内科学课件：淋巴瘤
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内科学课件：淋巴瘤
口腔内粘膜相关淋巴瘤
眼眶淋巴瘤 肺NHL
图:箭头所示为皮肤T 淋巴细胞性淋巴瘤,表 现为皮脂膜炎样皮损
皮肤T细胞淋巴瘤
骨NHL
胃MALT淋巴瘤
面部淋巴瘤 颈椎NHL
相关检查
• 血常规：贫血/淋巴细胞增高/晚期全血细胞减少； • BM:部分可有淋巴瘤细胞/晚期ALL表现； • 生化：LDH↑，ESR↑，Ca2+↑； • 部分有Coombs试验（+）； • 浅表淋巴结：体检； • 深部淋巴结：B超：腹膜后；
病理和分型
HD的病理学特点
病理组织学检查发现R-S细胞是HL的特点。
R-S细胞的特征 体积大小不一，以大为主，在20-
60um形态极不规则，胞浆嗜双色性 胞界不规则、胞质丰富，可是双核多 核或多叶核，核膜厚、核仁大而明显， 呈深红色，可达核的1/3，核呈双核性 称为“镜形核”
霍奇金病组织学分型(1965年Rye会议)
发病特点：
见于任何年龄段，男性>女性，城市>农村； 死亡率约1.5/10万，占恶性肿瘤死亡的11-13位； HL仅占10%左右； 近年来发病率及死亡率明显升高。
病因及发病机制——尚不明确
1.病毒学说：HL与EBV感染？ Burkitt淋巴瘤与EBV感染？
2.MALT淋巴瘤与HP感染； 3.免疫低下：AIDS或器官移植患者发病明显升高
WHO（2001）分型方案中常见的淋巴瘤亚型
(1)边缘区淋巴瘤 (2)滤泡性淋巴瘤 (3)套细胞淋巴瘤 (4)弥漫性大B细胞淋巴瘤 (5)Burkitt淋巴瘤 (6)血管原始免疫细胞性T细胞淋巴瘤 (7)间变性大细胞型淋巴瘤 (8)周围性T细胞淋巴瘤 (9)蕈样肉芽肿/赛塞里综合症
组织学分类
内科学课件：淋巴瘤(本科)
外周T细胞淋巴瘤，非特殊型
滤泡性淋巴瘤(III级) 套细胞淋巴瘤 弥漫性大B细胞型淋巴瘤 浆细胞瘤／骨髓瘤
血管免疫母细胞性淋巴瘤 肠道T细胞淋巴瘤 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型 间变性大细胞淋巴瘤 (T，裸细胞) 肠病型T细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 成人T细胞白血病(急性)
高度侵袭性淋巴瘤 前B淋巴母细胞性
2、深部淋巴结肿大(压迫症状） 纵隔、腹膜后、主动脉旁等
淋巴瘤锁骨上淋巴结肿大
18
（二）全 身 症 状
1、发热：热型多不规则，可持续高热或间歇低热，少数 有周期热（Pel-Ebstein fever）；
2、盗汗：入睡时出汗，或醒来时衣服湿透； 3、消瘦：6个月体重减轻10%以上； 4、其他表现：皮肤瘙痒、食欲减退，疲乏无力，黄疸等
淋巴瘤的病因和发病机制（Etiology and Pathogenesis）
感染因素： – EB病毒：Burkitt Lymphoma、HL – HTLV-I：成人T细胞白血病/淋巴瘤 – HP与胃黏膜淋巴瘤发病有关。 免疫状态：免疫受抑制可增加NHL发病风险。
– AIDS患者NHL发病明显增高。 – 其他的免疫缺陷状态如类风湿性关节炎、Sjögren综合
淋巴瘤 Lymphoma
目的与要求
掌握霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）的临 床表现、分期。 熟悉淋巴瘤的诊断、鉴别诊断和治疗方法。 了解淋巴瘤的病因和发病机制、病理分型、治疗进展和预 后。
概述（Introduction）
淋巴瘤是起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤 其发生多和免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种 免疫细胞恶变有关 是一组高度异质性的疾病, 不同亚型的淋巴瘤其临床表现、 病理类型、对治疗的反应和预后有很大的差异 按病理学改变，淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL)和非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma，NHL)
医学课件内科学血液科03淋巴瘤
BMT或APBSCT。
美国西南肿瘤组和东方协作肿瘤组 比较了三代方案，
化疗方案 CR 长期生存 3年生 致死毒
率
存率 性பைடு நூலகம்
第 CHOP 75% 35%~45 54% 1%
一
%
代
第 M-
70% 55%~60 52% 5%
二 BACOB ~75 %
代
%
第 MACOP- 80% 60%~70 50% 6%
三B
%
代
HD预后
• HD预后与组织类型及临床分期
相关，属可治愈性的。中科院总 结95例HD，认为组织类型与预 后无关，而临床分期、近期疗效 及治疗（尤以足量的化疗加放疗 综合治疗）与预后密切相关。
影响NHL远期生存率的主要因素
• 1．病理组织类型及亚型：如高度恶
性淋巴瘤，其病程短、进展快，预 后差；低度恶性淋巴瘤，则因特殊 的生物行为，往往采取观察等待。
• 病理组织学检查 • 系诊断本病的主要依据
HD的治疗
Ⅰ Ⅱ 膈上斗蓬式、膈下倒 AA
Y放疗。 ⅠB、ⅡB、Ⅲ、Ⅳ 化疗+
局部放疗。 常见化疗方案 MOPP、ABVD。
NHL的治疗
• 1.低度恶性组：Watch and Wait
病人长期带瘤生存。有症状或并发症， 用COP或CHOP。
• 2.中、高度恶性组： • NHL具有跳跃性侵犯及较多的生物
• 2．病期是影响预后的主要因素，同
一病理类型，早＞晚。
• 病人全身状态及重要脏器功能状况：
肝、肾、心、肺功能状况的好坏， 直接影响到治疗是否顺利进行，也 就直接影响到预后的好坏。
国际NHL关于预后因素的设计：
• 凡年龄＞60岁；晚期；二个或二个以上
内科学课件：淋巴瘤
骨髓、肺、胸膜、皮肤等受累
A组 无全身症状 B组 有全身症状 全身症状：
发热：无感染原因连续三天38℃ 以上 体重减轻：6月内减轻10%以上 盗汗：入睡后出汗
鉴别诊断
1.发热待查： 感染：非特异性如细菌病毒感染等（传单） 特异性如结核，AIDS，弓形虫病， 风湿性疾病 肿瘤：恶组等
2.淋巴结肿大： 炎症性：一般炎症：红肿热痛（丹毒）。 特异性炎症：坏死性淋巴结炎（菊池病，kikuchi病） 结核性 肿瘤性：转移癌
全身症状包括： 发热>38度，3天以上，排除感染 6个月内体重下降>10% 盗汗
诊断、鉴别诊断、分期
1.进行性无痛性淋巴结肿大—穿刺活 检—病理切片（强调病理诊断重要性） 2.进一步确定范围—意义：确定分期 B超（浅表，深部），CT淋巴造影，同 位素扫描等，BM检查，MRI，PET-CT
临床分期和分组
首选CHOP，若CD20+则R-CHOP
CHOP
C（CTX）750mg/m2 d1
H(阿霉素)50mg/m2
d1
O(VCR)2mg或1.4mg/m2 d1
P(强的松)100mg/m2 d1-5 每3周一周期
至少6个疗程（6-8个），若4个疗程不能缓解， 改变方案
NHL国际预后指标（IPI） （shipp 1993年）
临床表现
一、肿瘤浸润压迫附近器官组织的症状 1.淋巴结肿大： 浅表淋巴结无痛性进行性肿大，为首发症状，大多数发生于一组 淋巴结。最常见于颈部淋巴结>腋下，左侧>右侧，锁骨上淋巴结 肿大表示有播散，左侧：后腹膜；右侧：纵隔、肺部。 HD：好发于颈部60-80%；NHL：51%好发于颈部，较多出现于 肠系膜，腹股沟等。 肿大淋巴结呈无痛性、进行性、大小不一，不对称；早期：不粘 连不固定；晚期：粘连、融合成块、软骨样感，少数淋巴结可自 行缩小 晚期压迫神经—痛 仅见深部淋巴结肿大—压迫症状：喉返神经、气管（咳嗽气急）、 上腔静脉压迫症、交感神经（Honer’s综合征）、食道 后腹膜淋巴结肿大：腹痛，高热等
A组 无全身症状 B组 有全身症状 全身症状：
发热：无感染原因连续三天38℃ 以上 体重减轻：6月内减轻10%以上 盗汗：入睡后出汗
鉴别诊断
1.发热待查： 感染：非特异性如细菌病毒感染等（传单） 特异性如结核，AIDS，弓形虫病， 风湿性疾病 肿瘤：恶组等
2.淋巴结肿大： 炎症性：一般炎症：红肿热痛（丹毒）。 特异性炎症：坏死性淋巴结炎（菊池病，kikuchi病） 结核性 肿瘤性：转移癌
全身症状包括： 发热>38度，3天以上，排除感染 6个月内体重下降>10% 盗汗
诊断、鉴别诊断、分期
1.进行性无痛性淋巴结肿大—穿刺活 检—病理切片（强调病理诊断重要性） 2.进一步确定范围—意义：确定分期 B超（浅表，深部），CT淋巴造影，同 位素扫描等，BM检查，MRI，PET-CT
临床分期和分组
首选CHOP，若CD20+则R-CHOP
CHOP
C（CTX）750mg/m2 d1
H(阿霉素)50mg/m2
d1
O(VCR)2mg或1.4mg/m2 d1
P(强的松)100mg/m2 d1-5 每3周一周期
至少6个疗程（6-8个），若4个疗程不能缓解， 改变方案
NHL国际预后指标（IPI） （shipp 1993年）
临床表现
一、肿瘤浸润压迫附近器官组织的症状 1.淋巴结肿大： 浅表淋巴结无痛性进行性肿大，为首发症状，大多数发生于一组 淋巴结。最常见于颈部淋巴结>腋下，左侧>右侧，锁骨上淋巴结 肿大表示有播散，左侧：后腹膜；右侧：纵隔、肺部。 HD：好发于颈部60-80%；NHL：51%好发于颈部，较多出现于 肠系膜，腹股沟等。 肿大淋巴结呈无痛性、进行性、大小不一，不对称；早期：不粘 连不固定；晚期：粘连、融合成块、软骨样感，少数淋巴结可自 行缩小 晚期压迫神经—痛 仅见深部淋巴结肿大—压迫症状：喉返神经、气管（咳嗽气急）、 上腔静脉压迫症、交感神经（Honer’s综合征）、食道 后腹膜淋巴结肿大：腹痛，高热等
淋巴瘤ppt课件
导致各种感染症状。
保持个人卫生
定期清洁皮肤，避免皮肤破损， 减少感染机会。
避免接触感染源
尽量避免与患有传染性疾病的人 接触，减少感染风险。
接种疫苗
根据医生建议，接种必要的疫苗， 如流感疫苗、肺炎球菌疫苗等，
以预防感染。
第二肿瘤风险及监测
第二肿瘤风险
淋巴瘤患者经过治疗后，由于免疫系 统受损和某些治疗手段的副作用，可 能增加患第二肿瘤的风险。
手术方式
根据肿瘤部位和范围选择相应的手术方式，如淋巴结清扫术、肿 瘤切除术等。
放化疗及药物治疗
放疗
利用高能射线破坏肿瘤细胞，适用于局部淋巴瘤 的治疗。
化疗
通过化学药物杀死肿瘤细胞，适用于全身性淋巴 瘤的治疗。
药物治疗
包括靶向药物、免疫药物等，可单独使用或联合 放化疗使用，提高治疗效果。
预后评估与随访
分类
根据细胞来源和病理特征，淋巴瘤 可分为B细胞、T括遗传、环境、免疫异常等多种因 素。
发病机制
涉及基因突变、染色体异常、病毒感染 等复杂过程，导致淋巴细胞恶性增殖和 侵袭。
临床表现与诊断
临床表现
无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、消瘦等全身症状，以及不同部位淋巴结受累 的局部症状。
生化检查
评估肝、肾功能及电解质 平衡等。
免疫学检查
检测免疫球蛋白、自身抗 体等，辅助诊断及评估病 情。
影像学检查
01
02
03
04
超声检查
对浅表淋巴结和腹部淋巴结进 行初步评估。
CT检查
全面评估淋巴结大小、形态及 内部结构，以及是否存在远处
转移。
MRI检查
对中枢神经系统淋巴瘤的诊断 具有重要价值。
PET-CT检查
保持个人卫生
定期清洁皮肤，避免皮肤破损， 减少感染机会。
避免接触感染源
尽量避免与患有传染性疾病的人 接触，减少感染风险。
接种疫苗
根据医生建议，接种必要的疫苗， 如流感疫苗、肺炎球菌疫苗等，
以预防感染。
第二肿瘤风险及监测
第二肿瘤风险
淋巴瘤患者经过治疗后，由于免疫系 统受损和某些治疗手段的副作用，可 能增加患第二肿瘤的风险。
手术方式
根据肿瘤部位和范围选择相应的手术方式，如淋巴结清扫术、肿 瘤切除术等。
放化疗及药物治疗
放疗
利用高能射线破坏肿瘤细胞，适用于局部淋巴瘤 的治疗。
化疗
通过化学药物杀死肿瘤细胞，适用于全身性淋巴 瘤的治疗。
药物治疗
包括靶向药物、免疫药物等，可单独使用或联合 放化疗使用，提高治疗效果。
预后评估与随访
分类
根据细胞来源和病理特征，淋巴瘤 可分为B细胞、T括遗传、环境、免疫异常等多种因 素。
发病机制
涉及基因突变、染色体异常、病毒感染 等复杂过程，导致淋巴细胞恶性增殖和 侵袭。
临床表现与诊断
临床表现
无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、消瘦等全身症状，以及不同部位淋巴结受累 的局部症状。
生化检查
评估肝、肾功能及电解质 平衡等。
免疫学检查
检测免疫球蛋白、自身抗 体等，辅助诊断及评估病 情。
影像学检查
01
02
03
04
超声检查
对浅表淋巴结和腹部淋巴结进 行初步评估。
CT检查
全面评估淋巴结大小、形态及 内部结构，以及是否存在远处
转移。
MRI检查
对中枢神经系统淋巴瘤的诊断 具有重要价值。
PET-CT检查
【内科学】淋巴瘤课件(1)
淋巴瘤
.
1
概念
淋巴瘤起源于淋巴结和淋巴组织，其发生大
多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的
某种免疫细胞恶变有关，是免疫系统的恶性肿
瘤。
通常以实体瘤形式生长于淋巴组织丰富的组
织器官中，淋巴结、扁桃体、脾及骨髓是最易
受到累及的部位。
组织病理学上将其分为霍奇金病（Hodgkin
disease, HD ） 和 非 霍 奇 金 淋 巴 瘤 (Non
20%HD的里-斯(Read-Sternberg,R-S)细胞中
也可找到EB病毒。
.
3
㈡逆转录病毒—与淋巴瘤发病有密
切关系。
成人T细胞淋巴瘤——HTLV-Ⅰ。
T细胞皮肤淋巴瘤(蕈样肉芽肿)—— HTLV-Ⅱ。
㈢幽门螺杆菌——胃黏膜淋巴瘤
.
4
二. 宿主的免疫功能决定对淋巴瘤的易感 性
是指先天性和获得性免疫功能缺陷者易感 淋巴瘤。
按病理学分类的恶性程度，分别选择联合化疗
一、低度恶性组（相当于惰性淋巴瘤）
（一）Ⅰ－Ⅱ：一般釆用局部放射治疗。若包块较小，可
暂行观察。存活期近１０年。
.
28
（二）Ⅲ－Ⅳ期
1、随访观察：疾病处于稳定状态，且无并发症出现， 则可暂时追踪观察。
2、单药治疗：对有全身症状者可单独给以苯丁酸氮 芥或环磷酰胺，每日服药以减轻症状。
13
临床表现 一. HD与NHL共同临床表现 1. 无痛性进行性淋巴结肿大，局部肿块形成。 2. 可伴有相应器官压迫症状及体征。 3. 结外侵润表现：鼻咽部、肺、胃肠道、骨骼、皮肤 、 肝、脾等。当淋巴 瘤侵润血液和骨髓 时可形成淋巴细胞 白血病；侵润皮肤 表现为蕈样肉芽肿 或红皮病。 4. 全身症状： 发热、消瘦、盗汗、 最后恶病质。
.
1
概念
淋巴瘤起源于淋巴结和淋巴组织，其发生大
多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的
某种免疫细胞恶变有关，是免疫系统的恶性肿
瘤。
通常以实体瘤形式生长于淋巴组织丰富的组
织器官中，淋巴结、扁桃体、脾及骨髓是最易
受到累及的部位。
组织病理学上将其分为霍奇金病（Hodgkin
disease, HD ） 和 非 霍 奇 金 淋 巴 瘤 (Non
20%HD的里-斯(Read-Sternberg,R-S)细胞中
也可找到EB病毒。
.
3
㈡逆转录病毒—与淋巴瘤发病有密
切关系。
成人T细胞淋巴瘤——HTLV-Ⅰ。
T细胞皮肤淋巴瘤(蕈样肉芽肿)—— HTLV-Ⅱ。
㈢幽门螺杆菌——胃黏膜淋巴瘤
.
4
二. 宿主的免疫功能决定对淋巴瘤的易感 性
是指先天性和获得性免疫功能缺陷者易感 淋巴瘤。
按病理学分类的恶性程度，分别选择联合化疗
一、低度恶性组（相当于惰性淋巴瘤）
（一）Ⅰ－Ⅱ：一般釆用局部放射治疗。若包块较小，可
暂行观察。存活期近１０年。
.
28
（二）Ⅲ－Ⅳ期
1、随访观察：疾病处于稳定状态，且无并发症出现， 则可暂时追踪观察。
2、单药治疗：对有全身症状者可单独给以苯丁酸氮 芥或环磷酰胺，每日服药以减轻症状。
13
临床表现 一. HD与NHL共同临床表现 1. 无痛性进行性淋巴结肿大，局部肿块形成。 2. 可伴有相应器官压迫症状及体征。 3. 结外侵润表现：鼻咽部、肺、胃肠道、骨骼、皮肤 、 肝、脾等。当淋巴 瘤侵润血液和骨髓 时可形成淋巴细胞 白血病；侵润皮肤 表现为蕈样肉芽肿 或红皮病。 4. 全身症状： 发热、消瘦、盗汗、 最后恶病质。
教学课件：第六篇第六章淋巴瘤
【预后】
HD早期早期治疗大多能长期无病存活， 10年存活率达50%以上，NHL较HD差。
单击此处添加小标题
淋巴细胞消减型
单击此处添加小标题
R-S细胞数量不等。
单击此处添加小标题
最差。
单击此处添加小标题
淋巴细胞少见，主要为组织细胞浸润，
单击此处添加小标题
多为老年，诊断时多为Ⅲ、Ⅳ期，预后
淋巴细胞消减型何杰金病淋巴结切片： 见多核畸型R-S细胞。
淋巴细胞消减型何杰金病淋巴结切片： 见明显核仁的R-S细胞。
低度恶性组
不主张积极化疗，定期密切观察。如病 情有进展或发生并发症，可用COP或CHOP 方案。
中、高度恶性组 CHOP方案，每月1疗程，6～9个月。
01 02
生物反应调节剂
α-干扰素，皮下注射，每周3次， 可与化疗合用或单用作为缓解后治疗。
造血干细胞移植
对未累及骨髓的患者，施行自体骨髓或外 周血干细胞移植，可望延长无病存活期甚 至治愈。
淋巴细胞为主型
肿瘤组织中主要为中小淋巴细胞呈结 节性浸润，R-S细胞极少见。 病变常局限，预后最好。
淋巴细胞为主型何杰金病淋巴结切片： 中央有一个体积大的多倍体型R-S细胞。
淋巴细胞为主型何杰金病淋巴结切片： 中央有一个体积大，多个核仁的单核R-S 细胞。
结节硬化型
交织的胶原纤维增生 将肿瘤组织分隔成
添加标题
02
仅对低度恶性的I、Ⅱ 期患者施行扩大野
添加标题
04
为主。
二．化学治疗 适用于早期患者作为放疗的辅助疗法， 或病变已达Ⅲ、Ⅳ期而不适于单独放疗者， 二．霍奇金病 常用MOPP方案，1疗程14天，间歇1周再 进行下1疗程。至少用6个疗程。
内科学教学课件：淋巴瘤
2-4个疗程ABVD加累及野30-40Gy
（三）晚期（ III、IV期 ） 霍奇金淋巴瘤的治疗
6-8个疗程ABVD全身化疗，化疗前肿块或化疗后肿瘤残存应
放疗。化疗中进展或早期复发挽救性化疗及自体造血干细胞 移植
（四）复发难治霍奇金淋巴瘤的治疗
第二节
非霍奇金淋巴瘤 （non-Hodgkin’s lymphoma, NHL）
病理学
实验室检查
淋巴结活检 ① 要求取完整的淋巴结 ②应取增大比较快，质地坚韧丰满的，以颈 部、腋下及滑车上肿大淋巴结为好 ③ 操作中尽量避免挤压 ④ 取出后尽快固定 ⑤ 必要时可在不同部位采取几个
实验室检查
组织病理学检查：细胞形态学＋免疫组化标记/免疫表型— —确诊和分型的主要依据 ① 淋巴结活检 ② 结外组织病理检查：支气管镜、胃镜、肠镜等内镜检查 及术后病理检查 ③ 不易获取的深部淋巴结或肿块：B超或CT引导下细针穿 刺活检及抽吸 ④ 必要时剖腹探查，术后组织病理学检查
中位生存期 2.5~3 年，5年生存率<20% 高剂量化疗加造血干细胞移植可提高完全缓解
率和延长无事件生存期
高度侵袭性淋巴瘤
Burkitt’s淋巴瘤/白血病(BL)
slg+ CD22+ CD20+ TdT- Ki67+ (100%)bcl-2-
t(8;14)he myc基因重排有诊断意义 流行区儿童多，颌骨累及是特点 非流行区，回肠末端和腹部脏器
实验室检查
肯定淋巴瘤的类型（病理是基础） 决定病变累及的部位和范围
治疗
基本治疗策略：以化疗加放疗的综合治疗
ABVD—HL的首选方案
阿霉素+博来霉素+长春花碱+甲氮咪胺
（三）晚期（ III、IV期 ） 霍奇金淋巴瘤的治疗
6-8个疗程ABVD全身化疗，化疗前肿块或化疗后肿瘤残存应
放疗。化疗中进展或早期复发挽救性化疗及自体造血干细胞 移植
（四）复发难治霍奇金淋巴瘤的治疗
第二节
非霍奇金淋巴瘤 （non-Hodgkin’s lymphoma, NHL）
病理学
实验室检查
淋巴结活检 ① 要求取完整的淋巴结 ②应取增大比较快，质地坚韧丰满的，以颈 部、腋下及滑车上肿大淋巴结为好 ③ 操作中尽量避免挤压 ④ 取出后尽快固定 ⑤ 必要时可在不同部位采取几个
实验室检查
组织病理学检查：细胞形态学＋免疫组化标记/免疫表型— —确诊和分型的主要依据 ① 淋巴结活检 ② 结外组织病理检查：支气管镜、胃镜、肠镜等内镜检查 及术后病理检查 ③ 不易获取的深部淋巴结或肿块：B超或CT引导下细针穿 刺活检及抽吸 ④ 必要时剖腹探查，术后组织病理学检查
中位生存期 2.5~3 年，5年生存率<20% 高剂量化疗加造血干细胞移植可提高完全缓解
率和延长无事件生存期
高度侵袭性淋巴瘤
Burkitt’s淋巴瘤/白血病(BL)
slg+ CD22+ CD20+ TdT- Ki67+ (100%)bcl-2-
t(8;14)he myc基因重排有诊断意义 流行区儿童多，颌骨累及是特点 非流行区，回肠末端和腹部脏器
实验室检查
肯定淋巴瘤的类型（病理是基础） 决定病变累及的部位和范围
治疗
基本治疗策略：以化疗加放疗的综合治疗
ABVD—HL的首选方案
阿霉素+博来霉素+长春花碱+甲氮咪胺
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• •
套细胞淋巴瘤
弥漫大B细胞淋巴瘤 (DLBCL) ，NOS
大颗粒T淋巴细胞白血病
NK细胞性慢性淋巴细胞增殖性疾病
霍奇金淋巴瘤
结节淋巴细胞为主型霍奇金 淋巴瘤
• 富含T/组织细胞的大B细胞淋 侵袭性NK细胞白血病
典型霍奇金淋巴瘤
巴瘤
儿童系统性EB病毒阳性的T细胞淋 结节硬化型典型霍奇金淋巴
问题
患者可能的疾病有哪些？ 淋巴瘤的发病机制和病理改变？ 该病的临床特点？ 如何明确诊断和处理？
一、定义
淋巴瘤是一组起源于淋巴结和淋巴组织的免疫系统恶性 肿瘤。临床表现具有多样性，常见无痛性进行性淋巴结 肿大，伴有肝脾肿大，晚期有恶病质、发热及贫血。
组织病理学分类： 霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma, HL） 非霍奇金淋巴瘤（non Hodgkin lymphoma, NHL）
淋巴瘤
Lymphoma
病案
患者 男性，11岁； 于2002年4月发现左耳后无痛性包块，呈
进行性增大。
当地医院诊断“淋巴结炎”，予以抗炎治
疗后无缩小。
8月就诊前15天出现反复高热、面颈肿胀。 查体：左颈部、锁骨上可触及多个蚕豆
大小淋巴结，质硬、活动度 差、无明显压痛、光滑。睑结膜充 血。左面颈、上肢、上胸部肿胀，浅表静 脉扩张、充盈。
B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤， 具有t(1;19)(q23;p13.3); E2APBX1; (TCF3-PBX1)
T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
惰性B细胞
侵袭性B细胞
成熟T/NK细胞 HL和PTLD
• 慢性淋巴细胞白血病/小淋巴 细胞淋巴瘤
• 前B细胞白血病 • 脾边缘区淋巴瘤 • 毛细胞白血病
前T细胞白血病
幽门螺杆菌
免疫功能低下
遗传因素
环境因素
三、病理和分型
1、霍奇金淋巴瘤
里斯（Reed-sternberg,R-S）细胞 细胞多样化 毛细血管增生 纤维化
HL 组织分型（WHO2008）
R-S
临床特点 病情 预后
结节性淋巴细胞为主型 爆米花样 病变局限 轻 较好
富于淋巴细胞 经典型
多
男性多见 轻 较好
B细胞分化图解，显示各分化阶段的解剖部位
各分化阶段的解剖部位所对应的B细胞肿瘤
WHO淋巴组织肿瘤分类 (2008)
前体细胞
B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，
NOS B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，
具有重现性细胞遗传学异常
B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤， 具有t(9;22)(q34;q11.2); BCRABL1
• 脾淋巴瘤/白血病，未分类* • 原发于中枢神经系统的
巴增殖性疾病
瘤
• 脾弥漫红髓的小B细胞淋巴瘤 DLBCL
类水痘样淋巴瘤
富含淋巴细胞的典型霍奇金
• 毛细胞白血病-变异型
• 原发于皮肤的DLBCL，腿型 成人T细胞白血病/淋巴瘤
淋巴瘤
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淋巴浆细胞淋巴瘤 华氏巨球蛋白血症 重链病 Alpha重链病 Gamma重链病 Mu重链病 浆细胞瘤 骨的孤立性浆细胞瘤 髓外浆细胞瘤 粘膜相关淋巴组织结外边缘区 淋巴瘤 (MALT淋巴瘤) 结内边缘区淋巴瘤 儿童结内边缘区淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤 儿童滤泡性淋巴瘤
B-cell CD5+ t(11;18) 幽门螺杆菌
2).滤泡性淋巴瘤(FL)
B-cell CD20(+) CD10(+) BCL-2(+) t(14;18)
3)、套细胞淋巴瘤 (MCL)
B-cell CD5(+) BCL-2(+) t (11;14)
4)、弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)
B-cell CD20(+) BCL-2(±) t (3;14)
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老年性EB病毒阳性的DLBCL 与慢性炎症相关的DLBCL 淋巴样肉芽肿病
原发于纵隔（胸腺）的大B细 胞淋巴瘤
血管内大B细胞淋巴瘤 ALK阳性的大B细胞淋巴瘤 浆母细胞性淋巴瘤
HHV8相关的大B细胞淋巴瘤 多 中心Castleman 病 原发性渗出性淋巴瘤
伯基特淋巴瘤
8)、周围T细胞淋巴瘤(PTCL) 9)、成人T细胞白血病/淋巴瘤
与HTLV-1病毒感染有关 T-cell CD4(+) or CD8(+)
10、蕈样肉芽肿/赛 塞里综合征 (MF/SS)
T-cell CD3(+) CD4(+)r微脓肿
B细胞分化过程中抗原表达顺序
结节硬化 经典型
多
年轻、早期
↓
↓
混合细胞 经典型
大量
播散倾向
↓
↓
淋巴细胞消减型 经典型 不等 老年、晚期 重 极差
2.非霍奇金淋巴瘤 瘤细胞成分单一 2008年WHO分型提出的几种较常见的NHL亚型 1)、边缘带淋巴瘤(MZL)
淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤 脾边缘区细胞淋巴瘤 结外粘膜相关性边缘区B细 胞淋巴瘤
B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤， 具有t(v;11q23); MLL 重排
B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤， 具有t(12;21)(p13;q22); TELAML1 (ETV6-RUNX1)
B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤， 具有超二倍体
B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤， 具有亚二倍体(亚二倍体ALL)
B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤， 具有t(5;14)(q31;q32); IL3-IGH
临床最常见的侵袭性NHL
5)、Burkitt淋巴瘤(BL)
B-cell CD20(+) CD22(+) CD5 (- ) t (8;14) myc(+)
6)、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITCL)
T-cell CD4(+) 比 CD8(+)常见
7)、间变性大细胞型淋巴瘤(ALCL)
T or NK cell CD30(+) t (2;5) NPM-ALK融合基因
发病率
我国 男性1.39/10万， 女性0.84/10万 NHL占90%
美国 男性3.6/10万， 女性2.6/10万 HL占25%
死亡率
我国 1.5/10万，占恶性肿瘤11-13位 美国 2.5/10万，占恶性肿瘤7位
二、病因和发病机制
EB 病 毒 HHV-8
HIV 病 毒
逆转录病毒（HTLV）
B细胞淋巴瘤，不能分类型,， 具有介于弥漫大B细胞淋巴瘤 与伯基特淋巴瘤之间的特征