肺动脉高压

肺动脉高压
肺动脉高压是由于心脏、肺及肺血管疾病导致的肺动脉压力增高。

可分为原发性肺动脉高压及继发性肺动脉高压。

继发性肺动脉高压远较原发性肺动脉高压为多见。

（1）原发性肺动脉高压是无法解释或原因不明的肺动脉高压。

（2）继发性肺动脉高压是因心脏、血管及呼吸系统疾病导致的肺动脉高压。

肺动脉栓塞：来自体循环静脉及右心腔的各种栓子机械性阻塞肺动脉系统而引发的一组疾病，形成肺动脉高压，主要包括肺动脉血栓栓塞等。

正常肺动脉压力（静息时）
（1）收缩压：18~25 mmHg；
（2）舒张压：6~10 mmHg；
（3）平均压：12~16 mmHg。

肺动脉高压
（1）静息时收缩压：>30 mmHg；
（2）静息时平均压：>20 mmHg；
（3）运动时平均压：>30 mmHg。

【病理解剖】
各种导致肺动脉高压的疾病引起的病理改变不同，但均有肺血管中层肥厚、内皮细胞增生、管腔狭窄等病理变化，肺血管张力明显增高和总横截面积明显减少。

原发性肺动脉高压是因动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成。

肺动脉血栓栓塞的栓子可来自上、下腔静脉系统或右心，多源于下肢深静脉；肺动脉血栓栓塞可发生于单一或多部位，并可在局部进一步继发血栓形成；栓塞的动脉及其分支达到一定程度后，通过机械阻塞作用和神经体液、低氧血症引起的肺动脉收缩，导致肺循环阻力增高、肺动脉高压。

【血流动力学改变】
长期肺动脉高压（后负荷增加）使右室壁张力增高、室壁肥厚。

肺动脉高压超过右心代偿能力后，右心排出量下降，右室收缩末期残留血量增加、舒张末压增高，右心扩大，直至右心衰竭。

急性肺动脉高压右室来不及代偿增厚、右室搏出量明显减少、右室舒张末期容量增加，心腔明显扩大，最终收缩功能衰竭。

右室收缩压升高导致右室射血时间延长，致收缩晚期和舒张早期右室压力超过左室压力；同时右心扩大致室间隔左移，左心舒张受限，左心排出量降低。

体循环回心血量减少，体循环静脉淤血。

【临床表现】
原发心、肺、血管疾病的症状和体征。

肺动脉高压早期无明显症状，乏力或仅剧烈活动时感不适；随肺动脉压力不断增高逐渐出现呼吸困难、气促、尤活动后明显，胸痛、咯血、头晕或晕厥。

查体：呼吸急促，发绀；颈静脉充盈或异常搏动，肺动脉瓣区第二心音亢进或分裂、收缩期喷射性喀喇音，三尖瓣收缩期杂音；右心扩大；肝大，双下肢水肿，腹水。

肺动脉血栓栓塞轻者可无症状，或有不明原因的上述症状；多数有咳嗽、心悸、烦躁不安、惊恐、濒死感，甚或猝死等。

查体除上述体征外，还可有肺部偶可闻哮鸣音和/或细湿罗音及血管杂音、胸膜摩擦音；心动过速，血压不稳、严重时出现血压下降甚或休克。

【超声心动图表现】（图7-1）
图7-1原发肺动脉高压
A：左心长轴切面显示右室明显扩大、右室前壁明显肥厚及粗大的调节束（M）
B：M型显示右室明显扩大、右室前壁明显肥厚
C：心尖四腔心切面示右心明显扩大，左心腔受压变小、房间隔向左房膨出、右室壁肥厚
D：心室短轴切面示右心扩大、右室游离壁肥厚、左室形态呈“D”型
E：彩色多普勒见三尖瓣反流
F：连续多普勒探测三尖瓣反流频谱，估测收缩期肺动脉压力（PASP）
二维超声心动图
左心长轴观、心尖四腔心观、心室短轴观、肺动脉长轴及右室流
出道观均可理想观察。

右心房、右心室扩大：舒张末期心尖四心腔观右室横径>4.0cm。

慢性肺动脉高压右室壁肥厚，右室见粗大肌束（含右室调节束）。

急性肺动脉高压仅见右心扩大，可不伴右室壁增厚。

中-重度肺动脉高压收缩晚期及舒张早期室间隔向左室运动、低平或弯曲，心室短轴观左室呈“D型”；左室舒张末压力增高者可无此征象。

右室流出道和肺动脉增宽、扩张（>3cm），右心容量负荷过重引起的慢性肺动脉高压肺动脉扩张明显，原发性肺动脉高压主肺动脉及左、右肺动脉可仅轻度均匀增宽。

右房大小或面积≥左房提示右房扩大，重度右房高压房间隔膨向左房。

肺栓塞于右房及右室、主肺动脉和/或左、右肺动脉内可观察到附壁血栓的中低回声，血栓可为附壁或活动，附壁者常见。

新鲜血栓多回声较低，形状不定。

急性肺栓塞引起急性肺源性心脏病，右室迅速扩大、心尖三角形形状消失而接近圆形；室壁厚度通常在正常范围；右心室游离壁运动明显减低，右室心尖收缩相对正常（图7-2）。

图7-2急性肺栓塞、肺动脉高压
A：心尖四腔心切面示右心明显扩大、左心腔受压变小、房间隔向左房膨出、右室壁未见明显增厚。

B：肺动脉长轴切面示、右肺动脉增宽、右肺动脉内见血栓回声。

下腔静脉扩张（>20 mm），肺栓塞者体静脉系统（下腔静脉常见）可见血栓回声。

M型超声心动图
右室游离壁厚度>0.5cm提示右室肥厚。

肺动脉瓣收缩中期关闭，正常A波消失，开放曲线呈“W”/“V”型。

下腔静脉塌陷指数减低（正常情况吸气时下腔静脉直径应小于呼气时最大直径的40%）。

多普勒超声心动图
三尖瓣中度或重度反流。

根据三尖瓣反流频谱峰值速度估测肺动脉收缩压（PASP）（图7-3）。

图7-3 根据三尖瓣反流频谱峰值速度估测肺动脉收缩压（PASP）
多数有肺动脉瓣反流，程度不定。

根据肺动脉瓣反流频谱舒张期峰值速度估测肺动脉平均压（PAMP），舒张期晚期速度估测肺动脉舒张压（PADP）（图7-4）。

图7-4肺动脉平均压（PAMP）和肺动脉舒张压（PADP）的估测
肺动脉阻塞近端腔内血流信号暗淡，形成狭窄处血流信号亮度增加或者呈现花彩。

左、右肺动脉出现大块血栓者，其管腔内几乎无明显血流信号，而对侧动脉内血流信号强度及速度明显增加。

肺动脉瓣口收缩期前向血流频谱表现为阻力增高的特点：
（1）收缩早期突然加速，加速肢陡直，峰值流速前移至收缩早期，而后提前减速或瞬间暂停进而缓慢充盈；有时可于收缩晚期血流再次加速，出现第二个较低的峰（中-大块血栓栓塞者的肺动脉血流频谱呈现收缩期高阻力低灌注特征的双峰形态-拳指征）。

（2）加速时间缩短，收缩期肺动脉瓣血流加速时间（起始至峰值时间）<80ms高度提示肺动脉高压。

先天性心脏病有相应的表现，可根据心室及大动脉水平分流频谱计算肺动脉压力（表7-1，表7-2，图7-5）。

表7-1肺动脉压力的估测方法
注：SBP：肱动脉收缩压；VS：室间隔缺损(VSD)/未闭动脉导管(PDA)收缩期分流峰值流速；VTR：三尖瓣反流(TR)峰值流速；PAED：肺动脉瓣反流(PR)舒张末期流速（最低值）；PAEarD：肺动脉瓣反流舒张早期峰值流速；RAP(mmHg)：右房压。

表7-2右房压（RAP）的估测
右房压（mmHg）
右房大小
下腔静脉
内径（cm）
（深）吸气时下腔静
脉管腔塌陷率（%）
5
正常
正常，<1.5
>50
5～10
轻度扩大
临界，1.5～2.0
<50
10～15
中度扩大
扩张，>2.0
>50
15～20
明显扩大
>50
图7-5肺动脉高压时根据室间隔缺损及未闭动脉导管的分流频谱估测肺动脉压力
A：室间隔缺损收缩期左向右分流
B：室间隔缺损收缩期右向左分流
C：动脉导管未闭收缩期及舒张期均为左向右分流
D：动脉导管未闭收缩期中晚期右向左分流、舒张期及收缩早期左向右分流
声学造影
观察有无房、室及主-肺动脉间隔缺损等病变，进行原发性肺动脉高压与先天性紫绀型心脏病所致者鉴别。

【诊断要点】
右心扩大，右室壁增厚，肺动脉扩张。

多数有三尖瓣反流和肺动脉瓣反流；肺动脉压力增高。

下腔静脉扩张。

肺栓塞者肺动脉内和体静脉系统可见血栓回声。

肺动脉高压分级（PASP mmHg）：
（1）轻度：30～50 mmHg。

（2）中度：50～70 mmHg。

（3）重度：>70 mmHg。

【注意事项】
根据三尖瓣反流频谱峰值速度估测肺动脉收缩压的条件是无右室流出道和/或肺动脉（瓣）狭窄，当存在右室流出系统梗阻时根据公式计算的应是右室压力。

根据三尖瓣反流频谱峰值速度常高估肺动脉收缩压，根据国内外专家的共识，当估测的压力>40 mmHg才认为存在肺动脉高压。

肺动脉平均压（PAMP）应根据肺动脉瓣反流频谱舒张早期峰值速度估测，肺动脉舒张压（PADP）应根据舒张晚期速度估测。