2022国际抗癫痫联盟新生儿癫痫发作分类特别工作组专家建议解读(全文)
癫痫的国际分类标准.

癫痫的国际分类标准(第四次国际分类标准)第三次国际分类于1985年公布实施后,在世界各国广泛应用。
后在实践中发现仍有不妥之处。
为此,国际抗癫痫联盟和命名委员会又分别于1986年在巴黎,1987年在Escimont,1988年在Bidldfel d3年内连续召开了3次国际会议,并根据各国的应用经验和建议,对第三次国际分类进行了精简和修改,形成了第四次国际分类(癫痫和癫痫综合征国际分类)也即国际最新分类。
这个分类发表在1989年"Epilepsla"杂志上。
现将其内容列述如下。
(一)与部位有关的(局灶性、局部性、部分性)癫痫和综合征1.自发性(发病与年龄有关)目前已确定下列的综合征,但将来可能确定更多的综合征:(1)良性儿童其中央-颞区棘波灶癫痫。
(2)儿童期枕叶阵发癫痫(3)原发性阅读癫痫。
2.症状性(1)儿童期慢性进行性部分性癫痫持续状态(Kojewnikow 综合征)。
(2)以特殊方式诱发发作为特点的综合征。
除了这些罕见的情况外,症状性类包括个体的变异性很大的综合征群,这主要是根据发作类型,其它临床特点,解剖定位和到目前为止所能知首的原因。
发作类型请参阅LCES,关于解剖定位的推论必须小必作出,头皮EEG(发作间期和发作期两者)可能误异,甚至由神经影像技术检出的局限性形态学上的改变也不一定和癫痫源性损害是一样的。
发作症状学和有时附加的临床特点常提供重要线索,发作的第一个体征或症状通常是发作放电的原始部位的重要指征,而以后发作发现的顺序可反映其在脑中进一步的扩延,但这种顺序仍然具有高度定位的重要性,必须记住,发作可在临床上的静区开始。
因此,第一临床表现仅发生在放电扩展与开始放电多少有一些距离的病灶之后。
以下试探性的与解剖定位有关的综合征的描述是根据包括深部电极在内研究结果的资料。
(3)颞叶癫痫:颞叶综合征的特点是简单部分发作,通常为部分发作以及继发性全身性发作或这些发作的混合。
2022新生儿惊厥临床管理专家共识全文

2022新生儿惊厥临床管理专家共识(全文)摘要新生儿惊厥的病死率逐渐降{氐,但远期不良结局的发生率仍然较高。
新生儿脑电生理监测的普及显著提高了新生儿惊厥的诊断率和正确率。
由于缺乏循证医学依据支持,有关惊厥诊断、严重度评估、何时启动抗惊厥药物治疗以及如何停药在现有指南中存在差异。
中华医学会儿科学分会新生儿学组和中华儿科杂志编辑委员会组织新生儿科专家在复习国内外相关文献的基础上,制定了〃新生儿惊厥临床管理专家共识(2022版)',为临床上新生儿惊厥评估、监测及治疗建立相对的实践标准。
惊厥是新生儿神经功能障碍最常见的临床表现,发病率为(1~5 ) %。
脑电生理监测是新生儿惊厥诊断的金标准(即脑电波形态改变或位置跨头部区域转移的异常脑电图模式,振幅>2 μV且持续时间≥10 s ),提高了新生儿惊厥诊断的正确率。
超过80%的新生儿惊厥为症状性,存在可识别的病因。
新生儿惊厥性疾病的病死率由原来的40%降低到约20% ,但神经发育不良的结局如脑瘫、智力障碍、发育行为异常、继发性癫痫等发生率并没有显著降低。
世界卫生组织和很多机构均制定了新生儿惊厥临床管理指南和诊疗方案。
在综合回顾国内外相关文献和指南基础上,中华医学会儿科学分会新生儿学组和中华儿科杂志编辑委员会组织新生儿专家制定〃新生儿惊厥管理专家共识(2022版y (简称本共识),旨在规范建立新生儿惊厥评估、监测及治疗,有利于惊厥发作新生儿及时获得持续和最佳的管理。
本共识适用于新生儿重症监护病房和普通新生儿病房的新生儿,可供儿科尤其是新生儿科医生和护理人员、儿童神经科医生使用。
一、新生儿惊厥管理目标新生儿惊厥管理的总体目标是早期正确诊断新生儿惊厥,并且根据病因和惊厥负荷合理选择抗惊厥药物。
尽可能在不增加药物不良反应情况下控制惊厥,从而改善远期预后。
急性症状性惊厥治疗的目标是在积极病因治疗的同时完全控制所有电临床发作(有临床发作同时存在脑电图异常放电)和单纯电发作(无临床发作仅脑电图异常放电\脑发育畸形导致的惊厥发作或新生儿癫痫和癫痫综合征的治疗目标是尽可能减少惊厥负荷,即单位时间内惊厥发生的次数或惊厥发作累积时间占总监测时间的百分比。
国际抗癫痫联盟(ILAE)癫痫新定义

国际抗癫痫联盟(ILAE)癫痫新定义国际抗癫痫联盟(ILAE)工作组基于临床的实际需要,发布了癫痫的实用性定义,为与2005年ILAE和国际癫痫病友会(IBE)颁布的癫痫定义相区别,将后者称为概念性定义。
因此,在新世纪,癫痫就有了实用性定义(以下简称新定义)和概念性定义(以下简称旧定义)两个定义。
为何要产生癫痫的新定义、新旧定义有何区别、新定义的临床可操作性如何,新定义有何重要性?基于文献和临床实践,本文试做剖析,以抛砖引玉,针对这一新定义的提出,期待大家的热议和深入探讨。
一、癫痫新定义提出的背景为明确2014年癫痫新定义提出的背景,我们有必要回顾2005年的旧定义。
ILAE工作组于2005年制定了癫痫的概念性定义:癫痫是一种脑部疾患,其特点是持续存在的能产生癫痫发作的易感性,并出现相应的神经生物、认知、心理以及社会等方面的后果。
诊断癫痫至少需要一次癫痫发作。
2005年癫痫定义认为脑部持续存在反复发作的易感性、至少一次癫痫发作史及发作伴发的神经生物、认知、心理及社会功能障碍是诊断癫痫的三大要素。
核心要素是反复发作的易感性,如癫痫家族史;脑电图(EEG)癫痫样放电;脑部有确切而不易根除的癫痫病因。
上述定义抓住了癫痫的本质特征,可视为癫痫的概念性定义。
然而,在该定义中,未能区分诱发发作和非诱发发作。
通常认为非诱发发作方可考虑诊断为癫痫,反射性癫痫系诱发发作所致,按照定义,不可诊断为癫痫,显然与事实不符合。
在实际临床工作中,卒中、中枢神经系统感染或脑外伤急性期出现的发作不应诊断为癫痫,但急性期过后,患者出现一次非诱发发作可否诊断为癫痫?另外,癫痫是否终生存在,倘若患者停药后不再发作,应考虑为癫痫缓解、不活动性癫痫、癫痫治愈抑或其他?显然,旧定义尚不能回答上述实际的临床问题。
鉴于此,ILAE任命了一个工作组,于2013年底制定了癫痫的临床实用性定义,并对新定义的相应条款给出了具体的时间限制。
新定义认为癫痫是一种脑部疾病,诊断癫痫应符合以下条件:(1)至少两次非诱发(或反射性)发作,两次发作相隔24 h以上;(2)在未来的10年,一次非诱发(或反射性)发作和未来发作的可能性与两次非诱发发作后再发的风险相当(至少60%);(3)癫痫综合征的诊断。
国际抗癫联盟对癫痫发作的分类依据_理论说明

国际抗癫联盟对癫痫发作的分类依据理论说明1. 引言1.1 概述癫痫是一种常见的神经系统疾病,其特征是反复发作性的脑功能异常。
这种疾病对患者的生活产生了很大的影响,并且给他们带来了许多困扰和不便。
为了更好地理解和管理癫痫,国际抗癫联盟(International League Against Epilepsy, ILAE)在全球范围内领导并推动着相关研究和临床实践。
对于癫痫发作进行准确的分类是十分重要的,因为它有助于医生们确定合适的治疗方案、评估患者预后以及开展科学研究。
国际抗癫联盟制定了一套全球通用的癫痫发作分类标准,旨在为临床医生和研究人员提供一个统一的语言和框架。
1.2 文章结构本篇文章将首先介绍国际抗癫联盟(ILAE)以及其在癫痫领域中的重要作用。
接下来,我们将概述ILAE关于癫痫发作分类的依据,并对ILAE对部分性癫痫发作的分类依据及其要点进行详细解释。
随后,我们将展开讨论分类依据的重要性和必要性以及ILAE分类依据的理论基础和发展历程。
最后,我们将探讨分类依据的影响与应用前景。
1.3 目的本文旨在系统地介绍国际抗癫联盟对于癫痫发作的分类依据,并通过理论说明阐明其重要性和必要性。
同时,探讨该分类依据的理论基础、发展历程以及对临床实践和科学研究的影响与应用前景。
通过深入了解ILAE癫痫发作分类体系,我们可以更好地认识这一领域,并为未来改进诊断和治疗癫痫提供参考。
2. 国际抗癫联盟对癫痫发作的分类依据2.1 国际抗癫联盟(ILAE)简介国际抗癫联盟(International League Against Epilepsy,简称ILAE)是一个致力于推动全球抗癫痫事业发展和合作的国际专业组织。
成立于1909年,ILAE 由一群来自世界各地的医生、科学家和专业人士组成。
其主要任务是提高对癫痫的认识与理解,并促进包括分类、诊断、治疗和预防在内的各个方面的全球标准化。
2.2 癫痫发作的分类依据概述癫痫是一种常见的神经系统疾病,其主要特征为反复发作性脑功能异常引起的意识、行为或感觉异常。
2022癫痫持续状态发作终止中国专家共识要点(全文)

2022癫痫持续状态发作终止中国专家共识要点(全文)癫痫持续状态是涉及临床多个学科的急危重症之一,尽管其治疗是综合性的,但快速终止癫痫持续状态的发作是治疗的关键。
为此,中国抗癫痫协会药物治疗专业委员会组织多学科专家共同制定了《终止癫痫持续状态发作的专家共识》,以期为快速终止癫痫持续状态的发作提供一种可操作的方法,从而改善患者预后。
快来一起看看吧。
共识适用范围➤全面性SE:两次癫痫发作之间意识障碍未恢复到正常或一次发作持续5min以上(失神发作需超过10~15min),有意识障碍的局灶性发作一次持续10min以上可诊断为SE,无意识障碍的局灶性发作的持续时间尚在实践总结中。
➤难治性癫痫持续状态(RSE):RSE定义为使用足够剂量的抗SE发作药物2~3种(通常为苯二氮类药物后续另一种或两种抗癫痫药物)后仍无法终止发作,且脑电图(EEG)上显示为痫样放电。
➤超级RSE:RSE后使用两种以上的抗SE药物治疗,发作仍然继续或虽有效但停药后复发,称为超级RSE,这种类型的SE往往需要选用特殊的治疗方法来处理。
注意事项:专家小组认为SE是一种与多种并发症有关的急性癫痫发作,发作终止后一般不需要长期治疗,而癫痫是一种慢性脑部疾病,需要长期治疗。
所以,当SE发作停止后,如发作前有癫痫者,则需继续给予抗癫痫发作的治疗。
常用的抗SE药物目前能用于抗SE的药物主要有劳拉西泮、地西泮、氯硝西泮、苯巴比妥、丙戊酸、异丙酚、戊巴比妥、氯胺酮或硫喷妥钠、磷苯妥英、左乙拉西坦等新抗癫痫药、苯妥英钠、利多卡因、咪达唑仑及其他类别共14种,需要根据不同的治疗目的选用。
常用治疗方法的选择推荐按下列顺序选择治疗方法:地西泮或劳拉西泮→氯硝西泮→苯巴比妥、丙戊酸、左乙拉西坦→咪达唑仑→异丙酚→氯胺酮→联合用药→生酮饮食→亚低温→电休克治疗。
临床应用➤地西泮注射剂地西泮是国内外广泛使用并得到认同的抗癫痫药,其疗效确切且为广大医务人员熟知。
近几年,西方发达国家推荐使用劳拉西泮代替地西泮,但目前国内尚无劳拉西泮,所以建议仍以地西泮为首选。
新生儿脑电生理监测分级管理专家共识

新生儿脑电生理监测分级管理专家共识一、脑电监测设备的选择一项基于网络的国际调查显示,只有51% 的新生儿病房同时使用vEEG和aEEG,其中vEEG主要由神经生理学家解释(72%)。
美国和英国进行的问卷调查显示,41%~55%的新生儿医学中心可以进行aEEG监测。
2018年我们开展的基于网络问卷的调查显示,64% (160/251)NICU可进行脑电图监测。
儿童医院比例(97%)明显高于妇幼医院(72%)和综合医院(52%),同样,三级医院的脑电图使用率高于二级和一级医院(69% vs 29%)。
在提供脑电图的医院中,aEEG的使用率(60%)显著高于vEEG (14%)和aEEG联合vEEG (26%)。
新生儿脑电图监测最低技术标准、操作和报告解读请参阅本期《新生儿脑电图操作和报告书写最低技术标准专家共识》。
推荐意见1:独立设置的新生儿病房应配置脑电监测设备。
金标准:新生儿神经重症监护单元和NICU脑电监测应优先配置可同时显示aEEG 图形的vEEG 监测设备。
备选方案:其他新生儿病房至少应配置aEEG 监测设备,优先选择带有同步视频监测的设备。
二、新生儿脑病脑电监测新生儿脑病是一种异质性综合征,表现为意识水平异常(如易激惹、嗜睡和昏迷)、癫痫发作、肌张力和反射异常、呼吸暂停及喂养困难,是足月儿或晚期早产儿常见的脑功能障碍。
脑电监测广泛应用于新生儿脑病诊断和严重程度评估,与临床和影像学评估相关性较好。
新生儿脑病从急性期至恢复期的过程中,脑电背景异常持续数天至数周,逐渐演变为非特异性异常。
持续脑电图背景电活动评估可动态追踪急性脑病特征及其演变,是评估远期神经发育结局较好的工具之一。
脑电图上睡眠觉醒周期也是评估预后较好的指标,生后36 h 出现睡眠觉醒周期提示预后良好,而常规脑电图监测很难记录到完整的睡眠觉醒周期,因此,需要延长监测时间(3~4 h)或连续监测才能更可靠地评估脑电图背景电活动和/或睡眠觉醒周期。
2020年国际抗癫痫联盟痫性发作新分类中国专家解读(全文)

国际抗癫痫联盟痫性发作新分类中国专家解读(全文)国际抗癫痫联盟(International League Against Epilepsy, ILAE)自从1909年成立以来一直致力于推进痫性发作的分类。
1969年,Gastaut[1]基于临床表现和脑电图特征提出了痫性发作的现代分类框架。
随后在此基础上,1981年ILAE首次官方提出痫性发作分类[2]。
统一的发作分类极大地促进了癫痫相关领域的发展和合作。
但是,随着临床经验的积累和相关领域科学研究成果的进展,分类必须与过去框架保持一定一致性且能够满足新增的临床及研究需求。
2010年,ILAE分类与术语委员会痫性发作分类工作组提出了更新分类的提议[3],经过数年的讨论与反馈,2017年ILAE推出了新版痫性发作分类[4]。
理论上,相比于1981年版分类,新分类并无本质性改变,但具有灵活度更高、准确性更强的优点。
一、修订目的本版发作分类注重临床实用性,即以方便临床实践交流、教学和研究为主要目的。
本次修订的关键点如下:(1)痫性发作可分为局灶性发作、全面性发作和不明起始部位发作,其中局灶性发作等同于之前的部分性发作;(2)在上述发作类别下,根据意识评估(在局灶性发作和不明起始部位发作时评估)和运动/非运动表现再进一步细分发作类型;(3)新增不明起始部位发作类别,使发作起始部位不明的临床情况依然可被分类;(4)强调局灶性发作中意识评估的重要性,并将发作过程中患者是否存在对周围环境及自身的完整感知(awareness)作为意识评估的要点;(5)进一步规范分类术语,包括将过去分类框架中"部分""复杂""精神性发作"等难以理解的术语进行删除和替换;(6)新增一些重要发作类型,并阐明有些发作类型在局灶和全面性发作的类别下均可出现;(7)使用"双侧强直-阵挛发作(bilateral tonic-clonic seizure)"替换之前的"继发全面发作(secondarily generalized seizure)"。
2022癫痫治疗模式的转变:抗癫痫发生和疾病修正治疗(全文)

2022癫痫治疗模式的转变:抗癫痫发生和疾病修正治疗(全文)摘要大多数抗癫痫药物不会改变癫痫的病程,基本上是“对症治疗”,即使有多种新型抗癫痫药物不断问世,仍有超过30%的患者发展为药物难治性癫痫。
因此,寻找新的治疗靶点和开发有效的药物来预防或逆转癫痫发生和进展,是临床和临床前研究的重要目标。
基于目前的研究现状,实现抗癫痫发作向抗癫痫发生、疾病修正治疗的转变,不仅需要标准化的动物模型、能够预测癫痫发生或进展的生物标志物,而且需要足够且广泛的受试者群体、严谨的设计方案和前沿的分析方法,使得临床前研究成功向临床转化。
毫无疑问,未来以各种神经损伤途径作为靶点来实现癫痫的预防和疾病修正治疗,或可成为治疗及预防癫痫真正有效的手段。
在过去的30年里,先后有20多种抗癫痫发作药物(anti-seizure medications,ASMs)上市,降低了癫痫发作的频率和严重程度,但仍有约30%的癫痫患者无法实现无发作。
通常患者需持续服用ASMs数年,甚至终身服药。
患者长期服药依从性差是癫痫复发的常见原因,即使在对药物有反应的癫痫患者中也是如此。
因此人们逐渐意识到在癫痫发生前进行预防性治疗的紧迫性。
然而,尽管经过几十年的努力,临床上能够有效预防癫痫发生的探索迄今为止一直没有成功。
值得欣慰的是,近年来研究者发现一些有前景的药物或可预防癫痫的发生和进展,或可缓解疾病相关的认知或行为功能障碍。
目前,临床前动物研究已初步验证了这些药物的疗效,有待于向进一步的临床试验转化。
一、癫痫的治疗理念向抗癫痫发生(anti-epileptogenesis,AEG)转变AEG治疗是指药物能够显著降低脑损伤后癫痫的发生率。
癫痫发生涉及大脑结构和生理学的多方面改变,导致了以自发性反复发作为特征的疾病[1]。
它包括3个不同阶段:最初的脑部损伤、无发作的潜伏期和最后的慢性癫痫期。
患者经历了明显的急性(包括转录事件、神经退行性变和炎性途径的激活)和慢性过程(包括神经发生、苔藓纤维出芽、神经回路重组和胶质细胞增生),最终导致并维持癫痫的发生[2]。
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2022国际抗癫痫联盟新生儿癫痫发作分类特别工作组专家建议解读(全文)【摘要】癫痫发作是新生儿期最常见的神经危重症,多为急性脑损伤导致的症状性癫痫发作,单纯电发作更多见。
新生儿癫痫发作不易纳入国际抗癫痫联盟(ILAE)制定的新生儿癫痫发作的分类方案,为此ILAE专门成立了新生儿癫痫发作特别工作组,对2017年ILAE癫痫发作和癫痫的分类中涉及新生儿的内容进行修订。
新生儿分类方案特别强调了脑电图在新生儿癫痫发作诊断中的作用,以及与该年龄组相关的癫痫发作分类。
成人和年长儿童癫痫类型主要取决于临床特征,许多新生儿仅有电发作,因此电发作也纳入了分类方案。
无脑电图相应改变的临床事件不属于癫痫发作。
新生儿期癫痫发作均为局灶性起源,不再分为局灶性和全面性发作。
癫痫发作可以分为异常运动(自动症、阵挛性、肌阵挛性、强直性)和非运动发作(自主神经、行为停滞)或序贯发作。
新的分类方法可对新生儿癫痫发作进行更详细地分类。
癫痫发作是新生儿期最常见的神经系统急症,发生率为1/1 000 ~5/1 000例活产儿。
常见病因包括缺氧缺血性脑病、脑卒中或出血、中枢感染、皮质畸形、先天性代谢性疾病(急性和先天性)和遗传因素[1]。
Volpe[2]根据既往的研究结果提出了新生儿癫痫发作的分类,分为多灶性阵挛、局灶性阵挛、强直性、肌阵挛和微小发作。
随着脑电图检查增多,观察到大量的运动、行为和自主神经症状,提供了详细的电-临床相关性,并提出应根据新生儿癫痫发作的病理生理学(癫痫与非癫痫)、电-临床关系(电发作、单纯临床发作、电临床发作)或发作形式(局灶性阵挛、局灶性强直、肌阵挛、痉挛、全面性强直、自动症,且每一种都应有附加说明提示这些发作是癫痫或非癫痫)进行分类[3]。
新生儿癫痫发作分为单纯临床发作、电-临床发作或单纯电发作。
存在临床发作但无相应脑电图异常放电者定义为单纯临床发作,但目前无明确证据表明这些临床发作事件是癫痫发作。
2017年国际抗癫痫联盟(ILAE)[4]提出了癫痫分类应包括癫痫发作类型、癫痫类型和综合征在内的分类框架。
将癫痫发作定义为大脑神经元异常过度或同步活动而出现的短暂体征和/或症状,癫痫发作并不意味着存在癫痫。
应特别注意,该定义不包括单纯电发作。
癫痫发作症状学主要描述与发作事件相关的体征和症状,对癫痫发作的定位有价值。
由于新生儿脑的边缘系统发育较大脑皮质早,可部分解释新生儿癫痫发作与年长儿的差异。
ILAE分类和学术委员会认识到,新生儿癫痫发作需要特殊考虑,因此成立了新生儿特别工作组,目的是将该年龄组的癫痫发作和癫痫纳入2017年ILAE分类。
建议制定方法和过程【5】特别工作组的目的是提出一种新生儿癫痫发作分类框架,该框架需要满足以下标准:(1)基于电-临床表型;(2)强调脑电图在新生儿癫痫发作诊断中的关键作用;(3)有助于发作事件的管理;(4)新生儿学家、儿科医师、癫痫学家、神经生理学家和神经学家均能接受;(5)适用于所有医疗保健机构。
特别工作组按照ILAE流程开展相应工作[6]。
整个流程包括任命特别工作组(专家组由联盟选定)、提出初始方案、ILAE网站公布方案、征求所有相关者的建议包括公众咨询、修改后提交给另一个专家小组审查,将公众建议和癫痫专家的同行评议进行再整合。
在为期5个月的公众咨询期间,共收到来自个人、学术团体和其他相关团体的意见。
意见均由另一个专家小组进行审核。
大多数评论和批评都是建设性的,并提供了宝贵的反馈,为专家组建议完善提供了资料。
新生儿癫痫发作的定义2.1 新生儿电发作既往将电发作描述为突然的、重复的、不断演变的固定波形,有明确的开始、中间和结束,至少持续10 s[7]。
10 s的持续时间为人为设置较为主观,且与一些电-临床发作(如肌阵挛性发作或痉挛)定义不一致,后者的定义是小于10 s[7]。
特别工作组将新生儿电发作定义为突然、重复、不断演变、有开始和结束、波形固定为特征的异常事件,对持续时间不做定义,但必须足以证明放电频率和形态的演变,并需要足够长的时间来识别异常放电的开始、演变和结束[5]。
2.2 短暂异常节律性放电(BRDs)特别工作组对BRDs进行了定义:短暂(<10 s)发作的局灶性或全面性的尖波节律性活动,伴或不伴演变,与任何已知的正常或良性模式不同[5]。
如果它们的演变和形态与同一记录中的其他较长的异常放电事件相似,BRDs可能是电发作。
未发生演变的BRDs不作为癫痫发作,但可以在随后的脑电图监测中作为癫痫发作的早期预测和预后指标[5]。
2.3 癫痫发作持续状态新生儿癫痫发作持续状态较为常见,且与不良预后相关。
既往认为癫痫发作超过30 min或脑电图监测过程中异常放电占总的监测时间50%以上定义为癫痫发作持续状态[7]。
由于没有解决发作负荷和单纯电发作的问题,也没有考虑到癫痫发作持续状态引起的海马损伤具有年龄依赖性[4,8],ILAE关于癫痫发作持续状态的建议不能完全用于新生儿,因此特别工作组建议未对新生儿癫痫发作持续状态进行定义或分类[5]。
新生儿癫痫发作分类框架新生儿期癫痫发作的诊断框架,包括癫痫发作的分类见图1[5]。
3.1 临床表现新生儿存在疑似癫痫发作的阵发性临床事件包括运动和非运动性。
许多新生儿癫痫发作仅为电发作,只有通过脑电图或振幅整合脑电图(aEEG)才能诊断。
通过视频脑电图记录了电-临床的相关性,发现许多疑似癫痫发作的临床事件并不是癫痫发作[9]。
全面强直发作和微小发作大多与脑电图没有关联,可以通过刺激诱发,通过抓握抑制发作[10]。
单纯通过临床表现对癫痫发作进行诊断和分类存在局限性。
3.2 诊断和鉴别诊断3.2.1 脑电图监测强调了视频脑电图是新生儿癫痫发作诊断的金标准。
但并不是所有医院都可以随时进行新生儿视频脑电图检查。
在不能进行视频脑电图监测的情况下,可以使用带有原始脑电图的aEEG监测,操作简单,可床旁连续监测,解读简单,可为单通道或双通道,但应注意aEEG监测癫痫发作的局限性,对疑似癫痫发作的患儿应进行视频脑电图监测[11]。
3.2.2 单纯电发作部分新生儿仅有电发作,特别是患有急性脑病和危重症的新生儿,可能与新生儿中枢神经系统发育不成熟有关,或使用镇静剂、肌松剂等有关。
因此,单纯电发作也应作为新生儿癫痫发作分类的一部分。
对新生儿癫痫发作的描述应说明有临床发作(电-临床发作)或无临床发作(单纯电发作) ,只有与脑电图异常放电相关的事件才纳入该分类[5]。
部分患儿存在临床发作,伴或不伴相应的脑电图异常放电,但较为少见。
同时研究表明大多数阵发性临床发作事件不是癫痫发作[12]。
癫痫发作的患儿进行长程视频脑电图监测,可监测到更多的电发作。
多导视频脑电图有助于评估所有疑似癫痫发作,如自主神经功能异常或自动症,且可降低常见的非发作性事件过度诊断为癫痫风险[4,11]。
3.2.3 不能进行脑电图监测时癫痫发作的诊断特别是工作组认识到许多地区不能进行最基本的脑电图监测,视频脑电图监测更不可及,工作组建议如果不能进行脑电图监测,应参考Brighton 协作组开发的流程图(图2),根据当地可用的诊断评估方法进行诊断[5]。
脑电图应作为金标准(明确诊断),aEEG上看到的事件诊断为疑似癫痫发作。
如果只有临床评估,局灶阵挛发作和局灶强直发作也认为是疑似癫痫发作(probable seizures),而其他临床事件如自动症、植物性神经发作、行为异常等均需要脑电图确认,只有在没有脑电图监测下才可以视为可能癫痫发作(possible seizure)[5]。
无明显不对称性的全身性伸肌强直姿势事件不作为癫痫发作。
3.3 癫痫发作类型2017年ILAE癫痫发作类型分类的基本原则仍基于1981年的分类[4]。
首先,将癫痫发作分为局灶性和全面性,新生儿只有局灶性癫痫发作,但在较少见情况下,如先天性代谢疾病导致的痉挛或肌阵挛性癫痫发作可能会迅速传播到双侧分布的神经网络。
其次,根据意识状态进行分类分为意识正常或障碍性癫痫,由于新生儿意识状态较难评估,第二级分类不适合新生儿。
第三,将癫痫发作分为运动性和非运动性发作,最后再按癫痫发作类型分类。
虽然新生儿癫痫发作临床表现多样,但大多数病例为单一发作形式。
从临床角度来说根据主要的临床表现对癫痫发作进行分类最好,可以提示病因[10]。
首发或非首发临床表现均可以用于发作类型的分类,如新生儿可能出现局灶性强直姿势,伴眼肌阵挛,仍可归类为强直发作。
如果有可能,新生儿癫痫发作最好进行大脑定位。
某些情况下很难确定主要临床特征,多见于较长时间的癫痫发作。
可观察到一系列临床特征,经常改变发作部位。
在2017年ILAE分类手册中,具有一系列体征、症状和不同时间脑电图变化的事件描述为序贯发作(sequential seizure)[4]。
新生儿常见序贯发作,因此特别工作组建议纳入新生儿癫痫发作类型。
序贯性发作是指在某次发作中依次出现几种发作形式(不一定同时发生),而不是不同类型的发作形式(如新生儿可能出现癫痫性痉挛和其他局灶性发作)。
序贯性发作的典型例子是新生儿自限性癫痫,具有多种发作形式,包括强直性、阵挛性、自发性和自主神经特征(包括呼吸暂停),在一次癫痫发作中表现出不同程度的位置变化[13]。
KCNQ2或SCN2A脑病的新生儿也有类似癫痫发作[14]。
序贯性发作需要与游走性局灶性发作区分开来,后者是一些遗传综合征中描述的一种电临床现象。
由于缺乏语言交流且非语言交流也较少,2017年ILAE分类中描述的几种癫痫发作类型不能纳入新生儿分类框架[5]。
这些癫痫发作形式包括感觉、认知和情绪发作。
但随着更先进的技术或更详细的观察,这种情况可能会改变。
因为新生儿肌张力较低且不能站立,临床评估失张力性癫痫发作需要进行有创监测,但目前没有很好的方法。
所以,这些癫痫发作类型没有纳入新的分类中。
但该框架分类允许用户根据特定情况的需要对癫痫发作进行详细分类。
癫痫发作的完整描述应包括临床表现、发作形式和病因诊断。
3.4 癫痫综合征虽然大多数新生儿癫痫发作存在急性疾病,但某些情况下癫痫发作可能是早期婴儿癫痫的首发症状[15]。
新生儿癫痫的早期诊断、治疗和预后意义重大,因为新生儿癫痫的评估和长期治疗不同于癫痫发作。
新生儿期癫痫综合征包括:自限性新生儿癫痫(既往称为良性家族性新生儿癫痫)和发育性癫痫脑病/早期婴儿型癫痫性脑病(既往称为早期肌阵挛癫痫和早期小儿癫痫性脑病)。
随着神经影像和基因检测技术的进展以及在新生儿重症监护室中视频脑电图监测的实施,能够识别出更多不同病因的新生儿癫痫综合征,不同病因可能具有不同的电-临床表型[16],该分类框架也适用于新生儿(图3)。
新生儿癫痫发作的治疗工作组建议新生儿癫痫发作的治疗不仅取决于正确的诊断,也取决于发作负荷[5]。