为0.9%～4.6%［3］。
然而，实际上目前JSLE-MAS的发病率可能比以往还要高［4］。
近期有回顾性研究发现，近10% JSLE病人合并MAS，这个比例接近于SJIA［5］。
但目前尚缺乏大宗的研究报道；无性别发病率比较的数据；也无世界范围内JSLE-MAS病死率报告的确切数据。
2 病因与发病机制JSLE疾病活动、各种感染和遗传因素可能是MAS发病的主要原因［6］。
有相关易感基因的JSLE患儿，在疾病活动或感染时，触发T 淋巴细胞和巨噬细胞过度活化和增殖，产生炎性细胞因子风暴，导致MAS发生。
嗜酸粒细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(完整版)
嗜酸粒细胞增多症诊断与治疗中国专家共识（完整版）为了进一步规范我国血液科医师对嗜酸粒细胞增多症患者的临床诊治，由中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组牵头，在广泛征求国内专家意见基础上，最终达成了嗜酸粒细胞增多症的诊断程序、实验室检查、诊断标准和治疗原则等方面的共识。
一、定义和分类[1,2,3,4,5,6]1．嗜酸粒细胞增多症（Eosinophilia）：外周血嗜酸粒细胞绝对计数>0.5×109/L。
2．高嗜酸粒细胞增多症（Hypereosinophilia, HE）：外周血2次检查（间隔时间>1个月）嗜酸粒细胞绝对计数>1.5×109/L 和（或）骨髓有核细胞计数嗜酸粒细胞比例≥20%和（或）病理证实组织嗜酸粒细胞广泛浸润和（或）发现嗜酸粒细胞颗粒蛋白显著沉积（在有或没有较明显的组织嗜酸粒细胞浸润情况下）。
3．HE的分类：分为遗传性（家族性）HE（HEFA）、继发性（反应性）HE（HER）、原发性（克隆性）HE（HEN）和意义未定（特发性）HE（HEUS）的四大类。
（1）HEFA：发病机制不明，呈家族聚集，无遗传性免疫缺陷症状或体征，无HER 和HEN证据。
（2）HER：主要可能原因有：①过敏性疾病：如哮喘、异位性皮炎、花粉症等；②皮肤病（非过敏性）：Wells综合征等；③药物：包括抗生素和抗痉挛剂；④感染性疾病：寄生虫感染和真菌感染等；⑤胃肠道疾病：嗜酸细胞性胃肠炎、肠道炎症性疾病、慢性胰腺炎、乳糜泄等；⑥脉管炎：Churg-Strauss综合征、结节性多动脉炎等；⑦风湿病：系统性红斑狼疮、Shulman病、类风湿性关节炎等；⑧呼吸道疾病：Lǒeffler综合征、过敏性支气管肺曲霉菌病等；⑨肿瘤：实体瘤、淋巴瘤和急性淋巴细胞白血病（嗜酸粒细胞为非克隆性）、系统性肥大细胞增多症（嗜酸粒细胞为非克隆性）等；⑩其他：慢性移植物抗宿主病、Gleich病等。
（3）HEN：是指嗜酸粒细胞起源于血液肿瘤克隆。
噬血细胞综合征治疗进展
噬血细胞综合征治疗进展噬血细胞综合征（Hemophagocytic Syndrome，简称HS）是一种罕见但严重的疾病，它通常表现为免疫系统异常导致的异常炎症反应，对多个器官造成损害。
患者常出现持续高热、全身淋巴结肿大、肝脾肿大、贫血、血小板减少和出血等症状。
HS的治疗一直是医学界关注的焦点之一，随着科学技术的发展和疾病机制的深入理解，HS的治疗也在不断取得进展。
一、病因和发病机制的深入研究为了更好地治疗HS，科学家们一直在努力探索其病因和发病机制。
近年来的研究表明，HS的发病机制主要与过度的免疫活化和细胞因子风暴有关。
免疫系统的异常激活导致大量的细胞因子（如肿瘤坏死因子、白细胞介素等）释放，进而引起炎症反应和器官功能紊乱。
部分研究发现与感染相关的HS比较常见，包括病毒感染（EB病毒、巨细胞病毒等）、细菌感染和寄生虫感染等。
针对这些最新的研究成果，医学界在治疗HS时正逐渐转向更准确的病因诊断和个体化治疗。
对于感染相关的HS，及时有效的抗感染治疗是至关重要的；对于免疫异常导致的HS，目前一些新的靶向免疫治疗药物也正在不断涌现。
二、新的治疗药物和疗法的不断出现随着对HS发病机制的深入理解，一些新的治疗药物和疗法也不断出现，为患者带来了新的希望。
1. 白细胞介素-1拮抗剂的应用白细胞介素-1（IL-1）在HS的病理生理过程中起着关键作用，因此IL-1拮抗剂的应用成为近年来的研究热点之一。
已有研究发现，IL-1拮抗剂如阿那基钠可有效抑制IL-1的生物学活性，减轻炎症反应，改善HS患者的临床症状，并且在一些难治性HS患者中取得了显著的疗效。
2. 利用干细胞治疗HS随着干细胞治疗技术的不断发展，一些研究表明，干细胞移植可能成为治疗HS的一种新方法。
干细胞具有修复受损组织和调节免疫系统的功能，因此通过干细胞移植可以有效地改善HS患者的免疫状态，减轻炎症反应，提高患者的生存率。
3. 靶向免疫治疗新药的研发三、多学科综合治疗模式的建立由于HS的发病机制复杂，临床表现多样，治疗过程中常常需要综合多学科的协作。
嗜酸粒细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(2017年版)
∙标准与讨论∙嗜酸粒细胞增多症诊断与治疗中国专家共识（2017年版）中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组DOI ：10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2017.07.001通信作者：肖志坚，中国医学科学院血液学研究所、血液病医院，Email ：zjxiao@ ；王建祥，中国医学科学院血液学研究所、血液病医院，Email ：wangjx@Chinese expert consensus on the diagnosis and treatment of eosinophilia （2017）Leukemia and Lymphoma Group,Chinese Society of Hematology,Chinese Medical AssociationCorresponding author:Xiao Zhijian,Institute of Hematology and Blood Diseases Hospital,CAMS &PUMC,Tianjin 300020,China,Email:zjxiao @;Wang jianxiang,Institute of Hematology and Blood Diseases Hospital,CAMS &PUMC,Tianjin 300020,China,Email:wangjx @为了进一步规范我国血液科医师对嗜酸粒细胞增多症患者的临床诊治，由中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组牵头，在广泛征求国内专家意见基础上，最终达成了嗜酸粒细胞增多症的诊断程序、实验室检查、诊断标准和治疗原则等方面的共识。
一、定义和分类［1-6］1.嗜酸粒细胞增多症（Eosinophilia ）：外周血嗜酸粒细胞绝对计数＞0.5×109/L 。
2.高嗜酸粒细胞增多症（Hypereosinophilia,HE ）：外周血2次检查（间隔时间>1个月）嗜酸粒细胞绝对计数＞1.5×109/L 和（或）骨髓有核细胞计数嗜酸粒细胞比例≥20%和（或）病理证实组织嗜酸粒细胞广泛浸润和（或）发现嗜酸粒细胞颗粒蛋白显著沉积（在有或没有较明显的组织嗜酸粒细胞浸润情况下）。
最新淋巴瘤相关噬血细胞综合征诊治中国专家共识
最新淋巴瘤相关噬血细胞综合征诊治中国专家共识噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),是一种由于各种诱因导致的细胞毒性T细胞和自然杀伤(NK)细胞过度活化，并刺激巨噬细胞活化，分泌大量炎性细胞因子的危重疾病。
淋巴瘤是导致HLH的重要病因之一，发病率随着年龄的增长而增高。
为了提高血液科医师和肿瘤科医师对淋巴瘤相关HLH的认识和理解，提供规范的临床实践指导,由中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会组织国内相关专家论证，广泛征求国内外专家意见，在淋巴瘤相关HLH的诊断程序、实验室检查、诊断标准和治疗原则方面达成以下共识。
定义和分类1.HLH的定义：HLH是一类由原发或继发性免疫异常导致的过度炎症反应综合征。
这种免疫调节异常主要由淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖，分泌大量炎性细胞因子而引起的一系列炎症反应。
临床以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现巨噬细胞吞噬血细胞现象(即噬血现象)为主要特征。
2.淋巴瘤相关HLH的定义和分类:淋巴瘤相关HLH是由淋巴瘤作为主要诱因导致的HLH或在淋巴瘤治疗过程中出现的HLH,根据发生时间的区别，分为〃淋巴瘤诱导的HLH〃和〃化疗期合并的HLH〃两大类。
(1)淋巴瘤诱导的HLH：发生在淋巴瘤治疗之前。
HLH可以早于确诊淋巴瘤之前发生，也可于淋巴瘤诊断的同时发生，或在淋巴瘤疾病进展或复发时出现。
这可能与肿瘤细胞分泌的细胞因子，如干扰素Y和白细胞介素6等导致高炎症因子状态有关。
这类HLH以T细胞或NK细胞淋巴瘤最为多见，其次是弥漫大B细胞淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤。
⑵化疗期合并的HLH：在淋巴瘤化疗过程中出现。
主要原因是患者在化疗后机体免疫功能受到抑制，此时在病毒感染、侵袭性真菌感染和一些细菌感染的刺激下出现HLH的临床表现。
此时患者的淋巴瘤往往处于缓解状态。
诊断标准1.淋巴瘤相关HLH诊断标准：目前国际上没有公认的专门用于淋巴瘤HLH的诊断标准。
噬血细胞综合征诊治中国专家共识（2018）（附原文下载）
噬血细胞综合征诊治中国专家共识（2018）（附原文下载）噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)，是一种免疫介导的危及生命的疾病。
HLH可以影响各个年龄人群，不仅发生在先天性遗传易感性免疫缺陷患者，也在越来越多的自身免疫性疾病、持续性感染、恶性肿瘤或免疫抑制的患者中发现，因此涉及多学科交叉。
为了提高临床医师对HLH的认识和理解，提供规范的临床实践指导，由国内外相关专家论证，广泛征求意见，在HLH的诊断程序、实验室检查、诊断标准和治疗原则方面达成以下共识。
一、HLH的定义和分类(一) HLH的定义[1]是一类由原发或继发性免疫异常导致的过度炎症反应综合征。
这种免疫调节异常主要由淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖，分泌大量炎性细胞因子而引起的一系列炎症反应。
临床以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现噬血现象为主要特征。
(二) HLH的分类[2,3,4]HLH由于触发因素不同，被分为"原发性"和"继发性"两大类。
1．原发性HLH：一种常染色体或性染色体隐性遗传病。
目前已知的明确与HLH相关的基因有12种，根据缺陷基因的特点将原发性HLH分为家族性HLH(FHL)、免疫缺陷综合征相关HLH和EB病毒(EBV)驱动HLH。
① FHL：共有5个亚型，包括FHL-1、FHL-2、FHL-3、FHL-4和FHL-5。
FHL-1相关的缺陷基因及编码蛋白至今仍未被确定，而FHL-2至FHL-5则分别对应了PRF1、Unc13D、STX11及STXBP2基因及其相关编码的蛋白。
②免疫缺陷综合征相关HLH：主要包括Griscelli综合征2(GS-2)、Chediak-Higashi综合征1(CHS-1)和Hermansky-Pudlak综合征Ⅱ(HPS-Ⅱ)，缺陷的基因分别为RAB27A、CHS1/LYST和AP3β1。
噬血细胞综合征诊治进展
噬血细胞综合征诊治进展噬血细胞综合征（HS）是一种少见的免疫系统紊乱性疾病，其特点是异常的免疫系统活性导致破坏性的溶血和血小板减少。
本文将探讨噬血细胞综合征的诊断和治疗进展。
噬血细胞综合征的诊断是基于临床表现、实验室检查以及组织检查。
患者常常出现疲劳、脱发、皮肤瘀斑、黄疸以及贫血等症状。
实验室检查结果显示溶血性贫血（红细胞破坏过快导致贫血）、血小板减少以及红细胞无镰状变形。
组织检查可通过骨髓穿刺或者淋巴结活检等方法进行，以确定免疫系统的异常活性。
治疗噬血细胞综合征的方法包括药物治疗和免疫疗法。
药物治疗常用的药物包括肾上腺皮质激素和免疫抑制剂。
肾上腺皮质激素可以抑制免疫系统的过度活性，减少溶血和血小板减少的程度。
免疫抑制剂的作用是通过抑制免疫系统的功能，减少异常活性导致的溶血和血小板减少。
免疫疗法常用的方法包括输注免疫球蛋白和造血干细胞移植。
输注免疫球蛋白可以提供正常的免疫系统功能，减缓溶血和血小板减少的程度。
造血干细胞移植是一种潜在治疗方法，通过置换患者的免疫系统，导入正常的造血干细胞，以恢复正常的造血功能。
近年来，针对噬血细胞综合征的研究取得了一些进展。
研究人员发现，针对噬血细胞综合征患者免疫系统的异常活性的治疗是非常重要的。
免疫疗法中的输注免疫球蛋白和造血干细胞移植可以在一定程度上恢复患者的免疫系统功能。
此外，研究人员还发现了一些新的治疗方法，如全身小剂量辐射疗法和靶向治疗药物。
全身小剂量辐射疗法可以抑制异常的免疫系统活性，减少溶血和血小板减少的程度。
靶向治疗药物可以通过干扰免疫系统的信号通路，抑制异常活性导致的溶血和血小板减少。
尽管已经取得了一定的进展，但噬血细胞综合征的诊治仍然面临着一些挑战。
一方面，噬血细胞综合征是一种罕见病，研究人员对其了解相对较少。
目前仍然需要更多的研究来揭示其发病机制，并发现更有效的治疗方法。
另一方面，噬血细胞综合征的诊断和治疗需要一个多学科的团队合作，包括血液科医生、免疫学家、放射科医生等等。
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HLH中枢神经系统受累（CNS-HLH）
表现为神经和（或）精神症状：如易激惹、惊厥、 癫痫、脑膜刺激征、意识改变、共济失调、偏瘫等；
CNS影像学异常：头颅MRI提示脑实质或脑膜异常改 变；
脑脊液异常：细胞﹥5个/ul和/或 蛋白质﹥35g/L 当患者出现上诉一项或多项征象时，需考虑。
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CNS-HLH治疗
鞘内注射甲氨蝶呤和地塞米松： 年龄﹤1岁，6mg/2mg（MTX/Dex）； 1-2岁，8mg/2mg （MTX/Dex）； 2-3岁，10mg/4mg （MTX/Dex）； ﹥3岁，12mg/5mg （MTX/Dex）。 每周鞘内注射持续到中枢神经系统（临床和CSF指
HLH诊断程序
1.及时发现疑是HLH患者：当患者出现持续发热、 血细胞减少、肝脾肿大或不明原因的严重肝功能受 损时应当怀疑；在此基础上合并铁蛋白显著升高也 具有强烈的提示意义；
2.根据HLH-2004诊断标准，完善与诊断相关的检查： 如NK细胞和细胞毒性T淋巴细胞的功能学检查，穿 孔素、颗粒酶B、SAP、XIAP等。其中sCD25 ﹥6400pg/ml可作为诊断标准之一。
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六、疗效评估
疗效评价主要指标包括sCD25、铁蛋白、血细胞计 数、三酰甘油、嗜血现象、意识水平（有CNS-HLH 患者）
1.完全应答：上诉指标均恢复正常范围。 2.部分应答：≧2项症状或实验室指标改善25%以上，
FHL-2、 FHL-3、 FHL-4、 FHL-5。 2.免疫缺陷综合征相关HLH：主要包括Grisceli综
合征2（GS-2）、Chediak-Higashi综合征1（GHS-1） 和Hermansky-Pudlak综合征II（HPS-II）。 3.EBV驱动HLH：X连锁淋巴组织增生综合征（XLP）， 包括XLP-1和XLP-2.
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异基因造血干细胞移植（alloHSCT）
指征： 1.持续NK细胞功能障碍； 2.证实为家族性或遗传性疾病的患者； 3.复发性或难治性HLH； 4.中枢神经系统受累的HLH患者。
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支持治疗
HLH患者常合并感染和多脏器功能受累。支持治疗 包括预防卡氏肺孢子虫肺炎及真菌感染、静脉补充 免疫球蛋白和防范中性粒细胞减少症，维持血小板 计数在50× 109/L以上，防止自发性出血，严密监 测脏器储备功能，并给予对症支持治疗。
数）恢复正常至少1周后。
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挽救治疗
初始治疗2-3周进行疗效评估，未能达部分应答及 以上疗效患者建议尽早接受挽救治疗： 1.DEP或L-DEP联合化疗方案：DEP方案是一种由脂质 体多柔比星、VP-16和甲泼尼龙组成的联合化疗方 案。 2.混合免疫治疗方案：该方案由抗胸腺细胞球蛋白和 VP-16组成。
4.其他类型的嗜血细胞在综合征：妊娠、药物、器 官、造血干细胞移植和罕见的代谢性疾病也可诱发 HLH。
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四、HLH诊断标准
目前诊断标准由国际组织细胞协会2004年修订： 1.分子诊断符合HLH：在目前已知的HLH相关致病基
因，如PRF1、UNC13D、STX11、STXBP2、Rab27a、 LYST、SH2D1A、ITK、AP3 ᵝ1、MAGT1、CD27等发现 病理性突变。
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诱导治疗(HLH-94方案详解续)
•维持治疗（9-52周）： CSA:5-6mg /kg .d（维持谷浓度200ng/L） Dex: 每2周用初治量冲击3天 VP-16 :150mg/m2，每2周一次
•04HLH治疗方案： 与94方案基本一致，但CSA从第一天就开始
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HLH2004治疗方案
3.筛查导致HLH的潜在疾病，确定HLH的类型。
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五、治疗
的治疗分为两个方面： 1.诱导缓解治疗：控制过度炎症状态为主，达到控
制HLH活化进展的目的。 2.病因治疗：就诊潜在的免疫缺陷和控制原发病为
主，达到防止HLH复发的目的。
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诱导治疗（HLH-1994方案详解）
•初始治疗（8周） Dex ： 10mg/m2.d×2周，5mg/m2.d×2周， 2.5mg/m2.d×2周， 1.25mg/m2.d×1周， 1周减停 VP-16： 150mg/m2，每周2次×2周，每周1 次×6周 IT(MTX) ：第3-6周每周1次，共4周
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一、定义
嗜血细胞综合征，又称为嗜血细胞性淋巴组织细胞 增多症。
是一类由原发或继发性免疫异常导致的过度炎症反 应综合征。
主要由淋巴细胞、单核细胞、巨噬细胞系统异常激 活、增殖，分泌大量炎性细胞而引起的一系列炎症 反应。
临床以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨 髓、肝、脾、淋巴结组织发现嗜血现象为主要特征。
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继发性HLH分类
1.感染相关HLH：是继发性HLH最常见的形式，包括 病毒、细菌、真菌以及原虫感染等。
2.恶性肿瘤相关HLH：恶性肿瘤容易罹患HLH，主要 是血液系统肿瘤，少数实体肿瘤。
3.巨噬细胞活化综合征（MAS）：是HLH的另一种表 现形式，目前认为超过30种系统性或器官特异性自 身免疫性疾病与HLH相关。
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HLH诊断标准
2.符合以下8条指标中的5条： ①发热：体温大于38.5°，持续大于7天； ②脾大； ③血细胞减少：Hb﹤90g/L，Plt﹤100 × 109/L， N ﹤1.0 × 109/L且非骨髓造血功能减低所致； ④高甘油三酯血症﹥3mmol/L或高于同年龄3个标注差；
低纤维蛋白原血症﹤1.5g/L或低于同年龄的3个标 准差； ⑤在骨髓、肝脏或淋巴结里找到嗜血细胞； ⑥血清铁蛋白升高≧500ug/L； ⑦NK细胞活性降低或缺如 ⑧sCD25（可溶性白细胞介素-2受体）实用升文档高
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二、发病机理
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三、分类
由于触发因素不同，分为“原发性”和“继发性” 两大类 1.原发性：一种常染色体或性染色体隐性遗传病。 2.继发性：由感染、肿瘤、风湿性疾病等多种病因 启动免疫系统活化机制所引起的一种反应性疾病。
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原发性HLH分类
根据缺陷基因特点分为以下三类： 1.家族性HLH（FHL）：共有5个亚型，包括FHL-1、