一文尽识“肺动脉高压”及其治疗药物
肺动脉高压讲解课件
控制体重
保持适当的体重，避免过度肥 胖给心脏和肺脏带来额外负担 。
戒烟限酒
戒烟并限制酒精摄入，以降低 对肺动脉高压的负面影响。
家庭护理与康复
定期监测
定期监测血压、心率、 血氧饱和度等生理指标 ，以及病情变化和症状
控制情况。
合理用药
遵医嘱按时服药，不随 意更改药物剂量或停药
，以保持病情稳定。
避免诱发因素
详细描述
包括肺动脉分支狭窄球囊扩张术、肺动脉瓣狭窄切开术等，这些手术方法适用于特定的病因和病情，需要根据患 者的具体情况进行选择。
04
肺动脉高压的生活方式与护理
生活方式调整
健康饮食
保持低盐、低脂、高蛋白的饮 食习惯，多摄入新鲜蔬菜和水 果，减少油腻和辛辣食物的摄
入。
适量运动
根据身体状况进行适量运动， 如散步、慢跑、太极拳等，以 增强心肺功能和免疫力。
其他药物
总结词
辅助治疗，缓解症状，提高生活质量
详细描述
除了上述三大类药物外，还有一些其他药物如利尿剂、强心剂等，可以辅助治疗 肺动脉高压，缓解患者症状，提高生活质量。这些药物在治疗过程中需要根据患 者的具体情况进行个体化的选择和应用。
其他药物
适用人群
适用于各种类型的肺动脉高压患者。
不良反应
部分患者可能出现电解质紊乱、心律 失常等不良反应。
总结词
抑制环磷酸腺苷降解，扩张 肺血管，降低肺动脉压力
详细描述
磷酸二酯酶抑制剂通过抑制 环磷酸腺苷的降解，增加细 胞内环磷酸腺苷的浓度，松 弛血管平滑肌，扩张肺血管 ，降低肺动脉压力。这类药 物对于慢性血栓栓塞性肺动 脉高压的疗效较好。
适用人群
适用于慢性血栓栓塞性肺动 脉高压的患者。
肺动脉高压的药物治疗
生活质量改善
长期药物治疗可改善患者 的生活质量，提高活动耐 量。
不良反应监测
肝功能异常
长期服用某些药物治疗肺动脉高压可 能对肝功能造成影响，需定期监测肝 功能。
血细胞减少
电解质紊乱
某些药物可能导致电解质紊乱，如低 钾、低钠等，需注意监测电解质水平。
某些药物可能导致血细胞减少，需定 期监测血常规。
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管阻力。
在初始治疗过程中，应密切监测 患者情况，及时调整药物剂量和 种类，以确保治疗效果和安全性。
联合治疗
当单一药物治疗效果不佳时， 可以考虑联合治疗，以提高治 疗效果。
联合治疗通常采用两种或多种 作用机制不同的药物，以协同 降低肺动脉压力、改善症状和 阻止疾病进展。
联合治疗时需注意药物之间的 相互作用和副作用，以及患者 的耐受性，避免不必要的风险。
谢谢观看
提高患者的自我监测能力。
新药研发与治疗策略优化
新药研发进展
随着医学研究的深入，肺动脉高压的新药研发取得了一定的进展， 如新型靶向药物的研发、细胞治疗和基因治疗等。
治疗策略优化
针对不同病情和病程的患者，可以采用个体化的治疗策略，以提高 治疗效果和患者的生活质量。
未来展望
未来肺动脉高压的药物治疗将更加注重精准化和个性化，同时加强 多学科协作和综合治疗，以更好地满足患者的治疗需求。
04
药物治疗的疗效评估
短期疗效评估
01
02
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症状改善
观察患者呼吸困难、乏力 等症状是否有所减轻。
运动耐量提高
通过心肺运动试验评估患 者的运动耐量是否提高。
血流动力学改善
通过超声心动图等检查评 估患者肺动脉压力是否降 低。
长期疗效评估
2021版肺动脉高压指南更新解析：重点内容一网打尽
2021版肺动脉高压指南更新解析：重点内容一网打尽引言肺动脉高压（PAH）是一种严重的心血管疾病，其特点是肺循环的血压持续升高。
PAH的治疗需要综合管理，包括药物治疗、手术治疗和生活方式的调整。
为了提供最新的治疗方案和指导原则，2021年更新版的肺动脉高压指南应运而生。
本文将为您详细解析2021版肺动脉高压指南的重点内容。
指南更新要点1. 诊断标准2021版指南对PAH的诊断标准进行了微调。
除了传统的临床表现和影像学检查外，指南强调了血液标志物的检测。
具体而言，指南推荐测量肺动脉收缩压（PASP）和肺动脉舒张压（PADP），并计算肺血管阻力（PVR）。
此外，指南还强调了心导管检查的重要性，以确定PAH的严重程度。
2. 病情评估2021版指南对PAH病情的评估提出了更详细的要求。
除了传统的临床评估外，指南强调了功能性测试的重要性，如六分钟步行测试（6MWT）和心肺运动测试（CPET）。
此外，指南还推荐使用生活质量问卷和心理评估工具，以全面评估患者的病情和治疗效果。
3. 药物治疗2021版指南对PAH的药物治疗方案进行了重大更新。
指南推荐了多种药物组合使用，以达到最佳治疗效果。
具体而言，指南强调了磷酸酸酯酸酯酶-5（PDE-5）抑制剂和内皮素受体拮抗剂（ERAs）的使用，并推荐了这两种药物的组合治疗。
此外，指南还提到了前列环素类药物和鸟苷酸环化酶激动剂的使用，以及它们在特定患者群体中的优势。
4. 手术治疗2021版指南对PAH的手术治疗方案进行了更新。
指南强调了肺动脉扩张手术（PAD）和肺移植的重要性和适用条件。
具体而言，指南推荐了PAD手术用于治疗药物治疗无效或禁忌的患者，并提供了手术的详细指征和禁忌症。
此外，指南还提到了肺移植的选择，并强调了患者选择和移植程序的管理。
5. 生活方式调整2021版指南对PAH患者的生活方式调整提出了更具体的要求。
指南强调了戒烟的重要性，以减少肺血管阻力。
此外，指南推荐了适量的有氧运动和康复训练，以改善患者的肺功能和生活质量。
肺动脉高压急救药品降压药物与扩血管剂的应用
肺动脉高压急救药品降压药物与扩血管剂的应用肺动脉高压（PAH）是一种罕见但危及生命的疾病，其特征是肺动脉压力增高，可导致右心室功能衰竭和呼吸困难。
在PAH的急性发作中，降压药物和扩血管剂是重要的救命药物。
本文将介绍肺动脉高压急救药品降压药物和扩血管剂的应用。
一、降压药物的应用肺动脉高压患者在急性发作阶段，其肺动脉内的压力升高，需迅速降低以减轻症状和防止进一步心功能衰竭。
以下是常用的降压药物：1. 氨磺必利（Ambrisentan）氨磺必利是一种特异性内皮素受体拮抗剂，可抑制血管收缩和增加血管扩张。
在PAH急性发作中，氨磺必利可以快速减轻肺动脉高压，改善心功能。
该药物常以口服的形式使用，剂量和使用频率需根据患者的具体情况来确定。
2. 西地那非（Sildenafil）西地那非是一种磷酸二酯酶-5（PDE-5）抑制剂，可促进血管扩张和肺动脉的舒张。
在PAH急性发作中，西地那非可以迅速降低肺动脉压力，减轻症状，并改善运动耐力。
该药物通常以口服形式使用，剂量和使用频率需在医生的指导下进行调整。
二、扩血管剂的应用在肺动脉高压急性发作中，扩血管剂可以通过扩张肺动脉和支气管血管，改善肺循环和氧合情况，从而减轻症状并改善生命体征。
以下是一些常用的扩血管剂：1. 布地奈德（Budesonide）布地奈德是一种局部吸入型的糖皮质激素，可通过减少炎症反应来改善肺动脉高压患者的症状。
该药物通常以吸入的形式使用，剂量和使用频率需遵循医生的建议。
2. 一氧化氮（Nitric oxide）一氧化氮是一种重要的气体信号分子，具有强大的血管扩张作用。
在PAH急性发作中，一氧化氮可以迅速扩张肺动脉和支气管血管，改善肺循环和氧合情况。
该药物通常以吸入的形式使用，剂量和使用频率需在医生的指导下进行调整。
总结：肺动脉高压是一种严重的心血管疾病，急性发作时需要紧急救治。
降压药物和扩血管剂是常用的救命药物，可以快速降低肺动脉压力，改善症状，减轻疼痛，防止并发症的发生。
治疗原发性肺动脉高压的药物有哪些
治疗原发性肺动脉高压的药物有哪些*导读：原发性肺动脉高压是由于小动脉原发增生性病变而导致的闭塞性肺动脉高压。
治疗原发性肺动脉高压以血管扩张要为主，40年来，医学院一直使用血管扩张药物治疗原发性肺动脉高压。
比较常用的有以下几种：……原发性肺动脉高压是由于小动脉原发增生性病变而导致的闭塞性肺动脉高压。
治疗原发性肺动脉高压以血管扩张要为主，40年来，医学院一直使用血管扩张药物治疗原发性肺动脉高压。
比较常用的有以下几种：1.β-肾上腺素能受体兴奋剂。
用于降低肺部的血管阻力，但肺动脉压不变，使心排血量增加。
长期服用可能会引起心悸、震颤、心绞痛等并发症。
目前此类药物一杯其他血管扩张药物代替。
2.α-肾上腺素能受体阻滞剂。
作用是降低动脉压和阻力，患者服用后可能会引发立位性低血压。
3.钙通道阻滞剂。
比较常用的是硝苯地平和地尔硫卓及其长效剂型。
能够降低静息和运动导致的肺动脉压升高以及阻力。
药效比较大，，对于体循环的影响比较小。
4.直接作用于平滑肌的血管扩张药。
像是二氮嗪，有效讲题肺动脉压和阻力，改善原发性肺动脉高压引起的症状以及血流动力学。
对于重症的患者使用大剂量的二氮嗪，容易出现心率、心排血量和肺动脉压增加，也可发生体循环压力明显下降。
而且伴有一定的不良反应，像外周水肿、糖尿病、体位性低血压、多毛症、恶心、呕吐等。
还用一种是肼屈嗪，对于治疗轻症的原发性肺动脉高压想过比较好，目前已经在临床使用。
5.前列腺素。
能够降低肺循环阻力和肺动脉压的同时增加心排血量，同时不会导致肺通气/血流比值恶化，副作用比较少。
6.血管紧张素转换酶抑制剂以及一氧化氮(NO)。
以上药物使用的同时都会产生程度不一的副作用，尤其对重症不能解释的肺动脉高压患者应特别注意，常见发副作用是体循环血压下降，肺动脉压矛盾性升高，低氧血症加重，右心功能恶化，猝死等。
肺动脉高压的药物治疗与介入手术
肺动脉高压的药物治疗与介入手术[正文]肺动脉高压（Pulmonary Arterial Hypertension，PAH）是指肺动脉压力持续升高至正常水平的1.5倍以上，且伴随着肺血管阻力的增加。
它是一种罕见且严重的疾病，严重的PAH可以导致心力衰竭和死亡。
由于PAH的病因复杂，治疗方案也较为多样化。
本文将重点介绍PAH 的药物治疗与介入手术。
一、药物治疗1. 血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）和血管紧张素受体拮抗剂（ARB）ACEI和ARB可以通过抑制血管紧张素转换酶或阻断血管紧张素受体的结合，降低血管紧张素的生成和作用，从而扩张肺动脉和改善PAH患者的症状。
常用的ACEI药物包括依那普利、卡托普利等，而ARB药物有氯沙坦、坎地沙坦等。
这些药物通常与其他治疗方案联合应用，以提高疗效。
2. 钙通道阻滞剂钙通道阻滞剂可阻断肺血管平滑肌细胞内钙离子的流入，从而减少细胞内钙离子浓度，使肺动脉血管舒张。
常用的钙通道阻滞剂有硝苯地平、氨氯地平等。
然而，需要注意的是，钙通道阻滞剂并非适用于所有PAH患者，部分患者甚至可能对钙通道阻滞剂无效。
3. 内皮素受体拮抗剂（ERAs）ERAs是一类可选择性阻断内皮素受体的药物。
内皮素是一种导致肺动脉收缩和肺血管重构的物质，而ERAs可以通过阻断其受体来改善PAH患者的症状。
常见的ERAs药物有波生坦、曲生坦等。
使用ERAs 的患者需要监测肝功能，因为部分ERAs可能对肝脏产生不良影响。
4. 溶栓药物溶栓药物可以通过溶解肺动脉内的血栓，改善血液循环和减轻PAH 患者的症状。
常用的溶栓药物有尿激酶、重组组织型纤溶酶原激活剂等。
然而，溶栓治疗存在出血风险，在使用时需谨慎权衡利弊。
二、介入手术1. 肺动脉血管成形术肺动脉血管成形术是一种通过扩张狭窄的肺动脉瓣环和肺动脉主干来改善动脉压力的手术。
在手术过程中，医生使用导管和球囊扩张器将狭窄的血管腔扩大，以恢复肺动脉的正常血流和降低血压。
四类用于治疗肺动脉高压的药品
四类用于治疗肺动脉高压的药品作者：中山大学孙逸仙纪念医院陈楚雄审核：中山大学孙逸仙纪念医院伍俊妍肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。
其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥25mmHg。
依据病理表现、血流动力学特征以及临床诊治策略将肺动脉高压分为五大类：①动脉性肺动脉高压；②左心疾病所致肺动脉高压；③缺氧和/或肺部疾病引起的肺动脉高压；④慢性血栓栓塞性肺动脉高压；⑤多种机制和/或不明机制引起的肺动脉高压。
肺动脉高压随病情进展可有如下表现：气促、疲劳、乏力、运动耐量减低、晕厥、心绞痛或胸痛、声音嘶哑、右心衰的症状等。
肺动脉高压较难治愈，以控制病情为主，目前用于临床的抗肺动脉高压药物主要有前列环素类似物、前列环素受体激动剂、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂以及可溶性鸟苷酸环化酶受体激活剂，但均存在一定的问题。
以下逸仙药师介绍四类用于治疗肺动脉高压的药品，注意以下内容仅供学习参考，具体用药需医生指导使用，不可擅自购药使用。
图片来源于网络，不作为用药依据。
一、磷酸二酯酶-5(PDE-5)抑制剂PDE-5 抑制剂通过抑制环鸟苷酸(cyclic guanosinemonophosphate，cGMP)分解，增加NO 含量而起作用。
此类药物有西地那非、他达拉非、伐地那非。
作用机制：可抑制5 型磷酸二酯酶（PDE5），增强一氧化氮（NO）的作用，舒张血管平滑肌，选择性扩张肺内血管，降低肺动脉高压患者肺循环阻力，改善其症状和提高其运动耐量。
不良反应：肺动脉高压患者对此类药物耐受性较好，一般只有轻微副作用，最常见副作用是低血压、头痛、脸红、鼻塞、视觉异常等，注意与硝酸酯类、抗高血压药同时服用可致严重低血压。
此类药物的作用特点是疗效随时间延长而降低，需加大剂量方可维持疗效，但随着剂量加大，不良反应也增多，目前不推荐采用大剂量方式治疗肺动脉高压。
肺动脉高压的慢性药物治疗
肺动脉高压的慢性药物治疗肺动脉高压（PAH）是一种严重的心血管疾病，其特征为肺动脉血压持续升高，造成肺部血流受阻和右心室功能不全。
慢性药物治疗是控制PAH发展和改善患者生活质量的关键。
本文将从不同类别的药物治疗、具体用药及相关注意事项等方面进行论述。
血管扩张剂类药物纳曲酮是一种选择性血管舒张剂，通过抑制PAH患者体内罗非昔布降解酶来提高和延长其作用时间，从而增强抗收缩效应。
长期使用纳曲酮可显著改善运动耐力和生活质量，并减少门诊就医次数。
然而，在使用纳曲酮过程中需要监测患者血液中罗非昔布浓度，以保证达到治疗效果同时避免不良反应。
若患者对纳曲酮耐受性较差或无法耐受其副作用，另一种选择是环丙孕酮。
环丙孕酮通过抑制PAH患者体内前列腺素E2合成，起到降低肺动脉内皮细胞产生内皮因子的作用。
长期使用环丙孕酮也可以显著改善患者运动耐力和生活质量，并降低心脏疾病恶化风险。
特殊情况下，如无法使用纳曲酮或环丙孕酮，可能会考虑使用依姆晓贝、博索普兰等其他血管扩张剂类药物。
相较于前两种药物，这些选择仍需要更多的研究支持其有效性和安全性。
钙离子通道阻滞剂类药物钙离子通道阻滞剂类药物适用于尚未接受抗凝治疗的PAH患者，这些药物通过抑制平滑肌中的钙离子进入细胞内从而达到舒张血管的效果。
目前常用的是地尔硫异吡嗪和依维莫司。
地尔硫异吡嗪有助于改善症状、提高心功能，还可减少住院风险。
需要注意的是，地尔硫异吡嗪会与其他药物发生相互作用，因此患者在服用过程中需要特别留意，并及时调整剂量。
依维莫司是钙离子通道阻滞剂类药物中的一种新型选择，能抑制静息和运动时的肺血管收缩，从而改善PAH患者的运动耐力。
使用依维莫司需注意遵循医生指导，并定期监测肝功能，以预防不良反应发生。
内皮素受体拮抗剂类药物内皮素（ET）是人体内一种强效血管收缩物质，其通过作用于肺动脉血管平滑肌表面的受体实现收缩作用。
因此，通过使用内皮素受体拮抗剂类药物可以减少ET的生成和活性。
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一文尽识“肺动脉高压”及其治疗药物肺动脉高压，作为一种极度恶性的疾病，其预后往往是灾难性的，故有人将其称之为“心血管疾病中的癌症”。
同时，作为一种罕见病，也给其药物研发带来了各方面的困难，虽近些年也有一些更为有效的药物诞生，但治愈型的药物还未降世。
且其发病机制目前尚不清晰，给药物研发更是蒙上了一层阴影，故对于肺动脉高压药物的未来，可以说“任重而道远”！肺动脉高压简介肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension，PAH)，主要是由肺动脉张力增加和血管重塑联合所引起的肺循环阻力升高，以肺动脉压力升高为特点、病情进行性发展的一种致死性心血管疾病。
临床最常见的首发症状为：活动后气短、乏力，胸痛、咯血；部分患者出现循环障碍或心律失常时可伴随着眩晕、晕厥等表现，严重影响患者的日常生活，一些极为细小的伤害都很可能存在致命的危险。
据最新资料显示，全球受各种原因影响而导致的PAH患者约达1亿人，因此PAH已成为影响人类健康的重大疾病之一。
对于PAH的流行病学特点，各国之间不尽相同，我国PAH患者以先心病相关性PAH 比例最高，2008年至2011年中国PAH注册研究先心病相关性PAH 占43%，特发性PAH为35%，CTD相关PAH占19%。
其他国家与地区的注册研究中，先心病相关PAH所占比例在10%～23%。
图1：第4届世界PAH研讨会对PAH的分类肺动脉高压的诊断目前广泛采用的PAH血流动力学定义为，海平面静息状态下，经右心导管测定肺动脉平均压PAMP＞25mmHg，或运动状态下＞30mmHg，若无右心导管资料，在心脏彩色超声多普勒检查中提示肺动脉收缩压＞40mmHg也可初步诊断；此外，除了上述两方面诊断标准外，尚需包括肺毛细血管楔压(pulmonary wedge pressure，PCWP) ≤ 15mmHg以及肺血管阻力＞3wood unit。
除以上外，对于PAH的诊断还建议如下：图2： ESC对于PAH的诊断建议(2015)对于PAH的最终治疗目标，包括WHO/NYHA心功能Ⅰ或Ⅱ级，6分钟步行距离＞380 m，B型利钠肽正常或减少，超声心动图仪和/或心脏磁共振成像显示右心室大小正常和功能接近正常水平，血流动力学显示右心室功能正常化，右心房压力＜8mmHg和心脏指数＞2.5 L/(min·m2) 。
与此同时，研究结果也表明，目前仍没有一个测试可以可靠地作为长期预测预后的标记和综合治疗的目标。
图3：ESC建议的PAH诊疗流程(2015)欧美对“肺动脉高压”的治疗策略继2008年WHO制定了第4次肺动脉高压诊断和治疗指南之后，美国于2009年3月发布了《肺动脉高压专家共识》，建议根据PAH 危险度评估来决定患者的治疗策略。
低危患者推荐的一线药物治疗为内皮素受体拮抗剂或5型磷酸二酯酶抑制剂，高危患者推荐的一线治疗为持续静注依前列醇或曲前列素。
紧接着，2009年8月欧洲发布了《肺动脉高压诊断和治疗指南》，建议根据世界卫生组织PAH功能分级决定治疗策略：依据心功能分级和急性血管反应试验制定阶梯治疗方案。
除钙拮抗剂，一般治疗及支持治疗外，Ⅱ级患者推荐内皮素受体拮抗剂或5型磷酸二酯酶抑制剂治疗；Ⅲ级患者推荐内皮素受体拮抗剂或5型磷酸二酯酶抑制剂或前列环素类似物治疗；Ⅳ级患者推荐的一线治疗为持续静注依前列醇。
如单一药物治疗效果不佳，考虑联合治疗。
2015年，欧洲心脏病学会(ESC)年会上也公布了ESC和欧洲呼吸学会(ERS)联合制订的新版“肺动脉高压(PAH)诊断和治疗指南”。
新的诊断及治疗流程被提出(上述)，并通过图表对推荐使用的获批新药物进行了介绍，且就何时使用新药物给出了意见；依据最新证据，指南推荐基于患者风险情况进行序贯和初始联合治疗。
经典的“肺动脉高压”治疗药物在1990年前，市场上并无针对PAH治疗的有效药物，这一时期被称为PAH的传统药物治疗时代，主要成就在于肯定了钙离子拮抗剂(CCB)对部分血管痉挛导致的PAH治疗的有效性；1990年后，静脉应用依前列醇(epoprostenol，Flolan)开启了PAH的靶向药物治疗时代，直到1998年口服波生坦(bosentan)开展临床试验之前，这段时间称为依前列醇时代；1998年后，针对三大经典途径，即前列环素(prostacyclin，PGI2)通路、内皮素(endothelin，ET)受体通路和一氧化氮(nitricoxide，NO)通路的靶向药物陆续进入临床，标志着新药治疗时代的到来。
这些药物虽不能根治PAH，但可使PAH患者的1年、3年和5年生存率分别从77％、41％和27％升高至85％、68％和57％。
图4：3条经典途径治疗药物2010年之后，美国FDA批准的PAH治疗药物近年来，获美国FDA批准用于治疗PAH的药物主要有3个，即2015年批准的赛乐西帕(Selexipag)以及2013年批准的利奥西呱(Riociguat)和马西替坦(Macitentan)。
Selexipag(商品名Uptravi)，是日本新药株式会社(Nippon Shinyaku)研发的前列环素受体(IP受体)口服长效激动剂，经GRIPHON试验发现，Selexipag能有效减少因死亡或与PAH相关并发症的复合终点，并且在PAH患者中耐受性良好，已作为PAH治疗药物获得欧洲EMA罕见病药物(orphan drugs)认定。
2008年4月，瑞士Actelion Pharmaceuticals公司与日本新药株式会社签订特许协议，负责此药在日本以外的全球范围开发、推广及上市。
2015年12月21日，美国FDA经标准审评程序批准Selexipag上市，用于治疗成人PAH。
图5：Selexipag结构及其销售情况(Cortellis数据，下同)Riociguat(商品名Adempas)，由拜耳公司开发研制，作用靶点为sGC。
2013年10月获美国FDA批准，是第一个也是唯一一个获得批准的用于持续性/复发性或慢性不能手术治疗的CTEPH。
同年9月，FDA指定Riociguat为治疗PAH和CTEPH的孤儿药。
2014年1月Riociguat获得日本批准，用于治疗CTEPH。
3月，获欧洲EMA批准，用于治疗PAH。
2014年3月，我国食品药品监督管理总局(CFDA)受理了Riociguat片剂的进口申请。
图6：Riociguat结构及其销售情况Macitentan(商品名Opsumit)，由日本新药和爱可泰隆共同研制，是一种口服的ETA/ETB双重拮抗剂。
2013年10月18日获FDA批准，用于PAH的治疗，与已经上市的波生坦相比，Macitentan有更好的组织分布，与ETR亲和性更高，且药物相互作用少，药物耐受性和安全性都令人满意，不过，与该类药物中的其它药物一样，也带有一项黑框警告，提示患者与卫生保健专业人员不应将这款药物用于孕妇，因为这款药物能伤害发育中的胎儿。
图7：Macitentan结构及其销售情况“肺动脉高压”~ 在研药物通过“药渡数据”查询，目前对于PAH药物的开发，已进入临床阶段的候选药物，见下表：国内批准的“肺动脉高压”治疗药物目前，我国CFDA共批准上市5种治疗PAH的药物，这5种药物分别是拜耳公司进口的伊洛前列素吸入溶液、联合治疗公司进口的曲前列尼尔注射液、奇诺英药物与化学制品有限公司进口/北京泰德制药有限公司国产的贝前列素钠片、爱可泰隆进口的波生坦片和葛兰素史克进口的安立生坦片，而列入ESC治疗指南的依前列醇钠注射液，目前在我国尚未得到批准(直接是“不批准”)。
据PDB数据库数据显示：近两年，国内PAH药物治疗市场销售业绩最好的品种为贝前列素钠片，2015年的销售额1.66亿RMB、2016年为2.08亿RMB，而其他品种相对而言销售惨淡，如伊洛前列素2016年的销售额为65万RMB、曲前列尼尔为121万RMB、波生坦为601万RMB，总和亦远远落后于贝前列素的销售额。
全球“肺动脉高压”药物市场情况据研究与咨询公司Global Data报道，肺动脉高压治疗市场增长缓慢，将从2014年的34.5亿美元增长到2024年的47.5亿美元(10年啊！)，而未来比较被看好的药物主要是近年来刚上市不久的Selexipag、Riociguat和Macitentan。
对于已上市多年的“老药”，据PDB数据报道，2015年伊洛前列素的全球销售额~1.22亿美元、曲前列尼尔~1.48亿美元、贝前列素~1亿美元、波生坦~6.74亿美元、安立生坦~2.25亿美元；2016年，伊洛前列素~1.03亿美元、曲前列尼尔~1.24亿美元、贝前列素~1.03亿美元、波生坦~6.29亿美元、安立生坦~2.55亿美元。
对于2015年上市、2016年刚刚投入市场的Selexipag，据Cortellis报告分析，在刚刚过去的2016年的销售额近于2.5亿美元，且市场对其预测在未来的几年中，该品种的销售额将持续增长，预计在2019年销售额突破10亿美元成为重磅炸弹品种，2022年销售额将超过20亿美元。
而2013年上市的两款产品Riociguat和Macitentan，Riociguat 2016年的全球销售额为4.5亿美元，Cortellis对其预测的销售峰值将出现在2022年，不过也仅有13亿美元，之后将开始下滑；而对于Macitentan，2015年的销售额为5.4亿美元，2016年销售额为9.92亿美元，成绩不错，但Cortellis数据报告并未给出其未来的销售预测。
参考：1. 药渡数据库2. 药智数据库3. PDB数据库4. Cortellis数据库5. ESC 2015新版肺动脉高压指南6. 美国《肺动脉高压专家共识》7. 欧洲《肺动脉高压诊断和治疗指南》8. 部分资料引自中国知网。