3.0T MRI在(内耳)梅尼埃病诊断中的应用解析
美尼尔综合征检查标准
美尼尔综合征检查标准
美尼尔综合征，也称为梅尼埃病或美尼尔氏综合征，是一种内耳疾病，主要表现为反复发作的眩晕、波动性听力下降、耳鸣和耳部闷胀感。
为确诊此病，需要进行一系列的检查。
1.听力学检查：这种检查主要评估病人的听力状况，包括低频下降型感音神经性
聋、声导抗图正常以及耳蜗电图异常等。
经验丰富的医生会根据病人的耳聋、耳鸣、眩晕等症状来确诊病情。
2.甘油试验：这是确诊美尼尔综合征的常用方法之一。
甘油具有高渗透压，且其
分子直径小于细胞质浆膜小孔直径，因此可以扩散到内耳边缘细胞，增加细胞内的渗透
压，从而辅助诊断。
患者需要口服50%的甘油盐水，并在服用后一小时、两小时以及
三小时复测听力，观察三个频率听阈下降的情况。
甘油试验呈阳性的患者，支持诊断为该病。
3.前庭功能检查：此检查可观察到患者发作期自发性或位置性的眼震，恢复期眼
震会转向患侧。
多次复发的患者，患耳前庭功能可能会减退或丧失。
4.眼震电图检查：在发作期，患者可能表现出自发性眼震。
5.影像学检查：CT扫描和MRI检查有助于排除炎症、肿瘤、外伤、发育畸形等
所致的眩晕疾病。
这些检查特别适合病情复杂的患者，可以排除由颅内病变、颈椎病、脑供血不足以及耳石症等引起的眩晕。
梅尼埃病的诊断标准
梅尼埃病的诊断标准梅尼埃病是一种内耳疾病，通常表现为眩晕、耳鸣和听力减退。
由于其症状多样化，临床上对梅尼埃病的诊断往往具有一定的难度。
因此，制定明确的诊断标准对于准确诊断和治疗梅尼埃病至关重要。
梅尼埃病的诊断主要依据患者的病史、临床症状和体征进行综合分析。
根据国际上的共识和指南，梅尼埃病的诊断标准主要包括以下几个方面：1. 典型症状。
患者应有至少两次发作，每次发作至少持续20分钟，且间隔时间不超过6个月。
典型症状包括眩晕、耳鸣和听力减退，这三种症状的同时出现是梅尼埃病的典型表现。
2. 排除其他疾病。
在进行梅尼埃病的诊断时，需要排除其他可能引起类似症状的疾病，如内耳炎、良性阵发性位置性眩晕、脑血管疾病等。
这需要通过详细的病史询问、全面的体格检查和必要的辅助检查来进行鉴别诊断。
3. 临床检查。
患者在发作期间进行临床检查，包括眼震检查、听力测定、前庭功能检查等。
眼震检查是梅尼埃病的重要辅助诊断手段，通过观察患者眼球的震颤情况可以帮助确认诊断。
4. 辅助检查。
患者在无发作期间进行相关的辅助检查，如听力图、前庭功能检查、头颅MRI 等。
这些检查有助于排除其他潜在疾病，并对梅尼埃病的诊断提供重要的依据。
总之，梅尼埃病的诊断需要综合分析患者的病史、临床症状和体征，排除其他可能的疾病，并进行必要的辅助检查。
在临床实践中，医生需要根据患者的具体情况，结合诊断标准进行综合判断，以确保患者能够尽早获得准确的诊断和治疗。
通过本文的介绍，相信读者对梅尼埃病的诊断标准有了更清晰的认识。
希望医生能够严格按照诊断标准进行诊断，患者能够及时获得有效的治疗，提高患者的生活质量。
梅尼埃病名词解释
梅尼埃病名词解释梅尼埃病是一种内耳疾病，也被称为梅尼埃综合征。
它以突发性的旋转性眩晕、耳鸣和听力下降为主要症状。
该病是由内耳内淋巴液的异常增强或流通障碍引起的。
以下是对梅尼埃病的具体解释：1. 内耳：内耳是一个位于头骨内部的复杂结构，主要负责平衡和听觉功能。
它包括耳蜗和三个半规管，这些结构通过神经与大脑连接。
2. 突发性旋转性眩晕：梅尼埃病的主要症状之一是突发性的旋转性眩晕，患者感觉房间或周围的物体在自己周围旋转，或者自己在旋转。
这种眩晕常常伴随恶心、呕吐和平衡障碍。
3. 耳鸣：耳鸣是梅尼埃病的另一个常见症状。
患者听到嗡嗡声、铃声或其他噪音，这些声音并不是来自外界的刺激。
4. 听力下降：梅尼埃病患者常常经历临时性或永久性的听力下降。
这是由于内耳的功能受到影响，难以感知声音的传递或分辨不同的声音。
5. 淋巴液：内耳中存在一种称为内淋巴液的液体，它起着平衡和听觉的重要作用。
梅尼埃病可能是由于内淋巴液的异常增强或流通障碍引起的。
6. 异常增强：梅尼埃病中的异常增强指的是内耳内的内淋巴液过度积聚，导致压力的增加，进而影响内耳功能。
这种异常增强的原因尚不明确。
7. 流通障碍：梅尼埃病中的流通障碍指的是内淋巴液在内耳中的流动受到阻碍，无法正常循环。
这可能是由于内耳的结构异常或血管供应的问题所致。
8. 梅尼埃综合征：梅尼埃病也被称为梅尼埃综合征，综合征指的是一组病症和症状的集合。
除了旋转性眩晕、耳鸣和听力下降，梅尼埃综合征还可能伴随其他症状，如头痛、恶心、呕吐和焦虑等。
梅尼埃病的具体原因尚不清楚，但研究表明遗传因素、免疫系统异常和内耳损伤可能与其发生有关。
该病的治疗主要是针对症状进行，包括抗眩晕药物、镇静剂和物理治疗等。
在一些严重情况下，手术治疗或者植入人工耳蜗可能被考虑。
及早诊断和治疗可以帮助患者减轻症状，提高生活质量。
梅尼埃病 病情说明指导书
梅尼埃病病情说明指导书一、梅尼埃病概述梅尼埃病（Meniere disease）是一种特发性膜迷路积水的内耳病，表现为反复发作的旋转性眩晕，波动性感音神经性听力损失，耳鸣和（或）耳胀满感。
目前本病的病因并不十分明确，其发病机制主要与内淋巴产生和吸收失衡有关，临床上存在多种学说。
本病多发于青壮年，目前尚无完全治愈的方法。
英文名称：Meniere disease其它名称：美尼尔综合征相关中医疾病：暂无资料。
ICD 疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：部分患者有家族史，但其遗传方式有多变性。
发病部位：耳常见症状：眩晕、波动性听力下降、耳鸣、耳胀闷感主要病因：病因不明检查项目：体格检查、免疫学检查、变应原检查、遗传学检查、内分泌功能检查、颞骨 CT、内耳 MRI 成像、声导抗图检查、前庭功能检查、脱水剂试验、平衡功能试验、耳鸣检查重要提醒：梅尼埃病的患者应避免从事于驾驶或高空作业等工作，以免工作时眩晕发作，出现危险。
临床分类：梅尼埃病根据发病位置可以分为单耳发和双耳，一般多以单耳起病，随着病情的发展可累及双耳。
二、梅尼埃病的发病特点三、梅尼埃病的病因病因总述：梅尼埃病的病因并不十分清楚，其基本病理改变是膜迷路积水，发生机制主要是内淋巴产生和吸收失衡。
目前关于其病因，临床上存在多种学说，如内淋巴管机械阻塞与内淋巴吸收障碍、免疫反应学说、内耳缺水学说以及其他学说。
基本病因：1、内淋巴管机械阻塞与内淋巴吸收障碍在内淋巴纵流中任何部位的狭窄或梗阻，如先天性狭窄、内淋巴囊发育不良、炎性纤维变性增厚等，都可能引起内淋巴管机械性阻塞或内淋巴吸收障碍，是膜迷路积水的主要原因，该学说已为动物实验所证实。
2、免疫反应学说近年来大量研究证实内耳确能接受抗原刺激并产生免疫应答，以不同方式进人内耳或由其本身所产生的抗原，能刺激聚集在血管、内淋巴管和内淋巴囊周围的免疫活性细胞产生抗体。
内耳3DFLAIR序列MRI造影显示梅尼埃病患者内淋巴积水的效果
１㊀海军总医院全军耳鼻咽喉头颈外科中心(北京㊀１０００４８);㊀２㊀河北保定市第二中心医院耳鼻喉科作者简介:赵鹏举,男,山东人,主治医师,主要研究方向为内耳疾病.通讯作者:刘阳(E m a i l :l i u y a n gd o c ＠s i n a ．c o m )内耳３D－F L A I R 序列MR I 造影显示梅尼埃病患者内淋巴积水的效果赵鹏举１㊀刘阳１㊀赵丹珩１㊀杨凤２㊀㊀ʌ摘要ɔ㊀目的㊀探讨３D－F L A I R 序列磁共振成像(M R I )对单侧梅尼埃病患者前庭积水和耳蜗积水的显示效果.方法㊀对４８例符合临床诊断标准的单侧梅尼埃病患者进行鼓室注射钆喷酸葡胺(生理盐水稀释８倍),２４小时后使用３．０T 磁场强度３D－F L A I R 序列进行内耳M R I 成像检查,观察前庭积水和耳蜗积水的情况.结果㊀４８例患者中,４２例(８７．５％)患耳前庭积水阳性,阴性６例(１２．５％);耳蜗明确积水５例(１０．４％),明确无积水１１例(２２．９％),无法判定３２例(６６．７％).结论㊀３D－F L A I R 序列内耳增强M R I 造影检查对前庭积水的显示较好,对耳蜗积水显示欠佳.ʌ关键词ɔ㊀梅尼埃病;㊀磁共振成像;㊀３D－F L A I R ;㊀内淋巴积水D O I :１０．３９６９/j．i s s n ．１００６－７２９９．２０１９．０２．０１７网络出版时间:２０１８/１２/８１３:５６网络出版地址:h t t p://k n s ．c n k i ．n e t /k c m s /d e t a i l /４２．１３９１．R．２０１８１２０７．１６１６．０６０．h t m l ʌ中图分类号ɔ㊀R ７６４．３３㊀㊀ʌ文献标识码ɔ㊀A㊀㊀ʌ文章编号ɔ㊀１００６－７２９９(２０１９)０２－０１８１－０３T h eV a l u eo f V e s t i b u l a r E n d o l y m p h a t i cH y d r o p s i nM R I I m a g i n g ofM e n i e r e sD i s e a s e Z h a oP e n g j u ∗,L i uY a n g ,Z h a oD a n h e n g ,Y a n g F e n g(∗E N TD e p a r t m e n t o f N a v y G e n e r a l H o s p i t a l ,B e i j i n g,１０００４８,C h i n a )㊀㊀ʌA b s t r a c t ɔ㊀O b je c t i v e ㊀T o s t u d y t h e d i a g n o s t i c v a l u e of ３D－F L A I R M R I s e q u e n c e i n s h o w i ng e n d o l y m ph a ti c h y d r o p s i n p a t i e n t sw i t hu n i l a t e r a lM e n i e r e ＇sd i s e a s e (M D )．M e t h o d s ㊀F o r t y －e i gh t p a t i e n t sw e r ee n r o l l e d ．G d －D T P A w a s d i l u t e da n d i n j e c t e d i n t r a t y m p a n i c a l l y i n t h o s e p a t i e n t s ．T h e n t h e p a t i e n t s h a d ３－T e s l aM R I i m a g i n g at ２４h o u r s a f t e r t h e i n j e c t i o n ．T h e e n d o l y m p h a t i c h y d r o ps (E H )s t a t u sw a s e v a l u a t e d i n t h e v e s t i b u l e a n d t h e c o c h l e Ｇa r ,r e s p e c t i v e l y．R e s u l t s ㊀I na l l t h e ４８p a t i e n t s ,４２(８７．５％)w e r e d e t e c t e dE H p o s i t i v e i n t h e v e s t i b u l e ,a n d６p a Ｇt i e n t sw e r eE Hn e g a t i v e ．T h e c o c h l e a rE H w a s p o s i t i v e i no n l y ５(１０．４％)p a t i e n t s ,a n dn e g a t i v e i n１１p a t i e n t s ,w h i l e t h e c o c h l e a rE Hs t a t u sw a su n c l e a r f o r ３２p a t i e n t s ．C o n c l u s i o n ㊀３D－F L A I R M R I i m a g i n g co u l dd e t e c t e n Ｇd o l y m p h a t i ch y d r o p s e f f e c t i v e l y i nv e s t i b u l e ,b u t p o o r l yi n c o c h l e a r i n M D p a t i e n t s ．ʌK e y wo r d s ɔ㊀M e n i e r e s d i s e a s e ;㊀M R I ;㊀３D－F L A I R ;㊀E n d o l y m p h a t i ch y d r o p s ㊀㊀梅尼埃病(M e n i e r e sd i s e a s e)是一种以内淋巴积水为主要病理特征的内耳疾病,也是临床最为常见的外周性眩晕疾病之一.由于客观条件的限制,临床中不可能对患者进行病理学检查,只能通过听力学检查㊁甘油试验㊁耳蜗电图(E C o c h G )[１]等检查来进行辅助诊断,但是这些检查并不能直观地显示内淋巴积水情况.随着影像学技术的发展,用磁共振成像(M R I )检测梅尼埃病患者内淋巴积水的研究越来越多,其中最具代表性的就是３D－F L A I R 序列M R I,其检测内淋巴积水具有很高的敏感性[２~５].内耳３D－F L A I R 序列M R I 造影检测梅尼埃病患者内淋巴积水阳性率高,得益于其对前庭积水显示效果较好,但对耳蜗积水显示欠佳.本研究拟通过对单侧梅尼埃病患者进行内耳３D－F L A I R 序列MR I 造影检查,进一步探讨其对前庭积水和耳蜗积水的显示效果,为梅尼埃病的诊断提供参考.１㊀资料与方法１．１㊀研究对象㊀以２０１６年２月至２０１７年３月收治的４８例诊断明确的单侧梅尼埃病患者为研究对象,诊断依据为２０１７版中华医学会«梅尼埃病诊断和治疗指南(２０１７)»[６]中提出的确定性诊断标准:①２次及以上眩晕发作,每次持续时间２０分钟到１２小时;②至少有一次听力检查证实中低频听力下降;１８１听力学及言语疾病杂志２０１９年第２７卷第２期㊀J o u r n a l o fA u d i o l o g y a n dS p e e c hP a t h o l o g y ２０１９．V o l ２７．N o ．２③波动性听力下降㊁耳鸣㊁耳闷;④排除其他疾病引起的眩晕,如良性阵发性位置性眩晕㊁前庭神经炎㊁迷路炎等.４８例患者病程１~３０年,左耳２８例,右耳２０例;男１７例,平均年龄４２．５３ʃ１５．６１岁(１７~６３岁),女３１例,平均年龄５１．９４ʃ１１．１５岁(２７~７０岁).１．２㊀内耳３D－F L A I R序列M R I造影检查方法㊀内耳注射造影剂:患者取平卧位,在耳内镜直视下操作.首先以酒精消毒外耳道２次,然后以盐酸丁卡因溶液对鼓膜进行表面麻醉.造影剂为钆喷酸葡胺(商品名马根维显,拜耳公司,产地为中国广州),生理盐水稀释８倍(０．１m l钆喷酸葡胺＋０．７m l生理盐水)后,以２３号长针头经鼓膜后下方穿刺,注入鼓室约０．３~０．５m l;同法处理对侧.注射完毕后嘱患者平卧,避免吞咽㊁说话,以尽量减少造影剂经咽鼓管排出,有利于造影剂顺利向内耳扩散.２４小时后以３D－F L A I R序列进行双侧内耳M R I检查,采用西门子S k y r a３．０T磁共振仪,２０通道头线圈.首先扫描三平面定位像,然后以双侧内耳部位为中心进行３D－F L A I R检查,３D－F L A I R 序列参数:T R＝５０００m s,T E＝３９１m s,T I＝１８００m s,F O V＝２００m m,层厚＝０．４m m,矩阵＝２５６ˑ２５６,空间分辨率０．７８m mˑ０．７８m mˑ０．４０m m.采集时间８分７秒.１．３㊀内淋巴积水的影像学判断标准㊀内淋巴积水的影像测量参照N a k a s h i m a等[７]报告的方法进行,以充盈缺损面积/内外淋巴总面积的比值来判定积水与否,该值＜３３％为阴性,＞３３％为阳性;对前庭积水㊁耳蜗积水分别进行判读,二者中其一有积水即可为内淋巴积水阳性.所有影像结果由同一位放射科医师判定,第二位放射科医生独立审核,结果不一致时,由耳鼻喉科同一位教授与两位放射科医生进行共同确认.２㊀结果４８例患者中,共４２例患者患耳前庭积水阳性(８７．５％,４２/４８),阴性６例(１２．５％,６/４８);耳蜗积水明确阳性５例(１０．４％,５/４８),明确阴性１１例(２２．９％,１１/４８),３２例(６６．７％,３２/４８)无法判断.耳蜗积水阳性的５例患者前庭积水也是阳性.典型的造影结果如图１~３所示.图１㊀前庭积水阳性(实线圈内),耳蜗积水阴性(虚线圈内)图２㊀前庭积水阳性(实线圈内),耳蜗积水阴性(虚线圈内)图３㊀前庭积水阴性(实线圈内),耳蜗积水无法判定(虚线圈内)３㊀讨论以钆剂为造影剂的内耳磁共振成像诊断内淋巴积水目前正逐步应用于临床.钆剂最初是以静脉注射的方式给药的,可以在４小时后检测到外淋巴的增强信号[８].２００７年,N a k a s h i m a等[９]首次在３T 场强下采用３D－F L A I R序列,即三维快速自旋回波序列[１０],在梅尼埃病患者体内清晰地观察到内淋巴积水,在扫描结果中,外淋巴显示为高信号,内淋巴为低信号.膜迷路由椭圆囊㊁球囊㊁膜性蜗管㊁膜性半规管组成,其内所含淋巴液为内淋巴.椭圆囊与球囊位于前庭,其空间体积最大,前庭中外淋巴的空间也相应最大,椭圆囊与球囊发生积水时在核磁成像中最容易观察到,且因其形状较为规则,充盈缺损占比也便于测量;而耳蜗㊁半规管的内淋巴空间形状不规则,测量有一定难度.张娅等[１１]报道,在内耳３D－F L A I R序列M R I 造影结果为阳性的３２耳眩晕患者中,８７．５％(２８耳)的内淋巴积水为前庭积水,１２．５％(４耳)的内淋巴积水表现为耳蜗与前庭同时积水;严进等[１２]通过对４８例单侧梅尼埃病患者进行内耳３D－F L A L R 序列MR I检查发现,前庭积水阳性率为８３．３％(４０例),耳蜗积水阳性率为１６．７％(８例).本研究中,４８例梅尼埃病患者３D－F L A I R序列M R I造影结果显示４２例(８７．５％)前庭积水阳性,耳蜗积水的阳性率很低(５/４８,１０．４％),３２例(６６．７％)耳蜗积水状况 无法判定 .可见,相对于前庭积水而言,耳蜗积水的阳性率过低,且耳蜗积水阳性者,前庭积水也都是阳性的,而大部分病例耳蜗积水判断困难或无法判断.实际上,国外学者早已指出[１３],３D－２８１听力学及言语疾病杂志２０１９年第２７卷第２期㊀J o u r n a l o fA u d i o l o g y a n dS p e e c hP a t h o l o g y２０１９．V o l２７．N o．２F L A I R序列M R I对耳蜗成像的判断欠佳.在内耳３D－F L A I R序列M R I造影检查中,耳蜗积水因其存在阳性率低的问题,临床应用存在一定困难.关于耳蜗积水阳性率较低或假阴性的原因,除了上述解剖因素之外,还有其他诸多因素的影响,刘阳等[１４]㊁杨凤等[１５]对此进行了较为深入的探讨,认为中耳注药的技术㊁经咽鼓管的药物流失㊁圆窗膜的通透性等因素,都对成像结果有影响.由于耳蜗管内空间狭小,当前磁共振成像分辨率有限,不足以清晰显示如此细微的结构,且内淋巴与临近的蜗管骨组织在３D－F L A I R磁共振序列显像中均呈低信号,二者难以看出清晰界限.刘宇鹏等[１６]的报道中耳蜗积水比例相当高,但其积水阳性的判定方法非目前常用的N a k a s h i m a所提出的方法,因而缺乏参考意义.考虑到３D－F L A I R序列的局限性,一些学者开始寻找更佳的成像方法,其中以３D－r e a l I R最具代表性.N a g a n a w a等[１３]提出３D－r e a l I R序列可较为清晰地分辨内淋巴㊁外淋巴㊁骨组织,更好地对内淋巴积水程度进行量化,但并未提供具体的对比数据.他们在后续的研究[１７]中指出,该序列对钆剂浓度有一定依赖性,常规稀释８倍时成像效果较好,但在稀释１６倍时,其成像效果不如３D－F L A I R;当患者圆窗膜通透性欠佳时,外淋巴中的钆剂浓度也将降低,此时３D－r e a l I R成像效果同样会受到影响.W u等[１８]将这两种方法结合起来,互为补充,在５４例患者中观测到前庭积水㊁耳蜗积水比例均达到９０％以上.需要指出的是,３D－r e a l I R序列检查耗时较长,如果再加上３D－F L A I R序列,每个患者检查㊁读片所需要的时间将大大延长,不利于临床推广,且对成像结果的判读需要相当的经验.综上所述,内耳３D－F L A I R序列M R I造影是目前逐步应用于临床上梅尼埃病患者的客观检查方法,其显示内淋巴积水的阳性率可达８５％左右;其对前庭积水显示较好,但对耳蜗积水显示欠佳.４㊀参考文献㊀１㊀D e v a i a hA K,D a w s o n K L,F e r r a r oJ A,e ta l．U t i l i t y o fa r e ac u r v er a t i oe l e c t r o c o c h l e o g r a p h y i ne a r l y M e n i e r ed i se a s e[J]．J o u r n a l o fA u d i o l o g y&S p e e c hP a t h o l o g y,２０１０,１２９:５４７．㊀２㊀G u r k o vR,F l a t zW,L o u z aJ,e t a l．I nv i v ov i s u a l i z a t i o no fe n d o l y p h a t i c h y d r o p s i n p a t i e n t sw i t h M e n i e r e＇s d i s e a s e:c o rＧr e l a t i o nw i t ha u d i o v e s t i b u l a r f u n c t i o n[J]．E u rA r c h O t o r h iＧn o l a r y n g o l,２０１１,２６８:１７４３．㊀３㊀F a n g Z M,C h e nX,G uX,e t a l．An e wm a g n e t i c r e s o n a n c e i m aＧg i n g s c o r i n g s y s t e m f o r p e r i l y m p h a t i c s p a c e a p p e a r a n c e a f t e r i n t r aＧt y m p a n i c g a d o l i n i u mi n j e c t i o n,a n di t sc l i n i c a la p p l i c a t i o n[J]．J o u r n a l o f L a r y n g o l o g y&O t o l o g y,２０１２,１２６:４５４．㊀４㊀F i o r i n oF,P i z z i n iF B,B e l t r a m e l l oA,e t a l．P r o g r e s s i o no fe n d o l y m p h a t i c h y d r o p s i n M e n i e r e＇sd i s e a s ea se v a l u a t e db ym a g n e t i cr e s o n a n c ei m a g i n g[J]．O t o l o g y&N e u r o t o l o g y,２０１１,３２:１１５２．㊀５㊀F u k u o k aH,T s u k a d aK,M i y a g a w aM,e t a l．S e m i－q u a n t iＧt a t i v e e v a l u a t i o no f e n d o l y m p h a t i ch y d r o p s b y b i l a t e r a l i n t r aＧt y m p a n i c g a d o l i n i u m－b a s e d c o n t r a s t a g e n t(G B C A)a d m i n i sＧt r a t i o nw i t hM R I f o rM e n i e r e＇s d i s e a s e[J]．A c t aO t o－L a r y nＧg o l o g i c a,２０１０,１３０:１０．㊀６㊀中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会．梅尼埃病诊断和治疗指南(２０１７)[J]．中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,２０１７,５２:１６７．㊀７㊀N a k a s h i m aT,N a g a n a w aS,P y y k k o I,e t a l．G r a d i n g o f e nＧd o l y m p h a t i ch y d r o p su s i n g m a g ne t i c r e s o n a n c e i 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o l y m p h a t i c i m a g i n g a f t e r i n t r a t y m p a n i c g a d oＧl i n i u mi n j e c t i o n[J]．A c t a O t o－L a r y n g o l o g i c a,２００９,１２９(S u p p l e m e n t):９．㊀１８㊀W uQ,D a i C,Z h a oM,e t a l．T h e c o r r e l a t i o n b e t w e e n s y m pＧt o m s o f d e f i n i t eM e n i e r e＇s d i s e a s e a n de n d o l y m p h a t i ch y d r o p sv i s u a l i z e db y m a g n e t i c r e s o n a n c e i m a g i n g[J]．L a r y n g o s c o p e,２０１６,１２６:９７４．(２０１８－０２－２６收稿)(本文编辑㊀雷培香)３８１听力学及言语疾病杂志２０１９年第２７卷第２期㊀J o u r n a l o fA u d i o l o g y a n dS p e e c hP a t h o l o g y２０１９．V o l２７．N o．２。
梅尼埃病（梅尼尔综合征）
梅尼埃病（梅尼尔综合征）耳由外耳、中耳和内耳三部分组成。
外耳和中耳的作用是传导声波，而内耳的作用是感受听觉和控制身体平衡。
内耳又称为迷路，它分为膜迷路和骨迷路。
梅尼埃病的发病部位是在内耳的膜迷路内。
当膜迷路内有液体瘀积时，内耳的压力就会增高，使得内耳的壁膜扭曲变形，甚至发生破裂，导致出现耳鸣、耳聋、眩晕等。
病因该病的发病原因，目前还不是很明确，一般认为与内耳血液循环障碍、内耳发生变态反应、内分泌紊乱和代谢异常等因素有关。
临床表现该病典型的临床症状为：突然发作的旋转性眩晕，伴有恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗、自发性眼震等现象，并出现一侧耳鸣、耳聋。
1、眩晕梅尼埃病的眩晕具有以下特点——（1）常突然发作。
患者在睁眼时感到周围的物体（房屋、天花板、树木等）发生旋转，患者自述感觉是天旋地转。
而当患者闭眼时，这种感觉有所减轻，但会感到自身有沉浮感、颠波感或漂浮感。
(2)眩晕发作时，患者一般神志清醒，但多伴有恶心呕吐、面色苍白、出冷汗、血压下降等症状。
(3)发作持续的时间短，一般持续发作几分钟，长则数小时。
多可自然缓解，而转入间歇期，间歇期可数周或数月。
随着眩晕发作次数增多，持续时间会越长，而间歇期会越短，甚至可天天发作。
2、耳鸣患者可觉察到耳朵内有低调的嗡嗡声，且伴有波动。
眩晕发作前，多以耳鸣声加重为先兆，且耳鸣声会随病情加重而在发作时逐渐增大，似发电机的鸣声，让人不堪忍受。
3、耳聋患者常先表现为一侧耳朵的听力下降。
患者在听到高频声音时，常会感到刺耳难受。
长期反复发作的患者，听力会受到严重损害，逐渐发展成耳聋。
在听力尚未完全丧失时，部分患者可出现复听症状，即当健侧耳朵和患侧耳朵同时听一纯音时，可听到音调和音色截然不同的两个声音。
鉴别诊断1、突发性耳聋：患者在没有任何诱因的情况下，突然出现听力严重损失，甚至全聋。
此病有时可伴眩晕，但眩晕很少会反复发作。
2、听神经瘤：此病多为肿瘤突然压迫迷路动脉所致。
患者常出现不明原因的耳鸣、耳聋及眩晕。
梅尼埃病诊断和治疗指南(全文)
梅尼埃病诊断和治疗指南(全文)梅尼埃病常伴有耳鸣和(或)耳闷胀感。
耳鸣多为高频、高响度的噪音，常伴有听力下降和眩晕发作。
耳闷胀感则常伴有听力下降和耳鸣，患者感觉耳朵被堵塞或充满了气体。
诊断梅尼埃病的诊断主要基于病史、临床表现和辅助检查。
病史方面，应注意询问眩晕的发作情况、伴随症状和诱因等。
临床表现方面，应注意观察患者的眼球震颤、平衡功能障碍和听力下降等。
辅助检查包括前庭功能检查、听力检查、影像学检查等。
前庭功能检查包括眼震试验、头位试验、旋转椅试验等，可帮助确定患者的前庭功能状态。
听力检查可确定患者的听力状态和听力下降的类型。
影像学检查包括CT、MRI等，可排除其他疾病的可能性。
治疗梅尼埃病的治疗主要包括药物治疗和手术治疗。
药物治疗包括普通药物和激素治疗。
普通药物主要包括甲基硫唑嘌呤、氯硝西泮、地西泮等，可缓解眩晕和恶心等症状。
激素治疗主要用于急性发作期，可缩短眩晕发作时间和减轻症状。
手术治疗主要包括前庭神经切断术和前庭神经部分切断术，可缓解眩晕和平衡障碍等症状。
结语本指南的发布将有助于规范和提高我国梅尼埃病的临床诊疗工作，为梅尼埃病患者提供更好的治疗方案和服务。
但需要注意的是，梅尼埃病的治疗需要个体化，应根据患者的病情和身体状况制定个性化的治疗方案。
梅尼埃病是一种常见的内耳疾病，其发作期常伴有耳鸣和/或耳闷胀感。
在疾病早期间歇期，可能没有耳鸣和/或耳闷胀感，但随着病情的发展，这些症状可能会持续存在。
诊断分为临床诊断和疑似诊断。
临床诊断的标准包括：1.2次或2次以上眩晕发作，每次持续20分钟至12小时；2.听力学检查证实患耳有低到中频的感音神经性听力下降；3.患耳有波动性听力下降、耳鸣和/或耳闷胀感；4.排除其他疾病引起的眩晕。
临床分期是根据患者最近6个月内间歇期听力最差时0.5、1.0及2.0kHz纯音的平均听阈进行分期，分为一至四期。
疑似诊断的标准包括：1.2次或2次以上眩晕发作，每次持续20分钟至24小时；2.患耳有波动性听力下降、耳鸣和/或耳闷胀感；3.排除其他疾病引起的眩晕。
梅尼埃病
3 诊断依据与确诊步骤
(1)诊断依据： ①反复发作的旋转性眩晕，持续20分钟至数小时，
至少发作2次以上；常伴恶心、呕吐、平衡障碍， 无意识丧失；可伴水平或水平旋转型眼震。 ②至少一次电测听示感音神经性聋。 ③间歇性或持续性耳鸣。 ④耳胀满感。 ⑤排除其它可引起眩晕的疾病。
(2)确诊步骤：
①对病人主诉眩晕进行综合分析，排除类似眩晕 的非眩晕症状如头晕、头昏、站立不稳、头重脚 轻以及晕厥等。
(4)影像学检查：
内听道及桥小脑角CT或MRI检查有助于本病的诊 断与鉴别诊断。
2 鉴别诊断
(1)突发性聋：常为中度、重度或全聋，无反复发作特征，耳聋无波 动。
(2)前庭神经元炎：病前多有上呼吸道感染史，无反复发作特征。 (3)良性阵发性位置性眩晕：无耳鸣、耳聋，眩晕发作与头部位置
改变有关。
(4)药物性前庭耳蜗损害：症状缓慢发生，眩晕逐渐减轻或消失，耳 聋、耳鸣则进行性加重，病人常能提供使用耳毒性药物史。
路积水。
3．膜迷路破裂
炎症或外伤引起膜迷路积水，使蜗管、球囊、椭 圆囊膨胀，螺旋器、囊斑、壶腹嵴受压，膜迷路 积水加重致膜迷路胀破，内外淋巴液混合，刺激 神经感觉细胞导致眩晕、耳鸣、耳聋裂口愈合则 病变暂恢复。
4.免疫反应与自身免疫异常
内耳抗原抗体反应可引起内耳微血管扩张，通透 性增加，而抗原抗体复合物在内淋巴囊沉积则影 响其吸收功能，造成膜迷路积水。
• ④内淋巴囊上皱褶变浅或消失，上皮细胞退变， 囊壁纤维化
[临床表现]
1．眩晕 多为突发旋转性眩晕，少数
病人发作前可有轻微耳胀满感、耳鸣等。
患者常感自身或周围物体沿一定方向与平面旋转， 或为摇晃浮沉感。十分钟至数小时，长者可达数 日甚至数周。眩晕常同时伴恶心、呕吐、出冷汗 苍白及血压下降等植物神经反射症状，不伴头痛， 无意识障碍。因转头或睁眼眩晕加重，病人多闭 目静卧。发作间歇期可为数日、数周、数月、数 年，间歇期可长达十余年或数十年，甚至终生只
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鼓室内对比剂可经圆窗（蜗窗）膜扩散进入内耳外淋巴间 隙，但具体扩散机制尚不明确，目前较公认的2条途径分别为：
通过耳蜗侧壁和螺旋韧带的辐流扩散； 通过蜗孔的纵流扩散.0T Skyra FREEDOM超导MR扫描仪
进行双侧内耳MRI，8通道相控阵头线圈为接收线圈。
注射对比剂：
将钆喷酸葡胺注射液用生理盐水按1：7体积比例稀释8 倍后，通过23G针头经鼓膜穿刺注射到受检者中耳鼓室内。 注射时患者呈仰卧位，1％丁卡因局部表面麻醉后头侧偏， 使患侧耳与水平面呈45°角，鼓室内注入钆喷酸葡胺稀释液 0.8 ml，注射后患者取患侧卧位持续30 min，健侧耳亦按上 述方法给药，鼓室注射24 h后行双侧内耳3D-FLAIR MRI扫 描。
左侧梅尼埃病患者双侧内耳MRI。
图1显示耳蜗底转最佳层面的3DBalance FFE图像，鼓阶(箭)和前庭阶 (箭头)之间的低信号区为骨螺旋板； 图2与图1相同层面的3D—FLAIR图像， 右侧鼓阶(箭)和右侧前庭阶(箭头)均显 示清晰，且宽度与图1骨螺旋板下方和 上方总淋巴宽度相比未见明显变。
图3显示前庭最佳层面的3D一Balance FFE图像； 图4为与图3相同层面的3D-FIAIR图像， 图4显示对比剂分布于耳蜗、前庭和半规 管外淋巴间隙内，呈信号增强区，左侧 前庭外淋巴间隙显影范围(箭)较右侧(箭 头)明显变小，显示较差
显影情况，可以区分内、外淋巴间隙的边界，推断
出膜迷路积水，为梅尼埃病的诊断提供影像学依据。
围(箭)较右侧(箭头)明显变小，显示
较差。
本院病例 （1 ） 左 侧 梅 尼 埃 病 患 者
本院病例 （2 ） 右 侧 梅 尼 埃 病 患 者
本院病例 （3 ）
左 侧 梅 尼 埃 病 患 者
合并左侧中耳 乳突炎
小结
运用经鼓膜穿刺鼓室内注入对比剂钆、行内耳
3D-FLAIR MRI扫描的方法，根据外淋巴间隙增强
耳部解剖
位置：鼓室与内耳道底之间的颞骨岩部内 分部： 骨迷路：是颞骨岩部骨密质围成的曲折的骨性隧道 膜迷路：是位于膜迷路内的膜性管道和囊
内 耳 解 剖
内淋巴与外淋巴 Perilymph & Endolymph
•内淋巴：充满膜迷路内 •外淋巴：充满骨、膜迷路间的腔隙内
内、外淋巴 互不相通
MRI检查前准备
主要成像序列：3D-MR快速液体衰减反转恢复序列
(3D—FLAIR)
内耳水成像
内耳水成像
内耳水成像 =内淋巴+外淋巴
经鼓室注射对比剂内耳增强 3D—FLAIR 正常MR表现
耳蜗、前庭和(或)半规管的外淋巴间隙内可见 明显的对比剂钆增强显影，呈高信号。
正常MR图像
耳蜗层面（底圈）
前庭层面（椭圆囊和球囊）
水平半规管层面
前半规管层面
梅尼埃病的主要病理改变
主要病理改变：膜迷路积水，因此，当膜迷路积水
时，相应部位外淋巴间隙会变窄或消失。
梅尼埃病的MR表现
病变侧耳蜗、前庭和(或)半规管的外淋巴
间隙无对比剂增强区，呈低信号。
患者，女，60岁，左侧梅尼埃病。a：双侧内耳3D-FLAIR图像；b：双侧内耳3D— Balanced—FFE图像。图a右侧鼓阶(长箭头)和前庭阶(短箭头)显影宽度与图b相应总 淋巴宽度相比未见明显变化；左侧鼓阶(长箭头)显示欠清，显影宽度与相应总淋巴宽 度相比明显变细。
3.0T MRI在梅尼埃病诊断中的应用
概
述
梅尼埃病(Meniere’s disease)是一种以膜迷路积水为主要病理特征，并
以发作性眩晕、波动性听力下降、耳鸣及耳闷胀感为典型临床症状的原 发性内耳疾病。 MRI能够显示内耳微细组织结构，是诊断内耳疾病的主要手段之一，但 即使应用高分辨率MR内耳水成像技术，也无法区分内、外淋巴间隙的 边界，更不能直观的显示膜迷路积水。 近年来，随着3.0T MRI影像学技术的发展，已有鼓室注射造影剂磁共振 扫描进行膜迷路积水诊断的报道。
图5、6：右侧梅尼埃病患者双侧内耳
3D-FLAIR 图像，显示对比剂分布于耳
蜗、前庭和半规管外淋巴间隙内，呈信 号增强区： 图5双侧耳蜗底转鼓阶及前庭显影较好 图6右侧前庭外淋巴间隙显影范围较左 侧变小，其内可见扩张的内淋巴间隙 (箭)，呈低信号区。
图7，8左侧梅尼埃病患者双侧内耳 3D-FIAIR图像，显示对比剂分布于 耳蜗、前庭和半舰管外淋巴间隙内， 呈信号增强区。 图7示左侧耳蜗外淋巴间隙明显变 细，其间可见扩张的内淋巴间隙 (箭)，呈不规则形低信号暗区。 图8示左侧前庭外淋巴间隙显影范