鼻神经内分泌癌
神经内分泌肿瘤
•胃泌素瘤常见于胰腺和十二指肠，胰腺胃泌素瘤常为 MEN1患者。
Ting-Ting Li, Classifcation, clinicopathologic features and treatment of gastric neuroendocrine tumors. World J Gastroenterol.2014:20(1)118-125.
胃神经内分泌肿瘤临床表现
NO.2 NO.1 NO.3
NO.4
Hale Waihona Puke 异型增生-类 癌(高分化)
神经内分泌 癌(低分化)
存在着组织学由高到低，生物学行为由良到恶的各个阶段。
影响神经内分泌肿瘤预后因素
目录
CONTENTS 概念 流行病学 临床表现 辅助检查 病理 治疗
g-NENs 可分为 4个亚 型:
• 1 型 g-NENs 是由萎缩性胃底炎继发胃酸缺乏引起， 复发率高。 •2型 g-NENs 则是由于胃泌素瘤分泌大量激素导致高胃 泌素血症(卓艾综合征) 引起， 绝大部分患者合并多发性 内分泌腺瘤病 1 型(MEN1)。 •3 型 g-NENs 散发神经内分泌肿瘤（与高胃泌素血症 无关） •4型g-NENs即低分化神经内分泌癌
胃神经内分泌肿瘤的诊治
Gastric neuroendocrine tumours
患者，男性，71岁， 因“反复腹部不适2 月余”入院。我院 胃镜提示：胃体粘 膜病变，胃体息肉。 病理：胃体粘膜慢 性炎伴中度肠化伴 中度异型增生。我 科住院行ESD术。
鼻腔鼻窦神经内分泌癌诊治与预后分析
ｕ ｐ ｔ ｏ ｌ ｅ ａ ｒ ｎ ｔ ｈ ｅ ｓ ｕ ｒ ｖ ｉ ｖ ａ ｌ ｓ ｔ ａ ｔ ｕ ｓ ｏ ｆ ｔ ｈ ｅ ｍ． Ｒｅ ｓ ｕ ｌ ｔ ｓ Ａｌ ｌ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｗｅ ｒ ｅ ｏｌ ｆ ｌ ｏ ｗ ｅ ｄ ｕ ｐ ｆ ０ ｒ ｏ ｎ ｅ ｙ ｅ ａ ｒ ｕ ｐ ｔ ｏ ｓ ｉ ｘ ｙ ｅ ａ ｒ ｓ ｅ ｘ ｃ ｅ ｐ ｔ ２
（ 昆明 医科大学第一 附属 医院耳鼻咽喉科 ，云南 昆明 ６ ５ ０ ０ ３ ２ ）
［ 摘要］ 目的 探讨 鼻腔 鼻窦神经内分泌癌 的诊断与治疗 ，分析 影响其生存与预后的相关 因素 ．方法 者 的诊治 经过 ，并 对其生存状况进行 随访 分析 ．结 果 回顾
性分析 ２ ０ ０ ７年 １ 月至 ２ ０ １ １ 年１ ２月 昆明医科 大学第 一附属医院耳鼻咽喉科收治 的 １ ４例鼻腔鼻窦神经 内分泌癌患 １ ４例患者 中 ，２例确 诊后放弃治疗 失访 ，其它 １ ２例患者 随访 １～ ６ ａ ，５例 随访期 内死亡 ，６例 随访 期 内带瘤 生存 ，１例随访期 内无瘤生存 ．单纯鼻 内镜下手 术切除者 ２ 例 ，１例术 后 ２ １ 月死 于远处转 移 ，１ 例带瘤生存 ，其平均无瘤生存期 为 ９月 ．手术切除后辅以放疗和 ／ 或化疗者 ８ 例 ，随访 期内死亡 ３例 ，带瘤存 活 ５例 ，其无瘤生存 期平均为 ２ ０ ． ２ ５月 ．高选择性血管栓塞 、灌注化疗后手术 治疗 者 ２ 例 ，随访期 内均存活 ，其无瘤生存期平均为为 ２ ５ ． ５月 ．分化 良好的神经内分泌癌 ５例 ，其无瘤生存期平 均为 ２ ５ ． ５月 ；而分化 差的小细胞神 经 内分泌癌 ７例 ，平均无瘤 生存期为 １ ４ ． ６月 ．Ｔ ￣ Ｉ ｏ Ｍ。 期患者 ６例 ，平 均无 瘤
神经外科内分泌紊乱与防治(25)
第二十五章常见内分泌紊乱及防治（Endocrinological disorders and its management in neurosurgical patients）第一节与垂体前叶及下丘脑相关的内分泌性疾病（hypothalamic pituitary disorders）属于神经外科范畴的内分泌疾病常见于下丘脑－垂体疾病，其症状概括为两大方面：一是神经系统的占位效应，如头痛、视力和视野的改变、蝶鞍变化以及脑积水和高颅压等；二是内分泌症状：表现为某些激素的分泌紊乱，分泌不足或亢进。
本章仅谈及下丘脑和垂体内分泌紊乱和相关问题。
一、腺垂体激素分泌不足（hyposecretion of anterior pituitary hormones）（一）成人垂体功能低下（generalized hypopituitarism in the adult）垂体功能低下是指垂体前叶功能的部分或全部丧失造成的内分泌缺乏综合征。
通常垂体损失大于80％时，才能产生垂体功能低下症。
【病因】鞍区肿瘤、空蝶鞍、颅脑损伤、炎症、颅内血管性疾病、自身免疫病以及手术、放疗和化疗医源性病因等（见表25-1-1）。
表25-1-1 垂体功能低下的原因原发垂体功能低下继发垂体功能低下垂体肿瘤下丘脑肿瘤腺瘤生殖细胞瘤颅咽管瘤脑膜瘤垂体缺血和梗死室管膜瘤休克（sheehan 综合征）转移瘤糖尿病炎症血栓（颈内动脉瘤所致）创伤垂体卒中（出血性梗死）自发性下丘脑功能低下炎症手术（垂体柄离断）脑膜炎垂体脓肿类肉瘤病医原性（放射、手术）其它Langerhan细胞型组织细胞病血色素沉着病自发垂体功能低下自家免疫病【临床表现】垂体功能低下的症状和体征与病因和腺垂体分泌的激素缺乏的类型有关。
通常起病不明显，早期不易被患者察觉。
偶有突然发作和迅速进展。
如按激素紊乱的顺序排序，通常首先出现的症状是性激素，然后是生长激素，最终是甲状腺素刺激素和ACTH。
鼻腔神经内分泌癌(附2例报告)
鼻腔神经内分泌癌(附2例报告)
张菊;甘露;陈晓品
【期刊名称】《世界肿瘤杂志》
【年(卷),期】2004(003)003
【摘要】目的本文报告2例鼻腔小细胞神经内分泌癌,结合文献探讨鼻腔神经内分泌癌的诊断和治疗.方法对2例鼻腔神经内分泌癌作了临床分析总结,女性1例,男性1例,病变均位于右侧,病程为3mo,1例病人病变范围广泛.单纯放射治疗1例,1例行综合治疗.结果经免疫组化和电镜检查证实为小细胞神经内分泌癌,2例病人均随访中,1例病人已存活3a,1例存活已la.结论鼻腔小细胞神经内分泌癌不易和小细胞肿瘤鉴别,确诊需行免疫组化或电镜检查,为高度恶性肿瘤,发现时多数病变范围广范,对放疗和化疗敏感,治疗中应采用综合治疗方案.
【总页数】3页(P253-254,262)
【作者】张菊;甘露;陈晓品
【作者单位】重庆医科大学附属第一医院肿瘤科,重庆,400016;重庆医科大学附属第一医院肿瘤科,重庆,400016;重庆医科大学附属第一医院肿瘤科,重庆,400016【正文语种】中文
【中图分类】R739.62
【相关文献】
1.鼻内镜下经鼻腔蝶腭动脉电凝术治疗鼻腔后部出血(附75例报告) [J], 陈金湘;赵青;石宇江
2.肝脏原发性神经内分泌癌的影像学表现（附2例报告并文献复习） [J], 付梦瀛;刘晓航;周良平;
3.膀胱小细胞神经内分泌癌诊治分析(附4例报告) [J], 熊冰;张小伟
4.中药鼻腔灌洗液在鼻窦内窥镜手术后鼻腔冲洗中的应用附:90例病例报告 [J], 张淳;周川;周佳青
5.原发于鼻腔和副鼻窦的神经内分泌癌两例报告 [J], 张雨洁;龚有若
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
神经内分泌肿瘤
V. 组织诊断
CgA，突触素，Ki67，特定的激素，例如胰岛素，胰高血糖素，胃泌激素
Vinik AI, Woltering EA, Warner RR, et al. Pancreas. 2010 Aug;39(6):713-34.
ENETS 共识：神经内分泌肿瘤病理学诊断
I. 必选项目
• 神经内分泌标志物的免疫染色
消化道神经内分泌肿瘤的TNM分期 （仅用于新分类中的NET G1和G2级类型）
原发肿瘤（T） 胃 TX 原发肿瘤无法评估 T0 无原发肿瘤证据 Tis 原发类癌/异型增生，肿瘤小于0.5mm，局限于粘膜内 T1 肿瘤浸润至粘膜固有层或粘膜下层，且肿瘤不超过1cm T2 肿瘤浸润至胃壁肌层或肿瘤大于1cm T3 肿瘤浸润至浆膜下 T4 肿瘤浸润至脏层腹膜（浆膜）或其它器官或临近结构 十二指肠/壶腹部/空肠/回肠 TX 原发肿瘤无法评估 T0 无原发肿瘤证据 T1 肿瘤浸润至粘膜固有层或粘膜下层，且肿瘤不超过1cm T2 肿瘤浸润至肌层或肿瘤大于1cm T3 肿瘤穿透肌层达浆膜下，未穿透浆膜层（空肠或回肠肿瘤），或侵犯胰腺、 腹膜后（壶腹部或十二直肠肿瘤），或侵犯非腹膜覆盖组织 T4 肿瘤侵犯脏层腹膜（浆膜）或其它器官或结构
N N0 N0 N0 N1 Any N
M M0 M0 M0 M0 M1
以上为胃肠胰来源的神经内分泌肿瘤 (gastro-entero-pancreatic neuroendocrine tumors,GEP-NET)分类，目前在分类中比 较统一和清晰。而非胃肠胰来源的神经内 分泌肿瘤，由于涉及多个系统，其分类分 别在各个系统，且新版本的WHO肿瘤病理 分类还没提出，许多命名沿用以前名称。 下面介绍非胃肠胰来源的神经内分泌肿瘤 分类。
20120718神经内分泌肿瘤
20
神经内分泌肿瘤命名
不同系统和部位发生的神经内分泌肿瘤曾经和现 在仍然包含有多种名称，如神经内分泌癌 (neuroendocrine carcinoma,NEC)、神经内分 泌细胞肿瘤（neuroendocrine cell tumor）或 内分泌细胞肿瘤（endocrine cell tumor）、 APUD肿瘤（apudoma）等，较为常见的用于多 发部位的名称有胃肠道类癌、胃肠胰腺内分泌肿 瘤、支气管类癌和肺小细胞癌、嗜铬细胞瘤等等， 另外还有食管、宫颈、前列腺等等部位的小细胞 癌、喉部神经内分泌癌、皮肤神经内分泌癌 （Meckel细胞癌）等等。
8
全身各处均分布神经内分泌细胞 两种形式：较集中地成群分布，聚集成堆或形成小腺体结 构，形成内分泌器官，如胰腺、垂体等；在传统内分泌器 官外有些神经内分泌细胞，广泛分布在消化管、肺等器官 神经内分泌小体：神经内分泌细胞单个散在于其它组织的 细胞之间，或约100个左右细胞聚集，有神经支配。如支 气管树至肺泡上皮细胞之间有较多神经内分泌细胞(每 2500个上皮细胞之间就有一个神经内分泌细胞) 除了肺和消化管可看作一个内分泌器官外，在皮肤、甲状 腺、喉、鼻腔、胸腺、副神经节、乳腺、前列腺、膀胱、 肝、胆道、子宫、卵巢及软组织、腹膜后等处，均有神经 内分泌细胞存在，形成弥散的神经内分泌系统（DNES） 有人认为：提出弥散神经内分泌系统概念，把神经系统和 内分泌系统统一起来构成一个整体，共同调节机体生理活 动的平衡。弥散神经内分泌系统分为中枢和周围两大部分， 中枢部分包括下丘脑-垂体轴的细胞和松果体细胞，周围 部分包括分布在消化系统中的胃、胰、肝脏、胆囊、阑尾、 结直肠及呼吸、泌尿生殖道等的神经内分泌细胞
3
内分泌系统
经典概念：由机体内一群特殊化的细胞组成的内 分泌腺（endocrine gland）或内分泌器官 包括垂体、甲状腺、甲状旁腺、肾上腺、性腺、 胰岛、胸腺及松果体等。 由无导管腺体细胞所分泌的一种或几种活性因子， 即分泌的产物为激素，直接分泌到血液中，通过 血液循环运输到靶组织或靶器官，与远端靶细胞 表达的相应受体结合，介导全身性反应，促进其 生理、生化应答。
鼻窦小细胞神经内分泌癌的护理体会
者在术后第 ２ ， 天 松解部 分填 塞物后 ， 予明胶海绵贴 附后 ， 仍有 渗血 ， 予油纱条填塞 ， 效果欠佳 ， 予鼻 内镜下松解 完填塞物 ， 见 中鼻 甲后端渗血较 明显 ， 口中吐出约 ２ ０ ３０ｍＬ血液。 ０～０ 因出血 较 多（ ４ ０ｍ ）患者 出现 心悸 、 约 ０ Ｌ ， 乏力 ， 先后 予 ０９ ． ％氯化钠注
防干预 ， 护理得 当， 可明显减少感染 的发生。
参 考文献
血等情况 ， 按常规消毒换药 ， 除去 肝素帽 ， 先用生理盐水擦洗 管
口， 格消毒 导管端面及四周（ 再严 必须 用 Ｏ ％碘伏消毒 ２ 以 ． ５ 次
上） ，然后抽 出保 留在管 内的封管液 和部分残余血 液或凝血 块
约 ２ｍ Ｌ弃去 。确定无血栓后 ， 注入首剂肝 素 ， 连接血路管开始
协助完善相关检查 ， 练习床上解大小便 。② 术前 １ ｄ进行皮肤 准备 ， 剪鼻毛 、 沐浴 、 剪指甲， 做好个人卫生 ， 鼻部清洁。 月 ２ ３ ３日
晨给予患者 １ ０碘伏 液 ２ ／ ２ ０ｍＬ含漱 。更衣 ， 取下贵重物 品 ， 局 麻手术可进少量干食。
小便 自解 ， 色稍 黄。 目前诊 断 ： 失血 性贫 血（ 急性 重度 ）病检结 ，
疗 巾覆盖 ， 体液循环建立后 ， 立即测量生命 体征 ， 若体 温升高至
３． ７５℃， 及时查找原 因， 出现寒 战 、 若 发热 ， 排除其 他部分感染
鼻窦小细胞神经 内分泌癌 的护理体会
林艳梅 付 建 云
（ 都江堰市人 民医院 ， 四川 都江堰 ６ ８ ０ １ ３ ） １
鼻腔 内原发的恶性肿瘤较少见 ， 鼻窦恶性 肿瘤中尤以上颌
后常规用 ０ ％碘伏消毒导管与血路管连接处 ， ． ５ 断下血路管。按
喉神经内分泌癌2例报告附文献复习
喉神经内分泌癌2例报告附文献复习张静;薛刚;尚小领;李秀斌【摘要】目的探讨喉神经内分泌癌的临床表现,并对其诊断及治疗进行探讨.方法对2例喉神经内分泌癌临床表现、病理、诊断、治疗和预后进行回顾性分析.结果2例肿瘤均位于声门上区,直径＜2 cm,病变局限,非浸润性生长,与周围组织边界清晰.术前依靠病理确诊,采取喉部分切除,1例随访6年,未见复发及转移;另1例仍在随访中.结论喉神经内分泌癌是一种较为罕见的恶性肿瘤,正确诊断有赖于临床症状、体征、组织病理学及免疫组织化学检查.熟悉其临床特征,对术前正确诊断、术中术式的选择及术后放疗、化疗的配合应用和提高患者术后生存率有重要意义.【期刊名称】《中国耳鼻咽喉颅底外科杂志》【年(卷),期】2011(017)003【总页数】4页(P196-198,203)【关键词】喉神经内分泌癌;诊断;治疗【作者】张静;薛刚;尚小领;李秀斌【作者单位】河北省赤城县人民医院耳鼻咽喉A科,河北,赤城,075500;河北北方学院附属第一医院耳鼻咽喉头颈外科,河北,张家口,075000;河北北方学院附属第一医院耳鼻咽喉头颈外科,河北,张家口,075000;河北省赤城县人民医院耳鼻咽喉A科,河北,赤城,075500【正文语种】中文【中图分类】R739.65喉神经内分泌癌(Largngeal neuroendocrine carcinoma,LNEC)是临床少见的恶性肿瘤,自 1969年 Goldman等报道首例喉类癌以来 ,Cuzzourt等[1]报道 500例,国内文献仅见个案报道[2]。
我院 1996～2010年共发现 2例喉神经内分泌癌,为提高临床医生对本病的认识,减少误诊率,本文复习有关文献,对肿瘤的分类、临床特点、治疗及预后进行探讨。
1 临床资料例 1,患者 ,男 ,51岁 ,因右侧咽喉部疼痛不适 2个月余 ,以“喉肿物”于2004年1月 3日就诊。
患者无声音嘶哑及痰中带血症状,咽喉部疼痛尤以吞咽时最为明显。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
[1] Patel T D, Vazquez A, Dubal P M, et al. Sinonasal neuroendocrine carcinoma: a population‐based analysis of incidence and survival[J]. International Forum of Allergy & Rhinology, 2015, 5(5):448-453.
12. 定特义点
（神1）经可内以分产泌生肿和瘤分（泌Ne常u见roe激n素do；crine Neoplasms，N
E（N）2）是非一常组罕来见源，于发肽病能率神低经；元或具有神经内分泌分化
特（性3(）产最生常肽见类于激消素化或道具，有占神70经%内-7分5%泌，标肺志2物0%) 的-2肿5%瘤；。
SNEC的诊断及鉴别诊断
The Diagnosis & Differential Diagnosis
1. SNEC的诊断
金标准：组织病理+免疫组化 （1）组织病理：瘤细胞小，核圆，深染，胞质稀少或 呈裸核状；核分裂象多见，
癌细胞呈弥漫分布，常见坏死。 （2）免疫组化：神经特异烯醇化酶、嗜铬蛋白A 、抗淋巴细胞抗体Leu 7、突触
（4）所有NEN都有恶性潜能，难以早期发现
— 大部分NEN生长缓慢 — 淋巴结和肝脏是最常见的转移部位
Ascending colon
Appendix Hindgut
Thymus
Bronchial Breast
Gastric Pancreas Small bowel Gonadal
02
SNEC的临床特征及分类
临床特征及分类
The Clinical Features & Classification
2. 分类（根据组织学形态表现）
较少见
（1）2016年WHO头颈部肿瘤蓝皮书将上皮性神经内分泌肿瘤分为高分化（典
型类癌）、中分化（非典型类癌）、低分化（小细胞和大细胞神经内分泌
癌）；
（2）2018年IARC/WHO专家共识中，将高分化和中分化癌定义为NETs（Neu
Sinonasal Neuroendocrine Carcinoma （SNEC）
CONTENT
01/ 02/ 神经内分泌肿瘤概述
SNEC的临床特征及分类
03/ 04/ SNEC的诊断及鉴别诊断
SNEC的治疗及预后
01
神经内分泌肿瘤概述
The Introduction
概述
The Introduction
现在
主张但先手对术于后手术、放疗化疗不三主者张手间术如，何组合，各报道手不术、一放。、化
放ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
放、化疗结合
疗结合
SNEC的治疗及预后
The Treatment & Prognosis
1. SNEC的治疗
（41）张Ba海bi燕n等等主报张道采了用6例手患术者、均放疗首、选化放疗综，合并治认疗为S，NE疗C对效放一疗般相。当敏感。放射 治（疗2）剂黄量德一亮般等是提60倡-8综0合Gy治，疗术，前研可究放显疗示40采G用y，术术前后化疗再，放再疗3局0～部4放0疗Gy，，然化后疗手目 前术一加般术选后用放顺疗，铂并、定硫期酸化长疗春5新～碱6个、疗环程磷，酰是胺治、疗氟这尿类嘧肿啶瘤、比依较托有泊效苷的、方多法柔，比疗星 及效甲较氨国蝶外呤报等道更。好。 …（…3）Ma等报道1例鼻神经内分泌癌合并抗利尿激素分泌失调综合征患者，经过 联合化疗后，鼻部局部症状和抗利尿激素分泌失调综合征得到控制。
THANK YOU
国外治疗建议方案：
SNEC的治疗及预后
The Treatment & Prognosis
2. SNEC的预后
研究显示[1]，201例鼻神经内分泌癌患者中总体5年疾病特异性生存率（DS S）为50.8%。5年生存率分析显示，蝶窦、鼻腔、上颌窦和筛窦的DSS分别是8 0.7%、59.2%、34.5%和33.0%，Cox比例危险度分析显示上颌死亡风险较大。
The Clinical Features & Classification
SNEC的临床特征及分类
The Clinical Features & Classification
1. 临床特征
（14）起检源查于鼻神腔经可上见皮灰，白好色发或于淡鼻红腔色上的部新及生筛物窦，，表其面次可为有上伪颌膜窦、；渗出物或坏死组织， （质2脆），多触为之恶易性出程血度，高常的伴小有细恶胞臭型；，病变迅速，侵袭力强，早期易扩散，短期内伴 （邻5）近晚结期构可受侵累犯。鼻常咽见、的鼻转窦移、部眼位眶是、颈面部颊淋以巴及结前、颅肺底、等肝部、位骨，髓出和现脊硬髓腭；下塌、鼻 （中3隔）向临对床侧症推状移无、特眼异球性移，位常等见相鼻应塞的、症流状脓体涕征、；鼻出血或回吸涕中带血，可伴嗅觉 （减6）退由、于头肿昏瘤、细头胞痛具、有突内眼分、泌视功力能下，降临、床面上部会麻出木现、相牙应痛激等素；过剩症状及血中激素 水平升高。
素等至少两种以上阳性反应 即可 诊断为神经内分泌癌 。 （3）此外，电镜观察在肿瘤细胞胞质有神经分泌颗粒也可帮助确诊。
SNEC的诊断及鉴别诊断
The Diagnosis & Differential Diagnosis
2. SNEC的鉴别诊断
鼻神经内分泌癌应注意在病理上与鼻低分化鳞癌 、黑色素瘤和嗅神经母 细胞瘤等鉴别, 黑色素瘤在电镜下表现为胞浆中含黑色素小体, 而NEC和嗅 神经母细胞瘤之间的最大差异是前者缺少支柱细胞，可通过免疫组化染色 和电镜确诊 。
04
SNEC的治疗及预后
The Treatment & Prognosis
SNEC的治疗及预后
The Treatment & Prognosis
1. SNEC的治疗
SNEC至今尚无重要治疗学上的成熟方案，目前主要是参照肺部及肺外其他 部位神经内分泌癌的治疗方案。
20世纪80年代
20世纪90年代
roendocrine tumors），分为1级和2级；低分化癌被定义为NECs（Neuroe最n 常见
docrine carcinomas），包括小细胞神经内分泌癌（SCNEC）
和大细胞神经内分泌癌（LCNEC）。
03
SNEC的诊断及鉴别诊断
The Diagnosis & Differential Diagnosis