引起肺动脉高压的原因
肺动脉高压
• (6)声音嘶哑：肺动脉扩张压迫喉返 神经所致。
•
• 2.体征 当肺动脉压明显升高引起右心 房扩大，右心衰竭时可出现以下体征： 肺动脉瓣区搏动增强，右心室抬举性搏 动，肺动脉瓣区收缩期喷射性杂音，三 尖瓣区收缩期反流性杂音，右心衰竭后 可出现颈静脉怒张，肝脏肿大，肝颈静
• ④血液黏度增加
肺动脉高压有哪些表现
• 1.症状 包括原发病的症状及肺动脉高压 引起的症状，肺动脉高压本身症状是非 特异的，轻度肺动脉高压可无症状，随 病情发展可有以下表现：
• (1)劳力性呼吸困难：由于肺血管顺 应性下降，心输出量不能随运动而增加， 体力活动后呼吸困难往往是肺动脉高压 的最早期症状。
• 同样，正常人肺动脉瓣反流发生率约为 13%～90%，检出轻度反流的意义需全面 衡量。
3.超声诊断
(4)肺动脉瓣运动异常：在肺动脉高压早期 M型超声心动图的研究已注意到肺动脉 瓣运动的变化，正常情况下舒张晚期肺 动脉瓣后叶有一小负向波，称“a”波，紧 接心电图P波之后发生，反映正常肺动脉 舒张末期右心房收缩引起较小的右心室肺动脉压差增加，当肺动脉舒张压轻微 增加时可阻止“a”波的出现。
而引起血管阻力增加，导致肺动脉高压。 通过慢性阻塞性肺疾病(COPD)病人观察， 肺动脉高压与肺动脉血氧饱和度(SaO2) 密切相关，当SaO2<80%时，有2/3病人
• 肺动脉压升高，SaO2<75% 时有95.4%病 人肺动脉压升高。高原性肺动脉高压也
是由低氧所致，空气中含氧量与海拔高 度有关;在海拔3400m处，空气中氧分压 为100mmHg，海拔5000m处，空气中氧 分压为80mmHg。初到高原地区由于急性 缺氧可发生急性肺水肿，久之，引起不
肺动脉高压
3. 与肺疾病或缺氧相关的肺动脉高压 • 慢性阻塞性肺疾病 • 肺间质疾病 • 睡眠呼吸障碍 • 肺泡-毛细血管发育不良 4. 慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压 • 血栓栓塞近端肺动脉 • 血栓栓塞远端肺动脉 • 非血栓性肺栓塞
5. 混合性肺动脉高压
• 肺血管压迫，淋巴血管瘤病……
非特异的，早期可无症状，随病情进展可有如下表现： 1.呼吸困难:最早出现，也最常见。 2.疲劳、乏力、运动耐量减低. 3.晕 厥. 4.心绞痛或胸痛. 5.咯血. 6.声音嘶哑:肺动脉扩张压迫喉返神经所致. 7.右心衰的症状. 8.原发病的症状:如结缔组织病相关性肺动脉高压可有 脱发、光敏、口腔溃疡、关节炎等。 二、体征: 1.多与右心衰竭有关 ：紫绀 、颈静脉充盈或怒张 、P2亢进、 S3 ; 2.肺动脉高压特殊体征：上下肢的差异性紫绀（单独下肢出现杵 状趾而手指正常）。往往是诊断动脉导管未闭的重要线索 ；如果上下肢 均存在杵状指/趾往往提示已可诊断艾森曼格综合征。 3.鼻衄：往往提示 患者合并遗传性出血性毛细血管扩张症 ; 4.杂音：胸骨左缘喷射性杂 音并向右侧传导往往提示室间隔缺损等畸形的存在; 5.面部红斑，关节 畸形，外周血管杂音都是提示患者结缔组织疾病的征象 ; 5下肢静脉 血栓栓塞往往有腓肠肌压痛，且病侧下肢周径一般比对侧粗1厘米以上 •
肺高压的诊断分类
(2003年第三次WHO PAH工作组会议，威尼斯)
1. 肺动脉高压 • 特发性肺动脉高压 • 家族性肺动脉高压 • 相关因素所致 – 胶原血管病 – HIV 感染 – 门静脉高压 – 药物和毒物 – 先天性心脏病…… • 因肺静脉或毛细血管 • 病变导致的肺动脉高压 2. 主要累及左心的肺动脉高压 • 主要累及左房或左室的心脏疾病 • 左心瓣膜病
肺动脉高压的分类和诊断-医学
前列环素类似物
增加血管舒张物质，降低肺动脉压，改善心肺功 能。
非药物治疗
氧疗
对于缺氧患者，给予适当氧疗以改善症状。
机械通气
对于严重呼吸困难的患者，考虑使用机械通气辅助呼吸。
肺移植
对于严重肺动脉高压患者，当药物治疗无效时，可考虑肺移植手 术治疗。
感谢您的观看
脑钠肽水平升高
01
脑钠肽是一种由心肌细 胞合成的激素，具有调 节水盐平衡和血压的作 用。
02
在肺动脉高压患者中， 由于右心负担加重，可 能导致脑钠肽水平升高。
03
脑钠肽水平升高有助于 诊断肺动脉高压，并评 估病情的严重程度。
04
检测脑钠肽水平的方法 包括抽取静脉血液进行 化验和生物传感器测量 等。
X线胸片可显示肺动脉扩 张和右心房、右心室增
大。
超声心动图可直接观察 肺动脉高压的程度和右
心形态。
右心导管检查
右心导管检查是诊断肺 动脉高压的金标准，可 直接测量肺动脉压力和
心输出量。
实验室诊断
01
02
03
血液检查
血液检查可检测出红细胞 增多、血沉增快等异常指 标。
血气分析
血气分析可检测出低氧血 症、呼吸性酸中毒等异常 指标。
血管平滑肌细胞肥大
平滑肌细胞肥大导致肺血管管腔狭窄，肺血管阻力增加。
肺血管重构
血管平滑肌细胞增殖与肥大引起肺血管重构，使肺血管阻力持续升 高。
血管重构与肺小动脉堵塞
血管壁增厚
血管重构过程中，血管壁增厚， 管腔狭窄。
肺小动脉堵塞
肺小动脉内膜和中膜增生肥厚，导 致管腔狭窄或闭塞。
肺微循环障碍
肺动脉高压的鉴别诊断要点
肺动脉高压的鉴别诊断要点肺动脉高压是指在肺动脉系统内血流动力学异常，导致肺血管阻力升高、肺动脉压力增高、肺血管壁逐渐增厚、肺血管床重构和肺内血流分布异常的一种疾病。
其主要临床表现为气短、乏力、发绀、心悸、晕厥等。
因其临床表现不特异，易与其他肺血管疾病混淆，故在鉴别诊断时需注意以下要点。
1. 心脏病性肺动脉高压 (PH due to heart diseases)心脏病性肺动脉高压常见于心脏疾病如风湿性心脏病、冠心病、动脉导管未闭、二尖瓣疾病等患者，其肺动脉高压是由于左右心室耦合失调导致肺循环阻力增高所致。
与原发性肺动脉高压相比，心脏病性肺动脉高压较为容易判断，可通过彩超、心导管检查等手段明确。
2. 慢性阻塞性肺疾病 (COPD)COPD是一种肺功能障碍性疾病，其肺动脉高压是由于肺血管床减少、驳流增加、对二氧化碳释放的减少等多种机制导致的。
与肺动脉高压相比，COPD的肺动脉压力较低，而静脉压力升高。
3. 血栓性肺动脉高压 (CTEPH)CTEPH是由于肺动脉内发生栓塞而导致的肺动脉高压。
与肺动脉高压相比，CTEPH的肺动脉压力较高，但氧气饱和度较肺动脉高压为好。
4. 特发性肺纤维化 (IPF)IPF是一种原因不明的间质性肺疾病，其肺动脉高压是由于不完全被纤维化的小肺泡周围的支持组织产生了过度拉力，导致局部肺血管狭窄或闭塞所致。
与肺动脉高压相比，IPF的肺动脉平均压力较低，但肺毛细血管楔压较高，血红蛋白浓度也有所增高。
5. 肺血栓栓塞症 (PTE)PTE是由于肺血管内血栓阻塞而引起的急性肺循环障碍。
与肺动脉高压相比，PTE的症状比较急性，如急性气促、胸痛、咳嗽、咯血等。
6. 其他还有一些罕见的原因如淋巴血管肌瘤病、肺动脉平滑肌增生症、结缔组织疾病、肺动脉狭窄或闭锁等也可呈现肺动脉高压的表现。
这些疾病的临床表现和肺动脉高压类似，但各自的病因和诊断方法也不同。
综上所述，肺动脉高压的鉴别诊断要点在于临床表现、影像学检查和心导管检查等多个方面，要综合考虑归属原因以确定最佳治疗方案。
缺氧引起肺动脉高压的机制
缺氧引起肺动脉高压的机制缺氧引起肺动脉高压的机制肺动脉高压是一种严重的心血管疾病，其特征是肺动脉压力升高，导致右心室负荷过重而引起心力衰竭。
缺氧是导致肺动脉高压的最主要的原因之一，其机制较为复杂，本文将详细介绍缺氧引起肺动脉高压的机制。
1.肺微血管收缩缺氧会引起肺微血管瞬时收缩，这种收缩会导致微血管的直径减小，从而使阻力增加，阻碍了氧气的输送和二氧化碳的排出。
研究表明，缺氧引起的肺微血管收缩与介质调节的变化有关，例如缺氧会促进肺微血管平滑肌细胞释放内皮素、血小板衍生生长因子等介质，这些介质可以引起微血管收缩，从而导致肺动脉阻力升高。
2.肺动脉内皮细胞损伤缺氧也可以引起肺动脉内皮细胞的功能紊乱和损伤。
肺动脉内皮细胞是血管内膜的一部分，它具有调节血管张力、维持血管通透性以及防止血小板黏附的重要功能，当这些功能被破坏时，就有可能引起肺动脉高压。
研究表明，缺氧可以通过多重机制引起肺动脉内皮细胞的损伤，如激活多种炎症因子和氧化应激反应，使内皮细胞功能紊乱，导致血管紧张和血小板黏附等。
3.肺动脉平滑肌细胞增生肺动脉平滑肌细胞是构成肺动脉血管壁的主要细胞类型，当它们异常增生时，就有可能导致肺动脉高压。
缺氧是肺动脉平滑肌细胞增生和转化的主要诱因之一。
缺氧会引起细胞因子释放和细胞增殖激活，从而导致肺动脉平滑肌细胞大量增生和形态转化，进而导致肺动脉管壁增厚和肺动脉阻力升高。
综上所述，缺氧是引起肺动脉高压的主要原因之一，其机制非常复杂，包括肺微血管收缩、肺动脉内皮细胞损伤以及肺动脉平滑肌细胞增生等多个方面。
因此，预防和治疗肺动脉高压需要多方面的综合措施，包括氧疗、药物治疗以及手术治疗等，早期干预可以有效缓解病情并改善患者的生活质量。
肺动脉高压分类标准
肺动脉高压分类标准
肺动脉高压的分类标准主要依据病因、病理生理和临床表现等方面进行分类。
根据不同的分类标准，肺动脉高压可以分为以下几类。
1.根据病因分类：
动脉性肺动脉高压：由于肺动脉本身的问题，如肺动脉狭窄、肺动脉栓塞等导致肺动脉压力升高。
左心疾病所致肺动脉高压：由于左心室功能不全或左心瓣膜病等原因，导致左心压力升高，进而引起肺动脉高压。
肺部疾病和/或低氧所致肺动脉高压：由于慢性阻塞性肺疾病、间质性肺疾病、睡眠呼吸暂停综合征等肺部疾病或低氧血症等原因，导致肺动脉高压。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压：由于肺动脉内血栓形成或栓塞，导致肺动脉高压。
多种机制和/或不明机制引起的肺动脉高压：包括一些遗传因素、自身免疫性疾病等原因引起的肺动脉高压。
2.根据病理生理分类：
毛细血管前肺动脉高压：指肺动脉压力升高主要发生在肺小动脉，毛细血管前阻力血管阻力增加，肺循环血流量正常或增加。
毛细血管后肺动脉高压：指肺动脉压力升高主要发生在肺毛细血管后阻力血管，肺循环血流量减少。
3.根据临床表现分类：
有症状肺动脉高压：患者出现与肺动脉高压相关的症状，如呼吸困难、乏力、晕厥等。
无症状肺动脉高压：患者无明显与肺动脉高压相关的症状，但在检查时发现肺动脉压力升高。
需要注意的是，肺动脉高压的分类并不是绝对的，不同的分类标准之间可能存在交叉和重叠。
因此，在诊断肺动脉高压时，需要综合考虑患者的病史、临床表现、检查结果等多个方面，以确定其具体的分类和病因，从而制定相应的治疗方案。
肺动脉高压与肺源性心脏病
第二单元肺动脉高压与肺源性心脏病一、概述：肺动脉高压是一个临床常见病征，可由许多心、肺血管疾病引起。
诊断：目前以海平面静息状态下，肺动脉平均压＞25mmHg，为显性肺动脉高压；运动时肺动脉平均压＞30mmHg，为隐性肺动脉高压。
根据发病原因分为：原发性和继发性肺动脉高压，后者多于前者，主要是与呼吸系统相关的继发性肺动脉高压。
慢性肺源性心脏病（简称慢性肺心病）是由于支气管-肺组织、肺血管或胸廓的慢性病变所致的肺组织结构和/或肺功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉高压，进而引起右心室肥厚、扩大，伴或不伴右心衰竭的心脏病。
二、病因（一）支气管、肺疾病：以COPD最多见，80～90%。
（二）严重的胸廓畸形。
（三）肺血管疾病：原发肺动脉高压、原发肺动脉血栓等。
（四）其他：原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停低通气综合征等。
三、发病机制和病理（一）发病机制缺氧：肺动脉高压形成最主要因素↘（二）病理：1.肺部基础疾病病变：绝大多数为慢支和阻塞性肺气肿及其并发的COPD。
2.肺血管病变（1）构型重建：内膜增厚、中膜平滑肌增生肥大、管壁增厚。
（2）肺小动脉炎症。
（3）肺泡壁毛细血管床破坏减少。
（4）肺血管床受压。
3.心脏病变：心脏重量增加、右心肥厚、右心室肌肉增厚、右室腔扩大。
四、临床表现：（一）肺、心功能代偿期（包括缓解期）1.症状：原发病表现即慢性支气管炎、阻塞性肺气肿的症状。
2.体征：（1）发绀。
（2）肺气肿体征、偶有干、湿啰音。
（3）右心室肥大：P2亢进提示肺动脉高压，剑突下有明显收缩期心脏搏动提示右心室肥大。
（二）肺、心功能失代偿期（包括急性加重期）：引起慢性肺心病失代偿的最常见诱因是急性呼吸道感染。
主要表现为1.呼吸衰竭：（1）症状：意识障碍。
（2）体征：明显发绀；球结膜充血、水肿。
2.心力衰竭：主要为右心衰竭表现。
五、并发症（一）肺性脑病：由于呼吸功能衰竭所致缺氧、二氧化碳潴留，而引起精神障碍、神经症状的一种综合征。
肺动脉高压
实验室检查
1、血液检查包括肝功能试验和HIV抗体检测及血清学检查，以除外肝硬 化、HIV感染和隐匿的结缔组织病。 2、心电图：心电图不能直接反映肺动脉压升高，只能起提示右心增大或 肥厚的作用。 3、胸部X线检查：提示肺动脉高压的X线征象。 4、超声心动图和多普勒超声检查：可反映肺动脉高压及其相关的表 现。 5、肺功能测定：可有轻度限制性通气障碍与弥散功能减低，部分重症患 者可出现残气量增加及最大通气量降低。 6、血气分析：几乎所有的患者均存在呼吸性碱中毒。早期血氧分压可以 正常，多数患者有轻、中度低氧血症，系由通气/血流比例失衡所致，重度低 氧血症可能与心排出量下降、合并肺动脉血栓或卵圆孔开放有关。 7、放射性核素：肺通气/灌注扫描是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要 手段。PPH患者可呈弥漫性稀疏或基本正常。 8、右心导管术：是能够准确测定肺血管血流动力学状态的唯一方法。原 发性肺动脉高压的血流动力学诊断标准为静息PAPm>20mmHg，或运动 PAPm>30mmHg，PAWP正常(静息时为l2～15mmHg)。 9、肺活检对拟诊为原发性肺动脉高压的患者，肺活检有相当大的益处， 但对心功能差的患者应避免肺活检术。活检时应注意取材深入肺内lcm，肺组 织应大于2.5cm×l.5cm× 1.0cm。
体征
心浊音界向左侧扩大，胸骨左下缘可扪 及抬举性搏动，肺动脉瓣区第二心音增强并 分裂，有收缩期喷射性杂音和相对性肺动脉 瓣关闭不全的舒张期吹风样杂音，颈静脉处 可见大的心房收缩波。出现右心衰竭时，有 颈静脉怒张、肝肿大、腹水、水肿等，胸骨 左下缘常听到相对性三尖瓣关闭不全的收缩 期吹风样杂音和舒张期奔马律，可有第四心 音。
分类
1、特发性肺动脉高压（又称原发性 肺动脉高压）； 2、继发性肺动脉高压 3、婴儿的持续性肺动脉高压 4、胶原血管病环境下的肺动脉高 压（例如：局限性的皮肤系统性硬化病， 即雷诺(氏)综合征；
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
引起肺动脉高压的原因
引起肺动脉高压的原因
1.左心疾病相关性肺动脉高压
约占全部肺动脉高压的78.8%。
高血压、糖尿病、冠心病等疾病的后期经常会并发心功能不全，在中、重度患者中会引起肺循环血流动力学改变和肺血管重构，进一步导致肺动脉高压。
2.先天性心脏病(先心病)相关性肺动脉高压
先心病相关性肺动脉高压主要由心内分流引起。
未经手术治疗的先心病患者合并肺动脉高压的发生率为30%，而经手术治疗的患者合并肺动脉高压的发生率约为15%。
3.结缔组织疾病相关的肺动脉高压
包括各种风湿、类风湿性疾病。
如干燥综合征、系统性红斑狼疮、硬皮病、血管炎、类风湿性关节炎等都可以引起肺动脉高压，在我国发病人数很多。
这一类疾病并发肺动脉高压比例很高，且能显著影响预后，而原发病的识别与处理至关重要。
4.缺氧性肺动脉高压
我国是烟草大国，由此导致慢性支气管炎、肺气肿、慢性阻塞性肺疾病(C0PD)等慢性肺部疾病高发;支气管扩张、肺结核等这些疾病最后也会导致肺动脉高压，引起右心衰竭。
睡眠呼吸障碍患者也会发生肺血管阻力增加，引起肺动脉高压，因此慢性阻
塞性肺疾病导致的缺氧性是一个值得关注的问题;另一方面高原性肺动脉高压是国外少有而我国常见的一种疾病。
这些患者，由于肺泡缺氧，继而发生低氧性肺血管收缩，肺动脉压升高。
5.慢性血栓栓塞性肺动脉高压
深静脉血栓形成和肺栓塞在临床工作中经常遇到，发病率、致死率、致残率都很高，由此而诱发的慢性血栓栓塞性肺动脉高压也有很高的发生率，临床上也很常见。
6.其他
如代谢性疾病、血液系统疾病、肿瘤性疾病、血吸虫病、艾滋病毒感染等均可以引起肺动脉高压。
按照国际上最新分类，以上各种病因导致的肺动脉高压划归为五大类，可以由几十种疾病引起，包括以上我们提到的各种原因，如特发性肺动脉高压、先天性心脏病、呼吸系统疾病、结缔组织疾病(如硬皮病、系统性红斑狼疮)等。
肺动脉高压的预防措施
临床上，肺动脉高压分为原发性和继发性两种，原发性肺动脉高压病因尚不清楚，继发性肺动脉高压多由先心病引起，肺动脉高压的预防实际上就是先心病的预防过程。
同样是遗传性疾病的先心病该怎么预防，预防措施又有哪些。
日常生活中，预防先心病的关键是做好教育普查工作，尤其是在广大的农村，应加大教育投入和普及力度，将先心病的发病率控制在较低水准。
1.适龄婚育
医学已经证明，35岁以上的孕妇发生胎儿基因异常的风险明显增加。
因此最好在35岁以前生育。
如果无法做到这一点，那么建议高龄孕妇必须接受严格的围产期医学观察与保健。
2.准备要孩子前要做好心理、生理状态的调节
如果准妈妈有吸烟、饮酒等习惯，最好至少在怀孕前半年就要停止。
3.加强对孕妇的保健
特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病。
孕妇应尽量避免服用药物，如必须使用，必须在医生指导下进行。
4.孕期尽量少接触射线、电磁辐射等不良环境因素。
5.孕期避免去高海拔地区旅游
因为已经发现高海拔地区的先天性心脏病发生率明显高于平原地区，可能与缺氧有关。
怎么治疗肺动脉高压
治疗肺动脉高压，首先要确定其病因与类型，感觉类型选择治疗方法。
肺动脉高压分为继发性和原发性，前者在所有病例中占据主要部分。
根据其分类，肺动脉高压的治疗方法分为病因治疗、药物治疗、抗凝治疗等。
由于该病多为继发性疾病，无法绕过原发性病源对肺动脉高压单独治疗，因此其治疗效果应综合判定。
1.病因治疗
除少数原发性肺动脉高压外，绝大多数肺动脉高压均属于继
发性。
在肺动脉高压早期原发病治愈后肺动脉高压是可逆的。
在晚期，原发病控制后肺动脉高压则相应下降。
如COPD应积极控制感染，用支气管扩张药物，排痰引流，改善通气，肺血栓栓塞应采用抗凝治疗，肺结缔组织病或胶原病应采用皮质激素治疗，二尖瓣病可行瓣膜置换或瓣膜扩张术，间隔缺损或动脉导管未闭行缺损修补或导管结扎切断缝合术，积极纠正心力衰竭等都是治疗肺动脉高压的关键。
2.扩血管治疗
药物治疗目的是使患者肺动脉压下降，心排血量增加，缓解症状，增强体力。
理想的肺血管扩张药应是选择性的松弛肺血管平滑肌并能解除支气管痉挛，改善通气提高PaO2。
但目前临床应用的扩血管药物均对体循环有较强的作用，因而影响动脉血压，甚至使PaO2下降，故在确定长期应用血管扩张药以前最好行心导管检查，观察急性药物试验的血流动力学效果，如果肺血管阻力减少20%以上，心输出量增加或不变，肺动脉压降低或不变，体循环血压无变化或下降不足以引起副作用，才可长期服用。
用药3～6个月后复查心导管或无创伤性检查，了解药物长期作用，如有应用指征应及早使用，肺血管阻力可明显下降，当发展到晚期绝大多数肺血管狭窄或闭塞，那时再用扩血管药物，只能降低体循环阻力，更易引起低血压。
3.长期氧疗
长期氧疗即每天供氧15h，连续数月或数年，可用鼻塞法或
气管内供氧法。
COPD是缺氧性肺动脉高压的主要原因，氧疗可纠正低氧血症，随着PaO2上升，由缺氧引起的肺动脉痉挛缓解，肺动脉压下降，肺血流量增加，低氧纠正对支气管也有舒张作用，可改善通气。
Weitzenblum等观察长期氧疗对COPD所致肺动脉高压的影响，氧疗前平均肺动脉压每年升高(1.47±2.3)mmHg，经1年氧疗后，平均肺动脉压每年降低(2.15±4.5)mmHg。
可见，长期氧疗对可逆性肺动脉高压有特殊疗效。
4.抗凝治疗
肺栓塞所致肺动脉高压抗凝治疗是关键，正确及时使用抗凝治疗可逆转肺动脉高压，并能防止肺栓塞复发，原发性及先天心脏病所致肺动脉高压，抗凝治疗也有一定疗效。
5.一氧化氮吸入
近年来一氧化氮(NO)与肺动脉高压的关系认识不断深化，为肺动脉高压治疗提供了新的手段。
NO即内皮性舒张因子(endothelium- derived relaxing factor，EDRF)，主要产生于血管内皮细胞，具有极强的亲脂性，易通过细胞膜。
当进入平滑肌细胞膜后激活鸟苷酸活化酶，使cGMP升高，从而肺血管扩张，肺动脉压下降。
当急性或慢性缺氧使血管内皮损伤，NO产生减少，引起肺动脉压升高。
吸入NO同样可达到肺血管扩张作用。
因NO半衰期短(2～4s)，易被血红蛋白灭活，故吸入NO后只扩张肺血管而对体循环无影响。
吸入NO仅使通气良好部位的血
管扩张，从而也纠正V/Q比值，提高氧合能力。
作用快，吸入lmin即起效。
浓度过高会引起肺损伤，吸入浓度以5～80mg/L(5～80ppm)为宜。
NO与O2结合会形成有毒的N02，应用中尽力使NO管插入气管末端，减少与O2接触的时间，同时降低吸氧浓度。
长期疗效及耐药性、安全性有待于进一步研究。
6.基因治疗
最近，对细胞技术及分子生物学研究发现，一些生长因子、细胞因子参与了肺动脉高压的发病。
基因转移技术、反义技术是治疗肺动脉高压的新方法，导入反义内皮素或血管紧张素基因，抑制内皮素、血管紧张素的过量表达来抑制血管收缩反应。
如阐明各种生长因子作用在基因水平上的调控，有望控制疾病发展。