肝豆状核变性的护理体会
肝豆状核变性的护理体会
作者：邱祖燕章冬梅来源：
肝豆状核变性又称Willson病（WD病），是常染色体隐性性疾病，铜蓝蛋白（CP）合成障碍是本病最基本的遗传缺陷。
WD是由于铜代谢障碍，导致体内大量的铜沉积在肝、脑、角膜、肾脏、骨骼等部位，而出现相应的表现，如、锥体外系症状、角膜色素环（K-F 环）和肾功能损害等。
发病年龄4～50岁，平均18岁［1］。
现将我院2003～2004年共收治的3例总结如下。
1 临床资料
本组3例，男1例，女2例，年龄12～20岁，平均17岁。
3例均以神经系统症状为首发症状，尚无肝功能损害。
有锥体外系症状的2例，有吐词不清的1例，3例均有角膜色素环。
头颅MRI均显示豆状核部位异常信号改变，血清铜蓝蛋白显著降低而确诊。
2 护理
心理护理少年型患者应保持与学校、父母和医生间的联系，让学校、老师、同学了解其病情，帮助其克服心理上的障碍和学习上的困难，增强自我保护意识，避免某些危险的活动、游戏和区域。
饮食护理减少铜的摄入，防止铜盐蓄积。
向患者及家属介绍有关疾病的知识，懂得长期限制饮食的重要性，以取得患者及家属完全合作。
2.2.1 尽量避免食用含铜量高的食物，严禁食用贝类、坚果类、蘑菇、动物脂肪、海产品及其他含铜高的食品。
注意勿使用铜制的炊具和餐具。
2.2.2 宜长期饮用低铜高蛋白的牛奶，长期多量食用还有排铜功效。
用药护理告知药物的作用与用法，注意观察药物的疗效与，发现异常情况及时报告医生处理。
2.3.1 D-青霉胺使用前需做青霉素皮试，根据病型、病程、严重程度及体差异等因素，从小剂量开始，逐渐加量至症状缓解后减为维持量的个体化用药;长期应用可致维生素B 6 缺乏，应予及时补充。
2.3.2 护肝护理无论肝功能有无损害，都应使用护肝药物进行保护治疗，禁止使用对肝脏有损害作用的药物和食物，禁烟酒。
并发症的护理严禁观察病情变化，及早发现症状，及时采取相应措施。
2.4.1 迟发性反应虽然在使用青霉胺之前，做青霉素皮试均阴性，但仍有2例发生迟发性过敏反应，表现为发热、皮疹，需行脱敏疗法。
2.4.2 白细胞减少用升白胺对症处理。
2.4.3 骨折加强保护性措施的同时，防止骨折;平常行走或户外活动，加强陪护，防止跌伤。
3 出院指导
长期坚持治疗，遵医嘱用药，终生服药;注意低铜、排铜饮食;并定期复查肝肾功能、血常规、血清铜、血清铜蓝蛋白、尿铜等;保持良好的精神状态，树立战胜疾病的信心。
4 总结
该组病例，入院后给予驱铜、护肝、营养神经及支持等治疗，住院12～40天，症状逐渐控制，尿铜、血清铜均降至正常范围，好转出院。
5 体会
3例患者在早期即获得了正确的诊断和护理，重返校园1例，参加工作2例。
早期正确的诊断和长期正确有效的治疗护理，以及在医护工作者正确指导下的生活饮食习惯，使患者获得与健康人相似的工作、学习和寿命。
参考文献
1 王耀辉.实用专科护士丛书，长沙:湖南科学技术出版社，2004，270-274.
作者单位:226010江苏省南通瑞慈医院脑科中心。
肝豆状核变性的护理
又是一种遗传病 ， 故患者大多情绪低落 ， 心情紧张 、
焦虑， 对治 疗缺 乏 信 心。护 士 应关 心 ， 贴病 人 ， 体 向
维持 量 ， 并定 期 门诊 复查 ， 随访 ； 患者 症 状得 到 ４例 控 制后 转 上级 医院 治疗 ； ２例患 者 已至疾 病 晚 期 ， 疗 效欠 佳 ， 因经 费 问题 自动 出院 ， 后 失访 。
脑、 、 肾 角膜等组 织 引起 一系列 临床症 状 而早期予 有效 的驱铜 治疗 是 改 善 本病 预 后 的关 键 ， 可 获得 并 近 似常 人 的生 活 质 量 和 寿命 。我 院 １９ ９４年 ６月 ～ ２０ ００年 １ 月 共 收治 肝 豆状 核 变性 患 者 ｌ ， １ ３例 取得 满 意疗效 ， 现将 护理 体会 报告 如下 １ 临床 资料
等， 营养 差 。皮 肤黝黑 ， 心肺 无殊 ， 肝未扪 及 ， 脾肋 下
２ｃ 。共济失调 ， ｍ 四肢扭转痉挛， 肌张力增高， 病理
征 阴性 。辅检 ： 血清铜 蓝 蛋白 ２ｍ ／ ， ０ ｇＬ 尿铜 １２ ．５－ ２ 。上 腹部 ｃ ： ４ｈ ｒ结节 性肝 硬化 。头颅 删 ： 双侧 豆 状 核萎缩 ， 双侧 丘脑及 间脑 见 Ｔ 像 低 信 号 ，２像 信 ｌ １ 号 偏高 。经二巯 基丙磺 酸 钠肌注 和葡 萄糖酸锌 Ｅ限 ｌ
及 低铜饮 食 ， 对症治疗 等 ， 症状 明显好 转后转 上级 医院治疗 。 例 ２ 患者 ， 性 ，４岁 。 因“ 力 １月 ， ： 男 ２ 乏 右上 腹
１ 例中男 ４例， ９例 ， ３ 女 年龄 １ ～ ３ 平均年 １ ４ 岁，
龄 ｌ ． 。首发 症 状 ： ９ ３岁 以神 经 精 神 症状 首 发 ５例 ； 以肝 功能损 害 首发 ７例 ； 急 性 溶血 性 贫血 首 发 １ 以
1例肝豆状核变形致精神障碍病人的护理
１例肝豆状核变形致精神障碍病人的护理邓素琴关键词：肝豆状核变性；精神症状；护理中图分类号：Ｒ４７３．７４ 文献标识码：Ｃｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７４－４７４８．２０１２．０２７．０７３文章编号：１６７４－４７４８（２０１２）９Ｃ－２５９１－０２ 肝豆状核变性（ｈｅｐａｔｏｌｅｎｔｉｃｕｌａｒ ｄｅｇｅｎｅｒａｔｉｏｎ，ＨＬＤ）又称威尔逊氏病（ＷＤ）常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。
由Ｗｉｌ－ｓｏｎ首先报道和描述，是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。
临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环Ｋ－Ｆ环。
有１０％～５１％发生精神症状，我科于２０１２年４月收治以精神症状为主的ＷＤ １例，现将护理体会报告如下。
１ 病例介绍 病人，男，３４岁，行为紊乱１２年，再发４个月。
病人于１９９９年无明显诱因出现说话反应慢，易烦躁，在家里不穿衣服，不与人交流，不出门，有时动手打父母，当时到我院就医，诊断为精神分裂症，予以利培酮口服治疗，效果不佳，后来用氟西汀口服，症状有所改善，但反复，于２０００年，发现血清铜浓度升高，确诊为“肝豆状核变性”长期予以排铜治疗。
精神症状反复发作，多次换药治疗。
今年春节后，病人拒服精神科药物，上述症状再发，进食较少，晚上睡眠差，暴躁，毁物伤人，以“肝豆状核变性致精神障碍”收住我科。
２ 结果 经过排铜、护肝及抗精神病药物治疗，该病人精神症状消失，能与他人正常交谈，血清转氨酶正常，血清铜含量正常。
３ 护理３．１ 服药的护理 严格按时服药，在黑板上标明其特殊服药的时间，交接班明确，看服到口。
①青霉胺，为治疗的首选药，此病人住院期间未服用此药。
②锌剂，具有阻止肠道对铜的吸收和促进排铜的作用，主要予以硫酸锌，饭后服用，服用锌剂后１ｈ禁食，以免影响锌的吸收。
③二巯丁二酸（ｄｉｍｅｒｃａｐｔｏｓｕｃｃｉｎｉ－ｃａｃｉｄ，ＤＭＳＡ）和二巯丁二酸钠（ｓｏｄｉｕｍｄｉｍｅｒｃａｐｔｏｓｕｃｃｉｎａｔｅ，Ｎａ－ＤＭＳ）Ｎａ－ＤＭＳ静脉注射后，血浓度迅速达高峰，４ｈ排泄８０％，无蓄积作用。
肝豆状核变性病的护理
肝豆状核变性病的护理
【观察要点】
1、观察病人意识状态、肢体活动及吞咽情况。
2、用药观察。
【护理措施】
1、一般护理：病情危重者保持大便通畅，应卧床休息，肝脏严重损害者应绝对卧床休息。
长期卧床者，注意皮肤护理，防止褥疮发生。
有共济失调及手抖自行进餐困难者，应耐心喂水、喂饭。
有吞咽困难时，需鼻饲保证营养，加强口腔护理，防止并发症。
2、饮食护理：本病是铜代谢障碍，应严格限制高铜食物（如动物肝、鱼贝类、豆类、花生、坚果类、巧克力及可可粉等），应低铜饮食（如牛奶、萝卜、藕、小白菜、瘦猪肉、高氨基酸等）、高蛋白、高糖、低脂饮食，有助于恢复，不用铜制器。
肝功能损害严重，有腹水、水肿者限钠、限水，应耐心说服患者接受特别饮食，配合治疗。
3、症状观察：肝昏迷前有嗜睡、表情淡漠、意识恍惚、躁动不安、幻觉、谵妄等症状，应注意观察，及时治疗。
精神症状表现为焦虑不安或兴奋暴躁，应给予镇静剂，并避免给患者以精神刺激，以防其伤人和自伤。
卧床患者躁动时应加床档，防止坠床发生意外。
4、用药反应观察：促排铜药口服青霉胺，用前需做青霉素皮试，并观察药物的副作用，如肝、肾功能损害，血液系统损害引起的出血等。
【健康教育】
1、本病多为青少年，病情严重，预后不良，家庭亲属同胞中常有同症病人，生活不能自理，应向家属宣传有关本病的护理知识，使他们更好地配合治疗。
2、对有精神症状的患者要严加管理，家属陪伴。
3、为患者创造舒适的休养环境，预防各种并发症的发生。
4、按医嘱服药，定期检查血常规、肝、肾功能。
5、如有病情加重应及时就诊。
肝豆状核变性患者的护理查房
04
其他损害
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范可尼综合征（Fanconi综合征）：是指遗传性或获得性近端肾小管 的功能异常引起的一组症候群，表现为高氯性代谢性酸中毒、低血钾， 同时还会丢失氨基酸、葡萄糖、磷及蛋白质等，出现明显的低血磷、 佝偻病、骨质疏松及生长缓慢等。病因分原发和继发两种。
疾病治疗
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取半卧位，使膈肌下降，减轻患者的呼吸困难症状。 保持大便通畅，预防感冒，避免腹内压突然剧增。 准确记录24h尿量，观察利尿效果，使用利尿剂的患者每日体重
减轻以不超过0.5kg为宜。 每日准确测量空腹腹围和体重，观察腹水和下肢水肿的消长情况。 行腹腔穿刺术前为患者讲清注意事项和配合要点，术中术后观察
不可自行随意服药，以免加重肝脏负担。 加强巡视，观察病人大便的量、色、性状及有无肉眼脓血和黏液
及时通知医生给予药物治疗。
护理措施
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02 饮食护理
饮食原则：低铜、促排铜饮食:禁用含铜高的食物如动物内脏、 豆类、坚果类和菌类、鱿鱼、巧克力、咖啡、蛋黄等。
日常适宜摄食的低铜食物有：精白米、面、猪前腿肉、鸡翅、 鸡脯肉、白菜、萝卜、藕、苹果、桃子、牛奶。
临床表现
01
肝功异常
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肝功异常往往表现为急性或者慢性肝炎症状。
常见食欲不振、疲乏、嗜睡、黄疸、腹痛等。 体格检查可见肝脾肿大，肝脏质地坚韧，脾大、腹水、食管静脉曲张。 部分表现为急性或者亚急性重型肝炎，导致严重肝功能衰竭
临床表现
02
神经和精神症状
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合医生治疗。 加强巡视，严密观察患者病情变化， 发现异常状况，积极配合医生处理。
以神经症状损害为首发症状的肝豆状核变性患者的护理
壹． 壹堕丛堕堂堕生蜓 ！ 笙
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以神 经 症 状 损 害 为 首发 症 状 的肝 豆 状 核 变性
患者 的护 理
黄 永青 吴婉玲 郑民缨 洪碧 霞 张小 燕
【 要 】 目的 探 讨 以神 经 症 状 损 害 为 首 发 症 状 的 肝 豆状 核 变性 患 者 的 护 理 ， 高 其 生 活 质 量 。 摘 提
大 都喜 好 煎炸 香 口的食 物 ， 而这 些 食 物 含铜 量 又 较 高 。改变患 者 不 良的饮 食 习惯 ， 在 眉 睫 。我们 给 迫
予 派发饮食 宣 传 单 ， 之 他要 食 高热 量 、 蛋 白、 告 高 低 脂肪 饮食 ， 含 铜 较 多 的 食 物 如 蚕 豆 、 米 、 贼 、 忌 玉 乌 蟹、 、 虾 蘑菇 、 巧克 力及各 种 动物 的肝 、 等 。避 免 使 血 用铜 制炊具 和食具 。宜 选用 精 白细 粮 为 主食 。奶 类 含 铜 量低 ， 多 食 用 ， 中 枢 神 经 系统 功 能 受 损 严 可 有 重 、 咽 或 咀 嚼 困难 的患 者 给予 少 渣 饮 食 ， 饮 慢 吞 慢
作者单位 ： 广州中山大学 附属第一医院神经科 邮 编 ５ ０ ８ 收稿 日期 ２０ —０ —３ １００ ０７ ７ １
应 。常见 的副 作用有 恶心 、 吐 、 欲 减退 、 疹 、 呕 食 皮 发 热、 骨髓抑 制 ， 生 素 Ｂ 维 缺 乏 等 。定 期 检 查血 液 和 尿液 、 肾功能 ， 日口服维 生素 Ｂ ３ ￣５ ， 肝 每 ０ ０ ｍｇ 并用 小剂 量激 素治疗 常 可减 轻副作 用 。 ２ ３ ２ 锌 剂 能够竞 争性 地抑 制铜 在 肠 道 的吸 收 ， ．． 使粪 铜排 出增 加 。它 具 有毒 性 低 ， 廉 的 优点 。主 价 要 的副作 用是 消化系 统症状 ， 宜饭 后 服 药 ， 药后 故 服 １小时 内禁 食 ， 以避 免食 物干扰锌 的吸收 。应 监测 血 清铜 、 的水平 ， 锌 以便 调整药 物用量 。 ２ ４ 心理 护理 本病 为 隐性遗 传病 ， 者 和家 属往 ． 患 往缺 乏本疾 病知识 ， 们对 事实 难 以接 受 ， 他 常表 现 为 悲 观绝 望 ， 同时 也 为长 期 治 疗带 来 的经 济 压力 表 现 焦 虑和痛 苦 ， 至被 迫停学 。针 对 以上 情 况 ， 士 一 甚 护 定要 有高 度 的同情心 ， 真诚 关 心他 们 ， 真 做好 家 属 认 和 患者 的心 理 疏导 ， 不厌 其 烦地 为他 们 讲解 疾病 预 防治 疗知识 ， 知他们本 病 是可 治疗 的遗 传性 疾病 ， 告 诊治 越早 ， 造成持 续性 损害越 少 ， 的可 获得 与 正 常 有 人接 近 的生 活质 量 和 寿命 ， 励 他 们 树立 战 胜疾 病 鼓 的信 心 ， 动 配 合 治 疗 。本组 有 １ 患者 ， 主 例 病程 ２ ０
肝豆状核变性护理ppt课件
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告知病人及其家属饮食忌口对本病的治疗具有重要 意义，指导食用含铜量低的食物，如白米面、牛奶、 萝卜、土豆、苹果、橘子等；避免含铜量高的食物， 如豌豆、蚕豆、坚果类、贝壳类、螺类，各种动物 肝脏和血以及巧克力、咖啡等；避免使用铜制食具 和炊具。
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指导患者应保持愉快的心情，乐观 的态度和稳定的情绪，避免因情绪 刺激而使病情反复或加重。
定
病因
临
及发
床
义
病机 制
表 现
辅 助 检 查
治 疗 要 点
病 例 分 析
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2
肝豆状核变性
是一 （hepatolenticular degeneration,HLD） 种染色体隐形遗传的铜代谢障碍 性引起的肝硬化和脑变性疾病。
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3
肝豆状核变性（HLD）又称威尔逊病；于 1912年由wilson首先系统详述，是一种遗 传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节
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护理措施：
协助病人生活护理，如洗濑、大小便及个人卫生， 移动病人要保证病人安全，预防不活动的并发症： 保持肢体功能位，协助翻身更换体位，并予肢体 按摩，予充足液体入量，躯体的活动，缓泻剂预 防便秘 。 观察病人痰鸣音及痰液性质、量， 有无呼吸困难，紫绀，协助其翻身拍背，摄入足 够水分，防止痰液粘稠，必要是予雾化吸入，吸 痰机吸痰。
低铜饮食：含铜多的食物：坚果类巧克力、 蚕豆、玉米、香菇、贝壳类及动物肝及血。
高氨基酸及高蛋白饮食可促进铜的排泄。
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减少铜的摄入
限制和降低饮食中铜含量，选用低铜的饮食。
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增加铜的排泄
常选用以下药物：① D-青霉胺：D-青霉胺能促 使铜自组织沉积部位清除，可在肝脏中形成无毒 的复合物，消除游离态铜的毒性。为本病首选药， 但需要终身服药。② 硫酸锌：可结合血中游离 铜，形成低毒性硫醇化合物经尿排出。③ 二流 基丁二酸钠（Na-DMS）：可通过竞争机制抑制铜 在肠道的吸收，使粪便排泄增多。
肝豆状核变性肝硬化12例临床观察护理
［ ］ １ 任高， １ １ ｆ 陆再英． 内科学 ［ ． Ｍ］北京 ： 民卫生出版社 ，０ ０５ ０ 人 ２ ０ ：１．
【 关键词 】 肝 豆状核 变性； 肝硬化； 护理 【 中图分类号 】 Ｒ４ ３５ ７ ． 【 文献标识码 】 Ｂ 【 文章编号 】 ０ ５ －３４ ２０ ）８１７ － ２ ３ ０ （０ ８ ０ —２ ６０ ４ ２
肝豆状核变性属 常染色体 隐性遗防肝性脑病的发生 ； 合理使 用广谱抗 生素 ， 如氨 苄青霉 素 、 新 霉素等 ， 预防原发性腹膜炎及肠道细 菌感染 ， 以减少 血氨 的 生 成； 给予白蛋 白、 新鲜血浆等 ， 以纠正低蛋 白血症 ， 加机体 增
抵 抗 力 ； 重贫 血 可 造 成 心肌 损 害 及 心 功 能 不 全 ， 血 物 质 缺 严 凝 乏 引起 的广 泛 出 血 亦 为常 见并 发 症 ， 积极 给予 对 症 处 理 。 应
２ ２ 饮 食 指 导 ．
１ 临床 资料
ＩＩ 一般 资料 ． ｌ ２例肝豆状核变性肝硬化患者 中， ７例 ， 男 女
５例， 发病年龄 ｌ ～２ 岁 ， ３ ２ 均确诊为肝豆状核变性肝硬化 ， 血清
铜蓝蛋 白低于 ２０ｍ ／ ， ０ ｇ Ｌ 尿铜增高 １０～１ ０ ２ 。 ０ ０ ０ ４Ｌ １２ 临床特 点 １ 中均有乏力 、 ． ２例 腹胀 、 食欲不 振、 大 ， 脾 转
７ ， 出血 不 止 可适 当延 长 。 ２ｈ 若
肝豆状核变性严重扭转痉挛型患者的护理
１１临床 资 料 ｌ ． ３例 ＷＤ 患 者 均 为 ２ ｏ ０ ６年 ３月 至 ２ ０ ０ ９年 ８ 月 在 我 院 根 据 临 床 表 现 和实 验 室 检查 确 诊 ． 中 男 ４例 ， ９ 其 女
肺炎 ， 响进一步治疗 ， 影 同时 因 吞 咽 费 力 而 不 愿 进食 。 鼻 饲 予
后 患者 发 生 吸 人 性 肺 炎 机 率 减 少 ， 时 保 证 了机 体 营 养 的 供 同
给 。对 大 量 流 涎 者 应 保 持 口腔 清 洁 ， 止 口腔 炎 及 霉 菌感 染 。 防 ３１ ． ２扭 转 痉 挛 及 痛 性 痉 挛 的护 理 ． 该 型 患 者 存 在 严 重 的 肢
经 系 统 遗 传 性 疾 病 ，由 于 编 码 铜 转 运 Ａ Ｐ Ｂ酶 的基 因 突 变 ， ＴＴ
３１ ．． １发音 困 难 及 吞 咽 困 难 的护 理
该 型 患 者 临 床 脑 损 害 症
状严重 ， 临床 上早 期 均 以言 语 不 清 为 表 现 ， 短 期 内 出现 吞 咽 并
困难 。 水 呛 咳 。 患者 因言 语 不 清 而 不 能 正 常 交 流 ． 饮 因此 交 流
核 变 性 严 重 扭 转 痉 挛 型 患 者 ， 用 中西 医 结 合 等 综 合 治 疗 ． 采 并 以 中西 医结 合 的 方 法 实 施 整 体 护 理 ， 得 了 良好 效 果 。现 将 取
护理体会报道如下。
１ 对 象 与方 法
体 扭 转 现象 ， 伴 发 痛 性 痉 挛 ， 疗 上 除 常 规 药 物 如 安 坦 、 并 治 氯 硝 安 定 等 治 疗 外 ， 型 肉毒 毒 素 局 部 注 射 治疗 可 缓 解 患 者 疼 Ａ
1例肝豆状核变性患者的护理体会
中国民康医学
Ｍｅ ｉａ ｏ ｒａ ｆＣ ｉｅｅＰ ｏ ｌｇ Ｈｅｌ ｄｃ ｌ ｕｎ ｌｏ ｈｎ ｓ ｅ ｐｅ ａｔ Ｊ ｈ
Ｏｃ ， ０１ ｔ２ １
第２ ３卷
上半月
第 １ ９期
Ｖｏ ． ３ Ｆ １ ２ ＨＭ Ｎｏ １ ．９
要 ， 前 测 末 梢 血 糖 ７次 ／ ， 好 将 血 糖 控 制 在 ７ ２ ８ ３ 术 天 最 ．５— ．４ ｍ ｏ／ ， 计 算 每 Ｅ糖 、 肪 、 白质 的 需 要 量 ， 尿 糖 控 制 ｍ ｌＬ 应 ｔ 脂 蛋 将
２ ６ 术后 控 制 血 糖 ． 糖 尿病患 者术 后应 监测血 糖 ， 血糖 把
性， 讲解胰 岛素的作 用及 治疗 原则 ， 并讲 解糖 尿病和 心血 管 疾病的其它的并发症 及 自我监测 方法 ， 予患 者饮食 指导 ， 给 给予低盐 、 低脂 、 热量 、 低 高纤 维素 的饮食 ， 瓜 、 苦 洋葱 、 子 柚 等可降低血糖 ， 是糖 尿病患者最理想食物 。糖尿 病患者预 防 便秘更为重要 ， 导其 增加食 物中纤维素 的摄 人 ， 韭菜 、 指 如 芹 菜等 以保持大便通 畅 ， 免排 便用 力而加 重心脏 负担 ， 发 避 诱 心绞痛 、 心肌梗死 的发 生。注意卧床休息 ， 劳逸结合 ， 保证 良 好睡眠 ， 注意保 暖和饮食 卫生 ， 保持 良好的心理状 态 ， 并要 求 医务人员做好术后 的定期随访工作 。
支 架 １ ３枚 。 — ２４ 术后心 电监测 ．
收性 好 ， 不宜注入肌层 而引起 出血。因使用肝 素及患者 自身 血糖 的影 响 ， 每天注 射完肝 素后压迫 时 间可增加 １ ０分钟 左 右， 减少患者皮下 淤斑及血 肿的发生。 向患者及 家属讲 明低 分子肝素的作用 、 良反应及 注意事项 。教会 患者进行 自我 不 监测 ， 严密 观察 患者 有无 出血征 象 ， 如穿 刺点 有无 出血 、 渗 血、 血肿 ， 患者 有无 尿血 、 便血 、 牙龈 出血 等出血征象 ， 定期 复
部分性脾动脉栓塞术治疗肝豆状核变性脾功能亢进的护理
肝豆状 核变 性 （ Ｄ） 一种 遗 传性 铜 代谢 障 ＨＬ 是
碍所 致 的肝 硬 化 和 以基 底 节 为 主 的 脑 变 性 疾 病 。 肝 内铜 的进 行性 积聚 引起肝 硬变 ， 继发 门静脉 高压 症， 患者 因脾功 能亢 进 导 致 白细 胞 、 小 板及 血 红 血 蛋 白减少 ， 能耐受 驱铜 治疗 而使病 情无 法控制 逐 不 渐加 重 。 目前 公 认 ＨＬ 引起 的脾 功 能 亢 进 的 治 Ｄ 疗是手 术脾 切 除加 围手 术 期药 物 驱 铜 治疗 Ｌ 。我 １ ］ 科应用 部分性 脾动脉 栓塞 术 （ Ｓ ） Ｐ Ｅ 治疗 ＨＬ Ｄ脾 功 能 亢进 收到 了较 好 的效果 ， 现将 护理报 告如下 。
Ｋｅ ｒ ｓ ｈ ｐ ｔ ｌｎ ｉｕａ ｅ ｅ ｅａｉｎ ｔ ｅａ ｙ ｍｂ ｌ ａｉｎ，ｔ ｅ ａ ｅ ｔ ；ｓ ｌｎｃａｔｒ ；ｈ ｐ ｒｐｅ ｉｍ／ ｕ ｓｎ ｙｗｏｄ ｅ ａｏｅ ｔ ｌｒｄ ｇ ｎ ｒｔｏ ／ ｈ ｒｐ ；ｅ ｏｉ ｔ ｃ ｚ ｏ ｈ ｒ ｐ ｕ ｉ ｐｅ ｉ ｒｅ ｙ ｙ ｅ ｓ ｌｎｓ ｎ ｒ ｉｇ ｃ
现肢 体 肿 胀 ， 由于发 现 及 时 ， 速减 压 ， 抬 高下 迅 并
压迫止 血 ， 加压包 扎 。
２ 结 果
１ 一般 资料 ． １
选择 ２ ０ ０ ８年 ６月 ～２ ０ ０ ９年 ７月 我 科 住 院 的
１ ４例 ＨＬ Ｄ患者 ， 男性 ７ ， 例 女性 ７例 ， 龄 １ ￣４ 年 ８ ８
岁 。１ ４例患者 全部 经过 铜 氧化 酶 、 兰 蛋 白 、 ４ｈ 铜 ２
做碘过 敏试 验 、 阴部 及腹 股沟 备 皮 ， 上训 练 大 会 床 小便 ， 术前 禁食 ８ ， ｈ 禁水 ４ ， ｌ ｇ沙袋 １只 ， ｈ备 ｋ 左上