中国抗癌协会神经内分泌肿瘤诊治指南(2022年版)要点
神经内分泌肿瘤(专业知识值得参考借鉴)
神经内分泌肿瘤(专业知识值得参考借鉴)一概述神经内分泌肿瘤是起源于神经内分泌细胞的肿瘤。
神经内分泌细胞是机体内具有神经内分泌表型，可以产生多种激素的一大类细胞。
神经内分泌细胞遍布全身各处，因此神经内分泌肿瘤可以发生在体内任何部位，但最常见的是胃、肠、胰腺等消化系统神经内分泌肿瘤，约占所有神经内分泌肿瘤的2/3左右。
欧美人群的神经内分泌肿瘤的发病率大在2.5～5人/10万人，在过去30年内发病率增加了5倍，相比其他肿瘤，神经内分泌瘤的发病率的增加更加迅速。
过去20年中国台湾地区神经内分泌肿瘤的发病率也显示出和欧美类似的增长趋势，但中国大陆目前尚缺乏发病率数据。
根据WHO2010年对神经内分泌肿瘤的最新命名规定，以“Neuroendocrineneoplasm（NEN）”泛指所有源自神经内分泌细胞的肿瘤，将其中高分化神经内分泌肿瘤命名为Neuroendocrinetumor （NET，神经内分泌瘤），低分化神经内分泌肿瘤命名为Neuroendocrinecarcinoma（NEC，神经内分泌癌）。
二病因大部分神经内分泌肿瘤为散发，其确切病因目前尚不清楚。
但有一小部分神经内分泌肿瘤的发生与遗传因素有关，涉及一些基因的缺失与突变，例如多发性内分泌腺瘤（mutipleendocrineneoplasia，MEN）、林道综合征（vonHippel-lindausyndrome，VHLsyndrome）。
三临床表现根据肿瘤是否具有激素分泌功能和有无出现激素引起的临床症状，将神经内分泌瘤分为非功能性（约占80%）和功能性（约占20%）两大类。
非功能性胃肠胰神经内分泌肿瘤主要表现为非特异性的消化道症状或肿瘤局部占位症状，如进行性吞咽困难、腹痛、腹胀、腹泻、腹部包块、黄疸或黑便等；功能性胃肠胰神经内分泌肿瘤主要表现为肿瘤分泌有生物学活性的激素引起的相关临床症状，如皮肤潮红、出汗、哮喘、腹泻、低血糖、难治性消化道溃疡、糖尿病等。
2023CSCO神经内分泌癌要点解读(全文)
2023CSCO神经内分泌癌要点解读(全文)2023CSCO神经内分泌癌要点解读1. 引言神经内分泌癌（Neuroendocrine Tumors，NETs）是一种罕见且复杂的肿瘤类型，发病率在近年来逐渐增加。
本文将对2023中国肿瘤学会（CSCO）关于神经内分泌癌的要点进行解读和总结。
2. 流行病学特点根据CSCO的研究数据，神经内分泌癌的发病率呈上升趋势，其中胃肠道神经内分泌肿瘤最为常见。
该疾病具有多发、分布广泛和易发生转移的特点，对临床治疗提出了挑战。
3. 临床表现和诊断神经内分泌癌的症状表现多样化，常见的症状包括消化道出血、腹痛、腹泻等。
诊断主要通过组织病理学检查和免疫组织化学染色来确定病变的类型和分级，同时结合影像学检查以明确肿瘤的位置和扩散情况。
4. 分子生物学研究进展神经内分泌癌的分子生物学研究一直是热门的研究领域。
近年来，通过对肿瘤基因、表观遗传学和代谢途径等方面的研究，科学家们逐渐揭示了该疾病的发生机制和相关的生物标志物。
5. 治疗策略神经内分泌癌的治疗策略包括手术切除、放疗、化疗和靶向治疗等多种方法。
根据病变的部位、分级和转移情况，医生将针对不同患者制定个体化的治疗方案。
6. 转化医学研究进展神经内分泌癌是一个复杂的肿瘤群体，转化医学研究对于深入了解疾病的发生、发展机制以及寻找新的治疗方法具有重要意义。
通过整合多学科的力量，科学家们致力于将实验室研究成果转化为临床应用，提高神经内分泌癌患者的治疗效果和生活质量。
7. 结论神经内分泌癌是一种复杂、多样化的肿瘤类型，对于临床医生和科研工作者来说，了解其流行病学特点、诊断、治疗和转化医学研究进展是至关重要的。
本文对2023CSCO关于神经内分泌癌的要点进行了解读和总结，希望能为读者提供一些有益的参考和思路。
以上是一份关于2023CSCO神经内分泌癌的要点解读，总字数约为200多字，若需要达到800字以上，请再补充具体内容或对每个要点进行详细分析和讨论。
2020 ESMO指南解读：胃肠胰神经内分泌肿瘤的诊治和随访(完整版)
2020 ESMO指南解读：胃肠胰神经内分泌肿瘤的诊治和随访（完整版）正文2020年6月，欧洲肿瘤内科学会（European Society for Medical Oncology，ESMO）指南委员会正式发布了《ESMO胃肠胰神经内分泌肿瘤（gastroenteropancreatic neuroendocrine neoplasms，GEP-NENs）的诊治和随访指南》[1]（以下简称2020版指南）.2020版指南是在2012版指南发布8年后的更新版，从流行病学、病理和分子诊断、分期和风险评估、局部病变的治疗、进展期病变的治疗、随访等方面进行了系统说明，且每部分均附有总结性的推荐要点，整体内容较2012版指南有较大变化，本文将对2020版指南进行解读。
2020版指南由来自欧洲不同国家的神经内分泌瘤（neuroendocrine neoplasms，NENs）领域多个专业的7位专家完成撰写，为GEP-NENs 的管理提供了关键的推荐建议，对每部分推荐的证据级别和推荐等级均进行了标注（如适用）（表1）[2]。
2020版指南的前言中指出，尽管标题为GEP-NENs指南，但其主要关注点是散发性小肠NENs（small intestinal NENs，SI-NENs）和胰腺NENs（pancreatic NENs，Pan-NENs）的诊治，因为这是晚期GEP-NENs中最常见的类型；其他胃肠道来源的NENs的处理均应遵循同样的原则。
1 发病率和流行病学1997~2012年GEP-NENs的发病率增加超过6倍，与有远处转移的NENs相比，局限性或局部进展NENs发生率增加更多。
根据美国国立癌症研究所监测、流行病学和最终结果（surveillance，epidemiology，and end results，SEER）数据库，美国GEP-神经内分泌瘤（neuroendocrine tumors，NETs）的年发病率估计为3.56/10万[3]，欧洲发病率为（1.33～2.33）/10万[4]，这些数据大多来源于不同国家或区域的登记资料，且多为回顾性，之间存在差异。
全文来啦！中国抗癌协会神经内分泌肿瘤诊治指南（2022年版）
全文来啦！中国抗癌协会神经内分泌肿瘤诊治指南（2022年版）引用文献中国抗癌协会神经内分泌肿瘤专业委员会 . 中国抗癌协会神经内分泌肿瘤诊治指南（2022年版）［J］. 中国癌症杂志, 2022, 32 (6): 545-580.通信作者：陈洁（ORCID: 0000-0001-8113-3515），主任医师，教授，复旦大学附属肿瘤医院神经内分泌肿瘤中心主任、头颈及神经内分泌肿瘤内科主任，E-mail:********************聂勇战（ORCID: 0000-0003-1124-4548），主任医师，教授，西消化内科副主任、肿瘤病区主任，E-mail: *****************.cn吴文铭，主任医师，教授，北京协和医院副院长，E-mail: *****************通信作者简介陈洁，主任医师、教授、博士研究生导师，复旦大学附属肿瘤医院神经内分泌肿瘤多学科首席专家、复旦大学附属肿瘤医院神经内分泌肿瘤中心主任、复旦大学附属肿瘤医院头颈及神经内分泌肿瘤内科主任。
担任欧洲神经内分泌肿瘤学会（ENETS）顾问委员会委员、欧洲肿瘤内科学会（ESMO）神经内分泌及内分泌肿瘤学组委员、国际神经内分泌肿瘤联盟（INCA）医疗顾问委员会委员、中国抗癌协会神经内分泌肿瘤专业委员会主任委员（筹）、中国抗癌协会胰腺癌专业委员会神经内分泌肿瘤学组（CSNET）组长、中国抗癌协会肿瘤内分泌专业委员会副主任委员、中华医学会消化病学分会胃肠激素与神经内分泌肿瘤学组副组长、中国医师协会胰腺病分会胰腺神经内分泌肿瘤专委会副主任委员、中国医促会神经内分泌肿瘤分会常委、中国临床肿瘤学会（CSCO）罕见肿瘤专家委员会委员。
ENETS 官刊Journal of Neuroendocrinology高级编委、Journal of Pancreatology 编委、《中国癌症杂志》编委《中华消化杂志》通讯编委。
中国胰腺神经内分泌肿瘤诊疗指南(2021)
诊断
• （五）功能性pNEN的实验室检查
• 1.对疑诊胰岛素瘤的患者
• 若血糖≤3.0mmol/L(或≤550mg/L)时，胰岛素水平＞3.0mU/L、C肽浓度 ≥0.6μg/L、胰岛素原水平≥5pmol/L，即可诊断为内源性高胰岛素血症；必要 时还可进行72h饥饿试验进一步明确诊断。
分泌胃泌素，进而刺激胃酸过度分泌而导致相应的临床症状，其临床综合征又 称为“卓-艾综合征”。
分类
• （二）无功能性pNEN • 无功能性pNEN起病隐匿，部分肿瘤亦可有激素分泌功能，但尚未达到引起相关
临床症状的水平。无功能性pNEN患者初诊时合并症状与否，亦常提示其肿瘤生 物学行为的特点。 • （三）遗传相关性pNEN • 肿瘤特点上，遗传相关性pNEN患者常较年轻(20~40岁)，肿瘤常为多发、无功 能性，而功能性pNEN常为胃泌素瘤和胰岛素瘤。 • 常见伴发pNEN的遗传性肿瘤综合征包括多发性内分泌肿瘤综合征1型(MEN1)、 VHL综合征、神经纤维瘤病1型(NF1)、结节性硬化症等。
少相关药物用量。 • （2）对于最大径＜2cm、无症状、无区域淋巴结转移证据或局部侵犯征象的G1、
G2级pNET，手术的必要性尚有争议。 • （3）对于最大径≥2cm的无功能性pNET，推荐行规则性胰腺切除(包括联合器
官切除)，并常规进行区域淋巴结清扫。
手术治疗
• （四）局部进展期和转移性pNEN的手术治疗 • 对于局部进展或转移性的功能性pNEN患者，通常推荐积极地进行减瘤手术，以
• 6.症状控制治疗 • （1）对于胰岛素瘤患者，可通过少食多餐、静脉滴注葡萄糖等方式维持血糖水
中国抗癌协会神经内分泌肿瘤诊治指南(2022年版)
中国抗癌协会神经内分泌肿瘤诊治指南(2022年版)中国抗癌协会神经内分泌肿瘤专业委员会;陈洁;聂勇战;吴文铭【期刊名称】《中国癌症杂志》【年(卷),期】2022(32)6【摘要】神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasm,NEN)是一类起源于肽能神经元和神经内分泌细胞,具有神经内分泌分化并表达神经内分泌标志物的少见肿瘤,可发生于全身各处,以肺及胃肠胰NEN(gastroenteropancreatic neuroendocrine neoplasm,GEP-NEN)最常见。
国内外研究数据均提示,NEN的发病率在不断上升。
美国流行病学调查结果显示,与其他类型肿瘤相比,NEN的发病率上升趋势更为显著。
中国抗癌协会神经内分泌肿瘤专委会在现有循证医学证据基础上,结合已有国内外指南和共识,制订了首版中国抗癌协会神经内分泌肿瘤诊治指南,为临床工作者提供参考。
【总页数】36页(P545-580)【作者】中国抗癌协会神经内分泌肿瘤专业委员会;陈洁;聂勇战;吴文铭【作者单位】不详;复旦大学附属肿瘤医院神经内分泌肿瘤中心;复旦大学附属肿瘤医院头颈及神经内分泌肿瘤内科;空军军医大学西京医院消化内科;北京协和医院基本外科【正文语种】中文【中图分类】R73【相关文献】1.《中国抗癌协会乳腺癌诊治指南与规范(2021版)》2022年指南主席团巡讲活动2.《中国抗癌协会乳腺癌诊治指南与规范(2021版)》2022年指南主席团巡讲活动3.《中国抗癌协会乳腺癌诊治指南与规范(2021版)》2022年指南主席团巡讲活动4.《中国抗癌协会乳腺癌诊治指南与规范(2021版)》2022年指南主席团巡讲活动5.《中国抗癌协会乳腺癌诊治指南与规范(2021版)》2022年指南主席团巡讲活动因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
2022胰腺神经内分泌瘤肝转移综合治疗策略(全文)
胰腺神经内分泌瘤(pNENs)是起源于胰腺神经内分泌细胞的一类复杂的异质性肿瘤，按临床症状可分为功能性(占 30%~40%)和非功能性，按流行病学特征可分为散发性和遗传性，按组织学特征可分为G1/G2/G3 神经内分泌肿瘤(NET)和神经内分泌癌(NEC)。
临床中，高达32%~77%的pNENs 患者诊断时发生肝转移，肝转移往往是肿瘤进展最快的转移部位，为pNENs 最重要的独立预后因素。
A.Frilling 等人将NENs 肝转移分为3 型：简单型 ( I型 ) :转移瘤局限于一叶或相邻两段，可行标准的解剖性切除，占 20%~25%。
复杂型( Ⅱ 型 ) :一叶为主，伴周围较小的、散在分布的卫星灶，但仍可外科处理，占 10%~15%。
弥漫型( Ⅲ 型 ) :为两叶弥漫分布的转移瘤，通常无法手术干预，占 60%~70%。
AA.FrillingTwu等提出的神经内分泌瘤肝转移分型bG1/G2 pNET主要有四种不同的Ⅲ型肝转移表现：①富血供，边界清，中等大小;②富血供，边界不清，呈“满天星”分布;③富血供，边界清，大团块状;④乏血供，边界不清，呈“满天星”分布。
陈洁教授指出，临床中相当部分pNENs 肝转移为弥漫型，患者预后较差。
对于这类患者的诊治较为棘手，近年来的国内外临床实践和研究探索发生了一些新变化。
从2016 年的ENETS指南和2018 年的NCCN 指南来看，对于转移性NET 患者，主要建议先进行药物治疗或观察，药物治疗无效后才考虑局部治疗。
然而，分析NET的一些经典药物临床研究，可以发现肝转移负荷会很大程度上影响药物疗效。
在SSA 抗肿瘤生长的经典临床研究CLARINET中(Martyn ECaplin,NET CONECT NetworkSSAGETNE-TRASGU( Alberto Carmona-Bayonas,et al.J ClinPFSSSA PFSFOLFOX NETs(Paul Girot,et al .Neuroendocrinology,2022)发现，肝转移负荷PFS瘤负荷较高的pNENs 患者药物治疗预后更差，可能需要对传统“先全身再局部治疗”的策略进行调整。
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中国抗癌协会神经内分泌肿瘤诊治指南（2022年版）要点1 概述神经内分泌肿瘤（NEN）是一类起源于肽能神经元和神经内分泌细胞，具有神经内分泌分化并表达神经内分泌标志物的少见肿瘤，可发生于全身各处，以肺及胃肠胰NEN（GEP-NEN）最常见。
国内外研究数据均提示，NEN的发病率在不断上升。
NEN的高度异质性决定了其诊断的困难和复杂性，除了临床症状，还需包括特殊生物标志物、内镜、超声、计算机体层成像（CT）或磁共振成像（MRI）等常规影像学检查以及各种功能影像学检查进行综合诊断。
此外，NEN的治疗方式涵盖了内镜治疗、外科手术治疗、介入治疗、药物治疗、放疗及肽受体放射性核素治疗（PRRT）等多种手段。
治疗策略的确定既需要遵循指南规范，又要在多学科协作的基础上进行个体化抉择。
2 临床表现2.1 功能性神经内分泌肿瘤（F-NEN）的临床表现F-NEN是指能够分泌激素，并导致激素相关临床症状的NEN，约占所有NEN的20%。
功能性肿瘤好发于胰腺，其次是小肠、支气管肺及胸腺。
胰腺F-NEN包括胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、异位促肾上腺皮质激素（ACTH）瘤、血管活性肠肽（VIP）瘤和生长抑素瘤等。
小肠和支气管肺F-NEN常见为伴类癌综合征的肿瘤。
胸腺常见为异位ACTH瘤。
2.1.1 功能性胃肠神经内分泌肿瘤（F-GINEN）的临床表现2.1.2 功能性胰腺神经内分泌肿瘤（F-pNEN）2.1.3 功能性支气管肺NEN2.1.4 功能性胸腺NEN2.2 非功能性NEN的临床表现大部分NEN都是无功能性的，患者可多年甚至终身无症状，临床上也无特异性表现，大多在体检时偶然发现，或因为一些非特异性肿瘤相关临床症状如压迫、梗阻、出血和转移征象而被发现。
不同部位的非特异性肿瘤相关临床症状不尽相同，中央型肺NEN常表现为呼吸道症状，如咳嗽、咯血、胸痛等，胸腺和周围型肺NEN则多以体检偶然发现为主。
胰腺NEN 可出现梗阻性黄疸、胰源性门脉高压及胰腺炎等表现。
胃NEN可表现为腹痛、腹胀、反酸、嗳气、烧心等症状，若肿瘤较大还可出现消化道梗阻及出血等表现。
肠道NEN可表现为腹痛、腹胀、排便习惯改变、肠梗阻和消化道出血等。
总的来说，非功能性NEN常起病隐匿，临床表现缺乏特异性。
临床上，少数NEN发病初期为非功能性肿瘤，但随病程进展，逐渐出现激素分泌，成为功能性肿瘤，因此对NEN的临床表现需行动态观察和评估。
2.3 遗传综合征相关性NEN大部分NEN分化良好、多为散发，但有5%～10%的NEN其发生与遗传因素有关，常为胚系常染色体基因显性突变。
3 诊断3.1 实验室诊断NEN可分泌多种肽类或胺类激素至循环系统，这些激素是NEN特有的生物标志物。
常用的循环标志物包括嗜铬粒蛋白A（CgA）、神经元特异性烯醇化酶（NSE）、胰多肽等。
3.2 常规影像学检查常规影像学检查包括CT、MRI和超声。
对NEN，常规影像学检查具有重要价值，主要用于定位诊断、临床分期、疗效评估和随访监测。
疗效评估和随访均建议尽量用同一种影像学检查，以保证可比性和准确性。
不同常规影像学检查各有优势，可联合应用以实现优势互补。
CT作为常规选择应用最为广泛，优点包括全身扫描、标准化扫描、可重复性高等；MRI因无辐射、软组织分辨率高、可多参数成像等优势亦可作为优选检查；超声检查具有无辐射和可动态观察等优点，可作为某些器官的首选检查方法，如心脏和甲状腺。
3.2.1 CT检查3.2.2 MRI检查3.2.3 超声检查3.3 分子影像学诊断分子影像诊断是在细胞和分子水平对疾病进行诊疗的一种无创、实时、可视化及特异性手段，能为肿瘤早期诊断、治疗及疗效评估等提供有效的临床数据，目前已经成为诊断GEP-NEN的重要方法。
分子影像诊断包括单光子发射计算机断层显像（SPECT）和正电子发射计算机断层显像（PET）。
3.3.1 18F3.3.1.1 18F-FDG3.3.1.2 18F-DOPA3.3.2 68Ga3.3.2.1 68Ga-生长抑素类似物（SSA）3.3.2.2 68Ga-exendin-43.4 内镜检查内镜检查是对NEN进行定位及定性诊断的重要手段。
中央型支气管及肺NEN可通过支气管镜技术或超声支气管镜检查诊断。
在出血风险高的患者，应首选硬质支气管镜检查。
GI-NEN主要通过内镜检查和活检病理组织学进行诊断。
EUS可将胃肠道层次结构的组织学特征及周围邻近脏器病变清晰地呈现出来，是食管、胃、十二指肠、胰腺和直肠NEN局部分期的首选方法，另外结合细针抽吸细胞学检查对肿瘤的确诊具有重要价值。
3.5 病理学诊断3.5.1 GEP-NEN的病理学诊断推荐采用WHO 2019年发布的标准对GEPNEN进行分类和分级，分级根据核分裂象计数和（或）Ki-67增殖指数进行（表2）。
3.5.2 肺和胸腺NEN的病理学诊断3.5.3 NEN的病理学报告需要包含的基本内容3.6 NEN的分期NEN的分期目前多采用美国癌症联合会（AJCC）第8版分期系统，其中，尤需注意的是来源于胃肠胰的分化良好的NET，其所采用的分期系统有别于相应部位其他种类的肿瘤（表5、6）；而来源于胃肠胰分化差的NEC、MiNEN以及胃肠胰以外的NEN，所采用的分期系统则与相应部位的其他种类肿瘤相同（表7、8）。
3.7 胃神经内分泌肿瘤（g-NEN）的分型诊断4 治疗4.1 内镜下治疗内镜下的治疗主要适用于局限于黏膜和黏膜下层，无区域淋巴结和远处转移，病灶最大直径≤1cm的胃、十二指肠及结直肠的低级别（G1/G2级）、分化好的NET。
目前多种内镜技术包括内镜下黏膜切除术（EMR）、改良EMR（m-EMR）、带结扎装置的EMR（EMR-L）及内镜黏膜下剥离术（ESD），均可取得良好效果。
4.1.1 g-NET的内镜下治疗4.1.2 十二指肠NEN（d-NET）内镜下治疗4.1.3 结直肠NEN内镜下治疗4.2 外科治疗4.2.1 pNEN的外科治疗外科治疗是pNEN综合治疗的重要环节（图2）。
手术方案制定需充分考虑患者一般情况、肿瘤功能特点、遗传相关性、肿瘤分级与分期等因素，肿瘤可切除性需借助增强CT（或MRI）评估。
4.2.1.1 局限期NF-pNET的外科治疗4.2.1.2 局部进展期/转移性NF-pNET的外科治疗4.2.1.4 遗传相关性pNEN的外科治疗4.2.2 胃肠NEN的外科治疗4.2.2.1 g-NEN外科治疗4.2.2.2 d-NEN外科治疗4.2.2.3 空回肠NEN外科治疗4.2.2.4 阑尾NEN外科治疗4.2.2.5 结肠NEN（c-NEN）外科治疗4.2.2.6 直肠NEN（r-NEN）外科治疗4.2.2.7 伴远处转移的胃肠NEN外科治疗4.2.3 支气管肺和胸腺NEN的外科治疗4.2.3.1 肺NET的外科治疗4.2.4 神经内分泌肿瘤肝转移（NENLM）的外科治疗4.2.5 NEN的术前转化、围手术期与术后辅助治疗4.3 内科治疗4.3.1 主要治疗药物介绍NEN的复杂性及异质性为其治疗带来诸多挑战。
为制订合理的治疗方案，需对肿瘤部位、功能状态、分化情况、增殖指数、SSTR表达水平、肿瘤负荷及疾病的进展状态进行综合分析，从而为NEN选择合理的药物治疗方案。
对胃肠胰和不明原发灶NEN（图3）及肺/胸腺TC/AC（图4），其药物治疗的目的主要都在以下两方面：缓解功能性NEN激素分泌相关的临床症状或综合征；控制肿瘤生长。
4.3.1.1 缓解激素相关症状或综合征的药物SSA如长效奥曲肽（octreotide LAR）及兰瑞肽水凝胶，是改善F-NEN 激素相关症状的一线治疗，其缓释剂型可显著改善70%～80%类癌综合征患者的腹泻及潮红症状。
若常规方案治疗失败，可考虑长效帕瑞肽。
而对难治性类癌综合征，可用干扰素（IFN）-α或长效制剂聚乙二醇IFN-α-2b 联合SSA作为二线治疗方案。
对转移性胰岛素瘤或进展期难治性类癌综合征，可考虑使用依维莫司。
4.3.1.2 控制肿瘤生长的药物NEN的抗肿瘤增殖治疗药物包括以下几类：生物治疗药物：如SSA、IFN-α；靶向药物：如哺乳动物雷帕霉素靶蛋白（mTOR）抑制剂、抗血管生成的多靶点酪氨酸激酶抑制剂（TKI）；细胞毒性化学治疗药物；免疫治疗：尚处于临床探索阶段。
4.3.1.3 生物治疗SSA：IFN：4.3.1.4 分子靶向治疗药物mTOR抑制剂：TKI：4.3.1.5 细胞毒性化疗药物化疗在G1/G2级GEP-NET中的应用化疗在G3级NET中的应用化疗在肺及胸腺NEN中的应用化疗在NEC中的应用4.3.1.6 免疫治疗近年来免疫治疗，尤其是靶向程序性死亡［蛋白］-1（PD-1）/程序性死亡［蛋白］配体-1（PD-L1）的免疫检控点抑制剂（ICI）在多种肿瘤类型中显示临床疗效，而在NEN中还处于临床探索阶段，现有临床试验结果总体有效率很低。
4.3.2 胃肠胰、肺胸腺、不明原发灶NET药物选择策略胃肠胰、肺胸腺、不明原发灶NET药物选择策略见图3、4。
4.3.3 肺和肺外NEC的治疗4.3.3.1 晚期或转移性肺NEC的药物治疗原发于肺的NEC主要包括肺LCNEC和SCLC，两者的治疗方案不完全一样。
LCNECSCLC4.3.3.2 晚期或转移性肺外NEC的药物治疗4.4 PRRTPRRT即多肽受体介导的放射性核素治疗，是将发射α或β射线的放射性核素标记在肿瘤靶向多肽上，通过多肽与瘤细胞膜上受体结合并进一步内化至细胞内，发挥放射性核素射线局部照射能力，破坏DNA达到杀伤肿瘤目的。
4.5 NEN肝转移的介入治疗研究表明，半数以上NEN患者可出现肝转移，最高达80%以上，肝转移是重要预后不良因素。
NENLM治疗由全身治疗和局部治疗两部分组成。
对不可切除的肝转移瘤肝脏局部治疗尤为重要。
常用手段有经肝动脉途径介入治疗，如肝动脉栓塞术（TAE）/肝动脉化疗栓塞术（TACE）和肝动脉放射性微球栓塞（TARE）等；也可采用消融治疗方式，如射频消融、微波消融和冷冻消融等。
由于NENLM血供大多数来源于肝动脉，故适合于肝动脉途径治疗，为一种针对“全肝”的治疗手段。
消融治疗适于肝内转移瘤病灶在4个以内，最大直径不超过3cm。
型肝转移瘤患者及由于病灶所在解剖位置导致难以外科手术切除的复杂性肝转移瘤，需经肝动脉途径介入治疗。
低级别NENLM经肝动脉途径介入治疗的方式以单纯栓塞为佳，采用小粒径栓塞剂可达到更佳疗效。
NENLM在经肝动脉途径介入治疗后，大部分患者都会出现栓塞后综合征，如发热、一过性肝酶升高等，一般对症处理后一周内可缓解。
4.6 NEN的放疗4.6.1 头颈部小细胞癌（SmCCHN）的放疗4.6.2 支气管肺和胸腺NEN的放疗4.6.3 泌尿生殖系统小细胞癌的放疗4.6.4 梅克尔细胞癌（MCC）的放疗4.6.5 晚期NEN的放疗4.7 其他治疗4.7.1 中医治疗4.7.2 姑息性治疗4.7.3 心理治疗5 NEN的多学科诊疗原则多学科整合诊疗能给予患者个体化的整合诊治方案，在多种肿瘤诊治过程中发挥重要作用。