干燥综合征的临床诊断和治疗
干燥综合征
★诊断与鉴别诊断★
▲ 2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准
口腔症状:3项中有1项或1项以上 1.每日感口干持续3个月以上 2.成年后腮腺反复或持续肿大
3.吞咽干性食物时需用水帮助大阳出
眼部症状：3项中有1项或1项以上 1.每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上
谢谢
（二）自身抗体
➢ 本病多种自身抗体阳性。
45.7%的患者抗核抗体滴度升高，抗SSA、抗SSB抗体的阳性率分别为70%和40%，抗 U1RNP抗体和抗着丝点抗体的阳性率均约为5%~10%。
43%患者RF阳性，约20%的患者抗心磷脂抗体阳性。抗SSA及抗SSB抗体对本病诊断有 意义，前者对本病的诊断敏感性高，后者则诊断特异性较强，尤其在有系统性损害的患 者，两者阳性率更高。
★临床表现★
（二）系统表现 乏力、低热、少数病例表现为高热，甚至高达39C以上。约有2/3患者出现其他 外分泌腺体和全身的系统损害。
皮肤
约1/4患者有不同皮疹，特征性表现为 ★
紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒大 ★
小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，
分批出现，每批持续时间约为10天， ★
可自行消退而遗有褐色色素沉着。
者很少出现抗SSA和抗SSB抗体。
★★★
★★★
3.非自身免疫病的口干：如老年性腺体功能下降、糖尿病性或药物性，则有赖于病史及
各个病自身特点以鉴别。
★治 疗★
（一）改善口干、眼干的药物
减轻口干极为困难，应停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物如阿托品等，保持口腔清
洁，勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染的可能。各种人工替代品如人工泪液、唾液等，可减
临床干燥综合征病理、临床表现、自我诊断、临床检查、治疗要点、调理及误区
临床干燥综合征病理、临床表现、自我诊断、临床检查、治疗要点、调理及误区干燥综合征干燥综合征是一种侵犯人全身外分泌腺体（以唾液腺和泪腺为主）的慢性炎症性自身免疫病，临床以唾液腺和泪腺受损、功能下降而出现口干、眼干、龈齿、反复发作的腮腺炎等为主要症状，同时累及其他器官而造成多种多样的临床损害，肾脏受累以肾小管病变多见，且患者的血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。
自我诊断口干。
感到唾液不足或口中发黏，喜欢少量多次喝水，继而出现吞咽困难，吃干性食物（如饼干）一定要用水才能咽下，夜间可因口干而致醒。
眼干。
在没有沙眼等眼部疾病的情况下，出现眼沙粒感或灼热感,眼痒、眼干，视物逐渐模糊，晨起睁眼困难，反复发作的结膜炎，每天必须使用人工泪液润眼，悲伤时也〃欲哭无泪〃。
严重龈齿。
口腔黏膜不适、口苦、口臭，在短时间（几个月或几年）内迅速出现龈齿或牙齿烂掉，只剩下残根。
阴道干。
据统计，约3的干燥综合征患者可出现外阴和阴道干燥，严重者可有阴道灼热感或性交困难；妇科检查可见黏膜干燥。
其他。
不明原因的关节疼痛，反复、持续出现的唾液腺（腮腺）肿大，不明原因的肝胆管损害等。
临床检查实验室检查。
血常规及红细胞沉降率检查、生化检查、免疫学检查（如血清球蛋白、抗核抗体、类风湿因子、特异性抗体等）。
辅助检查。
唾液腺检查、泪腺检查、唇腺活检及胸部X线检查或计算机体层成像(CT)检查等。
治疗干燥综合征目前尚无根治之法，临床主要以改善症状、控制并延缓因免疫反应而引起组织、器官损害及继发性感染为治疗目标。
西医的治疗方法主要有对症治疗、药物治疗(如免疫抑制剂、糖皮质激素及催涎剂等)及手术等；中医主要为辨证施治。
调理饮食方面。
干燥综合征患者的饮食应偏于甘凉滋润，多吃滋阴、清热、生津的食物，避免吃辛辣、刺激、油腻的食物，以防助燥伤津。
护理方面。
干燥综合征患者要做好眼睛、口腔、皮肤、呼吸道及心理等方面的护理。
预防保健。
多喝水，一般每天为2000〜2400ml；不宜吃鹿茸、肉桂等燥性很大的中药；家里可以常用加湿器；按时作息，避免熬夜;要保持平和的心态；适度锻炼。
干燥综合征的诊断标准
干燥综合征的诊断标准
干燥综合征是一种慢性自身免疫性疾病，主要表现为全身干燥症状，包括眼干、口干、皮肤干燥等。
干燥综合征的诊断需要根据一系列的临床表现和实验室检查结果来确定，下面将介绍干燥综合征的诊断标准。
首先，干燥综合征的诊断需要满足以下两个主要标准，一是干燥症状，包括眼干、口干、咽干、鼻干、皮肤干燥等；二是实验室检查结果显示唾液腺或泪腺功能减退。
同时，还需要排除其他原因引起的干燥症状，如药物、放射治疗、感染等。
其次，干燥综合征的诊断还需要满足以下次要标准，一是眼部检查发现角膜上
皮缺损、溃疡或角膜炎；二是唾液腺或泪腺组织活检结果显示淋巴细胞浸润；三是血清抗核抗体（ANA）阳性；四是腺体成像显示唾液腺或泪腺功能减退。
在进行干燥综合征的诊断时，医生需要综合考虑患者的临床表现和实验室检查
结果，进行全面的评估。
对于眼干、口干等症状的评估可以采用VAS评分法或口
干指数等评估工具，以便更准确地评估患者的症状严重程度。
需要注意的是，干燥综合征的诊断标准是根据患者的临床表现和实验室检查结
果制定的，因此在进行诊断时，医生需要充分了解患者的病史和症状，进行全面的体格检查和实验室检查，以便尽早发现和诊断干燥综合征。
总之，干燥综合征的诊断需要满足一系列的临床表现和实验室检查结果，包括
干燥症状、唾液腺或泪腺功能减退、眼部检查结果、抗核抗体检测、腺体成像等。
只有全面综合评估患者的临床表现和实验室检查结果，才能准确诊断干燥综合征，为患者提供及时有效的治疗和管理。
干燥综合征
干燥综合征知识摘要干燥综合征（Sjögren's Syndrome, SS）是一种以慢性炎症为特征的自身免疫性疾病，主要累及外分泌腺，特别是泪腺和唾液腺，导致口干和眼干等症状。
本文将详细介绍干燥综合征的核心概念和知识，包括临床表现及特征、常用术语解释、病理全过程、病因、发病机制、类型及其概念、并发症、详细诊断方法及确诊标准、鉴别诊断、治疗及预防等内容。
通过案例分析帮助读者更好地理解干燥综合征的各个方面。
目录1.干燥综合征概述2.临床表现及特征3.常用术语解释4.病理过程5.病因6.发病机制7.类型及其概念8.并发症9.详细诊断方法及确诊标准10.鉴别诊断11.治疗12.预防13.案例分析14.总结1. 干燥综合征概述干燥综合征（Sjögren's Syndrome, SS）是一种慢性自身免疫性疾病，主要累及外分泌腺，特别是泪腺和唾液腺，导致分泌功能减退。
干燥综合征可分为原发性和继发性两种类型。
原发性干燥综合征独立存在，继发性干燥综合征则伴随其他自身免疫性疾病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等。
2. 临床表现及特征干燥综合征的临床表现多样，主要症状包括：•口干：唾液分泌减少，导致口腔干燥，严重者进食困难。
•眼干：泪液分泌减少，导致眼睛干涩、烧灼感和异物感。
•腺体肿大：尤其是腮腺肿大，常见于原发性干燥综合征。
•系统性症状：如疲乏、关节痛、肌痛、皮疹等。
3. 常用术语解释•口干症（Xerostomia）：由于唾液腺功能减退导致的口腔干燥。
•眼干症（Keratoconjunctivitis Sicca, KCS）：由于泪腺功能减退导致的眼睛干涩。
•抗核抗体（ANA）：自身免疫性疾病中的一种常见抗体，在干燥综合征中常呈阳性。
•抗SSA/SSB抗体：特异性较高的抗体，是干燥综合征的标志性抗体。
4. 病理过程干燥综合征的病理过程主要涉及以下几个方面：1.炎症反应：早期以泪腺和唾液腺的炎症为主，淋巴细胞浸润导致腺体组织损伤。
干燥综合征的临床表现与诊断方法
治疗原则与目标
密切监测病情变化，防治 系统损害。
防止因长期口、眼干燥造 成的局部损伤。
缓解干燥症状，改善患者 生活质量。
01
03 02
药物治疗
人工泪液、唾液等人工替代品
可减轻局部症状。
糖皮质激素
适用于合并严重脏器损害的患者，需权衡利弊谨慎使用。
免疫抑制剂
如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，用于合并严重脏器损害的患者，需定期监测肝肾功能及血象。
02
了解患者是否有其他自身免疫性疾病的病史或家族史。
对患者进行详细的体格检查，包括口腔、眼睛、皮肤等部位的
03
检查，以评估干燥的程度和范围。
实验室检查
血液检查
检测患者是否存在自身免疫性抗体，如抗 SSA/SSB抗体等。
泪液分泌试验
通过测量泪液分泌量来评估患者是否存在眼干燥 症状。
唾液流量测定
通过测量唾液分泌量来评估患者是否存在口干症 状。
结膜炎
结膜充血、水肿，可发生结膜炎， 表现为眼红、眼痒、分泌物增多等 。
皮肤并发症
皮肤干燥
皮肤干燥、瘙痒，严重时可出现脱屑、皲裂。
紫癜
皮肤小血管炎引起的紫癜，表现为皮肤瘀点、瘀斑。
雷诺现象
遇冷或情绪激动时出现手指（足趾）苍白、发紫然后变为潮红的 现象。
系统性并发症与危害
消化系统
可引起食管黏膜萎缩、胃酸分 泌减少，导致萎缩性胃炎、食 管炎等。
神经系统
可引起周围神经炎、中枢神经 系统受累等，表现为肢体麻木 、疼痛、无力等。
呼吸系统
口干可导致口咽干燥，引起呼 吸道感染，严重者可出现间质 性肺炎。
泌尿系统
可引起肾脏受累，表现为肾小 管酸中毒、肾性糖尿等。
干燥综合征诊断与治疗PPT
干燥综合征的预防与护 理
保持口腔卫生，定期刷牙、漱口
预防措施
保持良好的饮食习惯，多吃蔬菜、 水果等富含维生素的食物
避免吸烟、饮酒等不良生活习惯
保持良好的心态，避免过度紧张、 焦虑等不良情绪
护理方法
保持口腔清洁，定期刷牙、漱口
保持皮肤湿润，使用保湿霜、润肤露等 护肤品
避免长时间暴露在阳光下，使用防晒霜
血液检查： 抗核抗体阳 性
唇腺活检： 淋巴细胞浸 润
泪液分泌试 验：泪液分 泌减少
唾液腺功能 检查：唾液 分泌减少
临床表现
皮肤干燥：皮肤干燥，瘙痒， 脱屑
关节疼痛：关节疼痛，肿胀， 僵硬
眼干：眼睛干涩，泪液分泌 减少
消化系统症状：消化不良， 便秘，腹泻
口干：口腔干燥，唾液分泌 减少
神经系统症状：头晕，头痛， 失眠，记忆力减退
风湿免疫科检查：包括抗 核抗体、类风湿因子等
消化科检查：包括消化 道症状、胃镜等
鉴别诊断
口干眼干： 干燥综合征 的主要症状， 需要与其他 原因引起的 口干眼干进 行鉴别
唾液腺功 能减退： 需要通过 唾液腺功 能检查进 行鉴别
免疫系统疾 病：干燥综 合征可能与 某些免疫系 统疾病有关， 需要进行鉴 别
呼吸道干燥：使用加湿器、保持室内湿 度
消化系统干燥：多喝水、保持饮食清淡
神经系统干燥：避免过度疲劳、保持良 好睡眠
注意事项
定期检查：定期 进行口腔、眼睛、 皮肤等部位的检 查，及时发现并
发症
保持口腔卫生： 保持口腔清洁， 避免口腔感染
合理饮食：多 吃富含维生素 和矿物质的食 物，避免辛辣
刺激性食物
药物副作 用：某些 药物可能 引起口干 眼干，需 要进行鉴 别
干燥综合征2002诊断标准
干燥综合征是一种慢性自身免疫性疾病，通常表现为口腔、眼睛和皮肤等部位的干燥。
2002年干燥综合征的诊断标准包括临床症状、体征和实验室检查。
在临床症状方面，患者通常会出现口干、眼干、皮肤干燥等症状。
此外，还可能出现关节痛、肌肉痛、肺纤维化、肾损害等并发症。
在体征方面，医生会观察患者的口腔、眼睛和皮肤等部位，评估是否存在干燥症状。
此外，医生还会检查患者的关节和肌肉，以评估是否存在关节炎或肌肉疼痛等体征。
在实验室检查方面，医生会进行一系列血液检查，以评估患者的免疫系统状况。
这些检查包括抗核抗体、类风湿因子、免疫球蛋白等。
此外，医生还会进行泪腺功能测试、唾液腺功能测试和皮肤活检等特殊检查，以进一步确认诊断。
符合以下三项主要标准中的两条即可诊断为干燥综合征：
1. 口腔干燥和/或眼干，伴有或无皮肤干燥；
2. 抗SSA和/或抗SSB抗体阳性；
3. 唾液腺或泪腺功能检测异常。
在符合主要标准的基础上，如有其他自身抗体阳性和组织学证据，可诊断为重叠综合征。
总之，干燥综合征的诊断标准包括临床症状、体征和实验室检查。
在临床实践中，医生需要仔细评估患者的症状和体征，并进行必要的实验室检查以确定是否存在干燥综合征。
同时，对于符合诊断标准的患者，医生需要进一步评估其病情严重程度和并发症，并采取相应的治疗措施。
干燥综合征诊断与治疗研究生
干燥治疗
局部治疗
第 一步
机械、味觉刺激物
（4/D）
和/或
唾液替代品 （1+/B）
毛果云香碱 西维美林 （1++/A）
系统性治疗
第二 步
N-乙酰半胱氨酸 （ 1+/B ）
第 三 步
侵治 袭疗 性
电刺激
（ 1+/A ）
当前第31页\共有35页\编于星期五\8点
不含防腐剂的人工泪液
（ 1++/B ） 或
综上取单只眼结膜和角膜染色之和》=3分即为阳性。
117
当前第17页\共有35页\编于星期五\8点
角结膜染色分级
G
G
G
d
d
d
Lissamine Green ( conjunctiva only )
Grade
Dots
0
0-9
Fluorescein ( cornea only )
Grade 0
Dots 0
当前第9页\共有35页\编于星期五\8点
Focal lymphocytic sialadenitis（
FLS）
9
干燥综合征国际分类（诊断）标准
10
当前第10页\共有35页\编于星期五\8点
还需要新标准吗？
➢ 2002年出版了美欧（AECG）干燥综合征修订标准 ➢ 以2002年SS为诊断标准——现在已发表1300篇文献 ➢ 这个标准被广泛应用临床和基础研究，也证明了该标准的有效
当前第2页\共有35页\编于星期五\8点
干燥综合征的临床表现
当前第3页\共有35页\编于星期五\8点
临床表现
一般表现：低热、乏力、昏睡、抑郁、 认知功能下降和易怒可引
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Ⅴ.涎腺受损：下列检查任1项或1项以上阳性 1、唾液流率阳性（≤1.5ml/5min） 2、腮腺造影阳性 3、唾液腺同位素检查阳性 Ⅵ.自身抗体：抗SSA或抗SSB抗体阳性（双
扩散法）
附属第五医院
The Fifth Affiliated Hospital,Sun Yat-sen university
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抗TNF-α单克隆抗体
• 研究发现TNF-α过度表达，参与了淋巴细胞 浸润SS腺体的过程。
• 但尚没有确切证据（RCT）支持抗TNF-α单 克隆抗体治疗pSS的有效性。
Mariette X, Ravaud P, Steinfeld S, Baron G, Goetz J, Hachulla E et al (2004) Inefficacy of infliximab in primary Sjogren’s syndrome: results of the randomized, controlled Trial of Remicade in Primary Sjogren’s Syndrome (TRIPSS). Arthritis Rheum 50:1270–1276.
疫和细胞免疫异常，B淋巴细胞高度反应性增生， 产生大量细胞因子、高球蛋白血症及多种器官 特异性和非特异性抗体，导致局部组织炎症及 损伤或恶性淋巴瘤的产生。
附属第五医院
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主要病理改变
1. 受累腺体间淋巴细胞的进行性浸润(大量 或灶状），腺体上皮细胞先增生，随后萎 缩，被增生的纤维组织取代。
二、分类标准项目的具体分类
1、原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情 况下，符合a或b即可诊断。 a.符合≥4条，但必须有条目Ⅳ（组织学 检查） 和（或）条目Ⅵ（自身抗体） b.条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ4条中任3条阳性。
2、继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病 （如任一结缔组织病），而且符合条目 Ⅰ和Ⅱ中任1条，同时符合条目Ⅲ、Ⅳ、 Ⅴ中任2条。
2、纠正低钾血症 ：急性发作者可予静脉补 钾，平稳后改为口服枸橼酸钾或缓释钾片， 大部分患者需服钾终生治疗。
3、关节及肌肉病变、皮疹：非甾体和羟氯喹 治疗
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4、系统性损害的治疗：
对合并神经系统损害、严重血管炎、 间质性肺炎、肝肾损害、血细胞低下、 高球蛋白血症、广泛淋巴细胞增生等 需要应用糖皮质激素，对于病情迅速 进展者可合用免疫抑制剂如环磷酰胺、 硫唑嘌呤、甲氨喋呤等。
3、必须除外：颈头面部放疗史、丙肝病毒感 染、艾滋病、淋巴瘤、结节病、Graves 病、GVHD、抗胆碱药的应用等。
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干燥综合征的治疗
1、减轻口干、眼干等症状 ：
应停止饮酒、吸烟以及避免使用引起口干 的药物；人工泪液滴眼以减轻角膜损伤。
淋巴系肿瘤的发生率约为健康人群的44倍。
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临
床
表
现
二 、腺体外病变
1、血管炎
皮肤粘膜病变：紫癜样皮疹最常见
关节肌肉病变：关节痛、肌无力、纤维肌痛
神经系统病变：中枢和周围神经系统病变同
时或分别出现，周围神经系统病变更多见。 还可以出现自主神经损伤。
Sankar V, Brennan MT, Kok MR, Leakan RA, Smith JA, Manny J et al (2004) Etanercept in Sjogren’s syndrome: a twelve-week randomized, double-blind, placebo-controlled pilot clinical trial. Arthritis Rheum 50:2240–2245.
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临
床
表
现
起病多隐匿，大多数患者难以说明确切 起病时间，临床表现多种多样，病情轻重 程度各异。
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1、每日感口干持续3个月以上 2、成年后腮腺反复或持续肿大 3、吞咽干性食物需用水帮助
Ⅱ.眼部症状：3项中有1项或1项以上
1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上 2、有反复的沙子进眼或砂磨感觉 3、每日需要用人工泪液3次或3次以上
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2. 外分泌腺以外的病变，以血管炎为主，由 冷球蛋白血症、高球蛋白血症或免疫复合 物沉积血管壁引起。长期的血管炎可导致 闭塞性动脉内膜炎。
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下唇腺活检. H & E 染色：唾液腺腺体局灶性淋巴细胞浸润
3、器官特异性抗体：抗唾液腺导管上皮细胞抗体、 抗甲状腺球蛋白抗体、抗胃壁细胞抗体、抗线粒 体抗体、抗人球蛋白抗体的测定
4、类风湿因子：阳性以IgM型为主
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辅助检查
三、唾液腺检查：
1、唾液流量测定：＜5ml/10min为阳性 2、腮腺造影：各级导管、狭窄和扩张等 3、腺体放射核素测定 4、腺体活检：敏感且特异如：唇腺活检 5、唾液蛋白检测：血清和唾液中β2微球蛋白
临
床
表
现
2、内脏外分泌腺体病变：主要是内脏腺体萎 缩、淋巴细胞浸润、血管炎所致。
呼吸系统：支气管炎、间质性肺炎、肺动
脉高压等
循环系统：心包积液
消化系统：吞咽困难、萎缩性胃炎、肝大
肾脏系统：90%远端肾小管损害，出现尿 崩症、低血钾性麻痹、骨软化症；近端肾 小管和肾小球损害少见。
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辅助检查
五、尿液：尿pH多次＞6则有必要警惕肾小 管酸中毒的存在。
六、其他：如肺影像学，心脏彩超、肝肾功 能等测定可以发现有无对应的系统损害。
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水平升高
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辅助检查
Байду номын сангаас四、眼部体征：
1、Schirmer（滤纸）试验：≤5mm/5min为阳 性
2、角膜染色：双眼各自的染色点＞10个为阳 性
3、泪膜破碎时间： ≤10s为阳性
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诊断
2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准
----中华医学会风湿病学分会，干燥综合 征诊断及治疗指南，中华风湿病学杂志， 2010，14（11）
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一、干燥综合征分类标准的项目
Ⅰ.口腔症状：3项中有1项或1项以上
5、高球蛋白血症及肾小管酸中毒可血浆 置换。
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6、其它治疗 （1）生物制剂和免疫治疗 ：
如抗TNF-α单克隆抗体、干扰素诱导蛋白10 拮抗剂、B细胞刺激因子拮抗剂、抗CD20 抗体、抗CD22抗体等、抗BAFF。 （2）基因治疗 ： 如水通道蛋白5、IL-10、血管活性肠肽等。
临
床
表
现
一 、外分泌腺体病变：
1、浅表外分泌腺体病变
口干燥症、 猖獗齿
干燥性角膜炎
鼻腔干燥、嗅觉下降
咽鼓管干燥和脱屑导致传导性耳聋
咽干、声音嘶哑
腮腺肿大
皮肤汗腺萎缩
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干燥综合征的临床诊断和治疗
中山大学附属第五医院血液风湿科 侯丽君